BAB 3 LAPORAN KASUS 1. Oral Lesi: The Clue untuk Diagnosis Pemphigus Vulgaris Diana Kuriachan, Rakesh Suresh, Mahija Janardhanan, dan Vindhya Savithri Departemen Patologi Oral dan Mikrobiologi, Amrita Sekolah Kedokteran Gigi, Amrita Vishwa Vidyapeetham, Kochi 682.041, India Korespondensi harus ditujukan kepada Rakesh Suresh;
[email protected] Diterima Oktober 2015 1; Diterima 10 November 2015 Akademik Editor: Pia Lopez Jornet Pemfigus adalah golongan penyakit kulit berpotensi fatal dengan manifestasi baik kulit maupun oral. Manifestasi keduanya ditandai dengan munculnya vesikel atau bula, di rongga mulut sering mendahului dari pada lesi di kulit dalam beberapa bulan atau mungkin tetap sebagai satu-satunya gejala penyakit. Oleh karena itu penting bahwa manifestasi oral penyakit dikenali tepat waktu, untuk membuat diagnosa yang tepat dan memulai pengobatan tepat waktu. Disini kami menyajikan sebuah kasus Pemphigus Vulgaris (PV) pada lesi oral di beberapa tempat termasuk lidah, untuk menyoroti pentingnya pengenalan tepat waktu dari lesi oral selama pengobatan gigi rutin untuk diagnosis dan manajemen penyakit ini. PENGANTAR Pemfigus vulgaris (PV) adalah varian yang paling umum dari kelompok pemfigus penyakit autoimun yang berpotensi fatal ditandai dengan kulitn atau mukosa terik dan menunjukkan lesi oral sebagai manifestasi awal penyakit ini hampir 50% dari kasus [1, 2]. Puncak kejadian adalah antara dekade keempat dan kelima dari kehidupan [3]. lesi klinis lisan mendahului lesi kulit dalam banyak kasus dan muncul seperti lecet yang pecah pesat mengakibatkan erosi yang menyakitkan. mukosa bukal, bibir, dan langitlangit lunak yang paling sering terlibat [4]. Diagnosis didasarkan pada identifikasi ifestations manusia-klinis dan konfirmasi melalui biopsi. Demonstrasi imunoglobulin,
dalam sambungan sel yang keras dengan imunofluoresensi berbeda (IF), sering digunakan untuk mation confir- akhir dari PV [5, 6]. Sebagai presentasi lisan dari penyakit ini sering indicator pertama yang dapat menyebabkan diagnosis akhir, sangat penting bagi dokter gigi untuk mengenali lesi oral PVat tahap yang cukup awal untuk memulai penyelidikan dan perawatan lebih lanjut. Kami menyajikan sebuah kasus PV di mana pasien disajikan dengan ulserasi di situs lisan beberapa termasuk lidah dan diagnosis akhir dibuat oleh interpretasi tepat waktu manifestasi ini.
LAPORAN KASUS (Laporan Kasus Pemphigus Vulgaris di Tempat intra-oral Beberapa, dengan No Keterlibatan Kulit) Seorang pria 55 tahun disajikan dengan borok nonhealing menyakitkan pada mukosa bukal kiri dan kiri perbatasan posterolateral lidah empat bulan yang lalu. Sejarah mengungkapkan bahwa ia telah sensasi terbakar pada kedua situs selama enam bulan terakhir. Dia menyadari satu blister yang muncul dan meledak dengan cepat pada mukosa bukal, setelah ulserasi muncul pada kedua situs. Tidak ada riwayat lesi kulit. Pemeriksaan intraoral menunjukkan 2 cm × 2 cm bulat telur ulkus dangkal dengan miring margin sepanjang garis oklusi 35 sampai 37 pada mukosa bukal kiri (Gambar 1) dan 1 cm × 1 cm ulkus bulat telur dengan permukaan crusted kuning di perbatasan postero- kiri lateral lidah (Gambar 2). Setelah memastikan tidak adanya agen traumatis seperti yang tajam gigi / titik puncak, gigi palsu, dan sebagainya, diagnosis sementara dari lesi vesikulobulosa, yaitu, Pemphigus, Pemfigoid, atau Bullous Lichen Planus, dianggap. biopsi insisi dilakukan dan memadai bit jaringan diambil dari kedua situs untuk pemeriksaan histopatologi. Bit dari daerah perilesional juga dikirim untuk studi langsung IF secara terpisah. fitur histopatologis bagian dari kedua situs yang sama dan menunjukkan ulserasi epitel skuamosa berlapis pameran-ing suprabasal split (Gambar 3). Banyak putaran acantholytic (Tzanck) sel dengan inti hiperkromatik diamati dalam pemisahan (Gambar 4). Sel-sel basal terlihat menempel pada jaringan ikat yang mendasari, di bawah perpecahan. Sebuah infiltrasi sel radang padat terutama terdiri dari sel-sel plasma terlihat pada jaringan ikat. Fitur-fitur mikroskopis yang sugestif dari PV.
