Lupus Eritematoso Sistemico
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- Words: 2,339
- Pages: 46
R1 JEANCARLA PAREDES ARENAS INSN
Lupus fue descrito por primera vez en el siglo XIII. Rogerius nombro la enfermedad Lupus (Latin-lobo) por la semejanza de las manifestaciones cutáneas con la mordida de un lobo
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune y de etiología desconocida, caracterizada por afectación de múltiples órganos y sistemas y por la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA).
Lupus es una enfermedad cronica autoinmune que puede afectar algunas partes del cuerpo frecuentemente la piel, las articulaciones y los riñones. Lupus puede ser una enfermedad suave o muy seria, con riesgos a la vida Personas con Lupus tienen un sistema inmunologico anormal
Tasa de incidencia anual en adultos 1,9 hasta 5,6 por 100,000. Tasa de incidencia de inicio antes de los 19 años 6 a 18,9% por 100,000 en mujeres de raza blanca, y mayor en la raza negra (20 a 30 por 100,000). Tasas de incidencia son mas altas en hispanos, afroamericanos, nativos americanos, personas del sudeste y sur de Asia. Relación hombre mujer es de 1/ 4,4. En África, el Caribe y Sur América, incidencia mayor en niñas 1/7.
La media al diagnostico es 12,2 años. Tiempo de aparición de los síntomas hasta el diagnostico varia de 1 mes hasta 3,3 años (mediana de 4 meses). Tasa global de supervivencia en adultos 85 a 92%.
No esta clara. Factores genéticos, hormonales y ambientales contribuyen a defectos en la regulación inmunitaria del lupus. La característica esencial es la síntesis de autoanticuerpos frente a numerosos antígenos propios, ADN, antígenos nucleares, plaquetas, ribosomas, factores de coagulación, inmunoglobulina, eritrocito y leucocitos. El aumento de autoanticuerpos, se asocia a inmunocomplejos circulantes y unidos a los tejidos, esto se traduce en la fijación del complemento y el reclutamiento de células inflamatorias, que ocasionan daño histico.
Activación policlonal de linfocitos B incrementa niveles de inmunoglobulinas, posible causa del aumento de los anticuerpos. Defectos en la regulación de la apoptosis. Defectos en la fagocitosis de los macrófagos y en el control de los inmunocomplejos. Diversas anomalías en el complemento, déficit de C1q,C2 y C4. Susceptibilidad genética brazo largo del cromosoma 1: 1q23-24. Exposición a rayos ultravioleta del sol, daña el material nuclear. Otros como exposición a sílice, mercurio. Algunos tipos de HLA: B8, DR2 y DR3).
Sunlight Drugs: >100 described in association with drug induced lupus Epstein-Barr virus Abnormalities of apoptosis Abnormal signal transduction: toll like receptors Cytokine patterns: interferon signature; decreased interleukin 2 from T cells Genes: CRP and serum amyloid P genes, FcγR receptors, programmed cell death Occupational exposure: silica, pesticides, mercury
Niños y adolescentes presentan síntomas constitucionales: fiebre, perdida de cabello, fatiga, perdida de peso, y la evidencia de inflamación difusa como linfadenopatias y hepatoesplenomegalia. Piel, renal y musculoesqueletica son los mas comunes. Enfermedad gastrointestinal, miositis y miocarditis son raras.
MANIFESTACIONES MUCOCUTANEAS Afectación de la piel 50 a 80% al momento del diagnostico, y hasta 85% durante el curso de la enfermedad. RASH MALAR Erupción en las mejillas (alas de mariposa) Es simétrico, en las eminencias malares y sobre el puente nasal, sin afectar la periferia de la boca. Se ve en 60% de los pacientes. Frecuentemente se presenta un rash de fotosensibilidad que raramente deja cicatriz.
Lupus discoide es mas profundo y afecta la dermis. 5 a 10% de pacientes. Usualmente no es simétrico. Puede presentarse en la cara, cuero cabelludo y extremidades. Este rash puede producir atrofia y cicatrices. El Lupus discoide es poco común en la niñez, y se ve mas frecuentemente en Afro- Americanos o en casos de lupus neonatal. Frecuentemente no hay manifestaciones sistémicas asociadas.
