Osteosarcoma

Sarcomas - Nombre que se le da a una tumefacción ubicada en el tejido conectivo - Recibe un nombre especifico según la célula que afecta, así tenemos:

Tejido Adiposo

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Liposarcoma

Células fibroblasticas

Fibrosarcoma

Tejido Vascular

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Angiosarcoma

Tejido Óseo

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Osteosarcoma o sarcoma osteolitico

Células de Schwam:

Rabdomiosarcoma

Tejido cartilaginoso:

Condrosarcoma

Tejido Óseo 

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El tejido óseo es una variedad de tejido conjuntivo que se caracteriza por su rigidez y su gran resistencia tanto a la tracción como a la compresión Está formado por la matriz ósea, que es un material intercelular calcificado y por células como:

– Osteoblastos: encargados de sintetizar y secretar la parte orgánica de la matriz ósea durante su formación. – Osteocitos: responsables de la mantención de la matriz ósea. – Osteoclastos: células responsables de la reabsorción del tejido óseo, que participan en los procesos de remodelación de los huesos. 

Osteosarcoma  

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Neoplasia primaria ósea. Posee una red intersticial de presentación clínica e histológica. Se caracteriza por un ser una tumoración de crecimiento rápido. Raro en cavidad bucal. Se presenta como una lesión tumoral con dolor y con una historia de traumatismo reciente.

Microscopia 

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Variable, pero en general se compone de trabeculas óseas de disposición atípica en un estroma celular pleomorfico similar a osteoblastos y fibroblastos. Estas células muestran numerosa mitosis. Núcleos hipercromaticos y células gigantes. Producción de sustancia osteoide.

Clasificación de los Osteosarcomas Histopatológica

De acuerdo a su sitio de origen

De acuerdo a su localizacion

S. Osteoblastico

Intramedular

Sarcoma Periostales

S. Fibroblastico

Yuxtamedular

Sarcoma Endostales

S. Condroblastico

Extramedular

S. Plaquetario

Generalidades del osteosarcoma 

Se da en jóvenes y en adultos, pero diferencian entre estas dos etapas de la vida en dos variedades de osteosarcoma: -Jóvenes -Adultos

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Variedad Osteoblastica Variedad Osteolitica

Por tanto las características clínicas varían de acuerdo a cada variedad.

Variedad Osteoblastica   

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Se da en Jóvenes en su mayoría hombres, en un rango de 10 a 25 años. Se presenta mayormente en huesos largos, no en maxilares. Signos y Síntomas: – Aumento del volumen del hueso afectad. – Dolor referido - Parestesia (submentonianas o inf.orb) – Aducen “dientes flojos” - Odontalgias – En maxilar superior puede ocurrir obstrucción nasal. – Ensanchamiento simétrico del ligamento periodontal y de uno o + dientes

Radiograficamente: – Espiculas óseas dispuestas en ángulo recto parecidas a los “Rayos de Sol” – Se aprecian unos triángulos en las lesiones “Triángulos de Codmants”, y están localizados en el área de la lesión..

Clínicamente

Variedad Osteolitica  

Se da en su mayoría en los adultos. Radiograficamente: Se aprecia una lesión maligna del tejido duro con bordes no definidos, entrecortados, los cuales respetan parcialmente la estructura dentaria. Hay presencia de Quistes Ensanchamiento del ligamento periodontal.

Tratamiento 

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El tratamiento específico del osteosarcoma será determinado por su médico basándose en lo siguiente: - Su edad, su estado general de salud y su historia médica. - Qué tan avanzada está la enfermedad. - Su tolerancia a determinados medicamentos. - Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad. - Su opinión o preferencia. El tratamiento puede incluir: - Cirugía (es decir, biopsia, resecciones, injertos de piel o de hueso, procedimientos para evitar la pérdida de alguna extremidad, reconstrucciones). - Amputación. - Quimioterapia. - Radioterapia. - Resecciones de metástasis (propagación del tumor a otros sitios). - Rehabilitación psicológica, fisioterapéutica y ocupacional - Colocación de prótesis y entrenamiento para su uso. - Antibióticos y seguimiento medico para evitar recidivas.

