Manual De Anomalias

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INSTITUTO POLITECNICO NACIONAL CENTRO INTERDISCIPLINARIO DE CIENCIAS DE LA SALUD SANTO TOMAS OPTOMETRIA PROFESORA LIC EN O. CLAUDIA PATIÑO ALUMNOS: AGUAYO FLORES JOSE EDUARDO CANALES CRUZ JOSE ANTONIO FRANCO GABRIEL HERIBERTO TORRES MENDOZA HARIM SINHUE

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SINDROME DE PARINAUD Parálisis en la mirada vertical de los ojos, especialmente en la mirada vertical superior y, en ocasiones, de la convergencia que se observa en las lesiones del tectum mesencefálico. El síndrome de parinaud Consiste en la parálisis ocular conjugada en el plano vertical, lo que provoca la imposibilidad de mover los globos oculares hacia arriba por encima del plano horizontal. Es un problema ocular, similar a la conjuntivitis ("ojo rojo"), que generalmente afecta sólo a un ojo y se presenta acompañado por inflamación de los ganglios linfáticos circundantes y enfermedad con fiebre. Nombres alternativos Síndrome oculoglandular; Síndrome del mesencéfalo dorsal Causas, incidencia y factores de riesgo Muchas infecciones diferentes pueden causar este síndrome, incluyendo bacterias, virus, hongos y parásitos. Las causas más comunes son tularemia (fiebre de los conejos) y la fiebre por arañazo de gato. La primera puede infectar el ojo ya sea por inoculación directa de la bacteria en el ojo (con el dedo o un objeto) o por diseminación de la bacteria en el aire para luego llegar al ojo. Otras enfermedades infecciosas se pueden diseminar ya sea a través de estos mecanismos e igualmente a través del torrente sanguíneo al ojo. Síntomas El ojo a menudo luce rojo, irritado y con dolor, similar a la conjuntivitis. Puede haber incremento en la cantidad de lágrimas e hinchazón de los ganglios linfáticos circundantes, con frecuencia frente al oído. Igualmente, puede presentarse fiebre y enfermedad generalizada. Signos y exámenes El examen muestra enrojecimiento, sensibilidad e inflamación ocular con posibles úlceras en la córnea (superficie). Es posible que se presente sensibilidad de los ganglios linfáticos ubicados frente al oído, los cuales pueden estar ulcerados dependiendo de la causa de la infección. Asimismo, se puede detectar fiebre y otros signos de enfermedad generalizada. El conteo de leucocitos puede mostrarse alto o bajo, dependiendo de la causa de la infección. Los exámenes de sangre para evaluar los niveles de anticuerpos son los principales métodos utilizados en el diagnóstico de muchas de estas infecciones que ocasionan el síndrome de Parinaud. Algunas veces, puede ser útil realizar cultivos del ojo, del ganglio linfático o de sangre o realizar una biopsia del ganglio linfático. Cursa con parálisis conjugada de la mirada conjugada vertical, ausencia del fenómeno de Bell, pupilas dilatadas que responden débilmente a la luz pero correctamente a la acomodación, ptosis, nistagmo de convergencia, hemianopsia contralateral y retracción al iniciar la mirada hacia arriba, debidas a la lesión del área pretectal y de la comisura posterior. Tratamiento

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Los antibióticos pueden ser útiles, dependiendo de la causa de la infección, y es posible que sea necesario hacer una intervención quirúrgica para extraer el tejido infectado. Pronóstico El pronóstico depende de la causa de la infección subyacente. En términos generales, si se hace un diagnóstico a tiempo y se inicia un tratamiento oportuno, el pronóstico del síndrome de Parinaud puede ser muy bueno. Complicaciones Es posible la diseminación de la infección hacia tejidos circundantes o al torrente sanguíneo. Se pueden presentar complicaciones oculares que ocasionen ceguera. Situaciones que requieren asistencia médica Se debe buscar asistencia médica si se desarrolla dolor, enrojecimiento o irritación en el ojo. Prevención La posibilidad de adquirir el síndrome de Parinaud se puede reducir lavándose las manos frecuentemente; mientras que la tularemia, específicamente, se puede prevenir evitando el contacto con conejos salvajes, ardillas o garrapatas.

