Nystagmus Dys Aiz.docx

REFERAT

NISTAGMUS

Oleh: Alief Ilman Zaelany Dissa Yulianita Suryani

132011101054 132011101094

Pembimbing: dr. Bagas Kumoro, Sp. M

LAB/ KSM ILMU KESEHATAN MATA RSD dr. SOEBANDI FAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS JEMBER 2019

REFERAT

NISTAGMUS

Oleh: Alief Ilman Zaelany Dissa Yulianita Suryani

132011101054 132011101094

Pembimbing: dr. Bagas Kumoro, Sp. M

Disusun untuk Melaksanakan Tugas Kepaniteraan Klinik Madya KSM Ilmu Kesehatan Mata RSD dr. Soebandi Jember

LAB/ KSM ILMU KESEHATAN MATA RSD dr. SOEBANDI FAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS JEMBER 2019

1

DAFTAR ISI Halaman HALAMAN JUDUL ...........................................................................................

ii

DAFTAR ISI ........................................................................................................

iii

DAFTAR GAMBAR ...........................................................................................

iv

DAFTAR TABEL ...............................................................................................

v

BAB 1. PENDAHULUAN ..................................................................................

1

BAB 2. TINJAUAN PUSTAKA .........................................................................

4

2.1 Anatomi ...........................................................................................

4

2.2 Fisiologi ............................................................................................

4

2.3 Klasifikasi Nistagmus .....................................................................

6

2.2.1 Nistagmus Fisiologis...............................................................

6

2.2.2 Nistagmus Patologis ...............................................................

7

2.4 Nistagmus Patologis ........................................................................

17

2.4.1 Nistagmus Kongenital.............................................................

17

2.4.2 Nistagmus Pendular Didapat ..................................................

17

2.4.3 Nistagmus Vestibular ..............................................................

17

2.4.4 Nistagmus Gaze Evoked dan Gaze Paretik.............................

24

2.4.5 Nistagmus Konvergensi-Retraksi ...........................................

24

2.4.6 Nistagmus See Saw .................................................................

25

2.4.7 Periodic Alternating Nistagmus ..............................................

24

2.5 Pemeriksaan Nistagmus .................................................................

17

2.6 Manajemen Nistagmus ...................................................................

17

2.7 Prognosis ..........................................................................................

17

BAB 3. PENUTUP...............................................................................................

26

DAFTAR PUSTAKA ..........................................................................................

27

2

DAFTAR GAMBAR Halaman 2.1 Oto penggerak dan Inervasi Bola Mata ...........................................................

5

2.2 Klasifikasi Nistagmus .....................................................................................

8

2.3 Arah nistagmus ...............................................................................................

9

2.4 Alur Respon Vestibulo-Ocular ........................................................................

11

2.5 hubungan nistagmus dengan Tes Kalori ........................................................

12

2.6 Variasi Arah Nistagmus ..................................................................................

14

3

BAB I PENDAHULUAN

Nistagmus didefinisikan sebagai osilasi ritmik repetitif satu atau kedua mata di satu atau semua arah pandangan, yang diprakasai oleh gerak mata yang lambat. Dapat berupa kongenital atau yang didapat, yang mengenai seluruh usia. Penelitian menunjukkan bahwa prevalensi nistagmus sebanyak 24 per 10.000 populasi. Pada kelompok umur 18 tahun ke bawah, prevalensi nistagmus sebesar 16,6 per 10.000 populasi terutama sebagian besar nistagmus berhubungan dengan albinisme. Pada kelompok dewasa, prevalensi diperkirakan 26,5 per 10.000 dengan kelompok terbesar yang berhubungan dengan penyakit neurologi.1 Nistagmus dapat terjadi karena proses fisiologis maupun patologis. Nistagmus fisiologis dapat timbul akibat rotasi okuler dalam upaya memfiksasi gambar tepat pada retina dan mempertahankan pandangan yang jelas. Yang termasuk nistagmus fisiologis adalah nistagmus end-gaze, nistagmus optokinetik, nistagmus refleks vestibulo-okuler. Sedangkan, nistagmus patologis merupakan nistagmus yang mengakibatkan kelebihan gerakan pada gambar retina yang menetap yang menurunkan ketajaman penglihatan dan menghasilkan gerakangerakan objek khayalan (oscillopsia).2 Bentuk gelombangnya mungkin pendular, dengan berbagai gerakan di setiap arah memiliki kecepatan, amplitudo, dan durasi yang sama, atau sentakan, yaitu gerak-lambat di satu arah diikuti oleh gerak korektif cepat untuk kembali ke posisi semula (komponen cepat). Sesuai perjanjian, arah nistagmus sentak (jerk nystagmus) di anggap sebagai arah fase korektif cepat dan bukan arah fase lambat primer.3 Nistagmus sentak diklasifikasikan sebagai derajat I hanya ada pada mata yang diarahkan ke komponen cepat, derajat II juga terjadi saat mata berada pada posisi primer, atau derajat III terjadi bahkan pada saat mata diarahkan ke komponen lambat. Arah nistagmus sentak ataupun pendular bisa horizontal, vertikal, torsional, oblik, sirkular, atau kombinasi dari semuanya. Arah tersebut mungkin berubah tergantung pada arah tatapan.3 4

Amplitudo nistagmus adalah luas/besar gerakan. Kecepatan nistagmus adalah frekuensi osilasi. Secara umum, makin tinggi kecepatanya, makin kecil amplitudonya, demikian pula sebaliknya. Nistagmus biasanya bersifat konjugat, tetapi kadang-kadang diskonjugat, seperti pada nistagmus retraksi-konvergensi.3 Nistagmus terkadang juga terdisosiasi (lebih nyata di satu mata dibandingkan mata yang lain), seperti pada oftalmoplegia internuklear, spasmus nutans, hilang penglihatan monokular, dan nistagmus penduar didapat, dan disertai dengan kelemahan otot yang asimetrik pada miastenia gravis.3 Kelompok utama pada nistagmus kongenital adalah nistagmus kongenital dengan kelainan sensorik, tanpa kelainan sensorik, nistagmus laten dan nistagmus laten yang bermanifestasi. Sedangkan, kelompok nistagmus yang didapat, terjadi terutama pada kelainan neurologi dan vestibular. Terkecuali nistagmus vestibuler, yang paling sering disebabkan disfungsi kanalis semisirkularis telinga dalam, nistagmus sering diakibatkan dari perkembangan abnormal atau malfungsi patologi dari area pada otak yang mengontrol pergerakan mata dan stabilitas posisi mata atau kelainan jalur aferen.2

