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Tetralogía de Fallot Es un tipo de defecto cardíaco congénito que reúne diversos defectos congénitos (existentes al nacer) debidos a un desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo Etiología: En algunos casos, esta anomalía tiene una causa genética, por ejemplo, los niños con síndrome de Down o de DiGeorge son más proclives a desarrollar una tetralogía de Fallot Una persona que nace con una tetralogía de Fallot tiene más probabilidades de tener un hijo o un hermano con la misma afección. Cada año, hay aproximadamente un caso de esta afección entre 2.500 bebés nacidos en EE.UU.

Incidencia: De acuerdo con el Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre, la tetralogía de Fallot afecta a cerca de 5 de cada 10,000 bebés y ocurre de igual manera en niños y niñas. Es una de las anormalidades cardíacas congénitas más comunes que requiere intervención en el primer año de vida. Causas Causa niveles bajos de oxígeno en la sangre. Esta sangre baja en oxígeno (azul) se suministra al resto del cuerpo, lo que hace que los tejidos corporales reciban muy poco oxígeno. Esto lleva a que se presente cianosis (una coloración azulada y púrpura de la piel). La forma clásica de la tetralogía incluye cuatro anomalías del corazón y sus mayores vasos sanguíneos: 1. Comunicación interventricular (CIV): es un orificio en el tabique, pared (o septo), que divide al corazón en sus dos cavidades inferiores, o ventrículos. El tabique normalmente actúa como una barrera, que impide que se mezcle la sangre procedente de ambos lados del corazón. Pero con una comunicación interventricular, la sangre rica en oxígeno procedente del ventrículo izquierdo se puede mezclar con la sangre pobre en oxígeno procedente del ventrículo derecho. Esto puede llevar a un suministro excesivo o deficiente de sangre hacia los pulmones. El orificio interventricular suele ser grande. 2. Estenosis pulmonar: un estrechamiento o un aumento del grosor de la válvula que conecta el ventrículo derecho con la arteria pulmonar, un vaso sanguíneo que transporta sangre pobre en oxígeno del corazón a los pulmones. Una vez en los pulmones, normalmente la sangre absorbe el oxígeno que respiramos y se convierte en sangre roja, rica en oxígeno. Esta sangre roja regresa al corazón y es bombeada al resto del cuerpo.

Cuando hay una estenosis pulmonar, el corazón tiene que trabajar con más intensidad de la normal para bombear sangre hacia los pulmones. También hay una menor cantidad de sangre que llega a los pulmones porque la vía es más estrecha. Esto hace que haya una menor cantidad de sangre roja, o rica en oxígeno. En ocasiones, los bebés con tetralogía de Fallot también presentan atresia pulmonar, que consiste en que la válvula pulmonar está completamente sellada. 3. Hipertrofia ventricular derecha: es un engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho. Esta pared engrosada puede dificultar la circulación de sangre a través de la válvula pulmonar, que es la que permite que sangre que está en el corazón derecho vaya hacia los pulmones. 4. "Aorta desplazada": la arteria que transporta la sangre rica en oxígeno al resto del cuerpo no está donde le corresponde y se ubica encima de ambos ventrículos, en vez de solo sobre el ventrículo izquierdo (como en un corazón sano). Esto permite que alguna sangre que es baja en oxígeno entre en la aorta y, desde allí, vaya al resto del cuerpo, en lugar de entrar en la arteria pulmonar, que normalmente la llevaría a los pulmones para oxigenarse.

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Comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo) Estrechamiento de la arteria pulmonar (la válvula y arteria que conectan el corazón con los pulmones)

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Cabalgamiento o dextraposición de la aorta (la arteria que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que se traslada sobre el ventrículo derecho y la comunicación interventricular, en lugar de salir únicamente del ventrículo izquierdo

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Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho (hipertrofia ventricular derecha) La tetralogía de Fallot es poco frecuente, pero es la forma más común de cardiopatía congénita cianótica. Con frecuencia se presenta por igual en hombres y mujeres. Las personas que la padecen también son más propensas a tener otras anomalías congénitas. Se desconoce la causa de la mayoría de las anomalías cardíacas congénitas. Pero, múltiples factores parecen estar involucrados. FACTORES DE RIESGO

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Alcoholismo materno

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Uno de los padres tiene tetralogía de Fallot

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La presencia del síndrome de Down o del síndrome de DiGeorge

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Diabetes

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Madre mayor de los 40 años de edad

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Desnutrición durante el embarazo

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Rubéola y otras enfermedades virales durante el embarazo

Los niños con tetralogía de Fallot son más propensos a tener trastornos cromosómicos, como el síndrome de Down, sídrome de Alagille y el síndrome de Di George (una afección que provoca defectos cardíacos, niveles bajos de calcio e inmunodeficiencia).

