Kanker Parotis Anis Adilah ‘Izzati Binti Azizan 102011432 Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana, Jl.Arjuna Utara No.6, Jakarta 11510
[email protected]
Abstrak Kanker merupakan suatu penyakit yang tidak asing bagi manusia. Kanker parotis merupakan kanker yang menyerang glandular parotis atau kalenjar liur, bisa ganas ataupun jinak. Untuk mempastikan diagnosa kanker parotis, dilakukan pemeriksaan BAJAH (Biopsi Jarum Halus). Pemeriksaan dini dengan menggunakan ultrasonografi juga bisa dilakukan untuk mempastikan terdapat massa di glandula parotis dan USG juga bisa menentukan bahwa massa tersebut lunak ataupun padat. Tumor parotis dinilai sama seperti tumor lain iaitu dnegan menggunakan sistem TNM. Penatalaksanaan yang tepat apabila telah diketahui bahawa tumor tersebut adalah kanker adalah dengan melakukan pengangkatan tumor. Kata kunci : Glandular Parotis, BAJAH, tumor, sistem TNM
Abstract Cancer is a disease that is commonn for humans these day. Parotis cancer is cancer that attacked parotis gland or saivary gland, could be violent or docile. To ensure the cancer’s diagnosis, some examination such as FNA (Fine Needle Aspiration) is a must so that the suspicion of cancer can be determine. Early detection of parotis cancer by using ultrasonografi also could be done to ensure there is a mass in glandula parotis and USG is also able to determine that the soft or compact mass. Parotis Tumor is evaluated the same as other tumor by using TNM system. The right treatment is a must when you have known that the tumor is cancerous cell by doing an opertaion to get rid of the tumors.
1
Key words : Parotis gland, FNA, tumor, TNM system
Pendahuluan Tumor parotis adalah tumor yang menyerang kelenjar liur parotis. Dari tiap 5 tumor kelenjar liur, 4 terlokalisasi di glandula parotis, 1 berasal dari kelenjar liur kecil atau submandibularis dan 30 % adalah maligna. Disebutkan bahwa adanya perbedaan geografik dan suku bangsa: pada orang Eskimo tumor ini lebih sering ditemukan, penyebabnya tidak diketahui. Sinar yang mengionisasi diduga sebagai faktor etiologi.1,2,3 Dalam rongga mulut terdapat 3 kelenjar liur yang besar yaitu kelenjar parotis, kelenjar submandibularis, dan kelenjar sub lingualis. Kelenjar parotis merupakan kelenjar liur utama yang terbesar dan menempati ruangan di depan prosesus mastoid dan liang telinga luar. Massa dalam kelenjar liur dapat menjadi ganas seiring dengan bertambahnya usia. Prevalensi tumor ganas yang biasanya terjadi pada orang dengan usia lebih dari 40 tahun adalah 25 % tumor parotis, 50 % tumor submandibula, dan satu setengah sampai dua pertiga dari seluruh tumor kelenjar liur minor adalah ganas. 1,2,3,4 Keganasan pada kelenjar liur sebagian besar asimtomatik, tumbuhnya lambat, dan berbentuk massa soliter. Rasa sakit didapatkan hanya 10-29% pasien dengan keganasan pada kelenjar parotisnya. Rasa nyeri yang bersifat episodik mengindikasikan adanya peradangan atau obstruksi daripada akibat dari keganasan itu sendiri. Massa pada kelenjar liur yang tidak nyeri dievaluasi dengan aspirasi menggunakan jarum halus (Fine Needle Aspiration) atau biopsi. Pencitraan menggunakan CT-Scan dan MRI dapat membantu. Untuk tumor ganas, pengobatan dengan eksisi dan radiasi menghasilkan tingkat kesembuhan sekitar 50%, bahkan pada keganasan dengan derajat tertinggi. 2,3 Kelenjar liur dibagi 2 yaitu kelenjar liur mayor dan minor. Kelenjar liur mayor terdiri dari kelenjar parotis, kelenjar submandibula dan kelenjar sublingual. Kelenjar liur minor terdiri dari 600-1000 kelenjar yang tersebar sepanjang saluran pencernaan dan pernafasan atas.5
2
Tumor kelenjar liur paling sering mengenai kelenjar parotis yaitu berkisar 80% kemudian diikuti kelenjar submandibula lebih kurang 10%-15%. Kelenjar sublingual dan kelenjar liur minor lebih kurang 5%. Kelenjar parotis merupakan kelenjar liur utama yang terbesar dan menempati ruangan di depan prosesus mastoid dan liang telinga luar. Tumor ganas parotis pada anak jarang didapat. Tumor paling sering pada anak adalah karsinoma mukoepidermoid, biasanya jenis derajat rendah. 5,6 Walaupun sangat jarang, tumor ini bisa metastase tulang, kelenjar getah bening, paru, rongga mulut, faring kulit hati dan banyak lagi organ lain.