5

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 ANATOMI Enam otot mata ekstraokuler yang mengontrol pergerakan mata. Rektus medialis dan lateralis menggerakan mata pada arah horizontal sehingga masingmasing menghasilkan aduksi dan abduksi. Otot oblikus superior menyebabkan depresi dalam posisi aduksi dan oblikus inferior menyebabkan elevasi dalam posisi aduksi. Semua otot vertikalis memiliki aksi sekunder tambahan (intorsi dan ekstorsi, pergerakan sirkuler mata).4,5 Tiga saraf kranialis yang mempersarafi semua otot ini (okulomotorius, troklearis dan abdusen) yang nukleusnya berada pada batang otak, bersama dengan jaras yang menghubungkan mereka dengan nucleus-nucleus lain (misal vestibularis) dan dengan pusat melihat (melihat horizontal di pons dan melihat vertikal di otak tengah). Semuanya mengkoordinasi pergerakan bola mata.4

Gambar 2.1 Otot Penggerak dan Inervasi Bola Mata1 Pusat kortikal luhur mengontrol kecepatan mata mengikuti target yang bergerak (mengejar), dan pergerakan cepat yang dibutuhkan untuk melihat ke posisi lain (sakadik). Pusat-pusat ini juga mempengaruhi nukleus-nukleus

6

di batang otak. Hubungan antar kedua nukleus memastikan gerakan kedua mata terkoordinasi.5

2.2 FISIOLOGI Nistagmus dapat didefinisikan sebagai osilasi periodik okular berirama pada mata. Nistagmus dapat terjadi unilateral atau bilateral, tapi, ketika nistagmus muncul sepihak, lebih sering asimetris bukan benar-benar sepihak. Nistagmus mungkin konjugasi atau diskonjugasi (dipisahkan). Ini bisa horizontal, vertikal, torsional (rotary), atau kombinasi dari gerakan-gerakan ini ditumpangkan pada satu sama lain.6 Penurunan ketajaman penglihatan disebabkan oleh ketidakmampuan untuk mempertahankan fiksasi yang tetap. Kesalahan proyeksi tampak jelas pada nistagmus vestibularis, yang disertai oleh past-pointing, pemiringan kepala biasa involunter, untuk meringankan nistagmus. Kepala dibelokkan ke arah komponen cepat pada nistgamus sentak, atau pada nistagmus pendular dibuat sedemikian sehingga mata berada dalam posisi yang memperkecil gerakan mata. Pasien kadang-kadang mengeluhkan gerak khayalan objek-objek (oscillopsia). Hal ini lebih sering terjadi pada nistagmus yang disebabkan oleh lesi di pusat-pusat bawah, misalnya labirin, atau berkaitan dengan nistagmus berawitan mendadak pada orang dewasa. Pada saat komponen lambat, lingkaran tampak bergerak dan menimbulkan vertigo yang sangat mengganggu sehingga pasien tidak dapat berdiri. Kepala yang mengangguk-angguk cenderung ditemukan pada nistgamus kongenital dan spasme nutans. Nistagmus akan tampak jelas dan mengganggu secara kosmetis, kecuali bila penyimpangan matanya sangat kecil.3

7

2.3 KLASIFIKASI NISTAGMUS 2.3.1

Nistagmus Fisiologis Pada orang normal dapat dibangkitkan 3 jenis nistagmus, yaitu :

A. Nistagmus End Point (End-Gaze) Nistagmus End Point (End-Gaze) adalah nistagmus tipe jerky dengan amplitudo yang kecil yang komponen cepatnya berada pada arah tatapan lateral yang maksimal. Orang normal memiliki zona tenang atau null yang luas, tetapi dapat mengalami nistagmus horizontal sewaktu melihat ke arah horizontal-ujung (refleks pupil terhadap cahaya tepat pada kedua kornea). Nistagmus end-gaze fisiologis menghilang sewaktu mata bergerak beberapa derajat. Nistagmus ini pada dasarnya bersifat horizontal tetapi mungkin memiliki sedikit komponen torsional dan amplitudo yang lebih besar pada mata yang melakukan abduksi, nistagmus ini merupakan bentuk normal nistagmus gaze-evoked.3,6,7

Gambar 2.2 Klasifikasi Nistagmus3

8

Gambar 2.3 Arah nistagmus1 B. Nistagmus Optokinetik Jenis nistagmus ini bisa ditimbulkan pada semua orang normal, paling mudah dengan menggunakan tong/drum berputar dengan garis-garis hitam putih berselang seling, komponen lambat akan mengikuti gerak putaran tabung sedangkan komponen cepatnya bergerak ke arah yang sebaliknya dalam rangka untuk fiksasi pada obyek. Tetapi pada dasarnya bisa dengan target repetitif apapun dalam lapangan pandang misalnya, tiang-tiang telepon yang tampak berulang pada kaca jendela mobil yang sedang berjalan. Komponen-lambat mengikuti objek dan komponen-cepat bergerak cepat ke arah yang berlawanan untuk memfiksasikan mata ke objek berikutnya.3,6,8 Respon horizontal asimetrik atau unilateral biasanya mengisyaratkan suatu lesi lobus parietalis dalam, terutama tumor. Hal ini terjadi akibat adanya defisit pada fase lambat. Lesi di serebelum anterior (lobus frontalis) mungkin menghambat respon ini hanya secara temporer bila terdapat kelumpuhan menatap sakadik yang akut. Kelumpuhan ini

