Kista Ginjal Nanda-2.docx

KATA PENGANTAR

Puji syukur kita ucapkan kehadirat Allah SWT karena atas rahmat dan karunia-Nya penulis dapat menyelesaikan refarat yang berjudul “Cystic Disease of the Kidney” dalam rangka melengkapi persyaratan Kepaniteraan Klinik Senior (KKS) di Departemen SMF Neurologi RSUD dr. Pirngadi Medan. Penyusunan refarat ini tidak lepas dari bimbingan, pengarahan, dan bantuan dari berbagai pihak. Oleh karena itu, dengan rasa hormat penulis menyampaikan terimakasih kepada dr. Marahakim L.Tobing, Sp. B Atas bimbingan dan arahannya selama mengikuti KKS di Departemen SMF Neurologi RSUD dr. Pirngadi Medan serta dalam penyusunan refarat ini. Penulis menyadari bahwa refarat ini masih memiliki banyak kekurangan. Kritik dan saran yang sifatnya membangun sangat penulis harapkan agar dapat menjadi pedoman untuk perbaikan refarat ini di kemudian hari. Harapan penulis, semoga refarat ini dapat bermanfaat dan menambah pengetahuan serta dapat menjadi arahan dalam mengimplementasikan ilmu radiologi di klinik dan di masyarakat.

Medan, 20 Juli 2018

Penulis

1

DAFTAR ISI

Halaman Judul.............................................................................................

i

Kata Pengantar ............................................................................................

ii

Daftar Isi.......................................................................................................

iii

Bab I Pendahuluan ......................................................................................

1

Bab I Tinjauan Pustaka ..............................................................................

2

2.1. Defenisi ..............................................................................................

3

2.2. Etiologi ..............................................................................................

4

2.3. Patogenesis .......................................................................................

6

2.4. Manifestasi Klinis ..............................................................................

8

2.5. Diagnosis ...........................................................................................

11

2.6. Tatalaksana ........................................................................................

11

2.7 Komplikasi .........................................................................................

12

2.8. Prognosis ...........................................................................................

13

Bab 3 Kesimpulan ......................................................................................

14

Daftar Pustaka……………………………………………………….……….15

2

BAB I PENDAHULUAN

Kista merupakan suatu rongga yang dilapisi oleh epitel dan berisi cairan. Kista ginjal adalah struktur berisi cairan di dalam atau di tepi ginjal. Ginjal merupakan salah satu lokasi tersering terjadinya kista pada tubuh. Kista ginjal dapat berkembang pada setiap lokasi di sepanjang tubulus ginjal, dari kapsul Bowman ke duktus kolektivus melalui proses yang diwariskan, melalui perkembangan atau didapat. Meskipun lesi kista memiliki kondisi histologis yang serupa (mikroskopik atau makroskopik, kantung dilapisi epitel), namun jumlah, lokasi, dan gambaran klinis kista berbeda. Beberapa kista ginjal sebenarnya merupakan ektasi tubulus atau duktus kolektivus pada nefron. Gardner (1988) mengemukakan bahwa duktus yang melebar hingga empat kali diameter normal dapat disebut kista. Beberapa kista merupakan struktur sakular atau fusiform yang menyerupai divertikula dan terletak pada berbagai lokasi di sepanjang nefron. Kista dapat berhubungan dengan glomerulus, tubulus, duktus kolektivus, atau kaliks. Kista mungkin terletak difus seluruh ginjal atau pada satu segmen saja serta dapat unilateral atau bilateral. Kista juga dapat mewakili suatu bentuk displasia serta dapat pula timbul bersama-sama dengan displasia.