Skenario Seorang laki – laki berusia 60 tahun datang kepoliklinik dengan keluhan benjolan pada bawah telinga kanannya sejak 6 bulan yang lalu. Benjolan dirasa semakin membesar hingga membuat telinga kanannya terangkat. Selain itu, pasien juga mengeluh mata kanannya tidak dapat menutup sempurna sejak 1 bulan yang lalu. Pada pemeriksaan fisik, teraba benjolan berdiameter kurang lebih 7 cm, nyeri tekan (+), konsistensi keras, melekat pada jaringan sekitar. Pada palpasi daerah leher dan supraclavicular teraba adanya pembesaran kelenjar getah bening.
Pembahasan 1. Anamnesis Anamnesa adalah riwayat kesehatan dari seorang pasien dan merupakan informasi yang diperoleh dokter dengan cara menanyakan pertanyaan tertentu, dan pasien dapat memberikan jawaban yang sesuai dengan pertanyaan. Sekiranya pasien berada di dalam keadaan yang mengakibatkan dia sukar untuk menjawab pertanyaan yang diberikan, seorang dokter mampu menggunakan alloanamnesis, cara menanyakan tertentu kepada orang yang terdekat pada pasien dalam tujuan untuk mengobati pasien. Untuk pasien yang berupa sebagai seorang anak, seorang dokter biasanya akan berusaha memperoleh informasi:7,8 1.
Nama, usia, jenis kelamin, tinggi, berat badan
2.
Masalah atau komplain utama pasien dan riwayatnya
3
Site
Onset
Character
Radiation
Associations
Time
Exacerbating and Alleviating factors
Severity
3.
Riwayat kesehatan pada masa lalu
4.
Indikasi kelainan pada organ
5.
Riwayat keluarga
6.
Riwayat pendidikan
7.
Status sosial keluarga,
8.
Lingkungan
9.
Alergi Antara soalan lain yang mampu diajukan pada lelaki berusia 60 tahun yang diduga
mengidap kanker parotis seringkali berkaitan dengan onset dan ciri tumor tersebut. antaranya adalah:-7,8
Identitas; nama, umur, alamat, pekerjaan dan status perkahwinan.
4
Keluhan utama – Benjolan di bawah telinga kanan
Sejak kapan? – 6 Bulan yang lalu
Sifat benjolan: o Apakah benolan lunak atau keras? o Adakah benjolan tersebut sakit? o Adakah teraba panas pada benjolan? o Adakah benjolan bisa digerak? o Adakah benjolan berbatas tegas atau tidak? o Adakah benjolan makin besar atau gak?
Keluhan lain? – tidak dapat menutup mata dengan sempurna sejak sebulan lalu.
Adakah terdapat penurunan berat badan?
Adakah terdapat demam?
Ada kesulitan menelan atau tidak?
Kebiasaan merokok?
Sering terdedah kepada bahan-bahan karsinogen atau tidak?
Ada atau tidak keluarga yang pernah menghidap kanker?
Pernah melakukan pembedahan di kalenjar ludah atau tidak?
Apakah ada riwatay penyakit seperti diabetes,sirosis,hepatitis, alkoholisme?
5
Adakah bapak mengkonsumsi obat-obat seperti opiate, antihipertensi, derivate fenotiazin, diazepam, dan klordiazepoksid? - dapat menyebabkan pembengkakan, karena obat-obat ini menurunkan fungsi kelenjar ludah.
2. Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan fisis yang dijalankan adalah bertujuan untuk mengidentifikasi dan menunjang penyakit yang dialami oleh pasien. Pemeriksaan fisis yang dijalankan harus bersifat umum dengan memberikan perhatian penuh terhadap ciri-ciri daripada pelbagai penyakit yang dapat dikaitkan dengan tumor atau kanker. Pada pemeriksaan fisis umum yang dijalankan, diperlihatkan beberapa kriteria melalui pemeriksaan yang sistematis seperti:-8 Pemeriksaan Tanda Vital Pemeriksaan tanda vital harus dijalankan untuk mengetahui kelainan pada tekanan darah, denyut nadi, suhu kulit dan frekuensi pernafasan. Perlu diketahui jika ada demam harus lah berfikiran terdapat infeksi sistemik dan jika tidak, dikarenakan laki-laki udah usia
lanjut harus difikirkan penyebab kanker. Pemeriksaan Abdomen Khusus9
Pemeriksaan dijalankan berdasarkan anamnesis yang menunjukkan terdapat keluan mengenai benjolan di bawah telinga kanan. Dengan inspeksi dalam keadaan istirahat dan pada gerakan dapat ditentukan apakah ada pembengkakan abnormal dan dimana, bagaimana keadaan kulit dan selaput lendir di atasnya dan bagaimana keadaan fungsi nervus fasialis. Kadang-kadang pada inspeksi sudah jelas adanya fiksasi ke jaringan sekitarnya, dan langsung tampak adanya trismus. Penderita juga harus diperiksa dari belakang, untuk dapat melihat asimetrisitas yang mungkin lolos dari perhatian kita. Palpasi yang dilakukan dengan teliti dapat mengarah ke penilaian lokalisasi tumor dengan tepat, ukuran (dalam cm), bentuknya, konsistensi, dan hubungan dengan sekelilingnya. Jika mungkin palpasi harus dilakukan bimanual. Palpasi secara sistematis dari leher untuk limfadenopati dan tumor Warthin yang jarang terjadi juga harus dilakukan. Berikut ini kelainan patologi yang dapat terjadi :
6
1. Penyakit dengan metastase ke kelenjar lymph 2. Reactive lymph nodes 3. HIV infection 4. Sarcoidosis 5. Masseteric hypertrophy 6. Prominent transverse cervical process of C1 7. Chronic parotitis 8. Lymphangioma (paediatric) 9. Haemangioma Lakukan juga pemeriksaan fungsi n. VII, VIII, IX, X, XI, XII. Pemeriksaan nervus kranialis adalah seperti berikut10,11: a) N.I : olfaktorius (daya penciuman) a. pasien memejamkan mata, disuruh membedakan bau pelbagai minyak aromatik. Lebih penting dinilai bahwa pasien dapat mendeteksi bau-bauan yang berbeda daripada menyebutkan bau apa secara spesifik. b) N.II : optikus (tajam penglihatan) a. dengan snellen card, funduscope, dan periksa lapang pandang.
c) N.III : okulomorius (gerakan kelopak mata ke atas, kontriksi pupil, gerakan otot mata) : a. tes putaran bola mata, menggerakkan konjungtiva, palpebra, refleks pupil dan inspeksi kelopak mata.
d) N.IV : trochearis (gerakan mata ke bawah dan ke dalam) : a. sama seperti N.III
e) N.V : trigeminal (gerakan mengunyah, sensasi wajah, lidah dan gigi, refleks kornea dan refleks kedip) :
7
a. menggerakkan rahang ke semua sisi, pasien memejamkan mata, sentuh dengan kapas pada dahi dan pipi. Reaksi nyeri dilakukan dengan benda tumpul.Reaksi suhu dilakukan dengan air panas dan dingin, menyentuh permukaan kornea dengan kapas. f) N.VI : abducend (deviasi mata ke lateral) : a. sama seperti N.III. g) N.VII : facialis (gerakan otot wajah, sensasi rasa 2/3 anterior lidah) : a. senyum, bersiul, mengerutkan dahi, mengangkat alis maja, menutup kelopak mata dengan tahanan, menjulurkan lidah untuk membedakan gula dengan garam. h) N.VIII : vestibulocochlearis (pendengaran dan keseimbangan) : a. tes webber dan rinne i) N.IX : glosofaringeus (sensasi rasa 1/3 posterior lidah) : a. membedakan rasa manis dan asam (gula dan garam). j) N.X : vagus (refleks muntah dan menelan) : a. menyentuh pharing posterior, pasien menelan ludah / air, disuruh mengucap “ah…!”. Apakah gerakan ovula simetris dan tertarik ke atas.