Osteosarcoma

Presentación de un caso clínico

Osteosarcoma presentando una masa tumoral nodular agresiva en el maxilar inferior Journal of Oral Science, Vol. 46, No. 1, 55-59, 2004

Reporte de un caso... -Mujer china de 62 años de edad fue remitida al hospital por hinchazón de la mandíbula derecha, sin dolor que se había repetido tres meses después de una cirugía conservadora.. - Según la remisión, ella se presentó inicialmente con una hinchazón que interfirió con la oclusión habitual, y entumecimiento de la porción derecha de su labio inferior. - La radiografía panorámica demostró la erosión leve del hueso subyacente (fig. 1). - Ella experimentó la escisión de esta lesión pero esta recurrió tres meses después de la misma cirugía. El historial médico del paciente era de otra manera normal. Ella había tolerado la cirugía anterior bien. - A la examinación Extraoral se observo una hinchazón leve de la mandíbula en el cuadrante derecho. - La piel sobrepuesta estaba de color y de textura normales. -No alteración de la limitación de la abertura bucal, ni alteración de los nódulos linfáticos cervicales. -Sin embargo, la parestesia de la parte derecha del labio inferior conocido previamente todavía estaba presente.

•Radiografía panorámica de la lesión en la primera presentación: es decir antes de la primera biopsia del excisional. (La flecha indica área de erosión ósea superficial)

La examinación Intraoral demostró una hinchazón no-ulcerada nodular que implicaba el alvéolo edentulo en el área de los premolares inferiores derecho (fig. 2). - Midió aproximadamente 3 centímetros de largo por 2 centímetros de ancho por 1,5 centímetros de alto. La mucosa se encuentra inflamada y es de fácil sangrado. - Sin embargo, la mucosa circundante era normal. - El paciente es edentulo total, y no había otras anormalidades detectadas en otras partes de la cavidad bucal. Una radiografía panorámica en esta visita demostró un defecto en la región parasinfisiaria derecha (fig. 3). - El borde inferior de la mandíbula era intacto. - Se realizo una biopsia incisional, y el espécimen obtenido fue sometido para la examinación histopathological. - Después de arrojar un informe de un tumor miofibroblastico, se programa a la paciente para una escisión bajo anestesia general. - Sin embargo, cuando el paciente volvió cuatro semanas más adelante, la hinchazón había aumentado de tamaño a cerca de 4 centímetros de largo, 3 de ancho y 2 de alto. - Extendió de la región inferior molar derecha a la sínfisis. - El mucosa que cubría la hinchazón era granular, se engrosó y asemejó a un manojo de las uvas (fig. 4). - Los nódulos linfáticos submandibulares del lado derecho estaban hipertróficos y palpables. - Radiografías panorámicas (fig. 5) demostrada la destrucción del borde inferior de la mandíbula. El TC demostró un grado similar de la lesión, que fue confinada a la mandíbula, sin la otra implicación del cráneo.

•Aspecto nodular de la lesión (flecha) en la primera presentación a esta clínica: es decir antes de la biopsia del incisional.

•Radiografía panorámica de la lesión en fig. 2. Esta radiografía fue tomada aproximadamente seis meses después de fig. 1.

•Espécimen suprimido. La flecha demuestra el aspecto granular de la lesión que se asemeja a un manojo de uvas, según lo observado en el gravamen clínico de la lesión.

•Radiografía panorámica de la lesión antes de la resección. Esta radiografía fue tomada aproximadamente seis semanas después que de fig. 3.