SINDROMES DE A Y V El síndrome A es una anomalía neuromuscular caracterizada por un aumento de la exotropia cuando el ojo es rotado hacia abajo, o un aumento en la esotropía cuando el ojo es rotado hacia arriba. El síndrome V es una anomalía neuromuscular caracterizada por un aumento de la exotropía cuando los ojos son rotados hacia arriba o un aumento de la esotropia cuando los ojos son rotados hacia abajo Básicamente son inconcomitancias horizontales en las miradas verticales, que toman el patrón A o V de acuerdo con la desviación mayor o menor de la mirada abajo o arriba. Se acompañan, con frecuencia, de hiperfunción de los músculos oblicuos inferiores (en el patrón V) y de los oblicuos superiores (en el patrón A). El termino concomitancia se refiere a que en todas las posiciones de mirada existe el mismo ángulo de desviación. Sin embargo existen estrabismos cuyo ángulo no se mantiene en las 9 posiciones de la mirada, tal es el caso de un síndrome en A o en V. El estrabismo en A se refiere a que en la posición supravercion existe una convergencia mayor que en infravercion, cundo tenemos un síndrome A podemos pensar en una parecía de los oblicuos inferiores; el síndrome A se combina a menudo con depresión en adduccion y también disposición mongoloide de las hendiduras palpebrales.

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En el estrabismo en V aparece frecuentemente una elevación del ojo en adduccion, con un signo adicional en las hendiduras palpebrales suele hallarse una disposición mongoloide.

SINDROME DE BROWN

El síndrome de Brown es una enfermedad rara del ojo que fue descrita, por Brown en 1950, como una forma de estrabismo (desviación de uno de los ojos de su dirección normal, por lo que los ejes visuales no pueden dirigirse en un mismo tiempo al mismo punto) congénito (presente en el nacimiento) con limitación de la elevación en aducción (movimiento activo o pasivo que acerca un miembro o un órgano al plano medio del cuerpo) del ojo enfermo, atribuida a anomalías estructurales del músculo oblicuo superior o bien de su vaina tendinosa anormalmente corta e inextensible. Los músculos oculares controlan los movimientos de los ojos, desplazan el globo ocular hacia arriba y hacia abajo, de lado a lado, o le permiten rotar levemente dentro de la órbita. La vaina tendinosa del músculo oblicuo superior, rodea al globo ocular. Los síntomas del síndrome de Brown son causados por anomalías de esta vaina tendinosa, como pueden ser acortamientos, engrosamientos, adherencias, o inflamación. Esto da lugar a la incapacidad de mover el ojo afectado hacia arriba. Esta afección se ve con una frecuencia de 1 cada 500 pacientes estrábicos, con ligero predominio en mujeres, casi siempre es unilateral y afecta al ojo derecho. Este síndrome suele ser autolimitado, pero puede tener características cíclicas y recidivar (recidiva es la aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido ésta hace algún tiempo). Clínicamente se caracteriza por la tríada típica de diplopia (visión doble), lagrimeo y tortícolis (trastorno en el que la cabeza está inclinada hacia un lado como consecuencia de la contracción de los músculos de ese lado del cuello). En general el diagnóstico se hace entre el año y medio y los cuatro años de edad. Esta enfermedad tiene una etiología (estudio de las causas de las enfermedades) no bien aclarada y puede ser congénita o puede ocurrir como resultado de otra enfermedad subyacente: debida a enfermedades reumáticas como la artritis reumatoide, la artritis crónica juvenil y el lupus eritematoso sistémico, secundarios a intervenciones quirúrgicas, a traumatismos de la órbita, y también asociados a sinusitis ipsilateral (del mismo lado). En estos casos la alteración puede presentarse de forma intermitente.

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El diagnóstico se realiza mediante la clínica, escáner orbitario y Resonancia Magnética Nuclear, que permite ver la inserción de los músculos extraoculares. Se aconseja realizar una radiografía de senos paranasales, por la frecuencia de sinusitis asociada. Muchos de los niños afectados de Síndrome de Brown presentan una mejoría espontánea a lo largo de la infancia, sin embargo en algunos de ellos la tortícolis es marcada lo que conduce a decidir su cirugía. Sin embargo el tratamiento quirúrgico del Síndrome de Brown es uno de los de menor éxito en la cirugía de los músculos extraoculares, debido las adherencias postoperatorias. El tratamiento farmacológico se realiza con la inyección de corticoides en el músculo afectado y la administración de corticoides por vía oral. En algunas familias se ha demostrado un patrón hereditario, compatible con un rasgo autosómico dominante con escasa penetrancia.

