Patolog Piramide Septum

PATOLOGÍA DE LA PIRÁMIDE Y DEL SEPTUM NASAL Recordatorio embriológico1: Hacia el final de la cuarta semana, el centro de la cara está formado por el estomodeo, rodeado por el primer par de arcos faríngeos. Cuando el embrión tiene 42 semanas pueden identificarse cinco prominencias mesenquimáticas: - Procesos mandibulares (primer arco faríngeo): situados caudalmente en relación con el estomodeo. - Procesos maxilares (porción dorsal del primer arco faríngeo): laterales al estomodeo. - Prominencia frontonasal: se encuentra en situación craneal con respecto al estomodeo.

El desarrollo de la cara se ve complementado en etapa ulterior con la formación de los procesos nasales. A cada lado de la prominencia frontonasal se observan engrosamientos locales del ectodermo superficial (placodas nasales u olfatorias).

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No es necesario sabérselo al pie de la letra, es más, creo que ya se dio de forma más extensa en otra clase, pero lo pongo para poder entender algunos de los procesos patológicos que se van a tratar en esta clase.

Durante la quinta semana éstas se invaginan para formar las fositas nasales, apareciendo rebordes de tejido que rodean a cada fosita, formando los procesos nasales: - Procesos nasales laterales - Procesos nasales mediales

Los procesos maxilares, en el curso de las dos semanas siguientes, van aumentando de volumen y crecen en dirección medial, comprimiendo los procesos nasales mediales hacia la línea media. En una etapa posterior, la hendidura que se encuentra entre el proceso nasal medial y el maxilar queda cubierta y ambos procesos se fusionan.

Las estructuras formadas por la fusión de estos procesos reciben el nombre de segmento intermaxilar: - Componente labial: el labio superior se forma por fusión de los dos procesos nasales mediales y los dos procesos maxilares. - Componente maxilar superior - Componente palatino: paladar primario (el paladar secundario tiene origen en la fusión de las crestas palatinas derivadas de las evaginaciones emitidas por los procesos maxilares. Posteriormente se fusionarán el paladar primario y el secundario para formar el paladar definitivo). - Tabique nasal: formado por la prominencia frontonasal.

Los procesos maxilares y nasales laterales quedan separados por un surco profundo que dará lugar al conducto nasolagrimal. La nariz se forma a partir de cinco prominencias faciales: - Prominencia frontonasal: puente de la nariz - Procesos nasales mediales fusionados: cresta y punta - Procesos nasales laterales: alas de la nariz.

Durante la sexta semana de desarrollo, las fositas olfatorias se profundizan considerablemente, por el crecimiento de los procesos nasales que las rodean y debido a que se profundizan en el mesénquima subyacente. En un principio la membrana buconasal separa las fositas de la cavidad bucal primitiva a través de los orificios neoformados (coanas primitivas). Con la formación del paladar secundario y el ulterior desarrollo de las cavidades nasales, las coanas definitivas se sitúan en la unión de la cavidad nasal con la faringe.

1) MALFORMACIONES NASALES: Como hemos mencionado anteriormente, la cavidad bucal y nasal quedan separadas por la fusión del paladar primario (procesos maxilares y nasales mediales) y el paladar secundario (crestas palatinas procedentes de los procesos maxilares que ascienden en la séptima semana hasta alcanzar una posición horizontal). Los defectos en su fusión origina el labio leporino y el paladar hendido. Estas malformaciones tienen origen en: 1. Hipoxia (es la más frecuente): obliteración de una arteria branquial primitiva que irrigan los arcos faríngeos o branquiales. De este modo, se produce una hipoperfusión, lo que conlleva a un hipodesarrollo, así como a una hipofusión de las crestas palatinas. El grado del déficit sanguíneo se relaciona de manera directa con la gravedad de las lesiones.

Las principales causas de hipoxia son traumatismos, infección e intoxicaciones (principalmente hipervitaminosis A) durante el embarazo. 2. Genéticas: Se han identificado 3 genes relacionados, con una penetrancia variable. De modo que el padre puede ser portador y expresarse en sus hijos.

Labio leporino: Es un defecto mínimo donde no se ha producido de forma correcta la fusión de los procesos nasales mediales en la línea media. Esta anomalía se acompaña, por lo general de un surco profundo entre los lados derecho e izquierdo de la nariz. Es un problema únicamente estético, solucionándose con una plastia labial.

