Neurinfec.pdf

mg

VI. INFECCIONES DEL SNC

Infecciones del SNC Número de preguntas del capítulo en el MlR

0

0

80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 9óf 96 97f 97 98f 9B 99f 99 OOF 00.01. 02. 03.04. 05. 06. 07.08.09. 10 ll

12 13

Número de preguntas de cada tema Caracteristicas del LCR

Meningitis bacteriana aguda Absceso cerebral Meningitis subagudas Meningitis y encefalitis víricas

Enfermedades del SNC por priones Encefalitis límbica

©y ' 0

El principal estudio para el diagnóstico de infecciones del SNC es el estudio del LCR. En una meningitis bacteriana aguda, en el LCR hay hipoglucorraquia, hiperproteinorraquia y aumento de la celularidad (polimorfonucleares). La P del LCR esta aumentada. Tratamiento empírico con cefalosporina de 3‘-’gen + vancomicina. En mayores de 50 años o inmunodeprimidos añadir ampicilina. En todos usar dexametasona lOmg i.v. antes de la primera dosis y

’

Ante sospecha de meningitis aguda se ha de iniciar tratamiento antibiótico cuanto antes, sin esperar al resultado del LCR. (2MIR) El déficit de ciertos factores del Complemento (C5 - C8) predispone a infecciones por Neisseria meningitídis. (3MIR) Streptococcus pneumoniae: meningits en relación con trauma craneal abierto. (4MIR)

' '

0

'

' '

° ° NEUROCIRUGÍA Y

Imprescindible

'

O

luego cada ó horas durante 4 días.

Meningitis aguda: cefalea, fiebre y signos meníngeos. La causa mas frecuente en un adulto tras una otitis es el neumococo. (2MIR)

El origen mas frecuente de los abscesos cerebrales es por diseminación local (sinusitis u otitis). Diagnóstico: TC craneal: capta contraste en anillo.

Las lesiones cerebrales que pueden captar contraste en anillo ademós del absceso son: hematoma encapsulado, metástasis,

glioblastoma multiforme, toxoplasmosis y linfoma. Meningitis vírica: LCR claro con pleocitosis línfocitaria. (2MIR) Causas de meningitis recurrente: Behget, meningitis de Mollaret, focos infecciosos y rotura de quistes dermoides. (2MIR)

EI agente etiológico mas freCUente de meningoencefalitis es el virus herpes tipo l. Afecta a lóbulos temporales. El diagnóstico

es mediante PCR del LCR. Tratamiento. Acíclovir.(2MlR) Leucoencefalopatía multifocal progresiva. Paciente inmunodeprimido con cuadro de demencia + transtornos del campo visual + piramidalismo. En la RM aparecen lesiones en sustancia blanca que no captan contraste ni presentan edema perilesional. La determinación de PCR para virus JC en LCR es positiva. No tratamiento eficaz.Ma| pronóstico (7MIR) Enfermedad de Creul’zfeldt-Jakob. Demencia rapidamente progresiva + mioclonias. EEG: Enlentecimiento de la actividad de base, con compleios pseudoperiódicos. LCR: Proteína 14.3.3 positiva. Lesiones en RM craneal. Diagnóstico definitivo: biopsia.(3M|R) La panencefalitis esclerosante subaguda es causada por el virus del sarampión. (4MIR)

NEUROLOGÍA a

¿“un

MR

CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

I. Características del L.C.R. Las infecciones del SNC se manifiestan con: Fiebre, cefalea, rigidez de nuca, alteración del nivel de conciencia...Dado que esta clínica

puede aparecer en otros cuadros, el examen del L.C.R. es crucial.

ASPECTO GLUCOSA PROTEINAS (si TTT = proteinorraquia) CELULAS (si TTT = pleo-

citosis)

NORMAL Claro 60% o más de glucemia <50mgr/dl <5 cels/pL

12-20 cmHZO

MENINGITIS A LIQUIDO CLARO SUBAGUDO VIRICO Claro Claro Disminuida (20-40mgr/dl) Normal

>IOOmgr/dl

Aumentadas 100-500 mgr/dl

>IOOO/pL. POLIMORFONU-

Aumento LINFOCITOS

CLEARES*

Meningitis bacterianas

PROCESOS

F’ de apertura

MENINGITIS BACTERIANAS PURULENTO Turbio <50 mgr/dl

10-560 luL

Leve aumento 2080 mgr/dl Leve aumento

25-500 /¡.lL

TBC, brucelosis, hongos o

carcinomatosis meningeas,

sarcoidosis (glucorraquia baia) sífilis, borrelia (glucorraquia normal) Elevada (+)

Elevada (++)

Normal

*Excepciones en las que pueden predominar los linfocitos: Infecciones por Listeria o meningitis parcialmente tratadas (decapitados). OTRAS ENFERMEDADES QUE PRESENTAN ALTERACIONES EL L.C.R. 0 Esclerosis múltiple : Bandas oligoclonales

ETIOLOGIA POR POR EDADES

CAUSAS MAS FRECUENTES RECIEN NACIDOS

o Síndrome de Guillain-Barré Disociación albúmina-citológica, aumento de proteínas sin

aumento de celularidad 0 Pseudotumor cerebri: Aumento de la P con resto de paráme-

NIÑOS (>Á 3' meses) ADOLESCENTES ADULTOS ANCIANOS ‘ '

tros: normales

MIR 04 (7811): Es practica habitual en los Servicios de Urgencias realizar pruebas de neuroimógen antes de proceder a una punción Iumbar diagnóstica para estudio del L.C.R., con el fin de evitar el riesgo de una herniación transtentorial. Señale en cuól de las siguientes situaciones M2 debe posponerse nunca el estudio de L.C.R.: Sospecha de carcinomatosis meníngea‘ Sospecha de meningitis aguda.* Sospecha de mielitis transversa. Sospecha de hemorragia subaracnoidea. .U‘PS'JNT' Sospecha de esclerosis múltiple.

Medio extrahospitalario en adultos:

- N. Meningiticlís (en epidemias). Personas con mal estado general: - Bacilos Gram- Listeria monocytogenes Troumatismo abierto o neurocirugía - Staphílococo

- S pneumoniae es el germen mas frecuente en las me—

ningitis post-traumáticas. Válvula de derivación ventrículo-peritoneal: - Estafilococo epidermidis

MIR OI (7157): En un neonato de 24 horas de edad, ácuól de

los siguientes patógenos causa con MENOS frecuencia meningi-

Encefalitis herpética.‘

Leucoencefalopatía multifocal progresiva. Enfermedad de Creutzfeld-Jakob.

tis?:

Bacilos gram negativos. Estreptococos del grupo B. Listeria monocytogenes.

MENINGISMO: Situación en la que aparece cefalea con febrícula y leve rigidez de nuca, el estudio del L.C.R. es normal.

95‘95)?

2. Meningitis cerebro-espinal aguda

Estafilococos.

Haemophilus influenzae.*

FAM 00 (6560): Señalar los 99mm

de la meningitis aauda purulenta en adultos ínmunocometen-

menin- itis bacteriana)

o

Streptococo agalactiae Listeria monocytogenes

- S pneumoniae (asociado a otitis, sinusitis, alcoholismo...)

MIR O9 (9121): (62) ¿En cuól de las siguientes enfermedades se observa pleocitosis en el LCR?: Esclerosis lateral amiotrófica. Síndrome de Guillain-Barré. 9-".4‘595’."

Streptococo agalactiae Bacilos G- (E. Coli) Listeria monocitogenes Estafilococo (MIR) Meningococo(<20años) Neumococo( > 200ños)

t_e;s:

I.

Inflamación aguda de las meninges.

2.

2.1. Gérmenes más frecuentes

3. 4.

Neisseria meningitídis (meningococo)

Streptococo Pneumoniae (neumococo)

5.

Bacilos Gram —

Listeria monocytogenes

Staphylococcus aureus y Bacilos gram negativos.

Neisseria meningitis, Hemophilus influenzae y Streptococcus

pneumoniae.

Streptococcus pneumoniae y Neisseria menínaítidls.* Bacilos Gram negativos, Streptococcus agalactiae y Listeria monocytogenes.

Enterobacter cloacae y Bacteroides fragilis.

MIR 02 (7428): En un niño de 8 años previamente sano, la M sa mas frecuente de meninaitis bacteriana es:

H. lnfluenzae.

NEUROCIRUGIA Y

S. Pneumoniae.

N. Meningitidis.*

VPF-”NT“ 64K?“

M

S. Aureus.

Estreptococos del grupo B.

