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23/5/00

ENFERMEDADES INTERSTICIALES PULMONARES

NSIP: Nuemonitis intersticial pulmonar no específica. UIP: Neumonitis intersticial pulmonar usual. DIP: Neumonitis intersticial descamativa. AIP: Neumonitis intersticial aguda (Enfermedad de Hamman-Rich). DAD: Daño alveolar difuso. Intersticio está formado por todo el tejido fibroso que rodea bronquios y vasos grandes; y por los tabiques alveolares. Éstas son enfermedades inflamatorias que comprometen el intersticio pulmonar. El término “enfermedades intersticiales” es más bien clínico. El problema más grave es que pueden evolucionar a fibrosis pulmonar (formándose el llamado “pulmón en panal de abejas”) que generalmente causa la muerte en poco tiempo (4-5 años promedio). La enfermedad intersticial que evoluciona hacia fibrosis pulmonar es la UIP (usual), que tiene un curso de entre 4 y 5 años. La UIP tiene características histológicas, radiológicas y clínicas determinadas. El comienzo es insidioso. Solamente los procesos crónicos evolucionan a fibrosis pulmonar. La enfermedad de Hamman-Rich (AIP) es aguda y de rápida evolución… los pacientes mueren rápidamente en 3 meses. No llega a haber fibrosis. La UIP puede comenzar como tal (un cuadro inflamatorio crónico de comienzo insidioso), o puede resultar de la evolución de otras dos enfermedades agudas que terminan en UIP que son: la DIP y la DAD. Las enfermedades agudas sólo pueden causar fibrosis pulmonar si evolucionan previamente a UIP. Como se vió que muchos de los pacientes que se diagnosticaban con UIP se curaban sin secuelas (no evolucionaban a fibrosis), se creó un nuevo subgrupo llamado NSIP para designar a esas neumonitis en que el paciente mejoraba rápidamente con corticoides sin dejar secuelas. La bronquiolitis obliterante es importante de diagnosticar porque los corticoides la curan en 3 meses sin secuelas. Se la suele llamar también “bronquiolitis obliterante con neumonía organizada” porque muchas veces hay una reacción del parénquima tipo neumonía alrededor de la bronquiolitis. El diagnóstico de estas enfermedades intersticiales es importante porque te permite hacer inferencias pronósticas (el espectro de gravedad es muy amplio, desde curación sin secuelas hasta muerte por fibrosis pulmonar).

UIP Proceso inflamatorio del intersticio que se caracteriza por distribuírse en parches… hay partes del parénquima sanas y partes comprometidas. Los parches tienen distintos grados de evolución… en algunos parches el estadío es más agudo; en otros parches es más crónico (hay más fibrosis). Para el diagnóstico hay que hacer biopsia, conocer la clínica, cómo fue el comienzo, antecedentes laborales, y antecedentes médicos personales porque la UIP se relaciona con colagenopatías como LES y artritis reumatoidea (cerca del 60% de esas colagenopatías tienen compromiso pulmonar por UIP). Ni el patrón histológico ni la etiología son específicos… puede ser causado por LES, por drogas como bleomicina, por shock, etc. Por esto es importante conocer la historia clínica del paciente. Hay una dificultad ventilatoria (disnea) progresiva porque se van obstruyendo los bronquios y se van fibrosando los tabiques alveolares, todo lo cual lleva a disminución de la oxigenación. Como el UIP tiene distintos grados de evolución (en los distintos parches) hay que tener cuidado en la toma de biopsia… si sólo se toma muestra de un parche en estadío agudo podés llegar a hacer Dx de enfermedad aguda cuando en realidad habían parches en estadío crónico (fibrosis) por lo que el Dx debería haber sido de enfermedad crónica. Microscopía: tabiques alveolares engrosados con infiltrado linfocitario y PMN, con fibroblastos jóvenes y con algunos macrófagos en la luz. Esto es diagnóstico de UIP: Inflamación de los tabiques con fibroblastos jóvenes y ocasionales macrófagos en la luz. Si no se encuentran fibroblastos jóvenes no se le puede llamar UIP (inespecífica se la llama entonces). A mismo tiempo hay: •

parches de fibrosis con destrucción total del parénquima pulmonar.

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parches con de quistes llenos de moco que se forman por la obliteración de los bronquios (la luz se llena de moco).

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parches donde predominan los macrófagos alveolares.

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parches con tienen mucho infiltrado linfocitario en acúmulos linfoides junto con fibroblastos jóvenes. Esto hace que según dónde se tome la biopsia, el tipo de histología.