Paladar hendido: Hendiduras completas con comunicación de las cavidades nasal y bucal, por afectación de la fusión de las crestas palatinas. En este caso, por tanto, se ven afectadas distintas funciones: - Deglución: existe un reflujo de los alimentos a la cavidad nasal. - Fonación: alteración en la caja de resonancia, por lo que se altera la fonética. Debe solucionarse antes de los 2 años, momento en el cual se empieza a hacer un mayor uso del lenguaje. Se puede realizar: - Plastia definitiva: hendidura pequeña. - Plastia parcial en hendiduras grandes, ya que podríamos afectar el proceso de desarrollo óseo mediante un colgajo de mucosa. A partir de los 12 años se realizaría una plastia definitiva.

2) ATRESIA DE LAS COANAS: Constituye la malformación sinusal más frecuente, con una incidencia de 1/5000 recién nacidos vivos, siendo más frecuente en mujeres. No se produce una reabsorción de la porción posterior de las fosas nasales, por lo que las coanas quedan cerradas, sin comunicación con el cavum. Pueden ser, según la porción afectada: - Membranosa (10%) - Ósea (90%) Por otro lado puede presentar una afectación unilateral o bilateral, en función de si implica una coana o ambas.

Su etiología2 es desconocida aunque se han propuesto distintas teorías: - Persistencia de la membrana bucofaríngea (o buconasal) embriológica por una no disgragación de la misma. - Hipertrofia de las apófisis vertical y horizontal del palatino

1. Bilateral: Existe un problema importante de distrés respiratorio, ya que tiene ambas coanas cerradas. Hay que tener en cuenta que el neonato es un respirador nasal hasta las semanas 4 ó 5, momento en el que es posible la respiración bucal. Existe un chupete especial, fenestrado que permite al niño respirar por la boca, actuando de manera similar a una cánula de Mayo. Es necesario una intervención urgente del neonato mediante endoscopia transnasal (se realiza la fenestración de las coanas.

2. Unilateral: Puede pasar desapercibida en el recién nacido, por lo que suelen llegar a la 2ª infancia con esta lesión. Es en este momento cuando se manifiesta clínicamente por una rinorrea purulenta crónica, ya que el movimiento ciliar normal conduce las secreciones hacia el cavum, pero en este caso esta comunicación no existe, por lo que se produce una descarga continua de mucosidad por la fosa nasal afectada. El diagnóstico es principalmente por la clínica.

Radiografía simple anteroposterior de cráneo con contraste yodado en fosa nasal izquierda. Se observa como el contraste rellena la fosa debido a la falta de paso hacia el cavum rinofaríngeo.

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Esto no lo dijo el profesor, no lo he visto en el libro, pero sale en la comisión del año pasado.

Existen dos tipos de cirugía: - Transnasal (del mismo modo que en la bilateral) - Transpalatina, una vez el desarrollo del macizo facial del niño ha finalizado, por lo que no debemos realizarla en neonatos o niños menores de 10 años.

El principal problema es la reestenosis, por lo que tras la intervención (tanto en la bilateral como la unilateral) se debe dejar un fiador a modo de stent (tubo de polietileno) durante al menos 3 meses. Aún así, existen casos en los que se produce3. Como hemos dicho, existe una alteración a nivel de la línea media por la no reabsorción mesenquimática, por lo que puede asociarse a otras malformaciones de la línea media: - Síndrome CHARGE4: C

oloboma de iris

H

eart (CIA)

A tresia de coanas R etraso en el crecimiento (poliquistosis renal; alteraciones en la formación de las metámeras de la columna, dando lugar a vértebras en cuña, lo que origina una escoliosis; alteraciones digestivas inespecíficas, ...) G

enitourinarias

E

ar (alteraciones en el pabellón auricular y sordera)

3) INFECCIONES NASALES: 3

Dato VERY IMPORTANT, no sé si lo preguntará en el examen, pero lo cierto es que puso mucho énfasis en este punto. 4 En clase se ha dado de otra manera, pero lo he buscado en libros e internet y me sale ésta, coincidiendo con la misma que utilizaban en la comisión del año pasado (corregida por el profesor, según me han dicho): C: coloboma, H: heart, A: auricular, R: renal, G: digestivo, E: escoliosis.