NEUROLOGIA e

Vt. INFECCIONES DEL SNC

2.2. Clinica

2.3. Diagnóstico

l. Cefalea intensa (MIR)

0

2. Fiebre 3

Función lumbar: L.C.R: cuando éste es turbio, iniciar tratamiento inmediato

Puede haber (complicaciones agudas): deterioro del nivel de conciencia, paresia del Vl par craneal por hipertensión introcraneal, crisis convulsivas o ictus por vasculitis.

u.

o

J; ©cmo ¡mm MIR mmm. m5

| .u gamma“ num-¡324m

La tinción de Gram es Útil en 80-90% de casos de meningococo si no hubo antibioterapia previa y desciende al 60% si la hubo. La tinción de Gram también es de ayuda en el 60% del resto de las meningitis.

o

o

Se pueden demostrar antígenos de meningococo, neumococo y haemophilus en LCR mediante contrainmunoelectrotoresis.

DATOS DE TINCION DE GRAM EN LCR ©Cursb immim MiR Asturiaszutls

GERMEN PROBABLE

Diplococo Gram Diplococo Gram + Bacilo Gram -

Neumococo Haemophilus, Enterobacterias

Bacilo Gram +

Listeria

Meningococo

2.4. Tratamiento o

Ante una meningitis de liquido purulento, es decir bacteriana, hay que insistir en la urgencia del tratamiento y la necesidad de administrar un tratamiento antimicrobiano empírico (MIR). EDAD

TRATAMIENTO EMPIRICO Ampicilina (i) + cetotaxima o cet-

0-3 mes

©Curso lntcnsívo MIR A5turinslÜO3

Signo de Brudzinski: al intentar incorporar al paciente actuando sobre el occipucio, éste flexiona las piernas

triaxona

>3meses <500ños

Cefotaxima o Celtriaxona o cefepime + Vancomicina(2)

>50

(Cefotaxima o Cel'triaxona o cefepi-

años,

alcoholismo u debili-

otros enfermedades tantes

Meningitis

me) + Vancomicina + Ampicilina

intrahospitalaria, Cettazidima + vancomicina + am-

tras neurocirugía, tras TCE o picilina o meropenem

pacientes neutropénicos Alteración de la inmunidad Cettazidima + ampicilina“) celular (a cualquier edad} Se recomienda añadir DEXAMEI'ASONA (10 mg i.v.} unos 10 minu-

tos antes de la primera dosis de antibiótico, y continuar con iOmgr i.v. cada 6 horas durante 4 dias.

(1 )ampicilina para cubrir listeria monocitógenes (2)vancomicina para cubrir Streptococcus pneumoniae resistente a

OCW Inn-¡sim Mm Aslnliu kms

penicilina (cetotaxima o cettriaxona sólo cubren a los relativamente

Signo de Kerning: resistencia para extender la rodilla manteniendo la cadera flexionada o para levantar pasivamente la pierna extendida

resistentes a penicilina)

Valorar con detalle:

La dexametasona inhibe Ia producción de TNF por macrótagos y microglia, aunque no altera la producción una vez esta ha sido

At ESTADO GENERAL: Suele haber postración cierto grado

de confusión, y si evoluciona: estupor y como

S 0

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O M

D LU

Z >.

inducida, de esto la importancia de usarla antes del tratamiento

B) SIGNOS DE lRRlTACION MENINGEA: o Signo de Brudzinski: Flexión de las piernas al tlexionar la nuca o Signo de Kernig: En decúbito supino y con Ia cadera flexionada a 909 no puede extender la rodilla.

antibiótic

em NEMOTÉCNICA Í! Para la CABEZA (meningitis) lo meior son las CEFALOS-

porinas. Si estudias LlSTas, meior que

C) INSPECCIONAR LA PIEL: Rash petequial (meningococo).

seas una AMPollona (si es por LlSTeria debe asociarse AMPiCi-

Los ancianos y niños pequeños, son difíciles de valorar, al tener síntomas menos tloridos.

lina)

o

si O

O _|

O

M

3

Lu

Z 61.419,4

No son necesarias las punciones lumbares repetidas para seguir la respuesta al tratamiento (MIR)

2.5. Complicaciones de Ia meningitis

bacteriana

Complicaciones agudas

Complicaciones (secuelas)

i. 2. 3. 4. 5.

l.

ó. 7

Herniación transtentorial Infartos por vasculitis Crisis convulsivas Hiponatremia Hidrocefalia por inflamación de cisternas basales

Edema cerebral difuso

2. 3. 4.

crónicas

Hipoacusia (mas típica por haemophilus), Retraso mental, Espasticidad y/o paresia (si infarto) Epilepsia (MIR).

Absceso cerebral o empiema subdural

©Curso Intensivo MIR Asturias 2007

La meningitis bacteriana se trata con cefalosporinas de 3g generación (hoy se recomienda añadir vancomicina) (3+)

2.6. Particularidades de los distintos gérmenes NEISSERIA MENINGITIDIS

STREPTOCOCO fNEUMONIAE diplococo GRAM +

diplococo GRAM -

Serotipos

13 serotipos que producen meningitis: EI 90% de casos

estan producidas por serotipos A(Africa), B (USA) y C.

Los siguientes en frecuencia: W135 e Y

O El B mós frecuente en casos esporádicas

monía(20%), fístula pericraneal post-traumática o post-

o A y C mas frecuentes en epidemias

Asociaciones

0 Es reSponsable de la mitad de las meningitis del adulto 0 Solo el 20% de casos de meningitis neumocócica se presenta como infección primaria, el resto son secundarias a: otitis media aguda(30%), sinusitis (5%), neu-

Produce el 25% de todos las meningitis bacterianas y 60% entre los 2 y 20 años

quirúrgica(30%).

Déficit de C3, C5 y C9 de complemento (herencia A.R)

o Falta de bazo(MlR)

(MIR)

Déficit de properdina‘ (herencia ligada al X) (MIR) Clínica

Caracteristicas

0 Fiebre + deterioro de conciencia + rigidez de nuca 0 50% exantema petequial cutánea que contiene gérmenes y afecta a tronco y piernas

El paciente debe permanecer en aislamiento respiratorio 24h tras el inicio de tratamiento Reservorio humano. Transmisión directa por gotitas respiratorias. Los focos de propagación son los portadores.

0 Fiebre + deterioro de conciencia + rigidez de nuca i Erupción cutúnea menos frecuente (mós frecuente si se

asocia a falta de bazo) (MIR)

O Lesión de pares craneales: III, VI y VIII 0 lg causa de meningitis + neumonía(M|R) 0 Complicación intracraneal mas frecuente de otitis me-

dia aguda(M|R)

0 Germen mas frecuente en meningitis post-traumáticas

o si hay fístulas de LCR(MIR)

Químioprofilaxis

Indicada en contactos estrechos del paciente independientemente de la edad. Ritampicina: óOOmgr/12h

0 No procede

2 días(MlR) o cefiriaxona

250m9 i.m o dosis única de ciprofloxacino 500m9. Evi-

tar ciprofloxacino em niños. En embarazo: Ceftríaxona Vacunas

Pronóstico

Frente a serotipos A y C disponible también frente a serotipo B

+3-13%

Indicado en. 0 lnmunodeprimidos

0 0

Esplenectomizaclos Fístula crónica del LCR

t 19-37% (10% en niños y más de 40% en mayores de

SOaños.) (MIR) 1/3 quedan con secuelas. *Properdina: Proteína necesaria para Ia activación de Ia vía alternativa del complemento.

NEUROCIRUGÍA

NEUROLOGÍAY

¿zw

MIR

e

VI. INFECCIONES DEL SNC

MENINGITIS POR LISTERIA

Afecta a

O o

inmunodeprimidos alcohólicos

0

ancianos

Es la segunda en mortalidad : 15-30%. La clínica es muy similar a la de otras meningitis bacterianas. Algunos pacientes presentan una variante de infección por Listeria en el SNC: la romboencefalitis (protuberancia + bulbo). Se caracteriza por afectación de pares craneales, alteración de la conciencia, alteraciones neurológicas focales y convulsiones, ademas de fiebre y cefalea pero el LCR es prácticamente nor— mal. Se recomienda mantener el tratamiento 3-4 semanas MIR 00 (6815) La esplenectomía predispone a las infecciones por: Nocardia.

