Makalah_web_of_caution_tumor_wilms.docx

MAKALAH WEB OF CAUTION TUMOR WILMS

Disusun Oleh Kelompok: 1. Agustina 2. Alfina Arindita 3. Ansita Ika Fransiska

PROGRAM STUDI S1 TRANSFER KEPERAWATAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA Tahun 2016

BAB I PENDAHULUAN

A. Latar Belakang Deskripsi patologi mengenai tumor Wilms pertama kali ditulis pada tahun 1872 dan dideskripsikan oleh Osler pada tahun 1879. Osler menemukan bahwa tumor ginjal pada anak-anak yang dilaporkan oleh beberapa klinis saat itu sebenarnya merupakan kelainan yang sama. Pada tahun 1899, Wilms melaporkan 7 kasus yang dijumpainya dan melakukan tinjauan literatur pada kongres di Berlin. Penjelasannya mengenai gambaran klinis penyakit ini sangat jelas sehingga istilah tumor yang memakai namanya ini (tumor Wilms) lebih populer digunakan dari pada nefroblastoma hingga sekarang. Eksisi bedah merupakan pilihan terapi satu-satunya hingga tahun 1915, ketika Friedlander memperkenalkan terapi radiasi sebagai altenatif pilihan. Ladd dan White kemudian secara bertahap menyempurkan teknik bedah dan meningkatkan survival hingga 20%. Kemoterapi dengan aktinomisin dimulai tahun 1954 dan vinkristin ditambahkan pada tahu 1963. Pada tahun 1956, Farber dengan menggunakan kombinasi eksisi bedah, radiasi pascaoperasi, dan kemoterapi memulai era modern dengan angka survival selama 2 tahun mencapai 81%. Pasien

dengan

tumor

Wilms

dan

kandungan

DNA

yang

diploid

(mengindikasikan proliferasi yang rendah) ditemukan mempunyai prognosis yang baik. Hiperploidi (aktivitas mitotik yang tinggi) merupakan gambaran prosnostik yang buruk untuk tumor Wilms Tumor Wilms atau disebut juga dengan Nefroblastoma adalah tumor ganas pada ginjal yang banyak menyerang anak berusia kurang dari 10 tahun dan paling sering di jumpai pada umur 3,5 tahun.

B. Tujuan Tujuan penyusunan makalah ini adalah untuk memberikan pengetahuan dapat memberikan informasi dan pemahaman mengenai asuhan keperawatan pada klien anak yang menderita Tumor Will.

C. Rumusan masalah 1. Apa pengertian tumor wilms? 2. Bagaimana etiologi tumor wilms? 3. Bagaimana patofisiologi tumor wilms? 4. Bagaimana manifestasi klinis tumor wilms? 5. Bagaimana pemeriksaan diagnostik tumor wilms? 6. Bagaimana pencegahan tumor wilms? 7. Bagaimana asuhan keperawatan tumor wilms?

BAB II TINJAUAN TEORI

A. DEFINISI Tumor Wilms (Nefoblastoma) adalah tumor ganas yang tumbuh dari sel embrional primitive di ginjal. Tumor Wilms biasanya ditemukan pada anak – anak yang berumur kurang dari 5 tahun, tetapi kadang di temukan pada anak yang lebih besar atau orang dewasa. Tumor Wilms merupakan tumor ganas intraabdomen yang tersering pada anak-anak dan tumbuh dengan cepat (progresif). Tumor Wilms adalah tumorginjal campuran ganas yang tumbuh dengan cepat, terbentuk dari unsur embrional, biasanya mengenai anak-anak sebelum usia 5 tahun. (Kamus Kedokteran Dorland) Tumor Wilms adalah tumor pada intraabdomen yang paling sering dijumpai pada anak. Tumor ini merupakan neoplasma embrional dari ginjal, biasanya muncul sebagai massa asistomatik di abdomen atas atau pinggang. Tumor sering ditemukan saat orang tua memandikan atau mengenakan baju anak nya atau saat dokter melakukan pemeriksaan fisik terhadap anak yang tampak sehat. (Basuki, 2011)

B. ETIOLOGI Penyebab tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik. Tumor Wilms berhubungan dengan kelainan bawaan tertentu, seperti: 1. WAGR syndrome : a. Retardasi mental b. Aniridia – bayi lahir tanpa iris c. Gebitourinary malformation

