Malformasi Anorektal Akbar 23-3-18.pptx

Malformasi Anorektal Ilmiah bedah anak

Pembimbing: dr. Edwin Basyar, M.Kes, SpB, SpBA dr. Avriana Pety Wawrdani, SpBA dr. Rudiyuwono Raharjo, MSi. Med, SpB, SpBA PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS DIPONEGORO SEMARANG

Pendahuluan Malformasi anorektal : Kelainan kongenital yang dikenal sebagai anus imperforata meliputi anus, rectum atau keduanya.  Paling sering terjadi pada bayi baru lahir (1 dari tiap 5000 –

10000 kelahiran)  Laki--laki(55--65%) sering disertai fistula anouretra/vesica,

sedangkan wanita rektovestibuler/vaginal.

Embriologi Anorektal  Usus  terbentuk pada minggu keempat fase embrio hingga

bulan ke enam fase fetus, dimana periode pertumbuhan mulai dari embrio sepanjang 4 mm sampai dengan 200 mm.  Usus terbentuk pada awal kehidupan disebut primitive gut, yang

terdiri atas : 1. Foregut  faring, esophagus, gaster, duodenum, liver, pancreas, dan apparatus biliaris. 2. Midgut  usus halus, sekum, appendiks, kolon asendens, dan dua per tiga kolon transversum 3. Hindgut  sepertiga kolon transversum, kolon desendens, sigmoid, rectum, bagian atas kanalis ani dari system ani dan bagian dari system urogenital.

Hindgut merupakan kelanjutan midgut sampai membrane kloaka, dimana membrane ini terdiri dari endoderm kloaka dan ectoderm anal.

Anatomi Anorektal  Rektum memiliki 3 buah valvula : superior kiri, medial

kanan dan inferior kiri.  2/3 bagian distal rektum terletak di rongga pelvik dan

terfiksir, sedangkan 1/3 bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relatif mobile  Kedua bagiannya dipisahkan oleh peritoneum reflektum

dimana bagian anterior lebih panjang dibanding bagian posterior.

 Vaskularisasi berasal dari :

1.

Arteri hemorrhoidalis superior dan medialis (a.hemorrhoidalis medialis biasanya tidak ada pada wanita, diganti oleh a.uterina)  cabang dari a.mesenterika inferior.

2.

Arteri hemorrhoidalis inferior  cabang dari a.pudendalis interna, berasal dari a.iliaka interna, mendarahi rektum bagian distal dan daerah anus

 Persarafan rektum terdiri atas :  Sistem simpatik

Serabut simpatik berasal dari pleksus mesenterikus inferior. Sistem parasacral yang terbentuk dari gangglion simpatis lumbal ruas ke II,III,IV.  Sistem parasimpatik.  Persarafan parasimpatik berasal dari saraf sacral ke

II,III,IV.

Fisiologi Anorektal  Fungsi utama dari rektum dan kanalis anal ialah : 

Mengeluarkan massa feses (defekasi) Sewaktu gerakan massa di kolon mendorong isi kolon ke dalam rektum  terjadi peregangan rektum  merangsang reseptor regang di dinding rektum dan memicu refleks defekasi  sfingter anus internus untuk melemas  rektum serta kolon sigmoid berkontraksi lebih kuat  sfingter anus eksternus juga melemas  terjadi defekasi.

 Kontinensi : kemampuan untuk mempertahankan feses.

Tergantung pada : 1. Konsistensi feses  makin encer feses, makin sulit untuk menahannya di dalam usus. 2. Tekanan dalam anus  ± 25-100 mmHg 3. Tekanan rektum  5-20 mmHg. 4. Sudut anorektal  sudut antara anus dan rectum lebih dari 80° maka feses akan sulit dipertahankan.

Definisi Malformasi Anorektal Malformasi anorektal : Suatu kelainan malformasi kongenital dimana tidak adanya anus atau tidak lengkapnya perkembangan embrionik pada bagian anus atau tertutupnya anus secara abnormal. Anus imperforata ini dapat meliputi bagian anus, rektum, atau keduanya Anus tampak rata atau sedikit cekung ke dalam atau kadang berbentuk anus namun tidak berhubungan langsung dengan rektum

Etiologi  Kegagalan pembentukan septum urorektal secara komplit

 Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah anus  Kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia 12

minggu atau tiga bulan  Ketidaksempurnaannya migrasi dan perkembangan struktur kolon antara 7- 10 minggu selama perkembangan janin.  Atresia ani yang berkaitan dengan kelainan kongenital saat lahir

