Lma

LEUCEMIA MIELOBLASTICA AGUDA 

      

EQUIPO 1:

ANGULO ANGULO INDIRA GWENDOLYNE BOJORQUEZ GARCIA DORA CARDENAS OSUNA MARLEN ESTOLANO AYON MIGUEL ALEJANDRO GAMEZ VALDEZ ROSA CRISTABEL HERRERA VAZQUEZ PRSICILA TREJO CORONEL DENISSE

DEFINICIÓN: La

Leucemia Mieloide Aguda es una neoplasia clonal del tejido hemopoyético, caracterizada por la proliferación de células blásticas anormales de estirpe mieloide en la medula ósea y menor producción de células hemáticas normales, condicionando anemia y trombopenia.



La leucemia mieloide aguda se produce por daños genéticos adquiridos (no heredados) en el ADN de las células en desarrollo dentro de la médula ósea. Sus efectos son:



1) el crecimiento incontrolado y exagerado y la acumulación de células llamadas "blastos leucémicos" los que no pueden funcionar como las células sanguíneas normales 



2) el bloqueo de la producción de células normales de la médula, lo que resulta en una deficiencia de glóbulos rojos (anemia) y plaquetas (trombocitopenia) y de glóbulos blancos normales (especialmente neutrófilos, es decir, neutropenia) en la sangre.

E T I

- Sexo masculino. - Tabaquismo >60 años de edad. - desórdenes relacionados con los precursores de las células sanguíneas

O L O G I A

quimioterapia

radiació n ionizant

Sx mielodisplásico Sx agentes alquilantes epipodofilotoxin a antraciclinas Benceno compuestos orgánicos aromáticos

enfermedade síndrome de s congénitas Down

EPIDEMIOLOGIA  Se

presentan 3.6 casos por 100 000 habitantes x año.

 Mas

frecuente en varones que en las mujeres.

 Predomina

en los adultos ( mayores de 65), en un

80%. En un 20% en neonatos , durante la infancia y adolescencia.  Tasa  En

de mortalidad es de 0.5 x 100000 hbts

los últimos 10 años se ha observado un

CLASIFICACION DE LA LMA

SISTEMA FRANCO ESTADOUNIDENS E BRITANICO (FAB) DIVIDE LA LAM EN 8 SUBTIPOS BASANDOSE EN EL TIPO DE CELULAS LEUCEMICAS QUE APARECEN Y EN SU GRADO DE MADUREZ

ORGANIZACIÓ N MUNDIAL DE LA SALUD (OMS)

LA CLASIFICA EN 5 SUBTIPOS SU OBJETIVO ES DAR MAS INFORMACION RELATIVA CON EL PRONOSTICO

La leucemia promielocitica (M3) es la mas frecuente en los mexicanos, se caracteriza por el desarrollo de coagulación intravascular diseminada (CID) y a una alta mortalidad por hemorragia principalmente en el SNC La leucemia monoblastica (M5) tiene gran tendencia infiltrar las encías , es común en niños y puede infiltrar el SNC. La leucemia eritroide puede presentarse de forma subaguda La leucemia megacarioblastica (M7) requiere del

Cuadro Clínico

Síndrome Infíltrativo

*Leucemia Mieloblástica Aguda* **PARACLÍNICOS**

=Biometría Hemática= Anemia

(Normocítica, Normocrómica e Hiporregenerativa) y Trombocitopenia, a veces con cifras dramáticas. 50% de pacientes presentan leucocitos con neutrófilos < 10 x 109 /L.

“Citología Hemática” Neutrófilos

con hipolobulación, hiposegmentación u otras alteraciones displásicas. Blastos corresponden del 5-95% del total Leucocitario y están presentes en 80-85% de pacientes.

°Aspirado de Médula Ósea°

Infiltración

monomorfa celular, con "hiato leucémico“. Características específicas (bastones de Auer, astillas citoplásmicas, etc.), junto con reactividad citoquímica y acs monoclonales, clasifican la LMA.

|Biopsia de Médula Ósea| Complementaria

al aspirado. Da imagen mplia de arquitectura y celularidad medular. Especialmente indicada en casos de aspirados pobres en grumo o "blancos" (médulas empaquetadas) o con sospecha de fibrosis medular (LMA-M7).

¬Alteraciones Bioquímicas Inespecíficas¬ Consecuencia

de liberación de sustancias intracelulares de las células leucémicas o por disfunción orgánica por infiltración leucémica. Hiperuricemia, hipomagnesemia, hipo o hipercalcemia, aumentos LDH, aumentos de la lisocima, etc.

&Diagnóstico& Se

sospecha por alteraciones importartes en citología hemática. Presencia de Blastos con granulación citoplasmática y Cuerpos de Aüer (Inclusión Citoplasmática).

Blastos

Mieloides Típicos de la LMA [Con inclusión citoplasmática(Cuerpos de Aüer)] sólo se presentan en 50% de casos en Sangre Periférica.

Estudio

de Médula Ósea: En General y más aún cuando la citología hemática no es clara. Técnicas Citoquímicas, Citofluorometría, Biología Molecular para determinar Subtipo de LMA.

Importante:

Tinción Citoquímica de Mieloperoxidasa (MPO) – Enzima presente en gránulos visibles o no de mayoría de LMA. Otras: Sudán Negro y EsterasaInespecífica, que cuando son (+) confirman Dx.

Citofluorometría:

Detecta Ags CD13 y CD33 correspondientes a Mieloblastos. Cueros de Aüer, Tinción de MPO (+), y Ags CD13 y CD33 establece Dx en 95% de casos.

Dx diferencial… • Aplasia medular • Mielodisplasias • Infiltraciones de la médula ósea por neoplasias de células redondas • Reacciones leucemoides

Tratamiento Inducción.1.-citosina

Esquema 7 + 3

arabinósido 100mg/m2/día 2.-daunomicina 60mg/m2 IV (1-3) 45mg/m2 IV 3.-Medulograma (14días) si hay mejoría se realiza la consolidación.

Consolidación Arabinosido

de Citosina 3g/m2/dosis cada12hrs diluido en 500ml de Sol. Salina Isotónica IV durante 6hrs en los dias 1,3,5.

Ya

que se recupera la Sangre Periférica se realiza un estudio por punción de médula Ósea.

Pac.

Que se mantengan en remisión completa recibirán dos ciclos adicionales con el mismo esquema anterior mínimo de 30 días la cual depende de la recuperación Clínicohematológico.

Al

terminar el 3er ciclo se suspende la Quimioterapia.

COMPLICACIONES  De

acuerdo a su clasificación: v Promielocitica M3: coagulación intravascular diseminada----mortalidad x hemorragia en SNC v Monoblastica M5: Infiltra encías y SNC  De

acuerdo al tratamiento: Infecciosas entre ellas estan la: v Candidiasis local (prevención con clotrimazol) v herpes local (prevención con aciclovir)  Se presenta fiebre

PRONOSTICO •Pacientes jóvenes y en niños mayores de 2 años mejores respuestas. •los pacientes mayores de 55 años presentan complicaciones graves y tienen peor pronostico. •se documentan un mayor numero de remisiones en las variedades M1, M2 Y M4 de la LMA. •Leucocitosis menor de 50000 al momento del Dx mejor respuesta al TX. •Ausencia de complicaciones al inicio d la quimioterapia.

El trasplante alogenico de células hematoprogenitoras constituyen el mejor tratamiento curativo de la LMA. En la actualidad, ya sea con quimioterapia o trasplante de la MO se considera que en general solo entre 20 y 50% de los pacientes estarán vivos y libres de