IF langsung menunjukkan deposit IgG dan C3 (pelengkap) dalam pola jala di sepanjang zona antar spinosus, yang dikonfirmasi diagnosis PV.
Gambar 1: Bisul pada mukosa bukal kiri, bulat telur dalam bentuk.
Gambar 2 : Maag dengan permukaan crusted kuning di perbatasan posterolateral kiri lidah.
Gambar 3: Epitel menunjukkan suprabasal split (H & E noda, × 100).
Gambar 4: sel Acantholytic Tzanck dalam pemisahan suprabasal (H & E noda, × 400).
DISKUSI Berasal dari kata Yunani yang berarti “blister,” Pemphigus adalah sekelompok gangguan kulit muco- autoimun yang berpotensi mengancam nyawa yang ditandai dengan pembentukan blister intraepithelial [1]. Lepuh terjadi pada epitel di mana pasien IgG autoantibodi diproduksi dalam menanggapi trig- faktor gering menargetkan dua protein terstruktur desmosom diidentifikasi sebagai desmoglein 1 dan 3. Baru-baru ini, sebuah New Pemphigus antigen desmoglein 4 dan non-desmoglein antigen sepertimanusia α- 9asetilkolin reseptor yang mengatur keratinosit adhesi dan keratinosit annexin seperti
molekul mengikat asetilkolin termedpemphaxin dan catenin juga berpikir untuk memainkan peran dalam etiopatogenesis nya [7, 8]. pemisahan tipis di wilayah desmosomal memicu akantolisis dan suprabasal tumpah. Pemfigus biasanya mempengaruhi pasien dalam dekade keempat dan kelima dari kehidupan, dengan perempuan dilaporkan terkena lebih sering daripada laki-laki [3]. Lebih dari 50% dari pasien yang terkena telah dilaporkan dengan manifestasi awal pada mukosa oral diikuti oleh keterlibatan kulit. Durasi rata-rata dari lesi oral ditemukan antara 3 bulan dan satu tahun [9]. Pasien kami disajikan dengan lesi oral dalam bentuk ulserasi empat bulan yang lalu dan menyadari satu blister membentuk sebelum ini. Sebagai rongga mulut tunduk trauma selama pengunyahan, atap tipis pecah blister dengan mudah dan membentuk erosi atau ulkus di daerah. pasien ini tidak berkembang lesi apapun pada kulit [10]. Seperti dilaporkan dalam literatur pasien kami juga disajikan dengan dua gejala yang paling umum yang terkait dengan PV, yaitu, rasa sakit dan sensasi terbakar. Banyak kasus PV telah dilaporkan untuk mulai lesi sebagai umum melibatkan beberapa situs intraoral seperti dalam kasus kami di mana pasien mengembangkan lesi pada mukosa bukal dan lidah. Meskipun mukosa bukal telah dilaporkan menjadi salah satu yang paling sering terkena situs, lidah, yang juga terpengaruh dalam kasus kami, adalah sebuah situs yang langka untuk PV [9]. Karena fitur klinis PV mirip dengan yang terlihat di sikatrisial Pemfigoid dan Bullous Lichen Planus, diagnosis yang perlu dikonfirmasi dengan histopatologi rutin dan IF studi. Tissue bit dari kedua situs diambil dalam kasus kami dan fitur histologis yang sugestif dari PV. Fitur diagnostik adalah kehadiran split suprabasilar dan sel-sel Tzanck acantholytic di split, baik yang dihasilkan karena pembentukan blister intraepithelial. IF langsung studi menunjukkan khas “ikan-net” pola IgG dan melengkapi deposito C3 di lapisan spinosus, situs untuk reaksi autoimun di PV. Kedua histopatologi dan IF studi mengkonfirmasi diagnosis PV. Tissue bit dari kedua situs diambil dalam kasus kami dan fitur histologis yang sugestif dari PV. Fitur diagnostik adalah kehadiran split suprabasilar dan sel-sel Tzanck acantholytic di split, baik yang dihasilkan karena pembentukan blister intraepithelial. IF langsung studi menunjukkan khas “ikan-net” pola IgG dan melengkapi deposito C3 di lapisan spinosus, situs untuk reaksi autoimun di PV.