k) N.XI : accesorius (gerakan otot trapezius dan sternocleidomastoideus) : a. palpasi dan catat kekuatan otot trapezius, suruh pasien mengangkat bahu dan lakukan tahanan sambil pasien melawan tahanan tersebut. Palpasi dan catat kekuatan otot sternocleidomastoideus, suruh pasien memutar kepala dan lakukan tahanan dan suruh pasien melawan tahan. l) N.XII : hipoglosus (gerakan lidah) :
8
a. pasien suruh menjulurkan lidah dan menggerakkan dari sisi ke sisi. Suruh pasien menekan pipi bagian dalam lalu tekan dari luar, dan perintahkan pasien melawan tekanan tadi. Kelemahan unilateral mengakibatkan deviasi lidah ke arah lesi.11
3. Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan sitologik (biopsi jarum kecil) sangat penting dalam diagnostic pembengkakan yang dicurigai tumor kelenjar ludah. Dengan metode ini pada umumnya dapat dicapai diagnosis kerja sementara. Dan pada mayoritas tumor klinis dan sitologik benigna, tidak diperlukan lagi pemeriksaan tambahan dengan pencitraan.11 Foto rontgen mandibular AP/Eisler dapat menunjukkan ada atau tidak ada gangguan tulang, atau mungkin penting juga untuk diagnostic diferensial (batu kelenjar ludah; kelenjar limfe yang mengalami kalsifikasi). Jika ada diagnose banding kista parotis atau submandibular haruslah dilakukan sialografi. Foto toraks diperlukan untuk menemukan kemungkinan metastasis hematogen. Ultrasonografi (USG) boleh dilakukanuntuk membedakan massa padat dan kistik selain dapat sibuat evaluasi kelainan vaskuler dan pembesaran jaringan lunak dari leher dan wajah,, termasuk kelenjar saliva dan kelenjar limfe. Dengan ekografi atau CT, tetapi lebih baik lagi dengan MRI dapat diperoleh gambaran mengenai sifat pembatasan dan hubungan ruang tumornya: ukuran, lokalisasi, letaknya di dalam atau di luar kelenjar limfe. Adenoma pleomorf dapat dibedakan dari tumor kelenjar ludah yang lain dengan MRI. Metode ini tidak dapat membedakan antara tumor benigna dan maligna. Pemeriksaan dengan rontgen kontras glandula parotidea dan glandula submandibularis (sialografi) diperlukan untuk pemeriksaan lebih lanjut inflamasi (kronik) atau kalsifikasi dan dapat mempunyai arti untuk diagnosis diferensial. Pemeriksaan laboratorim rutin sepert darah rutin, urin rutin, SGOT/SGPT, alkali fosfatase, BUN/Kreatinin, globulin, albumin, serum elektrolit, faal homeostasis dilakukan untuk menilai keadaan umum dan persiapan operasi.