2. Deny-Drash Syndrome Sindrom ini menyebabkan kerusakan ginjal sebelum umur 3 tahun dan sangat langka. Didapati perkembangan genital yang abnormal. Anak dengan sindrom ini berada dalam resiko tinggi terkena tipe kanker lain, selain Tumor Wilms. 3. Beckwith-Widemann Syndrome Bayi lahir dengan berat badan yang lebih tinggi dari bayi normal, lidah yang besar, pembesaran organ-organ. Tumor Wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron akibat tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. Perkembangan blastema renalis untuk membentuk struktur ginjal terjadi pada umur kehamilan 8-34 minggu. Beberapa kasus disebabkan karena defek genetik yang diwariskan dari orang tua. Ada dua gen yang ditemukan mengalami defek yaitu Wilms Tumor 1 atau Wilms Tumor 2. Dan juga ditemukan mutasi di kromosom lain. Sekitar 1,5% penderita mempunyai saudara atau anggota keluarga lain yang juga menderita Tumor Wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak bersifat keturunan yang berbeda dengan kasus Tumor bilateral. Sekitar 7-10% kasus Tumor Wilms diturunkan secara autosomal dominan.

C. KLASIFIKASI 1. Penyebaran tumor wilms menurut TNM sebagai berikut: T : Tumor Primer a. T1 : Unilateral permukaan (termasuk ginjal) < 80 cm b. T2 : Unilateral permukaan > 80 cm c. T3 : Unilateral ruptur sebelum penanganan

d. T4 : Bilateral N : Metastasis Limfa a. No : Tidak ditemukan metastasis b. N1 : Ada metastasis limfa M : Metastasis Jauh a. Mo : Tidak ditemukan b. M+ : ada metastasis jauh 2. The National Wilms Tumor Study (NWTS) membagi stadium tumor wilms, yaitu: a. Stadium I : tumor terbatas didalam jaringan ginjal tanpa menembus kapsul. Tumor ini dapat direseksi dengan lengkap b. Stadium II : tumor menembus kapsul dan meluas masuk kedalam jaringan ginjal dan sekital ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis, vena renalis dan kelenjar limfe para-aortal. Tumor masih dapat direseksi dengan lengkap. c. Stadium III : tumor menyebar ke rongga abdomen, misalnya ke hepar, peritoneum, dll. d. Stadium IV : tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen, paruparu, otak , tulang.

D. PATOFISIOLOGI Tumor Wilms ini terjadi pada parenkim ginjal. Tumor tersebut tumbuh dengan cepat di lokasi yang dapat unilateral atau bilateral. Pertumbuhan tumor tersebut akan meluas atau menyimpang ke luar renal. Mempunyai gambaran khas berupa glomerulus dan tubulus yang primitif dan abortif dengan ruangan bowman yang tidak nyata, dan tubulus abortif dikelilingi stroma sel kumparan.

Pertama-tama jaringan ginjal hanya mengalami distorsi, tetapi kemudian di invasi oleh sel tumor. Tumor ini pada sistem memperlihatkan warna yang putih atau keabu – abuan homogen, lunak dan encepaloid. Tumor tersebut akan menyebar hingga ke abdomen dan dikatakan sebagai suatu massa abdomen. Akan teraba pada abdominal dengan dilakukan palpasi. Wilms Tumor seperti pada retinoblastoma disebabkan oleh dua trauma mutasi pada gen supresor tumor. Mutasi pertama adalah inaktivasi alel pertama dari gen supressor tumor yang menyangkut aspek prozigot dan postzigot. Mutasi kedua inaktivasi alel kedua dari gen tumor supresor spesifik. Munculnya tomor wilms sejak dalam perkembangan embrio dan akan tumbuh dengan cepat setelah lahir. Pertumbuhan tumor akan mengenai ginjal atau pembuluh vena renal dan menyembur ke organ lain.