Kedua histopatologi dan IF studi mengkonfirmasi diagnosis PV. Tissue bit dari kedua situs diambil dalam kasus kami dan fitur histologis yang sugestif dari PV. Fitur diagnostik adalah kehadiran split suprabasilar dan sel-sel Tzanck acantholytic di split, baik yang dihasilkan karena pembentukan blister intraepithelial. IF langsung studi menunjukkan khas “ikan-net” pola IgG dan melengkapi deposito C3 di lapisan spinosus, situs untuk reaksi autoimun di PV. Kedua histopatologi dan IF studi mengkonfirmasi diagnosis PV. situs untuk reaksi autoimun di PV. Kedua histopatologi dan IF studi mengkonfirmasi diagnosis PV. situs untuk PV umumnya treatedwith lisan, intralesi, dan kortikosteroid topikal [11]. Rezim perawatan hadir dalam PV didasarkan pada imunosupresan sistemik
seperti
kortikosteroid bersama dengan adjuvant seperti methotrexate, cyclophosphamide, dan sebagainya [6]. Obat-obatan seperti agonis kolinergik diperkirakan membalikkan akantolisis di PV [5]. pasien kami, di konsultasi dengan departemen dermatologi, mengenakan deksametason 100mg selama 3 hari bersama dengan 500mg siklofosfamid. Dua siklus lebih dari rezim ini pada interval 4 minggu masing-masing direncanakan. Pasien diletakkan pada tablet 30mg Wysolone selama periode 4 minggu interim. Sebuah review setelah 2 minggu terapi steroid awal menunjukkan bahwa pipi dan ulserasi lidah yang menyelesaikan yang menunjukkan respon positif terhadap pengobatan. PV, penyakit yang berpotensi fatal dengan sebagian besar kasus menunjukkan manifestasi oral awal, membutuhkan diagnosis dini serta pengobatan dini untuk mencegah komplikasi masa depan. Diagnosis PV didasarkan pada faktor 3 utama, gambaran klinis, histopatologi, dan studi imunofluoresensi. Banyak waktu, pengamatan yang tajam dari gejala mulut mengarah ke pemeriksaan histopatologi akan cukup untuk diagnosis akhir. Hal ini pada gilirannya dapat memfasilitasi pengobatan dini yang akan sangat bermanfaat untuk kesembuhan pasien. Namun demikian, jangka panjang tindak lanjut rutin adalah penting untuk mengidentifikasi remisi kemungkinan penyakit ini. 2. Laporan Kasus : Pemphigus Vulgaris Con didefinisikan dengan Gingiva Mitsuhiro Ohta, 1, 2 Seiko Osawa, 1, 2 Hiroyasu Endo, 2, 3 Kayo Kuyama, 2, 4 Hirotsugu Yamamoto, 2, 4 dan Takanori Ito 1, 2
Departemen Diagnostik Oral, Nihon University School of Dentistry di Matsudo, 2-870-1 Sakae-Cho Nishi, Matsudo 271-8587, Jepang Penelitian Institut Sains Oral, Nihon University, School of Dentistry di Matsudo, 2-870-1 Sakae-Cho Nishi, Matsudo 271-8587, Jepang Departemen of Periodontology, Nihon University School of Dentistry di Matsudo, 2-8701 Sakae-Cho Nishi, Matsudo 271-8587, Jepang Departemen Patologi Oral, Nihon University, School of Dentistry di Matsudo, 2-870-1 Sakae-Cho Nishi, Matsudo 271-8587, Jepang Korespondensi harus ditujukan kepada Mitsuhiro Ohta,
[email protected] Menerima 29 Desember 2010; Diterima Maret 19, 2011 Editor Akademik: Ahmad Waseem
Pemfigus vulgaris (PV) adalah penyakit terik intraepithelial autoimun yang melibatkan kulit dan membran mukosa. mukosa mulut sering merupakan ff tercermin pada pasien dengan PV, dan lesi oral mungkin merupakan tanda pertama dari penyakit di sebagian besar pasien. Pada beberapa pasien, lesi oral bisa juga diikuti oleh keterlibatan kulit. Oleh karena itu, pengakuan tepat waktu dan terapi lesi oral penting karena dapat mencegah keterlibatan kulit. lesi oral awal PV, bagaimanapun, sering dianggap sebagai di FFI kultus untuk mendiagnosa, karena lesi oral awal mungkin relatif tidak spesifik, mewujudkan sebagai super fi erosi resmi atau ulserasi, dan jarang menyajikan dengan pembentukan bula utuh. Lesi dapat terjadi di mana saja pada mukosa mulut termasuk gingiva; namun; gingivitis desquamtive kurang umum dengan PV dari kondisi mucocutaneous lain seperti pemfigoid atau lichen planus. Makalah ini menjelaskan kasus seorang pasien menyajikan dengan sejarah satu tahun dari gingiva yang menyakitkan, yang akhirnya didiagnosis sebagai memiliki PV.