P‘PPNT‘

Brucella. Estafilococo. Pseudomonas. Estregtacoco.*

MIR FAM 00 (6559) Un niño de T4 años previamente sano, presenta cefalea y desorientación progresiva de 24 horas de evolución. Una hermana de 12 años de edad, había sido tratada 2

años antes de meningitis meningocócica. El examen físico revela una temperatura de 39,59C, tiene rigidez de nuca y está somnoliento. En las pruebas de laboratorio destacan 18.000 leucocitos/uL, con un 70% de neutrófilos y 12% de cayados. La creatinina, glucosa, electrolitos y bioquímica hepática son normales. El LCR muestra 380 leucocitos/(LL, con 98% de neutrófilos, glucosa de 19 mg/dL y proteinas de 165 mg/dL. En la tinción de Gram del LCR se observan diplococos gram negativos y en el cultivo se aísla Neisseria meningitidis. El paciente responde adecuadamente al tratamiento con penicilina. ¿Qué exploración diagnóstica consideraría mas indicada en este momento?:

Niveles de inmunoglobulinas. Properdina sérica.

Nível de complemento hemolítico tota|* Estudios de Ia función de los neutrófilos. .U‘PFÜN.“ Anticuerpos séricos a los polisacóridos específicos del meningococo.

MIR FAM 00 (6558): Un estudiante de 20 años acude a urgencias con una historia de cefalea proaresiva, somnolencia, nóu-

seas y vómitos. A la exploración, tiene una temperatura de fl y esta estuporoso. El paciente no puede cooperar con la exploración y no se visualiza adecuadamente el fondo de oio. Tiene riqidez de nuca v parálisis del Vl par craneal izquierdo. El resto de la exploración física es normal. Tras extraer 2 hemocultivos,

ácuól es la decisión inmediata mas adecuada?: I. TAC craneal y punción lumbar (si no contraindicada por los resultados de dicho TAC), seguido de la administración intravenosa de cefotaxima y ampicilina. 2. Puncíón lumbar y pruebas de laboratorio, seguido de la 3. 4.

S. 0 :3 E

U

O M

3 IJ.I

Z >.S (D O _l O cz

D LU

Z

5.

MIR FAM 00 (6561): La mayoría de las meningitis producidas tras un traumatismo craneal abierto o relacionados con infecciones paramenínqeas del área otorrinolarinaolóqica estan producidas por: Hemophílus influenzae. Neisseria meningitídis. Streptococcus pneumoniae. * Bacílos Gram negativos. E-"FWNT‘ Staphylococcus aureus. MIR 00 (6781) Varón de 68 años, con habito enólico severo, que acude a urgencias por un cuadro agudo de 24 horas de duración de cefalea intensa, fiebre de 389C y disminución del nivel de conciencia. En la exploración se observa un paciente estuporoso

con rigidez de nuca. El estudio urgente del Q obietiva 3.500 células/ml. (98% golimorfonucleares), proteínas 326 mg/dl. y glucosa de 5 mg/dl. ¿Qué tratamiento empírico urgente, sería entre los siguientes, el mas adecuad032

l. 2. 3. 4. 5.

NOTA: actualmente ampicilina más cefotaxima o ceftriaxona más vancomicina

MIR 02 (7296): En la meningitis meningocócica es FALSO que: Los brotes epidémicos suelen estar causados por los seroti— pos A y C. 2.

3. 4. 5.

Las cepas de meningococo serotipo Y se asocian con neumonía.

El déficit de los Últimos componentes del complemento, de C5 a C8 y de properdina son factores predisponentes. Los pacientes con un sistema de complemento normal tienen menor mortalidad.* La mortalidad de la meningitis aislada es menor que Ia de la sepsis meningocócica sin meningitis

MIR 03 (7757): El tratamiento empírico de la meninaitis purulent_q a germen desconocido en una persona anciana (>75 años de edad), es:

I. 2.

Penicilina 2xlOó UU/4h i.v. Ceftriaxona óg/Z4h./i.v.

4. 5.

Ceftriaxona 2a i.v./24 h + Ampicilina 2q/4h/i.v.* Vancomicina lg/IZh/i.v. + Penicilina 2xl06 U/4h/i.v.

3.

Cefotaxima 29/4h/i.v. + Vancomicina Ig/lQh/iy.

NOTA.- hoy se añadiría vancomicina

3. Absceso cerebral o Colección de pus dentro del parénquima cerebral Mecanismos Qatogénicos: 1.Por extensión regional, lo mas frecuente. Suelen ser únicos.

Los secundarios a sinusitis se localizan en el lóbulo frontal, los

secundarios a otitis en el temporal. (MIR) 2.Por inoculación directa: a través de una fractura o herida quirúrgica

3.Por extensión hematógena: desde una infección pulmonar (abscesos, bronquiectasias, empiema) o cardiaca mas fre-

administración intravenosa de ampicilina.

Administración intravenosa de cefotaxima o ceftriaxona, seauido de TAC craneal y punción lumbar (si no contraindicada por los resultados de dicho TAC)*. Admitir para observación después de realizar TAC craneal y punción lumbar (si no contraindicado por los resultados de dicho TAC) difirienclo el tratamiento antimicrobiano hasta tener los resultados del analisis del LCR. Administrar 120 mg de prednisona, 2 g de Ceftriaxona y, cuando desaparezca la rigidez de nuca, hacer punción lumbar.

Cefalosporinas de tercera aeneración y ampicilina.* Ampicilina y tuberculostóticos. Cefalosporinas de tercera generación y aciclovir intravenosa. Vancomicina y cefalosporinas de tercera generación. Ampicilina y Vancomicina.

cuente en niños con tetralogía de Fallot (MIR), suelen ser múl-

tiples.

o La mayor parte de los abscesos cerebrales son polimicrobianos.

3.1. Clínica o o o

Sindrome infeccioso, puede haber fiebre franca o solo febricula. Signos focales (paresias o trastornos sensitivos) y/o irritativos (convulsiones). Signos de HTic.

CURSO lNTENSIVO MIR ASTURIAS La duración mínima del tratamiento sera' de 6-8 semanas.

o

Si hay antecedente de herida penetrante o neurocirugía: (Ceftazidima + vancomicina) ó (meropenem + vancomicina) Se usarón corticoides si hay edema perílesional o HTic. Se recomienda tratamiento antiepiléptico profilúctico al menos los primeros 3 meses, luego si no ha habido crisis se retirará lentamente.

o

3.5. Pronóstico o o

¿lil

Mortalidad 15%.aprox. La secuela mas frecuente es la epilepsia

w

Icnmn um a“... m9

3.2. Diagnóstico LCR: La punción lumbar de rutina está contraindicado; se encuentra discreta pleocitosis e hiperproteinorraquia. TAC: Pieza clave para confirmar el diagnóstico y para el seguimiento (MIR). Aparece una zona redondeada, hipodensa, delimitada por un halo captante de contraste (cápsula) y edema perilesional (4MIR). RMN: Más sensible que el TAC en fases precoces (cerebritis), mas definición, más útil en lesiones múltiples, edema asociado...Es el procedimiento de elección enla evaluación de un paciente con sospecha de absceso La RX tórax debe hacerse siempre que exista sospecha de

absceso cerebral.

TC tóraco-abclominal para localizar el toco infeccioso. Biopsia: Riesgo de diseminación

repeMIR

Los abscesos cerebrales se ven en TC como zonas hipodensas que captan contraste en anillo y tienen edema perilesional. Contraindicada punción lumbar. (3+) MIR 08 (9056): Un paciente de 43 años diagnosticado de sinusitis un mes antes, acude a Urgencias por una crisis tonico-

clónica generalizada. La familia refiere que durante la semana anterior se había queiado de cefalea y vómitos. En la exploración el paciente se encuentra somnoliento y a excepción de edema de papila el resto de la exploración era normal. El diagnóstico mas probable, en éste caso, CONTRAINDICARÍA: Iniciar tratamiento empírico con antibióticos. Iniciar tratamiento anticomicial. Realizar punción lumbar diagnóstica“

lniciar tratamiento con Dexametasona. .U‘PF’NT' Solicitar una TC (tomografía computerizada) de craneo con contraste intravenosa.

4. Meningitis subagudas (TBC, neurosifilis, criotococo o o o

A

Absceso cerebral cle localización frontal. Captaci ón de contraste en anillo

o

Tienen una presentación y una evolución mas tórpida, no tan aguda como las meningitis purulentas. La clínica es menos llamativa La cefalea es el síntoma mas frecuente, aparece en 80% de casos, en el 40% aparece: fiebre, ataxia, alteración del estado mental o de pares craneales. Algunos pacientes desarrollan crisis epilépticas o déficit focales de origen isquémico, radiculopatías o mielopatías. Incluyen entre otras: meningitis tuberculosa, y neurosífilis.

