Informe De Síndromes.docx

SÍNDROME NEFRÍTICO Definición: El síndrome nefrítico es una de las formas de presentación de las enfermedades glomerulares y se caracteriza por la aparición de hematuria, oliguria y daño renal agudo, lo que se manifiesta en disminución abrupta de la tasa de filtrado glomerular y retención de líquido, que a su vez origina edema e hipertensión arterial. La hematuria habitualmente es macroscópica y de origen glomerular, con presencia de eritrocitos dismórficos y cilindros eritrocitarios, característicos de este síndrome. La proteinuria es variable pero de forma excepcional llega a ser de rangos nefróticos. El edema se produce probablemente por la oliguria y retención de sodio secundario a la disminución súbita en la tasa de filtrado glomerular y no por la hipoalbuminemia. La hipertensión arterial es secundaria a la retención de líquido que ocasiona un aumento del agua corporal total. Epidemiología En países en vías de desarrollo, como consecuencia de una suma de factores como un alto índice de pobreza, condiciones higiénicas y de vivienda deficientes, y relativa inaccesibilidad al tratamiento, la incidencia es más alta; sin embargo se desconocen las estadísticas. Esta complicación de la infección estreptocócica es más frecuente en niños de 2 a 12 años, pero en las grandes series del 5 al 10% de los pacientes son mayores de 40 y 5% menores de 2 años.6 Existe preponderancia de la afección en los hombres.

Diagnóstico La presencia de los componentes del síndrome nefrítico, en ausencia de datos de enfermedad sistémica y en relación con una infección previa de las conocidas como posibles causantes del mismo, sugiere el diagnóstico. Datos que también apoyan el diagnóstico es el nivel de C3 disminuido, lo cual se observa en el 90% de los pacientes, y que se recupera en 4 semanas. La persistencia de microhematuria durante meses no invalida el diagnóstico; puede durar más de un año. Por el contrario, la proteinuria desaparece antes. Las estreptolisinas se encuentran elevadas en el 60 a 80% de los pacientes durante los primeros 10 días y persisten de 4 a 6 semanas. Presentación clínica La presentación clínica es de un síndrome nefrítico típico con hematuria glomerular, hipertensión arterial, oliguria y deterioro de la función renal. El intervalo entre la infección y la nefritis es de dos a tres semanas en los casos que siguen a una faringoamigdalitis y de un mes en los casos de una piodermitis. La evolución generalmente es benigna; difícilmente evoluciona a la cronicidad y constituye un síndrome que se resuelve en forma transitoria dejando inmunidad, siendo raro otro episodio. Tratamiento El tratamiento es de soporte y va encaminado a prevenir las complicaciones de la retención hídrica. La restricción de agua y sal es suficiente en algunos casos, pero

es frecuente que se requiera el empleo de diuréticos de asa (Furosemida, Hidroclorotiazida). En la minoría de los casos, dicho tratamiento no es suficiente y se requiere de terapia de reemplazo de la función renal. Generalmente, los pacientes recuperan la diuresis de 7 a 10 días de iniciado el cuadro. No hay evidencia de que el uso de antibióticos para tratar el foco primario prevenga la aparición de glomerulonefritis. El pronóstico a largo plazo generalmente es bueno y sólo un pequeño porcentaje de los pacientes persiste con proteinuria e hipertensión después del evento primario.

Síndrome Nefrótico Definición El síndrome nefrótico es una entidad clínica definida por cinco características:     

Proteinuria (> 3.5 g/24 h) Hipoalbuminemia (< 3.5 g/dL) Edema generalizado Hiperlipidemia Lipiduria