Diagnostico y tratamiento - El diagnostico presuntivo de un tumor odontogenico benigno era considerada en el primer caso y una biopsia excisional fue planeada. El clínico refería remover la lesión (el espécimen A) bajo anestesia general y limpiar el hueso subyacente. - La examinación microscópica del espécimen suprimido demostró el tejido fino de la lesión integrado por proliferaciones neoplásicas de whorls y de fascículos del huso pleomorfico (fig. 6). Las células gigantes aparecían de la dispersión multinucleada del tumor. La mitosis era frecuente. Las mitosis anormales ocasionales estaban presentes. Las células del tumor demostraron una cierta positividad para el cytokeratin, el antígeno epitelial de la membrana, la proteína de S 100, el vimentin y HMB 45. Sin embargo, la actinia lisa del músculo demostró positividad variable. En la periferia, el tumor aparecía circunscrito, como "encapsulado". De acuerdo con todos estos resultados, se determino in diagnostico compatible con tumor miofibroblastico. - Se realizo una biopsia insicional y la examinación microscópica subsecuente reveló un aspecto histológico muy similar a el del espécimen A: es decir. el tejido blando que consiste sobre todo en las células fusiformes que proliferan en una manera facicular; la presencia de áreas con células gigantes multinucleadas arregladas de forma compacta (fig. 7); y una célula inflamatoria infiltrada. - Además, el material hialinizado que se asemejaba al osteoide fue observado. Una vez más una diagnosis del tumor miofibroblastico con un comportamiento agresivo fue hecha.

•Aspecto de fotomicrografia del tumor que sigue el enucleation primario. El tumor consiste en proliferaciones neoplásicas de células fusiformes pleomorficas en a whorled y patrón fascicular. (ÉL, ×132)

•La fotomicrografía del espécimen de la biopsia incisional que demostraba un arreglo compacto de células gigantes multinucleadas. Observe la periferia circunscrita (puntas de flecha) del tumor. (ÉL, ×132)

- Aunque la segunda biopsia no confirmó una diagnostico de un tumor verdaderamente maligno, el comportamiento agresivo de esta lesión era evidente. Se realizo una sección segmentaría del hueso, y el defecto se reconstruyó temporalmente con una placa de titanium, en vista de la naturaleza clínico destructiva del tumor en esta etapa. Los nódulos linfáticos submandibulares derechos agrandados también fueron suprimidos. Una sección congelada de un nódulo linfático se tomo como muestra. - Los nódulos linfáticos suprimidos junto con el espécimen resecado fueron sometidos para la examinación histológica. La lesión ósea suprimida demostró una neoplasia mesenquimal maligna con estructuras de crecimiento múltiples y células pleomorficas en la población. La lesión exhibió áreas miofibroblasticas hipocelulares y circunscribió periferias con la encapsulación fibrosa. - En otras partes del tumor, las áreas hipercelulares de proliferaciones de fibrohistiocitos fascicular se asociaron al pleomorfismo celular prominente, mitosis frecuentes y fueron observadas las células gigantes multinucleadas. - Había un parecido con la formación maligna del osteoide (fig. 8). Según esta observación, se diagnostico previamente osteosarcoma. Las secciones descalcificadas demostraron la separación adecuada de los márgenes anteriores y posteriores. Los nódulos linfáticos fueron tomados para realizar los reactivos de linfoadenopatia. Después del informe histológico de un osteosarcoma, dieron el paciente un chequeo sistémico para eliminar la posibilidad de un tumor metastásico de otra parte del cuerpo. No había otros síntomas tales como dolor óseo o hinchazón.