4.1. Meningitis tuberculosa o

Producida por Mycobacterium Tuberculosis La meningitis es secundaria a una afectación sistémica o TBC pulmonar miliar.

EI 8% de las tuberculosis tienen afectación meningea. Frecuente en enfermos con SIDA.

CLlNlCA 0)..

Mucha variabilidad en el cuadro clínico 1 . Fiebre (variable de febrícula a fiebre alta) 2. Alteración del estado general, posibilidad de dolores abdominales, sudoración nocturna, mialgias...

3. Síndrome meníngeo [frecuentemente incompleto: lo más frecuente es la cefalea progresiva) 4. Alteración del nivel de conciencia 5. Diplopia por parálisis óculomotoras, afectación mas frecuente del Vl par (en el 25% de casos) Ó. Alteraciones vegetativas (como SIADH)

3.3. Diagnóstico diferencial Metóstasis Tumor primitivo

Hematomas subagudas

3.4. Tratamiento DRENAJE QUlRÚRGICO + Tl'O MEDICO Antibioterapia intravenosa:

Ceftriaxona o cefotaxima + vancomicina+ metronidazol

7. Convulsiones (en el 50% de casos) 8. Síntomas focales hemisféricos o medulares. Debilidad hemicorporal o parapleiia por infartos secundarios a vas-

culitis infecciosa o tuberculomas.

B. DIAGNOSTICO: l. LCR: Proteínas elevadas, aumento de la celularidad

2. 3.

(monocitos) y glucosa disminuida. ADA (adenosindeaminasa) elevada en LCR, suero, líquido pleural... Baciloscopias: LCR, orina, esputo y heces

s O D E U

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3 LL] Z

VI. INFECCIONES DEL SNC

4. 5.

Cultivo en medio de Lowenstein. (positivo en 61% de

adultos)

PCR para detectar el DNA del bacilo de Koch. Método con una sensibilidad del 97% gran sensibilidad para detectar muestras con carga bacilar baja. Inconveniente: problemas de contaminación ambiental con fragmentos libres de DNA. ó. Examen oftalmológico: Edema de papila (1/3 de los casos) o granulomas en la coroides (poco frecuentes salvo en formas miliares). 7. Vigilar el Na: Hiponatremía frecuente por secreción inadecuada de ADH 8. TAC: En ocasiones se aprecian tuberculomas que desaparecen si el tratamiento tiene éxito. Hay captación de contraste por las meninges y también se realzan con contraste las cisternas basales (MIR) 9. RM: Captación de gadolinio por las cisternas basales observadas en el 80% de los casos C. EVOLUCION o Pueden empeorar en las primeras horas aun con tratamiento adecuado. o

La hipoglucorraquia se corrige en unas tres semanas, la híperproteinorraquia en ó meses.

Las lesiones de peor pronóstico funcional son las medulares. EI pronóstico es grave. Mortalidad: 7-28% y secuelas entre el 25-78% de los casos. D. TRATAMIENTO

o

Tuberculoma en RMN

Dos meses de ISONIACIDA + RIFAMPICINA + PIRACINAMI-

DA + ETAMBUTOL Seguidos de 7-10 meses de las 3 primeras drogas Los corticoides (MIR) están indicados en la fase aguda, si hay hipertensión intracraneal o baio nivel de conciencia.

FAM 00 (6555): Un paciente de 67 años presenta cefaleaI confusión y fiebre de 389C, desde hace 2 semanas. En la exploración se aprecia rigidez de nuca y parálisis del VI par craneal del

lado izquierdo. El TAC craneal muestra un aumento de densidad

en cisternas basales. El LCR presenta 300 células (80% linfoci-

tos)! alucosa 20 mq/dL, proteínas 200 mq/dL. La tinción de Gram. no muestra gérmenes y el Zhiel es negativo. ¿Cuál es su diagnóstico?: Meningitis meningocócica. Meningitis neumocócíco.

Meningitis tuberculosa.* Meningoencefalitis herpética. .U'PS'JNT' Meningitis por Criptococo.

RM cerebral, cortes en TI tras la administración de gadolinio iv. Varón de 22 años VlH (—) con TBC pulmonar conocida —cuyo tratamiento no cumplía-, desorientación y crisis convulsivas. Se aprecian varios lesiones nodulares con captación anular correspondientes a tuberculomas. Existe realce meníngeo (puntas de flecha) indicativo de afectación meníngea

por la tuberculosis. (NOTA: los hallazgos radiológicos no son patognomónicos; el diagnóstico se estableció por el contexto clínico y se confirmó con la meioría clínica y radiológica tras el tratamiento adecuado,- lesiones ”en anillo” como

éstas pueden deberse a otras causas infecciosas p. ei. toxoplasm), metás-

tasis, linfoma en VlH(+),etc...)

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9 O M

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MIR 03 (7632): ¿En cual de las siguientes localizaciones de la enfermedad tuberculosa está indicado el tratamiento coadyuvante con glucocorticoides para meiorar la supervivencia?: Pulmonar. Meníngea. lu

Ganglionar.

Genitourinaria.

.U'FPE‘J.‘ Osteoarticular.

CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

4.2. Neurosifílis FORMAS CLINICAS DE ‘AFECTACION SIF—ILITICADEL SNC

“i“cusrcx—ïs

Asintomótica Sífilis meníngea. (3—18 meses tras el conta-

o Meningoencefalitis

Forma meningovascuIar (4-10 años tras el contagio)

o Ictus por vasculitis. 0 Pupilas de ArgyII-Robertson (falta de reactivi-

0

Patológica

0

Patológica

a)

Patológica.

b)

9i0)

Parálisis general progresiva. (8-25 años tras el contagio) El tratamiento I'IO frena el deterioro. Tabes dorsal (IO-30 años tras el contagio)

{TRATAMIENTO

LCR

Bandas clonales.

dad a Ia luz, conservando reactividad a Ia

acomodación) o Demencia o un trastorno psiquiátrico (MIR). Los síntomas conudctuales o psiquiatrícos son notables y con frecuencia preceden al deterioro cognitivo. 50% pupilas de ArgyII-Robertson o El primer síntoma son los dolores Iancinantes en piernas y a veces viscerales. Afectación de cordones medulares posteriores: alteración de la sensibilidad vibratoria y posicional. Romberg positivo (MIR). Ataxia de la marcha. Arreflexia en miembros inferiores.

0

Penicilina G sódico: 4 millones

de U/4 horas i.v. durante 2 se—

manas o

Penicilina G procaína: 2-4 mill U

/día i.m. asociada a Probenecid oral 500mgr/6b de IO-I 4 días 0 Tras la pauta a ó b se continua con 2,4 mill U de penicilina G benzatina I vez / semana duran-

oligo-

Patológica '

te 3 semanas

0

0 Si hay alergia: Tetraciclína: 500mgr vía oral durante 30 días.

, .

2:10l35'cï0_15% de casos el exa— men deI LCR es normal

0 Es recomendable el control del

LCR con PL cada ó meses durante

2 años. Si empeora (aumento de

pleocitosis) se recomienda repetir el tratamiento.

Alteración esfinteriana Pueden aparecer articulaciones neuropóticas o de Charcot en piernas. (2MIR) Gomas sifilíticos

OProcesos expansivos intracerebrales u óseos,

LCR es normal

Cirugía

raros en nuestro medio, por reacción granulomatosa exuberante

B. ESTUDIO DEL LCR 0 EI examen de LCR es obligado en todo paciente con VDRL y FTA positivo en sangre y ante toda sospecha de neurosífilis (MIR). 0 El único test valorable en LCR es el VDRLIMIR), aunque su 0

o

En Ia fase aguda diseminativa el 40% de las muestras de LCR presentan alteraciones transitorias sin que ello signifique evolución a neurosífilis. Con el tratamiento deben descender las células a valores normales seguidas de normalización de proteínas. EI estudio seriado del titulo de VDRL no siempre muestra un descenso.

negatividad no descarta neurosífilis.

Con respecto al FTA su positividad no es prueba definitiva de neurosífilisfloor posibilidad de contaminación sanguínea), pero su negatividad la descarta.