PENGANTAR Pemfigus vulgaris (PV) adalah penyakit terik intraepithelial autoimun yang melibatkan kulit dan selaput lendir [ 1 ]. PV ditandai dengan akantolisis di epitel [ 1 ]. Aku ta ff Ects kedua jenis kelamin hampir sama dan lebih umum pada pasien paruh baya dan lanjut usia [ 2 . 3 ]. terapi kortikosteroid sistemik dikaitkan dengan peningkatan dramatis kondisi; Namun, komplikasi dari terapi medis tetap menjadi perhatian. Membran mukosa mulut sering merupakan ff tercermin pada pasien PV; sebagian besar pasien datang dengan lesi oral sebagai tanda pertama dari PV [ 4. 5 ]. Lesi dapat terjadi di mana saja pada mukosa mulut, tetapi mukosa bukal adalah yang paling umum sebuah ff situs tercermin, diikuti oleh keterlibatan palatal, lingual, dan labial mukosa [ 2 ]; gingiva adalah yang paling umum Sebuah ff situs tercermin, dan deskuamatif gingivitis (DG) adalah manifestasi umum dari penyakit [ 2 ]. Dalam banyak pasien PV, lesi oral diikuti oleh perkembangan lesi kulit [ 3 . 5 ]. Akibatnya, jika PV oral dapat diakui dalam tahap awal, pengobatan dapat dilakukan untuk mencegah perkembangan penyakit keterlibatan kulit. lesi oral awal PV, bagaimanapun, sering dianggap sebagai di FFI kultus untuk mendiagnosa, karena lesi oral awal mungkin relatif tidak spesifik, mewujudkan sebagai super fi erosi resmi atau ulserasi dan jarang menyajikan dengan pembentukan utuh bula [ 2 . 4 . 6 . 7 ]. Penundaan diagnostik yang lebih besar dari 6 bulan yang umum pada pasien dengan lisan PV [ 4 ]. Rata-rata Interval dari awal untuk con Penegasan dari diagnosis PV telah dilaporkan 6,8 bulan [ 6 ] Atau 27,2 minggu [ 2 ]. Makalah ini menjelaskan kasus seorang pasien menyajikan dengan sejarah satu tahun dari gingiva yang menyakitkan, yang akhirnya didiagnosis memiliki PV.