1

Kista ginjal dapat disebabkan oleh anomali kongenital ataupun kelainan yang didapat. Kista ginjal dapat merupakan bagian dari kelainan bawaan dan dapat muncul pada saat lahir atau berkembang beberapa waktu setelahnya atau bahkan dapat timbul pada saat dewasa. Beberapa jenis kista yang berbeda memiliki gambaran serupa, misalnya pada penyakit ginjal dominan autosomal (ADPKD), tuberus sklerosis, penyakit VHL, dan penyakit ginjal kistik didapat (ARCD), tampak kista memiliki lapisan hiperplastik, kadang-kadang terdapat nodul hiperplasia atau polip yang mengarah ke dalam lumen kista. Namun, kondisi hiperplastik tiap jenis kista ini sangat berbeda satu sama lain. Contoh lain dari kesamaan tersebut adalah ektasi pada duktus kolektivus yang tampak pada penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD) dan medullary sponge kidney. 1,2

3

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Kista Ginjal 2.1.1 Defenisi Kista berasal dari kata Cystic yang berarti rongga tertutup abnormal, dilapisi epitel yang mengandung cairan atau bahan semisolid. Kista ginjal adalah kista yang terdapat pada ginjal. Kista ginjal adalah struktur berisi cairan di dalam atau di tepi ginjal. Ginjal merupakan salah satu lokasi tersering terjadinya kista pada tubuh. Meskipun lesi kista memiliki kondisi histologis yang serupa ( mikroskopik atau makroskopik, kantung dilapisi epitel), namun jumlah, lokasi, dan gambaran klinisnya kista berbeda. Kista – kista tersebut dapat dalam bentuk multipel, bilateral, dan berekspansi yang lambat laun mengganggu dan menghancurkan parenkim ginjal normal akibat penekanan. Ginjal dapat membesar (kadang – kadang sebesar sepatu bola) dan terisi oleh kelompok kista – kista yang menyerupai anggur. Kista – kista itu terisi oleh cairan jernih atau hemorargik.1

2.1.2 Etiologi Penyakit ginjal bawaan ini bisa saja muncul karena faktor keturunan. Kelainan genetik yang menyebabkan penyakit ini bisa bersifat dominan atau resesif, artinya bisa memiliki 1 gen dominan dari salah satu orang tuanya (autosomal dominant) atau 2 gen resesif dari kedua orang tuanya (autosomal resessive). Penderita yang memiliki gen resesif biasanya baru menunjukkan gejala pada masa dewasa. Penderita yang memiliki gen dominan biasanya menunjukkan penyakit yang berat pada masa kanak-kanak. Beberapa gen yang berpengaruh dalam terjadinya kista ginjal yaitu gen terlokalisasi pada lengan pendek kromosom 16 dan dilokalisasi dalam kromosom 4, gen NPH1, NPH2, dan NPH3. Angka kejadian penyakit Kista Ginjal meningkat sesuai usia. Sekitar 20 % pada usia di atas 40 tahun dan 30 % pada usia 60 tahun, namun secara umum Kista Ginjal lebih banyak diderita pada usia 30-40 tahun2

2.1.3 Klasifikasi Klasifikasi yang digunakan berdasarkan kesepakatan Komite Klasifikasi, Nomenklatur dan Terminologi Bagian AAP pada Urologi pada tahun 1987, di mana perbedaan utama antara 4

penyakit genetik dan nongenetik dan kelainan lain diklasifikasikan lebih lanjut berdasarkan gambaran klinis, radiologis, dan patologisnya (Tabel 114-2). Dua entitas glomerulokistik diskrit telah ditambahkan ke dalam klasifikasi AAP, seperti yang terdapat dalam Tabel 1.

Tabel 1. Penyakit Kista Ginjal3 A. Genetik 1. Penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD) 2. Penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD) 3. Penyakit juvenil nephronophthisis/penyakit kista medulary kompleks o Penyakit juvenil nephronophthisis o Penyakit kista medulary kompleks 4. Nefrosis kongenital (sindrom nefrotik familial) (resesif autosomal) 5. Penyakit glomerulokistik hipoplastik familial (dominan autosomal) 6. Sindrom malformasi multipel dengan kista renalis (contoh : tuberus sklerosis, penyakit von Hippel-Lindau)

B. Non Genetik 1. Ginjal multikista/ginjal multikista displastik 2. Kista jinak multilokular (kista nefroma) 3. Kista sederhana 4. Medullary sponge kidney 5. Penyakit glomerulokistik ginjal sporadis 6. Penyakit kista ginjal didapat 7. Divertikulum kaliks (kista pyelogenik)

2.1.4 Patofisiologi Banyak teori menjelaskan tentang mekanisme terjadinya Kista Ginjal. Diantara teoriteori tersebut adalah :

5

a. Terjadi kegagalan proses penyatuan nefron dengan duktus kolekting (saluran pengumpul). b. Kegagalan involusi dan pembentukkan kista oleh nefron generasi pertama. c.

