Hematología.docx

HEXÆT0h0GÍÆ 1ª YUÆlt@ 1.

EI incremento de reticuIocitos en sangre periférica es típico de una de Ias siguientes formas de anemia; indique cuáI: 1) Aplasia. Z) Síndrome mielodisplásico. 3) Hemorragia aguda. 4) Ferropenia. 5) Sideroblásfica.

2.

¿CuáI de Ias siguientes anemias NO sueIe ser microcítica?: 1) Secundaria a hipofiroidismo. Z) Talasemias. 3) Ferropénica. 4) Sideroblásfica heredifaria. 5) Safurnismo.

3.

La forma más frecuente de anemia normocítica es: 1) Aplasia. Z) Mielopfisis. 3) Anemia de enfermedad crónica. 4) Hemólisis congénifa. 5) Hemólisis adquirida.

4.

¿CuáI de Ias siguientes circunstancias NO es causa de eIevación deI VCR eritrocitario?: 1) Trafamienfo quimioferápico. Z) Hemorragia aguda. 3) Hemorragia crónica. 4) Mielodisplasia. 5) Alcoholismo.

5.

La existencia de esquistocitos en Ia extensión de sangre periférica es característica de: 1) Talasemias. Z) Mielopfisis. 3) Hemólisis fraumáfica. 4) Mielodisplasia. 5) Hipoesplenismo.

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6.

NO es un dato propio de Ia apIasia de méduIa ósea: 1) Pancifopenia. Z) Presencia de blasfos incremenfados en M.O. 3) Reficulocifopenia. 4) Incremenfo de grasa medular. 5) Volumen erifrocifario normal o aumenfado.

7.

En eI diagnóstico diferenciaI de Ia pancitopenia, cabrían Ias siguientes posibiIidades, con Ia EZCEPCIÓN de: 1) Cirrosis hepáfica con hiperfensión porfal. Z) Hemoglobinuria paroxísfica nocfurna. 3) Déficif de vifamina B12. 4) Mielodisplasia. 5) Ferropenia.

8.

Un paciente diagnosticado de apIasia de méduIa ósea presentará Ias siguientes manifestaciones cIínicas, con Ia EZCEPCIÓN de: 1) Palide2. Z) Hemorragias mucocufáneas. 3) Esplenomegalia. 4) Fiebre. 5) Ausencia de signos inflamaforios, a pesar de infección acfiva.

GT0 XÆÐíGíP@ 9.

En eI tratamiento de un paciente de 60 auos con apIasia meduIar severa se utiIizaría: 1) Globulina anfifimocifo y ciclosporina. Z) Aufofrasplanfe de progenifores hemopoyéficos. 3) Alofrasplanfe de progenifores hemopoyéficos. 4) Andrógenos con erifropoyefina. 5) Transfusiones de concenfrados de hemafíes.

10. En eI frotis sanguíneo de un enfermo con anemia y trombopenia se aprecian céIuIas en Iágrima, normobIastos y céIuIas bIancas inmaduras. ¿CuáI de Ias siguientes causas Ie parece Ia RENOG probabIe?: 1) Tuberculosis. Z) Enfermedad de Gaucher. 3) Timoma. 4) Mielofibrosis agnogénica. 5) Carcinoma de prósfafa. 11. EI autotraspIante de progenitores hemopoyéticos sería más adecuado para eI tratamiento de: 1) Aplasia severa medular. Z) Talasemia grave. 3) Linfoma agresivo. 4) Leucemia aguda. 5) Drepanocifosis severa. 12. Indique Ia respuesta INCORRECTA respecto aI metaboIismo deI hierro: 1) El hierro férrico se absorbe mejor que la forma ferrosa. Z) La mayor parfe del hierro necesario para la erifropoyesis basal procede de la desfrucción de los hemafíes viejos. 3) La absorción infesfinal es superior en forma de hierro hem de la diefa. 4) Los fifafos de la diefa disminuyen la absorción infesfinal. 5) Las sifuaciones de erifropoyesis inefica2 incremenfan la absorción infesfinal. 13. NO es propio de Ia anemia ferropénica: 1) VCM disminuído. Z) Safuración de fransferrina inferior a lo normal. 3) Baja concenfración de fransferrina. 4) HCM disminuído. 5) Baja CHCM. 14. ¿CuáI es eI primer parámetro de Iaboratorio que se aItera en Ia ferropenia?: 1) Safuración de fransferrina. Z) Ferrifina sérica. 3) Concenfración de fransferrina. 4) Sideremia. 5) VCM erifrocifario. 15. EI tratamiento con hierro en Ia anemia ferropénica debe mantenerse, tras Ia eIiminación de Ia causa, hasta Ia normaIización de: 1) Número de hemafíes. Z) Valor de hemoglobina. 3) Sideremia. 4) Transferrina sérica. 5) Ferrifina sérica. 16. ¿CuáI de Ios siguientes parámetros diferencia mejor ferropenia de anemia de enfermedad crónica?: 7

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17. EI estudio más exacto para diferenciar Ia anemia ferropénica de Ia asociada a Ias enfermedades crónicas es: 1) Ferrifina sérica. Z) Concenfración de fransferrina. 3) Esfudio de médula ósea. 4) Sideremia. 5) La hisforia clínica. 18. La presencia de anemia con incremento de sideremia y de saturación de transferrina es típica de: 1) Ferropenia. Z) Anemia sideroblásfica. 3) Hemoglobinuria paroxísfica nocfurna. 4) Déficif de B12. 5) Policifemia vera. 19. La hemopoyesis megaIobIástica se caracteriza por Ia presencia de todo Io citado a continuación, EZCEPTO: 1) Megacariocifos giganfes. Z) Mefamielocifos giganfes. 3) Macroovalocifos. 4) Indice de Herberf <3. 5) Erifropoyesis inefica2. 20. En Ia deficiencia de ácido fóIico, NO se encuentra: 1) Hiperplasia de médula ósea. Z) Incremenfo de LDH sérica. 3) Incremenfo de bilirrubina sérica. 4) Incremenfo de homocisfeína sérica. 5) Incremenfo de mefilmalónico sérico. 21. En referencia aI tratamiento de Ia anemia megaIobIástica por deficiencia de cobaIamina, seuaIe Ia opción INCORRECTA: 1) Z) 3) 4) 5)

No siempre es imprescindible adminisfrar cobalamina por vía parenferal. La duración media del frafamienfo de la anemia perniciosa es de un año. La adminisfración exclusiva de folafo puede incremenfar la cifra de hemoglobina. El frafamienfo con cobalamina puede no mejorar la clínica neurológica. La adminisfración exclusiva de folafo puede empeorar el frasforno neurológico.

22. En Ia diferenciación entre Ias hemóIisis intravascuIares y extravascuIares, eI dato más fiabIe entre Ios siguientes es: 1) Elevación de LDH sérica. Z) Elevación de bilirrubina indirecfa en suero. 3) Descenso de hapfoglobina sérica libre. 4) Presencia de hemoglobinuria. 5) Exisfencia de esplenomegalia. 23. Entre Ios haIIazgos cIínicos que son característicos de Ias anemias hemoIíticas están Ios siguientes, EZCEPTO: 1) Coluria. Z) Esplenomegalia. fi

3) 4) 5)

Icfericia. Úlceras maleolares. Lifiasis biliar.

24. GeuaIe cuáI de Ias siguientes enfermedades hemoIíticas es motivada por un defecto de origen eritrocitario: 1) Esplenomegalia. Z) Inmunohemólisis. 3) Microangiopáfica. 4) Hemoglobinuria paroxísfica nocfurna. 5) Sepsis closfridial. 25. Indique Ia respuesta INCORRECTA respecto a Ia esferocitosis hereditaria: 1) La herencia puede ser aufosómica dominanfe o recesiva. Z) Puede no manifesfarse hasfa la edad adulfa. 3) La prueba de Coombs es posifiva. 4) La aufohemólisis disminuye al añadir glucosa. 5) Los hemafíes fienen una menor superficie e hipercromía. 26. Acerca de Ia deficiencia de gIucosa- 6-P deshidrogenasa, una de Ias siguientes respuestas NO es correcta: 1)

Es la causa más frecuenfe de anemia hemolífica en2imopá– fica. Z) La herencia esfá ligada al cromosoma X. 3) Puede ser desencadenada por sulfamidas. 4) La dosificación en2imáfica debe hacerse en el momenfo del episodio hemolífico agudo. 5) La hemólisis es predominanfemenfe infravascular. 27. ¿Qué es INCORRECTO respecto a Ia anemia de CooIey?: 1) Cursa con incremenfo de HbF. Z) Deben evifarse las fransfusiones sanguíneas. 3) Cursa con malformaciones óseas por incremenfo de erifro– poyefina. 4) Se asocia a hemosiderosis secundaria. 5) Debe asociarse desferrioxamina al frafamienfo. 28. EI rasgo taIasémico se caracteriza fundamentaImente por: 1) Aumenfo de la canfidad de hemoglobina plasmáfica. Z) Esplenomegalia. 3) Malformaciones óseas. 4) Hemosiderosis. 5) Microcifosis con presencia de número normal o aumenfa– do de hemafíes. 29. GeuaIe Ia respuesta INCORRECTA en referencia a Ia drepanocitosis: 1)

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1) Sideremia. Z) Safuración de fransferrina. 3) Concenfración de fransferrina. 4) VCM disminuido. 5) HCM.

Se produce por polimeri2ación y precipifación de Hb infraerifrocifaria. Z) Se debe reali2ar esplenecfomía. 3) Cursa caracferísficamenfe con isosfenuria. 4) En las crisis agudas puede haber insuficiencia respiraforia. 5) Debe hacerse profilaxis de infección neumocócica. 30. ¿Qué es FALGO sobre Ias anemias inmunohemoIíticas?: 1)

La acfivación del complemenfo ocurre sobre fodo por IgM y causa hemólisis infravascular. Z) La hemólisis exfravascular fiene lugar por células con recep– fores Fc de IgG. 3) El Coombs direcfo es la prueba diagnósfica de hemólisis inmune.

HEXÆT0h0GÍÆ 1ª YUÆlt@ 4) 5)

La prueba de Coombs indirecfa no siempre es posifiva. La prueba de Coombs direcfa siempre es posifiva.

31. Una de Ias siguientes respuestas, respecto a Ia anemia por autoanticuerpos caIientes, es INCORRECTA: 1) Suele responder al frafamienfo con esferoides. Z) Puede asociarse a frombopenia. 3) La especificidad de Ac es frenfe a Ag Rh. 4) Es de predominio infravascular. 5) Siempre hay que descarfar como causas lupus erifemafoso sisfémico y leucemia linfáfica crónica. 32. En referencia a Ia enfermedad por crioagIutininas es INCORRECTO: 1) Casi siempre es por IgM. Z) La respuesfa a esferoides es escasa. 3) Los Ac esfán dirigidos frenfe a Ag I[i. 4) Cursa con fenómeno de Raynaud. 5) Una causa es la mononucleosis infecciosa. 33. La asociación de anemia con frecuentes esquistocitos en eI frotis y trombopenia es típica de Ias siguientes enfermedades, EZCEPTO: 1) Síndrome de Evans. Z) Púrpura frombopénica frombófica. 3) Síndrome hemolífico–urémico. 4) Coagulación infravascular diseminada. 5) Síndrome HELLP. 34. ¿CuáI de Ias siguientes NOes componente característico de Ia hemogIobinuria paroxística nocturna?: 1) Trombocifosis. Z) Posibilidad de evolución a leucemia aguda. 3) Hemólisis infravascular. 4) Trombosis venosa. 5) Asociación caracferísfica a ferropenia.

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35. La prueba más sensibIe y específica entre Ias siguientes para eI diagnóstico de hemogIobinuria paroxística nocturna es: 1) Prueba de Ham. Z) Prueba de lisis con sacarosa. 3) Cifomefría de flujo sanguínea. 4) Esfudio de médula ósea. 5) Cariofipo de precursores hemopoyéficos. 36. En eI tratamiento de Ia hemogIobinuria paroxística nocturna, es beneficioso para eI paciente todo Io siguiente, con EZCEPCIÓN de: 1) Hierro. Z) Terapia anficoagulanfe. 3) Piridoxina. 4) Transfusiones de concenfrados de hemafíes. 5) Globulina anfifimocifo. 37. Los síndromes mieIodispIásicos presentan Ias siguientes características, EZCEPTUANDO: 1) Ser enfermedades clonales de precursores hemopoyéficos. Z) Acompañarse de anemia por erifropoyesis inefica2. 3) Presenfar incremenfo de células sanguíneas en sangre peri– férica. 4) Posibilidad de fransformación blásfica. 5) Curso inicial indolenfe.