9

mengisyaratkan adanya mekanisme kompensasi yang jauh lebih besar dari pada efek lesi yang terletak jauh lebih posterior. Asimetri respon dalam bidang vertikal mengisyaratkan adanya lesi di batang otak. Karena respon yang timbul bersifat involunter, pemeriksaan ini berguna untuk mendeteksi kehilangan penglihatan fungsional. Sebuah cermin besar yang menempati lapangan pandang sentral pasien diputar dari sisi ke sisi dan akan mencetuskan suatu nistagmus optokinetik bila penglihatannya utuh.3 C. Stimulasi Kanalis Semisirkularis Tiga kanalis semisirkularis di setiap telinga dalam merasakan berbagai gerakan kepala dalam ruang dan terutama sangat sensitif terhadap percepatan. Output saraf sistem vestibularis, yang telah mengalami pemrosesan di vestibular dan nukleus batang otak terkait, merupakan suatu sinyal kecepatan. Sinyal ini diteruskan, terutama melalui fasikulus longitudinalis medialis pada setiap sisi batang otak ke nukleus motorik okular untuk menghasilkan gerak mata kompensatorik (respon vestibulookular) yang diperlukan untuk mempertahankan posisi mata yang stabil dalam ruang dan juga penglihatan yang optimal. Sinyal vestibular juga melalui korteks serebralis dan serebelum.3,9 Stimualasi

kanalis

semisirkularis

menimbulkan

gerak

mata

kompensatorik. Pada individu tak sadar dengan batang otak utuh, stimulasi ini akan menimbulkan deviasi tonik mata; pada individu yang sadar, suatu gerak superimposed fase-cepat korektif, yang mengembalikan mata ke posisi menatap lurus ke depan, akan menimbulkan nistagmus sentak. Uji ini merupakan metode yang berguna untuk memeriksa fungsi vestibular pasien sadar dan fungsi batang otak pasien koma. Fungsi batang otak diperiksa dengan menggunakan stimulasi kalori. 3,10,11 Nistagmus karena rangsangan pada kanalis semisirkularis dapat ditimbulkan dengan menggunakan kursi putar Barany atau irigasi air dingin ke dalam liang telinga.

10

1) Kursi Rotasi Barany Saluran horizontal terletak sejajar dengan lantai apabila kepala dimiringkan 30 derajat ke depan. Rotasi subyek menyebabkan nistagmus menyentak dengan arah sesuai putaran. Komponen lambat memiliki arah berlawanan, sama dengan arah aliran endolimfe di dalam kanalikuli semisirkularis.2,12

Gambar 2.4 Alur Respon Vestibulo-Ocular1 2) Stimulasi Kalori Dengan subyek terlentang dan kepala ditekuk ke dada, maka irigasi telinga dalam air dingin akan menimbulkan nistagmus dengan komponen cepat menjauhi sisi irigasi sedangkan air hangat menimbulkan nistagmus dengan komponen cepat ke arah sisi irigasi (sering disingkat “COWS‟ : Cold-Opposite, Warm-Same). Hal ini diberi nama berdasarkan fase yang jelas atau cepat, tetapi komponen sebenarnya adalah komponen lambat atau vestibular; gerakan cepat atau sakadik adalah gerakan koreksi yang terjadi apabila pasien terjaga dengan sistem pengaktifan retikuler (reticular activating

11

xsystem) utuh. Dengan demikian, pasien koma dengan pons yang utuh

hanya akan memperlihatkan komponen vestibular.2,13

Gambar 2.5 hubungan nistagmus dengan Tes Kalori3

2.3.2

Nistagmus Patologis Ada lebih dari 40 berbagai jenis nystagmus tetapi mereka biasanya

digolongkan ke dalam dua kategori dasar: A. Nistagmus Kongenital. Nistagmus hadir sejak awal dalam kehidupan, dikenal sebagai nistagmus onset awal, atau nistagmus kongenital, sering menyertai kehilangan penglihatan yang diperoleh pada atau segera setelah lahir dan mungkin salah satu tanda pertama bahwa seorang anak memiliki kehilangan penglihatan. Antara lain : 1) Nistagmus kongenital sensorik. Disini pergerakan memiliki kecepatan yang sama pada kedua arah (nistagmus pendular) atau merupakan jerk nistagmus. Nistagmus ini berhubungan dengan

penglihatan buruk

(misal katarak kongenital, albinisme). 2) Nistagmus kongenital motorik merupakan jerk nistagmus yang timbul saat lahir pada anak tanpa defek visual.2,7 B. Nistagmus Didapat. Nistagmus yang berkembang di kemudian hari disebut Acquired nystagmus/Nistagmus didapat. Secara patologis : 12

1) Jerk nistagmus terdapat pada: -

Pada penyakit serebelar, dimana nistagmus memburuk jika di arahkan ke sisi lesi. Pergerakan cepat mengarah ke sisi lesi.

-

Pada pengunaan beberapa obat (barbiturate).

-

Pada kerusakan labirin dan hubungan pusatnya di mana terjadi jerk nystagmus halus. Fase cepat dari pergerakan menjauhi lesi dan biasanya hanya ada pada tahap akut.

