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En la historia de la medicina existen múltiples ejemplos de definiciones o términos que a través de su asociación con enfoques y prácticas modificaron los cuidados de la salud y posiblemente mejoraron los resultados. ALTE (“APPARENT LIFE THREATENING EVENT”) El término ALTE o evento de aparente amenaza a la vida, establecido por un consenso de expertos en 1986 se originó para resolver los inconvenientes con la denominación “síndrome de muerte súbita frustra” utilizada hasta ese momento, por no contar esta con evidencia que la relacionara con el síndrome de muerte súbita del lactante. Se definió al ALTE como aquel episodio inesperado y brusco que alarma al observador y representa para éste una situación de muerte inminente o real. Se caracteriza por la combinación de algunos de los siguientes signos: pausa respiratoria, ahogo o arcada, cambio de color (cianosis, palidez o rubicundez) y alteraciones en el tono muscular, Los eventos de ALTE pueden darse en vigilia o sueño y epidemiológicamente su mayor incidencia ocurre a menor edad, de una a tres semanas antes que la del SMSL. La definición de ALTE generó incertidumbre en los profesionales por definir de manera imprecisa al evento, al incluir en la misma l a i m p r e s i ó n s u b j e t i v a d e l o b s e r v a d o r relacionado al riesgo de vida o sensación de muerte inminente. Dicha impresión provocó una respuesta asistencial y diagnóstica muchas veces excesiva y basada más en una actitud defensiva que en el conocimiento científico, evidenciándose de esa manera lo inadecuado del término elegido. BRUE (”BRIEF RESOLVED UNEXPLAINED EVENTS”) Recientemente, la Academia Americana de Pediatría (AAP) publicó una nueva guía de práctica clínica que recomienda la sustitución del término ALTE con un nuevo término, BRUE (del inglés ”Brief Resolved Unexplained Events”) o en español, eventos breves, resueltos e inexplicados. Los autores definen BRUE como un acontecimiento observado en niños menores de 1 año de edad, repentino y breve (de menos de un minuto de duración), resuelto en el momento de la consulta, caracterizado por al menos uno de los siguientes signos: cianosis o palidez, respiración irregular, ausente o disminuida, marcado cambio en el tono muscular (hiper- o hipotonía) o alteración del nivel de capacidad de respuesta. La propuesta actual también agrega que un evento se denomina BRUE sólo cuando no hay una explicación para el mismo después de realizar una adecuada anamnesis y examen físico.

Síndrome de muerte súbita del lactante define como “la muerte súbita de un niño menor de 1 año de edad que no se puede explicar a pesar de haber estudiado exhaustiva-mente el caso, incluyendo la realización de una autopsia completa, examen del escenario de muerte y revisión de la historia clínica” Es llamada también como “muerte en la cuna” debido a que el lactante suele morir mientras duerme. Se presenta en niños sanos o que solo mostraban el día anterior infecciones respiratorias o trastornos intestinales leves.

EPIDEMIOLOGIA Aproximadamente el 90% de todos los casos de Síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL) ocurren durante los primeros 6 meses de vida, la mayoría entre los 2 y los 4 meses de edad, siendo más frecuente en el sexo masculino. Es la tercera causa de muerte globalmente de la infancia. El riesgo de SMSL aumenta 3 a 5 veces en hermanos niños fallecidos por SMSL. La mayoría de los lactantes que fallecen por este síndrome lo hacen en casa durante la noche y después de un período de sueño. MORFOLOGÍA Suele observarse macroscópica-mente pulmones congestivos y suele demostrarse ingurgitación vascular con o sin edema pulmonar. Histológicamente se observa en laringe y tráquea evidencia de infección reciente. En el 80% de las autopsias del SMSL se describen múltiples petequias en el timo, pleura parietal y visceral, y epicardio. Se presenta astrogliosis del tronco cerebral y del cerebelo. Según estudios morfométricos en el tronco cerebral se presenta hipoplasia del núcleo arqueado o disminución leve de sus neuronas. Algunos hallazgos inespecíficos incluyen hematopoyesis extramedular hepática y grasa parda perisuprarrenal, estos se asocian con hipoxia crónica, retrasos del desarrollo normal y estrés crónico. PATOGENIA Se ha propuesto un modelo de triple riesgo, consta de tres factores: lactante vulnerable, período de desarrollo crítico para el control homeostático y uno o más facto-res de estrés exógeno. La hipótesis más convincente es que este síndrome refleja un retraso del desarrollo del despertar y del control cardiorrespiratorio. En algunos lactantes puede haber un mal desarrollo o un retraso en la maduración del núcleo arqueado lo cual compromete la respuesta del despertar a estímulos nocivos, estudios postmortem han demostrado anomalías cuantitativas (hipoplasia arqueada y disminución de densidad neuronal) como cualitativas (disminución de la unión con el receptor serotoninérgico y muscarínico) en el tronco cerebral.