El rash de fotosensibilidad es frecuente (30%) y se puede presentar en cualquier parte del cuerpo, pero usualmente se presenta en zonas expuestas al sol. La exposición al sol puede causar un brote sistémico y agravar la enfermedad de la piel. El sol puede causar inflamación de la piel y otros órganos también (los riñones). la erupción fotosensible y el eritema anular se asocian anti- Ro y anti-La.
Estas lesiones vasculares se manifiestan en aproximadamente 20% de los pacientes. Las ulceras orales están asociadas con la enfermedad activa. Se presentan en el paladar de la boca y usualmente no son dolorosas. Ulceras aftosas de la boca o faringe se desarrollan muy temprano en el curso de la enfermedad. Puede ocurrir perforación del septum nasal.
También se puede desarrollar Vasculitis Cutánea, usualmente en las piernas alrededor de las prominencias óseas, pero puede ser visto en las palmas de las manos y plantas de los pies. Lupus cutáneo sub-agudo empieza como una pápula que luego evoluciona a una lesión anular con bordes elevados. Usualmente se presenta en el tronco, extremidades y cara.
Artritis y artralgias con o sin tenosinovitis. Mialgias 20 a 30% de pacientes, miositis con debilidad muscular en menos del 10%. La artritis es dolorosa en el 50% pacientes, es poliartritis simétrica de articulaciones grandes y pequeñas, rara vez produce cambios radiográficos. Complicaciones del tto: necrosis avascular, osteoporosis y retraso del crecimiento. La AVN 10 % , mas común en niños, caderas y rodillas, se asocia a terapias con altas dosis de esteroides a largo plazo.
Se recomienda la ingesta de calcio, dosis adecuadas de vitamina d y ejercicio. Tto: esteroides combinado con antipalúdicos (hidroxicloroquina 5mg/kg, máximo 400mg/dia)
20 a 70% de pacientes. La mayoría se dan en el primer año de diagnostico, aunque el 25% mas tardío. Cefalea: mas común. Puede ser secundario a vasculitis del SNC, TVC (asociado a la presencia de anticoagulante lupico) o aumento de la presión intracraneal causada por la infección del SNC o pseudotumor cerebri. Estudio de neuroimagen: TC, RM.
Psicosis: 30 a 50% Alucinaciones visuales o táctiles. Idea suicida es común. Puede ser hallazgo aislado o asociado a cefalea, disfunción cognitiva, confusión. Diagnostico se basa en la clínica. Disfunción cognitiva: 20 a 57% Desde dificultad para la concentración y disminución en el rendimiento escolar hasta la confusión franca y coma. TC y RM normal hasta 2/3.
Enfermedad cerebrovascular: 12 a 30% Cefalea y convulsiones Marcadores inflamatorios: Ac antifosfolipidos. Convulsiones: 10 a 40% Son generalizadas. Ataques frecuentes se asocian a cefalea, ECV y disfunción cognitiva. Marcadores inflamatorios elevados Transtornos del movimiento: 5 a 10%. Incluyen: COREA, ataxia cerebelosa, hemibalismo, temblor y parkinsonismo. Ac antofosfolipido. TRATAMIENTO: Altas dosis de esteroides y un agente inmunosupresor adicional: azatriopina o ciclofosfamada, y drogas psicotropicas.