9
Pemeriksaan Patologi anatomi Fine Needle Aspiration (FNA) masih belum merupakan pemeriksaan baku untuk tumor parotis. Selain itu, dapat dilakukan biopsy insisional yang dikerjakan pada tumor yang inoperable dan biopsy eksisional pada tumor parotis yang operable dilakukan parotidektomi duperfisia 4. Diagnosis Kerja Tumor kelenjar liur baik itu jinak atau ganas akan muncul sebagai suatu massa berbentuk soliter, berkembang diantara sel-sel pada kelenjar yang terkena. Pembesaran menyeluruh atau berulang dari kelenjar yang terkena sepertinya akibat kalkulus atau peradangan dan pembesaran kelenjar air liur global yang jarang dapat dilihat pada penyakit sistemik seperti diabetes mellitus, myxoedema, sindroma Cushing, dan peminum alcohol. Pembesaran kelenjar parotis juga dapat dilihat pada anorexia nervosa. Pasien dengan tumor jinak atau keganasan derajat rendah dapat menampilkan gejala pertumbuhan massa yang lambat untuk beberapa tahun.12,13 Pertumbuhan yang cepat dari massa dan rasa sakit pada lesi itu berkaitan dengan perubahan ke arah keganasan, tetapi bukan sebagai alat diagnostik. Keterlibatan saraf fasialis (N.VII) umumnya sebagai indikator dari keganasan,walaupun gejala ini hanya nampak pada 3% dari seluruh tumor parotis dan prognosisnya buruk. Tumor ganas pada kelenjar parotis dapat meluas ke area retromandibular dari parotis dan dapat menginvasi lobus bagian dalam, melewati ruangan parapharyngeal. Akibatnya, keterlibatan dari saraf kranial bagian bawah dapat terjadi berupa disfagia, sakit dan gejala pada telinga. Lebih lanjut lagi dapat melibatkan struktur disekitarnya seperti tulang petrosus, kanal auditorius eksternal, dan sendi temporomandibular. Tumor ganas dapat bermetastasis ke kelenjar limfe melalui ruangan parapharyngeal dan ke rangkaian jugular bagian dalam, dan ke pre-post facial nodes.13 Sebanyak 16 % dari pasien dengan tumor parotis dan 8% pasien dengan tumor pada submandibula atau sub lingual secara klinis menunjukkan keterlibatan kelenjar limfe pada penampilannya.13 Klasifikasi histologi A. Klasifikasi Histopatologi WHO Tumor jinak
10
Plemorphic adenoma (mixed benign tumor) Monomorphic adenoma Papillary cystadenoma lymphomatosum (Warthin’s tumor) Tumor ganas Mucoepidermoid carcinoma Acinic cell carcinoma Adenoid cystic carcinoma Adenocarcinoma Epidermoid carcinoma Small cell carcinoma Lymphoma Malignant mixed tumor Carcinoma ex pleomorphic adenoma (carcinosarcoma) B. Klasifikasi Menurut Grade (WHO) Low grade malignancies Acinic cell tumor Mucoepidermoid carcinoma (grade I atau II) High grade malignancies Mucoepidermoid carcinoma (grade III) Adenocarcinoma;porly differentiated carcinoma; anaplastic carcinoma Squamous cell carcinoma Malignant mixed tumor Adenoid cystic carcinoma Tumor ganas yang tersering ialah mucoepidermoid danadenocarcinoma,disusul dengan adenoid cystic carcinoma Yang perlu dilaporkan pada hasil pemeriksaan patologis dari spesimen operasi meliputi :
Tipe histologis tumor
Derajat diferensiasi (grade)
11
Pemeriksaan TNM untuk menentukan stadium patologis (pTNM)
T = Tumor primer Ukuran tumor Adanya invasi kedalam pembuluh darah/limfe Radikalitas operasi N = Nodus regional Ukuran kelenjar getah bening (kgb) Jumlah kgb yang ditemukan Level kgb yang positip Jumlah kbg yang positip Invasi tumor keluar kapsul kgb Adanya metastase ekstranodal M = Metastase jauh