Klasifikasi (Alberto Pena)

Defek pada Pria  Fistula Perineal (Anocutaneous)  Defek rendah  Rektum yang lebih proksimal masih berhubungan

dengan otot sfingter.  Fistula rektoperineal subepitelial dapat ditemukan sepanjang linea mediana raphe, kadang-kadang terbentuk skin tag (deformitas bucket handle)

Pada Laki Laki (Male)

Fistula rektoperineal

Skrotum

Middle Raphe Anal Dimple

Tanpa fistula

Fistula rektourethra (Pars Bulbosa)

Fistula rektourethra (Pars Prostatika)

 Fistula Rectourethral : Defek hubungan antara rektum

dengan bagian posterior utrethra

 Fistula Rectobladder Neck − Rektum bermuara pada bladder neck dengan bentuk seperti

huruf T. − Dinding rektum dan urethra terpisah. − Rektum berada diatas otot levator.

Defek pada Wanita  Fistula Rectoperineal  ≈ fistula letak rendah pada laki-laki  Anus bermuara pada perineal body sebelah anterior dari

sfingter eksterna, dan posterior vestibulum vagina.  Bentuk bokong dan anal dimple baik. Sacrum normal dan demikian pula dengan otot levator.  Rectum dan vagina juga terpisah baik.

 Fistula Rectovestibular  Rektum bermuara tepat di belakang hymen dalam vestibulum

vagina.  Defek ini sering didiagnosis sebagai fistula rectovaginal.  Sedikit diatas fistula, rektum dan vagina dipisahkan oleh sebuah dinding tipis.  Otot baik, sakrum yang normal dan ada anal dimple.

 Persisten Cloaca    

Rektum, vagina, dan urethra bersatu dalam satu lubang. Panjang lubang 1 - 10 cm. Malformasi short-channel biasanya panjangnya <3 cm Malformasi long-channel > 3cm.

Manifestasi Klinis 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

Mekonium tidak keluar dalam 24 jam pertama setelah kelahiran. Tidak dapat dilakukan pengukuran suhu rectal pada bayi. Mekonium keluar melalui sebuah fistula atau anus yang salah letaknya. Distensi bertahap dan adanya tanda-tanda obstruksi usus (bila tidak ada fistula). Bayi muntah-muntah pada umur 24-48 jam. Pada pemeriksaan rectal touché terdapat adanya membran anal. Perut kembung.

Diagnosis Leape (1987) menyatakan :  Bila mekonium didadapatkan pada perineum, vestibulum atau fistel perianal maka kelainan adalah letak rendah.  Bila pada pemeriksaan fistel (-) maka kelainan adalah letak tinggi atau rendah.  Pemeriksaan foto abdomen setelah 18-24 jam setelah lahir agar usus terisi udara, dengan cara Wangenstein Reis (kedua kaki dipegang posisi badan vertikal dengan kepala dibawah) atau knee chest position (sujud) dengan bertujuan agar udara berkumpul didaerah paling distal.  Bila terdapat fistula lakukan fistulografi.

Pemeriksaan Penunjang  Jika ada fistula, urin dapat diperiksa untuk memeriksa

adanya sel-sel epitel mekonium.  Pemeriksaan sinar X lateral (teknik Wangensteen-Rice)

dapat menunjukkan adanya kumpulan udara dalam ujung rektum yang buntu pada mekonium yang mencegah udara sampai keujung kantong rektal.  Aspirasi jarum untuk mendeteksi kantong rektal dengan

menusukan jarum tersebut sampai melakukan aspirasi, jika mekonium tidak keluar pada saat jarum sudah masuk 1,5 cm defek tersebut dianggap defek tingkat tinggi.

Wangesteen-Rice

Radiologi

Penatalaksanaan  Pena dan Defries pada tahun 1982 memperkenalkan metode

operasi dengan pendekatan postero sagital anorektoplasti (PSARP) : membelah m. sfingter eksternus dan m. levator ani untuk memudahkan mobilisasi kantong rektum dan pemotongan fistel  Pena  atresia ani letak tinggi dan intermediet dilakukan

kolostomi terlebih dahulu. Operasi definitif setelah 4 – 8 minggu.

Kolostomi

 Leape (1987) menganjurkan pada :





Atresia letak tinggi dan intermediet dilakukan sigmoid kolostomi, setelah 6 –12 bulan baru dikerjakan tindakan definitif (PSARP). Atresia letak rendah dilakukan perineal anoplasti, dimana sebelumnya dilakukan tes provokasi dengan stimulator otot untuk identifikasi batas otot sfingter ani ekternus.