MIR 09 (9179): En un paciente Iuético se sospecha clínicamente una neurolúes. áCuóI es Ia prueba diagnóstica de elección para

EI LCR esta alterado en todas las fases de Ia enfermedad

confirmar la infección del sistema nervioso centra|?:

excepto en algunos casos de tabes dorsal. Existe aumento de células y proteínas con glucorraquía normal.

I. 2.

-,¿EstUdióí€erólógicO'¿He mas en LCR a, FTA Positivo

No confirma

VDRL Positivo

Confirma

FTA Negativo

3. 4. 5.

Descarta

VDRL Negativo

No descarta

El cultivo del líquido cefalorraquídeo en agar sangre. La detección de antígeno de Treponema pallíclum en el líquido cefalorraquídeo. La detección de IgM frente a T pallidum en líquido cefalorraquídeo por una prueba de ELISA. La detección de antígeno de Tpallidum en orina. La prueba no treponémica del VDRL (Venereal Disease Research Laboratoren el líquido cefalorraquídeo.*

5. Meninoitis

Pupilas pequeñas, irregulares mn escma o nula readividad a la luz dim;

encefalitis viricas

5.1. Meningitis Iinfocitaria benigna A. CLINICA Síndrome meningeo, sin afectación cerebral (sería encefalitis) La etiología mas frecuente: Enterovirus (echo-coxackie.) La

meningitis Iinfocitaria benigna por echovirus puede asociarse

a exantema petequial ( como la meningitis meningocócica)

En algunos casos puede haber un cuadro gripal agudo antes (MIR) de que comience Ia meningitis. B. DIAGNOSTICO

©Curso lrilensivoMlR Asturias

Refleio de acomodacíón intacto PupiIas de ArgyII-Robertson por sífilis

LCR: Claro, aumento de la celularidad, en general menor de

C. CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO DE NEUROSIFILIS Prueba treponémica positiva en suero 0

o I

VDRL positivo en Icr (75%) Aumento de la celularidad en lcr (> 5-IO mononuclea-

0

Proteínas en concentración superior a 40-100 mr/cll (solo en 30-40%) Tan solo la prueba VDRL esta homologada para Ia detección de anticuerpos en LCR

o

IOO cels /ml, de predominio linfocítico, glucosa normal, proteínas normales o poco elevadas Un 10% de meningitis urlianas (parotiditis) cursa con hipoglucemia . DIAGNOSTICO

res/mm3)

NEUROCIRUGÍA Y

Aislamiento, en la mayoría de los casos resulta imposible

aislarlo.

Serología: La mayor parte de las infecciones virales del SNC se asocian a la síntesis ¡ntratecal de anticuerpos antivirales. ¿{(1.44

MB,

NEUROLOGÍA a

V1. INFECCIONES DEL SNC

EEG: Pueden aparecer ondas agudas periódicas sobre el lóbulo temporal. TAC: poco sensible RM: Aumento de señal en T2 y flair en regiones órbita-frontales, gyrus anguloris y regiones temporales. Las alteraciones aparecen en mós del 90% de pacientes con PCR positiva. Puede haber

Un índice de anticuerpos especificos del microorganismo LCR/ suero mayor de 1.5 es sugestivo de infección del LCR. 0 La amplificación en LCR de ADN o ARN utilizando PCR (reacción en cadena de la polimerasa) es el método diagnóstico mas importante de las infecciones virales del SNC. Es la prueba diagnóstica principal en infecciones del SNC por Virus herpes (MIR), CMV (citomegalovirus), VEB (virus Epstein-Ban), WZ (virus varicela zoster) y enterovirus. D. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 0 Síndrome de Behget: meningitis asépticas recurrentes +

captación de contrastes A veces transformación hemorrógica

intralesional.

Úlceras oro-faríngeas, uveitis, orquitis y artritis y artralgias.

o

(MIR) Meningitis de Mollaret o meningitis linfocítica recurrente:

episodios recurrentes de fiebre, cefalea y meningitis que se

resuelven sin deiar secuelas neurológicas. El VHS es el agente causal identificado con más frecuencia (2MIR) Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada: Trastorno autoinmune 0 contra los melanocitos. Clínicamente hay iridociclitis y despígmentación del pelo y la piel. Afectación: Ocular: uveitis iridociclitis, Cutónea: alopecia, vitiligo Auditiva: Tinitus, hipoacusia Meningea: Cefalea, fiebre, nauseas y vómitos + pleocitosis linfocitaría y proteinorraquia en LCR F. TRATAMIENTO o Síntomatico: analgésicos, antitérmicos... MIR FAM 00 (6528): Una ¡oven de 18 años con historia de ano-

rexia y depresión leve en los últimos meses acude a un servicio de

Imagen de RM donde se aprecia la afectación temporal bilateral de un paciente con meningoencefalitis vírica. Se respeta característicamente el

urgencias por cefalea y fiebre de cuatro dias de evolución, por lo que fue tratada con un antibiótico que no recuerda. El examen neurológico evidenció leve rigidez de nuca, el escaner craneal fue

núcleo lenticular.

normal. La punción lumbar mostró un LCR con 550 leucocitos por

SEROLOGÍA

mm3, proteinorraquia de 350 ma/dl y qlucorraauia de 8 ma/dl. Señale el diagnóstico menos probabl , entre los siguientes:

La técnica cle la PCR permite la detección del DNA viral en los primeros días, es el diagnóstico de elección. Sensibilidad superior al 95% y especificidad del 100%. La PCR puede no ser positiva en las primeras 48h, pero se mantiene positiva aproximadamente hasta 2 semanas tras el inicio de la clínica y hasta 72 horas después del tratamiento antivírico.

Meningitis tuberculosa.

Meningitis por neumococo.

PPS-”FJ.“

Meningitis por meningococo ”decapitado". Meningitis vira * Meningitis por Hemophylus influenzae.

Biopsia cerebral: Ha deiado de utilizarse, era la prueba de referencia para el diagnóstico hasta el empleo de la PCR (MIR).

MIR Ol (7107): La llamada meningitis de Mollaret es un cuadro,

poco frecuente, consistente en episodios recurrentes de meningitis en las que suelen verse células sugerentes de esta entidad en

el LCR. Hoy se cree que: l.

Esta causada por Enterovirus.

4.

to antibiótico. Se ha vinculado a Virus del Herpes Simple.*

2. 3. 5

Estó causada por Aclenovirus. Se trata de meningitis bacterianas abortadas por tratamienEs una forma frustrada de enfermedad tuberculosa.

5.2. Encefalitis herpética A. CLINICA: Síntomas de meningitis aguda + Síntomas de encefalitis: disminución del nivel de conciencia(MlR),

confusión mental, crisis epilépticas (MIR) y signos focales cerebrales

B. LOCALIZACION o Lóbulos temporales y la región basal de los lóbulos frontales. (MIR)

NS O 3 E U

83

Lu

Z >Á

O O _l

O c: 3 LU Z

C. AGENTE ETlOLOGlCO: . Esté producida en la mayor parte de los casos por Herpes virus tipo l, (MIR) el que produce el herpes recurrente labial. En menos ocasiones está producida por HS tipo? (periodo neonatal), herpes varicela zoster o WHó y WH7. D. DIAGNOSTICO: LCR:

l Encefalitis herpética. TC craneal sin contraste. Extensa lesión hipodensa temporal derecha (flechas) con áreas de mayor densidad en su interior que corresponden a sangre.

E. TRATAMIENTO o Ante todo cuadro clínico de encefalitis tratar durante 3 semanas con Aciclovir 30 mg/kg./ día intravenosa en tres dosus. F. PRONOSTICO: 0 Sigue siendo muy grave, aunque el tratamiento lo ha meiorado considerablemente

o Pleocitosis línfocitaria, son linfocitos. Puede haber algunos hemotíes en el LCR, ya que en la encefalitis herpética suele

haber sangrado intralesional (MIR). o Proteinorraquia normal o ligeramente elevada. o Glucorraquia: normal.

¿75‘99

MIR

CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

Secuela mas frecuente: Alteración de la conducta y de la

o

Los síntomas son secundarios a la necrosis y desmielinización multifocal del SN. El inicio suele ser con alteraciones

memoria Fallecimiento: 15%, se recuperan totalmente: 15%, el resto

o

cognitivas y síntomas visuales, aparecen después: paresia piramidal, trastornos sensitivos, crisis convulsivas; movi»

quedan con algún tipo de secuela neuropsicológica.