SINDROME DE DUANE

Este síndrome es conocido también como Síndrome de Stilling-Türk-Duane. Se debe a una alteración congénita del movimiento ocular, que se produce debido a una inervación anómala del músculo del recto lateral del ojo. ETIOLOGIA: En el síndrome de Duane las alteraciones que se observan son originadas en la mayoría de los casos por cambios de inervación en el recto lateral Prevalece más en mujeres, generalmente es unilateral y en el ojo izquierdo . TIPOS:

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Duane Tipo I: es el más frecuente de todos. Quien lo padece carece de actividad eléctrica en el recto lateral en la abducción, pero si en la aducción. Duane Tipo II: existe actividad eléctrica en el recto lateral tanto en abducción como en aducción, existe una disminución del campo de visión al existir una cierta limitación de movimientos. Duane Tipo III: existe una contracción del recto medio y recto lateral, tanto en abducción como en aducción, lo hace que haya ausencia de estos movimientos.

SIGNOS CLINICOS. Aducción: la retracción es el signo característico del síndrome siendo originado por la co- contracción de los rectos medial y lateral. Mayor inervación del tercer par en el recto lateral. Abducción: puede estar limitada o ausente y esto será más marcado en la proporción en que exista menor grado de inervación por el VI par en el recto lateral. La situación ocular en posición primaria de mirada puede ser de Ortoforia, o bien presentarse Endotropía o Exotropía. CLASIFICACIÓN.

Cualitativamente: Las alteraciones de inervación ocurren prácticamente siempre en el recto lateral, además puede que exista o no el VI para inervando al recto lateral. Cuando no existe: Inferimos su ausencia, por la falta total de abducción. Se calificará como substitución, debido a que no existe VI par, y si existe III par (ramo medial) el cual substituye al anterior Cuando sí existe: Inferimos su existencia, por la presencia de abducción, en algún grado. Esta situación la calificamos como duplicación, debido a que si existe VI nervio, adicionado a la presencia de III nervio (rama medial). Cuantitativamente: Se toma en base a las características de la abducción y de la aducción.

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Abducción: la cantidad de inervación por el VI par la inferimos en base al grado de abducción. En los casos que tienen substitución la catalogamos así: VI-0, ya que no existe VI par. En los casos que tienen duplicación los catalogamos de VI+1 a VI+4 dependiendo del grado de abducción: VI+1: Abducción de una cuarta parte entre la línea media y el canto externo VI+2: Abducción de la mitad entre la línea media y el canto externo VI+3: Abducción de tres cuartas partes entre la línea media y el canto externo d) VI+4: Abducción de la totalidad hasta el canto externo a) b) c)

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a)

Aducción: la cantidad de inervación anormal por el III par (ramo medial) la inferimos en base al grado de cambios presentes en la aducción. Estos cambios son: limitación de aducción, retracción, disparos verticales. Esto aplica tanto a los casos con substitución como con duplicación: III+1: Aducción normal o ligeramente disminuida (1/2), retracción leve, no disparos verticales b) III+2: Aducción moderadamente disminuida (1), retracción moderada, no disparos verticales c) III+3: Aducción disminuida (2), retracción acentuada, disparos verticales moderados d) III+4: Aducción muy disminuida (3), retracción muy acentuada, disparos verticales muy acentuados a)

SINDROME DE MARCUS GUNN

El síndrome o fenómeno de Marcus Gunn consiste en una ptosis congénita, la mayor parte de las veces unilateral, con una elevación exagerada del párpado ptósico al mover la mandíbula. Este fenómeno es también llamado por algunos