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La fibrosis intersticial comienza con los fibroblastos jóvenes hasta que en estadíos avanzados se destruye la arquitectura pulmonar y van desapareciendo los bronquíolos con hiperplasia del músculo liso bronquiolar que causa “muscularización del pulmón”. Empieza alrededor de los 50 años (entre 40 y 70 años). Las Rx tienen un patrón en vidrio esmerilado por fibrosis de los tabiques. El 60% de los pacientes mueren a los 5 años (sobrevida a los 10 años es del 30%). No responden al tratamiento con corticoides… pueden mejorar su estado pero no hay curación.

DIP Es un proceso inflamatorio intersticial que por sí solo puede curar con corticoides, pero que puede evolucionar a UIP (hay quienes consideran que la DIP es la fase aguda de la UIP). Se caracteriza por la presencia de macrófagos en la luz, con tabiques alveolares infiltrados por linfocitos. Aparecen algunas inclusiones dentro de los macrófagos llamados “cuerpos azules”. Esta histología es exactamente la misma que un UIP agudo. Hay que tener cuidado de asegurarse que todas las lesiones pulmonares sean iguales, porque pueden haber lesiones distintas… con fibroblastos y fibrosis que indican que ya no es una DIP, sino que evolucionó a una UIP. La DIP pura mejora con corticoides. Hacer Dx diferencial con DAD, UIP y bronquiolitis obliterante.

DAD Es el otro cuadro agudo que puede evolucionar a UIP. También es llamado “Distress respiratorio del adulto”. Las causas pueden ser: agentes infecciosos, drogas, radiación, inhalantes, shock, etc. El paciente comienza con una rápida o insidiosa disnea con infiltrados pulmonares difusos. Ocurre porque el agente causal daña el endotelio capilar pulmonar y el epitelio alveolar… esto produce una denudación del tabique alveolar con depósito de fibrina en los tabiques y edema por el daño capilar. La fibrina caracteriza el DAD, junto con el edema por daño capilar. El paciente puede morir en estado agudo en 1 semana… el pulmón es muy turgente por el alto contenido de fibrina. El 50% responde a los corticoides. Si no muere en etapa aguda puede curarse o pasar a una segunda fase de proliferación con posterior evolución a UIP. El diagnóstico de DAD se hace por la presencia de membranas hialinas (material rosado amorfo en los espacios alveolares con infiltrado y edema en los tabiques). Con tinción de PAS se tiñe perfectamente la fibrina ( por si hay dudas).

NSIP Puede estar constituída por un patrón difuso, por granulomas, por bronquiolitis obliterante, por hiperplasia del epitelio alveolar, por neumonitis descamativa, por centros germinales que aparecen en el bronquio…no hay nada específico y no se puede certificar la presencia de un UIP porque no hay fibroblastos jóvenes.

AIP o Enfermedad de Hamman-Rich Rápidamente progresiva. La velocidad de la evolución es diagnóstica. También tienen membranas hialinas, algunos tabiques engrosados por infiltrado y edema, algunos sectores con bronquiolitis obliterante con consolidación del parénquima pulmonar.

Bronquiolitis obliterante Es el proceso inflamatorio intersticial que compromete a los bronquíolos más frecuente. Hay infiltrado inflamatorio en los tabiques alveolares con tejido de granulación que obstruye la luz bronquiolar (a los bronquíolos taponados por tejido de granulación se los llama cuerpos de Masson). Puede haber compromiso del parénquima circundante… a esto se lo llama bronquiolitis obliterante con neumonía organizada.

Bronquiolitis constrictiva Proceso bronquiolar en que hay hiperplasia del músculo liso que obstruye los bronquíolos causando un patrón obstructivo! La placa aparece aireada porque hay atrapamiento aéreo. Las luces alveolares aparecen grandes y distendidas. Biopsia a cielo abierto. Patólogo, en el quirófano, debe determinar que la muestra de biopsia que se toma es representativa. Se toman 2 ó 3 muestras y se hace biopsia por congelación para determinar si la muestra sirve. Hay que tener en cuenta la historia clínica, la Rx de tórax (distribución del compromiso), los antecedentes del paciente, el laboratorio, etc. La biopsia transbronquial no sirve para el diagnóstico de las enfermedades intersticiales pulmonares. HAY QUE HACER BIOPSIA A CIELO ABIERTO PARA LAS ENFERMEDADES INTERSTICIALES PULMONARES. La biopsia transbronquial es útil para el diagnóstico de: cánceres de pulmón, sarcoidosis e infecciones.

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