Klasifikasi stadium klinis Penentuan stadium menurut AJCC tahun 2002, berdasarkan klasifikasi TNM:10 TNM Tx T0 T1 T2 T3
T4
Keterangan Tumor primer ditentukan
tak
dapat
Tidak ada tumor primer Tumor <2cm, tidak ada ekstensi ekstraparenkim Tumor >2cm-4cm, tidak ada ekstensi ektraparenkim Tumor >4cm-6cm, atau ada ekstensi ekstraprenkim tanpa terlibat n.VII Tumor >6cm, atau ada invasi ke N.VII/dasar tengkorak
ST T I T1 T2
N N0
M M0
N0
M0
II
T3
N0
M0
III
T1 T2
N1
M0
N1 N0
M0 M0
N1
M0
N1 N2
M0 M0
IV
T4 T3 T4 Tiap T Tiap T
12
Tiap T Nx
N3
M0
Tiap N
M1
Metastase kgb tak dapat ditentukan Tidak ada metastase kgb Metastase kgb tunggal <3cm, ipsilateral
N0 N1 N2 N2a N2b N2c N3 Mx
Metastase kgb tunggal/multipel >3cm-6cm, ipsilateral/bilateral/kontralateral Metastase kbg tunggal >3cm6cm, ipsilateral Metastase kgb multipel > 6cm, ipsilateral Metastase kgb >6cm, bilateral/kontralateral Metastase kgb >6cm Metastase jauh tak ditentukan Tidak ada metastase jauh Metastase jauh
M0 M1
dapat
5. Diagnosis Banding Parotitis8 Parotitis merupakan penyakit infeksi yang biasa terjadi pada anak-anak dan pada 30-40% kasusnya merupakan infeksi asimptomatik. Infeksi ini disebabkan oleh virus. Infeksi terjadi pada anak-anak kurang dari 15 tahun sebelum penyebaran imunisasi. Penyebaran virus terjadi dengan
13
kontak langsung, percikan ludah, bahan mentah mungkin dengan urin. Sekarang penyakit ini sering terjadi pada orang dewasa muda sehingga menimbulkan epidemi secara umum. Pada umumnya parotitis epidemika dianggap kurang menular jika dibanding dengan morbili atau varicela, karena banyak infeksi parotitis epidemika cenderung tidak jelas secara klinis. Dalam perjalanannya parotitis epidemika dapat menimbulkan komplikasi walaupun jarang terjadi. Komplikasi yang terjadi dapat berupa meningoencepalitis, artritis, pancreatitis, miokarditis, ooporitis, dan orchitis. Parotitis epidemika ialah infeksi akut yang disebabkan dengan tanda khas berupa pembengkakan dari kelenjar air liur yang disertai nyeri, yang kadangkadang dapat mengenai kelenjar gonad, meningen, ankreas dan organ lainnya. Gejala umum pada anak, biasanya masa prodormal jarang terjadi, tetapi mungkin bersama dengan demam, nyeri otot (terutama leher), nyeri kepala dan malaise. Suhu tubuh biasanya naik sampai 38,5 – 39,5 oC. Kemudian timbul pembengkakan kelenjar parotis yang mula – mula unilateral tetapi dapat menjadi bilateral. Pada awalnya hanya pembengkakan hanya terjadi pada rongga antara tepi posterior mandibula dan mastoid, kemudian meluas dalam deretan yang melengkung ke bawah dan ke depan, yang di batasi oleh zygoma.Bengkak lebih mudah diliat dengan pandangan daripada dipalpasi karena sudah terjadi udema kulit dan jaringan lunak yang sudah meluas. Bengkak maksimal yang terjadi hanya dalam beberapa jam, tetapi puncaknya terjadi pada 1-3 hari. Bengkak tersebut mendorong lobus telinga ke atas dan keluar serta sudut mandibula tidak dapat dilihat. Biasanya bengkak tersebut dapat hilang dalam 3 – 7 hari dimana daerah pembengkakan tersebut terasa nyeri baik spontan maupun pada perabaan, terlebih apabila penderita makan atau minum seusatu yang asam. Hal ini merupakan gejala khas dari penyakit parotitis epidemika.