MIR 00 (6961) El método de laboratorio mós sensible y específiQ para el diagnóstico de la encefalitis herpética es: 1. Cultivos víricos del líquido cefalorraquideo (LCR). 2. Detección de antígeno en LCR. 3 Detección de ADN vírico en LCR por reacción en cadena de la polimerasa IPCR).* 4. Detección de anticuerpos específicos en suero. 5 Detección de anticuerpos específicos en LCR. MIR OI (7212): ¿En qué situación clínica el uso de la reacción en cadena de Ia polimerasa (PCR) se ha convertido en la técnica de referencia para realizar su diaqnóstico?: Diagnóstico de SIDA. Tuberculosis pulmonar no bacilífera. Síndrome mononucleósido por CMV.

wewwe

0 0 o D. o o

contexto clínico compatible.

o

El tratamiento de elección es aciclovir.*

La resonancia magnética es diagnóstica

MIR 09 (9267): La prueba de elección para establecer el diagnóstico de encefalitis herpética (causada por los virus del her-

pes simple tipo l o tipo 2) en un paciente con sospecha de dicho

proceso, es: l. El cultivo del líquido cefalorraquídeo en una línea celular. 2. La detección de antígeno de herpes simple l y 2 en el LCR. 3. Detección de lgG frente al virus del herpes simple l y 2 en el LCR por prueba de ELISA. 4. Detección de antígeno de los virus del herpes simple I y 2

5.

O.

Encefalitis por virus Herpes Simplex.’k

Meningitis meningocócica.

MIR 09 (9173): ¿Qué es cierto de la encefalitis herpética?: ' Esta causada por el virus del herpes tipo ll. Afecta con preferencia los lóbulos occipitales. Causa un LCR purulento.

wewwe

0

mientos extrapiramidales y síntomas cerebelosos son mós raros. La evolución es rapidamente progresiva hasta el fallecimiento en menos de l año. NEUROIMAGEN: En el TAC lesiones hipodensas en sustancia blanca, sin efecto masa, sin captación de contraste [MN ni edema perilesional. La RMN es mas sensible muestra lesiones similares, hipointensas en Tl e hiperintensas en T2 y FLAIR. Las lesiones se localizan en sustancia blanca, aunque pueden desbordar a sustancia gris. DIAGNOSTICO LCR: normal o leve aumento de proteínas. Es diagnóstico encontrar PCR en LCR positiva para el ADN del virus JC, asociada a lesiones típicas en la RM y en un

Si la PCR es negativa puede ser necesaria la biopsia para el diagnóstico definitivo. o La enfermedad puede ser una complicación del tratamiento con natalizumab en pacientes con esclerosis múltiple o efelizumab en pacientes con psoriasis. E. TRATAMIENTO: o Desde la introducción de la TARGA el pronóstico de los pacientes con LMP ha cambiado radicalmente. Muchos han me¡orado o se han estabilizado clínicamente considerándose la enfermedad en remisión o inactiva. Este tratamiento restaura la respuesta específica de las células CD4+ al virus JC. A pesar del tratamiento 1/3 de pacientes fallece y la mitad de los que sobreviven no meioran sus déficit.

en orina.

Prueba de Ia reacción en cadena de la polimerasa con

cebadores específicos para los virus del herpes simple l y 2

en una biopsia cerebral o alternativamente en el quido ce-

falorraguídeo.*

VALOR DIAGNOSTICO DE LA PCR EN EL DIAGNOSTICO DE INFECCIONES POR VIRUS

VIRUS Herpes simple tipo l Cítomegalovirus

Varicela zoster Virus de Epstein-Barr Virus JC Enterovirus

Sensibilidad >95%

Especificidad 100

80—100

75-100

Desconocida 97

IOO lOO

74-92 97

IOO indeterminado

5.3. Encefalitis crónicas por virus no convencionales

Imagen TC de LMP. Areas hipodensas de predominio periventricular posterior, sin distribución vascular ni captación de contraste

5.3.1. LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA (LEM?)

A. ETIOLOGÍA: o o o

El responsable es el poliomavirus humano del grupo de los

papovavirus (virus JC) (2MlR).

El virus JC tiene trofismo por los oligodendrocitos. La enfermedad se acompaña por lo general de trastornos

c5 C)

D

E U O

de la inmunidad mediada por células.

o El SIDA es la causa predisponente más frecuente. B. CLINICA Hay afectación supra e infratentorial, e incluso medular. 0 o La clínica neurológica es multifocal y progresiva, no hay alteración de la conciencia y evoluciona rapidamente hasta

el fallecimiento (3-6 meses).

ac

a

Z >—

IS O 7 7

n‘

q.

‘ w.

RM en paciente con LEMP: TI: lesiones de sustancia blanca de predominio periventricular.

9 O CK

D uJ

Z

Vl. INFECCIONES DEL SNC

MIR 06 (8335): Hombre de 30 años ex adicto a drogas vía pa— renteral y sin otros antecedentes que consulta por cuadro de curso progresivo y subagudo de deterioro cognitivo presentando en el estudio de resonancia magnética lesiones multifocales en sustancia blanca frontal izquierda, periventricular derecha y occipital derecha no captantes de contraste. Indique la afirmación correcta: I. Se debería realizar un estudio electroencefalogrófico y una determinación en LCR de proteína 14—3—3 para descartar una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. 2. Estaría indicada una punción lumbar solicitando serología en líquido cefalorraquideo para toxoplasma. Se debería realizar seroloqía VIH y punción lumbar para realización de PCR (reacción en cadena de la polimerasa) cle papovavirus JC. *

o

0

0

Pueden ser:

o Hereditarias o Esporádicos o Transmisibles —que no propiamente infecciosas— Estas enfermedades son: - Kuru, (MIR) - Enfermedad de Creutzfeldt—Jakob (MIR) - Enfermedad de Gerstmann-5trüussler—Scheinl<er, (MIR) - Insomnio familiar fatal (MIR) Comparten características neuropatológicas: producen fina vacualización del teiido nervioso y por lo tanto se les conoce como encefalopatias espongiformes.

6.1. Enfermedad de Creutzfeldt-JaKob (ECJ)

Lo mas probable es una meningitis tuberculosa y se debería

A. ETIOLOGÍA:

etambutol. Es poco probable que se trate de una leucoencefalopatía multifocal progresiva al no captar contraste las lesiones.

2.

iniciar tratamiento urgente con rifampicina. piracinamicla y

MIR IO (9321): Pregunta vinculada a la imagen n914. Paciente de 46 años de edad que consulta por un cuadro progresivo de hemiparesia derecha y trastorno del habla de 4 semanas de evolución. VIH positivo desde hace IO años. No infecciones oportunistas. No tratamiento antiretroviral. La exploración demostró un paciente afebril. Afasia mixta, hemiparesia derecha de predominio faciobraquial (fuerza en mano 1/5 pierna 4/5) y hemihipoestesia derecha. La analítica mostraba una carga viral de 207 copias/ml. CB4 204 cel/mm3. El estudio de LCR demos-

tró líquido acelular con glucosa normal y proteínas elevadas de

60 mg/dl. Se practicó una RM craneal. En las secuencias FLAIR (A de la imagen 14) se observaron varias lesiones hiperintensas, la mayor en la sustancia blanca del lóbulo frontal izquierdo y otras menores periventriculares y en el esplenio del cuerpo callo-

I.

3.

Hereditaria: por mutación transmisible del gen PrP (situado en el brazo corto del cromosoma 20). Esporádica: es Ia enfermedad priónica más frecuente en seres humanos. latrógena:

tratamientos

con

hormona

del

crecimiento

humana, intervenciones neuroquirúrgicas, electrodos pro-

fundos esterotc’rxicos y transplantes de córnea o duramadre.

B. CLÍNICA:

0

O O

Afecta a personas entre 55 y 75 años (3MIR) de edad y se caracteriza por demencia de rápida evolución acompañada de miociono (3MIR). Puede haber piramidalismo, ataxia cerebelosa, (2MIR) ceguera cortical, crisis convulsivas, espasticídad con aumento de los refleios... A diferencia del resto de las infecciones del SN no existen signos de inflamación intracraneal y el LCR es normal.

(mua HM

‘1—““‘7:ASKCIIO)'8-—)-4!t6'.) ,7 ¡"MWEg ..°, .«As bc.

so. Estas lesiones no ejercían efecto cle masa ni se realzaban tras

la administración de gadolinio (B de la imagen). ¿Cuál es el diagnóstico mós probable de su proceso cerebral? Toxoplasmosis cerebral. Linfoma cerebral primario. Encefalitis asociada al VIH. Leucoencefalopatía multifocal proqresiva.* 91.4“?p Neurosífilis. MIR IO (9322): Pregunta vinculada a la imagen n914. En el

paciente de la pregunta anterior, áqué prueba sería de mayor utilidad para su diagnóstico? Serología de toxoplasma. VDRL en LCR.