La mayoría de los pacientes con síndrome nefrótico tienen concentraciones sanguíneas elevadas de colesterol, triglicéridos, lipoproteínas de muy baja densidad, lipoproteínas de baja densidad, lipoproteína ( Lp) y apoproteínas con reducción de las lipoproteínas de alta densidad en algunos pacientes. Estos defectos parecen deberse al aumento de la síntesis de lipoproteínas en el hígado, transporte anómalo de partículas lipídicas circulantes y descenso del catabolismo lipídico .Los lípidos aparecen en la orina en forma de grasa libre o como cuerpos grasos ovales, que representan las lipoproteínas reabsorbidas por las células epiteliales tubulares y que después se dispersan junto a células tubulares dañadas desprendidas de la membrana basal. Los pacientes nefróticos son particularmente vulnerables a la infección, especialmente estafilocócica y neumocócica, probablemente en relación con la pérdida de inmunoglobulinas en orina. Las complicaciones trombóticas y tromboembólicas también son frecuentes en el síndrome nefrótico, en parte por la pérdida de anticoagulantes endógenos en orina. Cuadro clínico La manifestación principal la constituye el edema. Inicialmente, éste se presenta sólo en zonas declive como en las extremidades inferiores y se extiende de manera ascendente hasta el área genital, la pared abdominal e incluso periorbitario. En casos de edema significativo se pueden observar vesículas y flictenas por cúmulo de líquido intradérmico. De igual forma, el desarrollo de ascitis produce sensación de distensión abdominal y saciedad temprana y en situaciones extremas disnea. Igualmente, puede haber derrame pleural y en casos graves edema de pulmón. Con hipoalbuminemia profunda hay compromiso del crecimiento de las uñas, lo cual se manifiesta como discretas bandas horizontales de color blanco que van de un extremo a otro de la uña (signo de Muehrcke). La dislipidemia grave del síndrome nefrótico favorece el depósito de lípidos en el área periorbitaria, lo que se denomina xantelasma. Diagnóstico

La proteinuria es la manifestación cardinal del síndrome nefrótico y, por tanto, el primer dato a investigar ante la sospecha diagnóstica. La recolección de orina de 24 horas constituye el estándar de oro para la evaluación cuantitativa de proteinuria; desafortunadamente, con frecuencia la recolección de orina representa una molestia para el paciente y/o su cuidador y, al no ser raro encontrar especímenes mal recolectados, el médico tratante debe determinar si la muestra es adecuada o no mediante el contenido de creatinina de la muestra. El análisis microscópico del sedimento urinario de un paciente con síndrome nefrótico puro se caracteriza por la presencia de cuerpos «ovales» o gotas de grasa propios de la lipiduria. La intensidad de la hipoalbuminemia varía en función de la capacidad sintética del hígado y su estado nutricio, de tal forma que no es raro encontrar pacientes con albúmina sérica normal o ligeramente baja en etapas tempranas. A medida que la magnitud de proteinuria incrementa, la dislipidemia tiende a empeorar. El perfil lipídico resultante se caracteriza por un incremento de colesterol total, principalmente a expensas de LDL, hipertrigliceridemia con aumento de IDL y VLDL, y niveles reducidos de HDL. Dependiendo de la presentación clínica y antecedentes médicos, otros estudios complementarios deberán ser solicitados, como la determinación de anticuerpos antinucleares, ANCA’s, medición de niveles de complemento, serología para hepatitis viral y VIH, electroforesis de proteínas, etc. La biopsia renal se reserva para pacientes con síndrome nefrótico de causa no precisada y de reciente inicio. En la gran mayoría de los casos, esto es suficiente para distinguir entre una glomerulopatía primaria o secundaria y definir el tratamiento adecuado. Tratamiento Sintomático Restricción dietética de sal (Cereales, panes de harina común, arroz y pasta. Vegetales, frutas. Carnes (no procesadas). Bebidas naturales, jugos, te, zumos. Además de condimentos bajos en sodio como laurel, albahaca, cebollines, eneldo, ajo, jengibre, mostaza, nuez, orégano, tomillo y pimienta.) Se prohíbe la preparación de alimentos con sal. Diuréticos leves como las tiazidas (Furosemida, Hidroclotiazida) para edema de grado leve. En casos de edema moderado-grave (ascistis, anasarca) furosemida o bumetadina cada 8-12 horas son considerados de primera elección. Debido al incremento en el riesgo cardiovascular, la dislipidemia siempre deberá ser tratada de acuerdo a los lineamientos ya conocidos, incluyendo modificación de la dieta y tratamiento farmacológico con estatinas (Atorbastatina, Simbastatina), fibratos (Ciprofibratos) y/o resinas (colestiramina o colestipol). ARA II y/o IECA (Ibersartan, Valsartan) para la reducción sintomática en la progresión del daño renal. La respuesta terapéutica (reducción de la proteinuria) se

