STEP 1 1. Autoimmune = respon imun terhadap antigen sendiri 2. Sariawan = radang pada mukosa mulut di dinding dalam mulut biasanya berwarna putih 3. Nickolsky sign = pemeriksaan yang dilakukan dari daerah normal hingga ke lesi, hasil positif jika kulit mengelupas yang menandakan pelepasan lapisan superficial lapisan basal epidermis Step 2 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.
Apa diagnosis dari scenario di atas? Apa yang dimaksud dengan autoimmune? Apa gejala dan tanda penyakit autoimmune? Apa penyebab autoimmune? Bagaimana mekanisme autoimmune? Bagaimana toleransi imun? Klasifikasi penyakit autoimmune? Apa saja pemeriksaan laboratorium penyakit autoimmune?
Step 3 1. Apa yang dimaksud dengan autoimmune? Respon imun terhadap antigen jaringan sendiri yang disebabkan oleh mekanisme normal yang gagal berperan untuk mempertahankan self tolerance sel B, sel T, atau keduanya. Terjadi dikenalnya sel antigen yang menimbulkan aktivasi, proliferasi, serta differensiasi sel autoreaktif menjadi sel efektor yang menimbulkan kerusakan jaringan 2. Klasifikasi penyakit autoimmune? a. Melalui antibody - Anemia hemolitik autoimmune (AHA) - Miastenia gravis, penyakit kronis yang disebabkan gangguan dalam transmisi neuromuskuler - Tirotoksikosis (penyakit greve, hipertiroidism), produksi hormone tiroid berlebih b. Autoimmune menurut antigen antibody - Lupus eritematosus sistemik (SLE) - Artritis rheumatoid - Sicca complex c. Menurut system organ - Organ spesifik
1. Penyakit autoimmune saluran cerna 2. Penyakit autoimmune jantung (myocarditis) 3. Penyakit autoimmune ginjal 4. Penyakit autoimmune susunan saraf 5. Penyakit autoimmune endokrin - Organ non spesifik 1. SLE 2. AR d. Berdasarkan mekanisme - Penyakit autoimmune melalui reaksi humoral 1. AR - Penyakit autoimmune melalui reaksi seluler 1. Sindrom gullain-barre - Penyakit autoimmune melalui reaksi humoral dan seluler 1. DM tipe 1 3. Apa gejala dan tanda penyakit autoimmune (tiap penyakit)? a. SLE - Ruam di daerah malar, eritema terbatas, terletak di daerah malar - Lesi diskoid, bercak eritematosa, penyumbatan folikel, terbentuk sikatrik - Fotosensitivitas, lesi kulit akibat abnormal terhadap cahaya matahari b. Artritis reumatoid - Bengkak dan nyeri pada sendi jari kaki tangan pergelangan siku dan lutut - Memiliki nodul-nodul reumatoid 4. Apa penyebab autoimmune? a. Infeksi dan kemiripan molecular, terjadinya respon karena sel mengenal antigen sebagai bakteri itu sendiri b. Sequested antigen, tidak terpajan dengan sel B dan sel T dalam sistem imun c. Kegagalan autoregulasi, regulasi berfungsi untuk mempertahankan homeostasis, infeksi meningkatkan MHC , gangguan respon terhadap IL 2 d. Aktifasi sel B yang polikronal, oleh virus dan parasit malaria yang akhrnya merangsang sel b e. Obat-obatan, reaksi kimia dapat mengubah imunogenesitas f. Bakteri, patogen tertetu memiliki determinan reaksi silang, antigen sel akan merespon imun, menimbulkan antibodi g. Hormon, lebih dijumpai pada wanita, hormon estrogen pemicu penyakit autoimmune
h. Sinar UV, memicu inflamasi kulit, memperburuk SLE melalui berbagai mekanisme i. Sitokin: jika bertambah akan menimbulkan efek patofisiollogis seperti kekurangan TNFalfa menyebabkan terjadinya SLE 5. Bagaimana mekanisme autoimmune? Hipersensitivitas atau kompleks imun. Yang terjadi apabila kompleks antigen antibody ditemukan dalam sirkulasi atau dinding pembuluh darah dan mengaktifkan komplemen, antibody Ig G dan Ig M. Ig G dan Ig M mengaktifkan komplemen melalui jalur klasik. Komplemen melepas MCF (macrophage). Melepas enzim protease dan enzim lain yang dapat merusak jaringan sekitarnya. Dimusnahkan oleh sel fagosit terkait dengan ukurannya kompleks imun yang besar lebih mudah dimusnahkan daripda kompleks imun yang kecil Ig A, Ig E, Ig D. Ig A alternatif 6. Bagaimana toleransi imun? Toleransi imun : bentuk proteksi diri tubuh, agar tidk ada sel tereaktif. 7. Apa saja pemeriksaan laboratorium penyakit autoimmune? - Hematologi ditemukan anemia, leucopenia, trombositopenia - Kelainan imunologi ditemukan sel LE, antibodi antinuklir - Komponen serum menurun - ENA (extratable nuclear antigen) - Factor neumatoid, krioglobulin, uji luwes -
Immunologi: tes immunofluoresensi langsung dan tak langsung. Langsung didapat antibodi intraseluler tipe imunoglobulin G, dan C3. Tak langsung didapatkan antibodi pemfigus pada immunoglobulin G
8. Kriteria lepuh atau bula? Lesi menonjol, berbatas tegas, berisi cairan Vesikel berdiameter 0,5 cm, bula terjadi karena celah epidermis atau taut dermoepidermal Vesikel kecil, bula besar >0,5 cm a. Subkorneal Dinding tipis, agak kendur dan rapuh Impetigo bulosa b. Intraepidermal Spongiosis
Contoh : herpes c. Subepidermal Timbul celah akibat lisisnya protein dari taut dermoepidermal pada autoimmune Epidermolisis bulosa Berdasarkan isi Berdasarkan etiologi 9. Ujud Kelainan Kulit? 10. Hubungan bula dengan autoimmune? 11. Penyakit kulit yang berkaitan dengan autoimmune 12. Nickolsky sign positif pada apa saja? Diagnosis banding: dermatitis herpetiformis, pemfigoid bulosa. Pemfigus : dewasa, dermatitis : anak-anak Pemfigoid : tidak gatal Persamaan Perbedaan Patofisiologi Gejala Patologi UKK (predileksi) Terapi (-) pemeriksaan? Diagnosis? Video pemeriksaan Nickolsky sign
STEP 7 1. 2. 3. 4. 5. 6.
Apa yang dimaksud dengan autoimmune? Klasifikasi penyakit autoimmune? Apa gejala dan tanda penyakit autoimmune (tiap penyakit)? Apa penyebab autoimmune? Bagaimana mekanisme autoimmune? Bagaimana toleransi imun?
7. Apa saja pemeriksaan laboratorium penyakit autoimmune? 8. Kriteria lepuh atau bula? Berdasarkan isi Berdasarkan etiologi 9. Ujud Kelainan Kulit?
10. Hubungan bula dengan autoimmune? 11. Penyakit kulit yang berkaitan dengan autoimmune 12. Nickolsky sign positif pada apa saja? Diagnosis banding: dermatitis herpetiformis, pemfigoid bulosa. Pemfigus : dewasa, dermatitis : anak-anak Pemfigoid : tidak gatal Persamaan Perbedaan Patofisiologi Gejala Patologi UKK (predileksi) Terapi
(-) pemeriksaan? Diagnosis? Video pemeriksaan Nickolsky sign