‘ nm

LD D

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r

LCR: La detección en LCR de una proteína cerebral normal

denominada 14-3-3 ha demostrado ser de gran ayuda para orientar el diagnóstico en vida. Sensibilidad por encima del 90% y especificidad alrededor del 85%. RM craneal La RM puede ser inespecífica o mostrar hiperin-

tensidad en algunas zonas de córtex e incremento de la señal en núcleos basales. -Patrón cortical (25%) -Patrón estriatal (I 0%) -Patrón cortical y estriatal (2/3) 0

.<_(

¡Y

EEG: enlentecimiento difuso con descargas de ondas agudas repetitivas con un intervalo característico de 0.5 a Isg. (MIR), son los compleios pseudoperiódicos.

IMAGEN 14

ii

w14

c. DIAGNÓSTICO:

Citología en LCR. Carga viral de VIH en LCR.

/ *‘ 503 71 0

t

EEG Enf de C-Jakob: complefos pseudoperiódicos

PCR para virus JC. *

PPP-N"?

‘ 4

El diagnóstico definitivo es por biopsia cerebral (la única

prueba específica que hay) o por estudio genético en los casos bereditarios.

\'nl B

y

¡»A

ó. Enfermedades del SNC por

Z >_

LS O O _¡ O (1

o

Z

Enfermedades con un periodo de incubación muy largo (óm-óa). Producen cuadros neurológicos que evolucionan inexorablemente a la muerte en meses o años.

o

Están ocasionadas por agentes no convencionales -priones-

Z) LU

Enf C-Jakob: Patrón cortical, secuencias: difusión (DWI) Y FLAIR

CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

CRITERIOS DIAGNOSTICO DE LA ECJ . Demencia Signos . Cerebeloso o visual . Piramidal o extrapiramidal . Mutismo acínético ' Compleios pseudoperiódicos en EEG Il. Pruebas - Detección de 14-3-3 en el LCR (en caos de complementarias duración interior a 2 años) . Hiperintensidad en RM (difusión o FLAIR} I. clínicos

en caudado y putamen o al menos en dos

regiones corticales (temporal-parietaloccipital) ECJ definitiva. Confirmación neuropatológicas o inmunohistoquímica ECJ probable: dos de I y al menos uno de ||

ECJ posible: dos de l y duración menor cle 2 años

MIR 00 (6771)} Paciente de óO años, sin ningún antecedente de interés, que en un período de ó meses desarrolla un cuadro de intenso deterioro cognitivo. En la exploración destaca, ademas de la existencia de un síndrome ríaido-acinético, una ataxia de

la marcha y mioclonias. Ante este cuadro, ¿qué diagnóstico, entre los siguientes, estamos obligados a plantearnos en primer

lugar32

Una Una Una Una Una

Leucoencefalopatía multifocal progresiva. Panencetalitis esclerosante subaguda. forma esporádica de Creutzfeldt-Jakob.* Atrofia Multisistémica. Encetalopatía de Wernicke.

Enf C—Jakob: Patrón cortical y estriatal, secuencias: difusión (DW!) Y FLAIR

91:59.“?

E. DCO DIFERENCIAL: 0 Demencias de rapida evolución. F. TI'O: 0 No ex’iste tratamiento específico. G. PRONOSTICO I La duración promedio de la enfermedad es de aproxima-

7. Encetalitis límbica

damente ocho meses (MIR).

Los casos identificados sobre todo en el Reino Unido (”vacas Logs”) constituyen una variante de la ECJ. Se ha sugerido su relación con la encefalopatía espongítorme bovina. A diferencia de la ECJ eran pacientes mas ¡óvenes sin el patrón EEG periódico típico, y con clínica sobre todo psiquiátrica: ansiedad, depresión irritabilidad... Posteriormente aparecían parestesias, dolores persistentes en cara y extremidades y ataxia. Más tarde aparecen signos piramidales en miembros inferiores con paraparesia espóstica, mioclonias y demencia. La proteína PrPr se detecta en la amígdala en 100% de casos. La RM muestra hiperintensidad

de señal en el pulvinar talómico en el 90% de casos.

Es un cuadro que cursa con deterioro del nivel de conciencia precedido en los días anteriores por alteraciones del comportamiento.

Con frecuencia hay crisis convulsívas rebeldes al tratamiento.

El EEG está alterado en más del 80% de casos. El origen puede ser paraneoplósico en relación con ca pul-

monar de cels pequeñas, ca testicular, timoma o teratoma

ovarico. La alteración estó mediada por anticuerpos. Otras veces el cuadro no es paraneoplósico sino de origen autoinmune, en estos casos hay meior respuesta al trata— miento que será con inmunoglobulinas, corticoides o inmunosupresores. Las lesiones de RM desaparecen cuando meiora el cuadro clínico. LCRzlntIamatorio con aumento de proteínas y ligero aumento de celularidad.

Enf C-Jakob- variante: signo del pulvinar: Hiperintensidacl de la región talómica medial, imágenes dde RM en secuencias T2 y difusión.

.S

O

3 E U

O

CK

'010 «33) Curso Intensivo MIR Asturias, 01717

La enfermedad de CREUTZFELD-JAKOB debuta de forma típica con una clemencia rapidamente progresiva y llamativas mioclonias asociadas. (3+)

RM craneal en la que se aprecio una hiperitensidad en secuencia FLAIR

en la región medial del lóbulo temporal izquierdo. LA imagen es compatible con encefalitis límbica, aunque habria que hacer diagnóstico diferencial con encefalitis herpética.

D u.|

Z >—

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LD

O .1

O EZ

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VI. INFECCIONES DEL SNC

Rigidez de nuca Fiebre I

i

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Focalidad en la exploración

NO ÏOCOI'dad

i

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TAC

TAC

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INFARTO

vi

Tratamiento

l

i

i

HEMATOMA

ABSCESO

Tratamiento

Tratamiento

iv

4

fi-“L‘fi

Patológico

Normal

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Función [umbgr |

i

Liq. purulento

i

Antibioticos

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Z)

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i

Liq. claro

Meninigitis subaguda

Meningitis

Meningoencetalítis

Tto. sintomático

Aciciovir

Tuberculostóticos

(hasta resultados de cultivos)

CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

RESUMEN DE INFECCIONES DEL SNC 'I. CARACTERISTICAS DEL LCR MENINGITIS BACTERIANAS PURULENTO

NORMAL

ASPECTO

Claro

GLUCOSA

PROTEINAS [si TH = proteinorraquia) CELULAS (si 111 = pleo-

60% de glucemia

citosis)

PROCESOS

¡A

MENINGITIS A LIQUIDO CLARO SUBAGUDO VI RICO

Turbio

<50 mg/dl

Claro

Disminuida (2040d0

<50mgr/dl

> IOOmgr/dl

Aumentadas 100-500 mgr/dl

<5 ceIs/pL

>IOOO/pL. POLIMORFONU-

Aumento LINFOCITOS

Meningitis bacterianas

TBC, brucelosis, hongos o carcinomatosis meningeas,

CLEARES”

10-500 /pL

Claro

Normal

< Leve aumento 150 mgr/dl Leve aumento 25500 /¿L

sarcoídosis (glucorraquia baia)

sífilis, borrelia (glucorraquia normal) P de apertura ., 12-20 cmHZO Elevadajifl Elevada [+) Normal *excepciones en las que pueden predominar los linfocitos: Infecciones por Listeria o meningitis parcialmente tratadas (decapitados) 2. MENINGITIS BACTERIANA AGUDA Causas más frecuentes Neisseria meningitidis (mós frecuente en niños), Streptococo Pneurmoniae (mas frecuente en mayores de 20 años), Listeria monocytogenes CLINICA Cefalea intensa (MIR) o Fiebre O Grados variables de alteración de la conciencia 0 Puede haber paresia del VI par craneal. Valorar con detalle: Estado general: suele haber postración cierto grado de confusión, y si evolucionan: estupor y coma. Sianos de irritación menínqea: flexión de las piernas al flexionar la nuca (signo de Brudzinski). En decúbito supino y con la cadera flexionada a 909 no puede extender Io rodilla (signo de Kernig). Inspeccionar la piel : rash petequial (meningococo).ConvuIsiones: son frecuentes DIAGNOSTICO: Según las características del LCR. EI tratamiento es una URGENCIA, debe iniciarse inmediatamente. 0-3 mes

EDAD

TRATAMIENTO EMPIRICO Ampicilína (I) + cefotaxíma o ceftriaxona

(Cefotaxíma o Ceftriaxona o cefgpimeL+ VancomicingZ) >3meses <500’ñ’ós’ >50 años, alcoholismo u otras enferme- (Cefotaxima o Ceftriaxona o cefepime) + Vancomicina + Ampicilína dades debilitantes Se recomienda añadir DEXAMETASONAUO mg i.v.) unos minutos antes de Ia primera dosis de antibiótico, y continuar con IOmgr i.v. cada ó horas durante 4 días.