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autores síndrome del parpadeo mandibular de Marcus Gunn. Aunque el fenómeno se mantiene en la edad adulta, es mas evidente en la infancia. Los movimientos espasmódicos del párpado son muy aparentes durante la succión y son ya observables poco después del nacimiento. Este síndrome supone aproximadamente el 5% de todos los casos de ptosis congénita y ha sido observado en miembros de la misma familia. Se considera que el síndrome de Marcus Gunn es una ptosis sincinética debida a una conexión aberrante entre las ramas motoras del trigémino que inervan el músculo pterigoide y las fibras de la porción superior del nervio oculomotor que inervan el músculo elevador superior del párpado superior. Este elevación sincinética se ha comprobado electromiográficamente al demostrar la contracción simultánea del pterigoide externo y del músculo elevador. En algunos casos muy raros, la sincinesia se manifiesta entre el pterigoide interno y los músculos elevadores y, en esta caso el párpado se eleva al cerrar la boca y apretar los dientes. En el 50-60% de los casos, el síndrome de Marcus Gunn está asociado a estrabismo y en un 25% de los casos a parálisis del músculo recto superior. También se observan anisometría en el 3-25% de los pacientes y ambliopía en el 25-30%, generalmente secundaria al estrabismo o a la anisotropía Si el parpadeo mandibular y la ptosis representan un problema funcional y/o cosmético, el tratamiento es quirúrgico y presenta varias posibilidades: Si el movimiento mandibular no es excesivo (menos de 2 mm), puede tratarse sólo la ptosis llevando a cabo una resección del músculo de Müller, el procedimiento de Fasanella-Servat, o una resección estándar del elevador externo en el caso de ptosis moderada. En el caso de ptosis más acentuadas, puede ser necesaria la desinserción unilateral del elevador. Si el movimiento mandibular es importante se requiere la ablación del elevador y la resuspensión del párpado a la ceja. Para que el resultado sea simétrico, se suele practicar la resuspensión bilateral con resección parcial o total del elevador del párpado afectado La operación se lleva a cabo con anestesia local y no requiere hospitalización. Se recomienda aplicar compresas frías para reducir la inflamación y una pomada antibiótica. Las suturas se retiran a los 5-7 días.

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En el síndrome de Marcus Gunn cuando el paciente se encuentra con la boca cerrada la hendidura del ojo afectado se encuentra normal, cuando el paciente comienza a abrir la b oca la hendidura del ojo afectado también comienza a abrirse mas. SINDROME DE DUANE Síndrome de Duane (también conocido como Síndrome de Stilling-Türk-Duane) es una alteración congénita de la movilidad ocular, que se produce debido a una inervación anómala del músculo del recto lateral del ojo. Fue descrito por primera vez por Stilling en el año 1887, y más tarde por Türk, pero hasta el año 1905 no fue descrito detalladamente. Lo hizo el científico que da nombre a este síndrome, Duane. Es prevalente en mujeres, frecuentemente familiar, y se asemeja a una parálisis -de hecho, muchos médicos suelen diagnosticarlo como tal-. Generalmente es unilateral, afectándose con mayor frecuencia el ojo izquierdo. Normalmente se asocia con el Síndrome de Klippel-Feil, lo que traduce en malformaciones en la cara, las orejas y los dientes. Es de carácter probable autosómico dominante. El síndrome de Duane suele producir tropía -es decir, estrabismo- y tortícolis -posición anómala de la cabeza debido a que el sujeto mueve el cuello con frecuencia para obtener mayor campo visual-. Tipos Se han descrito diferentes clasificaciones de esta enfermedad, siendo la más afectada la que realizó Huber,1 basada en los hallazgos obtenidos mediante electromiografía. Duane Tipo I: es el más frecuente de todos. El que lo padece carece de actividad eléctrica en el recto lateral en la abducción, pero si en la aducción. Duane Tipo II: existe actividad eléctrica en el recto lateral tanto en abducción como en aducción, lo que supone una disminución del campo de visión al existir una cierta limitación de movimientos. Duane Tipo III: existe una contracción de ambos músculos horizontales, recto medio y recto lateral, tanto en abducción como en aducción, lo que supone ausencia de estos movimientos.

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SINDROME DE MOEBIUS

INTRODUCCION El síndrome de Moebius fue descripto por Paul Julius Möebius en el año 1884 y se caracteriza por la falta de expresión en el rostro, haciéndose más evidente en los ojos y en la sonrisa. Atribuido a una anomalía congénita con desarrollo insuficiente de los núcleos que gobiernan la mímica y el movimiento lateral de los ojos, puede acompañarse con dificultad para deglutir, babeo, lengua pequeña y deformada y con movimientos limitados que alteran la pronunciación de las palabras; alteraciones dentales y auditivas. Presenta hipotonía (“flojedad” muscular), retraso motor y suelen asociarse malformaciones en pies y manos. El síndrome de Moebius es una compleja malformación del sistema nervioso central (SNC) caracterizado por hipoplasia o agenesia de los núcleos de los pares craneales. Conocido por parálisis facial o diaplejía facial congénita, puede presentarse junto a otras malformaciones del SNC, con trastornos neuromusculares o asociado a otros síndromes como Poland (hipoplasia del músculo pectoral mayor) o Hanhart (alteraciones en la génesis de la región oromandibular y de las extremidades) El Síndrome de Moebius, definido como “parálisis congénita de los pares craneales por aplasia primaria de sus núcleos” (Fejerman) afecta principalmente a los núcleos de los pares craneales VI, motor ocular externo VII, facial y otros pares craneales como XII, hipogloso, III, motor ocular común. En un hospital del conurbano bonaerense, durante un período de diecisiete meses, se observaron cuatro neonatos con síndrome de Moebius, enfermedad muy poco frecuente. Esto movilizó a un grupo de profesionales a estudiar los contextos de cada caso, con conclusiones que sobrepasan los aspectos estrictamente científicos. Se acepta que el mecanismo de la enfermedad es una alteración a nivel de los vasos sanguíneos que nutren los centros nerviosos comprometidos, en la etapa de su desarrollo. Han sido descriptas distintas teorías acerca de la etiología de disrupción vascular, considerando la probabilidad de afección de las arterias basilar, trigeminal o subclavia, que implicaría la interrupción del suministro de