2) Upbeat nystagmus (fase cepat ke atas) umunya dihubungkan dengan penyakit batang otak. Bias juga di dapat pada keracunan, missal pada konsumsi alkohol berlebih. 3) Downbeat

nystagmus

didapatkan

pada

pasien

dengan

lesi

fosa posterior di dekat sambungan servikomedular (misal malformasi chiari di mana jaringan serebral melewati foramen magnum). Juga

bisa didapatkan pada pasien dieliminisasi dan keadaan

kearacunan. 4) Nistagmus terbangkitkan oleh pandangan/gaze-evoked nystagmus terdapat pada pasien dengan palsi saraf atau kelemahan otot ekstraokular pada saat melihat ke arah otot yang terkena. Fase cepat dari pergerakan berada dalam lapangan kerja otot yang lemah.2,7,14

2.4 NISTAGMUS PATOLOGIS 2.4.1

Nistagmus Kongenital

Nistagmus kongenital adalah nistgamus yang timbul dalam waktu 6 bulan setealah lahir. Ketidakstabilan mata biasa ditemukan saat lahir, akibat fiksasi penglihatan yang buruk, tetapi ini menghilang dalam beberapa minggu pertama kehidupan.3,15 Gangguan kongenital penglihatan atau penurunan penglihatan akibat lesi di salah satu dibagian mata atau nervus opticus dapat menimbukan nistagmus saat lahir atau segera setelahnya. Penyebabnya adalah kekeruhan kornea, katarak, albinisme, akromatopsia, penyakit makula biateral, aniridia, dan atrofi otot. Nistagmus ini, paling tidak sebagian,

13

terjadi akibat fiksasi yang buruk. Nistagmus motorik idiopatik kongenital tidak berkaiatan dengan kelaian sensorik yang mendasari walaupun kemampuan penglihatan dibatasi oleh instabilitas okular. Nistagmus ini khasnya tidak muncul saat lahir, tetapi muncul di antara usia 3 dan 6 bulan.3 Dulu nistagmus pendular kongenital diduga merupakan petunjuk adanya kelainan sensorik yang mendasari, sedangkan nistagmus sentak kongenital tidak. Pencatatan gerak mata menunjukkan bahwa hal ini tidak benar, baik bentuk gelombang pendular maupun sentakan telah diamati apakah terdapat kelainan sensorik atau tidak. Bahkan, pada banyak kasus, terlihat suatu pola campuran gelombang pendular dan sentakan yang berganti-ganti.1,3,16

Gambar 2.6 Variasi Arah Nistagmus3 14

Nistagmus kongenital khususnya jenis motorik idiopatik dengan potensi fiksasi penglihatan yang lebih baik, umumnya mengalami perubahan yang progresif selama masa kanak-kanak awal. Terdapat perkembangan berbagai periode stabilitas okular relatif, yaitu kecepatan mata yang relatif lambat, dikenal sebagai periode foveasi karena mereka diduga merupakan suatu respon adaptif untuk memaksimalkan potensi fikasi sehingga dapat memperbaiki ketajaman penglihatan. Selain itu, nistagmus kongenital dengan nistagmus sentak mempunyai bentuk gelombang khas-fase lambatnya mengalami

peningkatan kecepatan secara eksponensial. Ini

disebut sebagai bentuk gelombang tipe-CN, dan dengan pengecualian yang sangat sedikit, keberadaannya menandakan bahwa nistagmus telah diderita sejak masa kanak-kanak awal. Ini dapat menjadi ciri yang secara khsusus berguna untuk menentukan bahwa nistagmus yang terlihat saat dewasa bukan baru saja dialami.1,3,17 Nistagmus kongenital biasanya horizontal dan konjugat. Komponen vertikal dan torsional hanya sesekali muncul. Arah komponen sentakan apapun sering bervariasi menurut arah tatapannya, tetapi ciri penting yang membedakannya dari berbagai bentuk nistagmus-didapat adalah tidak adanya komponen vertikal tambahan pada tatapan vertikal. Pada kebanyakan pasien dengan nistagmus kongenital, terdapat arah tatapan (zona null) yang nistagmusnya relatif tenang. Bila zona null ini jauh dari posisi primer, mungkin dapat dilakukan penolehan kepala untuk menempatkan posisi eksentrik tersebut lurus ke depan. Pada beberapa kasus, posisi zona null berbeda-beda untuk menghasilkan satu jenis periodik alternating nystagmus.1,3 Intensitas

nistagmus

kongenital

biasanya

berkurang

dengan

konvorgensi, dan beberapa pasien akan mengalami estropia. Ansietas dan meningkatnya “usaha untuk melihat” sering kali akan meningkatkan intensitas

nistagmus

kongenital

sehingga

mengurangi

ketajaman

penglihatan.1,3,18

15

Segera setelah nistagmus kongenital dipastikan ada, penting untuk mengetahui adanya kelainan sensorik yang mendasari. Tindakan ini juga berguna untuk melihat potensi penglihatannya. Ini mungkin memerlukan berbagai penelitian elektro diagnostik. Pembedahan otot ekstraokuler secara khusus diindikasikan pada pasien dengan penolehan yang bermakna. Resesi supramaksimal otot-otot rektus horizontal mengurangi intensitas nistagmus kongenital, tetapi efeknya hanya sementara.1,3 Secara umum, nistagmus laten berarti nistagmus yang intensitasnya meningkat dengan penutupan sebelah mata, dan ini merupakan ciri khas dari nistagmus kongenital. Juga terdapat tipe khusus nistagmus laten, dikenal sebagai LN, yang terutama terlihat pada ekstropia infantilis. LN adalah suatu nistagmus sentak horizontal dengan fase cepat menuju sisi mata yang terfiksasi. Dengan penutupan mata kiri, terdapat nistagmus ke arah kanan, dan dengan penutupan mata kanan, nistagmusnya ke arah kiri. LN juga menjadi lebih jelas pada penutupan satu mata sehingga tampak nyata dalam pemeriksaan klinis. Namun, catatan-catatan pergerakan mata menunjukan bahwa nistagmus selalu ada.3,19 Nistagmus laten manifes (MLN) adalah tipe khusus LN yang nistagmusnya selalu nyata pada pemeriksaan klinis. Nistagmus ini terjadi pada pasien LN dengan kehilangan fungsi binokular, kondisi yang sepadan dengan penutupan satu mata. Ini mungkin terjadi karena hilangnya penglihatan salah satu mata atau akibat perkembangan suatu strabismus divergen. Bila fungsi binokularnya dipulihkan LMN akan kembali menjadi LN.3 2.4.2