Nefritis lupica ocurre 29 a 80% de pacientes. En el 85% se manifiesta en el primer año tras el diagnostico Inflamación de los riñones – Con inflamación se puede tener mas filtración de la orina, y se puede perder proteínas en la orina – Síntomas: poliuria, hinchazón del cuerpo, presión alta 30-50% presentan inflamación de los riñones Es la causa mayor de muerte en Lupus Para diagnosticar necesita una biopsia, porque hay diferentes tipos de inflamación
Clase I Clase II Clase III
Clase IV
Clase V
Clase VI
Normal Mesangial Glomerulonefritis proliferativa segmentaria y focal Glomerulonefritis proliferativa difusa Glomerulonefritis membranosa Esclerosis glomerular
TRATAMIENTO Debe basarse en la histología renal. Clase II: curso corto de esteroides a dosis bajas 0,1-0,5/kg/d. Algunos sugieren IECA/ARA--- protector renal. Clase III y IV: esteroides 2mg/kg/d, max 60 mg/d, adición de un inmunosupresor. Terapia de inducción 6 m ciclofosfamida IV seguida de una fase de mantenimiento de MMF oral además de corticoides a dosis altas. Clase V: dosis bajas de esteroides
50 al 75% Anemia (trastornos crónicos y/o hemolítica). L e u c o p e n i a en el 20 a 40% de casos (linfopenia; en la fase aguda puede haber neutropenia). Linfopenia es el marcador mas sensible de actividad. Trombopenia 15% y alteraciones de la función plaquetaria con número normal de plaquetas. Alteraciones de la coagulacion 20 a 30%, mayor incidencia de TVP, CVT y tromboembolismos venosos. Tto con Heparina BPM seguida de warfarina.
15 a 25% Pericarditis con derrame. Tto con AINES solos o dosis bajas a moderadas de corticoides. Riesgo de ateroesclerosis, IMA, y eventos vasculares cerebrales. Ventaja de antimalaricos.
Es común, 25 a 75%. Incluye PLEURITIS, neumonitis, neumonía infecciosa, hemorragia pulmonar, hipertensión pulmonar y neumotórax. Tto de Pleuritis con AINES
Presencia de anticuerpos antinucleares en 100%. Anticuerpos anti DNA 60 a 70%. Anticuerpos contra el ARN 70%. anti Sm 40% anti Ro 30 a 40% y anti La 15 a 20%. Anticuerpos antifosfolípido (anticoagulante lúpico y anticuerpos anticardiolipinas) – riesgo de trombosis, corea, necrosis avascular, epilepsia, migraña. Anticuerpos antiribosomal 15% --- psicosis.
1. Eritema malar
2. Rash discoide
3. Fotosensibilidad 4. Úlceras orales 5. Artritis 6. Serositis
Eritema fijo,plano o elevado, sobre las eminencias malares, respetando los pliegues nasolabiales Zonas eritematosas elevadas con escamas queratóticas adherentes y taponamiento folicular. En las lesiones antiguas puede producirse cicatrización atrófica Erupción cutánea desproporcionada tras exposición a la luz solar, por historia u observada por el médico Úlceras orales o nasofaríngeas, normalmente indoloras, observadas por el médico Artritis no erosiva en dos o más articulaciones periféricas, con inflamación, derrame sinovial o dolor a la palpación Pleuritis: historia clínica convincente, roce auscultado por un médico o demostración de derrame pleural o Pericarditis: documentada por ECG, roce auscultado por un médico o demostración de derrame pericárdico
7. Nefropatía
8. Alteración neurológica 9. Alteración hematológica
10. Alteración inmunológica
11. Anticuerpos antinucleares
Proteinuria persistente superior a 0,5 g/día o > 3+ si no se ha cuantificado, o Cilindruria: de hematíes o hemoglobina, cilindros granulosos, tubulares o mixtos Convulsiones o psicosis, en ausencia de trastorno metabólico, electrolítico o de fármacos que las puedan producir Anemia hemolítica con reticulocitosis o Leucopenia < de 4.000/mm3 en ³ 2 ocasiones o Linfopenia < de 1.500/mm3 en ³ 2 ocasiones o Trombopenia < de 100.000/mm3 no sec a far. Anti DNA positivo o Anti Sm positivo o Ac antifosfolípidos positivos basado en 1) Anticuerpos anticardiolipinas IgG o IgM (+) a títulos medios o altos 2) Anticoagulante lúpico (+) o Serología luética falsamente (+) durante al 6 m Título anormal de anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia o por otro test equivalente en ausencia de fármacos capaces de producir lupus inducido por los mismos
Discoid lupus More frequent Kidney disease 1/3 to 1/2 adults Overt neurologic disease 1/10 adults Hematologic abnormalities Photosensitivity ? 2x pediatric frequency Sjogren’s syndrome 1/6 adults High dose steroids at 16% onset Low dose steroids at onset 46% SLICC after 5 years 0.75 Anti-DNA Ab at onset 53–54% (elderly 26%) Low C3 30% Presence of anti-Sm or anti-RNP Female to male ratio 9:1 Disease severity (m to f) Higher for men Congenital complement Less frequently deficiency
Less frequent 2/3 children 2-3/10 children ? 1.5 x adult frequency Rare 77% 13% 2.6 75–85% 82% ? more frequent 4:1 (before puberty) Equal More frequently
Es una enfermedad caracterizada por determinadas alteraciones clínicas unidas a la presencia de anticuerpos antinucleares en el niño y en la madre: anti Ro, anti La, anti U1RNP. Las manifestaciones cutáneas y sistémicas desaparecen en aproximadamente 6 meses.