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sangre. Si bien fue enfatizado que podría deberse a una alteración en los genes, hay casos que se transmiten por herencia, o como resultado de factores externos: infecciones intrauterinas o abuso de drogas (cocaína, benzodiazepinas y misoprostol). La investigación del grupo de profesionales detectó que tres de las pacientes habían recibido misoprostol, droga utilizada ilegalmente para interrumpir el embarazo. Cuando no se consigue el aborto, la utilización de medicamentos tiene serias consecuencias para la madre y el neonato, como los casos aquí referidos. NIÑOS QUE NO SONRIEN

El Síndrome de Moebius es extremadamente extraño y su estudio es escaso y reciente. El cirujano maxilofacial del Hospital Clínico de la Universidad de Chile, Omar Campos, señala que se cree que se produce "por un problema vascular que impide la formación de dos nervios craneales". Hecho que causa la parálisis facial y un compromiso parcial del nervio ocular. El médico explica que su causa aún es desconocida, pese a que se cree que puede haber un componente genético en su gestación. Sin embargo, estas teorías no están comprobadas. El reconocimiento del síndrome en los primeros meses de vida parece no ser una tarea difícil, pues al carecer de músculos faciales, los bebés no presentan ninguna expresión en el rostro al llorar. Pero, no sólo eso, dependiendo del grado que presente cada paciente, también puede aparecer ?dificultad para mantenerse erguidos, compromiso motor de la lengua (lengua atrofiada), problemas para succionar y deglutir, incapacidad para parpadear, estrabismo y, al menos en el 30% de los casos, se presenta algún grado de retraso mental?. No obstante, a medida que los pacientes crecen y entran en edad, la característica más visible de este complejo síndrome es la falta de expresión facial. Por ello, el énfasis de los especialistas para perfeccionar las técnicas de reparación vía cirugías en las que se intenta devolver la expresión a estos rostros.

CARACTERISTICAS CLINICAS

Pitner y col. proponen como síndrome de Moebius un cuadro clínico con varios trastornos patológicos que tienen en común: - Parálisis congénita de los músculos faciales y abductores del ojo junto a la parálisis de otros músculos inervados por pares craneales. - Naturaleza no progresiva de la lesión, pudiendo asentarse en los núcleos motores del tronco cerebral, en los nervios craneales. Se pueden identificar síntomas faciales, extrafaciales, neuromusculares y otras alteraciones.

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A) FACIALES - Ptosis palpebral uni o bilateral, parálisis del músculo elevador del párpado o del motor ocular común (MOC). - Alteración de la movilidad del globo ocular, estrabismo convergente; desviación interna del ojo por afección del motor ocular externo (MOE). La parálisis del recto externo se manifiesta por limitación de la abducción de los ojos y conservación de la aducción y enoftalmia. - Paresia facial congénita bilateral, con predominio de territorio de rama inferior con micrognatia, dificultad en los movimientos de la mandíbula. Facies inmóvil, rígida, inexpresiva. - Pabellones auriculares grandes, lengua pequeña con movimientos limitados, posible aplasia de lacrimales, sordera. - Atrofia de una o dos mitades de la lengua, parálisis del abeductor de la laringe. - Dificultad para succionar en los primeros meses por parálisis del orbicular de los labios. Los labios son finos y sin motilidad, a veces con dificultades para la protrusión lingual por afectación del núcleo del hipogloso. B) EXTRAFACIALES - Aplasia del músculo pectoral que puede ser unilateral, asociado a síntomas similares al síndrome de Poland con sindactilia, bradidactilia. En miembros inferiores, pie equinovaro. Artrogriposis. c) Neuromusculares: - Hipotonía, distrofia miotónica, distrofia muscular facio-escápulo-humeral, polineuropatía. Trastornos de la deglución, disartria. Parálisis bulbar flácida no progresiva. - Otras anomalías del sistema nervioso y alteraciones del tubo neural. - Probablemente las deformaciones esqueléticas, principalmente el pie equinovaro así como la micrognatia, se deban a la hipomotilidad fetal y la presión que ejerce la pared uterina sobre él. C) VARIAS - Alteraciones endocrinas-metabólicas: diabetes mellitus, insuficiencia hipofisiaria. Retraso madurativo, deficiencia mental. Apneas. - Disfagia, causada por paresia de pares craneales IX y X. La escasa o nula expresividad y la dificultad para manifestar emociones faciales ante el llanto o la risa son compensadas por el niño con el aumento de la movilidad de los brazos y manos. La imposibilidad en la oclusión total de los párpados y cierto grado de ptosis palpebral provoca con frecuencia lesiones de córnea. Pueden tener como complicación conjuntivitis crónica o recurrente. En el período neonatal y primeros meses de vida es habitual que estos niños presenten dificultades para la alimentación, trastornos de la succión y