(I)ampicilina para cubrir listeria monocytogenes. (2)vancomicina para cubrir Streptococcus pneumoniae resistente a penicilina (cefotaxima o ceftriaxona sólo cubren a los relativamente resistentes a penicilina)

PECULIARIDADES 356W EL GERMEN

COMPLICACIONES;

MENINGOCOCO

I.Herniación transtentoríal 2. Infarto cerebral por vasculitis 3. Crisis convulsivas 4.Edema cerebral 5.Hiponatremia ó.HidrocefaIia 7. Absceso cere-

Exantema 50%

SECUELAS: o Hipoacusia, retraso mental, epilepsia, espasticidad y/o paresia.

Déficit de properdina Mortalidad 5-I 0% Vacuna

bral.

Déficit de complemento

EI serotipo B es el

frecuente Profilaxis:

días

(A) .

o o o

rifampicina

NEUMOCOCO Exantema menos frecuente (mas si hay aesplenismoL Falta de bazo

Mortalidad 19-37%

mas Lesión pares III, VI y VIII

Vacuna indicada en in2 munodeprimidos y esplenectomia

ABSCESO CEREBRAL

60% secundarios a infecciones de oído, mastoides o senos paronasales, también pueden producirse por inoculación directa o por llegada de gérmenes vía hematógena desde pulmón o corazón. La mayor parte de los abscesos son polmicrobianos. El absceso ocasiona clínica de hipertensión intracraneal. La cefalea es el síntoma más frecuente, seguida de alteración de consciencia, fiebre y déficit focal (paresia, trastorno sensitivo, trastorno del Ienguaie o crisis convulsiva) La RM craneal es el procedimiento de elección en el diagnóstico. La imagen de un absceso es una zona redondeada, hípodensa, delimitada por un halo hipercaptante de contraste con edema perilesional. No debe realizarse punción lumbar aunque no exista papíledema. El tratamiento del absceso cerebral: evacuación quirúrgica + (cefotaxima o ceftriaxona) + vancomicina + metronidazol, control de las convulsiones y de la hipertensión intracroneal (manitol y corticoides si el edema es considerable).

NEUROCIRUGÍA Y

NEUROLOGIA (¿"94

M111

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VI. lNFECCIONES DEL SNC

4. MENINGITIS BACTERIANAS SUBAGUDAS 4.1. MENINGITIS TUBERCULOSA: 0

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La PL muestra LCR claro, con linfocitos elevados (pero <500), proteínas altas y glucosa disminuida. Presenta febrícula, cefalea, cuadro confusional. Las convulsiones son relativamente frecuentes así como la afectación de pares óculo-motores, Vll y Vlll. También puede hiponatremia por SlADH. Tratamiento tuberculostótico: (isoniacida + rifampicina + piracinamida + etambutol) durante el 2 meses y los tres primeros fármacos entre 7-10 meses mas. Se puede iniciar ante un perfil licuoral de meningitis subaguda, en un paciente con clínica compatible y en el que se han descartado otras alternativas. La sospecha aumenta en: infección por flIj, o existencia de circunstancias debilitan13.5.-

En TC se pueden ver tuberculomas, que son lesiones captantes de contraste con edema perilesional, captación de contraste por las meninges. La RM muestra en un 85% de casos captación de gadolinio en cisternas basales. 4.2. NEUROSlFlLIS Formas clínicas: l. Sífilis meníngeo: Clínica de meningoencefalitis. 2. Forma meningo-vascular: Ictus. 3. Parálisis qeneral proqresiva (PGP): demencia + trastorno psiquiátrico. 4. Tabes dorsal: Desmielinización de cordones posteriores, dolores lancinantes en las piernas y viscerales, arreflexia, posibilidad de artropatia neuropótica. .U‘ Goma. Proceso expansivo intraparenquimatoso. Para hacer el diagnóstico de neurosífilis es imprescindible que el VDRL en LCR sea positivo. FTA negativa en LCR descarta neurosífilis. Tratamiento: Penicilina 0

5. INFECCIONES VlRlCAS DEL SNC

5.1. MENINGITIS LINFOCITARIA BENIGNA Los agentes causantes más frecuentes son los enterovirus (echovirus). 0

o o 0 0

Clínica: comienzo agudo, sintomas meníngeos, fiebre, pleocitosis del LCR y cultivos bacteriológicos estériles.

La erupción cutánea es típica de las infecciones por virus coxsackie o echovirus. El LCR contiene 10-100 células por milímetro cúbico (más del 75% linfocitos), con glucosa y proteínas normal. Pueden aparecer meningitis recurrentes en: l-Síndrome de Behcet, 2-Meningitis de Mollaret o meningitis linfocítica recurrente en la

que el virus del herpes simple (VHS) es el agente causal identificado con más frecuencia.3- Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada,

en el que la meningitis recurrentes se asocia con iridociclitis y despigmentación de pelo y piel. Tratamiento. Sintomótico

5.2. ENCEFALITIS HERPÉTlCA o Clínica: cuadro meníngeo + alteraciones del nivel de conciencia estado mental anormal y signos/síntomas neurológicos focales. En 50% crisis convulsivas. o LCR. Pleocitosis línfocitaria con ligero aumento del n9 de células y a veces hematíes, proteinas normales o levemente aumentadas, glucosa: normal. Se afecta sobre todo el lóbulo temporal y la base del lóbulo frontal 0 El EE; inicialmente, aparecen ondas lentas focales en un 66% de casos y compleios pseudoperiódicos de ondas bi o trifósicas. 0 Diagnóstico. Determinación de PCR para virus herpes en LCR. Sensibilidad mayor del 95% y especificidad del 100%. Se positiviza en las primeras 48 horas. Permanece positiva hasta 72 horas después de iniciado el tratamiento. Es la prueba diagnóstica principal en infecciones del SNC por VHS, CMV, VEB, WZ y enterovirus. El fórmaco de elección en la encefalitis por VHS es el aciclovir intravenosa. Debe administrarse de forma empírica a todos los pacientes con sospecha de encefalitis viral, duración del tratamiento: 14-21 días.

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Secuelas: Trastornos de memoria y del comportamiento.

5.3. ENCEFALITIS CRÓNlCAS POR VIRUS NO CONVENCIONALES

Lo leucoencefalopatia multifocal progresiva es causada por poliomavirus (papovavirus-virus JC). Se produce un deterioro neurológico

progresivo. El SIDA es hoy la principal causa predisponente. En el TC o RM se aprecian lesiones de sustancia blanca, parcheadas, sin

distribución vascular y que no captan contraste ni tienen edema alrededor. El diagnóstico se hace por determinación de PCR para virus

JC en LCR .El tratamiento con TARGA ha meiorado el pronóstico de manera que algunos pacientes meioran o se estabilizan.

ó. ENFERMEDADES DEL SNC POR PRIONES

Los griones son agentes no convencionales sin ócidos nucleicos. Son responsables del Kuru, lo enfermedad de Creutzfeldt-Jacob, de la enfermedad de Gerstmann-Strüussler-Scheinker y del insomnio familiar fatal.

Se les conoce como encefalopatías virales espongiformes. Pueden ser hereditarias, esporádicas o transmisibles.

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Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob: Se debe sospechar ante personas de 55-75 años con demencia de rapida evolución, mioclonías, signos cerebelosos, alteraciones visuales o piramidales.... promedio de vida: 8 meses. El EEG muestra enlentecimiento difuso con

descargas de ondas agudas repetitivas cada de 0.5 a l segundo (compleios pseudoperiódicos). Diagnóstico. RM craneal: tres pa— trones: l- afectación cortical, afectación estriatal 3- afectación cortical y estriatal (2/3). La biopsia cerebral es la única prueba específica que hay, la presencia de proteína 14,3,3 en LCR tiene una sensibilidad del 90% y una especificidad del 85%. No tiene tratamiento.