RELACIÓN ENTRE BRUE Y SMSL En el pasado se sugirió una asociación entre BRUE y SMSL, ya que se constató que un pequeño porcentaje de los pacientes que fallecieron por un SMSL habían padecido previamente un BRUE. No obstante, los estudios realizados en las dos últimas décadas no han logrado encontrar una relación causal entre ambas entidades y, en algunos de ellos ni siquiera se halla una incidencia aumentada de SMSL después de un BRUE. Los siguientes datos epidemiológicos se alzan también en contra de una relación entre BRUE y SMSL: El pico de edad a la que se suelen producir los BRUE es inferior al del SMSL. La mayoría de los BRUE ocurren por debajo de los 2 meses, mientras que el pico del SMSL se encuentra entre los 2 y los 4 meses. El BRUE se suele producir de día y el SMSL, durante la noche. Los factores de riesgo para ambas entidades muestran sólo un modesto solapamiento. Para el SMSL se han identificado claramente 3 factores de riesgo: la posición en decúbito prono durante el sueño, la ausencia de lactancia materna y el consumo de tabaco durante el embarazo. Entre ellos sólo el último se ha asociado con los episodios de BRUE y únicamente en algunos estudios. La postura en supino durante el sueño ha disminuido de forma considerable la incidencia de SMSL, manteniéndose constante la de los BRUE.

FACTORES DE RIESGO El principal factor de riesgo identificado para que se produzca un BRUE son las características del comportamiento del lactante durante las primeras semanas de vida. Los lactantes con más riesgo son aquellos con apneas repetidas, episodios de cianosis, palidez o dificultades de alimentación. Otros estudios identifican como factores de riesgo para que el BRUE se repita la prematuridad, la presencia de varios episodios previos a la consulta en el Servicio de Urgencias y la presencia de síntomas de infección respiratoria. Se han descrito como factores de riesgo para que el BRUE esté causado por una patología subyacente grave, una exploración anormal en el momento de la consulta en el SU, un bicarbonato bajo y un lactato alto en la analítica inicial. Respecto a la edad, algunos autores consideran la edad inferior al mes de vida como factor de riesgo para que el BRUE se repita, mientras que otros atribuyen mayor riesgo de recurrencia o de enfermedad subyacente grave a los lactantes de edad superior a los dos meses (o 10 semanas.

ETIOLOGÍA Este grupo de pacientes es muy heterogéneo en cuanto a su etiología. Se obtiene un diagnóstico del origen del evento en el 50 al 70 % los casos, al resto se los llama BRUE idiopáticos. Las publicaciones señalan las enfermedades siguientes como posibles causas de BRUE, en orden de frecuencia: Idiopática: aproximadamente el 50 %. Gastrointestinal: es la causa más común, más del 50 % de los casos diagnosticados (reflujo gastrointestinal, vólvulo gástrico, invaginación, trastornos en la deglución y otras anomalías gastrointestinales). Neurológica: aproximadamente 30 % (trastornos convulsivos, convulsiones febriles, hemorragias del sistema nervioso central [SNC], enfermedades neurológicas que afectan la respiración, síndrome de Budd-Chiari, malformaciones del cerebelo, malformaciones del tronco cerebral, reflejos vasovagales, hidrocefalia, infección del SNC y malignidades). Respiratoria: aproximadamente 20 % (compromiso respiratorio por infección, virus sincitial respiratorio, pertussis, micoplasma, crup, otras neumonías, apnea obstructiva del sueño, condiciones que afectan el control respiratorio, prematuridad, hipoventilación central, anomalías en las cuerdas vocales, laringotraqueomalacia, obstrucción al flujo de aire debido a anomalías congénitas o aspiración de cuerpos extraños). Cardiaca: por encima del 5 % (arritmias, síndrome del QT prolongado, síndrome de WolfParkinson-White), cardiopatía congénita, miocarditis, cardiomiopatía. Anomalías metabólicas: menos del 5 % (errores congénitos del metabolismo, enfermedades endocrinas o trastornos de los electrólitos). Abuso infantil: menos del 5 % (síndrome de Munchausen, sofocación, envenenamiento intencional, sobredosis de medicación, abuso físico, traumatismo de cráneo y asfixia intencional o no). Otras: alergias a alimentos, anafilaxia, medicación prescripción, sobremedicación, remedios caseros, infecciones del tracto urinario y sepsis.