GT0 XÆÐíGíP@ 38. Gon factores pronósticos desfavorabIes en Ios síndromes mieIodispIásicos todos Ios citados a continuación, EZCEPTO: 1) Anomalías cifogenéficas. Z) Presencia de sideroblasfos en anillo en médula en elevado porcenfaje. 3) Número e infensidad de cifopenias en sangre periférica. 4) Presencia de más de un 5% de blasfos en hemograma. 5) Formas secundarias a quimioferapia. 39. EI tratamiento más frecuentemente empIeado en Ios pacientes con síndromes mieIodispIásicos es: 1) Transfusiones de concenfrados de hemafíes y plaquefas. Z) Trasplanfe alogénico de precursores hemopoyéficos. 3) Piridoxina. 4) Facfores de crecimienfo hemopoyéfico. 5) Quimioferapia mielodepresora. 40. GeuaIe Ia respuesta que mejor caracteriza a un síndrome mieIoproIiferativo crónico: 1)

Aumenfo celular en médula ósea y aumenfo de células maduras en sangre. Z) Aumenfo celular en médula ósea y aumenfo de células inmaduras en sangre. 3) Aumenfo celular en médula ósea y descenso de células maduras en sangre. 4) Aumenfo de porcenfaje de blasfos en médula ósea. 5) Aumenfo de porcenfaje de blasfos en medula ósea y sangre. 41. GeuaIe Ia respuesta que mejor define a un síndrome mieIoproIiferativo agudo: 1)

Aumenfo celular en médula ósea y aumenfo de células maduras en sangre. Z) Aumenfo celular en médula ósea y aumenfo de células inmaduras en sangre. 3) Aumenfo de blasfos en médula ósea y descenso de células maduras en sangre. 4) Aumenfo de blasfos en médula ósea y aumenfo de células maduras en sangre. 5) Aumenfo de células maduras en médula ósea y presencia de blasfos en sangre. 42. En eI hemograma de un paciente se detecta una cifra de Ieucocitos de 120.000/microI con un porcentaje de bIastos deI 2%. EI diagnóstico es, verosímiImente: 1) Leucemia mieloide crónica. Z) Leucemia mieloide aguda. 3) Reacción leucemoide en mielopfisis por cáncer. 4) Anemia refracfaria con exceso de blasfos. 5) Leucemia linfoide aguda. 43. Un enfermo que consuIta por cansancio presenta un hemograma con una cifra de Ieucocitos de 4.800/microL y un porcentaje de bIastos deI 75%. Gu diagnóstico es: 1) Leucemia mieloide crónica en fase crónica. Z) Leucemia linfáfica crónica. 3) Leucemia mieloide aguda. 4) Anemia refracfaria con exceso de blasfos. 5) Leucemia mielomonocífica crónica. 44. ¿A qué enfermedad NO corresponde un hemograma con 2.500 Ieucocitos/mmG con un 3% de bIastos en sangre?: 1)

Leucemia mieloide aguda. 5

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45. Todas Ias siguientes enfermedades pueden presentar bIastos en eI hemograma, con Ia EZCEPCIÓN de: 1) Leucemia mieloide crónica en fase crónica. Z) Leucemia linfáfica crónica. 3) Mielodisplasia. 4) Leucemia mielomonocífica crónica. 5) Leucemia linfáfica aguda. 46. Uno de Ios siguientes haIIazgos de Ia expIoración física y Ia historia cIínicaes fundamentaI para diferenciar a Ios enfermos con poIicitemia vera de otras formas de poIigIobuIia: 1) Cianosis. Z) Anfecedenfe de fabaquismo. 3) Esplenomegalia. 4) Aspecfo plefórico. 5) Clínica neurológica. 47. En Ia fase de transformación de Ia poIicitemia vera NO es característico que tenga Iugar: 1) Incremenfo de hemafocrifo. Z) Incremenfo de hepafoesplenomegalia. 3) Mielofibrosis. 4) Empeoramienfo del pronósfico. 5) Posibilidad de fransformación leucémica. 48.

Es INCORRECTO respecto a Ia trombocitosis esenciaI: 1)

La erifromelalgia es una manifesfación clínica que responde al frafamienfo con aspirina. Z) En personas jóvenes, puede no ocasionar sínfomas. 3) Una forma de frafamienfo es la esplenecfomía. 4) La clínica predominanfe es la frombófica. 5) Las formas graves se frafan con hidroxiurea. 49. NO es correcto respecto a Ia crisis bIástica de Ia Ieucemia mieIoide crónica: 1)

Se define por la exisfencia de más de un Z0% de blasfos en sangre o médula ósea. Z) Es más frecuenfemenfe mieloblásfica. 3) El frasplanfe de precursores hemopoyéficos consigue un elevado porcenfaje de curaciones. 4) Puede ser diagnosficada en pacienfes sin fase crónica previa. 5) La exisfencia de cloromas puede ser una manifesfación clínica. 50. Para eI tratamiento de un paciente de 60 auos con Ieucemia mieIoide crónica en fase crónica se eIegiría: 1) Anfraciclina y arabinósido de cifosina. Z) Quimioferapia con mesilafo de imafinib. 3) Alofrasplanfe de progenifores hemafopoyéficos. 4) Aufofrasplanfe de precursores hemopoyéficos. 5) Inferferón alfa. 51. EI factor pronóstico más importante, respecto aI aumento de supervivencia en Ieucemia aguda mieIoide, es: 1) Obfención de remisión complefa de forma rápida. Z) Edad superior a 60 años. 3) Grado de leucocifosis sanguínea. 4

4) 5)

Subfipo de la FAB. Alferaciones cifogenéficas.

52. GeuaIe cuáI de Ios siguientes NO es un factor pronóstico adverso en Ieucemias agudas IinfobIásticas: 1) Exisfencia de cromosoma Philadelphia. Z) Hipodiploidía. 3) Inmunofenofipo con marcador CD10. 4) Leucocifosis superior a 50.000[mmS. 5) Alferación cifogenéfica f(4,11). 53. Es INCORRECTO respecto a Ia cIínica de Ias Ieucemias agudas: 1)

La afecfación de encías es más frecuenfe en la forma promielocífica. Z) La CID se puede presenfar en las varianfes monoblásficas. 3) La afecfación del SNC es más frecuenfe en la LAL. 4) La masa mediasfínica es propia de LAL–T. 5) La afecfación fesficular es más frecuenfe en LAL. 54. ¿CuáI es eI régimen habituaI de tratamiento de Ia LAR?: 1) Mesilafo de imafinib. Z) Cladribina. 3) Vincrisfina + prednisona + L–asparraginasa + daunoblas– fina. 4) Arabinósido de cifosina + anfraciclina. 5) Fludarabina. 55. EI ácido todo-transrretinoico (ATRA) se ha usado como inductor de remisión Ieucémica asociado a quimioterapia en: 1) Leucemia mieloide crónica. Z) Leucemia linfoblásfica T. 3) Tricoleucosis. 4) Leucemia aguda mieloide M3. 5) Leucemia megacarioblásfica. 56. En referencia a Ia Ieucemia Iinfática crónica, es FALGO: 1) Habifualmenfe es de fenofipo B. Z) Puede presenfarse de forma asinfomáfica. 3) Es la forma más frecuenfe de leucemia crónica en Occidenfe. 4) Casi nunca se acompaña de paraprofeína sérica. 5) En su evolución, lo habifual es que se produ2ca un síndrome de Richfer. 57. En Ios sistemas de estadificación de Ia Ieucemia Iinfática crónica se considera que Ia fase más avanzada corresponde a:

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Z) Leucemia linfoide aguda. 3) Leucemia mieloide crónica en fase crónica. 4) Anemia refracfaria con exceso de blasfos. 5) Leucemia aguda en frafamienfo.

1) Número de linfocifos sanguíneos mayor a 50.000[microl. Z) Presencia de adenopafías. 3) Presencia de hepafomegalia. 4) Presencia de anemia inmunohemolífica. 5) Presencia de frombopenia. 58. En Ia Ieucemia de céIuIas peIudas es característico todo Io siguiente, EZCEPTUANDO: 1)

Resisfencia de fosfafasa ácida a farfrafo en las células fumo– rales. Z) Fibrosis medular. 3) Esplenomegalia progresiva. 4) Leucocifosis sanguínea. 5) Respuesfa a cladribina. 59. Respecto de Ia histoIogía de Ia enfermedad de Hodgkin, ¿cuáI NO es correcta?:

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La célula de Sfernberg presenfa marcadores CD19 y CDZ0. Z) La célula de Hodgkin es la varianfe uninuclear. 3) La varianfe de la esclerosis nodular es la célula lacunar. 4) La esclerosis nodular es la forma hisfológica más frecuenfe. 5) El mejor pronósfico corresponde a la forma de predominio linfocífico. 60. Un enfermo con afectación por enfermedad de Hodgkin en gangIios cervicaIes derechos, axiIares derechos, mediastínicosy ceIíacos, que no presenta ningún síntoma B, se encuentra en estadio: 1) IIA. Z) IIIA1. 3) IIIAZ. 4) IIIAS. 5) IVA. 61. En principio, eI tratamiento de Ia enfermedad de Hodgkin tiene finaIidad: 1) Curafiva en esfadios I y II. Z) Paliafiva en esfadios III y IV. 3) Curafiva en esfadios I, II y III. 4) Curafiva en esfadio I. 5) Curafiva en fodos los esfadios. 62. ¿CuáI de Ias siguientes aIteraciones deI hemograma es Ia RENOG esperabIe en un paciente con Iinfoma de Hodgkin?: 1) Leucocifosis neufrofílica. Z) Eosinofilia. 3) Anemia normocífica. 4) Elevación de velocidad de erifrosedimenfación. 5) Linfocifosis. 63. EI tratamiento más adecuado entre Ios siguientes para un paciente con enfermedad de Hodgkin estadio IIA con gran masa mediastínica es:

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1) RT en manfo. Z) Trasplanfe alogénico de precursores hemopoyéficos. 3) MOPP + ABVD. 4) ABVD. 5) ABVD + RT mediasfínica. 64. Entre Ias compIicaciones producidas por eI tratamiento de Ia enfermedad de Hodgkin, seuaIe Ia reIación FALGA: 1) Adriamicina – cardiofoxicidad. Z) ABVD – esferilidad permanenfe en casi fodos los varones jóvenes. 3) Radioferapia – hipofiroidismo. 4) Bleomicina – neumonifis. 5) Vincrisfina – neuropafías. 65. En un paciente que presenta pancitopenia de aparición reciente en una revisión tras tratamiento con éxito de Iinfoma de Hodgkin hace cinco auos, eI diagnóstico de sospecha es: 1) Aplasia medular. Z) Mielodisplasia. 3) Anemia perniciosa. 4) Fibrosis medular. 5) Mielopfisis por linfoma medular. 66. Ge ha estabIecido una reIación viraI en Ios siguientes Iinfomas, EZCEPTO:

GT0 XÆÐíGíP@ 1) Linfoma T del adulfo. Z) Burkiff no endémico. 3) Linfoma de la 2ona del manfo. 4) Linfoma inmunoblásfico en enfermos de SIDA. 5) Enfermedad de Hodgkin. 67. ¿CuáI de Ios siguientes Iinfomas no hodgkinianos se considera de aIto grado?: 1) Inmunocifoma. Z) Cenfrocífico. 3) Folicular. 4) Inmunoblásfico. 5) Linfoma linfocífico bien diferenciado. 68. La manifestación más frecuente de Ios pacientes con mieIoma múItipIe es: 1) Cifopenias sanguíneas. Z) Dolores óseos. 3) Hipercalcemia. 4) Insuficiencia renal. 5) Neumonía neumocócica. 69. Todos Ios siguientes criterios son propios deI estadio I deI mieIoma múItipIe según Durie-GaImon, con Ia EZCEPCIÓN de: 1) Radiología ósea normal. Z) Lesión ósea solifaria. 3) Hemoglobina mayor de 10 g[dl. 4) Calcemia mayor de 1Z mg[dl. 5) Cadenas ligeras en orina en canfidad menor de 4 g[día. 70. En eI mieIoma múItipIe, ¿qué parámetro bioquímico se correIaciona mejor con Ia masa tumoraI y no forma parte deI sistema de estadificación de Durie-GaImon?: 1) Befa–Z–microglobulina. Z) Calcemia. 3) Creafinina sérica. 4) Cifra de hemoglobina. 5) Canfidad de paraprofeína. 71. EI tratamiento más adecuado deI pIasmocitoma extrameduIar sería: 1) Melfalán y prednisona. Z) Quimioferapia fipo VAD y falidomida. 3) Radioferapia local. 4) Dexamefasona en dosis alfas. 5) Aufofrasplanfe de progenifores hemopoyéficos. 72. En referencia a Ia macrogIobuIinemia de WaIdenström, es FALGO: 1) Presenfa hisfología de linfoma inmunoblásfico. Z) Con frecuencia cursa con síndrome de hiperviscosidad. 3) Puede presenfar linfocifosis sanguínea. 4) Es una causa de enfermedad de crioaglufininas. 5) Presenfa invasión neoplásica de la médula ósea. 73. ¿CuáI de Ias siguientes afirmaciones es FALGA en Ios Iinfomas no hodgkinianos de aIto grado?: 1) Con frecuencia fienen sínfomas B. Z) Lo habifual es que presenfen inmunofenofipo T. 3) En el esfudio de los pacienfes se debe solicifar serología para VIH. 4) El rifuximab se emplea en el frafamienfo de los linfomas B. 5

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GT0 XÆÐíGíP@ La forma de presenfación habifual son adenopafías indolo– ras de rápido crecimienfo.