LAPORAN KASUS Seorang wanita 46 tahun dirujuk ke Nihon University School of Dentistry di Rumah Sakit Matsudo dengan sejarah satu tahun dari gingiva yang menyakitkan. pasien melihat mengupas dari epitel gingiva sementara dia menggosok gigi. Dia awalnya telah menerima
perawatan periodontal, termasuk skala dan instruksi menyikat gigi, dari dokter gigi umum; Namun, ia mencatat ada perbaikan dari gejala gingiva. Lesi mulut terjadi dalam siklus berulang remisi dan eksaserbasi. kandidiasis oral diperintah oleh dokter THT. ujian lisan mengungkapkan erosi lokal pada gingiva marginal gigi tidak ada. 7 dan 8 ( Gambar 1 ). tanda Nikolsky menunjukkan reaksi positif, dan epitel dapat dikupas jauh dengan mudah dengan sedikit menggaruk permukaan gingiva ( Gambar 2 ). Dia tidak punya kulit atau lesi ekstraoral, dan review dari riwayat medisnya biasa-biasa saja. di ff Diagnosis banding termasuk PV, pemfigoid membran mukosa, dan lichen planus erosif. Pap sitologi dilakukan sebelum memperoleh spesimen biopsi. Pap disusun oleh exfoliating dari gingiva labial menggunakan cytobrush (Medscand Medis AB, Malmo, Swedia). Dalam smear sitologi, sel-sel acantholytic kolektif diakui ( Gambar 3 ). Sel-sel ini diaktifkan diagnosis dugaan PV yang akan dibuat. Biopsi gingiva diperoleh dari situs perilesional dan diajukan untuk histopatologi rutin dan imunofluoresensi (DIF) tes langsung. Pada pemeriksaan histopatologi, akantolisis diakui segera di atas lapisan sel basal ( Gambar 4 ). DIF dilakukan dengan menggunakan konjugat untuk IgG, IgA, IgM, C3, dan fibrinogen, dan itu mengungkapkan deposisi IgG dan C3 antara sel-sel epitel ( Gambar 5 ). Diagnosis definitif de dari PVwas dibuat berdasarkan ini temuan klinis dan histopatologi. Pada pasien ini, meskipun hanya butuh dua minggu fromher pertama kunjungan ke rumah sakit kami sampai diagnosis definitif de PV dibuat, satu tahun telah berlalu dari awal lesi oral untuk diagnosis definitif de fi.
Gambar 1: Pemeriksaan awal mengungkapkan gingiva labial eritematosa tambal sulam di sekitar gigi tidak ada. 7 dan 8.
Gambar 2: palpasi Lembut dengan probe periodontal menimbulkan beberapa deskuamasi gingiva sekitar tidak ada gigi. 27.
Gambar 3: smear Cytological dari ff gingiva tercermin menggambarkan kumpulan sel-sel Tzank acantholytic.
Gambar 4: Pemeriksaan histopatologi dari spesimen dari gingiva. Akantolisis Suprabasial dekat ujung dua pasak rete yang berdekatan diakui.
Gambar 5: immuno langsung fl uorescence untuk deposito IgG. Deposisi IgG ditemukan antara sel-sel epitel.
kortikosteroid topikal (0,1% triamcinolone acetonide) diberikan untuk pengobatan lesi gingiva. nampan yang disesuaikan digunakan untuk menutup jalan kortikosteroid topikal. Lesi berkurang secara signifikan selama empat minggu terapi kortikosteroid topikal.
DISKUSI DG merupakan manifestasi klinis gingiva yang ditandai dengan deskuamasi epitel gingiva, kronis kemerahan, ulserasi, dan / atau pembentukan blister [ 5 . 7 - 11 ]. Nisengard dan Levine [ 10 ] Mengutip berikut sebagai standar dalam membuat diagnosis klinis DG: (1) eritema gingiva bukan berasal dari plak, (2) gingival deskuamasi, (3) lesi intraoral dan kadang-kadang ekstraoral lainnya, dan (4) keluhan sakit mulut, terutama dengan makanan pedas. Hal ini melaporkan bahwa sebagian besar kasus DG disebabkan oleh beberapa penyakit mucocutaneous [ 5 . 7 - 9 ]. pemfigoid membran mukosa dan lichen planus erosif adalah penyebab paling sering DG, akuntansi untuk 48,9% dan 23,6%, masing-masing, dari semua kasus DG [ 8 ]. PV adalah penyebab paling umum dari DG (2,3%) [ 8 ]. Pemeriksaan histopatologi dan pengujian DIF yang diperlukan untuk membuat diagnosis definitif de penyakit yang bertanggung jawab untuk DG [ 5 . 7 . 9 - 11 ]. Mengingat PV berpotensi fatal, pengakuan lesi gingiva dari DG, meskipun jarang, adalah penting untuk de diagnosis definitif, terapi tepat waktu,