Piodermias

Granulomas

- Erisipela

- Tuberculosis

- Foliculitis

- Sífilis

- Vetibulitis

- Lepra

- Impétigo

- Leishmania

- Shock estafilocócico

- Rhinoescleroma (klebsiella rhinoscleromatis)

Piodermias: - Erisipela: causado principalmente por el estreptococo hemolítico. Lesión de la piel y tejido celular subcutáneo, presentando enrojecimiento y edema cutáneo claramente delimitado, pudiendo extenderse, en forma de alas de mariposa, hacia ambos lados de la pirámide nasal con prolongaciones en península. A menudo remite en el curso de una semana. Tratamiento: Penicilina

- Foliculitis, vestibulitis e impétigo (puede afectar labio superior): originadas por el estafilococo. Debido al drenaje venoso de esta zona, hacia el seno cavernoso y seno lateral, se puede producir con relativa facilidad un shock estafilocócico, por lo que a esta zona se la denomina también el “Triángulo de la muerte”5. Tratamiento: Tto tópico con MUPORICINA (antibiótico) en pirámide nasal, así como también una aplicación endonasal, ya que la mucosa nasal absorbe el medicamento. 48 horas de aplicación suelen ser suficientes para solucionar el cuadro.

Granulomas: El diagnóstico de los granulomas se realiza mediante biopsia de los mismos. 5

Anécdota tonta que no hay que aprenderse, como seguramente habréis deducido.

- Tuberculosis: su incidencia está aumentando. La puerta de entrada es nasal ante el fracaso de las barreras defensivas nasales. Puede confundirse con enfermedades granulomatosas nasales y con procesos neoplásicos, por lo que es importante la sospecha clínica y el diagnóstico diferencial. Su tratamiento es la misma quimioterapia antituberculosa que en la forma clásica pulmonar siendo excelente la respuesta al tratamiento. Son granulomas en racimo casificados. Deben ser derivados a la unidad de infecciosas. - Sífilis: en este caso su frecuencia está disminuyendo. Suele aparecer en la sífilis terciaria que se caracteriza por la aparición de la goma sifilítica, perforación septal y posibilidad de nariz en silla de montar, con destrucción ósea. - Lepra: se caracteriza por lesiones granulomatosas específicas de lenta progresión en la piel (facies leonina), nervios periféricos, hueso, vísceras y mucosa tanto a nivel nasal, bucal como ocular. La lepra lepromatosa es la que produce más afectación a nivel nasal debido a la invasión de la mucosa junto a la presencia de lesiones a nivel corporal y cara. Existe un engrosamiento tuberoso en el vestíbulo nasal con estrechamiento del interior nasal, formación de costras, exudado fétido, ulceraciones y fusión del esqueleto nasal. Aparece, por tanto, en fases avanzadas. - Leishmania: afecta frecuentemente a la pirámide nasal (lesión en “Botón de oriente”). - Rhinoscleroma: la Klebsiella rhinoscleromatis produce una infección muy cronificante que empiezza en nariz y avanza hacia vías digestivas altas (zona supraglótica), por lo que pueden aparecer deformaciones anatómicas importantes en esta región por el granuloma formado. Tratamiento: Tetramicina + Estreptomicina (antes). En la actualidad se emplea CIPROFLOXACINO (tratamiento mantenido durante 2 años).

Granulomas no infecciosos: - Rinofima: frecuentemente relacionado con el acné rosáceo (clásicamente se relacionaba con el alcoholismo). Consiste en una

hipertrofia de las glándulas sebáceas, siendo un problema estético. Su tratamiento es quirúrgico (cirugía plástica). También denominada “nariz de payaso” (en la imagen adjunta entenderéis el por qué). - Granulomatosis de Wegener: granuloma más frecuente en la nariz. Se trata de una vasculitis necrotizante autoinmune, por tanto, tiene origen en una infección viral inespecífica. Se produce una necrosis de la mucosa nasal, coexistiendo, frecuentemente, con granulomas a nivel pulmonar (con una radiografía de tórax pueden apreciarse lesiones granulomatosas en campos pulmonares). En estadíos avanzados puede existir afectación renal. Para su diagnóstico, como en todos los granulomas, es necesario una biopsia de la lesión. Tratamiento: terapia antimicrobiana con COTRIMEXAZOL (sulfametoxazol + trimetropim) y CICLOFOSFAMIDA. Mientras que el antimicrobiano se emplea por el antecedente infeccioso de la lesión, el segundo medicamento por sus características autoinmunes. - Sarcoidosis (submucoso): existe afectación piramidal y sistémica (pulmón y mediastino). Presenta una coloración rosácea. Su diagnóstico se obtiene mediante biopsia y la prueba de Kvein (inyección intradérmica de una solución salina pasteurizada procedente de un extracto sarcoide, que en pacientes con sarcoidosis desarrolla un nódulo rojo en las semanas siguientes). Suele ser autolimitada, regresando de manera espontánea, aunque normalmente es derivado a Reumatología. Tratamiento con corticoterapia en caso de afectación pulmonar. - Granuloma línea media o enfermedad angiocéntrica: necrosis con infiltración linfoplasmocitaria centrovascular que da lugar a una destrucción del macizo facial (línea media). Tiene una morbi-mortalidad elevadas. En la actualidad se cuestiona su posible relación con linfomas no Hodgkin o sarcomas histiocíticos. Anatomopatológicamente presentan siempre necrosis, dificultando diferenciar su origen.