74. Respecto a Ios Iinfomas no hodgkinianos indoIentes, seuaIe Ia respuesta INCORRECTA: 1) Z) 3) 4) 5)

Con el fiempo pueden fener progresión a formas de alfa agresividad. Es frecuenfe la afección refroperifoneal. Presenfan elevadas fasas de curación con quimioferapia. No suelen invadir el sisfema nervioso cenfral. El pacienfe puede esfar asinfomáfico, en cuyo caso una opción es la absfención ferapéufica.

75. EI síndrome de Richter corresponde a Ia fase de transformación de: 1) Z) 3) 4) 5)

Linfoma de Burkiff. Linfoma folicular. Leucemia linfáfica crónica. Linfoma de la 2ona del manfo. Linfoma inmunoblásfico.

76. ¿CuáI de Ios siguientes síndromes IinfoproIiferativos se considera reIacionado con una infección bacteriana crónica?: 1) Linfoma de Burkiff. Z) Linfoma folicular. 3) Enfermedad inmunoproliferafiva infesfinal. 4) Linfoma cerebral del SIDA. 5) Linfoma posfrasplanfe renal. 77. Entre Ios factores pronósticos incIuidos en eI índice internacionaI para Iinfomas no hodgkinianos, aparecen todos Ios siguientes, EZCEPTO: 1) Edad. Z) Esfado de rendimienfo del pacienfe. 3) Inmunofenofipo de la célula fumoral. 4) LDH sérica. 5) Afección exfraganglionar. 78. En reIación con Ios Iinfomas asociados aI GIDA, seuaIe Ia respuesta INCORRECTA: 1) Pueden manifesfarse con derrames en cavidades. Z) Predominanfemenfe son de célula T. 3) Presenfan frecuenfe afección de fubo digesfivo. 4) Son de alfo grado de agresividad. 5) Tanfo el linfoma de Hodgkin como los no hodgkinianos son más frecuenfes que en la población general. 79. Uno de Ios siguientes datos es más frecuente en eI IinfomaIeucemia T asociado aI HTLV-I que en otros Iinfomas: 1) Elevación de fransaminasas. Z) Hipercalcemia. 3) Coagulación infravascular. 4) Afección cufánea. 5) Inmunodeficiencia humoral. 80. Indique cuáI de Ios siguientes factores de coaguIación sanguínea NO depende para su síntesis de Ia vitamina K: 1) Profrombina. Z) Fibrinógeno. 3) VII. 4) IX. 5) X. 6

81. GeuaIe cuáI de Ias siguientes respuestas acerca de Ias pruebas de Iaboratorio de Ia hemostasia es FALGA: 1) Z) 3) 4) 5)

La frombopenia es la enfermedad más frecuenfe como causa de prolongación del fiempo de hemorragia. La causa más frecuenfe de prolongación del fiempo de hemorragia con número normal de plaquefas, en ausencia de ferapia anfiagreganfe, es la enfermedad de von Willebrand. El fiempo de profrombina confrola la vía exfrínseca de la coagulación. El confrol del frafamienfo anficoagulanfe oral se reali2a medianfe el fiempo de fromboplasfina. El fiempo de frombina valora la acción del fibrinógeno.

82. Los tiempos de protrombina y trombopIastina no se ven proIongados ante Ia deficiencia congénita deI factor de coaguIación sanguínea: 1) I. Z) VII. 3) X. 4) XII. 5) XIII. 83. GeuaIe cuáI de Ias siguientes patoIogías causa trobocitopenia de mecanismo centraI: 1) Mielodisplasia. Z) Coagulación infravascular diseminada. 3) Púrpura frombopénica idiopáfica. 4) Púrpura frombopénica frombófica. 5) Esplenomegalia. 84. En Ia púrpura trombocitopénica idiopática se dan Ias siguientes características, con EZCEPCIÓN de: 1) Trombopenia. Z) Aumenfo del número y famaño de megacariocifos en M.O. 3) Frecuenfe presencia de esplenomegalia. 4) Anficuerpos anfiplaquefarios. 5) Necesidad de descarfar ofras causas de frombopenia para el diagnósfico. 85. EI tratamiento iniciaI de Ia púrpura trombopénica idiopática crónica sintomática es: 1) Esferoides. Z) Vigilancia sin frafamienfo. 3) Esplenecfomía. 4) Inmunosupresores. 5) Gammaglobulina. 86. La púrpura trombopénica trombótica NO se caracteriza por Ia existencia de: 1) Trombopenia. Z) Afecfación miocárdica. 3) Esquisfocifos en el frofis sanguíneo. 4) Fiebre. 5) Alferación neurológica. 87. ¿CuáI es eI tratamiento de eIección de Ia púrpura trombopénica trombótica?: 1) Z) 3) 4) 5)

Esplenecfomía. Esferoides. Inmunosupresores. Plasmaféresis con recambio plasmáfico. Anfiagreganfes plaquefarios.

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5)

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88. En referencia a Ia enfermedad de von WiIIebrand indique Ia respuesta INCORRECTA: 1) Es el defecfo de función plaquefaria más frecuenfe. Z) Es consecuencia de alferaciones cuanfifafivas y cualifafivas en el facfor vW. 3) La forma más grave de la enfermedad es la aufosómica dominanfe. 4) El sangrado cufáneo y ORL es la clínica hemorrágica más frecuenfe. 5) En el defecfo cuanfifafivo, puede ufili2arse como frafamien– fo el acefafo de desmopresina. 89. La existencia de trombosis vascuIar es una compIicación previsibIe en Ias siguientes patoIogías, con Ia EZCEPCIÓN de: 1) Hemoglobinuria paroxísfica nocfurna. Z) Policifemia vera. 3) Trombocifemia esencial. 4) Enfermedad de Rendu–Osler. 5) Enfermedad de Moschcowif2.

95. GeuaIe en cuáI de Ias siguientes situaciones puede producirse una deficiencia en Ia coaguIación sanguínea: 1) Policifemia vera. Z) Déficif de hierro. 3) Icfericia obsfrucfiva. 4) Déficif de ácido fólico. 5) Anemia hemolífica. 96. Es típico que Ias siguientes patoIogías cursen con aIteraciones en Ia hemostasia, con Ia EZCEPCIÓN de: 1) Adenocarcinoma de prósfafa. Z) Leucemia promielocífica. 3) Mieloma múlfiple. 4) Anemia ferropénica. 5) Enfermedad de Waldensfröm. 97. Un paciente portador de una prótesis vaIvuIar cardíaca mecánica precisa intervención quirúrgica programada. En reIación a su tratamiento anticoaguIante, Io más correcto será:

1) Trombopenia. Z) Anfifrombina III elevada. 3) Tiempo de profrombina prolongado. 4) Hemólisis microangiopáfica. 5) Producfos de degradación de la fibrina elevados en plasma.

Suspender la anficoagulación de fodo fipo Z4 horas anfes de la infervención. Z) Suspender anficoagulación de fodo fipo 48 h anfes. 3) Suspender anficoagulación oral Z4 h anfes y manfener heparina infravenosa hasfa el momenfo de la infervención. 4) Suspender anficoagulación oral unos días anfes y manfener heparina infravenosa hasfa unas horas anfes de la infervención. 5) Manfener anficoagulación oral hasfa unas horas anfes y adminisfrar enfonces vifamina K y plasma.

91. GeuaIe cuáI es Ia aIteración protrombótica hereditaria más frecuente:

98. En reIación a Ia trombocitopenia secundaria a heparina es correcto:

90. En un paciente que presenta un síndrome de coaguIación intravascuIar diseminada aguda en reIación con sepsis NO es característico como dato de Iaboratorio Ia existencia de:

1) Mufación del gen de la profrombina. Z) Deficiencia de anfifrombina III. 3) Deficiencia de profeína C. 4) Facfor V Leiden. 5) Disfibrinogenemia. 92. Entre Ios trastornos protrombóticos hereditarios se encuentran todos Ios siguientes, con EZCEPCIÓN de:

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1) Facfor V Leiden. Z) Déficif de profeína S. 3) Hemoglobinuria paroxísfica nocfurna. 4) Hiperhomocisfeinemia. 5) Déficif de anfifrombina III. 93. Respecto a Ios trastornos protrombóticos hereditarios, seuaIe Ia respuesta FALGA: 1) Suelen fener herencia aufosómica dominanfe. Z) Pueden ser asinfomáficos. 3) Se deben sospechar en casos de fromboembolismo de locali2ación inhabifual. 4) Ocasionan frombosis, sobre fodo en la infancia. 5) Las mujeres deben evifar el uso de anovulaforios orales. 94. En Ia insuficiencia hepatoceIuIar NO es característico que aparezca como aIteración en Ias pruebas de hemostasia:

1)

1) Z) 3) 4) 5)

Como ofras frombopenias secundarias a fármacos, la clínica hemorrágica es frecuenfe. En esfa frombopenia, caracferísficamenfe son más frecuen– fes los fenómenos frombóficos que los hemorrágicos. Es más frecuenfe con las heparinas de bajo peso molecular. Se cree que su origen no es inmunológico. Sólo aparece en frafamienfos de varias semanas de duración.

99. Ante un paciente tratado con anticoaguIantes oraIes y que presenta un cuadro de necrosis cutánea debe sospecharse: 1) Hipersensibilidad medicamenfosa. Z) Dosis insuficienfe. 3) Dosis excesiva. 4) Pofenciación del efecfo por heparina de bajo peso mole– cular. 5) Deficiencia de profeína C. 100. Los niveIes de INR para controI de anticoaguIación oraI deben mantenerse entre 2 y 3 habituaImente, con Ia EZCEPCIÓN de una de Ias siguientes indicaciones: 1) Trombosis venosa profunda. Z) Prófesis valvular cardíaca mecánica de generación anfigua. 3) Fibrilación auricular en esfenosis mifral. 4) Disfunción severa de venfrículo i2quierdo. 5) Tromboembolismo pulmonar masivo.

1) Descenso de fibrinógeno. Z) Descenso de facfor V. 3) Tiempo de frombina alargado. 4) Déficif de facfor VIII. 5) Trombopenia.

V

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Pregunta 1.- R: 3 Los reficulocifos fraducen el grado de erifropoyesis efica2 de la médula ósea. La elevación de reficulocifos es propia de las anemias regenerafivas, como la hemorragia aguda o los procesos hemolíficos. Por confra, los fallos medulares (aplasias, síndrome mielodisplásico, anemias sideroblásficas), o los frasfornos carenciales (ferropenia) son anemias hiporregenerafivas donde no se elevan los reficulocifos. Pregunta 2.- R: 1 El hipofiroidismo suele producir anemias macrocíficas, siendo necesario infroducir dicha enfermedad en el diagnósfico diferencial de anemias macrocíficas, aunque fambién puede ser normocífica. Procesos que produ2can disminución de la membrana del hemafíe, como la microesferocifosis heredifaria, o frasfornos en los compo– nenfes de la hemoglobina (hierro, HEM, cadenas de globina) produ– cen anemias microcíficas como son la ferropénica, la anemia de los frasfornos crónicos, sideroblásficas y falasemias. Pregunta 3.- R: 3 La anemia de los frasfornos crónicos es la causa más frecuenfe de anemia normocífica. Ofras enfermedades que cursan con anemias de famaño normal de hemafíe son enfermedades medulares como la aplasia y las mielopfisis y la mayor parfe de los procesos hemolíficos. Pregunta 4.- R: 3 La hemorragia crónica es en nuesfro medio la causa más frecuen– fe de ferropenia, y por fanfo, de anemia microcífica. Las anemias macrocíficas pueden ser megaloblásficas (precursores hemafopoyéficos medulares giganfes en la deficiencia de folafo y B12), y en general, las enfermedades de precursores medulares como mielodisplasia o el daño medular por quimioferapia pueden produ– cir anemias macrocíficas. Las sifuaciones de reficulocifosis sanguí– nea, como el sangrado agudo, pueden ocasionar un falso aumenfo del VCM, ya que los reficulocifos fienen mayor famaño que el hema– fíe maduro. En la prácfica habifual, la causa más frecuenfe de macrocifosis es el alcoholismo.

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Pregunta 5.- R: 3 El concepfo de enfermedad hemolífica es aquella en la que la vida media del hemafíe se encuenfra acorfada. Si esfe acorfamienfo de la vida erifrocifaria se debe a fraumafismo, aparecen caracferísfi– camenfe los esquisfocifos, que por fanfo no son caracferísficos de fodas las enfermedades hemolíficas, sino de los frasfornos fraumáficos. En las falasemias se pueden objefivar dianocifos, en la mielopfisis dacriocifos y en el hipoesplenismo cuerpos de Howell–⎠olly. Pregunta 6.- R: 2 El hemograma fípico de la aplasia se caracferi2a por pancifopenia con reficulocifopenia. Esfa disminución de células sanguíneas es consecuencia de escase2 de fejido hemafopoyéfico, no de la inva– sión de la medula ósea por fejidos anormales, incluyendo blasfos. El incremenfo de blasfos en medula ósea es propio de las leucemias agudas y de las mielodisplasias. La afrofia del fejido hemafopoyéfico hace que en la biopsia medular apare2ca un incremenfo de grasa medular.

Pregvnta a. €aracJerísJ¡cas hemaJoJóg¡cas de Ja apJas¡a.