observa en promedio a los 2 meses de iniciado el tratamiento, aunque puede retrasarse hasta los 6–8 meses.

Tratamiento Específico En el caso de las glomerulopatías primarias, por ejemplo, se requiere del empleo de una combinación de esteroides (prednisona o metilprednisolona) e inmunosupresores (azatioprina, mofetil, micofenolato, inhibidores de calcineurina, etc.) por periodos largos. Igualmente, cuando la causa es la exposición a fármacos (sales de oro, probenecid, pamidronato, etc.) parte del tratamiento consiste en su retiro. En todo caso, el abordaje del síndrome nefrótico de reciente inicio requiere de la intervención pronta de un equipo médico especializado (medicina interna, nefrología, nutrición) para un diagnóstico temprano y tratamiento oportuno que evite el desarrollo de complicaciones crónicas y de enfermedad renal crónica

GLOMERULONEFRITIS POST- ESTREPTOCÓCICA Definición: La Glomerulonefritis Aguda Postestreptocócica (GNAPE) es la inflamación aguda del glomérulo renal posterior a la infección por estreptococos del grupo A (EBHGA). Se manifiesta con inicio repentino caracterizado por hematuria, la cual puede ser micro (70%) o macroscópica (30%), hipertensión arterial de leve a severa, oliguria, edema, elevación de azoados y en algunas oportunidades proteinuria. Esta sintomatología no estará presente en todos los casos. Epidemiología La incidencia actual de la GNAPI es mal conocida por la existencia de formas clínicas asintomáticas. En los países desarrollados ha disminuido considerablemente en los últimos 30 años debido a la mejora en las condiciones higiénicas, amplia utilización de antibióticos, reconocimiento precoz de la enfermedad, modificación en el potencial nefritógeno de las cepas de estreptococo y posible aumento de la resistencia natural del huésped. La GNAPE sigue siendo la causa más común de síndrome nefrítico en niños. Se estima que hay 470 000 casos de glomerulonefritis aguda postestreptocócica nuevos al año en el mundo, y el 97% ocurren en países en vías de desarrollo. Los niños entre 4 y 14 años son los más frecuentemente afectados por la GNAPE, es rara por debajo de dos años (<5% de casos) y por encima de los 20. Por razones desconocidas es el doble de frecuente en varones que en mujeres. Los serotipos nefritógenos del estreptococo hemolítico de grupo A (SBGA) son 1, 2, 4, 12 y 25 en las infecciones faríngeas y 2, 42, 49, 56, 57 y 60 en las infecciones cutáneas.

La distribución estacional es característica de las glomerulonefritis agudas postestreptocócicas: las formas secundarias a infecciones rinofaríngeas predominan en invierno, y las secundarias a infecciones cutáneas en verano. La GNPE se presenta en forma de casos esporádicos y epidémicos. Las formas esporádicas ocurren generalmente después de una infección faríngea ligada al SBGA tipo 12, mientras que las formas epidémicas ocurren por distintas cepas de SBGA productoras de infecciones de garganta o cutáneas. FARINGOAMIGDALITIS Anatomía física y patológica En cuanto a la anatomía patológica de la enfermedad, se pueden encontrar diferentes grados de alteración histológica glomerular, que se correlacionan con la gravedad clínica y pronóstico del paciente Cuando una persona tiene glomerulonefritis, sus glomérulos se inflaman (se hinchan y se irritan) y sus riñones dejan de funcionar adecuadamente. Esto puede ocasionar problemas como una acumulación excesiva de líquido en el organismo, lo que puede cursar con edema en distintas partes del cuerpo, como la cara, los pies, los tobillos y/o las piernas. Macroscópicamente el riñón está aumentado de Sobre un fondo pálido, pueden verse puntos glomérulos. Microscópicamente las lesiones se agente patógeno en el endotelio capilar y puede endotelial, edema de mesangio y hemorragias.

