Referat Hellp Syndrome.docx

BAB I PENDAHULUAN HELLP (Hemolysis, Elevated Liver Enzym, Low Platelet Count) syndrome merupakan suatu gangguan multisistemik berupa adanya trombositopenia, hemolisis dan gangguan fungsi hepar. HELLP syndrome juga merupakan suatu kondisi yang mengancam jiwa dan berpotensi mempersulit selama masa kehamilan. HELLP syndrome dulu dikenal sebagai edema - proteinuria - hipertensi pada awal abad ke 20 dan kemudian berganti nama pada tahun 1982 oleh Louis Weinstein.1,2 HELLP syndrome berdasarkan angka kejadian dari kasus terdiagnosis sebelum persalinan 72% sedangkan 28% sisanya terdiagnosis pada minggu pertama postpartum.2 HELLP syndrome pada kehamilan memiliki risiko yang tinggi pada maternal dan perinatal, kematian maternal sebesar 24% dan kematian perinatal berkisar 30-40%. HELLP syndrome telah terbukti terjadi pada kelompok usia ibu yang lebih tua dengan usia rata-rata 25 tahun, sebaliknya preeklamsia paling sering terjadi pada pasien yang lebih muda (usia rata-rata, 19 tahun.2 HELLP syndrome masih kontroversi antara perawatan konservatif atau pengakhiran masa kehamilan yang belum aterm. HELLP syndrome sering disebut sebagai komplikasi berat dari kehamilan yang akan meningkatkan morbiditas dan mortalitas ibu dan perinatal. Steroid diduga akan meningkatkan angka hematologi dan nilai biokimia pada penderita HELLP syndrome sehingga dapat menurunkan angka morbiditas dan mortalitas pada penderitanya.1,2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA A. DEFINISI HELLP syndrome adalah gangguan multisistemik pada kehamilan dengan adanya hemolisis, disfungsi hati dan trombositopenia pada pemeriksaan laboratorium. HELLP syndrome sering dikaitkan dengan preeklamsia berat atau eklampsia, tetapi juga dapat di diagnosis yang tidak berhubungan dengan keduanya. Pasien hamil dengan preeklamsi memiliki faktor utama sebagai fenomena sekunder pada pasien dengan sepsis, Acute Respiratory Distress Syndrome (ARDS), gagal ginjal, dan penyakit organ multipel dengan Disseminated Intravascular Coagulation (DIC).3

Sumber : Baha, 2005

B. EPIDEMIOLOGI HELLP syndrome diperkirakan terjadi pada 0,1% - 0,6% dari seluruh kehamilan dan 4% -12% dari pasien dengan preeklamsia. HELLP syndrome terjadi antara minggu 27 kehamilan atau segera setelah melahirkan pada 15% -30% dari kasus. HELLP syndrome secara signifikan lebih tinggi pada orang kulit putih dan wanita keturunan Eropa. HELLP syndrome berdasarkan angka kejadian sampai saat ini masih belum diketahui secara pasti disebabkan munculnya HELLP syndrome sulit diduga serta gambaran klinisnya yang mirip dengan gejala penyakit non obstetrik.2 HELLP syndrome berkisar 2% sampai 12 % dari seluruh penderita preeklampsia berat, sedangkan angka kejadian HELLP syndrome pada seluruh kehamilan berkisar antara 0,2% sampai 0,6 %. HELLP syndrome di RS Dr. Pirngadi Medan menurut penelitian Siregar (1997) yang dilakukan selama satu tahun angka kejadian didapati 1,54 % (1 kasus dari 65 kasus preeklampsia berat dan eklampsia). Sofoewan (2000) melaporkan pada penelitian retrospektif di RS Dr. Sardjito Yogyakarta didapati 3 kasus (4,4%) HELLP syndrome murni dan 11 kasus (16,2 %) HELLP syndrome parsial dari 68 kasus preeklampsia berat yang ditelitinya sejak Januari1998 sampai September 2000.2

