Rangkuman Anomali Uro.docx

ANOMALI URO Embriologi 1. 2. 3. 4.

Pronefros: rudimenter Mesonefros: ductus mesonefros/Wolffian jadi ureteric bud (UB), testis, vas deferens Metanefros: sistem nefron  glomerulus, kapsul bowman, TKP, loop, TKD UB  ureter, pielum, calices, duktus koligentes induksi blastema metanefros  bertemu ujung TKD. Kx: kista 5. Awal: kaudal, bagian konkaf hadap ke anterior 6. Akhir: Asensus (7-9w), rotasi vertikal 7. Pada laki2  Y gene  punya Mullerian inhibiting substance/MIS/AMH  regresi Mullerian duct/paramesonephric duct



Mesonephros Duct (Wolffian Duct)

Epididymis Vas deferens Seminal Vesicles Appendix epididymis Ejaculatory Duct Ureter Renal Pelvis Trigonal structure

 Duct epdophoron Gartners's duct Vesicular appendage Ureter renal pelvis Trigonal structure

Fallopian tubes Uterus, vagina

Mullerian duct

Prostatic utricle Appendix testis

Genital tubercle

Penis

Clitoris

Genital glands

Testis

Ovary

A. Anomali Ginjal

1. Anomali jumlah a. Agenesis, supernumerary b. Krn kelainan induksi UB  blastema metanefrik c. Agenesis (1) Bilateral: Cuma bisa hidup jam-hari. Disertai kelainan organ lain: (-) buli, ureter, penumotorak spontan, hipoplasia paru, pneumomediastinum, sindrom Potter (2) Unilateral: asimtomatik kalo sebelahnya fx N. Disertai kelainan organ lain (ipsilateral) - Vas deferens (-), hipoplasia testis - Uterus bikornua/unikornua, hipoplasia uterus, aplasia, (-) vagina, tuba  “Rockitansky-Kuster Hauer” - 4:1 d. Supernumerary: jumlah ginjal satu sisi >1 2. Anomali posisi a. Malrotasi: (1) tidak lengkap (MC. Antara ventral-normal), (2) reverse, (3)excessive b. Ektopik: (1) simple, (2) crossed: nyebrang garis tengah +- fusi Pelvic kidney (MC). Gejala obstruksi  hidronefrosis, hipoplasia, reflux  GFR<<< Dx: sintigrafi Tc-DMSA, CT, MRI 3. Anomali fusi dan pembentukan a. Horseshoe kidney/ginjal tapal kuda: MC (1:400)  fusi kutub bawah ginjal. - Dihubungkan pake isthmus di L4-L5  parenkim/ jaringan fibrous - Gabisa naik lagi soalnya ketahan AMS - Obstruksi UPJ, VUR,, nyeri, massa pinggang - Dx: IVP: penyatuan kaudal, sumbu kraniolateral-kraniomedial, dilatasi pelvicocalyx. Reflux study b. Kista (1) Multikistik diplastik - Kegagalan pertemuan sistem collecting-nefron - Unilateral  kista multipel - Palpasi bimanual ireguler, berlobi - Ureter atretik - Bisa degenerasi maligna (2) Polikistik = paling fulminan - Adult: autosomal dominan. Asimtomatik  ketahuan umur 40. KU: HTN, massa abdomen, batu ginjal, hematuri - Child: autosomal resesif. Bayi  + hipoplasia paru  gagal napas, gagal ginjal - Bilateral - Tx hanya HTN, uremia - Prognosis buruk, - Polikista di tempat lain: hepar, limpa, ovarium, pankreas (3) Soliter - Dewasa - Tunggal/multipel - Etiologi: acquired = trauma ginjal  obstruksi, iskemi tubulus - Lokasi superfisial>>. Profundus: deket calyx  mbentuk kantong, ga berhubungan sm sistem PC - Kista: membesar  ndesak parenkim, ureter  fx ginjal turun, hidronefrosis  cairan jernih  kalsifikasi  hamoragik  curiga Ca di dinging! - Nyeri pinggang, hidronefrosis, infeksi sistemik, mudah trauma  bleeding  nyeri sangat  Dx: IVP, USG, CT  Tx: aspirasi + USG guiding + skleroterapi. Angkat ginjal jika maligna. Marsupialisasi  buat jendela di dinding kista  evakuasi kista  kantong ditinggal (I: bleeding, infeksi, obstruksi PCS)

B. Anomali Pelvioureter Anomalies of Termination

Ectopic ureter

Anomalies of Number

Duplication Complete or incomplete

Anomalies of Structure

Ureterocele

Obstruction

Pelvio-ureteric junction.

-

Etio: kelainan perkembangan UB dari duktus mesonefros Duktus mesonefrik  di muara UB pada sinus urogenital ada dukstus ekskretorius komunis  diabsorpsi sinus  trigonum buli

1. -

Ureter ektopik Ureter bermuara di leher buli/ lebih distal 1:2,9 Perempuan: + duplikasi pelvioureter  80%. Uretra, vestibula, vagina Manklin: inkontinensia kontinua (CD basah terus), tp masih bisa miksi normal. + duplikasi ureter  ureter atretik  hidronefrosis ginjal segmen kranial  segmen kaudal terdorong ke bawah & lateral  dropping lily appearance Laki2: single ureter  20%. Posterior uretra, vesicula seminalis, vas deferens, duktus ejakulatorius Dx: (1) IVP : dropping lily appearance (2) Sistoskopi: muara ureter ektopik pd uretra, hemitrigonum (hilangnya MueE pada buli) (3) Ektopik pd uretra  pasang kateter ureter  retrograd uretrografi (RUG) Tx: (1) Implantasi ureter pd buli (2) Ginjal rusak  nefroureterektomi