Tumor submandibula kelenjar submandibula berbentuk pipih panjang,
terletak di dasar mulut dan superior
terhadap muskulus digastrik. Ia terbentuk dari banyak kelenjar kecil dan terletak di area sublingual. Sekretnya berupa campuran cairan yang serous dan mucous. Sekretnya dialirkan ke dalam rongga mulut melalui duktus Warthon. Kira-kira 70% volume saliva dihasilkan oleh kelenjar ini. Duktus sublingual ada dua jenis, besar dan kecil. Kebanyakan adalah duktus kecil,
14
bermuara di mukosa bawah lidah, duktus besar mengikuti sisi medial badan kelenjar mengikuti duktus submandibular, keduanya kebanyakan bersatu bermuara di papilla di bawah lidah. Neoplasma kelenjar liur merupakan kasus yang jarang. Angka kejadian berkisar antara 3%6% dari seluruh neoplasma kepala dan leher. Tumor yang paling sering menyerang kelenjar liur adalah mengenai kelenjar parotis yaitu berkisar 80% kemudian diikuti kelenjar submandibula lebih kurang 10%-15% dan kelenjar sublingual dan kelenjar liur minor lebih kurang 5%. 6. Etiologi Penyebab pasti dari tumor ini belum diketahui pasti, dicurigai adanya factor keterlibatan lingkungan dan factor genetic. Paparan radiasi dikaitkan dengan tumor jinak warthin dan tumor ganas karsinoma mukoepidermoid. Epstein-Barr virus merupakan salah satu factor pemicu timbulnya limfoepitelial kelenjar liur. 7. Patogenesis a. Teori Sel Cadangan Yaitu merupakan teori yang paling banyak digunakan.Teori ini menyatakan bahwa pertumbuhan sel–sel tumor dipicu oleh pertumbuhan sel–sel cadangan (stem cell) yang berasal dari sistem duktuskelenjar parotis. Tipe tumor bergantung pada tipe stemcell dan daridiferensiasi stem cell pada tahap transformasi sel normal menjadi sel tumor.Stem cell dari duktus intrkalaris akan berkembang menjadi karsinoma kistik adenoid dan karsinoma sel asinik. Stem cell dari duktus ekskretoris akanberkembang menjadi karsinoma mukoepidermoid. karsinoma sel skuamosa,dan karsinoma duktus salivaorius. b. Teori Multiseluler Menyatakan bahwa pembentukan sel–sel tumor kelenjarludah berkembang dari diferensiasi sel– sel unitnya. Sebagai contoh,karsinoma sel skuamosa berkembang dari epitel duktus ekskretorius, dankarsinoma sel asinik berkembang dari sel asinik.11 8. Manifestasi Klinis Kanker parotis dimulai sebagai pembengkakan di bawah sudut rahang yang jika bertambah besar, akan membuat daun terlinga terangkat. Tidak ada rasa nyeri atau keluhan lain. Ini adalah kanker merupakan sesuatu yang tumbuh diam-diam tanpa rasa nyeri dan tidak menimbulkan
15
gejala lain. Sampai akhirnya mimik di belahan wajah sebelah berkurang dan hilang sama sekali, mata tidak lagi dapat menutup dengan baik, sudut mulut mulai turun dan gerakan di belahan yang terkena menghilang, belahan wajah yang terkena seakan-akan mati, disebabkan oleh kelumpuhan otot wajah. Saraf yang memasok otot wajah, saraf otak ke tujuh (saraf fasialis) yang berjalan melintang lewat kelenjar parotis, sudah digerogoti oleh kanker.12 9. Faktor Resiko
Hygenis yang kurang
Infeksi banyak
Terpapar sinar radioaktif
Merokok dan kebiasaan makan sirih
Radiasi matahari yang banyak
Peran alcohol sedikit
10. Epidemiologi Tumor pada kelenjar liur relatif jarang terjadi, persentasenya kurang dari 3% dari seluruh keganasan pada kepala dan leher. Keganasan pada tumor kelenajar liur berkaitan dengan paparan radiasi, faktor genetik, dan karsinoma pada dada. Sebagian besar tumor pada kelenjar liur terjadi pada kelenjar parotis, dimana 75% - 85% dari seluruh tumor berasal dari parotis dan 80% dari tumor ini adalah adenoma pleomorphic jinak (benign pleomorphic adenomas).11
11. Pencegahan
16
Buat saat ini masih belum ada pencegahan buat kanker karena sebab terjadinya masih tidak diketahui. 12. Penatalaksanaan Terapi pilihan utama untuk tumor kelenjar liur ialah pembedahan.Radioterapi sebagai terapiadjuvant pasca pembedahan yang diberikan hanya atas indikasi, atau diberikan pada karsinoma kelenjar liur yang inoperabel.Kemoterapi hanya diberikan sebagai adjuvant, meskipun masih dalam penelitian, dan hasilnya masih belum memuaskan. 13.1. Tumor operabel Terapi utama ( pembedahan) a. Parotidektomi superfisial, dilakukan padatumor jinak parotis lobus superfisialis b. Parotidektomi total, dilakukan pada: i. Tumor ganas parotis yang belum ada ekstensi ekstraparenkim dan N.VII ii. Tumor jinak parotis yang mengenai lobus profundus c. Parotidektomi total diperluas, dilakukan padatumor ganas parotis yang sudah ada ekstensi ekstraparenkim atau N.VII d. Deseksi leher radikal (RND), dikerjakan jika ada metastase kgb leher yang masih operabel. RND adalah prosedur bedah untuk mengontrol metastasis kelenjar getah bening leher dari tumor (paling sering karsinoma sel skuamosa dan Merkel cell carcinoma) kepala dan leher. Tujuan dari prosedur adalah untuk menghapus kelenjar getah bening dari satu sisi leher di mana sel-sel kanker mungkin telah dimigrasi.
