Pontificia Universidad Catolica Madre Y Maestra

Pontificia Universidad Catolica Madre Y Maestra

Facultad de Ciencias de la Salud Departamento de Medicina

Seminario Bioquimica II

Hemoglobina Presentado Por: 2005-0002 – José Miguel Rodríguez 2005-0005 – Wilander Rodríguez 2005-0047 – Betsabel Cruz 2005-0102 – Persio López 2005-0286 – Carla Lara

2005-0652 – Perla Grullón 2005-0970 – Nathalie Peña 2005-1970 – Su Jan Sang 2005-1971 – Stephen Schloneger

Hemoglobina        

Estructura Funcion Clases Sintesis Y Degradacion Efectos Alostericos Hemoglobinopatias Anemia Falciforme Determinacion e Interpretacion en el Laboratorio

Estructura y Función General de la HEMOGLOBINA

Estructura Primaria: Secuencia de aminoácidos

Estructura Secundaria: Plegamiento de las cadenas polipeptídicas

Estructura Terciaria: Forma tridimensional del polipéptido, doblamiento individual

Estructura Cuaternaria: Agregado de dos o más péptidos

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En reposo las células del cuerpo humano utilizan alrededor de 250 ml de oxígeno por minuto o alrededor de 300 L diario. Durante el ejercicio o el trabajo la tasa aumenta de 10 – 15 veces. Si el oxígeno simplemente estuviera disuelto en el plasma, el corazón necesitará bombear más de 80 L/min a fin de aportar suficiente oxígeno a las células en reposo. En realidad la sangre de una persona en reposo

¿Por qué solo se requieren 5 y no 80 L/minuto?  

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La respuesta está en la hemoglobina. Transporta alrededor del 97% del oxígeno y solo un 3% está disuelto en el plasma. El plasma solo puede captar 0.25 ml de oxígeno por cada 100 ml. La hemoglobina puede captar 20ml de oxígeno por cada 100



La hemoglobina es el componente más importante de los glóbulos rojos y está compuesto de una proteína llamada hemo, que fija hasta 4 moléculas de oxígeno, para ser intercambiado en los pulmones por dióxido de carbono.

Clases de Hemoglobina

Hemoglobina A Hemoglobina F Hemoglobina S Hemoglobina C Hemoglobina E

Hemoglobina A

Hemoglobina F

Hemoglobina S

Hemoglobinas C y E      

Crecimiento esplénico moderado Mutación autosómica recesiva Portador asintomático Anemia hemolítica moderada Prevalece en sudeste África asiático Occidental Microcitosis Cálculos biliares

Síntesis de Hemoglobina Comienza en las primeras semanas de desarrollo embrionario en el saca vitelino

Disponibilidad de Hierro (Fe++)

Hemo  Grupo prostético sintetizado en mitocondrias y citosol de las células rojas maduras Globulina  proteína sintetizada por los ribosomas en el citosol

Degradacion de Hemoglobina

Efectos alostericos de la hemoglobina Unión al oxigeno, al dióxido y monóxido de carbono, 2,3 BFG, efecto Bohr.

 La

hemoglobina es una la proteina alosterica mas utilizada

Regulacion alosterica  H+

, CO2, 2,3BFG SON EFECTORES

Union del oxigeno a la hemoglobina  Es

una combinacion laxa y reversible de la porcion hemo de la hemoglobina.

Union del co2 a la hemoglobina 

El transporte eritrocitario de CO2, a diferencia del transporte de O2, no se realiza por unión directa al hem, sino que se relaciona estrechamente con el mantenimiento del pH sanguíneo. El CO2 difunde libremente en los eritrocitos, donde la anhidrasa carbónica cataliza la reacción

  

CO2 + H2O --------> H2CO3

Efecto Bohr 

El pH bajo desplaza la curva hacia la derecha, facilitando la cesión de O2, mientras que el pH elevado la desplaza hacia la izquierda. Esta modificación se conoce como efecto Bohr y se representa por la ecuación: 

Otro efector alosterico Estructura del 2,3-Bisfosfoglicerato

Hemoglobinopatías Mutaciones que afectan regiones esenciales de la molécula y que, por tanto, poseen expresividad clínica.