Bloqueo cardíaco congénito Manifestaciones cutáneas Elevación de las enzimas hepáticas Ictericia colestásica Neumonitis Trombopenia Anemia aplásica Anemia hemolítica Leucopenia
Información a los padres y al paciente. Reposo adecuado. Cremas fotoprotectoras (índice 15). Inmunizaciones reglamentarias: no se recomiendan las de virus vivos (polio, triple vírica), pero sí tratamiento con esteroides a dosis altas o inmunosupresores. Inmunizacion frente al virus de la gripe. Tratamiento precoz de las infecciones.
En manifestaciones musculosqueléticas o serositis leves
Antiinflamatorios no esteroideos Antipalúdicos
En manifestaciones cutáneas y como coadyuvante de los esteroides en afección sistémica. H i d r o x i c l o r o q u i n a : dosis máxima 6,5 mg/kg/día.
Cloroquina: 3,5-4 mg/k/día.
Corticoides
Terapia inicial
En manifestaciones que no ponen en peligro la vida (serositis, artritis, alteraciones hematológicas, exantemas, etc.): dosis bajas, 0,5 mg/kg/día de prednisona o equivalente, preferiblemente en una dosis matutina.
En manifestaciones graves, pero que no ponen en peligro la vida de forma inmediata (nefropatía, afectación neurológica, anemia hemolítica): dosis altas, 1-2 mg/kg/día en 1 a 3 dosis.
En enfermedad grave con importante riesgo vital
(hemorragia pulmonar, afectación neurológica grave, insuficiencia renal rápidamente progresiva): 1) Bolos (pulsos) intravenosos de metilprednisolona: 20 mg/kg, hasta un máximo de 1 gramo, en 3 días consecutivos.
2) Corticoterapia oral: 2 mg/kg/día, en 3 dosis.
Corticoterapia en descenso y de mantenimiento
La terapia inicial debe mantenerse durante 4-8 semanas. Si desaparecen los síntomas, con mejoría significativa de los parámetros analíticos y serológicos, iniciar descenso lento y progresivo, con estrecha monitorización para evitar recaídas. Si se objetivan signos de recaída, aumentar la dosis en un 25-50 %. Mantener dosis pequeñas (2,5-5 mg/día) durante meses o años, y si el paciente persiste en remisión, retirarlos. Si no se consigue mejoría ni control adecuado de las alteraciones analíticas y serológicas, evaluar un aumento de la dosis. Si los corticoides ya estaban a dosis altas, considerar añadir inmunosupresores.
Inmunosupresores Metotrexato, "como ahorrador" de corticoides: 10-20 mg/m2/semanal Azatioprina: 1-2 mg/K/día Ciclofosfamida Oral: 1-2 mg/K/día IV: 500-1000 mg/m2/mes
Anticytokine therapies AntiTNFα Anti-interleukin-1-receptor: anakinra Anti-interleukin 10 Anti-interleukin 6 receptor Anti-interferon alpha Anti B-lymphocyte stimulator (Blys) Costimulation inhibition AntiCD154 CTLA4Ig: abatacept B-cell anergy LJP 394: abetimus B-cell depletion Anti-CD20: rituximab Anti-CD22: epratuzumab Other techniques Immunoadsorption AntiC5a T cell vaccination chain transfection Peptide therapies: edratide targeting antiDNA idiotypes
Lupus fue descrito por primera vez en el siglo XIII. Rogerius nombro la enfermedad Lupus (Latin-lobo) por la semejanza de las manifestaciones cutáneas con la mordida de un lobo
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune y de etiología desconocida, caracterizada por afectación de múltiples órganos y sistemas y por la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA).