Nistagmus Pendular Didapat

Setiap anak yang mengalami penurunan penglihatan bilateral sebelum berusia 6 tahun juga akan mengalami nistagmus pendular. Tentunya keberadaan nistagmus pendular saat bayi memerlukan pemeriksaan yang lebih lanjut. Suatu sindrom khusus nistagmus-pendular-didapat pada masa kanak-kanak adalah spasmus nutan. Kelainan ini adalah suatu nistagmus pendular terdisosiasi bilateral halus, yang umumnya horizontal (kadang-

16

kadang vertikal), dan disertai dengan anggukan kepala dan postur kepala yang abnormal. Terdapat suatu bentuk yang jinak, mungkin bersifat familial, dengan awitan sebelum usia 2 tahun dan pulih secara spontan selama tahun ketiga atau keempat. Spasmus nutans, walaupun jarang, dapat juga merupakan manifestasi paling awal dari glioma jaras penglihatan anterior.3,6 Pada orang dewasa, nistagmus pendular didapat adalah suatu ciri penyakit batang otak, biasanya sklerosis multipel atau stroke batang otak. Mungkin terdapat komponen horizontal, vertikal, atau torsional, atau bahkan gabungan berbagai komponen yang membentuk lintasan oblik atau eliptikal. Sindrom mioklonus okulopalatal khasnya berkembang beberapa bulan setelah stroke batang otak. Pada sindrom ini terdapat nistagmus pendular

dengan

gerakan-gerakan

sinkron

yang

secara

beragam

melibatkan pallatum mole, laring, dan diafragma serta menimbulkan gelengan kepala (head titubation). Terapi dengan berbagai obat telah diberikan untuk nistagmus pendular didapat; gabapentin, baclofen, clonazepam, dan isoniazid memberikan hasil terbaik dalam jumlah terbatas.3,6,20 2.4.3

Nistagmus Vestibular

Kelainan tonus vestibularis menyebabkan abnormalitas pengaktifan jaras-jaras vestibulo-okuar dan juga persarafan otot-otot ekstraokular. Hilangnya fungsi kanalis semisirkularis horizontal kiri sepadan dengan pengaktifan kanalis semisirkularis horizontal kanan, yang umunya dihasilkan dengan penolehan kepala ke kanan. Respon okulomotorik adalah gerak mata konjugat fase-lambat ke arah kiri. Respon fase-cepat korektif arahnya ke kanan sehingga dihasilkan suatu nistagmus horizontal right –beating. Pola respons terhadap disfungsi satu kanalis semisirkularis atau lebih dapat dihasilkan dengan cara yang sama untuk memberi kisaran nistagmus vestibular perifer yang seluas-luasnya. Walaupun demikian, dalam praktek klinis, ini merupakan efek disfungsi kanalis horizontalis yang biasanya mendominasi.3,6

17

Secara umum, lesi vestibular perifer bersifat destruktif dan fase-cepat nistagmus yang ditimbulkan bergerak menjauhi sisi lesi, karena sinyal neuron jaras-jaras vestibulo-okular merupakan suatu sinyal kecepatan, fase-lambat nistagmus vestibular perifer mempunyai kecepatan yang konstan. Ini menimbulkan bentuk gelombang gigi-gergaji yang khas pada rekaman-rekaman pergerakan mata. Nistagmus vestibular perifer tidak tergantung pada rangsangan visual sehingga tetap ada pada keadaan gelap, atau saat pada kedua mata teratur, juga pada individu yang buta. Namun, kelainan ini dihambat oleh fiksasi penglihatan atau sebaliknya, diperjelas dengan pemakaian kacamata Frenzel, dan ini merupakan faktor penting dalam upaya normal memperkecil nistagmus vestibular perifer setelah 2-3 bulan.3,6 Posisi kepala biasanya tidak mempengaruhi nistagmus vestibular perifer, kecuali pada vertigo posisi paroksismal jinak, yang ciri diagnostik spesifiknya adalah timbulnya pola khas nistagmus dengan manuver Hallpike. Ciri-ciri klinis lain yang menyertai penyakit vestibular perifer adalah vertigo, tinitus dan tuli. Tuli dan tinitus mencermikan hubungan yang erat antara sistem vestibular dan auditorik. Penyebab penyakit vestibular perifer adalah labirinitis, penyakit Meniere, trauma (termasuk destruksi labirin dengan pembedahan) dan lesi-lesi vaskular, peradangan, atau neoplastik saraf-saraf vestibularis.3,6,21 Nistagmus vestibular sentral adalah suatu nistagmus sentak didapat yang terjadi akibat penyakit di jaras vestibular sentral batang otak dan serebelum. Kelainan ini memiliki berbagai bentuk, tetapi tipe khasnya adalah nistagmus torsional murni atau nistagmus sentak vertikal dan sindrom nistagmus downbeat dan upbeat, yang kemungkinan disebabkan oleh ketidakseimbangan tonus vestibular dari kanalis semisirkularis vertikal.3,6 Nistagmus vestibular sentral sering kali dicetuskan atau diperjelas oleh posisi kepala yang spesifik, agaknya sebagai hasil modulasi oleh input dari perangkat vestibular perifer. Nistagmus ini tidak diperkecil dengan fiksasi