Teknik Operasi PSARP 

PSARP adalah metode yang ideal dalam tatalaksana kelainan anorektal. jika bayi tumbuh dengan baik, operasi definitif dapat dilakukan pada usia 3 bulan.



Pada kasus fistula rektovesikal, selain PSARP, laparatomi atau laparoskopi diperlukan untuk menemukan,memobilisasi rectum bagian distal. Demikian juga pada pasien kloaka persisten dengan saluran kloaka lebih dari 3 cm.

Teknik operasi:  Dilakukan

dengan general anestesi, dengan intubasi endotrakeal, dengan posisi pasien tengkurap dan pelvis ditinggikan.  Stimulasi perineum dengan alat Pena Muscle Stimulator untuk identifikasi anal dimple.  Insisi bagian tengah sakrum kearah bawah melewati pusat spingter dan berhenti 2 cm didepannya.  Dibelah jaringan subkutis, lemak, parasagital fiber dan muscle complex.

 Koksigeus dibelah sampai tampak muskulus levator, dan

muskulus levator dibelah tampak dinding belakang rektum.  Rektum dibebas dari jaringan sekitarnya.  Rektum ditarik melewati levator, muscle complex danparasagital fiber .  Dilakukan anoplasti dan dijaga jangan sampai tension.

Insisi posterior sagital. (Pemisahan serat otot parasagittal dan eksposure muscle complex)

Posterior sagittal anorectoplasty pada fistula rektovestibular

Businasi  Dimulai pada minggu 2-3 post op

 Umur 1-4 bulan  4-8 bulan  8 – 12 bulan

 1-3 tahun  3-12 tahun  > 12 tahun

 No. 12  No. 13  No. 14  No. 15  No. 16  No.17

Prognosis  Hasil operasi kelainan anorektal meningkat dengan signifikan

sejak ditemukannya metode PSARP.  Pada atresia ani tanpa kelainan bawaan lainnya (bocor jantung,

kelainan pernafasan,kelainan ginjal,sindrom down, dan lainlain). Prognosisnya baik. Buang air besar dan buang air kecil akan seperti anak normal.  Jika atresia ani disertai dengan kelainan bawaan yang lain maka

prognosisnya akan buruk, walaupun sudah dilakukan operasi bertahap. Sering terjadi konstipasi, inkontinensia yang berkaitan dengan syaraf di sekitar otot rektum tidak lengkap.

Daftar Pustaka 1. 2.

3. 4.

5.

Grosfeld J, O’Neill J, Coran A, Fonkalsrud E.2006. Pediatric Surgery 6th edition. Philadelphia: Mosby elseivier,; 1566-99. Lawrence W.2003. Anorectal Anomalies, Current Diagnosis & Treatment. Edisi : 11, Mc. Graw Hill Professional, United States, hal 1324 – 1327. Moritz M.Z.2003.Operative Pediatric Surgery, Mc.Grow Hill Professional,United State. Oldham K, Colombani P, Foglia R, Skinner M. 2005. principles and Practice of Pediatric Surgery Vol.2. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins,; 1395-1434 Pena A., Levitt M A., Anorectal Malformations. Dalam: Grosfeld JL, O’Neill JA, Coran AG, Fonkalsrud EW, Pediatric Surgery. Edisi ke6. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2006. h. 1566-1588

6. Pena A, Levitt M A., Imperforate Anus and Cloacal Malformations.

Dalam: Ashscarf’s Pediatric Surgery. Edisi ke-5. Philadelphia: Philadelphia; 2005. H. 465-490 7. Pena A., Levitt M A., Operative Mangement. Dalam: Holschsneider A M, Hutson J M Anorectal Malformation. Berlin: Springer; 2006. h. 163-183, 289-313 8. Prince A Sylvia,1995.patofisiologi. Clinical Concept. Alih bahasa : Peter Anugrah EGC. Jakarta. 9. Reksoprodjo S.1995. Malformasi Anorektal,dalam: Kumpulan Ilmu Bedah, FKUI, Jakarta hal 134 – 139. 10.Sadler T W., Digestive system. Dalam: Langman’s Medical Embriology. Edisi ke-8. h. 285-319

TERIMA KASIH

Case Presentation An. K Umur 10 bulan MAR Rectoperineal on colostomi.