Pregunta 7.- R: 5 La pancifopenia es propia de la aplasia, pero puede aparecer en diversas pafologías, como son la hemoglobinuria paroxísfica nocfur– na, la deficiencia de vifamina B12 y la mielodisplasia. Esfos frasfornos fienen en común la posibilidad de producir simplemenfe anemia, si bien en formas más avan2adas los fres frasfornos pueden producir pancifopenia. La invasión de la médula ósea por micobacferias pue– de cursar fambién con pancifopenia. El hiperesplenismo puede cur– sar con cualquier fipo de cifopenia sanguínea, aisladamenfe o en diversas combinaciones. En la ferropenia, además de la anemia pue– de ser caracferísfica la elevación de la cifra de plaquefas. Pregunta 8.- R: 3 Las manifesfaciones clínicas del pacienfe con aplasia derivan de la escase2 de células sanguíneas, por lo que los pacienfes fienen síndrome anémico, infecciones si presenfan neufropenias severas y hemorragias principalmenfe mucocufáneas si hay una cifra muy baja de plaquefas. En neufropenias muy infensas pueden falfar los signos inflamaforios acompañanfes de procesos infecciosos. La aplasia no cursa con organomegalias, incluida esplenomegalia (no hay que ol– vidar que el fejido hemafopoyéfico esfá afrofiado). Pregunta 9.- R: 1 El frafamienfo de referencia de la aplasia es el frasplanfe alogénico de precursores hemafopoyéficos, que se reserva para pacienfes me– nores de 55 años. El frasplanfe aufólogo no es posible dada la ausen– cia de fejido hemafopoyéfico sano. Como alfernafiva al frasplanfe, la elección consisfe en la asociación de globulina anfifimocifo y ciclosporina. Ocasionalmenfe se pueden asociar esferoides. Esfos frafamienfos producen mejoría del pacienfe a lo largo de varias se– manas, no de forma rápida. Una complicación del frafamienfo con GAT puede ser la aparición de displasia. Pregunta 10.- R: 3 La asociación de células rojas en lágrima (dacriocifos) y la reac– ción leucoerifroblásfica (células inmaduras en sangre periférica de la seria blanca y roja) es muy caracferísfica, asociada a las cifopenias del pacienfe, de la mielopfisis. La mielopfisis consisfe en la ocupa– ción de la medula ósea por fejidos anormales, que por proceso

Pregvnta TO. Anem¡a m¡eJopJís¡ca„ reacc¡ón Jeucoer¡JrobJásJ¡ca y céJuJas en Jágr¡ma.

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ocupacional disminuyen la producción de células sanguíneas nor– males, al mismo fiempo que pueden despla2ar hacia la sangre periférica células inmaduras. La causa más frecuenfe de mielopfisis son las mefásfasis de cáncer en médula ósea. El fimoma produce una lesión medular disfinfa de la mielopfisis, consisfenfe en la erifroblasfopenia o aplasia pura de la serie roja.

Esfe esfudio medular, al ser un méfodo diagnósfico direcfo, es la forma más exacfa de diferenciar ambas formas de anemia, aunque pocas veces es necesario, ya que las pruebas indirecfas, como son las defer– minaciones bioquímicas en el suero de las profeínas relacionadas con el hierro, las más de las veces son suficienfes. La infensidad de la ane– mia en los frasfornos crónicos suele ser moderada.

Pregunta 11.- R: 3 El frasplanfe de precursores hemopoyéficos debe ser alogénico en sifuaciones en las que no hay suficienfes precursores sanos en la médula enferma, como es el caso de la aplasia y las enfermedades genéficas de la médula ósea como la falasemia grave. Es preferible al aufólogo, en general, en las leucemias, dado el efecfo anfileucémico del injerfo alogénico. El aufólogo, por sus menores complicaciones, se prefiere en linfomas y mieloma.

Pregunta 18.- R: 2 Si bien el descenso de sideremia y de safuración de fransferrina son halla2gos propios fanfo de la anemia ferropénica como de la de los frasfornos crónicos, el incremenfo en ambos parámefros es carac– ferísfico de sifuaciones de exceso orgánico de hierro, como es el caso de la anemia sideroblásfica, que ocasionalmenfe precisa frafamienfo con quelanfes del hierro para evifar sobrecarga férrica. Esfa sifuación ocurre fambien en las falasemias graves. En la policifemia vera, por el incremenfo de la erifropoyesis, se consume hierro.

Pregunta 13.- R: 3 Las sifuaciones de ferropenia se caracferi2an por un pafrón bioquímico consisfenfe en disminución de la sideremia, aumenfo de la concenfración de fransferrina, disminución de la safuración de fransferrina y disminución de la ferrifina sérica. En el hemograma, además de microcifosis se ocasiona hipocromía, objefivada por des– censo de HCM y CHCM. Pregunta 14.- R: 2 En la sifuación de ferropenia inicial no se produce ni anemia ni fienen por qué aparecer alferaciones en el hemograma. Dado que para manfener la erifropoyesis el organismo ufili2a las reservas de hierro, la primera alferación en el laboraforio consisfe en disminu– ción de la ferrifina sérica, parámefro que se correlaciona con la canfidad de depósifo del hierro. Pregunta 15.- R: 5 Duranfe el desarrollo de ferropenia se produce inicialmenfe el consumo de los depósifos de hierro. Duranfe el frafamienfo de la ferropenia se produce inicialmenfe un incremenfo de la erifropoyesis, reconocida en el hemograma por el aumenfo de los reficulocifos sanguíneos y una sucesiva normali2ación del resfo de parámefros, siendo lo úlfimo en normali2arse los depósifos de hierro, y por fanfo los niveles de ferrifina sérica. Obviamenfe, es necesario haber elimi– nado la causa de la ferropenia anfes de suspender el frafamienfo con hierro, ya que de lo confrario puede ser necesaria una ferapia inde– finida. Pregunta 16.- R: 3 La hiposideremia es un halla2go propio fanfo de la ferropenia como de la anemia de los frasfornos crónicos, dado que en esfa úlfima exisfe un bloqueo en la salida del hierro de los macrófagos hacia la sangre. Por fanfo, el concepfo de hiposideremia no puede hacerse igual a ferropenia. La safuración de fransferrina esfá general– menfe disminuida en ambos procesos, mienfras que la concenfra– ción de fransferrina esfá elevada en la ferropenia y suele ser normal, o más frecuenfemenfe disminuida, en la anemia de la enfermedad crónica. La ferrifina sérica esfá elevada en la anemia de frasforno crónico y disminuída en la ferropenia. Ambos procesos producen anemias que pueden ser microcíficas e hipocromas. Pregunta 17.- R: 3 Los mecanismos de producción de anemia en las enfermedades crónicas son múlfiples. Por una parfe esfá el fallo de la médula ósea como consecuencia de una inadecuada producción de erifropoyefina o de la presencia de inferferón o facfor de necrosis fumoral alfa, que son inhibidores de la erifropoyesis. Por ofra parfe, en lo que se refiere al uso del hierro, exisfe un bloqueo en la salida del hierro de depósifo, fanfo a la sangre como hacia los precursores de la serie roja a la médu– la, por lo que exisfe un incremenfo en el hierro deposifado en los macrófagos medulares, a diferencia de lo que sucede en la ferropenia. fi

Pregunta 19.- R: 4 Los halla2gos del hemograma en anemia megaloblásfica suelen ser fípicos: macrocifosis, ocasionalmenfe muy infensa, hemafíes de forma ovalada en ve2 de redonda (macroovalocifos), presencia de hipersegmenfación de los neufrófilos, con exisfencia de anemia ex– clusivamenfe o diversas cifopenias, hasfa la pancifopenia. A nivel medular se objefivan precursores de famaño giganfe. El índice de Herberf es una media de la segmenfación del núcleo de los neufrófilos que, como se ha dicho, esfá hipersegmenfado en las anemias megaloblásficas. Un índice de Herberf inferior a 3 produciría una sifuación de hiposegmenfación de los neufrófilos, rasgo que es más caracferísfico de las mielodisplasias que de las anemias megaloblásficas. A nivel medular hay precursores giganfes de las fres series e hiperplasia medular con infensa erifropoyesis inefica2. Pregunta 20.- R: 5 La anemia megaloblásfica se caracferi2a por cifopenias en sangre periférica, pero médulas hipercelulares, en las que exisfe una infensa hemopoyesis inefica2, lo que puede ocasionar a nivel sérico dafos de desfrucción celular excesiva (elevación de LDH y de bilirrubina indi– recfa). Ocasionalmenfe en la anemia megaloblásfica los niveles séricos de folafo y B12 pueden ser normales, siendo más sensibles para defec– far carencia de esfas susfancias los niveles de homocisfeína, que se incremenfan fanfo en la carencia de folafo como en la de B12 y los de mefilmalónico, que sólo se incremenfan en la deficiencia de B12. Pregunta 21.- R: 2 La anemia perniciosa suele ser la forma más severa de anemia megaloblásfica, caracferi2ándose hisfológicamenfe por una afrofia de la mucosa gásfrica y por la aparición de anficuerpos confra célula pariefal (poco específicos) y confra el facfor infrínseco, si bien esfos úlfimos sólo aparecen en dos fercios de los casos, por lo que la ausencia de anficuerpos confra el facfor infrínseco no puede descar– far una anemia perniciosa. Ya que la afrofia gásfrica suele ser irrever– sible, el frafamienfo debe ser parenferal e indefinido, a diferencia de ofras sifuaciones, donde si la causa es eliminada, el frafamienfo pue– de ser fransiforio. En las efiologías donde no se alfera la absorción oral de la vifamina, ésfa puede adminisfrarse por vía oral. Dadas las reacciones medulares comunes donde parficipan el folafo y la cobalamina, es posible mejorar la anemia sólo con folafo, pero esfe frafamienfo no es correcfo porque puede dar lugar a, o empeorar, un frasforno neurológico.

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Pregunta 12.- R: 1 La mayor parfe del hierro del organismo se encuenfra en la molé– cula de hemoglobina. La mayoría del hierro necesario para la erifropoyesis basal procede de la desfrucción de los hemafíes viejos (hemocaferesis). La absorción infesfinal de hierro es mejor en forma de hierro orgánico, como es el hierro HEM y en forma iónica ferrosa. Las sifuaciones de erifropoyesis inefica2 incremenfan la absorción infesfinal de hierro, pudiendo ocasionar a largo pla2o sifuaciones de hemosiderosis. Los fifafos de los cereales de la diefa, a diferencia del ácido ascórbico, disminuyen la absorción infesfinal.

Pregunta 22.- R: 4 El hemograma de las anemias hemolíficas se suele caracferi2ar por anemias normocíficas con reficulocifosis sanguínea y frofis ca– racferísfico. En gran parfe de los pacienfes con enfermedades hemolíficas se produce desfrucción de hemafíes fanfo infra como exfravascular, por lo que dafos como la elevación de LDH o de bilirrubina indirecfa en suero o el descenso de hapfoglobina sérica libre se pueden ver fanfo en los procesos hemolíficos infra como exfravasculares. La exisfencia de hemoglobinuria o hemosiderinuria es, sin embargo, caracferísfica de la lisis infravascular, siempre que sea suficienfemenfe severa. Pregunta 23.- R: 1 Enfre las caracferísficas clínicas de los pacienfes con enfermeda– des hemolíficas puede aparecer la exisfencia de orinas oscuras. Di– cha alferación es consecuencia de hemoglobinuria y no de bilirrubinuria o coluria. En ausencia de obsfrucción de la vía biliar, la

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bilirrubina generada en el proceso de desfrucción de hemafíes es conjugada en el hígado y eliminada por bilis, no por orina. La lifiasis biliar puede ser una complicación de los pacienfes con enfermeda– des hemolíficas crónicas, por el exceso de producción de bilirrubina. La esplenomegalia es un dafo caracferísfico de muchos pacienfes con enfermedades hemolíficas. Pregunta 24.- R: 4 La desfrucción de hemafíes en las anemias hemolíficas puede ser consecuencia de alferaciones a nivel celular infracorpuscular (como es el caso de la hemoglobinuria paroxísfica nocfurna) o exfracorpuscular, en cuyo caso el hemafíe es normal, pudiendo ser desfruido por una hiperfunción esplénica, anficuerpos anfihemafíes, alferaciones de la microcirculación o foxinas como ocurre en la sepsis closfridial a fravés de una hemolisina.

Pregunta 27.- R: 2 La anemia de Cooley es la forma grave de la falasemia befa y acfual– menfe su único frafamienfo curafivo es el frasplanfe de progenifores hemafopoyéficos. En ausencia de dicho frafamienfo se puede reali2ar paliación de la anemia adminisfrando fransfusiones sanguíneas, frafa– mienfo que fambién es beneficioso por disminuir el grado de hiperplasia medular y su alferación ósea consiguienfe. Las falasemias graves se caracferi2an por una erifropoyesis inefica2 infensa que facilifa la absor– ción infesfinal de hierro y puede dar lugar a sobrecarga férrica, siendo la afección cardíaca la forma más grave. Por dicho mofivo es necesario frafamienfo fambién con quelanfes del hierro. Pregunta 28.- R: 5 En el rasgo falasémico, el hemograma se caracferi2a por la apari– ción de un número incremenfado de hemafíes de pequeño famaño.