Defek pada membrane basal tubulus (tubular basement membrane).

d. Obstruksi nefron oleh karena proliferasi epitel papila. e. Perubahan metabolisme yang merangsang terjadinya kista. Kedua ginjal menjadi tidak normal, walaupun salah satu mungkin lebih besar daripada yang lain. Didalamnya terdapat kista-kista yang difus, dengan ukuran yang bervariasi antara beberapa 1 cm sampai 10 cm . Apabila di dalam ginjal seseorang terdapat suatu massa seperti kista yang jika dibiarkan maka kista ini akan mengkompresi ginjal. Secara perlahan ini akan mengakibatkan terjadinya penurunan fungsi ginjal. Untuk mempertahankan homeostasis maka tubuh melakukan suatu kompensasi dengan meningkatkan aktivasi hormon renin yang diubah menjadi angiostensin I yang kemudian diubah menjadi angiostensin II, yaitu senyawa vasokontriktor paling kuat. Vasokonstriksi dapat meningkatkan tekanan darah. Aldosteron disekresikan oleh kortek adrenal sebagai reaksi terhadap stimulasi oleh kelenjar hipofisis dan pelepasan Adeno (ACTH) sebagai reaksi terhadap perfusi yang menurun atau peningkatan osmolalitas seru yang berakibat pada peningkatan tekanan darah. Selain itu penurunan fungsi ginjal juga berdampak pada terjadinya penimbunan sisasisa hasil kemih (azotemia) yang mengakibatkan terjadinya penurunan glomerolus filtrasi rate (GFR), sehingga terjadi peningkatan ureum kreatinin dalam darah. Salah satu organ yang mengalami dampak ini adalah saluran GI, terjadinya gangguan metabolisme protein dalam usus serta asidosis metabolik yang berakhir pada gejala nausea dan anoreksia. Pada kondisi lain edema pada pasien Kista Ginjal disebabkan rendahnya kadar albumin serum yang mengakibatkan rendahnya tekanan osmotik plasma, kemudian akan diikuti peningkatan transudasi cairan dan kapiler ke ruang interstitial sesuai dengan hukum Starling. Akibatnya volume darah yang beredar akan berkurang (underfilling) yang selanjutnya mengakibatkan perangsangan sekunder sistem renin-angiostensin-aldosteron yang meretensi natrium dan air pada tubulus distalis. Hipotesis ini menempatkan albumin dan volume plasma berperan penting pada proses terjadinya edema.3,4

6

2.1.5 Manifestasi Klinis Manifestasi kista ginjal secara umum adalah : 1. Nyeri Nyeri yang dirasakan tumpul di daerah lumbar namun kadang-kadang juga dirasakan nyeri yang sangat hebat, ini merupakan tanda terjadinya iritasi di daerah peritoneal yang diakibatkan oleh kista yang ruptur. Jika nyeri yang dirasakan terjadi secara konstan maka itu adalah tanda dari perbesaran satu atau lebih kista. 2. Hematuri Hematuria adalah gejala selanjtnya yang terjadi pada kista ginjal. Gross Hematuria terjadi ketika kista yang rupture masuk kedalam pelvis ginjal. Hematuria mikroskopi lebih sering terjadi dibanding gross hematuria dan merupakan peringatan terhadap kemungkinan adanya masalah ginjal yang tidak terdapat tanda dan gejala. 3. Hipertensi Hipertensi ditemukan dengan derajat yang berbeda pada 75% pasien. Hipertensi merupakan penyulit karena efek buruknya terhadap ginjal yang sudah kritis. 4. Pembesaran ginjal Pembesaran pada pasien ADPKD ginjal ini murapakan hasil dari penyebaran kista pada ginjal yang akan disertai dengan penurunan fungsi ginjal, semakin cepat terjadinya pembesaran ginjal makan semakin cepat terjadinya gagal ginjal.5