C. ETIOLOGI HELLP syndrome saat ini belum diketahui, meskipun teori seperti yang dijelaskan dalam patofisiologi telah dipaparkan. Faktor yang berhubungan dengan timbulnya HELLP syndrome meliputi berikut ini 2: -

Kehamilan sebelumnya dengan HELLP syndrome (19-25% kemungkinan kekambuhan pada setiap kehamilan)

-

Preeklampsia atau hipertensi yang diinduksi kehamilan

-

Wanita di atas usia 25 tahun

-

Kaukasia

-

Multipara (melahirkan dua kali atau lebih)

Kondisi yang meningkatkan risiko untuk terjadinya HELLP Syndrome: 1. Preeclampsia-eclampsia Early onset During expectant management 2. Severe gestational hypertension 3. Early-onset hypertension, or severe intrauterine growth restriction 4. Thrombophilias 5. Abruptio placentae 6. Nonspesific viral-syndrome-like symptoms 7. Right upper quadrant, epigastric, or retrosternal pain 8. Persisten nausea or vomiting in third trimester 9. Bleeding from mucosal surfaces 10. Unexplained hematuria or proteinuria 11. Petechial hemorrhages or ecchymosis Sumber : Baha, 2005

D. FAKTOR RISIKO HELLP syndrome dilihat dari faktor risiko berbeda dengan preeklamsia, pasien HELLP syndrome secara bermakna lebih tua (>25 tahun) dibandingkan pasien preeklamsia-eklamsia tanpa HELLP syndrome (rata-rata usia 19 tahun). HELLP syndrome lebih sering terjadi pada populasi kulit putih dan multipara. HELLP syndrome ini muncul pada trimester ke tiga walaupun 11% pasien muncul pada usia kehamilan <27 minggu, pada masa antepartum sekitar 69% pasien dan pada masa postpartum sekitar 31% sedangkan pada masa post partum ini khas terjadi dalam waktu 48 jam pertama.5 HELLP syndrome Multipara Usia ibu >25 tahun Ras kulit putih Riwayat Obstetri Serupa

Preeklamsia Nullipara Usia ibu < 20 tahun atau >40 tahun Riwayat keluarga preeklampsia ANC yang minimal Diabetes Melitus Hipertensi Kronik Kehamilan Multipel Sumber : Bailis A, 2007

E. PATOGENESIS Soluble Human Leukocyte Antigen (sHLA-DR) merupakan salah satu reseptor Major Histocompatibility Complex (MHC) kelas II pada permukaan sel yang diaktifkan akibat dari respon imun ibu yang intens untuk janinnya. Molekul sHLA-DR mampu menginduksi apoptosis sel, tingkat sHLA-DR yang rendah dapat menjadi faktor penting dalam sistem kekebalan tubuh ibu untuk pemeliharaan keseimbangan kekebalan feto-maternal selama kehamilan. HELLP syndrome ditemukan kadar sHLA-DR yang tinggi dalam plasma. HELLP syndrome dapat dianggap sebagai penolakan akut dari semi allograft janin. 6 Pasien preeklamsi dengan risiko HELLP syndrome selama kehamilan dapat dinilai dari kadar sHLA-DR. Preeklamsia terjadi ekspresi abnormal molekul adhesi, faktor pertumbuhan sel endotel dan reseptor di trofoblas. yang akan menghasilkan rilis abnormal dan metabolisme oksida nitrat, prostaglandin dan endotelin dalam jaringan plasenta, sehingga perubahan ini menyebabkan agregasi platelet, disfungsi endotel dan hipertensi arteri.6 Fas ligand (FasL) termasuk Tumor Necrosis Factor Receptor Superfamily (TNFRSF), diungkapkan ikut berperan penting terhadap limfosit T yang mengatur invasi trofoblas di miometrium. FasL merupakan polimorfik pada 2 lokasi, di sembunyikan di dalam nukleotida posisi – 1377 dan pada daerah ini terjadi peningkatan nukleotida posisi – 670, sebuah nukleotida bersubtitusi tunggal adenin (TNFRSF6*A) untuk guanin (TNFRSF6*G) pada posisi – 670 terbukti mengakibatkan penurunan produksi Fas dan fungsi homozigositas FasL ibu. TNFRSF6*G alel yang diturunkan diubah secara baru-baru ini dikaitkan dengan peningkatan risiko awal timbulnya preeklamsia dan intrauterine growth restriction. Substitusi dari nukleotida tunggal pada posisi 670 dari ibu (tidak janin) hasil gen TNFRSF6 dalam kapasitas peningkatan limfosit ibu untuk mengenali dan menghancurkan trofoblas menginvasi dinding rahim dan uterus spiral arteri yang menyebabkan peningkatan risiko HELLP syndrome.11 Trombosit dalam sirkulasi dapat merusak atau mengaktifkan endotelium, menyebabkan peningkatan platelet clearance yang termasuk dalam antibodimediated clearance oleh makrofag limpa. Peningkatan secara signifikan dari Tissue