18

penglihatan dan intensitisanya tidak menghilang spontan

dengan

berjalannya waktu. Ciri-ciri klinis lain mencerminkan disfungsi batang otak dan serebelum terkait dan mencakup abnormalitas gerak mengejarhalus selain yang disebabkan oleh nistagmus itu sendiri. Penyabab nistagmus

vestibular

sentral

meliputi

lesi

nukleus

vestibularis

(demielinisasi batang otak, termasuk sklerosis multipel, peradangan, dan stroke, khususnya trombosis arteria inferior posterior cerebelli yang kelak menimbulkan infark medular lateral-sindrom Wallenberg).3,6 Nistagmus downbeat adalah suatu nistagmus yang bergerak ke arah bawah (downward-beating), biasanya terdapat pada posisi primer. Nistagmus ini sering paling jelas pada tatapan mata ke bawah dan ke samping, saat nistagmus menjadi oblik, dengan komponen horizontal dalam arah tatapan lateral. Nistagmus downbeat secara khas berkaitan dengan lesi-lesi di pertemuan servikomedular, terlihat pada malabsorpsi Arnold-Chiari dan invaginasi basilar, dan semua pasien harus dilakukan MRI untuk menyingkirkan kemungkinan lesi-lesi tersebut. Sebab-sebab lainnya adalah degenerasi serebelum, penyakit demielinasi, hidrosefalus, antikejang, dan litium.3,6 Nistagmus upbeat ditandai dengan nistagmus yang bergerak ke arah atas (upward-beating) pada posisi primer, dan biasanya meningkat, walaupun bisa berkurang intensitasnya saat mata menatap ke atas. Sebenarnya nistagmus ini selalu terjadi sebagai akibat penyakit di batang otak, tetapi kadang-kadang mencerminkan penyakit di serebelum. Kelainan ini terlihat pada ensefalitis, demielinasi, dan tumor batang otak, selain juga akibat efek samping toksik barbiturat, alkohol, dan antikonvulsan.3,6 2.4.4

Nistagmus Gaze-evoked dan Gaze Paretik

Pemeliharaan tatapan eksentrik secara terus-menerus tergantung pada sistem integrator saraf yang menghasilkan aktivitas otot ekstraokuler tonik untuk mengatasi gaya-gaya orbita yang elastis dan liat. Gaya-gaya ini berupaya untuk mengembalikan bola mata ke posisi primer. Pengurangan

19

aktivitas integrator saraf menyebabkan tatapan eksentrik ditiadakan oleh pergeseran-lambat bola mata ke arah posisi primer. Karena gaya untuk menghasilkan pergeseran ke sentral ini berkurang dengan semakin rendahnya eksentrisitas, pergeseran lambat ini memiliki kecepatan yang berkurang secara eksponensial. Gerak mata cepat korektif tambahan, yang mengembalikan mata ke posisi eksentrik yang diinginkan, menimbulkan nistagmus yang bergerak ke arah tatapan, apakah itu horizontal, vertikal, atau oblik.3 Nistagmus

end-point

adalah

suatu

manifestasi

fisiologik

dari

ketidakmampuan integrator saraf untuk mempertahankan posisi mata tetap pada tatapan eksentrik yang ekstrim. Nistagmus gaze-evoked

timbul

akibat kegagalan patologik sistem integrator saraf. Pada bentuk yang paling ringan, nistagmus ini hanya bermanifestasi pada tatapan horizontal moderat, sedangkan pada yang paling parah, nistagmus terdapat pada semua arah di luar posisi primer.3,22 Pada banyak kasus nistagmus gaze-evoked juga terdapat nistagmus rebound- yang mengikuti kembalinya mata ke posisi primernya dari suatu posisi tatapan eksentrik. Suatu nistagmus sentak yang bergerak menjauhi arah tatapan eksentrik timbul setelah periode laten tertentu dan berlangsung dalam periode yang singkat. Integrator saraf terletak di dalam batang otak tetapi sangat tergantung pada input-input serebelum. Oleh karena itu, nistagmus gaze-evoked mungkin saja merupakan suatu manifestasi penyakit batang otak atau secara khusus penyakit serebelum.3 Sering kali dijumpai kelainan-kelainan gerak mata serebelar, seperti dismetria sakadik dan gerak mengikuti halus yang terputus-putus. Penyebab nistagmus gaze-evoked yang paling sering adalah penyakitpenyakit

serebelum,

sedatif,

dan

antikejang.

Neoplasma

sudut

serebelopontin, seperti schwannoma vestibular (neuroma akustik), dapat menimbulkan suatu gabungan nistagmus gaze-evoked dan nistagmus vestibular perifer yang bergerak menuju sisi kontralateral (nistagmus Brun).3

20

Pengurangan input supranuklear ke dalam integrator saraf atau pengurangan kemampuan sistem okulomotor perifer untuk mempermudah fungsinya akan menyebabkan timbulnya nistagmus yang memiliki ciri-ciri dasar yang sama dengan nistagmus gaze-evoked. Dengan demikian, berbagai kondisi mulai dari kelumpuhan menatap akibat kelumpuhan nervus kranialis oculomotorius dan miastenia gravis hingga penyakit otot ekstraokular dapat bermanifestasi sebagai nistagmus pada tatapan eksentrik dalam arah gerakan mata yang terkena.3 2.4.5

Nistagmus Konvergensi-Retraksi

Nistagmus konvergensi-retraksi adalah suatu ciri sindrom (Parinaud) otak tengah dorsalis yang berasal dari lesi-lesi intrinsik (tumor, perdarahan, infark, atau peradangan) atau ekstrinsik, terutama tumor kelenjar pineal dan hidrosefalus. Saat berusaha menatap ke atas, yang biasanya terganggu, mata mengalami gerakan-gerakan konvergen cepat dengan retraksi bola mata. Ini paling jelas saat pasien melihat garis-garis bergerak ke bawah pada pita atau drum nistagmus optokinetik. Pemeriksaan

elektromiografi

memperlihatkan

kontraksi

otot-otot

ekstraokular bersamaan dan hilangnya persarafan timbal-balik agonisantagonis normal. Nistagmus konvergensi-retraksi dapat mewakili gerak sakadik aduksi yang menentang dan asinkron akibat aktivasi otot-otot rektus medialis yang tidak tepat.1,3 2.4.6

Nistagmus Seesaw

Nistagmus seesaw ditandai oleh intorsi meningkat pada satu mata dan ekstorsi menurun pada mata yang lain dan kemudian sebaliknya. Nistagmus ini mungkin memiliki bentuk gelombang pendular atau menyentak. Walaupun jarang, nistagmus ini terjadi pada lesi-lesi kiasma didapat dan kongenital yang disertai dengan hemianopsia bitemporalis, dan lesi-lesi di otak tengah. Tampaknya tidak ada patogenesis tunggal tertentu yang mendasarinya, tetapi disfungsi nukleus interstisium atau nukleus

interstisium

rostralis

fasikulus

longitudinalis

medialis

21

kemungkinan besar berperan penting pada kasus-kasus dengan penyakit otak tengah.3,6 2.4.7

