Lupus Eritematoso Sistemico

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Jorge Tenorio Dante Vásquez UNC_CHOTA_2009

FRECUENCI A

ETIOLOGIA  Factores genéticos: Implica la existencia de una predisposión genética, sobre la cuál actuarán los factores ambientales y los factores hormonales, para provocar el lupus  Factores hormonales: El LES es más frecuente en las mujeres (al igual que todas las enfermedades autoinmunes), debido a una afectación hormonal

• Factores infecciosos: Puede causar alteración del sistema inmune, a través de la expresión de antígenos o   la alteración de la regulación del sistema inmune. • Factores ambientales: El factor ambiental fundamental es el Sol (radiaciones UV), que actúa aumentando la expresión de antígenos en las membranas celulares; estos antígenos, que normalmente deberían estar internos en la célula, se expresan en la superficie y son reconocidos como extraños, provocando una enfermedad autoinmune

FISIOPATOL OGIA

F. GENETICOS

ANTINUCLE ARES

LUPUS ERITEMATOS SISTEMICO F. AMBIENTA LES PRODUCCIO N DE LINFOCITOS B PRODUCCIÓN DE AMINOÁCIDO S RESPUETA INFLAMATORI A AFECTACION DE LOS TEJIDOS EXACERBACIO NES MUERTE

F. HORMONA LES

ORTOS

CUADRO CLINICO MANIFESTACIONES GENERALES Astenia Fiebre. Pérdida de peso.

MANIFESTACIONES MÚSCULOESQUELÉTICAS  Articulares: Artropatía de Jaccoud: Poliartritis no erosiva

Afectación tendinosa: Tenosinovitis, Roturas tendinosas espontáneas Afectación muscular: Miositis (Lúpica), Fibromialgia  Miopatía esteroidea (yatrogenia)

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS:  Especificas:  Lupus eritematoso cutáneo agudo • Eritema malar

•

Ampollas

Lupus eritematoso subagudo

Lupus eritematoso crónico: 

Ulceras y aftas orales

Inespecíficas:

Paniculitis Vasculitis Lesiones de mucosa

Alopecia

Porfiria

Liquen plano

MANIFESTACIONES RENALES:

Nefritis lupica: – Es una de las causas principales de morbilidad y mortalidad. – Cualquier componente del riñón puede afectarse – Necesidad de un control análitico estricto, niveles de creatinina, sedimento urinario.

MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIÁTRICAS: • Se caracterizan por su gran variabilidad clínica • Diagnóstico es clínico. • Se afectan tanto el SNC como el periférico. • Escasa correlación entre la clínica y las alteraciones estructurales

MANIFESTACIONES PULMONARES: • Pleuritis • Neumonitis lúpica: cursa con fiebre, tos, hemoptisis, infiltrados pulmonares bilaterales • Hemorragia pulmonar. • Derrame pleural bilateral • Hipertensión pulmonar

Manifestaciones cardiacas: Insuficiencia Cardiaca debida Pericarditis debido a:  Miocardiopatia Miocarditis hipertensiva Endocarditis  HT pulmonar Arterioesclerosis verrucosa Toxicidad debida al Enfermedad tratamiento inmunosupresor. Endocarditis bacteriana coronaria favorecida por el tratamiento inmunosupresor.

DIAGNOSTICO

DIAGNOSTICO Manifestaciones clínicas. Datos de laboratorio. • Eritema malar. • Los ANA. • Anticuerpos anti-Sm. • anti-DNA nativo.

Pruebas de laboratorio. • Alteraciones hematológicas: anemia de tipo cronico o hemolítica, leucopenia, linfopenia y trombocitopenia. • La VSG suele estar acelerada se correlaciona con la actividad de la enfermedad. • Los valores de la proteína C reactiva pueden ayudar a diferenciar una exacerbación lúpica de la presencia de una infección. nefropatía: • En el examen urinario, en hematuria, leucocituria, cilindros granulosos, hialinos y hemáticos y grados variables de proteinuria.

Criterios para la clasificación del lupus eritematoso sistémico ( Colegio Americano de Reumatología 1998) 1. Erupción malar:

2. Lupus discoide:

3. Fotosencibilidad:

4. Ulceras orales:

5. Artritis:

6. Serositis:

7. Afección renal:

8. Afección neurologica:

9. Afección hematológica:

10. Alteración inmunológica:

11.Anticuerpos antinucleares:

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO – Reducir las exacerbaciones agudas – Suprimir los síntomas lo más pronto posible – Evitar el daño orgánico Reducir las exacerbaciones agudas

FORMAS DE TRATAMIENTO • Forma conservadora: – Pacientes que tienen síntomas que no ponen en peligro la vida – Sin daño orgánico.

• Riesgo vital o riesgo de daño irreversible en órganos diana – Tratamiento agresivo • Inmunosupresores

TRATAMIENTO CONSERVADOR • Artritis, artralgias y mialgias – Manifestaciones más frecuentes.

• Son útiles: – Analgésicos – AINES – Salicilatos

TRATAMIENTO AGRESIVO • Indicaciones – Se inicia con corticoides sistémicos a dosis altas – Paciente tiene alguna manifestación grave de riesgo vital. – Antes de administrarlos descartar la presencia de infección.

Prednisolona Más usado – 1 a 1.5 mg/kg/día Dosis máxima de 80 mg/día

• Metilprednisolona – 10-30 mg/kg

o

500-1000 mg/día

• Nefritis lúpica – Prednisona • 40-60 mg/día durante 6 semanas – Reduciendo gradualmente la dosis – Azatioprina – Ciclofosfamida 2 mas utilizados – Limitar la proteínas

ingestión

de

COMPLICACIONES Más frecuentes: • SNC: – – – – –

Cefaleas (la más frecuente). Ictus (trombosis/hemorragia). Corea. Epilepsia o crisis convulsivas. Meningitis aséptica

• Pares craneales: - Neuritis óptica. • Médula: - Mielitis transversa. • SN Periférico: - multineuritis.

PRONOSTICO • Es grave – Mortal si no se trata sobre todo en los 3 primeros años de evolución

• La principal causa de muerte son: – Infecciones – Nefropatía – Afectación del sistema nervioso central

ACCIONES DE NEFERMERIA • Como consejos de tipo general debe recomendarse evitar la exposición a los rayos ultravioleta en los enfermos con fotosensibilidad. • No tomar fármacos con capacidad para desencadenar nuevos brotes (anticonceptivos). • Prestar una adecuada atención a las situaciones que pueden reactivar la enfermedad (embarazo, infecciones, aborto, intervenciones quirúrgicas).

• • • • •

Reposo físico y emocional. Tratar las infecciones. Evitar el embarazo. Evitar intervenciones quirúrgicas. Vacunas contra la influenza y neumococo.