Plasminogen Activator (tPA) dan Plasminogen Activator Inhibitor-1

(PAI-1)

dalam konteks HELLP syndrome dibandingkan dengan kehamilan normal dimana hal ini menunjukkan bahwa aktivasi trombosit dan perubahan aktivasi plasminogen terlibat dalam patogenesis sindrom ini. Endotelium pembuluh darah dapat rusak oleh vasospasme segmental, diikuti dengan pembentukan matriks fibrin di lokasi lesi. 6 Membran platelet dan pelepasan asam arakidonat dan mediator vasoaktif lainnya menghasilkan vasokonstriksi, vasospasme dan agregasi platelet dipercepat. Aktivasi sel endotel, dengan merilis von Willebrand factor (vWF) multimers, menyebabkan terjadinya suatu keadaan berupa trombositopenia dan mikroangiopati trombotik pada HELLP syndrome. Enzim yang berperen dalam membelah vWF multimers adalah A Disintegrin And Metalloproteinase With A Thrombospondin Type 1 Motif member 13 (ADAMTS13) yang dimana hal tersebut memiliki tingkat rendah pada wanita dengan HELLP syndrome dibandingkan dengan ibu hamil yang sehat. 6 Penurunan fungsi limfosit T dan B, serta fungsi monosit, sebelum diagnosis laboratorium HELLP syndrome terjadi pada 1-2 minggu kehamilan. Kesalahan metabolisme oksidatif asam lemak dapat terjadi pada janin lahir dalam konteks HELLP syndrome, dimungkinkan terjadinya mutasi pada Long-Chain 3hydroxyacyl-CoA Dehydrogenase (LCHAD). Mutasi pada gen yang menyebabkan defisiensi LCHAD menghasilkan sebuah oksidasi mitokondria dari asam lemak yang diperlukan untuk ketogenesis, setelah hati sumber glikogen telah habis. 6 Keterlibatan hati pada perempuan yang hamil lebih sering ketika janin mengalami defisiensi LCHAD yang berat, mengingat transmisi autosomal resesif diagnosis molekuler direkomendasikan untuk semua wanita hamil dengan HELLP syndrome, bagi mereka dengan Acute Fatty Liver Of Pregnancy (AFLP), serta pasangan dan anak-anaknya.6 Patogenesis keterlibatan hati pada HELLP syndrome sebelum diketahui secara pasti. Rantai kompleks peristiwa dimulai di hati dengan terjadinya intravascular fibrin deposition dengan terjadinya obstruksi, hipovolemia akibat dari penurunan aliran darah hati pada pemeriksaan Doppler pasien preeklamsia