Gejala kista ginjal berdasarkan klasifikasi penyakit: 1. Penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD) Semakin dini usia dimana penyakit ini didentifikasi, semakin parah kelainannya. Semua pasien ARPKD mengalami fibrosis hepatik kongenital, ektasia bilier dalam berbagai derajat serta fibrosis periportal (CHF). Pasien dengan ARPKD berat mengalami CHF ringan dan juga sebaliknya. Penyakit ini berupa massa besar berbentuk seperti ginjal yang keras serta non-transluminasi pada pinggang. Ginjal mempertahankan lobulasi janinnya, dimana terdapat kista subkapsular kecil yang menunjukkan dilatasi fusiformis tubulus kolektivus yang terlihat saat kapsul diangkat. Pada potongan melintang ginjal, tubulus yang mengalami dilatasi dapat terlihat dalam susunan radial dari kaliks menuju

7

kapsul. Korteks dipenuhi oleh kista minuta. Pedikel ginjal, ureter, dan pelvis renalis dalam batas normal4

2. Penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD) Apabila ADPKD terdiagnosis pada anak setelah usia 1 tahun, akan timbul gejala hipertensi dan pembesaran serta gangguan ginjal (misalnya, proteinuria, hematuria). Biasanya, gejala atau tanda-tanda pertama terjadi antara usia 30 dan 50 tahun berupa hematuria mikroskopis dan gross hematuria, nyeri pinggang, gejala gastrointestinal (mungkin sekunder untuk renomegali atau berhubungan divertikula kolon), dan kolik ginjal sekunder baik untuk pembekuan atau batu dan hipertensi. Gambaran histopatologis dijumpai Hiperplasia epitel atau bahkan pembentukan adenoma pada dinding kista umum terjadi serta terjadi penebalan dinding membran basal.5

3. Penyakit nefronoptisis juvenil /penyakit kista medulary kompleks Nefronoptisis juvenil dan kista medulla dua-duanya bisa menyebabkan polidipsi dan poliuria pada lebih dari 80% kasus tanpa melihat kemungkinan pasien mengalami diabetes insipitus. Disisi lain kista medulla memiliki hubungan dengan hipertensi karena tidak memiliki masalah kehilangan garam. Bisanya tidak didapatkan gejala hematuria dan proteinuria. Pada kasus ini pada ginjal ditemukan nefritis interstisial dengan infiltrate selsel bundar dan dilatasi tubular dengan atrofi4

4. Nefrosis kongenital (sindrom nefrotik familial) (resesif autosomal) CNF biasanya ditemukan karena adanya pembesaran dan pembengkakan plasenta yang menyumbang lebih dari 25% berat lahir bayi. Pada DMS, plasenta biasanya tidak membesar. Pada bayi dengan CNF, proteinuria tampak pada urinalisis yang pertama kali dilakukan. Edema berkembang pada hari pertama dan biasanya pada usia 3 bulan. CNF memiliki karakteristik ukuran ginjal yang normal yang disertai dengan dilatasi tubulus proksimal. DMS memiliki kekhasan dimana pada glomerulus akan terjadi akumulasi pewarnaan fibril mesangeal asam Schiff positif dan fosfat perak.5

8

5. Penyakit glomerulokistik hipoplastik familial Diagnosis penyakit glomerulokistik hipoplastik familial ditegakkan berdasarkan empat kriteria. Pertama , adanya gagal ginjal kronis progresif atau stabil. Kedua, ukuran ginjal harus kecil atau normal dengan tepi kaliks yang tidak rata serta papilla yang tidak normal. Ketiga, kondisi ini harus tampak pada sedikitnya dua generasi keluarga. Terakhir, bukti histologis kista glomerular harus ditemukan, dimana kistanya berdinding tebal dan cenderung subkapsular. Pada korteks yang lebih dalam ditemukan juga atrofi tubulus dengan glomerulus normal.5

