Lupus Eritemarosus Sistemik: Rosmayda Ria Julianti 1813020012

LUPUS ERITEMAROSUS SISTEMIK Rosmayda Ria Julianti 1813020012 Pembimbing: dr. Widodo Raharjo, Sp.PD

DEFINISI • Merupakan penyakit inflamasi autoimun sistemik yang ditandai dengan temuan autoantibodi pada jaringan dan kompleks imun sehingga mengakibatkan manifestasi klinis berbagai sistem organ.

• beberapa autoantibodi yang ditemukan pada SLE: • • • • • • • • • • • •

anti-nuclear autoantibodi (ANA) anti-dsDNA anti-Sm anti-RNP anti-Ro (SS-A) anti-La (SS-B) antihiston antifosfolipid anti-eritrosit antitrombosit antineuronal antiribosomal P

Etiologi dan Patogenesis Individu dengan predisposisi genetik terhadap SLE

Ada ganggun toleransi sel T terhadap selfantigen

Terbentuk sel T yang auoreaktif

Menginduksi sel B untuk memproduksi autoantibodi

Autoantibodi menyerang nukleus, aitoplasma, permukaan sel, igG

Ikatan autoantibodi ini akan membentuk kompleks imun

Memicu aktivasi sitem komplemen

• Pemicu gangguan toleransi ini antara lain: • hormon seks (peningkatan estrogen dan aktivasi androgen yang tidak adekuat) • sinar UV • obat-obatan (prokainamid, hidralalazin, chlorpromazin, isoniazid, fenitoinm penilsilamin) • infeksi tertentu (retrovirus, DNA bakteri, endotoksin)

Mengakibatkan respon inflamasi dan gangguan organ terkait

MANIFESTASI KLINIS • Muskuloskeletal • mialgia, atralgia, poliartritis simetris dan nonerosif, deformitas tangan

• Kulit • butterfly rash, fenomena raynaud, purpura, urtikaria, alopesia, fotosensitivitas, lesi membran mukosa, vaskulitis

• Paru • pleuritis, efusi pleura, ARDS, hipertensi pulmonal

• Kardiologi • perikrditis, efusi perikardium, infark miokard, gagal jantung kongestif

• Ginjal • gagal ginjal, sindrom nefrotik, ESRD

• Gastrointestinal • dispepsia, IBS, peningkatan transaminase, pankreatitis

• Neurologi • gangguan kognitif, mood, nyeri kepala, kejang, stroke, TIA, epilepsi, hemiparesis, meningitis aseptik, neuropati perifer, miastenia gravis

• Hematologi-limfatik • limfadenopati generalisata, splenomegali, hepatomegali, anemia aplastik, anemia pernisosa, trombositopenia, limfopenia

• Gejala konstitusional • malaise, penurunan berat badan, demam

DIAGNOSIS Ditemukan 4 dari 11 kriteria: • Ruam malar • Ruam diskoid • Fotosensitivitas • Ulkus di mulut atau nasofaring • Artritis non-erosif (pada dua atau lebih sendi perifer) • Serositis, berupa pleuritis atau perikarditis • Abnormalitas ginjal (proteinuria yang menetap >0.5 g/hari atau >+3)

• Abnormalitas neurologik (kejang atau psikosis) • Abnormalitas hematogoli (anemia hemolitik dengan retikulosis, leukopenia dan limfopenia pada dua kali pemeriksaan, atau trombositopenia) • Abnormalitas imunologi (anti-dsDNA atau anti-Sm positif, tes lupus antikoagulan positif) • Antibodi antinukleuar (ANA) positif dengan pemeriksaan imunofluoresensi

KLASIFIKASI • DERAJAT RINGAN • tidak ditemukan gejala klinis yang mengancam nyawa • fungsi sistem organ dalam batas normal

• DERAJAT SEDANG • ditemukan lupus nefritis (kelas I dan II) • trombositopenia • serositis mayor

• DERAJAT BERAT • mengancam nyawa

DIAGNOSIS BANDING • Sindrom Sjorgen • Sindrom antibodi antifosfolipid (APS) • Fibromialgia • ITP • Lupus imbas obat

TATALAKSANA MEDIKAMENTOSA

• Penggunaan kortikosteroid • lini pertama pada kasus SLE • pemilihan jenis dan dosis bergantung klinis pasien

• Berdasarkan dosis dapat dibedakan menjadi empat derajat • dosis rendah •

<7,5 mg prednison/hari (SLE ringan)

• dosis sedang •

>7,5 mg, tetapi <30 mg prednison/hari (SLE ringan atau aktif)

• dosis tinggi •

>30 mg tetapi <100 mg prednison/hari (SLE aktif)

• dosis sangat tinggi •

>100 mg prednison/hari (SLE dengan krisis akut)

• terapi pulse •

>250 mg predniison/hari (SLE dengan krisis akut)

• pada SLE derajat berat/mengancam nyawa • •

kortikosteroid 1 mg/kgBB/hari selama 4-6 minggu, kemudian di tap off pemberian kortikosteroid didahului dengan injeksi metilprednisolon IV 500 mg-1g selama 3 hari berturut

• Pemberian kombinasi obat simptomatik, antiinflamasi, imunomodulator • analgetik • Paracetamol 3x500 mg

• antiinflamasi • OAINS dan kortikosteroid dosis rendah

• antimalaria • klorokuin basa 3.5-4.0 mg/kgBB/hari

• Agen sitotoksik • diberikan pada SLE derajat berat • azatiopirin • siklofosfamid

• Terapi suportif • sesuai komplikasi organ yang terkena

NON-MEDIKAMENTOSA

• Edukasi penyakit dan konseling keluarga • Edukasi mengenai penyebab, beserta komplikasi yang mungkin timbul

• Program rehabilitasi • • • •

Tirah baring Terapi fisik Terapi dengan modalitas Penggunaan ortotik

TERIMAKASIH