E. MANIFESTASI KLINIS Keluhan utama biasanya hanya benjolan perut, jarang dilaporkan adanya nyeri perut dan hematuria, nyeri perut dapat timbul bila terjadi invasi tumor yang menembus ginjal sedangkan hematuria terjadi karena invasi tumor yang menembus sistem pelveokalises. Demam dapat terjadi karena reaksi anafilaksis tubuh terdapat protein tumor dan gejala lain yang bisa muncul adalah: 1. Hipertensi diduga karena penekanan tumor atau hematom pada pembuluhpembuluh darah yang mensuplai darah keginjal, sehingga terjadi iskemi jaringan yang akan merangsang pelepasan renin atau tumor sendiri mengeluarkan renin. 2. Anemia 3. Penurunan berat badan

4. Infeksi saluran kencing 5. Malaise 6. Anoreksia 7. Tumor

wilms

tidak

jarang

dijumpai

bersama

kelainan

kongenital

lainnya,seperti aniridia, anomali saluran kemih atau genitalia dan retardasi mental.

F. PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. IVP dengan pemeriksaan IVP tampak distorasi sistem pielokalises (perubahan bentuk sistem pielokalises) dan sekaligus pemeriksaan ini berguna umtuk mengtahui fungsi ginjal. 2. Foto thoraks merupakan pemeriksaan untuk mengevaluasi ada tidaknya metastasis ke paru-paru. Arteriografi khusus hanya diindikasikan untuk pasien dengan tumor wilms bilateral. 3. Ultrasonografi merupakan pemeriksaan non invasif yang dapat membedakan tumor solid dengan tumor yang mengandung cairan. Dengan pemeriksaan USG, tumor wilms nampak sebagai tumor padat di daerah ginjal. USG juga dapat digunakan sebagai pandu pada biopsi, pada USG bagian sagital tumor akan tampak mengalami pembesaran. 4. CT-Scan memberi beberapa keuntungan dalan mengevaluasi tumor wilms. Ini meliputi konfirmasi mengenai asal tumor intra renal yang biasanya menyingkirkan neuroblastoma, deteksi masa multipel, penentuan perluasan tumor, termasuk keterlibatan oembuluh darah besar dan evaluasi dari ginjal yang lain.

5. Magnetic Resonance Imaging (MRI), dapat memberikan informasi tentang perluasan tumor didalam vena cava inferior termasuk perluasan ke daerah intercardial. MRI akan memperlihatkan hipointensitas dan hiperintensitas. 6. Laboratorium, kada LDH meninggi dan VMA dalam batas normal. Urinalisis juga dapat menunjukkan bukti hematuria, LED meningkat, dan anemia dapat juga terjadi, terlebih pada pasien dengan perdarahan subkapsuler. Pasien dengan metastasis di hepar dapat menunjukkan abnormalitas pada analisa serum.

G. PENCEGAHAN 1. Pencegahan Primer Pencegahan primer ini merupakan upaya untuk mempertahankan orang yang sehat agar tetap sehat atau mencegah agar tidak sakit.pencegahan primer bertujuan untuk menghilangkan faktor resiko terhadap kejadian tumor wilms. Upaya yang dilakukan adalah: a. Rutin melakukan imunisasi. Imunisasi merupakan usaha pemberian kekebalan pada bayi dan anak dengan memasukkan vaksin kedalam tubuh agar tubuh membuat zat anti untuk mencegah terhadap penyakit tertentu. b. Menjaga daya tahan tubuh anak dengan cara pemberian ASI pada bayi neonatal sampai berumur 2 tahun dan makanan yang bergizi pada anak. c. Hindari dari paparan merokok. 2. Pencegahan Sekunder Pencegahan sekunder adalah penceghan yang mana sasaran utamanya adalah pada mereka yang baru terkena penyakit atau yang terancam akan menderita

penyakit tertentu melalui diagnosis dini. Upaya pencegahan yang dilakukan saat proses penyakit sudah berlangsung namun belum timbul tanda/gejala penyakit. Tujuan pencegahan sekunder adalah menghentikan proses penyakit lebih lanjut dan mencegah komplikasi. Bentuknya berupa deteksi dini dan pemberian pengobatan (yang tepat). Pengobatan yang cukup untuk mengentikan proses penyakit. Pemberian obat sitostatika yang tebukti efektif dalam pengobatan tumor wilms adalah Aktinomisin D, vinkristin, adriamisin, cisplatin dan siklofosfamid. 3. Pencegan Tersier Pencegan ini dimaksudkana untuk mengurangi resiko keparahan kecacatan dan rehabilitasi. Upaya yang dapat dilakukan adalah: a. Pengobatan secara intensif sampai tuntas b. Mematuhi setiap advis dari dokter c. Rutin melakukan medical check-up