Hemoglobinopatías

Alteraciones

Cualitativas

Cuantitativas

De acuerdo a su efecto:

Modificación estructural Hemoglobinopatías estructurales Disminución de la síntesis de una cadena Talasemias

Hemoglobinopatías estructurales

Variantes por mutación superficial

Hemoglobina AS (rasgo drepanocítico)

Variantes de Hb inestable

Hemoglobina S (anemia drepanocítica)

Variantes de Hb con elevada afinidad por el oxígeno

Hb M

Talasemias

α-Talasemia

β-Talasemia

α -Talasemia tipo I

ß-Talasemia menor

a-Talasemia tipo II

ß-Talasemia intermedia

Hemoglobinopatía H

ß-Talasemia mayor

α−Talasemia 

Disminución congénita de la síntesis de cadenas alfa



Síntesis de un exceso de cadenas gamma durante el período fetal y de cadenas beta después del nacimiento.



Predominan las deleciones de material genético sobre los cambios de una sola base nitrogenada.

La expresividad clínica de la α -talasemia depende de la naturaleza  de la deleción. Glóbulos rojos sanguíneos de forma anormal, pálidos (hipocrómicos) y pequeños 

ß-Talasemia 

Disminución en la síntesis de cadenas beta de globina.



Cambios de una única base nitrogenada que alteran la transcripción RNAm



La expresividad clínica de la betatalasemia puede variar, desde una situación prácticamente asintomática, hasta la anemia intensa con fallecimiento, con formas intermedias de expresividad clínica muy variable

Tratamiento general de las hemoglobinopatías  Terapéutica

transfusional

– Régimen clásico o de transfusión a demanda – Régimen de hipertransfusion  Prevención

de la hemocromatosis  Esplenectomía  Transplante de médula ósea  Manipulación genética

Anemia Falciforme

 Enfermedad

recesiva

genética autosómica

Homocigótico recesivo (SS) = Presenta la enfermedad Heterocigótico (AS) = Portador del rasgo

Síntomas comunes: 

    

Aumento del número de pulsaciones y de la longitud de las fibras cardíacas, lo que conlleva riesgo de insuficiencia cardíaca. Mareos frecuentes. Disminución del número de hematíes, debido a su extrema fragilidad. Anoxia de tejidos, provocada por el esfuerzo. Obstrucción y desgarro de venas (episodios de dolor). Disminución de hemoglobina.

Se observa principalmente en personas de origen africano

Supervivencia promedio hasta alrededor de los 45 años

Estrategias Terapéuticas

Transfusiones sanguíneas

Transplante de médula

Medicamento s

Transplante de células madre

Terapia génica

Interpretacion de resultados

Parámetros normales de las células sanguíneas

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N° de hematíes       Hombre: 4,5 - 6,2 millones / mm3                                  Mujer: 4,2 - 5,4 millones / mm3 Hemoglobina             Hombre: 14 - 18 gr. /dl                                   Mujer: 12- 16 gr. /dl ( por debajo se considera anemia) Hematocrito              Hombre: 42 - 52 % Mujer: 37 -48 % VCM                          Hombre: 80-94 fL Mujer: 81 -99fL HCM                          27-3l pg CHCM                      33-37gr. /dl

Globulos rojos se miden  

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El numero por unidades de volumen de sangre ( se expresa como RBC) Hematocrito (HCT): porcentaje de volumen que ocupan los hematies sobre el volumen total de sangre. Hemoglobina (HGB): la cantidad de hemoglobina por unidades de volumen de sangre. Volumen corpuscular medio ( VCM O MVC) la media de volumen que tienen los hematies. Hemoglobina corpuscular media (HCM O MCH) la media de cantidad de hemoglobina que tiene cada hematie.

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Concentracion de hemoglobina corpuscular media (CHCM O MCHC) la media de cantidad de hemoglobina por unidad de volumen de hematies. Distribucion de volumen (RDW) mide si existen grandes diferencias de tamano entre un hematie y otro. Los resultados alterados de estos parámetros indican la presencia de enfermedades capaces de alterar dichos índices, como es el caso de las diferentes anemias

Bibliografia       

http://www.misangretusangre.com/images/content/giv http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/esp http://www.who.int/gb/ebwha/pdf_files/EB118/B118_5http://es.wikipedia.org/wiki/Hemoglobina http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/arti http://www.umm.edu/esp_ency/article/000572.htm http:// www.tuotromedico.com/temas/hemoglobina.htm