kemudian dikembangkan menjadi HELLP syndrome. Iskemia hati menyebabkan infark hati, hematoma subkapsular dan perdarahan intraparenkim, yang dapat mengakibatkan pecahnya hati.6 HELLP syndrome tidak harus dianggap sebagai varian dari DIC, bahkan jika microangiopathic hemolytic anemia adalah karakteristik dari keduanya. Perbedaan yang signifikan antara keduanya. Prothrombin time (PT), Thromboplastin Time (TT) dan tingkat fibrinogen dalam serum adalah normal pada HELLP syndrome, tetapi pada DIC terjadi perubahan.6 Evaluasi penanda lebih sensitif dari DIC adalah seperti pemeriksaan antithrombin III, alpha 2-antiplasmin, plasminogens, fibrin monomer, D-dimer, fibronectin, fibrinopeptida A, prekallikrein, mungkin lebih baik untuk dapat membedakan DIC dari HELLP syndrome. Patologi yang terjadi pada hati pasien dengan HELLP syndrome mirip dengan patologi hati pada pasien preeklamsia yang dimanamenyebabkan terjadinya nekrosis fokal hepatosit, perdarahan periportal dan deposit fibrin di sinusoid hati. Terdapatnya lemak dalam macrovesicular hati berbeda dari AFLP. 6 Hematoma paling sering hadir di lobus kanan hati (75%). Pecahnya kapsul hati merupakan komplikasi yangjarang terjadi dimana hal tersebut terkait dengan hemoperitoneum. Hemolisis adalah salah satu karakteristik utama dari gejala HELLP syndrome, dikarenakan terjadinya Microangiopathic Hemolytic Anemia (MAHA).6 Fragmentasi sel darah merah disebabkan oleh tingginya kecepatan pasase melalui endotelium yang rusak muncul untuk mewakili luasnya keterlibatan pembuluh darah kecil dengan kerusakan intima, disfungsi endotelial, dan endapan fibrin. Fragmentasi (schizocytes) atau kerutan sel darah merah dengan spicula (bur cel) dalam apusan darah tepi mencerminkan proses hemolitik dan sangat menunjukan perkembangan MAHA.6 Sel darah merah bentuk polikromatik terlihat pada apusan darah tepi dan meningkatnya jumlah retikulosit mencerminkan kompensasi pelepasan sel darah merah yang imatur ke dalam darah perifer. Penghancuran sel-sel darah merah oleh hemolisis menyebabkan peningkatan level serum laktat dehidrogenase (LDH) dan

penurunan konsentrasi hemoglobin. Haemoglobinemia atau haemoglobiuria adalah tanda maskrokopik yang dapat dikenali pada 10% wanita. 6 Hemoglobin bebas akan dirubah menjadi bilirubin tidak terkonjugasi dalam limpa atau terikat dalam plasma oleh haptoglobin. Kompleks hemoglobinhaptoglobin dihapus dengan cepat oleh hati, mengarah pada tingkat haptoglobin yang rendah atau tidak terdeteksi dalam darah bahkan dengan hemolisis yang berat. Konsentrasi haptoglobin yang rendah (<1 g/L-<0,4gr/L) dapat digunakan untuk mendiagnosis LDH dan adanya bilirubin tidak terkonjugasi, tetapi penampilan dari rendahnya atau tidak terdeteksinya konstrasi haptoglobulin merupakan indikator yang lebih spesifik.6 Peningkatan enzim hati mencerminkan proses hemolisis serta keterlibatan hati. Kontribusi substransial hemolisis dengan peningkatan kadar LDH, sedangkan peningkatan Aspartate Aminotransferase (AST) dan Alanine Transaminase (ALT) lebih disebabkan olehh cedera hati. Plasma glutation S-transferase-a1 (α-GST atau GST-a1) dapat memberikan indikator yang lebih sensitif untuk kerusakan hati akut dari pada AST dan ALT dan memungkinkan pengenalan lebih awal. Pengukuran αGST tidak tersedia secara luas dan belumditempatkan dalam prosedur pemeriksaan rutin.6 Trombositopenia (trombosit (PLTs) <150.109/L) dalam kehamilan dapat disebabkan oleh terjadinya Gestational Thrombocytopenia (GT) (59%), Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) (11%), preeklamsia (10%) dan sindrom HELLP (12%). Trombosit < 100.109/ L relatif jarangterjadi pada preeklampsia dan GT, sering di ITP dan wajib pada HELLP syndrome. Penurunan jumlah platelet pada HELLP syndrome dikarenakan pemakaiannya meningkat. Platelet diaktivasi mengikuti kerukasan sel endotelvaskular sehingga trombosit meningkat dengan umur yang lebih pendek.6 Biomarker Gestation weeks PP13 8 – 14 24 – 37