6. Sindrom malformafi multipel dengan kista renalis Kista ginjal merupakan gambaran beberapa gejala yang ditandai dengan malformasi multipel. Sklerosis tuberus dan penyakit VHL merupakan salah satu kelainan dominan autosomal yang paling sering ditemui oleh urologis. Sindrom Meckel, distrofi toraks asphyxiating Jeune, dan sindrom cerebrohepatorenal Zellweger adalah beberapa sindrom resesif autosomal yang lebih umum. beberapa kondisi ini memperlihatkan gambaran kista glomerulus serta gambaran displasia kistik.5

7. Ginjal Multikista Displastik Pada orang dewasa, dapat timbul keluhan nyeri abdomen, hematuri, hipertensi atau kondisi lainnya. Pada semua usia, kelainan ini sering ditemukan di ginjal kiri, dimana lakilaki sering terjadi multikista unilateral sedangkan multikista bilateral sering terjadi pada wanita. Pada multikista displasia, jika ukuran kista besar maka stromanya tebal. Sebaliknya, jika ukuran kista kecil maka stroma kistanya tipis dan lebih solid. Biasanya ureter mengalami atresia parsial atau total.

8. Kista jinak multilokular (kista nefroma) Sebagian besar pasien berusia kurang dari 4 tahun atau lebih dari 30 tahun. Tanda dan gejala berbeda sesuai dengan usia. Pada anak-anak, massa pinggang asimtomatik adalah temuan yang paling umum, sedangkan sebagian besar orang dewasa memiliki gejala massa pada pinggang, nyeri perut serta hematuria. Perdarahan disebabkan karena herniasi kista melewati epitel transisional ke dalam pelvis ginjal. 9

9. Kista renalis sederhana Biasanya kista sederhana tidak dikeluhkan gejala klinisnya. Biasanya kista ditemukan secara tidak sengaja pada ssaat pemeriksaan sonografi, Ct-Scan ataupun urografi. Namun kadang kista juga bisa memunculkan gejala nyeri perut atau masssa abdomen, hematuria akibat rupture kista ke dalam system pielokalises. Juga bisa muncul hipertensi karena adanya anemia segmental. Kista dapat menyebabkan terjadinya obstruksi kaliks maupun renaopelvik. Kista bisa bertambah ukurannya seiring berjalannya waktu.

10. Medullary sponge kidney Manifestasi klinis penyakit ini biasanya terjadi setelah umur 20 tahun, namun tidak jarang manifestasi klinis penyakit ini pertama kali muncul pada usia 3 minggu sampai usia 71 tahun. Manifestasi klinis tersering ialah kolik renal (50-60%), infeksi saluran kemih (20-33%) serta gross hematuria (10-18%). Pada kebanyakan kasus, diagnosis dibuat setelah dievaluasi dengan urografi intravena karena keluhan lain seperti masa pada ginjal, hiperplasia prostat jinak, atau hipertensi.

11. Penyakit glomerulokistik ginjal sporadis Penyakit glomerulokistik ginjal merujuk pada adanya kista pada glomerulus. Kista pada glomerulus atau ruang Bowman bersifat difus dan bilateral. Kista pada glomerulus tampak pada berbagai penyakit kista ginjal serta dapat menjadi patologi predominan. Adanya kista pada ginjal tidak membuktikan pasien memiliki penyakit glomerulokistik ginjal.

12. Penyakit kista ginjal didapat (ARDC) Manifestasi klinis yang paling sering dari ARDC adalah nyeri pinggang, hematuria, atau keduanya. Perdarahan terjadi pada 50% pasien yang disebabkan karena adanya kista ginjal ataupun RCC. perdarahan kistik disebakan oleh ruptur dari pembuluh darah yang sklerotik pada dindingnya. Jika kista berhubungan langsung dengan nefron maka akan muncul hematuria. Pada beberapa pasien, perdarahan terjadi

10

setelah heparinisasi selama proses dialisis. Peningkatan konsentrasi hemoglobin serum terjadi sekunder karena peningkatan produksi eritropoietin.