dan tindak lanjut. Pada pasien ini, butuh waktu sekitar satu tahun sampai diagnosis definitif de PV dibuat di rumah sakit kami setelah munculnya pertama dari gejala oral. Selama periode ini, pasien mengunjungi klinik gigi, klinik otorhinolaryngology, dan sebuah klinik pengobatan internal, tetapi definitif diagnosis PV tidak diberikan pada setiap klinik tersebut. Alasan untuk diagnosis tertunda dapat dijelaskan oleh: gejala PV pasien menjadi con fi ned untuk gingiva dan menjadi klinis sangat ringan, dan gejalagejala yang terjadi dalam siklus berulang remisi dan eksaserbasi. PV adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan akantolisis di epitel [ 1 ]. Antigen utama dalam PV desmoglein (Dsg) 3, konstituen protein dari desmosom [ 12 ]. Kebanyakan pasien dengan PV telah beredar autoantibody IgG terhadap Dsg3 [ 12 . 13 ]. Antibodi ini mengikat Dsg3 pada membran sel epitel dan dapat membangkitkan akantolisis [ 12 . 13 ]. Sel-sel Acantholytic sering ditemukan pada lecet intraepithelial. Sel-sel ini menunjukkan perubahan degeneratif, termasuk bulat, inti hiperkromatik bengkak dengan halo perinuklear jelas dalam sitoplasma. sel Acantholytic dapat confirmed di smear sitologi diperoleh pengelupasan dari mukosa mulut [ 14 ]. CosciaPorrazzi et al. [ 15 ] Menunjukkan bahwa acantholytic (Tzanck) sel diakui di 37 dari 40 pasien PV dan dilaporkan bahwa melakukan Studi cytomorphologic adalah metode yang berguna untuk menyaring kasus-kasus yang diduga PV oral. Dalam laporan ini, kami diakui sel acantholytic di smear sitologi, yang memungkinkan diagnosis dugaan PV yang akan dibuat. Namun, perlu untuk melakukan biopsi sejak munculnya sel acantholytic saja tidak memungkinkan diagnosis definitif, tetapi hanya memungkinkan diagnosis dugaan PV. Hal ini karena sel-sel acantholytic juga dapat muncul pada penyakit lain seperti impetigo, penyakit Darier, dermatosis acantholytic sementara, infeksi virus, dan karsinoma [ 16 ]. Untuk diagnosis definitif de PV, kriteria berikut harus terpenuhi: (1) adanya lesi klinis yang tepat (s), (2) con fi knis akantolisis pada specimen biopsi, dan (3) con fi knis autoantibodi dalam jaringan atau serum, atau kedua [ 17 ]. Dalam kasus ini, diagnosis definitif de PV itu dibuat berdasarkan penilaian umum dari temuan berikut: (1) fenomena positif Nikolsky ini, (2) adanya akantolisis dalam spesimen biopsi, dan (3) Merintis deposisi antibodi antara sel-sel epitel dengan uji DIF.
KESIMPULAN Laporan ini menjelaskan kasus seorang pasien menyajikan dengan sejarah satu tahun dari gingiva yang menyakitkan dengan erosi keras, yang akhirnya didiagnosis memiliki PV. Meskipun PV adalah intraepithelial terik penyakit, pembentukan bula utuh dari gingiva langka dan penyakit memanifestasikan dengan tidak spesifik gejala fi c. Oleh karena itu, diagnosis PV cenderung tertunda. pemeriksaan klinis, histopatologi, dan imunologi harus dilakukan untuk mendapatkan diagnosis definitif de PV. Pada pasien dengan PV yang memiliki lesi con fi ned ke rongga mulut, ikutan dekat adalah penting, dan rujukan ke spesialis harus dilakukan segera dalam hal munculnya gejala ekstraoral.
