Pdf-to-word (2).docx

LAPORAN PENDAHULUAN THALASEMIA DI RUANG 27 RSU Dr. SAIFUL ANWAR MALANG

DEPARTEMEN KEPERAWATAN MEDIKAL

Disusun oleh A!"ul F#$i 2%&'2%'(&%&&%)%

PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI NERS FAKULTAS ILMU KESEHATAN UNI*ERSITAS MUHAMMADI+AH MALANG 2%&,

-A- I

PEM-AHASAN

A. Defnisi Thalasemia adalah kelainan kongenital, anomali pada eritropoeisis yang diturunkan dimana hemoglobin dalam eritrosit sangat berkuarang, oleh karenanya akan terbentuk eritrosit yang relati mempunyai ungsi yangsedikit berkurang (Supardiman, 2002). Thalasemia merupakan kelompok kelainan genetik heterogen yang timbul akibat berkurangnya ke epatan sintesis rantai alpha atau beta (!o"brand, 200#). $enurut Setianingsih (200%), Talasemia merupakan penyakit genetik yang menyebabkan gangguan sintesis rantai globin, komponen utama molekul hemoglobin (!b). Thalasemia

adalah

gangguan

pembuatan

hemoglobin

yang

diturunkan. &ertama kali ditemukan se ara bersamaan di Amerika Serikat dan 'tali antara 2#* 2+. ata Talasemia dimaksudkan untuk mengaitkan penyakit tersebut dengan penduduk $editerania, dalam bahasa -unani Thalasa berarti laut. (&ermono, /grasena, 200 ) 1. tiologi $enurut Suriadi (200 ), penyakit thalassemia adalah penyakit keturunan yang tidak dapat ditularkan.banyak diturunkan oleh pasangan suami isteri yang mengidap thalassemia dalam sel 3 selnya4 5aktor genetik. 6ika kedua orang tua tidak menderita Thalassaemia trait4pemba7asi at Thalassaemia, maka tidak mungkin mereka menurunkan Thalassaemia trait4pemba7a si at Thalassaemia atau

Thalassaemia mayor kepada anak*anak mereka. Semua anak*anak mereka akan mempunyai darah yang normal. Apabila salah seorang dari orang tua menderita Thalassaemia trait4pemba7a si at Thalassaemia sedangkan yang lainnya tidak, maka satu dibanding dua (#08) kemungkinannya bah7a setiap anak*anak mereka akan menderita Thalassaemia trait4pemba7a si at Thalassaemia, tidak seorang diantara anak*anak mereka akan menderita Thalassaemia mayor. 9rang dengan Thalassaemia trait4pemba7a si at Thalassaemia adalah sehat, mereka dapat menurunkan si at*si at ba7aan tersebut kepada anak*anaknya tanpa ada yang mengetahui bah7a si at*si at tersebut ada di kalangan keluarga mereka.

Apabila kedua orang tua menderita Thalassaemia trait4pemba7a si at Thalassaemia, maka anak*anak mereka mungkin akan menderita Thalassaemia trait4pemba7a si at Thalassaemia atau mungkin :uga memiliki darah yang normal, atau mereka mungkin :uga menderita Thalassaemia mayor.

;. lasifkasi Se ara klinik talasemia di bagi men:adi 2 golongan sebagai berikut< . Talasemia mayor, memberikan ge:ala klinik yang :elas 2. Talasemia minor, biasanya memberikan ge:ala klinik yang tidak :elas. &ada talasemia ter:adi kelainan pada gen*gen yang mengatur pembentukan dari rantai globin sehingga produksinya terganggu. =angguan dari pembentukan rantai globin ini akan mengakibatkan kerusakan pada sel darah merah yang pada akhirnya akan menimbulkan pe ahnya sel darah tersebut. 1erdasarkan dasar klasifkasi tersebut, maka terdapat beberapa :enis talasemia, yaitu talasemia al a, beta, dan delta. . Talasemia al a &ada talasemia al a, ter:adi penurunan sintesis dari rantai al a globulin. Dan kelainan ini berkaitan dengan delesi pada kromosom . Akibat dari kurangnya sintesis rantai al a, maka akan banyak