•La formación maligna del osteoide (puntas de flecha) fue encontrada en el espécimen resecado. (ÉL, ×132)

- La examinación de la investigación incluyó una radiografía de pecho, un TAC de la cabeza y del cuello, y pruebas hematológicas. No se tomó ninguna radiografía de sus huesos largos. - Los resultados de esta investigación no sugirieron ningún otro tumor distante con la metástasis a la cavidad bucal o la metástasis a otras partes del cuerpo. De acuerdo con esto, concluimos que el tumor era primario sin metástasis distante. - Repasaron al paciente cada mes por tres meses, y entonces cada tres meses después de eso. - Un año después de la cirugía la placa de reconstrucción fue observada por haber perforado la mucosa en la cavidad bucal. Con excepción de éste, el mucosa oral había curado bien, sin síntoma y sin evidencia de metástasis. - Sus resultados del análisis de sangre estaban todos dentro de límites normales. - En esta etapa, la placa de la reconstrucción fue quitada con un acercamiento adicional-oral, y este vez la discontinuidad fue tendida con injerto del hueso de la cresta iliaca. - Se encontro que el hueso del paciente era extremadamente suave; los tornillos para sostener las placas al injerto y a su sitio receptor no cogieron muy bien. - El cirujano que cosechó la cresta ilíaca también encontró el hueso extremadamente suave en el sitio dispensador de aceite. - Se tomo otro injerto y la paciente lo recepto sin complicaciones. - Ella todavía está en visitas regulares. -Tres años después de la primera cirugía, ella sigue siendo tumorfree.

La discusión -En la presentación inicial, no hubo ulceración; la hinchazón estaba cubierta por un mucosa oral inflamada, y clínicamente asemejada a un tumor intraoseo benigno. Sin embargo, el curso clínico de esta lesión cambió rápidamente con la segunda biopsia debido a la velocidad a la cual el tumor destruyó el hueso; los tumores miofibroblasticos y a las neoplasias malignas eran considerados en el diagnostico diferencial. Una neoplasia intra ósea primario y una lesión de los tejidos blandos que extendían intraoralmente eran consideradas importantes. A este respecto, la posibilidad de diagnóstico principal considerada era osteosarcoma como la neoplasia primaria del hueso, o carcinoma escamoso de la célula de la mucosa oral que exhibía la extensión local en el hueso. Un tumor malo del origen odontogenico: es decir el ámeloblastoma maligno o de una lesión odontogenica benigna preexistente del precursor, también era considerado una posibilidad de diagnóstico . Otra consideración era un tumor del origen de los nervios periférico del tejido blando debido a la proximidad de los prolongaciones del nervio en esta región. - Finalmente, un neoplasia que representaba la metástasis de sitios distantes también fue incluido en el diagnostico diferencial de esta lesión. El tumor presentado aquí exhibió comportamiento anormal. Según lo mencionado, se comportó inicialmente como una lesión benigna localmente invasora pero, siguiendo la segunda biopsia, su tarifa de crecimiento aceleró, con lo cual destruyó una parte considerable de la mandíbula en un período de menos de un mes. En tal caso, el tumor se repetiría casi ciertamente después de la escisión limitada, así haciendo necesario otra operación. La literatura también indica que el tratamiento para el osteosarcoma de la mandíbula es resección radical de esa parte mandibular. Osteosarcomas, en detalle la variante parostal, a menudo presente con comportamiento indolente y un aspecto microscópico moderadamente alterado mira en los primeros tiempos de la enfermedad a convertirse más adelante en un tumor agresivo, y al diagnostico final a menudo se alcanza solamente después de biopsias o de

- El caso discutido aquí ilustra tales dificultades de diagnóstico y también cómo un tumor llega a ser más agresivo después de una biopsia o de un tratamiento incompleto. - Cuando la primera cirugía (enucleation) fue realizada, la masa entera del tumor fue enviada para la examinación histopatolgica. La segunda biopsia incisional también implicó una porción grande del tejido fino del tumor pero no era posible hacer un diagnostico firme de un tumor maligno. - El echo que se haya encontrado el hueso mandibular suave puede significar un desorden celular provocado por el tumor. Ha habido casos del osteosarcoma de la mandíbula asociadas a enfermedades del hueso como Paget y displasia fibrosa. Sin embargo, este paciente no tiene ninguna historia de la radiación anterior o de ningunos otros desórdenes óseos subyacentes. - Osteosarcoma mandibular demuestra la última metástasis a los nódulos linfáticos en el 18% de casos.