Lupus es una enfermedad cronica autoinmune que puede afectar algunas partes del cuerpo frecuentemente la piel, las articulaciones y los riñones. Lupus puede ser una enfermedad suave o muy seria, con riesgos a la vida Personas con Lupus tienen un sistema inmunologico anormal
Tasa de incidencia anual en adultos 1,9 hasta 5,6 por 100,000. Tasa de incidencia de inicio antes de los 19 años 6 a 18,9% por 100,000 en mujeres de raza blanca, y mayor en la raza negra (20 a 30 por 100,000). Tasas de incidencia son mas altas en hispanos, afroamericanos, nativos americanos, personas del sudeste y sur de Asia. Relación hombre mujer es de 1/ 4,4. En África, el Caribe y Sur América, incidencia mayor en niñas 1/7.
La media al diagnostico es 12,2 años. Tiempo de aparición de los síntomas hasta el diagnostico varia de 1 mes hasta 3,3 años (mediana de 4 meses). Tasa global de supervivencia en adultos 85 a 92%.
No esta clara. Factores genéticos, hormonales y ambientales contribuyen a defectos en la regulación inmunitaria del lupus. La característica esencial es la síntesis de autoanticuerpos frente a numerosos antígenos propios, ADN, antígenos nucleares, plaquetas, ribosomas, factores de coagulación, inmunoglobulina, eritrocito y leucocitos. El aumento de autoanticuerpos, se asocia a inmunocomplejos circulantes y unidos a los tejidos, esto se traduce en la fijación del complemento y el reclutamiento de células inflamatorias, que ocasionan daño histico.
Activación policlonal de linfocitos B incrementa niveles de inmunoglobulinas, posible causa del aumento de los anticuerpos. Defectos en la regulación de la apoptosis. Defectos en la fagocitosis de los macrófagos y en el control de los inmunocomplejos. Diversas anomalías en el complemento, déficit de C1q,C2 y C4. Susceptibilidad genética brazo largo del cromosoma 1: 1q23-24. Exposición a rayos ultravioleta del sol, daña el material nuclear. Otros como exposición a sílice, mercurio. Algunos tipos de HLA: B8, DR2 y DR3).
Sunlight Drugs: >100 described in association with drug induced lupus Epstein-Barr virus Abnormalities of apoptosis Abnormal signal transduction: toll like receptors Cytokine patterns: interferon signature; decreased interleukin 2 from T cells Genes: CRP and serum amyloid P genes, FcγR receptors, programmed cell death Occupational exposure: silica, pesticides, mercury
Niños y adolescentes presentan síntomas constitucionales: fiebre, perdida de cabello, fatiga, perdida de peso, y la evidencia de inflamación difusa como linfadenopatias y hepatoesplenomegalia. Piel, renal y musculoesqueletica son los mas comunes. Enfermedad gastrointestinal, miositis y miocarditis son raras.
MANIFESTACIONES MUCOCUTANEAS Afectación de la piel 50 a 80% al momento del diagnostico, y hasta 85% durante el curso de la enfermedad. RASH MALAR Erupción en las mejillas (alas de mariposa) Es simétrico, en las eminencias malares y sobre el puente nasal, sin afectar la periferia de la boca. Se ve en 60% de los pacientes. Frecuentemente se presenta un rash de fotosensibilidad que raramente deja cicatriz.
Lupus discoide es mas profundo y afecta la dermis. 5 a 10% de pacientes. Usualmente no es simétrico. Puede presentarse en la cara, cuero cabelludo y extremidades. Este rash puede producir atrofia y cicatrices. El Lupus discoide es poco común en la niñez, y se ve mas frecuentemente en Afro- Americanos o en casos de lupus neonatal. Frecuentemente no hay manifestaciones sistémicas asociadas.