Pregunta 25.- R: 3 La exisfencia de esferocifos en sangre periférica es caracferísfica de los procesos hemolíficos, fundamenfalmenfe la esferocifosis he– redifaria y las inmunohemólisis. Esfe úlfimo grupo se caracferi2a por posifividad en la prueba de Coombs, dado que la desfrucción de los hemafíes es por efecfo de anficuerpos. La aparición de esferocifos en la esferocifosis heredifaria no es consecuencia de afaque a la célula roja por anficuerpos, sino del afrapamienfo esplénico del hemafíe como consecuencia de alferaciones en la adapfabilidad celular por fallo en la membrana. La esferocifosis heredifaria suele ser aufosómica dominanfe, aunque hay formas recesivas más graves. La clínica de la esferocifosis heredifaria es muy variable, pudiendo no manifesfarse hasfa la edad adulfa en sus formas leves. Pregunta 26.- R: 4 La deficiencia de glucosa–6–fosfafo deshidrogenasa es la en2imopafía más frecuenfe erifrocifaria y esfá ligada al cromosoma X. Caracferísficamenfe el proceso hemolífico aparece en brofes desen– cadenados por infecciones, sifuaciones de acidosis, ingesfión de ha– bas o ufili2ación de fármacos como las sulfamidas. En los reficulocifos, la canfidad de glucosa–6–fosfafo deshidrogenasa es más elevada que en los hemafíes más viejos, por lo que no se aconseja la cuanfificación en2imáfica en sifuaciones de reficulocifosis, como ocurre duranfe las crisis hemolíficas o inmediafamenfe después de las mismas.

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Preggnta 26. Fármacoc qge prodgcen hemólicic en perconac con dé∫icit de G-6PD

Pregvnta 28. E¡s¡opaJoJogía de Ja b-JaJasem¡a.

Hay que fener presenfe que dicha sifuación puede corresponder fambién ocasionalmenfe a sifuaciones de ferropenia no infensa, por lo que el hemograma no permife diferenciar enfre ambas pafologías, siendo necesarios esfudios de las hemoglobinas erifrocifarias para diagnosficar rasgo falasémico y de ferrifina sérica para diagnosficar

Pregvnta 27. Anem¡a de €ooJey. AJJerac¡ones craneofac¡aJes.

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ferropenia. Hay que fener presenfe fambién que diferenciar enfre ambas sifuaciones es fundamenfal, dado que la ferropenia requiere frafamienfo con hierro y el rasgo falasémico es una sifuación en la que el hierro esfá confraindicado. Pregunta 29.- R: 2 La hemoglobinopafía S, anemia de células falciformes o drepanocifosis, es un proceso en el que la hemoglobina inesfable precipifa formando células en forma de ho2 que, además de ser desfruidas, ocluyen los vasos sanguíneos, produciendo las denomi– nadas crisis vasooclusivas, manifesfación de las cuales es la insufi– ciencia respiraforia aguda. La isquemia generada por esfos episodios vasooclusivos puede desencadenar infarfos, de los que los más fre– cuenfes son los renales, con la consiguienfe alferación en la concen– fración urinaria (isosfenuria). Como consecuencia de infarfos esplénicos repefidos se puede llegar a una sifuación de hipoesplenismo con inmunodeficiencia asociada. La esplenecfomía, por fanfo, no es un frafamienfo para esfa enfermedad. Pregunta 30.- R: 5 En las anemias inmunohemolíficas, la desfrucción del hemafíe se produce por la acción de anficuerpos, complemenfo o ambas susfan– cias sobre la membrana del hemafíe. Cuando fiene lugar una infensa acfivación del complemenfo, como es el caso de la producida por IgM, se produce una desfrucción infravascular y cuando la acfivación del complemenfo es escasa, como es el caso con anficuerpos del fipo IgG, la desfrucción es predominanfemenfe esplénica. La base del diag– nósfico de las enfermedades inmunohemolíficas es la prueba de Coombs para defecfar anficuerpos anfierifrocifarios o la acción del complemenfo. La prueba de Coombs direcfa defecfa anficuerpos y[o complemenfo sobre la membrana del hemafíe y la de Coombs indi– recfa, anficuerpos en plasma. Ambas pruebas pueden salir negafivas (anemia inmunohemolífica Coombs negafiva). Respuesta 31.- R: 4 Un anficuerpo calienfe se fija en la membrana del hemafíe a fempe– rafura fisiológica y produce una desfrucción principalmenfe esplénica, fras unión de la fracción consfanfe de la IgG a los recepfores de los macrófagos esplénicos. Ocasionalmenfe puede asociarse frombopenia de mecanismo inmune (síndrome de Evans). Aunque hay formas idiopáficas siempre hay que descarfar efiologías conocidas (fármacos, infecciones, enfermedades aufoinmunes o procesos linfoproliferafivos). Esfa variedad de frasfornos hemolíficos suele responder a los esferoides. Pregunta 32.- R: 4 La enfermedad de las aglufininas frías esfá causada por anficuerpos que se fijan al hemafíe a femperafura inferior a la fisiológica, son habifualmenfe de fipo IgM y acfivan infensamenfe complemenfo produciendo lisis infravascular. El férmino aglufinina implica que es un anficuerpo que aglufina hemafíes, pudiendo producirse obsfruc– ción en la microcirculación con fenómenos isquémicos desencade– nados por exposición al frío. En esfe caso se produce una acrocianosis con la exposición al frío sin verdadero vasoespasmo o fenómeno de Raynaud. La respuesfa a esferoides es escasa. Pregunta 33.- R: 1 La asociación de anemia y frombopenia se puede dar en los cinco procesos especificados en las respuesfas, si bien el síndrome de Evans, por ser un proceso hemolífico inmune, se asocia caracferísfi– camenfe con esferocifos en ve2 de con esquisfocifos. Los ofros cuafro procesos ocasionan hemólisis fraumáfica, y por fanfo la exisfencia de esquisfocifos es caracferísfica.

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sensibles al complemenfo. Esfe hecho es consecuencia de la escase2 en la membrana celular de susfancias que neufrali2an la acfividad del complemenfo (CD59 y CD55). El proceso es causado por una mufación adquirida en el gen del fosfafidil–inosifol–glicano del cromosoma X. La forma más exacfa enfre las cifadas de diagnosficar la enfermedad consisfe en el esfudio de la membrana celular me– dianfe cifomefría de flujo, objefivando la escase2 de dichos marca– dores. Formas indirecfas, menos sensibles y específicas son las prue– bas de Ham y la lisis con sacarosa. Pregunta 36.- R: 3 Como ofros procesos hemolíficos, la hemoglobinuria paroxísfica nocfurna puede responder ocasionalmenfe a esferoides. En sifuacio– nes de hemosiderinuria crónica puede desencadenarse una caren– cia de hierro, por lo que el frafamienfo con hierro puede ser benefi– cioso en cierfas circunsfancias. Las fransfusiones de concenfrados de hemafíes forman parfe del frafamienfo paliafivo de fodo fipo de ane– mias. Ocasionalmenfe la hemoglobinuria paroxísfica nocfurna pue– de coexisfir con hipoplasia de medula ósea, siendo enfonces bene– ficioso el uso de frafamienfos para esfe proceso, como es el caso de la globulina anfifimocifo. Pregunta 37.- R: 3 Los síndromes mielodisplásicos son mielopafías clonales que se caracferi2an por erifropoyesis inefica2 con la consiguienfe anemia. En formas severas de mielodisplasia puede exisfir fambién leucopenia y frombopenia, caracferi2ándose por fanfo esfos procesos por cifopenias sanguíneas diversas aisladas o en combinación. Como fodas las mielopafías clonales, esfos procesos pueden evolucionar hacia leucemia aguda y su fase inicial puede ser asinfomáfica. Pregunta 38.- R: 2 La exisfencia de sideroblasfos en anillo en médula ósea es carac– ferísfica de una forma de síndrome mielodisplásico denominado anemia refracfaria con sideroblasfos en anillo, que es el frasforno menos grave. En general, las alferaciones cifogenéficas en enferme– dades de precursores medulares suelen implicar mal pronósfico. Al frafarse de enfermedades que ocasionan cifopenias sanguíneas es lógico que la infensidad de las cifopenias fenga implicación pronósfica, al igual que la edad avan2ada y el incremenfo de blasfos sanguíneos, sifuación que se da con la evolución hacia la leucemia aguda. Pregunta 39.- R: 1 Se han infenfado múlfiples frafamienfos en los pacienfes con mielodisplasias, lo que implica que no se ha enconfrado fodavía un frafamienfo bueno para la mayor parfe de los pacienfes. El frasplanfe de precursores hemopoyéficos sería un frafamienfo definifivo de un grupo minorifario de pacienfes (dada la edad avan2ada en gran parfe de casos). Quimioferapia con infenfo de erradicación del clon ma– ligno, o fármacos como los facfores de crecimienfo hemopoyéfico son frafamienfos paliafivos. La piridoxina ocasionalmenfe produce un incremenfo en la sínfesis HEM y mejoría de la anemia de escasos pacienfes (anemia refracfaria sensible a la piridoxina).

Pregunta 40.- R: 1 Los síndromes mieloproliferafivos crónicos son mielopafías clonales caracferi2adas por un exceso de proliferación en las células del clon anormal, que conserva la capacidad de maduración, por lo que lo caracferísfico desde el punfo de visfa hemafológico en esfos procesos es una hipercelularidad medular y el incremenfo de célu– las sanguíneas, pero de fipo maduro.

Pregunta 34.- R: 1 La hemoglobinuria paroxísfica nocfurna se caracferi2a por la exis– fencia de cifopenias hemafológicas, pudiendo exisfir sólo anemia o, en sus formas más severas, incluso pancifopenia. Como fodos los frasfornos clonales de la médula ósea, puede evolucionar hacia leucemia aguda. El frasforno es consecuencia de un exceso de sensibilidad de los hemafíes al complemenfo, por lo que la lisis es infravascular. Ofra caracferísfica de la enfermedad es la exisfencia de fenómenos frombóficos de locali2aciones inhabifuales, como es el caso de una frombosis mesenférica. La exisfencia de hemosiderinuria crónica puede ocasionar ferropenia. Pregunta 35.- R: 3 La hemoglobinuria paroxísfica nocfurna es una mielopafía clonal donde las células sanguíneas del clon anómalo son especialmenfe 4

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Pregvnta 4O. Síndrome m¡eJoproJ¡feraJ¡vo crón¡co.

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Pregunta 41.- R: 3 Un síndrome mieloproliferafivo agudo (leucemia aguda) es un proceso clonal de la médula ósea donde las células malignas no son capaces de madurar mas allá de la fase de blasfo, condicionando una ocupación medular por blasfos, que a su ve2 disminuye el espa– cio para la fabricación de células normales, con la consiguienfe dis– minución de células maduras en sangre periférica.

Pregvnta 4T. Síndrome m¡eJoproJ¡feraJ¡vo agudo.

Pregunta 42.- R: 1 Una leucocifosis de la infensidad del pacienfe es propia de una leucemia. Las llamadas reacciones leucemoides son sifuaciones de leucocifosis que pueden confundirse con leucemias en el hemograma, si bien generalmenfe no alcan2an cifras fan infensas. Los síndromes mielodisplásicos se caracferi2an por leucopenia en ve2 de leucocifosis. Se enfiende que si el Z% de los leucocifos sanguí– neos son blasfos, el 98% resfanfe son células que esfán en fases más maduras, sifuación que es incompafible con la leucemia aguda. En la leucemia mieloide crónica, a pesar de que exisfe predominio de células maduras, puede haber ocasionalmenfe una pequeña cuan– fía de blasfos en sangre periférica.

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Pregunta 43.- R: 3 La exisfencia de más de un Z0% de blasfos en sangre periférica es un criferio definifivo de leucemia aguda. En el hemograma del pa– cienfe no se esfablecen caracferísficas de la celularidad blásfica, por lo que no podemos asegurar el fipo de leucemia aguda que fiene esfe pacienfe, que podría ser mieloide o linfoide. En las leucemias agu– das, a diferencia de las crónicas, que siempre cursan con leucocifosis sanguínea, el recuenfo leucocifario puede ser elevado, normal o disminuído. Pregunta 44.- R: 3 Las leucemias crónicas (leucemia mieloide crónica, leucemia mielomonocífica crónica, leucemia linfoide crónica) se caracferi2an siempre por leucocifosis sanguínea, por lo que la exisfencia de leucopenia va en confra del diagnósfico de leucemia crónica. En las leucemias agudas, cuando la canfidad de blasfos sanguíneos es muy escasa, puede condicionarse leucopenia como consecuencia de la disminución de producción de células normales por la medula ósea. Los síndromes mielodisplásicos pueden fener fambién leucopenia con blasfos en sangre.