3. laporan kasus dan pengobatan: Steroid sebagai anugerah lisan pemfigus vulgaris Axita C. Dedhia Sebuah . * . Ramniwas M. Kumawat b . Priyanka S. Kadoo c .Vishal D. Solanke d . Ravi Tale e . Neeta Bokade f Departemen Oral Patologi, Pemerintah. Gigi College dan Rumah Sakit, Mumbai, Maharashtra, India Departemen Oral patologi dan Mikrobiologi, Pusat Pendidikan Gigi dan Penelitian (AIIMS), New Delhi, India Departemen Oral patologi dan Mikrobiologi, SDK Gigi College dan Rumah Sakit, Nagpur, Maharashtra, India Departemen Oral patologi dan Mikrobiologi, Dr. HSRSM ini Dental College dan Rumah Sakit, Hingoli, Maharashtra, India Departemen Oral patologi dan Mikrobiologi, Saraswati-Dhanwantari Gigi College dan Rumah Sakit, Parbhani, Maharashtra, India Kementerian Kesehatan, Bahrain
ABSTRAK Pemfigus vulgaris (PV) adalah penyakit autoimun terik ditandai dengan beredar autoantibodi IgG patogen terhadap desmoglein 3 dan desmoglein 1. Lesi Oral mudah pecah, bula baru berkembang sebagai yang lebih tua pecah dan memborok. lesi oral dapat mendahului lesi kulit di 53,52% kasus. Pengakuan yang cepat dan diagnosis sangat penting karena dapat mencegah keterlibatan kulit. steroid sistemik tetap emas pengobatan standar PV. Penggunaan mereka telah mengubah apa yang hampir selalu penyakit yang fatal dalam satu yang kematian sekarang di bawah 10%. Kami melaporkan kasus pasien dengan ulkus oral sejak 4 bulan, yang didiagnosis dengan PV tanpa keterlibatan kulit. Pemphigus mencakup sekelompok mengancam jiwa autoimun penyakit bulosa mucocutaneous karakteristik oleh flaccid lecet dan erosi dari selaput lendir dan/ atau kulit disebabkan oleh IgG autoantibodi terhadap adhesi desmosomal protein, desmoglein 3 dan / atau desmoglein 1, pada epidermis keratinosit. 1 Tubuh yang menyertainya katabolisme dengan hilangnya tubuh fl UID dan protein dan infeksi bakteri dan virus sekunder dapat menyebabkan sepsis dan gagal jantung. 2 Sebelum munculnya sistemik kortikosteroid, prognosis pemfigus hampir fatal dalam 2 tahun setelah membuat diagnosis. Pemfigus vulgaris (PV) adalah bentuk paling umum dan sering melibatkan rongga mulut. Keterlibatan intraoral dianggap manifestasi awal dalam 53,52% pasien sementara 23,94% memiliki onset pada kulit dan mukosa mulut bersamaan dengan puncak insidensi pada fi kelima dan keenam dekade kehidupan. 3 Kami melaporkan kasus PV intraoral tanpa keterlibatan kulit pada pasien pria 40 tahun dirawat menggunakan kortikosteroid dan membahas berbagai modalitas pengobatan yang tersedia saat ini. LAPORAN KASUS Seorang laki-laki 40 tahun pasien dilaporkan ke rawat jalan departemen gigi dengan Keluhan bisul intraoral berulang sejak 4 bulan yang sangat menyakitkan dan mempengaruhi fungsi-fungsi normal lisan. Lalu riwayat medis dan gigi tidak kontributif. Pasien adalah pengunyah tembakau kronis. pemeriksaan intraoral mengungkapkan erosi
luas yang melibatkan langit-langit keras, bukal mukosa dan mukosa labial yang lebih rendah. Lesi lebih bibir bawah menunjukkan berdarah crustations (Gambar. 1 dan 2 ). Lesi yang lembut pada palpasi dan pameran perdarahan pada sentuhan. Tidak ada lesi kulit adalah diamati. biopsi insisi dilakukan dan jaringan dikirim untuk histopatologi.
Gambar. 1 - Pasien dengan ulkus dan crustation lebih bibir bawah dan mukosa bukal.
Gambar. 2 - Pasien dengan ulkus lebih langit-langit.
1. Pemeriksaan Patologi DIA bernoda bagian pameran suprabasal berpisah dengan akantolisis, odema antar dan hilangnya jembatan intraepitel di bawah ketiga epitel. jaringan ikat yang mendasari menunjukkan moderat di sel inflamasi di fi menyusup ( Gambar. 3 ).