volumen y ligeramente húmedo. rosáceos, que corresponden a producen por la replicación del observarse hipertrofia y necrosis

En el cuadro Crónico. Los riñones son de menor tamaño, a veces no uniformes con la superficie lisa o rugosa. La corteza se encuentra retraída denominando al caso “riñón fruncido”, desigualmente disminuida de grosor. El color es más pálido y la consistencia mayor. Pueden existir adherencias entre el riñón y la cápsula y esta sólo se desprende con dificultad y desgarro del tejido. Se pueden observar espacios quísticos y la región subcortical está marcadamente blanquecina. Fisiopatología Aún no se encuentran completamente establecidos los mecanismos de lesión de la membrana basal glomerular en la GNAPE, a pesar de esto se sabe que los estreptococos nefritógenos producen proteínas catiónicas que han sido identificadas en tejidos renales de pacientes con glomerulonefritis. Como consecuencia de su carga eléctrica, estas proteínas se depositan en el glomérulo y dan lugar a la formación in situ de complejos inmunes además de los circulantes formados por la unión de inmunoglobulinas con el antígeno Presentación Clínica: La GNAPE se presenta más frecuentemente en niños en edad escolar pero se toma como límite entre los 3 y 12 años; la frecuencia en niños pequeños es extremadamente baja (<5% en menores de 2 años) así mismo hay una relación 2:1 entre el hombre y la mujer.

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Edema Oliguria Hipertensión Arterial Hematuria macroscópica Proteinuria Eritrocituria Azoemia

Azoemia: Condición clínica caracterizada por la existencia de sustancias nitrogenadas en la sangre. Se ha aplicado este nombre impropiamente al nitrógeno de la urea contenida en la sangre. Clasificación de la Glomerulonefritis según su evolución A- Aguda: Transitoria con recuperación de la función renal. Lesión histológica con proliferación endocapilar con depósitos de C3. B- B- Rápidamente progresiva: Caída de la función renal. Lesión histológica; proliferación extracapilar o semilunas y proliferación endocapilar. C- C- Crónica: Evolución hacia la insuficiencia renal, con lesiones histológicas de fibrosis y esclerosis. La complicación más frecuente de la GNAPE es la insuficiencia cardíaca, pero también se puede llegar a una insuficiencia renal aguda o la encefalopatía hipertensiva.

Diagnóstico El diagnóstico es clínico, pero se apoya en los datos de laboratorio que se detallarán a continuación. Lo fundamental es una exhaustiva anamnesis acerca de una infección cutánea o en vías aéreas superiores semanas previas, ya sea en el posible enfermo o en sus familiares; también acerca de enfermedades renales previas, cardiopatías, la existencia de signos y síntomas como hematuria, edema, oliguria, visión borrosa, cefalea, artralgias, convulsiones. En el examen físico constatar la presencia de edema, peso anterior y actual, signos de infecciones respiratorias, cutáneas así como también la presencia de signos de insuficiencia cardíaca y/o trastornos neurológicos. Los exámenes complementarios obligatorios serán: 1. Examen de orina: buscando hematuria, proteinuria, generalmente discreta, la densidad es normal (>1.020) al inicio para subir posteriormente como consecuencia de la proteinuria, ésta rara vez excede 40 mg/m2/hora y presencia de glóbulos rojos dismórficos. 2. Relación urinaria y plasmática de urea mayor de 15-20. 3. Hemograma: puede demostrar un descenso del hematocrito mostrando una anemia de tipo normocítica normocrómica como consecuencia de la hipervolemia, correspondiente a una anemia de tipo dilucional. 4. Urea en sangre y orina. 5. Sodio tanto en sangre como en orina. Permitirá establecer su estado y hacer cálculos de FeNa(III) 6. Estado ácido-base.