terdapat rantai beta dan gamma yang tidak berpasangan dengan rantai al a. $aka dapat terbentuk tetramer dari rantai beta yang disebut !b! dan tetramer dari rantai gamma yang disebut !b 1arts. Talasemia al a sendiri memiliki beberapa :enis a. Delesi pada empat rantai al a b. Delesi pada tiga rantai al a . Delesi pada dua rantai al a d. Delesi pada satu rantai al a 2. Talasemia beta Disebabkan karena penurunan sintesis rantai beta. Dapat dibagi berdasarkan

tingkat

keparahannya,

yaitu

talasemia

mayor,

intermedia, dan karier. &ada kasus talasemia mayor !b sama sekali tidak diproduksi. $ungkin sa:a pada a7al kelahirannya,anak*anak talasemia mayor tampak normal tetapi penderita akan mengalami anemia berat mulai usia >* % bulan. 6ika tidak diobati, bentuk tulang 7a:ah berubah dan 7arna kulit men:adi hitam. Selama hidupnya penderita akan tergantung pada trans usi darah. 'ni dapat berakibat

atal, karena e ek sampingan trans usi darah terus

menerus yang berupa kelebihan ?at besi (5e) Salah satu

iri fsik

dari penderita talasemia adalah kelainan tulang yang berupa tulang pipi masuk ke dalam dan batang hidung menon:ol (disebut ga ies ooley), penon:olan dahi dan :arak kedua mata men:adi lebih :auh, serta tulang men:adi lemah dan keropos. D. Tanda dan =e:ala . Thalasemia $ayor< a. &u at b. @emah . Anoreksia d. Sesak napas e. &eka rangsang . Tebalnya tulang kranial g. &embesaran hati dan limpa 4 hepatosplenomegali

h. i. :. k. l. m. n. o.

$enipisnya tulang kartilago, nyeri tulang Disritmia pistaksis Sel darah merah mikrositik dan hipokromik adar !b kurang dari #gram4 00 ml adar besi serum tinggi 'kterik &eningkatan pertumbuhan asial mandibular mata sipit, dasar hidung lebar dan datar.

2.

Thalasemia $inor a. &u at b. !itung sel darah merah normal . adar konsentrasi hemoglobin menurun 2 sampai > gram4 00ml di ba7ah kadar normal Sel darah merah mikrositik dan hipokromik sedang

. $ani estasi linis . @etargi 2. &u at >. elemahan B. AnoreCia #. Diare . Sesak na as +. &embesaran lim a dan hepar %. 'kterik ringan . &enipisan korteC tulang pan:ang, tangan dan kaki. 0.&enebalan tulang kranial 5. &emeriksaan Diagnostik . &emeriksaan laboratorium darah < * !b < adar !b > 3 g8 * &e7arnaan SD$ < Anisositosis, poikilositosis, hipokromia berat,target drop ell. 2. =ambaran sumsum tulang eritripoesis hiperakti >. lektro oresis !b < * Thalasemia al a < ditemukan !b 1art s dan !b ! * Thalasemia beta < kadar !b 5 berEariasi antara 0 3 0 8 ( F < GH

8)

=. &enatalaksanaan

ell, tear

$enurut (Suriadi, 200 ) &enatalaksaan $edis Thalasemia antara lain <

* &emberian trans usi hingga !b men apai * 0g4dl. omplikasi dari pemberian trans usi darah yang berlebihan akan menyebabkan ter:adinya

penumpukan

?at

besi

yang

disebut

hemosiderosis.

!emosiderosis ini dapat di egah dengan pemberian de eroCamine (Des eral), yang ber ungsi untuk mengeluarkan besi dari dalam tubuh (iron helating agent). De eroCamine diberikan se ar intraEena, namun untuk men egah hospitalisasi yang lama dapat :uga diberikan se ara subkutan dalam 7aktu lebih dari 2 :am.