Síntomas Los síntomas incluyen: 

Coloración azul de la piel (cianosis), que empeora cuando el bebé está alterado Si no se trata, el niño puede: 

empeorar su grado de cianosis, conllevando a episodios repentinos de cianosis intensa, denominados "episodios hiper cianóticos". Los niños mayores que tienen episodios Tet a menudo se agachan o se ponen en cuclillas de forma instintiva, lo que les permite detener el ataque. La posición en cuclillas aumenta el flujo sanguíneo a los pulmones.

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tener episodios en que el oxígeno en sangre es muy bajo  marearse, desvanecerse o tener convulsiones  tener un riesgo mayor de contraer endocarditis, una infección del revestimiento interno del corazón.  tener una presión elevada en el lado derecho del corazón, que puede provocar un latido cardíaco irregular (una arritmia) Algunos bebés no presentan una cianosis notoria (color azul en la piel, labios y el blanco de las uñas), sino que se notan sensibles o letárgicos por la falta de oxígeno en el torrente sanguíneo. 

Dedos hipocráticos (agrandamiento de la piel o el hueso alrededor de las uñas de los dedos de la mano)

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Dificultad para alimentarse (hábitos de alimentación deficientes)

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Insuficiencia para aumentar de peso

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Pérdida del conocimiento

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Desarrollo deficiente

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Cansancio fácil al jugar o al hacer ejercicio

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Irritabilidad

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Llanto prolongado

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Soplo cardíaco

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Algunos niños se vuelven pálidos o con tono cenizo y podrían tener piel fría y pegajosa. Pruebas y exámenes Un examen físico con un estetoscopio casi siempre revela un soplo cardíaco.

Los médicos pueden utilizar varias pruebas para saber si un bebé tiene una tetralogía de Fallot, Los exámenes pueden incluir: 

Ecocardiografía. Los ecocardiogramas utilizan ondas sonoras agudas para producir una imagen del corazón. Las ondas sonoras rebotan en el corazón y producen imágenes en movimiento que se pueden ver en una pantalla de video. Esta prueba generalmente se utiliza para diagnosticar la tetralogía de Fallot. Le permite al médico determinar si existe comunicación interventricular y dónde se localiza, si la estructura de la válvula pulmonar y de la arteria pulmonar es normal, si el ventrículo derecho funciona correctamente, si la aorta está bien posicionada y si hay otros defectos cardíacos presentes. Esta prueba también puede ayudar al médico a planificar el tratamiento del trastorno.

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Electrocardiograma. Un electrocardiograma registra la actividad eléctrica en el corazón cada vez que se contrae. Durante este procedimiento, se colocan parches con cables (electrodos) en el pecho, las muñecas y los tobillos. Los electrodos miden la actividad eléctrica y esta se registra en papel. Esta prueba ayuda a determinar si el ventrículo derecho está dilatado (hipertrofia ventricular derecha), si la aurícula derecha está agrandada y si el ritmo cardíaco es regular.

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Radiografía de tórax. Mediante una radiografía de tórax, se puede ver la estructura del corazón y de los pulmones. Un signo frecuente de tetralogía de Fallot en una radiografía es que el corazón presenta «forma de bota», debido a la dilatación del ventrículo derecho.

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Medición del nivel de oxígeno (pulsioximetría). En esta prueba, se utiliza un sensor pequeño que se puede colocar en un dedo de la mano o del pie para medir la cantidad de oxígeno en la sangre.

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Cateterismo cardíaco. Los médicos pueden utilizar esta prueba para evaluar la estructura del corazón y planificar el tratamiento quirúrgico. Durante este procedimiento, el médico inserta un tubo delgado y flexible (catéter) en una arteria o una vena del brazo, de la ingle o del cuello y lo guía hacia el corazón. Luego, inyecta un tinte a través del catéter para hacer que las estructuras del corazón sean visibles en las radiografías. El cateterismo cardíaco también mide la presión y los niveles de oxígeno en las cavidades del corazón y en los vasos sanguíneos.