PIGF

8 – 14 Term

HELLP PE ↓ ↓ ↑ ↑ ↓ ↓↓

↓ ↓

Function of marker Development of fetal/maternal interface, immune regulation Angiogenic, prevent hypertension

VEGF sFlt1 sEndoglin

14 – 21 32 10 – 17 25 – 40 10 – 17 Preterm Term

n.e ↑ n.e ↑↑ n.e ↑↑ ↑

↓ ↑↑ ↑ ↑ ↑ ↑ ↑

Angiogenic, prevent hypertension Inhibits VEGF and PIGF, Anti-angiogenic Inhibits TNF-β inhibits vasodilation, Antiangiogenic

3= placental protein; PlGF = placental growth factor; sFlt1,sVEGFR-1; n.e = not examined; ↑ = higher than in pregnant controls (p<0,05); ↑↑ = higher than ↑ (p<0,05);

Sumber : Albigaard, 2012

Sumber : Albigaard, 2012

F. GEJALA KLINIS Gejala klinis yang khas pada kuadran kanan atas perut atau nyeri epigastrium, mual dan muntah. Rasa sakit perut bagian atas dapat berfluktuasi seperti kolik. Pasien HELLP syndrome melaporkan riwayat malaise sampai 30-60% wanita sakit kepala, sekitar 20% gejala visual. Wanita dengan HELLP syndrome

memiliki gejala tidak spesifik atau tanda-tanda preeklamsia atau sindrom seperti gejala virus non-spesifik. HELLP syndrome ditandai dengan eksaserbasi dan pemulihan selama beberapa hari. 8 Abildgaard dan Heimdal dalam jurnalnya tahun 2013, sekitar 90% dari pasien datang dengan keluhan umum malaise, 65 % dengan keluhan nyeri epigastrium, 30 % dengan keluhan mual dan muntah, 31 % dengan keluhan nyeri kepala. Pemeriksaan fisik pada pasien dengan HELLP syndrome mungkin normal, namun nyeri tekan pada daerah kuadran kanan atas abdomen sekitar 90%, edema bukan penanda utama karena pembengkakan sekitar 30% dari kehamilan normal, hipertensi dan proteinuria mungkin tidak ada atau ringan. Sign and Symptoms Condition

Frequency (%)

Hypertension

85

Proteinuria

87

Right upper quadrant or

40-90

epigastric pain Nause and vomiting

29-84

Headaches

33-60

Visual changes

10-20

Mucosal bleeding

10

Jaundice

5 Sumber : Baha, 2005

G. DIAGNOSIS Kriteria diagnosis HELLP syndrome berdasarkan dari pemeriksaan laboratorium dimana akan dimasukkan dalam klasifikasi Mississippi dan Tennessee, bila dikombinasikan kedua klasifikasi ini maka klas 1 termasuk kelompok HELLP syndrome komplit sedangkan klas 2 dan 3 merupakan HELLP syndrome parsial 2.

Sistem Mississippi

Sistem Tennessee

- Klas 1 Trombosit ≤50 K/mm3

Sindrom Komplit :

- Klas 2 Trombosit >50-≤100

- Hemolisis (gambaran sel

K/mm3 - Klas 3 Trombosit >100 - ≤150 K/mm3

abnormal) - AST ≥70 IU/L - Platet <100 K/mm3 - LDH ≥600 IU/L

- AST dan atau ALT ≥40 IU/L

Sindrom Parsial:

- Hemolisis (gambaran sel

Terdapat satu atau dua tanda diatas

abnormal) - LDH ≥600 IU/L Sumber : Haram K, 2005

H. DIAGNOSIS BANDING HELLP syndrome pada pasien dapat menunjukkan tanda dan gejala yang sangat bervariasi yang tidak bernilai diagnostik pada preeklampsi berat, akibatnya sering terjadi salah diagnosis, diikuti dengan kesalahan pemberian obat dan pembedahan.9 Diagnosis banding pasien sindrom HELLP meliputi9 : 1. Penyakit yang berhubungan dengan kehamilan : a. Benign trombosithopenia dalam kehamilan b. Acute Fatty Liver of Pregnancy (AFLP) 2. Penyakit infeksi dan inflamasi, tidak berhubungan dengan kehamilan a. Hepatitis b. Kolangitis c. Kolesistitis d. Gastritis e. Ulkus gaster f. Pankreatitis akut g. Infeksi saluran kemih bagian atas

3. Trombositopenia a. ITP b. Defisiensi asam folat c. SLE Differential Diagnosis -

Acute fatty liver of pregnancy

-

Acute pancreatitis

-

Antiphospholipid syndrome

-

Cholecystitis

-

Disseminated herpes simplex

-

Fulminant viral hepatitis

-

Hemolytic uremic syndrome

-

Hemorrhagic or septic shock

-

Immune thrombocytopenia purpura

-

Stroke

-

Systemic lupus erythematosus

-

Thrombotic thrombocytopenic purpura Sumber : Witlin, 1999

I. PEMERIKSAAN PENUNJANG Diagnosis dini HELLP syndrome didasarkan pada deteksi hemolisis, tes disfungsi hati, dan disfungsi ginjal. Hemolisis dibuktikan dengan peningkatan laktat dehidrogenase (LDH) tingkat > 600 IU / L dan penurunan nilai haptoglobin serum. HELLP syndrome dapat dideteksi sebelum peningkatan serum bilirubin tak terkonjugasi tingkat dan penurunan nilai hemoglobin. Glutathione transferase dan glutathione S transferase merupakan penanda awal hemolisis dan kerusakan hati. 8 Waktu protrombin dan waktu tromboplastin parsial teraktivasi (APTT) normal dalam tahap awal, namun tingkat produk fibrin degradasi, D-dimer, dan kompleks trombin-antitrombin meningkat, menjadi penanda fibrinolisis sekunder dan agregasi platelet. Trombositopenia adalah penyebab utama dan awal dari

perubahan koagulasi pada HELLP syndrome. Dua klasifikasi untuk HELLP syndromebiasanya digunakan. 8 Klasifikasi Tennessee sistem didasarkan pada penilaian parameter berikut: AST> 70 UI / L, LDH> 600 UI / L, trombosit <100.000 / mm3, dengan demikian ada dua bentuk: lengkap (semua elemen yang ada) dan HELLP syndromeparsial (satu atau dua elemen yang ada). Klasifikasi Mississippi bergantung pada jumlah trombosit: kelas I (<50.000 / mm3), kelas II (50,000- 100.000 / mm3) dan kelas III (100,000- 150.000 / mm3). Pencitraan hati penting untuk evaluasi subkapsular atau perdarahan intraparenkim dan pecah hati. 8 Pada wanita hamil, USG dan MRI lebih disukai karena tidak adanya risiko radiasi pengion. CT scan adalah metode pilihan pada periode postpartum. Bukti Ultrasonogram Transabdominal Hematoma Intrahepatik sebagai struktur hipoekoik. CT scan atau MRI dapat mendeteksi hemoperitoneum, hematoma intrahepatik, dan persatuan yang tidak teratur antara parenkim hati normal dan hematoma intrahepatik sesuai dengan bagian kapsul yang pecah.8 J. TATALAKSANA2,5 1. Diagnosis dini sangat penting mengingat banyaknya penyakit yang mirip dengan HELLP syndrome. 2. Pengobatan HELLP syndrome juga harus memperhatikan cara-cara perawatan dan pengobatan pada preeklamsia dan eklampsia. 3. Pemberian cairan intravena harus sangat hati-hati karena sudah terjadi vasospasme dan kerusakan sel endotel. 4. Bila hendaknya dilakukan sectio caesarea dan bila trombosit < 50.000/cc, maka perlu diberikan transfusi trombosit. Bila trombosit < 40.000/cc, dan akan dilakukan sectio caesarea maka perlu diberi transfusi darah segar. 5. Dapat pula diberikan “plasma exchange” dengan “fresh frozen plasma”dengan tujuan menghilangkan sisa-sisa hemolisis mikroangiopati. 6. Pemberian double strength dexamethasone diberikan 10 mg IV tiap 12 jam segera setelah diagnosis HELLP syndrome ditegakkan.