7. Creatinina en plasma y orina. se observan niveles elevados de Urea y creatinina que progresivamente tienden a reducirse alcanzando niveles normales al mes. La presencia de hiperazoemia hace sospechar glomerulonefritis rápidamente progresiva. 8. Antiestreptolisinas. Evidencia de infección estreptocócica: Inicie el estudio con antiestreptolisina. 9. Rx de tórax AP, permite evaluar la silueta cardiaca, básicamente un aumento de su tamaño, buscar también congestión pulmonar, derrame pleural uni o bilateral e infiltrados pulmonares focalizados. 10. De acuerdo a la evolución se pedirá Proteinograma. Proteinuria de 24 hs. y aclaramiento de creatinina. 11. Biopsia renal. Tratamiento Lo más importante es restringir la ingesta de sodio y líquidos para evitar las complicaciones anteriormente citadas. Los pacientes con presión normal y un volumen urinario de por lo menos 400 ml se pueden manejar en el domicilio. Es importante que el paciente ya sea en el domicilio o en el hospital guarde reposo relativo si cursa con tensión arterial normal y absoluto para aquellos que la presentan o manifiesten alguna complicación. Control de líquidos. Se debe llegar al peso seco en 48 hs, el hallazgo de edemas sugiere una sobrehidratación del 10% del peso corporal. En pacientes con oliguria marcada (<12 ml/m2/hora) deben internarse para el control de ingesta, excreta y peso. Dieta: debe ser hiposódica normoproteíca durante 1 mes. Tamizaje familiar: Debe buscarse la presencia del estreptococo en los familiares cercanos, en los contactos directos y cercanos al paciente y realizar, en los que tengan resultados positivos, antibioterapia con penicilina G benzatínica a dosis de 50,000 UI/kg. Por otro lado debe realizarse un examen de orina (buscando hematuria) en los contactos directos y cercanos que esté asintomáticos. Los criterios de internación serán: A- Signos de hipervolemia con complicaciones cardiovasculares (insuficiencia cardiaca y/o edema agudo del pulmón. B- B- Hipertensión arterial, algunos autores sugieren que se ingresen casos de HTA que no respondan al tratamiento diurético inicial. Debe tenerse especial cuidado en aquellos en quienes se observe “pre hipertensión” arterial. C- Insuficiencia Renal aguda, manifestada principalmente con anuria y marcada azoemia. D- D- Riesgo social, debe determinarse el grado de comprensión de los tutores, grado de escolaridad, acceso a la emergencia en caso necesario, etc. Se iniciará antibioterapia a los pacientes con GNAPE como si tuvieran una infección activa. Puede usarse una dosis única de 1,2 millones de U.I. de penicilina benzatínica por vía I.M. o bien por vía oral bajo la forma de fenoximetilpenicilina por un lapso de 10 días pudiéndose sustituirse en alérgicos por Eritromicina o Azitromicina.

Todo paciente con hipertensión arterial debe ser manejado en medio hospitalario ya que el 20% de los enfermos presentan complicaciones del sistema nervioso central, y otro 20% presentan alternaciones cardiovasculares que pueden llegar a la muerte. Glomerulonefritis: Prevención La prevención de la glomerulonefritis no siempre es posible, según la causa que la produzca. Algunos casos se pueden prevenir limitando o evitando el contacto con disolventes orgánicos, mercurio y antiinflamatorios no esteroides (AINE). (También tratando adecuadamente las faringoamigdalitis o infecciones por estreptococos). La detección precoz es fundamental, no solo para detener la progresión de la patología, sino también sus complicaciones, que son mayoritariamente de tipo cardiovascular. De hecho, es mayor el número de pacientes que muere por causas cardiovasculares durante la progresión de la enfermedad que el de los que alcanzan el estadio en el que precisan el tratamiento de sustitución renal.