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oxímetro de pulso: un pequeño sensor que se coloca en la yema del dedo de la mano o del pie o en la oreja para medir la cantidad de oxígeno que contiene la sangre. En muchas salas de recién nacidos, a todos los bebés se les pone un oxímetro de pulso antes de recibir el alta para asegurarse de que su concentración de oxígeno en sangre es normal. Conteo sanguíneo (hemograma) completo (CSC) Resonancia magnética del corazón (generalmente después de cirugía)

Tratamiento Un soplo cardíaco es causado por la turbulencia de la sangre que fluye a través de la obstrucción desde el ventrículo derecho hasta la arteria pulmonar. (El médico podría haber detectado un soplo cardíaco durante un examen físico y derivado al niño al cardiólogo pediátrico para obtener un diagnóstico.) Una tetralogía de Fallot se corrige mediante una operación a corazón abierto poco después del nacimiento del bebé o más adelante durante la lactancia por lo general antes de los 6 meses de edad, en función de la salud y el peso del bebé y de la gravedad de la anomalía y de los síntomas. Existen dos opciones quirúrgicas: 1. Reparación completa: el cirujano ensancha o agranda el conducto entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar con el fin de mejorar el bombeo de sangre hacia los pulmones. Después, coloca un parche sobre la comunicación interventricular para impedir que se mezcle la sangre rica en oxígeno con la sangre pobre en oxígeno entre ambos ventrículos.

Estas reparaciones también solucionan los otros dos defectos (la aorta desplazada y la hipertrofia ventricular derecha). Puesto que el ventrículo derecho no se tendrá que esforzar para bombear sangre hacia los pulmones, el grosor de la pared ventricular disminuirá. Y la corrección de la comunicación interventricular impedirá que la sangre pobre en oxígeno entre en la aorta. 2. Cirugía temporal o paliativa: se llevan a cabo reparaciones menores para mejorar el bombeo de sangre hacia los pulmones. Se suele hacer solo cuando el bebé está demasiado débil o es demasiado pequeño para soportar una cirugía completa. El cirujano crea una ruta secundaria para que la sangre fluya hacia los pulmones a fin de oxigenarse colocando un tubito (denominado "derivación") entre una arteria principal que se ramifica desde la aorta y la arteria pulmonar. Más adelante, cuando el bebé esté más crecido y más fuerte, se podrá llevar a cabo la reparación completa. La mayoría de los bebés a quienes se les corrige una tetralogía de Fallot responden bien, pero necesitarán acudir a visitas de seguimiento con un especialista en corazón. Algunas veces, se necesita más de una cirugía. Cuando se emplea más de una cirugía, la primera se hace para ayudar a incrementar el flujo de sangre hacia los pulmones. La cirugía para corregir el problema se puede realizar posteriormente. Con frecuencia, solo una cirugía correctiva se efectúa en los primeros meses de vida. La cirugía correctiva se lleva a cabo para dilatar parte de la vía pulmonar estrecha y cerrar la comunicación interventricular con un parche. Expectativas (pronóstico) La mayoría de los casos se puede corregir con cirugía. A los bebés operados generalmente les va bien. Más del 90% sobrevive hasta la vida adulta y llevan vidas activas, saludables y productivas. Sin cirugía, la muerte ocurre a menudo cuando la persona llega a los 20 años de edad. Las personas que presentan filtración continua y grave de la válvula pulmonar pueden necesitar que les reemplacen dicha válvula. Se recomienda enfáticamente un control regular con un cardiólogo. Posibles complicaciones Si bien la mayoría de los bebés y los adultos se recuperan bien después de una reparación intracardíaca, las complicaciones a largo plazo son frecuentes. Las complicaciones pueden ser las siguientes: 

Insuficiencia pulmonar crónica, en la que la sangre se filtra en sentido inverso a través de la válvula pulmonar en la cavidad de bombeo (ventrículo derecho)

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Otros problemas de las válvulas cardíacas, como que la sangre fluya en dirección contraria por la válvula tricúspide

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Orificios en la pared que se encuentra entre los ventrículos (comunicación interventricular), que pueden seguir presentando filtraciones después de la reparación o requerir otra reparación

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Agrandamiento del ventrículo derecho o el ventrículo izquierdo con funcionamiento inadecuado

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Latidos del corazón irregulares (arritmias)

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Enfermedad de las arterias coronarias

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Dilatación de la raíz aórtica, en la que la aorta ascendente se ensancha

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Muerte súbita por ataque cardíaco

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Retraso en el crecimiento y el desarrollo

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Convulsiones durante los períodos cuando no hay suficiente oxígeno

Prevención No se conoce una forma de prevención.

Bibliografía: https://kidshealth.org/es/parents/tetralogy-of-fallot-esp.html https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001567.htm https://www.stanfordchildrens.org/es/topic/default?id=tetralogadefallot-90-P04925 https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/tetralogy-of-fallot/diagnosistreatment/drc-20353482