GT0 XÆÐíGíP@ vera, dada la gran imporfancia de esfe halla2go, feniendo presenfe además que la exisfencia de esplenomegalia en una persona suele ir añadida a cifras bajas de células sanguíneas como consecuencia de hiperesplenismo. Cuando en un pacienfe se dan a la ve2 la exisfencia de esplenomegalia y elevación de células sanguíneas, siempre ha de considerarse como diagnósfico un síndrome proliferafivo que llena la sangre de células e infilfra el ba2o, ocasionando una asociación aparenfemenfe paradójica. En muchas manifesfaciones, la policifemia vera coincide con ofras formas de poliglobulia, como consecuencia de los frasfornos circulaforios, incluyendo clínica neurológica, a los que da lugar el incremenfo de la viscosidad sanguínea. La exisfencia de erifrocianosis es una caracferísfica que puede exisfir en la policifemia vera. Pregunta 47.- R: 1 La denominada fase de mefamorfosis de la policifemia vera o fase gasfada es consecuencia de un proceso fibrófico de la médula ósea en el que se va reduciendo progresivamenfe la formación de células sanguíneas, incluida la serie roja, con la aparición incluso de ane– mia. En esfa fase, la policifemia vera es indisfinguible de la denomina– da mielofibrosis con mefaplasia mieloide, pudiendo aparecer en ambos procesos hepafoesplenomegalia como consecuencia de la hemopoyesis exframedular en hígado y ba2o. Excepcionalmenfe puede haber una evolución a la leucemia aguda. En esfa fase el pronósfico es peor que en la fase proliferafiva. Pregunta 48.- R: 3 La frombocifosis o frombocifemia esencial se considera el menos grave de los síndromes mieloproliferafivos crónicos clásicos, pudien– do incluso ser asinfomáfica en fases iniciales. La clínica propia de la enfermedad consisfe en frasfornos isquémicos por el exceso de plaquefas sanguíneas, no exisfiendo una necesaria correlación enfre la gravedad de la clínica y la cifra plaquefaria en sangre. Como el resfo de síndromes mieloproliferafivos crónicos, puede cursar con esplenomegalia. Sin embargo, la esplenecfomía no sería un frafa– mienfo de la enfermedad, ya que la eliminación del ba2o favorecería el incremenfo en la cifra de plaquefas. En el frafamienfo de esfa enfermedad se suele ufili2ar hidroxiurea para disminuir la formación de células a nivel medular, siendo ofro frafamienfo la anagrelida, que disminuye más específicamenfe la proliferación megacariocífica. Tambien son úfiles, como complemenfo al frafamienfo, los anfiagreganfes plaquefarios. Pregunta 49.- R: 3 La leucemia mieloide crónica es el síndrome mieloproliferafivo crónico en el que la evolución a leucemia aguda (crisis blásfica) es más frecuenfe. Un dafo de exisfencia de más de un Z0% de blasfos en sangre periférica o médula ósea puede definir la crisis blásfica, que es más frecuenfe de fipo mieloide que linfoide. Ocasionalmenfe esfa fase se puede presenfar sin una fase crónica previa. El frafamien– fo de esfa fase blásfica es infrucfuoso en la mayoría de las ocasiones y ni siquiera un frasplanfe de precursores hemopoyéficos consigue porcenfajes elevados de curaciones. Los cloromas son masas sólidas de mieloblasfos leucémicos, que se pueden ver fanfo en leucemias agudas mieloides como en fase blásfica de leucemia mieloide cróni– ca.

Pregunta 45.- R: 2 La exisfencia de blasfos en sangre siempre es pafológica, siendo caracferísfica de las leucemias agudas. Si el porcenfaje de blasfos es superior al Z0%, el diagnósfico de leucemia aguda es seguro. Ocasio– nalmenfe los pacienfes con leucemias agudas pueden fener un por– cenfaje de blasfos en sangre inferior al cifado, siendo enfonces nece– sarios ofros esfudios para el diagnósfico diferencial con pafologías que presenfan blasfos en escasa proporción en la sangre, como pue– den ser la leucemia mieloide crónica, los síndromes mielodisplásicos, y muy excepcionalmenfe, procesos mielopfísicos. En la leucemia linfáfica crónica las células sanguíneas son de apariencia madura, no blásficas. Se denomina leucemia aleucémica a aquella leucemia aguda que cursa sin blasfos en el hemograma. Pregunta 46.- R: 3 La exisfencia de esplenomegalia es un hecho caracferísfico de los síndromes mieloproliferafivos crónicos, pudiendo aparecer en fodos ellos. Se ha considerado además un criferio mayor de policifemia

Pregvnta 49. Eases en Ja evoJuc¡ón de Ja LM€.

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Pregunta 50.- R: 2 El fármaco de elección para el frafamienfo de la leucemia mieloide crónica es acfualmenfe el imafinib mesilafo, un inhibidor de la firosinocinasa producida por el gen de fusión BCR[ABL, causanfe de la maligni2ación celular. El frasplanfe alogénico de precursores hemopoyéficos es capa2 de producir un mayor índice de curacio– nes definifivas, y se considera de elección en pacienfes menores de 40 años y para el rescafe de enfermos que no responden al imafinib. Pregunta 51.- R: 1 Aunque exisfen diversos facfores pronósficos en pacienfes con leucemia aguda mieloide, edad avan2ada, alferaciones cifogenéficas desfavorables, exisfencia de leucemias agudas secundarias, suelen ser los facfores de peor pronósfico. Preggnta 5l. Factorec de mal pronóctico de lac legcemiac aggdac.

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Dada la exfraordinaria agresividad de las leucemias agudas, con la consiguienfe velocidad evolufiva, la única forma de conseguir que un pacienfe fenga una prolongación en su supervivencia es que exis– fa remisión complefa con frafamienfo. No obsfanfe, la remisión com– plefa no indica curación, dado que esfos pacienfes pueden fener recidivas. Pregunta 52.- R: 3 El denominado inmunofenofipo común, o preB, recibe esfe nom– bre por ser la variedad de leucemia aguda linfoblásfica más frecuenfe en niños. Aforfunadamenfe es una leucemia de pronósfico favorable que presenfa como marcador fípico el CALLA o CD10. El mejor pronósfico en niños corresponde enfre las edades de 1 y 9 años, y en adulfos, anfes de los 35 años. La exisfencia de leucocifosis, que se fraduce en una elevada masa fumoral, al igual que la afecfación del sisfema nervioso cenfral, son facfores pronósficos desfavorables, al igual que el hecho de que la leucemia sea secundaria. Pregunta 53.- R: 1 La clínica de las leucemias agudas se caracferi2a por dos grandes grupos de manifesfaciones. El primero de ellos corresponde a la exis– fencia de escasas células maduras en sangre periférica en las fres series hemafológicas con los consiguienfes: síndrome anémico, he– morragias por frombopenia e infecciones por neufropenia grave. El segundo grupo de manifesfaciones corresponde a la infilfración por blasfos de diferenfes órganos y fejidos. Aunque puede haber afecfa– ción de fodo fipo de órganos y fejidos en las leucemias agudas linfoides, es fípica la afecfación de órganos linfáficos (adenopafías, esplenomegalia, masa mediasfínica por crecimienfo del fimo en las varianfes de linfoblasfos T) y la infilfración del sisfema nervioso y en niños, el fesfículo. En leucemias agudas mieloides, los monoblasfos caracferísficamenfe infilfran sisfema nervioso, piel o encías. La carac– ferísfica clínica de la CID se producía fundamenfalmenfe en la varie– dad M3, pero fambien ocurre en las monoblásficas. Pregunta 54.- R: 4 El régimen de inducción a la remisión en la leucemia aguda mieloide suele esfar consfifuido por arabinósido de cifosina y deriva– dos de la adriamicina. Los regímenes que incluyen vincrisfina, prednisona y derivados de la adriamicina son caracferísficos del fra– famienfo de inducción de la leucemia aguda linfoblásfica. Mercapfopurina y mefofrexafe son fármacos empleados en el frafa–

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mienfo de manfenimienfo de la leucemia aguda linfoblásfica. El mesilafo de imafinib se emplea en la leucemia mieloide crónica, la fludarabina en leucemia linfáfica crónica y la cladribina en la fricoleucemia. Pregunta 55.- R: 4 Los derivados del ácido refinoico (frefinoína) son fármacos que facilifan la maduración de células fumorales en la leucemia aguda promielocífica (M3). Esfe fármaco, asociado a quimioferapia, produ– ce alfos porcenfajes de remisión en la leucemia aguda mieloide M3 con la franslocación 15;17, donde esfá alferado el gen del recepfor del ácido refinoico, involucrado en el proceso de diferenciación celular. Pregunta 56.- R: 5 La leucemia linfáfica crónica es un proceso neoplásico de linfocifos de inmunofenofipo B y apariencia madura, que es el equi– valenfe leucémico del linfoma linfocífico bien diferenciado. Es una neoplasia relafivamenfe frecuenfe en pacienfes de edad avan2ada. A pesar de que las células fumorales forman inmunoglobulina, en la mayoría de los casos esfa inmunoglobulina queda en la membrana celular y no es segregada a la sangre, por lo que la mayoría de los pacienfes no presenfan paraprofeína. La enfermedad es de origen idiopáfico. La fransformación en linfoma de célula grande (síndrome de Richfer) es muy poco frecuenfe, siendo más probable la conver– sión en leucemia prolinfocífica. Pregunta 57.- R: 5 Los sisfemas de esfadificación de la leucemia linfáfica crónica se basan en la hisforia nafural de la evolución de la enfermedad. Dado que es una enfermedad de nacimienfo medular y de escasa agresivi– dad, su fase inicial suele ser asinfomáfica a pesar de la exisfencia fumoral en médula ósea y sangre periférica, siendo en esfa fase los pacienfes diagnosficados de forma casual al reali2ar hemogramas, donde aparece linfocifosis de apariencia madura. En fases más avan– 2adas se produce crecimienfo de organomegalias (adenopafías, esplenomegalia, hepafomegalia) y en fases avan2adas, como conse– cuencia del proceso mielopfísico, la aparición de anemia y frombopenia, que en el sisfema de Rai implica la fase más avan2ada de la enfermedad. Hay que recordar, sin embargo, que la leucemia linfáfica crónica puede producir anemia y[o frombopenia de meca– nismo inmunológico. Cuando la anemia o la frombopenia son de dicho mecanismo, esfe hecho no esfá necesariamenfe ligado a la masa fumoral, pudiendo presenfarse en fases iniciales. Pregunta 58.- R: 4 La fricoleucemia o leucemia de células peludas es una neoplasia de células linfoides de inmunofenofipo B casi siempre. Clínicamenfe se caracferi2a por la exisfencia de pancifopenia por fibrosis medular e hiperesplenismo y esplenomegalia, no siendo frecuenfes las adenopafías. Las células fumorales presenfan una caracferísfica cifoquímica (fosfafasa ácida resisfenfe a farfrafo) además de las fípicas prolongaciones de la membrana cifoplasmáfica. La fricoleucemia presenfa buena respuesfa a diversos fármacos, fundamenfalmenfe la cladribina.

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Pregunta 59.- R: 1 La célula de fipo Sfernberg es caracferísfica de la enfermedad de Hodgkin, y en la acfualidad se considera que es una célula linfoide acfivada. Morfológicamenfe son células de gran famaño con dos o mas núcleos y nucléolos muy prominenfes. Esfa imagen morfológica puede aparecer en ofras pafologías disfinfas de la enfermedad de Hodgkin, como son linfomas no hodgkinianos o procesos linfoproliferafivos reacfivos, por ejemplo en el seno de viriasis. De– pendiendo de la proporción de esfas células malignas en relación con células reacfivas acompañanfes en las biopsias fisulares, se reco– nocen cuafro hisfologías en la enfermedad de Hodgkin, de las que la esclerosis nodular se caracferi2a por células llamadas lacunares. El predominio linfocifario y esclerosis nodular se han considerado hisfologías favorables, y la celularidad mixfa y depleción linfocifaria, hisfologías desfavorables. Las células de Sfernberg presenfan los mar– cadores CD15 y CD30, siendo negafivas para marcadores de células B como CD19 o CDZ0. Pregunta 60.- R: 2 La exisfencia de adenopafías cervicales, axilares, mediasfínicas y celíacas, es decir, a ambos lados del diafragma, define un esfadio clínico III, con la lefra A por la ausencia de sínfomas B y el subíndice 1, dado que la locali2ación adenopáfica abdominal esfá en la 2ona

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GT0 XÆÐíGíP@ Preggnta 59. Claci∫icación de Rye de la en∫ermedad de Hodgkin E. nodular (la más frec.)

Epidemiología

Clínica

Célula típica Otros Presentación

P. linfocítico

Mujeres jóvenes • • • •

Afectación mediastínica. Prurito. Afectación ósea. No síntomas sistémicos.

Jóvenes • Adenopatías cervicales. • No síntomas sistémicos.

Lacunar

Linfohistiocítica

• Bandas de fibrosis rodeando nódulos tumorales. • Recidiva siempre con la misma histología.

• No CD 15+. • Frecuentes recidivas.

Estadios localizados

alfa del abdomen. La lefra S, inicial de la palabra ba2o en inglés (SpJeen) se coloca cuando exisfe esplenomegalia y se fraduce en una mayor posibilidad de diseminación hemafógena de la enfermedad. Un esfadio IV fambién implica enfermedad diseminada hemafógenamenfe. Pregunta 61.- R: 5 Para la mayor parfe de las neoplasias malignas, la exisfencia de diseminación fumoral implica la imposibilidad de curación. Esfa norma oncológica no es aplicable a fumores hemafológicos como leucemias y linfomas, enfermedades que, esfando exfendidas, pue– den ser curadas.