El rash de fotosensibilidad es frecuente (30%) y se puede presentar en cualquier parte del cuerpo, pero usualmente se presenta en zonas expuestas al sol. La exposición al sol puede causar un brote sistémico y agravar la enfermedad de la piel. El sol puede causar inflamación de la piel y otros órganos también (los riñones). la erupción fotosensible y el eritema anular se asocian anti- Ro y anti-La.
Estas lesiones vasculares se manifiestan en aproximadamente 20% de los pacientes. Las ulceras orales están asociadas con la enfermedad activa. Se presentan en el paladar de la boca y usualmente no son dolorosas. Ulceras aftosas de la boca o faringe se desarrollan muy temprano en el curso de la enfermedad. Puede ocurrir perforación del septum nasal.
También se puede desarrollar Vasculitis Cutánea, usualmente en las piernas alrededor de las prominencias óseas, pero puede ser visto en las palmas de las manos y plantas de los pies. Lupus cutáneo sub-agudo empieza como una pápula que luego evoluciona a una lesión anular con bordes elevados. Usualmente se presenta en el tronco, extremidades y cara.
Artritis y artralgias con o sin tenosinovitis. Mialgias 20 a 30% de pacientes, miositis con debilidad muscular en menos del 10%. La artritis es dolorosa en el 50% pacientes, es poliartritis simétrica de articulaciones grandes y pequeñas, rara vez produce cambios radiográficos. Complicaciones del tto: necrosis avascular, osteoporosis y retraso del crecimiento. La AVN 10 % , mas común en niños, caderas y rodillas, se asocia a terapias con altas dosis de esteroides a largo plazo.
Se recomienda la ingesta de calcio, dosis adecuadas de vitamina d y ejercicio. Tto: esteroides combinado con antipalúdicos (hidroxicloroquina 5mg/kg, máximo 400mg/dia)
20 a 70% de pacientes. La mayoría se dan en el primer año de diagnostico, aunque el 25% mas tardío. Cefalea: mas común. Puede ser secundario a vasculitis del SNC, TVC (asociado a la presencia de anticoagulante lupico) o aumento de la presión intracraneal causada por la infección del SNC o pseudotumor cerebri. Estudio de neuroimagen: TC, RM.
Psicosis: 30 a 50% Alucinaciones visuales o táctiles. Idea suicida es común. Puede ser hallazgo aislado o asociado a cefalea, disfunción cognitiva, confusión. Diagnostico se basa en la clínica. Disfunción cognitiva: 20 a 57% Desde dificultad para la concentración y disminución en el rendimiento escolar hasta la confusión franca y coma. TC y RM normal hasta 2/3.
Enfermedad cerebrovascular: 12 a 30% Cefalea y convulsiones Marcadores inflamatorios: Ac antifosfolipidos. Convulsiones: 10 a 40% Son generalizadas. Ataques frecuentes se asocian a cefalea, ECV y disfunción cognitiva. Marcadores inflamatorios elevados Transtornos del movimiento: 5 a 10%. Incluyen: COREA, ataxia cerebelosa, hemibalismo, temblor y parkinsonismo. Ac antofosfolipido. TRATAMIENTO: Altas dosis de esteroides y un agente inmunosupresor adicional: azatriopina o ciclofosfamada, y drogas psicotropicas.