Kegunaan pemberiannya yaitu untuk meningkatkan pematangan paru pada kehamilan preterm dan dapat mempercepat perbaikan gejala klinis dan laboratoris. 7. Pada HELLP syndrome post partum diberikan dexamethasone 10 mg IV setiap 12 jam disusul pemberian 5 mg dexamethasone 2 kali dalam selang waktu 12 jam. 8. Perbaikan gejala klinik setelah pemberian dexamethasone dapat diketahui dengan : -

Meningkatnya produksi urin

-

Meningkatnya trombosit

-

Menurunnya tekanan darah

-

Menurunnya kadar LDH dan AST

9. Bila terjadi ruptur hepar, sebaiknya segera dilakukan pembedahan lobektomi. 10. Sikap terhadap kehamilan pada HELLP syndrome, lahirkan bayi tanpa memandang usia kehamilan. Cesarean delivery : Indications and management Indications for cesarean Nonreassuring fetal status

Managemen during cesarean General anesthesia for platelet count <75.000/mm3 Abnormal fetal presentation Transfuse 6 units of platelets if count <40.000/mm3 <30 weeks gestation and bishop score Insert subfascial drain <5 <32 weeks gestation with intrauterine Secondary skin closure or leave growth restriction or subcutaneous drain oligohydramnios and bishop score <5 Known subscapular liver hematoma Obeserve for bleeding from upper abdomen prior to closure Suspected abruptio placentae Sumber : Baha, 2005

EGA <32 weeks Administer a corticosteroid

Manage the patient based on the clinical response during a period of observation

EGA 32 to 34 weeks

EGA >34 weeks

Administer a corticosteroid

Is the patient eligible for conservative managemenent ?

No Deliver

Yes Patient’s condotion worsens Deliver

Patient’s condition is stable Monitor the patient in a tertiary care facility

Counsel the patient about the potential benefit of continuingthe pregnancy for two more weeks to allow more time for fetal lungs to mature Transfer the patient to a tertiary care facility that has a neonatal intensive care unit Patient’s condition wornes

Patient’s condition is stable

Deliver

Monitor the patient in a tertiary care facility

Sumber : Maureen, 1999

Sumber :Magee, 2014 K. KOMPLIKASI13 Complication Death Adult respiratory distress syndrome Laryngeal edema Liver failure or hemorhage Acute renal failure Pulmonary edema Pleural effusions Abruptio placentae Disseminated intravascular coagulopathy Marked ascites

Frequency (%) 1 1 1-2 1-2 5-8 6-8 6-10 10-15 10-15 10-15 Sumber : Baha, 2005

L. PROGNOSIS Prognosis kehamilan dengan komplikasi HELLP syndrome tergantung pada diagnosis dini dan pendekatan terapi awal. Kematian perinatal infantil sekitar 70% disebabkan oleh pelepasan prematur pada plasenta, asfiksia intrauterin, prematur, 60% dari janin mati intrauterinely, 30% menunjukkan retardasi pertumbuhan intrauterin, dan 25% trombositopenia. Kematian ibu bervariasi antara 1% sampai

24% dan disebabkan oleh gangguan koagulasi, komplikasi hemoragik, kardiopulmonari, sistem saraf pusat, hati dan gangguan pencernaan.6 Keadaan kritis pasien akan membaik setelah induksi persalinan. Konseling pasien mengenai risiko kekambuhan HELLP syndrome untuk kehamilan berikutnya adalah wajib, meskipun risiko lebih tinggi untuk mengembangkan preeklamsia (43%) atau komplikasi lain pada kehamilan baru. Pasien dengan bentuk atipikal preeklamsia atau HELLP syndrome harus diselidiki untuk antibodi antifosfolipid. Pengakuan awal HELLP syndrome dan inisiasi terapi awal yang diperlukan untuk memastikan evolusi menguntungkan ibu dan janin.6