Periodic Alternating Nystagmus

Periodic Alternating Nystagmus adalah nistagmus-sentak horizontal yang arah geraknya bergantian secara teratur ke kiri dan ke kanan. Setiap fase berlangsung selama kurang lebih 2 menit. Bentuk didapat biasanya ditimbulkan oleh penyakit serebelum, seperti degenerasi serebelum, atau kelainan kongenital otak belakang, seperti malformasi Arnold-Chiari, sklerosis multipel, dan terapi antikejang. Kelainan ini mungkin berespons terhadap baclofen. Dapat juga menyertai kebutaan bilateral dan dapat disupresi bila penglihatannya dipulihkan. Periodic alternating nystagmus mungkin juga merupakan suatu ciri nistagmus kongenital.3,6

2.5 PEMERIKSAAN NISTAGMUS Pemeriksaan nistagmus dilakukan waktu memeriksa gerakan bola mata. Waktu

memeriksa

bola

mata,

harus

diperhatikan

apakah

ada

nistagmus. Nistagmus adalah gerakan alternating-balik bola mata yang involunter dan ritmik. Untuk maksud ini maka penderita disuruh melirik terus ke satu arah (misalnya ke kanan, ke kiri, ke atas, bawah) selama jangka waktu 5 atau 6 detik. Jika ada nistagmus hal ini akan terlihat dalam jangka waktu tersebut. Akan tetapi, mata jangan terlalu jauh dilirikan, sebab hal demikian dapat menimbulkan nistagmus pada orang yang normal (end position nystagmus, nistagmus posisi ujung).4,5,8 Bila dijumpai ada nistagmus harus diperiksa: 1.

Jenis gerakannya : Penduler (gerakan alternating balik yang sama cepatnya), ada komponen cepat dan lambat, ‟jerk nystagmus”. Jerk nystagmus ini dapat horizontal atau vertical atau rotatoar (gerak putar alternating balik). Nistagmus penduler (komponen gerak sama cepatnya) dapat dijumpai pada penderita dengan visus yang buruk sejak dari bayi, kelainan di macula, koriotenitis, kekeruhan media mata, albinisme, atau merupakan kelainan herediter (dengan visus yang baik).

22

2.

Bidang gerakanya : Horizontal, vertikal, rotatoar atau campuran.

3.

Frekuensinya : Cepat atau lambat.

4.

Amplitudonya : (besar atau kecil, kasar atau halus).

5.

Arah gerakanya yaitu arah dari komponen cepatnya. Bila dikatakan nistagmus horizontal kanan, ini berarti komponen cepatnya ialah ke horizontal kanan. Sebetulnya lesi berada di sebelah komponen lambatnya. Karena komponen lambat inilah yang esensial pada nistagmus. Timbulnya nistagmus ialah karena lemahnya mata untuk mengadakan deviation conjugee yang volunteer.

6.

7.

Derajatnya : -

Derajat I : nistagmus muncul bila melirik kea rah komponen cepat;

-

Derajat II : juga ada jika melihat ke depan;

-

Derajat III : juga ada bila melirik kearah komponen lambat.

Lamanya : apakah menetap (permanen), atau berlalu (menghilang setelah beberapa waktu, hari atau, minggu.7,9,23

2.6 MANAJEMEN NISTAGMUS Tidak ada obat untuk nystagmus itu sendiri, tetapi pengobatan dapat diarahkan pada penyebab yang mendasarinya. Misalnya, tumor batang otak mungkin membutuhkan pembedahan. Nystagmus disebabkan oleh toksisitas obat dapat mengatasi ketika dosis obat dikurangi atau obat dihentikan. Perawatan termasuk lensa korektif, prisma atau operasi dapat membantu meningkatkan ketajaman visual, meningkatkan penampilan individu, dan / atau mengurangi nystagmus. Karena lensa kontak bergerak dengan mata, mereka memungkinkan mata untuk fokus melalui pusat optik lensa setiap saat dan karena itu lebih efektif daripada kacamata untuk mengoreksi penglihatan jika titik nol ada. Sensasi yang menyertai gerakan kecil dari lensa kontak pada mata telah ditunjukkan dalam beberapa studi untuk membantu mengurangi nystagmus. Prisma dapat digunakan ketika seseorang memiliki masalah dengan pekerjaan atau mengemudi. Dalam kasus ini, prisma menghilangkan AHP dan meningkatkan ketajaman visual. Para prisma umumnya ditempatkan dengan

23

puncak menuju titik nol dari setiap mata, sehingga mata bergerak ke posisi primer. Penggunaan prisma terbatas pada individu dengan visi yang efektif di kedua mata (visi berkenaan dengan teropong). Kekurangan prisma termasuk berat badan meningkat kacamata prisma dan penampilan canggung. Pembedahan dapat memperbaiki AHP dengan mengarahkan mata ke arah pergeseran kepala. Ini menggeser titik nol ke posisi lurus ke depan. Operasi melibatkan memanjang dan melemahkan empat otot horisontal sekitar mata. Prosedur pembedahan lain memperpendek otot horisontal luar (recti lateral) mata dalam rangka mendorong konvergensi, yang menghambat nystagmus tersebut. Prosedur ini hanya dapat dilakukan pada individu dengan visi berkenaan dgn teropong. Komplikasi dari operasi termasuk over AHP, visi ganda, dan kesulitan menggerakkan mata ke arah tertentu. Sebuah terapi baru melibatkan suntikan zat beracun (toksin botulinum) ke dalam otot-otot tertentu yang bertanggung jawab untuk memutar mata untuk meminimalkan gerakan abnormal terkait dengan nystagmus. Hasil jangka pendek, dan komplikasi yang terkait dengan perawatan ini termasuk efek buruk pada gerakan mata lain dan kemungkinan perkembangan penglihatan ganda (diplopia) atau kelopak mata terkulai (ptosis).6