13. Divertikulum kaliks (kista pyelogenik) Divertikulum kaliks merupakan kantong intra renal dengan dinding tipis yang berhubungan dengan sistem pelvikaliseal melalui sebuah leher sempit. Divertikula berasal dari forniks kaliks dan lebih sering mengenai pole atas kaliks. Divertikulum kaliks merujuk pada lesi yang berhubungan dengan kaliks atau infundibulum, sedangkan kista pyelogenik merujuk pada lesi yang berhubungan dengan pelvis renalis.4

2.1.6 Diagnosis 1. Diagnosis

ditegakkan

berdasarkan

riwayat

keluarga

dan

gejala-gejalanya.

Jika penyakit telah mencapai stadium lanjut dan ginjal sangat membesar, maka diagnosisnya sudah pasti. 2. USG, Ultrasonografi ginjal merupakan suatu teknik pemeriksaan noninvasive yang memiliki tujuan untuk mengetahui ukuran dari ginjal dan kista. Selain itu juga dapat terlihat gambaran dari cairan yang terdapat dalam cavitas karena pantulan yang ditimbulkan oleh cairan yang mengisi kista akan memberi tampilan berupa struktur yang padat. Ultrasonografi ginjal dapat juga digunakan untuk melakukan screening terhadap keturuan dan anggota keluarga yang lebih mudah untuk memastikan apakah ada atau tidaknya kista ginjal yang gejalanya tidak terlihat (asymptomatic). 3. Pemeriksaan Urin a) Proteinuria b) Hematuria c) Leukosituria d) Kadang Bakteriuria e) Pemeriksaan Darah 4. Pada penyakit yang sudah lanjut menunjukkan: a) Uremia b) Anemia karena hematuria kronik. 11

c) Ultrasonografi ginjal 5. MRI, Magnetic resonance imaging (MRI) lebih sensitif dan dapat mengidentifikasi kistik ginjal yang memiliki ukuran diameter 3 mm. 6. Computed tomography (CT), Sensitifitasnya sama dengan MRI tetapi CT menggunakan media kontras. 7. Biopsi, Biopsi ginjal ini tidak dilakukan secara rutin dan dilakukan jika diagnosis tidak dapat ditegagkan dengan pencitraan yang telah dilakukan.6

2.1.7 Tatalaksana Karena kista soliter sangat jarang memberikan gangguan pada ginjal, penetalaksanaan kasus ini ialah konservatif, dengan evaluasi rutin menggunakan USG. Apabila kista sedemikian besar, sehingga menimbulkan rasa nyeri atau muncul obstruksi, dapat dilakukan tindakan bedah . Sementara ada kepustakaan yang menyatakan bahwa meskipun kista ginjal asimptomatik, apabila ditemukan kista ginjal yang besar merupakan indikasi operasi, karena beberapa kista yang demikian cenderung mengandung keganasan. Tindakan bedah yang dapat dilakukan pada kista adalah: 1. Aspirasi percutan 2. Bedah terbuka a) Eksisi b) Eksisi dengan cauterisasi segmen yang menempel ke parenkim c) Drainase dengan eksisi seluruh segmen eksternal kista d) Heminefrektomi 3. Laparoskopik Pada tindakan aspirasi percutan harus diingat bahwa kista merupakan suatu kantung tertutup dan avaskuler, sehingga teknik aspirasi harus betul-betul steril, dan perlu pemberian antibiotik profilaksis. Karena apabila ada kuman yang masuk dapat menimbulkan abses. Seringkali kista muncul lagi setelah dilakukan aspirasi, meskipun ukurannya tidak sebesar awalnya. Pemberian injeksi sclerosing agent, dapat menekan kemungkinan kambuhnya kista. Tetapi preparat ini sering menimbulkan inflamasi, dan sering

pasien

mengeluh

nyeri

setelah

pemberian

injeksi. 12

Yang perlu diperhatikan adalah apabila terjadi komplikasi. Jika terjadi infeksi kista, perlu dilakuka drainase cairan kista dan pemberian antibiotik. Pada komplikasi hidronefrosis akibat obstruksi oleh kista, dapat dilakukan eksisi kista untuk membebaskan obstruksi. Pemberian antibiotik pada pyelonefritis akibat stasis urin karena obstruksi oleh kista akan lebih efektif apabila dilakukan pengangkan kista, yang akan memperbaiki drainase urin. Perawatan pascaoperasi harus baik. Drainase harus lancar. Setelah reseksi kista yang cukup besar, cairan drainase sering banyak sekali, hingga beberapa ratus mililiter per hari. Hal ini dapat berlangsung sampai beberapa hari. Sebaiknya draininase dipertahankan sampai sekitar 1 minggu pascaoperasi .3,4,5