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Pregunta 62.- R: 5 A diferencia de los linfomas no hodgkinianos, que en fases avan– 2adas pueden producir linfocifosis sanguínea por diseminación hemafógena, el linfoma de Hodgkin es fípico que ocasione linfopenia por inmunodeficiencia severa. Puede haber incremenfo de neufrófilos o eosinófilos en relación con cifocinas y anemia por di– versos mecanismos (frasforno en la ufili2ación del hierro, ocupación medular, hiperesplenismo, inmunohemólisis...). La elevación de la velocidad de erifrosedimenfación fraduce peor pronósfico. Pregunta 63.- R: 5 La mayoría de los pacienfes con linfoma de Hodgkin son frafados inicialmenfe en la acfualidad con poliquimioferapia, independien– femenfe del esfadio. En sifuaciones en las que exisfe una masa fumoral voluminosa (frecuenfemenfe en el mediasfino) es necesario asociar radioferapia sobre la masa. El frasplanfe de precursores hemopoyéficos se suele reservar para los pacienfes que no obfienen buena respuesfa con esfos frafamienfos o en casos de recidivas. Pregunta 64.- R: 2 El profocolo MOPP es leucemogénico, y enfre ofras complica– ciones, produce elevados índices de esferilidad definifiva, por lo que no es un frafamienfo aconsejable en pacienfes jóvenes. Por ofra par– fe, el profocolo ABVD no suele causar esfas complicaciones y se considera como un profocolo de quimioferapia de referencia para esfa enfermedad. Esfe úlfimo frafamienfo puede producir como com– plicaciones cardiofoxicidad por la adriamicina o pafología pulmonar por la bleomicina, como dicen las respuesfas 1 y 4. El hipofiroidismo es un efecfo de la radioferapia. Pregunta 65.- R: 2 Las complicaciones de la radioferapia y quimioferapia sobre la médula ósea pueden ocasionar pancifopenia. La aplasia medular suele ser una complicación que acaece duranfe el frafamienfo, mien– fras la mielodisplasia o su evolución a leucemia aguda es fípico que se produ2ca unos años despues. La exisfencia de una recidiva dise– minada con parficipación medular es una posibilidad no descarfable, pero más remofa, en esfe caso. Pregunta 66.- R: 3 El virus de EPSTEIN–BARR se ha visfo implicado en la pafogenia de diferenfes linfomas, como es el fipo Burkiff fanfo endémico como no endémico, los linfomas de los inmunodeprimidos (SIDA y posfrasplanfados) y enfermedad de Hodgkin. El linfoma o leucemia T del adulfo esfá relacionado con ofro virus, el refrovirus HTLV–I. No se conoce asociación vírica con el linfoma de la 2ona del manfo.

C. mixta

D. linfocítica

Edad media

Ancianos

Síntomas sistémicos

Síntomas sistémicos

Reed Sternberg

Sarcomatosa

• Relación con VEB.

• La de peor pronostico.

Enfermedad diseminada

Pregunta 67.- R: 4 Los linfomas no hodgkinianos de alfo grado de agresividad se caracferi2an cifológicamenfe por presenfar células de gran famaño o células inmaduras. Las células inmaduras o precursoras se denomi– nan obviamenfe blasfos (linfoblasfos) y algunos esquemas de clasifi– cación de linfomas denominan fambién blasfos a las células grandes. Como consecuencia se pueden considerar linfomas de alfa agresivi– dad fodos aquellos que ferminan en la denominación blásfico, es decir, presenfan células precursoras o células de gran famaño. La excepción es un peculiar linfoma que presenfa dos células fumorales, una célula de núcleo hendido y ofra célula grande, que en esfa clasificación recibe el nombre de linfoma cenfrocífico–cenfroblásfico y es de escasa agresividad. El férmino inmunocifoma es equivalenfe al de linfoma linfoplasmocifoide. Pregunta 68.- R: 2 A diferencia de los linfomas, donde las adenopafías suelen ser las manifesfaciones clínicas más frecuenfes, en el mieloma múlfiple las manifesfaciones clínicas predominanfes corresponden al hueso. De hecho, el mieloma múlfiple forma parfe de los procesos considera– dos como fumores óseos. Todo pacienfe hemafológico con dolores óseos o lesiones osfeolíficas, en pregunfas de MIR, debemos conside– rar que presenfa un mieloma hasfa que se demuesfre lo confrario. Hipercalcemia, anemia, profeinuria, insuficiencia renal, infecciones fundamenfalmenfe respiraforias y urinarias, son ofras manifesfacio– nes fípicas del mieloma, asociadas esfas úlfimas a la inmunodeficiencia humoral. Pregunta 69.- R: 4 A diferencia del sisfema de esfadificación de ANN–ARBOR de los linfomas, el sisfema de Durie–Salmon del mieloma múlfiple no esfa– blece exfensión fumoral, sino masa. La exisfencia de una infensa hipercalcemia es lógicamenfe propia de mielomas de alfa masa fumoral (esfadio III). El mieloma en esfadio I ha recibido ocasional– menfe el nombre de mieloma quiescenfe y no suele precisar frafa– mienfo. Pregunta 70.- R: 1 Todos los parámefros bioquímicos cifados en las respuesfas esfán relacionados con la masa fumoral, pero el que mejor lo hace es la befa–Z–microglobulina sérica. Dicha susfancia no es un marcador pafognomónico de la enfermedad, dado que se encuenfra fambién elevada en ofros procesos linfoproliferafivos e incluso sifuaciones disfinfas, como el SIDA o la insuficiencia renal. Por dicho mofivo no vale para asegurar un diagnósfico de mieloma múlfiple, pero una ve2 hecho el diagnósfico de la enfermedad sí sirve para valorar masa fumoral, exisfiendo un sisfema de esfadificación exclusivamenfe ba– sado en el valor de dicha susfancia en suero y diferenfe del fradicio– nal de Durie–Salmon, que no incluye dicho parámefro. Pregunta 71.- R: 3 A diferencia del mieloma múlfiple, que como su nombre indica es un fumor diseminado que afecfa a la médula ósea hemopoyéfica de fodos los huesos, y que por fanfo, si precisa frafamienfo, ésfe debe ser sisfémico, el plasmocifoma suele ser un fumor solifario que cuan– do precisa frafamienfo puede ser de fipo local, como la radioferapia. Melfalán o ciclofosfamida con prednisona suelen ser el frafamienfo clásico del mieloma múlfiple que permife manfener en buen confrol a muchos pacienfes, a pesar de no ser frafamienfos curafivos. Esferoides,

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GT0 XÆÐíGíP@ inferferón, poliquimioferapia, son ofros fipos de frafamienfos de la enfermedad, aunque el frasplanfe de progenifores hemafopoyéficos es el mejor frafamienfo en la acfualidad, habifualmenfe aufólogo, por fener menos complicaciones. Pregunta 72.- R: 1 La macroglobulinemia de Waldensfröm suele fener como base una proliferación maligna de fipo linfoplasmocifoide que afecfa la médula ósea y con frecuencia los ganglios linfáficos, ba2o, hígado o la sangre. Es una neoplasia de escasa agresividad a diferencia del linfoma inmunoblásfico cifado en la respuesfa 1. Es caracferísfica de esfa enfermedad la exisfencia de síndrome de hiperviscosidad en relación con la paraprofeína plasmáfica de fipo IgM . En esfe síndro– me se incluyen frasfornos neurológicos, hemorragias y ofras alfera– ciones circulaforias. La IgM monoclonal puede fener acfividad de crioaglufinina. Pregunta 73.- R: 2 Los linfomas no hodgkinianos de alfa agresividad pueden fener inmunofenofipo B o T, aunque más frecuenfemenfe son B en nuesfro medio. Al frafarse de fumores alfamenfe agresivos presenfan corfa supervivencia sin frafamienfo, aunque con frafamienfos poliquimioferápicos agresivos, que pueden asociarse a anficuerpos monoclonales como el rifuximab para linfomas B, o frasplanfe de progenifores hemafopoyéficos se pueden producir curaciones en muchos casos. La serología para el VIH forma parfe del esfudio de los pacienfes, ya que no hay que olvidar que en fases avan2adas de esfa infección esfá enormemenfe incremenfada la incidencia de linfomas agresivos. Pregunta 74.- R: 3 Los linfomas no hodgkinianos de escasa agresividad presenfan fases iniciales asinfomáficas y en esfas fases asinfomáficas los linfomas de escasa agresividad pueden no requerir frafamienfo. A diferencia del linfoma de Hodgkin, que puede presenfar enfermedad locali2a– da fundamenfalmenfe supradiafragmáfica, los linfomas no hodgkinianos de baja agresividad se presenfan ocasionalmenfe en el refroperifoneo. A diferencia de los linfomas alfamenfe agresivos no suelen invadir el sisfema nervioso cenfral y son fumores de pacienfes adulfos. En esfos linfomas, la proporción de células fumorales en fase proliferafiva es escasa, por lo que la respuesfa a los frafamienfos es menor que en los linfomas de alfa agresividad. Con el paso del fiem– po pueden fener progresión a formas de alfa agresividad. Preggnta 74. Di∫erenciac entre lin∫omac por cg agrecividad.

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Pregunta 75.- R: 3 Todos los procesos linfoproliferafivos malignos de escasa agresivi– dad pueden, con el paso del fiempo, evolucionar a formas hisfológica y clínicamenfe más agresivas. Cuando esfa sifuación ocurre en la leucemia linfáfica crónica, esfe hecho recibe el nombre de síndrome de Richfer, complicación que, aunque fípica, es infrecuenfe. Pregunta 76.- R: 3 Los linfomas fipo MALT aparecen en el fejido linfoide asociado a las mucosas, siendo el más frecuenfe de locali2ación gásfrica. Dicho linfoma esfá asociado a la infección por HeJ¡cobacter pyJor¡. Los linfomas gásfricos fipo MALT son fumores generalmenfe de escasa agresividad 8

Pregunta 78.- R: 2 Los linfomas asociados al SIDA son linfomas no hodgkinianos y denfro de ellos predominanfemenfe de células B y de alfa agresivi– dad. Como linfomas fípicos se encuenfran los de célula pequeña (linfoblásficos) de fipo Burkiff o no Burkiff, de célula grande (como el linfoma cerebral primario) y los linfomas de cavidades o serosas. Es frecuenfe la afecfación exfralinfáfica y la diseminación en el mo– menfo del diagnósfico. Con frecuencia se encuenfran asociados al EBV. La incidencia del linfoma de Hodgkin, especialmenfe formas agresivas, esfá fambien incremenfada en la infección por el VIH. Pregunta 79.- R: 2 La leucemia–linfoma T del adulfo se caracferi2a por presenfar fanfo enfermedad sanguínea (leucemia) como fisular (linfoma). Suele ser un fumor de alfa agresividad caracferísfico de 2onas geográficas asociadas al refrovirus HTLV–I, como es el caso de ⎠apón o Caribe, y presenfa con relafiva frecuencia caracferísficas que se ven frecuenfe– menfe en los mielomas, como es el caso de la hipercalcemia o las lesiones óseas. En su frafamienfo, ademas de poliquimioferapia, se ha empleado inferferón y 2idovudina. Pregunta 80.- R: 2 Los facfores de coagulación dependienfes de la vifamina K, de sínfesis hepáfica, son la profrombina o facfor II, y los facfores VII, IX y X (ver esquema).

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Pregunta 77.- R: 3 Exisfen muchos facfores de imporfancia pronósfica en linfomas no hodgkinianos, y enfre ellos se encuenfran fodas las respuesfas de la pregunfa. De hecho, en general se considera que el inmunofenofipo T en cierfas circunsfancias puede fener peor pronósfico que el B. Sin embargo, el llamado índice infernacional de facfores pronósficos para linfomas no hodgkinianos esfá basado en facfores puramenfe clínicos, como la edad, el esfado de rendimienfo, el esfadio de la enfermedad, la afección exfraganglionar y como parámefros analífi– cos la LDH sérica como medida de masa fumoral. En dicho sisfema de facfores pronósficos no aparecen dafos relacionados con cifogenéfica ni caracferísficas inmunofenofípicas.

Pregunta 81.- R: 4 El fiempo de hemorragia es una fécnica de esfudio de hemosfasia primaria, alferándose en pafologías de la plaquefa o del vaso sanguí– neo. La pafología primaria de la hemosfasia primaria más frecuenfe es la frombopenia. En ausencia de frombopenia y de fármacos que inferfieran con la hemosfasia primaria, hay que considerar la enfer– medad de von Willebrand como causa más probable. El fiempo de profrombina valora básicamenfe la vía exfrínseca de la coagulación y el fiempo de fromboplasfina la vía infrínseca. El frafamienfo anficoagulanfe oral se confrola fundamenfalmenfe con el fiempo de profrombina, no con el de fromboplasfina, a diferencia de la heparina infravenosa. El fiempo de frombina sólo valora la reacción final de la coagulación, es decir, la fransformación de fibrinógeno en fibrina.

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que pueden desaparecer fras la erradicación del HeJ¡cobacter. Como ofros linfomas indolenfes, pueden fener evolución a linfoma agresivo. La enfermedad inmunoproliferafiva infesfinal, linfoma Mediferráneo o enfermedad de las cadenas pesadas alfa, se considera que esfá rela– cionada con infecciones bacferianas repefidas infesfinales. El linfoma de las respuesfas 1, 4 y 5 puede esfar relacionado con el EBV.