Tratamiento: encontramos 3 líneas de tratamiento principales: 1) Radioterapia a altas dosis (>7000 rads): detiene el proceso 2) Quimioterapia (malignomas): estabilidad y control

3) Limpieza quirúrgica más reconstrucción posterior (rinoplastia)

4) PATOLOGÍA SEPTAL Desviación septal: Puede ser congénito o postraumático. Un 15% de la población presenta un tabique desviado, no dando síntomas en todos los casos. La velocidad con la que se modifica la temperatura del cornete medio es interpretada por el cerebro como flujo (> velocidad, antes se enfría el cornete, por tanto, mayor flujo). De esta manera sabemos, de manera subjetiva, si respiramos bien. La rinometría nos permite cuantificar de manera objetiva la cantidad de flujo. De este modo, se puede tener un flujo del 40% (rinometría) y no tener sensación de bajo flujo.

Cuando existe insuficiencia respiratoria nasal se interviene. Suele acompañarse de epistaxis del lado contralateral, debido a que éste es más ancho, por lo que el cornete medio se hipertrofia (existe mayor turbulencia, que se acompaña de sequedad de mucosas, facilitando el sangrado).

Tratamiento: SEPTOPLASTIA (se quita el tabique). Se realiza una incisión hemitransfixial en la pared lateral del tabique. Cortamos un poco de mucosa sin llegar al cartílago, separándola del mismo, por debajo del pericondrio, y pasamos al otro lado del tabique retirando

también la mucosa. A continuación se centraría el tabique y se volvería a colocar la mucosa en su sitio. Las complicaciones de esta técnica son: - Hematoma (colocar un buen taponamiento nasal) - Perforación septal, si hemos realizado dos incisiones en la mucosa (se entiende mejor con el dibujo).

Hematoma: Hemorragia que se establece entre la mucosa y el tabique. Se producen por traumatismos y después de una cirugía de la zona. Se produce una compresión del tabique. Recordemos que el cartílago no está vascularizado, nutriéndose por difusión desde los vasos vecinos. Debido a la compresión del hematoma, el cartílago no se nutre, por lo que se produce una necrosis del tabique. El diagnóstico se realiza por medio de una rinoscopia anterior. Tratamiento: Urgencia ORL. Evacuación del hematoma y taponamiento.

Perforación septal: Se produce por traumatismo, compresión, vasoconstricción (isquemia y necrosis del tabique), iatrógena y autoinmune (hay que descartar esta última ya que puede tener repercusiones sistémicas, al ir dirigida hacia el cartílago). Tiene baja morbilidad. Se acompaña de sibilancias, epistaxis (sequedad de la mucosa) y formación de costras. Tratamiento: colgajos mucoperiósticos o botones de silicona (hay quien se los pone de plata). Hay que tener que la cirugía no es definitiva.

5) RINOPLASTIA:

Conjunto de técnicas quirúrgicas empleadas para modificar la forma de la nariz. Puede ser endonasal o externa. - Dorso de la nariz: 1) Hundimiento (injerto de cartílago procedente del pabellón auricular): defecto en la proyección del dorso. 2) Nariz en Giba (limándola): proyección excesiva del dorso nasal - Punta: en función de su orientación (depende de la unión de los cartílagos alares con el septal): 1) Caida 2) Hiperproyectada (la punta se eleva)

Hay que realizar la acción quirúrgica tras haber comprobado la ausencia de otras malfomaciones acompañantes.

1) Rinoplastia cerrada: Es la empleada con mayor frecuencia. Se realizan unas incisiones perivestibulares, sin llegar al cartílago, a través de los orificios nasales, y disecamos la pirámide nasal. No dejamos cicatrices visibles. Parte de la intervención se realiza a ciegas (a través del tacto).

2) Rinoplastia abierta:

Se realiza una incisión en V a nivel de la columnela, y levantamos la piel de la pirámide nasal. En este caso la cicatriz es prácticamente invisible. Mediante esta técnica nos aseguramos una visión directa a lo largo de toda la intervención. Se debe realizar una compresión importante para evitar un edema importante.

Reconstrucción de la pirámide nasal: existen casos donde tan sólo se observa la abertura piriforme. Se emplea un colgajo mucocutáneo frontal para su reconstrucción.

MHT