Nefritis lupica ocurre 29 a 80% de pacientes. En el 85% se manifiesta en el primer año tras el diagnostico Inflamación de los riñones – Con inflamación se puede tener mas filtración de la orina, y se puede perder proteínas en la orina – Síntomas: poliuria, hinchazón del cuerpo, presión alta 30-50% presentan inflamación de los riñones Es la causa mayor de muerte en Lupus Para diagnosticar necesita una biopsia, porque hay diferentes tipos de inflamación
Clase I Clase II Clase III
Clase IV
Clase V
Clase VI
Normal Mesangial Glomerulonefritis proliferativa segmentaria y focal Glomerulonefritis proliferativa difusa Glomerulonefritis membranosa Esclerosis glomerular
TRATAMIENTO Debe basarse en la histología renal. Clase II: curso corto de esteroides a dosis bajas 0,1-0,5/kg/d. Algunos sugieren IECA/ARA--- protector renal. Clase III y IV: esteroides 2mg/kg/d, max 60 mg/d, adición de un inmunosupresor. Terapia de inducción 6 m ciclofosfamida IV seguida de una fase de mantenimiento de MMF oral además de corticoides a dosis altas. Clase V: dosis bajas de esteroides
50 al 75% Anemia (trastornos crónicos y/o hemolítica). L e u c o p e n i a en el 20 a 40% de casos (linfopenia; en la fase aguda puede haber neutropenia). Linfopenia es el marcador mas sensible de actividad. Trombopenia 15% y alteraciones de la función plaquetaria con número normal de plaquetas. Alteraciones de la coagulacion 20 a 30%, mayor incidencia de TVP, CVT y tromboembolismos venosos. Tto con Heparina BPM seguida de warfarina.
15 a 25% Pericarditis con derrame. Tto con AINES solos o dosis bajas a moderadas de corticoides. Riesgo de ateroesclerosis, IMA, y eventos vasculares cerebrales. Ventaja de antimalaricos.
Es común, 25 a 75%. Incluye PLEURITIS, neumonitis, neumonía infecciosa, hemorragia pulmonar, hipertensión pulmonar y neumotórax. Tto de Pleuritis con AINES
Presencia de anticuerpos antinucleares en 100%. Anticuerpos anti DNA 60 a 70%. Anticuerpos contra el ARN 70%. anti Sm 40% anti Ro 30 a 40% y anti La 15 a 20%. Anticuerpos antifosfolípido (anticoagulante lúpico y anticuerpos anticardiolipinas) – riesgo de trombosis, corea, necrosis avascular, epilepsia, migraña. Anticuerpos antiribosomal 15% --- psicosis.
1. Eritema malar
2. Rash discoide
3. Fotosensibilidad 4. Úlceras orales 5. Artritis 6. Serositis
Eritema fijo,plano o elevado, sobre las eminencias malares, respetando los pliegues nasolabiales Zonas eritematosas elevadas con escamas queratóticas adherentes y taponamiento folicular. En las lesiones antiguas puede producirse cicatrización atrófica Erupción cutánea desproporcionada tras exposición a la luz solar, por historia u observada por el médico Úlceras orales o nasofaríngeas, normalmente indoloras, observadas por el médico Artritis no erosiva en dos o más articulaciones periféricas, con inflamación, derrame sinovial o dolor a la palpación Pleuritis: historia clínica convincente, roce auscultado por un médico o demostración de derrame pleural o Pericarditis: documentada por ECG, roce auscultado por un médico o demostración de derrame pericárdico
7. Nefropatía
8. Alteración neurológica 9. Alteración hematológica
10. Alteración inmunológica
11. Anticuerpos antinucleares
Proteinuria persistente superior a 0,5 g/día o > 3+ si no se ha cuantificado, o Cilindruria: de hematíes o hemoglobina, cilindros granulosos, tubulares o mixtos Convulsiones o psicosis, en ausencia de trastorno metabólico, electrolítico o de fármacos que las puedan producir Anemia hemolítica con reticulocitosis o Leucopenia < de 4.000/mm3 en ³ 2 ocasiones o Linfopenia < de 1.500/mm3 en ³ 2 ocasiones o Trombopenia < de 100.000/mm3 no sec a far. Anti DNA positivo o Anti Sm positivo o Ac antifosfolípidos positivos basado en 1) Anticuerpos anticardiolipinas IgG o IgM (+) a títulos medios o altos 2) Anticoagulante lúpico (+) o Serología luética falsamente (+) durante al 6 m Título anormal de anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia o por otro test equivalente en ausencia de fármacos capaces de producir lupus inducido por los mismos
Discoid lupus More frequent Kidney disease 1/3 to 1/2 adults Overt neurologic disease 1/10 adults Hematologic abnormalities Photosensitivity ? 2x pediatric frequency Sjogren’s syndrome 1/6 adults High dose steroids at 16% onset Low dose steroids at onset 46% SLICC after 5 years 0.75 Anti-DNA Ab at onset 53–54% (elderly 26%) Low C3 30% Presence of anti-Sm or anti-RNP Female to male ratio 9:1 Disease severity (m to f) Higher for men Congenital complement Less frequently deficiency
Less frequent 2/3 children 2-3/10 children ? 1.5 x adult frequency Rare 77% 13% 2.6 75–85% 82% ? more frequent 4:1 (before puberty) Equal More frequently
Es una enfermedad caracterizada por determinadas alteraciones clínicas unidas a la presencia de anticuerpos antinucleares en el niño y en la madre: anti Ro, anti La, anti U1RNP. Las manifestaciones cutáneas y sistémicas desaparecen en aproximadamente 6 meses.