2.7 PROGNOSA Nystagmus kongenital biasanya merupakan keadaan yang ringan. Hal ini tidak dapat disembuhkan, tetapi gejalanya dapat dikurangi dengan kacamata atau lensa kontak. Visus koreksi terbaik bagi sebagian besar individu dengan nystagmus kongenital adalah antara 20/40 dan 20/70, tapi koreksi 20/20 adalah mungkin bagi beberapa orang. Nistagmus berhubungan dengan spasmus nutans sembuh secara spontan sebelum anak mencapai usia sekolah. Prognosis untuk nystagmus acquired tergantung pada penyebabnya. Jika kondisi ini disebabkan efek samping dari obat, dengan cara mengurangi atau mengganti obat yang digunakan selama sakit sehingga akhirnya nystagmus tersebut dapat hilang.6,24

24

BAB 3 PENUTUP

Nistagmus dapat terjadi karena proses fisiologis maupun patologis. Nistagmus fisiologis dapat timbul akibat rotasi okuler dalam upaya memfiksasi gambar tepat pada retina dan mempertahankan pandangan yang jelas. Yang termasuk nistagmus fisiologis adalah nistagmus end-gaze, nistagmus optokinetik, nistagmus refleks vestibulo-okuler. Sedangkan, nistagmus patologis merupakan nistagmus yang mengakibatkan kelebihan gerakan pada gambar retina yang menetap yang menurunkan ketajaman penglihatan dan menghasilkan gerakangerakan objek khayalan (oscillopsia).

25

DAFTAR PUSTAKA

1. James, bruce.dkk.2016. Lecture Notes of Oftalmology, edisi keduabelas. Jakarta. Erlangga. 2. Ilyas S. 2018. Ilmu Penyakit Mata edisi kelima. Jakarta. FKUI. 3. Vaughan, Dale. 2015. Oftalmologi Umum. Edisi 17. Jakarta. Widya Medika. 4. Wijana N. 2006. Ilmu Penyaki Mata, cetakan ke-5. Jakarta. Erlangga. 5. Ilyas S. 2007. Penuntut Ilmu Penyakit Mata, Cetakan 5. Jakarta. FKUI. 6. Douglap, Xaymond S, 2014. Departement of Ophthalmology. UCLA Medical Centre. Los Angeles. CA. 7. Lumbantobing, S.M 2016. Neurologi Klinik Pemeriksaan Fisik Dan Mental, Jakarta. Fakultas kedokteran Universitas Indonesia. 8. http://emedicine.medscape.com/article/1199177-overview-nistagmus.

DI

akses 9 Maret 2019. 9. Sidharta, Priguna.2015. Tata Pemeriksaan Klinis Dalam Neurologi. Jakarta. Dian Rakyat. 10. Khurana AK. 2015. Comprehensive Ophthalmology. Edisi 6. India : Newage International Publishers. 11. T. Brandt, M. Strupp and M. Dieterich, Vestibular paroxysmia: a treatable neurovascular crosscompression syndrome, Journal of neurology 263 Suppl 1 (2016), S90-96. 12. J.Y. Choi, S. Glasauer, J.H. Kim, D.S. Zee and J.S. Kim, Characteristics and mechanism of apogeotropic central positional nystagmus, Brain : a journal of neurology (2018). 13. V.R. Patel and D.S. Zee, The cerebellum in eye movement control: nystagmus, coordinate frames and disconjugacy, Eye (Lond) 29 (2015), 191-195.

26

14. C. Lechner, R.L. Taylor, C. Todd, H. Macdougall, R. Yavor, G.M. Halmagyi and M.S. Welgampola, Causes and characteristics of horizontal positional nystagmus, Journal of neurology 261(2014), 1009-1017. 15. K.D. Choi, H.K. Shin, J.S. Kim, S.H. Kim, J.H. Choi, H.J. Kim and D.S. Zee, Variants of windmill nystagmus, Journal of neurology 263 (2016), 1375-1381. 16. J.Y. Choi, J.H. Kim, H.J. Kim, S. Glasauer and J.S. Kim, Central paroxysmal

positional

nystagmus:

Characteristics

and

possible

mechanisms, Neurology 84 (2015), 2238-2246. 17. Partha H. C, Brinda H. S and Nripesh T. 2018. All about Nystagmus. Journal of Ophthalmology. ISSN: 2578-465X 18. Bachi

T

Hathiram,

Vicky

S

Khattar.

2012.

Nystagmus.

Otorhinolaryngology Clinics: An International Journal, May-August 2012;4(2):93-99 19. D. Nuti, M. Masini and M. Mandala, Benign paroxysmal positional vertigo and its variants,Handb Clin Neurol 137 (2016), 241-256 20. A. Wenzel, B.K. Ward, M.C. Schubert, A. Kheradmand, D.S. Zee, G. Mantokoudis and J.P. Carey, Patients with vestibular loss, tullio phenomenon, and pressure-induced nystagmus: vestibular atelectasis, Otol Neurotol 35 (2014), 866-872. 21. K. Oh, J.H. Chang, K.W. Park, D.H. Lee, K.D. Choi and J.S. Kim, Jerky seesaw nystagmus in isolated internuclear ophthalmoplegia from focal pontine lesion, Neurology 64 (2015), 1313-1314. 22. S.U. Lee, H.J. Kim and J.S. Kim, Pseudo-spontaneous and head-shaking nystagmus in horizontal canal benign paroxysmal positional vertigo, Otol Neurotol 35 (2014), 495-500. 23. Bárány Society initiative for the establishment of the International Classification of Vestibular Disorders (ICVD), Journal of Vestibular Research, 2014 24. J. Lemos and E. Eggenberger, Saccadic intrusions: review and update, Current opinion in neurology 26 (2013), 59-66

27