Ptosis Congenita Francisco Oceguera

UNIVERSIDAD AUTONOMA DE AGUASCALIENTES

Blefaroptosis Congénita PEDIATRÍA y GERIATRÍA MCO. Hector Esparza Leal

Francisco Oceguera Loza OPTOMETRIA 9° SEMESTRE NOVIEMBRE 2009

Enfermedades oculares frecuentes en niños Blefaroptosis Se define la blefaroptosis como el descenso o desplazamiento inferior del parpado superior pudiendo incluso llegar a ocluir el eje visual. Valoración y Exploración física Una anamnesis del paciente suele diferenciar la ptosis congénita de la adquirida asi como la diferenciación de otras alteraciones que puedan causas una blefaroptosis como el cambio en el grado de ptosis durante el día y la aparición de diplopía que indican una miastenia gravis. La exploración física del paciente con ptosis se inicia con cuatro determinaciones clínicas: Altura vertical de la hendidura interpalpebral. La altura vertical de la hendidura interpalpebral se realiza mientras el paciente mira en la posición primaria de mirada Distancia del margen palpebral y el reflejo corneal. Se mide la distancia que existe entre el reflejo corneal y la hendidura palpebral Posición del pliegue del parpado superior. Se mide la distancia desde el pliegue del parpado superior al margen palpebral. Función del elevador Se estima midiendo la excursión del parpado superior desde la mirada hacia abajo a la mirada hacia arriba mientras se evita la función del musculo frontal. Otras valoraciones Es importante también valorar la función visual y los errores refractivos en todos los casos de ptosis congénita o infantil para poder identificar y tratar al niño en caso de presentar una ambliopía concomitante secundaria, astigmatismo importante, estrabismo u oclusión pupilar. Se encuentra una ambliopía aproximadamente en un 20% de los pacientes con ptosis congénita. La valoración de los los músculos extraoculares puede diferenciar el diagnostico ya que, se producen alteraciones de la función de estos músculos asociados a la ptosis en diversos síndromes congénitos. Clasificación La ptosis se puede clasificar en función del momento de aparición o de la alteración de base. Casi todos los casos de ptosis congénita se deben a una disgenesia miogénica localizada, mientras que los adquiridos se relacionan con una desinserción involutiva de la aponeurosis del elevador. Por lo tanto, se asume que la causa de la blefaroptosis es miogénica en los casos congénitos y aponeurótica en los adquiridos.

Ptosis Miogénica La ptosis miogénica congénita se debe a la disgenesia del musculo elevador. En lugar de fibras musculares normales, el vientre muscular esta constituido por tejido fibroso o adiposo, lo que reduce la capacidad del elevador de contraerse y relajarse. El mal desarrollo del musculo elevador ocasiona una disminución en su función y la incapacidad de la retracción en la mirada hacia abajo. La cantidad de función del elevador es una indicación de la cantidad de musculo que no esta afectado. A menudo falta el pliegue del parpado superior o esta poco formado. En general, este pliegue estará peor formado en los caso de ptosis mas importantes. Ptosis Aponeurótica Una ptosis aponeurótica se produce cuando existe una alteración en la aponeurosis del musculo elevador, esta estructura es la responsable de transmitir la fuerza del musculo al parpado. La ptosis aponeurótica congénita se debe a que la aponeurosis no se inserta en la cara anterior del tarso. Este trastorno se caracteriza por una buena excursión del parpado superior y un pliegue alto o mal definido en el mismo parpado. Es una causa poco frecuente de ptosis congénita y se puede asociar a traumatismos durante el parto, sobre todo en partos con fórceps. Ptosis Neurogénica La ptosis neurogénica congénita se debe a defectos en la inervación durante el desarrollo embrionario. Este trastorno es infrecuente y se suele asociar a parálisis congénita del III par craneal, síndrome de Horner congénito o síndrome del guiño mandibular de Marcus Gunn. La parálisis congénita del nervio oculomotor produce aparte de una ptosis, la incapacidad de elevar, bajar o aducir el globo ocular. Las pupilas pueden estar dilatadas. El síndrome de Horner es una manifestación de una dificultad en la cadena nerviosa simpática y puede ocasionar una ptosis leve, miosis, anhidrosis y menor pigmentación del iris del lado afectado. Se produce una leve ptosis debido que existe una deficiencia de inervación sobre el musculo de Muller. Este musculo es el segundo a cargo de la elevación del parpado después del elevador. El síndrome del guiño mandibular de Marcus Gunn es la forma mas frecuente de ptosis neurogénica sincinética congénita. En este síndrome sincinético, el parpado ptósico de un lado se eleva con los movimientos de la mandíbula. . Este fenómeno se puede observar por primera vez por parte de la madre cuando esta lactando al bebe. Se cree que sincinesia se debe a conexiones errantes entre la división motora del IV par craneal y el musculo elevador. Con menor frecuencia este síndrome se asocia a conexiones anormales entre otros pares craneales y el III par.

Ptosis mecánica La ptosis mecánica suele referirse a un trastorno en el cual una malformación produce peso sobre el parpado superior, con lo que se produce el desplazamiento del parpado superior. Puede deberse a una malformación congénita como un neuroma plexiforme o hemangioma. Ptosis traumática Son provocadas por un trauma sobre la aponeurosis del musculo elevador e incluso la inervación del musculo. Tratamiento de la ptosis Tras realizar una evaluación del paciente y determinar la causa de la ptosis, se deben plantear los planes de tratamiento. La blefaroptosis que produce una pérdida importante del campo visual superior o dificultades para leer se considera un problema funcional y la corrección de este defecto debe realizarse lo más pronto posible. Los procedimientos quirúrgicos diseñados para corregir la ptosis se encuentran agrupados en tres grandes categorías. Avance externo del elevador (transcutáneo) Técnicas de resección del elevador/tarso/musculo de Muller internas (transconjuntivales) Suspensiones del musculo frontal. La magnitud y tipo de ptosis y el grado de función del elevador son los factores que con más frecuencia determinan la elección del tipo de cirugía para reparar la ptosis. Los pacientes con buena función del elevador, la corrección quirúrgica suele centrarse en la aponeurosis de este musculo. Sin embargo, cuando su función es errónea o ausente, las técnicas de suspensión con musculo frontal se convierten en las técnicas elegidas para la corrección.

BIBLIOGRAFIA Órbita, Párpados y aparato lagrimal. American Academy of Ophtalmology. Editorial Elsevier. 2008 páginas 214-216.