Gambar. 3 - DIA bernoda photomicrograph menunjukkan suprabasilar perpecahan dan sel Tzank dengan juxtaepithelial inflamasi moderat menyusup (asli pembesaran 4 T). 2. Pengobatan Sabar adalah diberikan lisan prednisolon 40 mg / hari selama 1 minggu bersama dengan hangat aplikasi dari triamcinolone acetonide 0,1% (b / b) tiga kali sehari selama 1 minggu. bilas oral benzydamine hidroklorida adalah diresepkan untuk mengendalikan gejala oral. Juga, nistatin mouthpaint diberikan kepada pasien untuk mencegah sekunder candida infeksi. Kalsium suplemen dan B kompleks vitamin tablet juga diresepkan bersamaan. signi fi tidak bisa peningkatan gejala dan peningkatan lesi adalah terlihat pada akhir 1 minggu. dosis prednisolon adalah meruncing ke 20 mg / hari untuk selanjutnya 7 hari, 10 mg / hari untuk berikutnya 7 hari, 5 mg / hari untuk selanjutnya 7 hari diikuti dengan penghentian prednisolon. pasien itu gejala gratis dengan resolusi bersaing dari lesi padanya menindaklanjuti
kunjungan setelah 1 bulan ( Gambar. 4 ). Pasien bebas dari lesi selama 6 bulan menindaklanjuti kunjungan.
Gambar. 4 - Resolusi lesi setelah perawatan 30 hari dengan sistemik kortikosteroid.
DISKUSI pemphigus adalah terutama dianggap sebagai penyakit dermatologi. Fakta bahwa PV umum dan awalnya mempengaruhi lisan mukosa dan kemudian kulit memberikan dokter gigi kesempatan besar untuk mendeteksi penyakit pada tahap awal. mukosa mulut membran adalah fi Situs pertama dari keterlibatan dalam banyak kasus PV dan mungkin tetap con fi ned atau memperpanjang melibatkan kulit dengan sebuah Ratarata lag 4 bulan. Itu Tujuan awal pengobatan kontrol dan penyembuhan lesi, menginduksi penyakit remisi, meningkatkan kualitas hidup dari pasien serta berusaha untuk meminimalkan, sebisa mungkin efek samping yang serius dari pengobatan.
1. sistemik kortikosteroid adalah terbaik mapan terapi untuk itu manajemen PV dikaitkan dengan antiin mereka yang kuat fl inflamasi dan efek imunosupresif. diperkenalkan di awal 1950-an mengakibatkan penurunan dramatis dalam kematian ke rata-rata 30% dengan remisi lengkap tingkat 13 - 20%. 6 kortikosteroid sistemik dapat dikombinasikan dengan agen imunosupresif, terutama ketika komplikasi akibat penggunaan jangka panjang diharapkan (4 bulan) seperti hipertensi, diabetes mellitus, dan osteoporosis diharapkan. 2,4 2. adjuvant imunosupresif Berdasarkan bukti saat ini, adjuvant hanya memiliki efek steroid-sparing, dan dapat menyebabkan steroid bebas remisi. azathioprine adalah pilihan yang mapan sebagai obat ajuvan untuk pengelolaan pemfigus. 4 mycophenolate mofetil harus dipertimbangkan dalam kasus-kasus yang bandel atau ketika azathioprine dan siklofosfamid tidak dapat digunakan. 4 rituximab ( anti-CD20 antibodi monoklonal) memiliki potensi untuk mengurangi desmoglein autoantibodi dan selektif menguras sel B. Hal ini diindikasikan pada pasien yang tetap tergantung pada lebih dari 10 mg prednisolon dikombinasikan dengan adjuvant imunosupresif sesuai dengan EDF. 5 metotreksat dapat dianggap sebagai obat ajuvan jika obat yang lebih mapan tidak dapat digunakan karena kematian yang tinggi dan morbiditas terkait dengan itu. 4 ajuvan lain yang kurang umum digunakan termasuk imunoglobulin intravena, plasmapheresis, immunoadsorption, garam emas dan siklofosfamid. 5 pengobatan topikal dengan kortikosteroid ampuh seperti clobetasol propionat dan kortikosteroid khas lisan seperti triamcinolone acetonide gel atau kalsineurin inhibitor dalam kombinasi dengan terapi sistemik dapat memperoleh manfaat fi resmi. suntikan intralesi dari triamcinolone acetonide yang memperoleh manfaat fi cial untuk lesi oral terisolasi. 6
KESIMPULAN Kami menekankan pentingnya diagnosis dini PV dan inisiasi awal pengobatan sebelum penyakit menjadi terlalu berat atau luas sejak pengobatan yang tepat telah dikaitkan dengan peningkatan prognosis.