2.1.8 Komplikasi Komplikasi yang mungkin terjadi adalah infeksi, meskipun sangat jarang, atau kadangkadang terjadi perdarahan ke dalam kista. Hal ini akan dirasakan sebagai nyeri pada daerah pinggang yang cukup berat. Apabila kista menekan atau menjepit ureter. dapat terjadi hidronefrosis, dan dapat berlanjut menjadi pyelonefritis akibat stasis urin 6

2.1.9 Prognosis Pada penyakit-pemyakit kista ginjal, anak-anak dengan perbesaran ginjal yang berat dapat meninggal pada masa neonatus karena insufisensi paru atau ginjal dan pada penderita yang sedang menderita fibrosis hati,sirosis dapat mengakibatkan hipertensi serta memperburuk prognosisnya. Namun ada kemungkinan banak-anak yang dapat bertahan selama bulan pertama kehidupan,78% akan bertahan hingga melebihi 15 tahun7

13

BAB IV KESIMPULAN

Kista merupakan suatu rongga yang dilapisi oleh epitel dan berisi cairan. Kista ginjal adalah struktur berisi cairan di dalam atau di tepi ginjal. Ginjal merupakan salah satu lokasi tersering terjadinya kista pada tubuh. Kista ginjal dapat berkembang pada setiap lokasi di sepanjang tubulus ginjal, dari kapsul Bowman ke duktus kolektivus melalui proses yang diwariskan, melalui perkembangan atau didapat. Penyakit kista ginjal diklasifikasikan berdasarkan kesepakatan Komite Klasifikasi, Nomenklatur dan Terminologi Bagian AAP pada Urologi pada tahun 1987, di mana perbedaan utama antara penyakit genetik dan nongenetik dan kelainan lain diklasifikasikan lebih lanjut berdasarkan gambaran klinis, radiologis, dan patologisnya. Penyakit kista ginjal yang bersifat genetik yakni penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD), penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD), penyakit juvenil nephronophthisis/penyakit kista medulary kompleks, nefrosis kongenital (sindrom nefrotik familial) (resesif autosomal), penyakit glomerulokistik hipoplastik familial (dominan autosomal), sindrom malformasi multipel dengan kista renalis. Penyakit kista ginjal yang bersifat non genetik adalah ginjal multikista/ginjal multikista displastik, kista jinak multilokular (kista nefroma), kista sederhana, medullary sponge kidney, penyakit glomerulokistik ginjal sporadis, penyakit kista ginjal didapat, dan divertikulum kaliks (kista pyelogenik). Diagnosis penyakit kista ginjal dapat ditegakkan berdasarkan anamnesis, gambaran klinis, skrining (genetik), pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan histopatologi, atau pemeriksan dengan pencitraan (CT-Scan, sonografi atau MRI) tergantung dari jenis penyakit kista ginjal tersebut. Terapi untuk penyakit kista ginjal juga berbeda sesuai dengan jenis penyakit kista tersebut dimulai dari medikamentosa hingga tindakan operatif. Prognosis tergantung dari jenis penyakit kista ginjal.

14

DAFTAR PUSTAKA

1. Bonsib, SM. 2010. The classifiction of renal cyst disease and other congenital malformation of the kidney and urinary tract. Urology journal 2. Kurschat, CE, Muller Ru, et al. 2014. An approaches to cystic kidney disease : the clinical view. Departement of internal medicine. 3. Whelan T. 2010. Guidlines of management of renal cyst disease.CUA guidline 4. Pirson Y, Chauveau D. 2015. Cystic disease of the kidney. Iurology medicojournal 5. Loftus H, albert C. 2018 Cystic kidney disease: many ways to form a cyst. Pediath nephrology journal 6. Harrington D. 2012. Renal cyts. Nephrology journal of week. 7. Frye TP. 2017. Cystic disease of kidney. Emedicine journal: medscape.

15