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deglución y complicaciones respiratorias a repetición, asociados a micro aspiraciones o neumonías espirativas. Se han observado complicaciones respiratorias como apneas centrales y obstructivas. A las alteraciones motoras, retraso mental, hipoacusia y trastornos psicológicos, pueden sumarse las dificultades en el aprendizaje, lenguaje, etc. Ocasionalmente, las alteraciones pueden ser unilaterales y cursan como una parálisis facial y oculomotora de curso estable que está presente al nacer; puede confundirse con las parálisis de causa obstétrica.

EVOLUCION Y TRATAMIENTO

Las alteraciones no evolucionan con la edad. Es necesaria una atención interdisciplinaria para proporcionarle al niño una buena calidad de vida. En los niños afectados por el síndrome que cursan con otras anomalías del SNC con mayor complejidad sintomática, la evolución puede ser tórpida, con reiteradas complicaciones respiratorias que predisponen a infecciones y trastornos deglutorios. Aumenta la morbimortalidad. Los severos problemas en la alimentación del recién nacido y durante la infancia se agravan con la micrognatia y reflujo gastroesofágico Frecuentemente tiene dificultades motoras, en el aprendizaje y lenguaje, asociadas a otras como retraso mental, hipoacusia y trastornos psicológicos, situaciones que reclaman un abordaje terapéutico integral. La hipotonía muscular, las afecciones músculoesqueléticas especialmente en miembros inferiores y la asociación a otras anomalías del sistema nervioso son determinantes en la etapa de adquisición de pautas psico-socio-motrices, por lo cual es necesaria la intervención kinésica en la terapia de neurodesarrollo.

SINDROME DE FIBROSIS El síndrome de fibrosis ocular congénita se suele heredar con carácter autosomico dominante. Se trata de un síndrome de estrabismo restrictivo debido a la

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sustitución del musculo estriado orbital por tejido fibroso. Se discuten la etiología y si la característica sustitución fibrosa del musculo se debe a una miopatía o a una neuropatía. Los pacientes afectados muestran positividad de la prueba de ducciones forzadas, con restricción debido a los musculos resctos tensos y fibrosos. Se han descrito cinco tipos de fibrosis congénita, una de las formas de presentación mas comunes consiste en tensión de los musculos resctos mediales y esotropia de angulo grande. El tratamiento quirúrgico se encamina a disminuir la restricción de los musculos extraoculares y tratar la ptosis, si existe. Se prefieren los procedimientos de recesión en vez de de las resecciones. Estos casos son extremadamente difíciles de tratar, y el objetivo de la cirugía consiste en enderezar los ojos en posición primaria, puesto que suele se imposible obtener rotaciones oculares completas.

Sindrome de fibrosis general

Fibrosis congénita del RI Estrabismo fijo Sindrome de retracción vertical Fibrosis unilateral congénita con endoftalmos y ptosis

MUSCULOS AFECTADOS Todos los musculos extraoculares y elevadores (RI: afectación mas común e intensa) RI: con o sin elevador rectos horizontales Rectos verticales (RS: el mas afectado) todos los musculos extraoculares y el elevador de un lado

HERENCIA

LATERALIDAD

Habitualmente AD; Bilateral, pero en AR; forma general asimétrico esporádica menos común

Familiar; rara; habitualmente esporadica Familiar No familiar

Unilateral o bilateral bilateral Bilateral Unilateral

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