BAB III PENUTUP

HELLP

( Hemolysis,

Elevated Liver

Enzyme, Low Platelets

Count )

syndrome merupakan suatu variasi dari preeklamsi berat yang disertai trombositopenia, hemolisis dan gangguan fungsi hepar. Faktor risiko HELLP syndrome berbeda dengan preeklamsi, pasien HELLP syndrome secara bermakna lebih tua (rata-rata usia 25 tahun) dibandingkan pasien preeklamsia dan eklamsia tanpa HELLP syndrome. Gambaran klinis HELLP syndrome bervariasi, oleh sebab itu diperlukan pemeriksaan penunjang untuk mendiagnosis HELLP syndrome. Pasien-pasien dengan faktor risiko diharapkan melakukan pemeriksaan kehamilan (ANC) secara teratur. Diagnosis dini sangat penting mengingat penyakit yang mirip dengan HELLP syndrome. Pengobatan HELLP syndrome juga harus memperhatikan caracara perawatan dan pengobatan pada preeklamsia dan eklamsia .

DAFTAR PUSTAKA

1. Prawirohardjo, S. Buku Ajar Ilmu Kebidanan. FK-UI. 2009 : 530-602. 2. Baha, M., Sibai, MD., A Practical plan to detect and manage HELLP Syndrome.OBG Management. Aptril. 2005. 3. SM Pokharel, SK Chattopadhyay, R Jaiswal and P Shakya. 2011. HELLP Syndrome - a pregnancy disorder with poor prognosis. Nepal Med Coll J . 260-263. 4. Cunningham, FG et all. Hypertensive Disorder in Pregnancy. Williams Obstetrics, 21th ed. Prentice Hall InternationalInc. Appleton and Lange. Connecticut. 2001. 653-694 5. Bailis A, Witter F. Hypertensive Disorders of Pregnancy. In: The Jhons Hopkins Manual of Gynecology and Obstetrics, 3 rd Ed. 2007 6. Dan Mihu, Nicolae Costin, Carmen Mihaela, Andrada Seicean, Rãzvan Ciortea. 2010. HELLP Syndrome – a Multisystemic Disorder. J Gastrointestin Liver Dis. 419-24. 7. Kjell Haram, Einar Svendsen, and Ulrich Abildgaard. 2010. The HELLP syndrome: Clinical issues and management. BMC Pregnancy and Childbirth. 9:8 8. SM Pokharel, SK Chattopadhyay, R Jaiswal and P Shakya. 2011. HELLP Syndrome - a pregnancy disorder with poor prognosis. Nepal Med Coll J . 260-263. 9. Sofoewan S. Pregnancy Outcome of Women with Severe Preeclampsia With and Without HELLP Syndrome. Dalam : AUFOG Accredited Ultrasound and Workshop. Bandung. 2001. 10. Abilgaard Ulrich dan Heimdal Ketil. Pathogenesis of The Syndrome of Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, and Low Platelet Count (HELLP): a Review. European Journal of Obstetrics and Gynecology and Reproductive Biology. 116 (2013) 117123 11. Sziller., Istvan MD., Hupuczi., Petronella MD. Fas (TNFRSF6) Gene Polymorphism in Pregnant Women with Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, and Low Platelets and in Their Neonates: Obstetrics and Gynecology, Maret 2006 – Volume 107 – Issue 3 – pp 582 – 587. 12. Witlin A. G., Baha M., Sibai MD. Diagnosis and Management of Women with Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, and Low Platelet Count (HELLP) Syndrome: Hospital Physician. Februari 1999. Pp. 40-45, 49 13. Maureen O.P. HELLP Syndrome : Recognition and Perinatal Management : Am Fam Physician, september 1999, 1;60(3):829-836 14. Magee A. L., Pels A., Helewa M., etc. Diagnosis, Evaluation, and Management of the Hypertensive Disorders of Pregnancy: Executive Summary. Obstetricians and Gynecologists. May 2014.