Mitocondria

Biología Humana Celular y Molecular Profesor Titular Dr Eduardo Kremenchutzky

. Mitocondrias . Metabolismo . Energía . Peroxisomas

Mitocondrias Son las organelas en las que se produce la respiración celular, obteniéndose la mayor parte de la energía necesaria para la célula. Se reproducen en forma independiente, por fisión binaria, en forma no sincronizada con la célula a la que pertenecen.

Estructura

  1- AUTOTROFAS : utilizan  como fuente de carbono el CO2  atmosferico 2- HETEROTROFAS : utilizan  el carbono de compuestos  organicos.  

1-FOTOSINTÉTICAS: utilizan  como fuente de energía la luz  solar 2-QUIMIOSINTÉTICAS :  utilizan como fuente de energía  la liberada en  reacciones químicas  exotérmicas o exergónicas

Vías Metabólicas Metabolismo: conjunto de reacciones químicas que ocurren en las células y posibilitan la vida. Implican intercambio de materia y energía con el medio ambiente. Catabolismo: conjunto de reacciones del metabolismo en las que se degrada materia orgánica, liberando la energía de sus enlaces químicos. Anabolismo: conjunto de reacciones del metabolismo en las que se sintetiza materia orgánica. Requiere energía para formar enlaces químicos. La energía liberada en las reacciones catabólicas es transportada hacia las anabólicas por la molécula de ATP, considerada “moneda energética”´.

Ciclo del ATP

Estructura de la Molécula de ATP

El ATP o adenosín tri-fosfato, contiene Uniones de Alta Energía (U.A.E.) en las que transporta la energía desde las reacciones catabólicas hasta las anabólicas.

Fuentes de Carbono y Energía para el Metabolismo Celular - AUTOTROFAS : células que utilizan como fuente de C el CO2 atmosférico - HETEROTROFAS : utilizan el carbono de compuestos orgánicos. - FOTOSINTÉTICAS: utilizan como fuente de energía la luz solar - QUIMIOSINTÉTICAS : utilizan la energía liberada en reacciones . . . químicas exotérmicas o exergónicas. ORGANISMO

FUENTE DE C

FUENTE DE E

EJEMPLO

Fotolitotrofo

CO2

Luz

Vegetales Cianobacterias Fotobacterias

Fotorganotrofo

Compuestos orgáncios

Luz

Bacterias purpúreas

Quimiolitotrofo

CO2

Reacciones redox

Bactterias desnitrificantes

Quimiorganotrofo

Compuestos orgánicos

Rwacciones redox

Bacterias, Hongos, Animales

Respiración O2

CO2 RESPIRACIÓN EXTERNA

PULMONES CO2

sangre

sangre

CÉLULAS DEL CUERPO

CO2

RESPIRACIÓN CELULAR

Respiración Celular Respiración Anaeróbica Ausencia de O2 en la célula Presencia de O2 en la célula

Glucólisis

Respiración Aeróbica

Respiración Celular Aeróbica: etapas Glucólisis

L O S

TO

CI

IA R ND O C O T MI

Ciclo de Krebs

Cadena Respiratoria

Formación de Acetil-CoA

En la mitocondria, el ácido pirúvico pierde un CO2 y H+, se une a una molécula de coenzima A y forma la Acetil Co-A, sustancia clave para el metabolismo.

Ciclo de Krebs

El Ciclo de Krebs produce CO2, NADH+H+ y FADH2

Cadena Respiratoria

Es una cadena de coenzimas mitocondriales transportadoras de electrones que catalizan la transferencia de los mismos hacia el oxigeno.

Oxígeno gaseoso proveniente de los capilares

Fosforilación Oxidativa: obtención de energía

Sucesos de Cada Etapa - Glucólisis: ruptura de una glucosa en dos moléculas de tres carbonos cada una (ácido pirúvico), liberando la energía neta como para producir dos ATP. Ocurre en el citosol. - Ciclo de Krebs: termina de degradar lo que queda del ácido pirúvico. Ocurre en la matriz mitocondrial. - Cadena Respiratoria: los productos del ciclo de Krebs son oxidados en las crestas de las mitocondrias. Se libera la energía que permite formar ATP (fosforilación oxidativa).

Crestas

La membrana interna está plegada en crestas. Estas crestas contienen partículas proteicas que producen la energía en el proceso de respiración celular.

Ubicación de las Partículas F1-F0 Partículas F1-F0

Espacio

Membrana Externa

Detalle de una cresta Las partículas F1-F0 son complejos de proteínas de la membrana interna de las mitocondrias, donde se produce la energía en el proceso respiratorio.

Estructura de una Partícula F1-F0

Partícula F1

Membrana interna

Partícula F0

ATP-sintetasa

Componentes Mitocondriales de Membrana UBICACIÓN

FUNCIÓN

Citocromos

Membrana interna

Transporte de electrones

Cardiolipina

Membrana interna

Impermeabilidad de membrana interna

Creatín-fosfoquinasa (CPK)

Membrana interna

Transporte de electrones

Adenilatoquinasa

Cámara

Formación de ATP

Porinas

Membrana externa

Formación de canales para transporte de moléculas

Origen de las Mitocondrias

Hipótesis Endosimbiótica: sostiene que las mitocondrias pudieron ser procariontes primitivos de vida libre, que fueron incorporados por células eucariontes primitivas permaneciendo en estado de simbiosis. Se basa en. - ADN circular, desnudo, una sola molécula - Ribosomas de 70S - Crestas similares a mesosomas.

ADN Mitocondrial ADN MITOCONDRIAL

ADN NUCLEAR

ESTRUCTURA

circular

lineal

HISTONAS (proteínas)

no tiene

si tiene

ORIGEN DE LA DUPLICACION

único

Múltiple

TAMAÑO

chico

grande

GENES

37

50. 000

PARTES SIN INFORMACION

pocas

muchas

GENES PARA ARNt

22

31

GENES PARA ARNr

mas chicos

mas grandes

CODIGO GENETICO

diferente codones

SE TRANSCRIBEN

las 2 cadenas

PROCESAMIENTO

simultaneo trascripción

COPIAS IGUALES

varias

en

4 una cadena

a

la posterior trascripción dos

a

la

. Peroxisomas

Figure 2 Schematic representation of the functional interaction between peroxisomes and mitochondria in the oxidation of pristanic acid (upper panel) and hexacosanoic acid (C26:0) (lower panel)

Biochemical Society Transactions

www.biochemsoctrans.org (2001) 29, 250-267

Biochem. Soc. Trans.

Ubicación y Funciones Son organelas limitadas por membrana, presentes solo en células animales. Presentan una zona de alta densidad en su interior, llamada cristaloide. Contienen enzimas oxidativas como la catalasa y la peroxidasa, entre otras. Funciones - Degradación de óxidos, con la consecuente formación de H2O2 - Neutralización del H2O2 mediante la enzima catalasa, en H2O y O2

Micrografía electrónica de peroxisomas.

Se reproducen independientemente de la célula que los contiene. Al igual que las mitocondrias, se dividen por bipartición.