* Splene tomy < dilakukan untuk mengurangi penekanan pada abdomen dan meningkatkan rentang hidup sel darah merah yang berasal dari suplemen (trans usi). * &ada thalasemia yang berat diperlukan trans usi darah rutin dan pemberian tambahan asam olat. &enderita yang men:alani trans usi, harus menghindari tambahan ?at besi dan obat*obat yang bersi at oksidati (misalnya sul onamid), karena ?at besi yang berlebihan bisa menyebabkan kera unan. &ada bentuk yang sangat berat, mungkin diperlukan pen angkokan sumsum tulang. Terapi genetik masih dalam tahap penelitian. &enatalaksaan $edis Thalasemia antara lain< . $edikamentosa * &emberian iron helating agent (des eroCamine)< diberikan setelah kadar eritin serum sudah men apai 000 mg4l atau saturasi trans erin lebih #08, atau sekitar 0*20 kali trans usi darah. Des eroCamine, dosis 2#*#0 mg4kg berat badan4hari subkutan

melalui pompa in us dalam 7aktu %* 2 :am dengan minimal selama # hari berturut setiap selesai trans usi darah. * Iitamin ; 00*2#0 mg4hari selama pemberian kelasi besi, untuk meningkatkan e ek kelasi besi. * Asam olat 2*# mg4hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat. * Iitamin

200*B00 '/ setiap hari sebagai antioksidan dapat

memperpan:ang umur sel darah merah 2. 1edah * limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita, menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya ter:adinya ruptur * hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan trans usi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (&J;) melebihi 2#0 ml4kg berat badan dalam satu tahun. Transplantasi sumsum tulang telah memberi harapan baru bagi penderita thalasemia dengan lebih dari seribu penderita thalasemia mayor

berhasil

tersembuhkan

dengan

akumulasi besi dan hepatosplenomegali. berarti pada anak usia diba7ah memiliki !@A*spesifk dan

tanpa

ditemukannya

eberhasilannya lebih

# tahun. Seluruh anak anak yang o ok dengan saudara kandungnya di

an:urkan untuk melakukan transplantasi ini. >. Suporti * Tran usi Darah !b penderita dipertahankan antara % g4dl sampai

,# g4dl. Dengan

kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tulang yang adekuat, menurunkan tingkat akumulasi besi, dan dapat mempertahankan pertumbuhan

dan

perkembangan

penderita.

&emberian

darah

dalam bentuk &J; (pa ked red kenaikan !b !.

ell), > ml4kg 11 untuk setiap

g4dl.

omplikasi

Akibat anemia yang berat dan lama, sering ter:adi gagal :antung. Tran usi darah yang berulang ulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi, sehingga di timbun dalam berbagai :arigan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, :antung dan lain lain. !al ini menyebabkan gangguan ungsi alat tersebut (hemokromatosis). @impa yang besar mudah ruptur akibat trauma ringan. adang kadang thalasemia disertai tanda hiperspleenisme seperti leukopenia dan trompositopenia. ematian terutama disebabkan oleh in eksi dan gagal :antung (!assan dan Alatas, 2002).

DAFTAR PUSTAKA !erdman, T.!.

amitsuru, S. 20 B. NANDA International Nursing

Diagnosis: Defnitions & Clasifcation, 2015-2017. 9C ord< Kiley 1la k7ell Furari , Amin !uda dan

usuma, !ardhi. 20 #. Aplikasi Asu an

!epera"atan #er$asarkan Diagnosa %e$is $an Nan$a NIC-N C '$isi (e)isi *ili$ 2. 6og:akarta< $edia tion. Smelt?er, Su?anne ; dan 1renda = 1are. 200 . #uku A+ar !epera"atan %e$ikal #e$a #runner & u$$art . disi %. 6akarta < =; Suyono, Slamet. 200 . #uku A+ar Il u en/akit Dala . '$isi . *ili$ I II. 6akarta.< 1alai &enerbit 5 /' Tambayong, 6an, dr. 2000. atofsiologi untuk !epera"atan. 6akarta< =;