-

-

2. (1)

Duplikasi pelvis-ureter Kelainan terbanyak anomali  1:125 Perempuan>> 1:2 Dibagi 2 Inkomplit: 2 pelviureter bermuara di 1 tempat sama. Krn UB bercabang sesudah mbentuk tunas, sebelum gabung sama metanefrik a. Y type = muara di atas buli2 asimtomatik. Yo Yo phenomena (refluk uretero-ureter): urin yg ke distal bisa refluks pake ureter sebelahnya b. V Type = muara di ureter intramural. (2) Komplit: 2 pelviureter bermuara di 2 tempat beda. Krn terbentuk 2 cabang UB pada duktus mesonefrik  induksi dua segmen metanefros (kranial, kaudal) a. Upper pole = panjang, muara distal/ektopik, dilatasi kistik/ureterokel pada bagian terminal, obstruksi b. Lower pole = pendek, muara buli, mudah reflux/VUR  Weighert Myer Law: muara ureter upper pole lebih distal drpd muara ureter lower pole - Dx: (1) IVP = upper pole  hidronefrosis/non visualized. Lower pole  pelvikalises terlihat, terdorong ke kaudal  dropping lily (2) Sintigafri: Tc DMSA  cek ketebalan parenkim, (3) Reflux study: pakai radionuklir  cek derajat VUR

(1) (2) (3)

Tx: Yo yo phenomena  pieloplasti Salah satu pole rusak  heminefrektomi Fx masih baik  neoimplantasi ureter

3. a. b. -

Ureterokel Dilatasi kistik submukosa ureter terminal Intravesikel : simple/orthotopik Ektopik : leher buli, uretra  bisa obstruksi outlet, prolaps dari uretra perempuan Dx: (1) IVP: filling defect, cobra head, hidronefrosis, duplikasi ureter (2) Reflux study (3) Voiding cystouretrography (VCUG) Tx: insisi ureterokel

4. -

-

-

-

Obstruksi uereteropelvic junction (subpelvin) Anak laki2, sisi kiri>> Prenatal, anak, dewasa Stenosis UPJ Patofis: a. Intrinsik: gagal rekanalisasi ureter proksimal,  hipertrofi otot pelvis  obstruksi  fx ginjal lama2 turun  hidronefrosis b. Ekstrinsik: aganglion//muscular, ureter proksimal disilang p.d aberrant/asesoria Manklin: a. Massa/nyeri abdomen, b. hematuri pascatrauma minor Dx: (1) ANC  USG  dilatasi UPJ  drainase urin (2) IVP + foto tunda  dilatasi UPJ (3) Renogram  pola obstruksi, fx ginjal Tx: *indikasi operasi: a. gejala obstruktif b. batu ginjal c. infeksi rekuren d. kerusakan ginjal progresif (1) Nefrostomi perkutan (2) Fx ginjal sangat buruk (<10%), tp ginjal sebelah baik  nefrektomi (3) Fx ginjal masih bagus  pieloplasti perkutan/endopieloplasti, pieloplati terbuka/pieloplasti/Anderson Hynes (4) Transposisi p.d aberrant

C. Kelainan Buli 1. Ekstrofia vesika - Buli + uretra gak nutup  menonjol keluar, kelihatan mukosa - (+) separasi simfisis - (+) defek dinding anterior abdomen, buli - Epispadia 2. Urakhus persistent - Hubungan permanen buli-umbilikus - 4 tipe:

(1) (2) (3) (4)

Buka total External buka Internal buka Kista

3. Vesico Ureteral Reflux - Aliran balik urin buli ke ureter - Etio: kegagalan fx valve ureterovesika - Dx: VCUG a. Primer: - kongenital/familial/herediter - perempuan>> 1:4 - etio: ektopik ureter, ureter intravesika pendek/absen (<2cm), m.detrusor absen b. Sekunder: - Infeksi, obstruksi, iatrogenik, neurogenik - Dx: (1) Sistografi  High pressure: 100mL udah reflux  Low pressure (2) Sistoskopi - Grading (1) Reflux ke ureter (2) Reflux ke pelvis (3) Dilatasi ureter-pelvis ringan sedang (4) Dilatasi sedang + ureter tortuous (5) Dilatasi parah + tortuous ureter, pelvis, kaliks - Tx (1) Konservatif:  Grade I-II: Antibiotik profilaksis (2) Surgery:  Grade >II: cohen’s method, politano lead better procedure Kelainan Uretra 1. Hipospadia: MUE abnormal pada sisi ventral penis. - Anomali (1) MUE abnormal (2) Kurvatur ventral/chordae (3) (-) preputium ventral - Cek anomali lain - KI: sirkumsisi! - Tx umur 6-12 bulan 2. Epispadia: MUE abnormal pada sisi dorsal penis. (+-) ekstrofia buli - Tx: rekonstruksi - KI: sirkumsisi! 3. Posterior urethral valve - @ distal uretra prostat - MC penyebab BOO anak laki! - Dx: VCUG, sistouretroskopi - Tx: endoskopi  fulgration, urinary diversion, tx gagal ginjal 4. Fistula kongenital 5. Divertikula 6. Megalo uretra