Bloqueo cardíaco congénito Manifestaciones cutáneas Elevación de las enzimas hepáticas Ictericia colestásica Neumonitis Trombopenia Anemia aplásica Anemia hemolítica Leucopenia
Información a los padres y al paciente. Reposo adecuado. Cremas fotoprotectoras (índice 15). Inmunizaciones reglamentarias: no se recomiendan las de virus vivos (polio, triple vírica), pero sí tratamiento con esteroides a dosis altas o inmunosupresores. Inmunizacion frente al virus de la gripe. Tratamiento precoz de las infecciones.
En manifestaciones musculosqueléticas o serositis leves
Antiinflamatorios no esteroideos Antipalúdicos
En manifestaciones cutáneas y como coadyuvante de los esteroides en afección sistémica. H i d r o x i c l o r o q u i n a : dosis máxima 6,5 mg/kg/día.
Cloroquina: 3,5-4 mg/k/día.
Corticoides
Terapia inicial
En manifestaciones que no ponen en peligro la vida (serositis, artritis, alteraciones hematológicas, exantemas, etc.): dosis bajas, 0,5 mg/kg/día de prednisona o equivalente, preferiblemente en una dosis matutina.
En manifestaciones graves, pero que no ponen en peligro la vida de forma inmediata (nefropatía, afectación neurológica, anemia hemolítica): dosis altas, 1-2 mg/kg/día en 1 a 3 dosis.
En enfermedad grave con importante riesgo vital
(hemorragia pulmonar, afectación neurológica grave, insuficiencia renal rápidamente progresiva): 1) Bolos (pulsos) intravenosos de metilprednisolona: 20 mg/kg, hasta un máximo de 1 gramo, en 3 días consecutivos.
2) Corticoterapia oral: 2 mg/kg/día, en 3 dosis.
Corticoterapia en descenso y de mantenimiento
La terapia inicial debe mantenerse durante 4-8 semanas. Si desaparecen los síntomas, con mejoría significativa de los parámetros analíticos y serológicos, iniciar descenso lento y progresivo, con estrecha monitorización para evitar recaídas. Si se objetivan signos de recaída, aumentar la dosis en un 25-50 %. Mantener dosis pequeñas (2,5-5 mg/día) durante meses o años, y si el paciente persiste en remisión, retirarlos. Si no se consigue mejoría ni control adecuado de las alteraciones analíticas y serológicas, evaluar un aumento de la dosis. Si los corticoides ya estaban a dosis altas, considerar añadir inmunosupresores.
Inmunosupresores Metotrexato, "como ahorrador" de corticoides: 10-20 mg/m2/semanal Azatioprina: 1-2 mg/K/día Ciclofosfamida Oral: 1-2 mg/K/día IV: 500-1000 mg/m2/mes
Anticytokine therapies AntiTNFα Anti-interleukin-1-receptor: anakinra Anti-interleukin 10 Anti-interleukin 6 receptor Anti-interferon alpha Anti B-lymphocyte stimulator (Blys) Costimulation inhibition AntiCD154 CTLA4Ig: abatacept B-cell anergy LJP 394: abetimus B-cell depletion Anti-CD20: rituximab Anti-CD22: epratuzumab Other techniques Immunoadsorption AntiC5a T cell vaccination chain transfection Peptide therapies: edratide targeting antiDNA idiotypes
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