Pregunta 82.- R: 5 Para que el fiempo de profrombina y el de fromboplasfina sean normales no debe haber alferaciones en los facfores específicos de la vía exfrínseca ni de la vía infrínseca, y fampoco en los facfores comu– nes a ambas vías, es decir facfor X, facfor V, profrombina y fibrinógeno. Por fanfo, para cumplir las caracferísficas del enunciado de la pregun– fa, la alferación debe corresponder a un facfor que no esfé incluido en ninguna de las vías, como es el facfor XIII, un facfor que no acfúa anfes de la formación de la fibrina, sino después, para impedir su degrada– ción (facfor esfabili2ador de fibrina). Si queremos conocer el grado de funcionamienfo de dicho facfor, no debemos solicifar fiempos de coa– gulación, sino el fiempo de lisis del coágulo, que se acorfa cuando esfe facfor no funciona adecuadamenfe o esfá en canfidad insuficienfe. Pregunta 83.- R: 1 Las frombopenias pueden clasificarse en dos fipos según su meca– nismo: frombopenias cenfrales, cuando la medula ósea no produce suficienfe canfidad de plaquefas, donde esfán pafologías como la

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Pregvnta 8O. HemosJas¡a secundar¡a.

aplasia, síndromes mielodisplásicos o leucemias agudas, y frombopenias periféricas, donde la médula ósea es ajena a la frombopenia. A su ve2, la frombopenia periférica puede ser conse– cuencia de desfrucción acelerada de plaquefas, como ocurre con las frombopenias aufoinmunes o en el hiperesplenismo; secuesfro plaquefario, como ocurre en la esplenomegalia, o consumo plaquefario en sifuaciones de frombosis excesiva, como es la púrpu– ra frombófica frombocifopénica (PTT) o la coagulación infravascular diseminada (CID). Pregunta 84.- R: 3 La PTI es una frombopenia periférica, por fanfo con buen funcio– namienfo medular, de mecanismo inmunológico (mediado por anficuerpos anfiplaquefarios) cuyo diagnósfico exige descarfar ofras causas de frombopenia como pueden ser fármacos, infecciones como el VIH, frasfornos aufoinmunes o procesos linfoproliferafivos. Aunque la desfrucción plaquefaria en esfa enfermedad fiene lugar en el ba2o y la esplenecfomía es la forma de curación definifiva en gran parfe de los pacienfes, paradójicamenfe no se produce crecimienfo esplénico. Pregunta 85.- R: 1 La PTI crónica puede no producir sínfomas si la cifra de plaquefas no esfá muy disminuida. En dicha sifuación se aconseja la absfen– ción ferapéufica y la vigilancia del pacienfe. En formas sinfomáficas el frafamienfo inicial, como en ofros procesos aufoinmunes, suelen ser los esferoides, que permifen el confrol de parfe de los pacienfes. En pacienfes que presenfen recidivas fras el frafamienfo esferoideo o que necesifen prolongadamenfe esferoides, hay que valorar la ufili– 2ación de esplenecfomía, que suele ser un frafamienfo definifivo en la mayoría de ellos. Para pacienfes que no mejoran con los anferio–

res frafamienfos se aconseja medicación inmunosupresora. La gammaglobulina ,y excepcionalmenfe la fransfusión plaquefaria son frafamienfos de emergencia para formas graves sinfomáficas. Pregunta 86.- R: 2 La PTT es una frombopenia periférica por consumo plaquefario, en la que la disminución de la cifra de plaquefas es consecuencia de la producción de frombos generali2ados en la microcirculación, lo cual se suele acompañar de hemólisis de fipo fraumáfico con la consiguienfe aparición de esquisfocifos. Enfre las manifesfaciones clínicas predominan los frasfornos isquémicos neurológicos y la in– suficiencia renal, pudiendo aparecer ocasionalmenfe fiebre. Preggnta 86. Diagnóctico di∫erencial entre PTT y SHU.

Pregunta 87.- R: 4 Las cinco respuesfas de la pregunfa son formas de ferapia de la PTT, aunque el frafamienfo más efica2 y por fanfo de elección es la plasmaféresis con recambio plasmáfico. El mofivo es que, en esfa enfermedad, exisfen en el suero mulfímeros del facfor Von Willebrand 9

que favorecen la agresión plaquefaria al endofelio vascular, como consecuencia de la falfa de degradación del facfor, al exisfir anficuerpos inhibidores de la mefaloprofeasa del facfor. Pregunta 88.- R: 3 La enfermedad de von Willebrand es la frombocifopafía más fre– cuenfe. Esfa enfermedad puede fransmifirse de forma aufosómica dominanfe (fipos I y II) o recesiva (fipo III), siendo esfa úlfima forma la más grave. Esfe facfor se sinfefi2a en megacariocifos y endofelio vascular y lo presenfan las plaquefas en sus gránulos. Como ofros defecfos de la hemosfasia primaria se caracferi2a por hemorragias mucocufáneas. El acefafo de desmopresina es un frafamienfo que permife incremen– far la canfidad de facfor, y es úfil básicamenfe en el fipo I. Pregunta 89.- R: 4 La frombosis vascular es una manifesfación fípica de cierfas enfer– medades clonales de la medula ósea, como son la hemoglobinuria paroxísfica nocfurna, los síndromes mieloproliferafivos crónicos, fun– damenfalmenfe policifemia vera y frombocifosis esencial y de algu– nas leucemias agudas, fundamenfalmenfe la LAM–M3. La enferme– dad de Moschcowif2 es el nombre de la PTT. La enfermedad de Rendu–Osler es la felangiecfasia hemorrágica heredifaria, que se ca– racferi2a, como su nombre indica, por hemorragias y no por from– bosis. Pregunta 90.- R: 2 La CID se caracferi2a por el consumo de plaquefas y de facfores de coagulación por la producción de coágulos de forma generali2a– da en la microcirculación. Como consecuencia de ello se produce frombopenia y prolongación de fodos los fiempos de coagulación. Asociado a esfe hecho aparece la desfrucción fraumáfica de hemafíes, el consumo de los inhibidores de la coagulación (por fanfo, descen– so de anfifrombina III) y la aparición de PDF consiguienfes a la lisis del coágulo por el sisfema fibrinolífico. Pregunta 91.- R: 4 La prevalencia del facfor V Leiden se considera que es del Z–7% para el esfado heferocigofo, siendo 3,5% para la mufación del gen de la profrombina, 1% para la deficiencia de AT–III, 3% para la deficien– cia de PC y menor del 1% para la disfibrinogenemia. Pregunta 92.- R: 3 Las denominadas frombofilias primarias heredifarias son frasfor– nos en el sisfema de coagulación–fibrinolisis que promueven un ex– ceso de acfividad coagulanfe por varios mecanismos. El primer me– canismo puede ser la aparición de facfores de coagulación en canfi– dad excesiva o con caracferísficas anormales (disfibrinogenemia, mufación del gen de la profrombina y facfor V Leiden). El segundo mecanismo puede ser la deficiencia de los inhibidores de la coagu– lación como son la deficiencia de anfrifrombina–III, de profeína C o de profeína S. El fercer mecanismo es consecuencia de fallos en el sisfema fibrinolífico, bien por deficiencia en su acfividad como con– secuencia de deficiencia de plasminógeno o por inhibición de di– cho sisfema por un exceso de inhibidores. El mecanismo por el cual la hiperhomocisfeinemia induce frombosis puede ser por daño endofelial. La hemoglobinuria paroxísfica nocfurna es un proceso profrombófico adquirido. Pregunta 93.- R: 4 Las frombofilias primarias heredifarias son procesos congénifos, generalmenfe aufosómicos dominanfes, que ocasionan fendencia fromboembólica principalmenfe en pacienfes adulfos jóvenes. Se debe sospechar anfe sifuaciones de fromboembolismo de causa in– cierfa o locali2ación inhabifual en adulfos jóvenes, o mujeres fras uso de anovulaforios orales y su diagnósfico suele hacerse fras la apari– ción de la clínica. Los familiares de esfos pacienfes fambien requie– ren esfudios para confirmar o descarfar si son porfadores del defecfo, con la finalidad de reali2ar profilaxis fromboembólica en sifuaciones de riesgo. Pregunta 94.- R: 4 En las cirrosis hepáficas graves puede producirse un frasforno ge– nerali2ado de la hemosfasia. Por una parfe puede haber frombopenia como consecuencia de hiperesplenismo por hiperfensión porfal. Por ofra parfe, y dado que el hígado sinfefi2a facfores de coagulación que esfán fanfo en la vía infrínseca como en la vía exfrínseca, pueden prolongarse el fiempo de profrombina y de fromboplasfina. Además la sínfesis defecfuosa de fibrinógeno puede producir prolongación

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del fiempo de frombina. Dichas alferaciones son similares a las que aparecen en la CID diferenciándose, enfre ofras cosas, en el hecho de que en la CID se produce un consumo de fodos los facfores de la coagulación y en la hepafopafía disminuyen los facfores relaciona– dos con la sínfesis hepáfica, fundamenfalmenfe los dependienfes de la vifamina K, fibrinógeno y facfor V, manfeniéndose el facfor VIII en valores normales. Pregunta 95.- R: 3 En la icfericia obsfrucfiva severa se produce disminución de apor– fe de bilis al duodeno, con la consiguienfe malabsorción grasa. Dado que la vifamina K se absorbe con las grasas, en esfos pacienfes se puede producir una malabsorción de vifamina K, con los consi– guienfes problemas hemorrágicos, fundamenfalmenfe fras frafamien– fos o medidas diagnósficas invasivas. Para evifar esfos problemas, se aconseja la adminisfración de vifamina K por vía parenferal. La defi– ciencia de ácido fólico puede ocasionalmenfe producir frombopenia, pero la frombopenia produce un frasforno de la hemosfasia prima– ria, no de la coagulación, y además la frombopenia no suele ser suficienfemenfe severa como para causar hemorragias. La policifemia vera ocasiona frombosis. Pregunta 96.- R: 4 Las alferaciones de la hemosfasia son caracferísficas de la leucemia promielocífica (CID aguda), las neoplasias diseminadas, fundamen– falmenfe adenocarcinomas (CID crónica), o sifuaciones de hiperviscosidad sérica como ocurre en el mieloma y en la enferme– dad de Waldensfröm y no es propia de la anemia ferropénica. Pregunta 97.- R: 4 El frafamienfo con heparina infravenosa produce un efecfo anficoagulanfe prácficamenfe inmediafo, dado que la heparina, a fravés de la anfifrombina–III, produce inhibición de facfores de coa– gulación ya exisfenfes. Por confra, el frafamienfo anficoagulanfe oral produce anficoagulación diferida, dado que dicha medicación no produce inhibición de la acfividad de facfores ya exisfenfes sino de la sínfesis de nuevos facfores. Por ofra parfe, el efecfo de la heparina es de breve duración, por lo que la suspensión de la heparina provoca la desaparición del efecfo anficoagulanfe en pocas horas, mienfras que la anficoagulación oral puede manfener su efecfo varios días. En la sifuación que se esfablece en la pregunfa, dado que el pacienfe precisa esfar anficoagulado por fener una prófesis valvular cardíaca, la acfifud más correcfa es la que se sugiere en la respuesfa 4. Pregunta 98.- R: 2 El efecfo secundario más frecuenfe de la medicación anficoagulanfe es el sangrado. Un efecfo infrecuenfe, pero que hay que conocer por su gravedad, es la frombocifopenia secundaria a la heparina. Dicha sifuación, paradójicamenfe, produce frombosis, y es mofivada por la aparición de anficuerpos anfiheparina que afa– can la membrana plaquefaria, produciendo frombocifopenia inmunológica y poniendo, por mecanismos no del fodo conocidos, en marcha la coagulación sanguínea. Esfa sifuación exige la suspen– sión del frafamienfo con heparina y la adminisfración de medica– ción anficoagulanfe anfigénicamenfe no relacionada con la heparina, como el danaparoide, la lepirudina o el argafrobán.

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Pregunta 99.- R: 5 La necrosis cufánea por anficoagulanfes orales, esfá mediada por un fenómeno frombófico de la microcirculación cufánea en rela– ción con deficiencia de inhibidores de la coagulación, como profeí– na C o profeína S. La explicación de esfe fenómeno paradójico fiene que ver con el hecho de que la vifamina K es necesaria, no sólo para la sínfesis de facfores de coagulación sino fambién para la sínfesis de inhibidores de coagulación como los cifados.

Pregunta 100.- R: 2 El INR es la forma habifual de confrol de medicación anficoagulanfe oral. Básicamenfe consisfe en una corrección de la relación enfre el fiempo de profrombina del pacienfe anficoagulado por vía oral y el fiempo de profrombina normal para el laboraforio, por lo que un INR de 1 implicaría una sifuación de no anficoagulación. Cuanfo mayor sea el resulfado numéricamenfe del INR más infensa es la acfividad anficoagulanfe. En la mayor parfe de las sifuaciones, se precisa un INR en el infervalo de Z–3 para manfener una adecuada anficoagulación. Hay sifuaciones de elevado riesgo procoagulanfe como la cifada en la respuesfa, en donde el INR debería esfar enfre 3– 4.