Terapi tambahan yaitu secara radioterapi pasca bedah diberikan pada tumor ganas kelenjar liur dengan kriteria: 1. High grade malignancy 2. Masih ada residu makroskopis atau mikroskopis 3. Tumor menempel pada syaraf ( n.fasialis, n.lingualis, n.hipoglosus, n. asesorius ) 4. Setiap T3,T4
17
5. Karsinoma residif 6. Karsinoma parotis lobus profundus Radioterapi sebaiknya dimulai 4-6 minggu setelah pembedahan untuk memberikan penyembuhan luka operasi yang adekwat, terutama bila telah dikerjakan alih tandur syaraf. -
Radioterapi lokal diberikan pada lapangan operasi meliputi bekas insisi sebanyak 50 Gy dalam 5 minggu.
-
Radioterapi regional/leher ipsilateral diberikan pada T3,T4, atau high grade malignancy
13.2 Tumor inoperabel13 a. Terapi utama Radioterapi
: 65 – 70 Gy dalam 7-8 minggu
b. Terapi tambahan Kemoterapi : a. Untuk jenis adenokarsinoma (adenoid cystic carcinoma, adenocarcinoma, malignant mixed tumor, acinic cell carcinoma) -adriamisin 50mg/m2 IV pada hari 1 -5 fluorourasil 500mg/m2 IV pada hari 1
diulang tiap 3minggu
-sisplatin 100mg/m2 IV pada hari ke 2 b. Untuk jenis karsinoma sel skuamosa (squamous cell carcinoma, mucoepidermoid carcinoma) -Methotrexate 50mg/m2 iv pada hari ke 1 dan 7
diulang tiap 3
-Sisplatin 100mg/m2 iv pada hari ke 2
minggu
13.3. Metastase Kelenjar Getah Bening (N) 1. Terapi utama A. Operabel: Deseksi leher radikal (RND) B. Inoperabel : Radioterapi 40 Gy/+kemoterapi preoperatif, kemudian dievaluasi 2. Terapi tambahan
18
Radioterapi leher ipsilateral 40 Gy 13.4. Metastase Jauh (M) Terapi paliatif : kemoterapi a.
Untuk jenis adenokarsinoma (adenoid cystic carcinoma, adenocarcinoma, malignant mixed tumor, acinic cell carcinoma) -adriamisin 50mg/m2 IV pada hari 1 -5 fluorourasil 500mg/m2 iv pada hari 1 -sisplatin 100mg/m2 iv pada hari ke 2
diulang tiap 3 minggu
b. Untuk jenis karsinoma sel skuamosa (squamous cell carcinoma, mucoepidermoid carcinoma)13 -methotrexate 50mg/m2 iv pd hari ke 1 dan 7 diulang tiap -sisplatin 100mg/m2 iv pada hari ke 2 3 minggu
13. Komplikasi i.
Meningoensefalitis Lebih sering terjadi pada anak-anak dan hanya 10% kasus terjadi pada penderita yang lebih
tua dari 20 tahun. Angka mortalitasnya dalah sekitar 2%. Orang laki-laki terkena tiga hingga lima kali lebih sering daripada wanita. Patogenesis yang berperan adalah infeksi primer pada neuron dan terjadinya ensefalitis pascainfeksi dengan demielinasi. Dapat timbul bersamaan ataupun sesudah parotitis i.
Pankreatitis Keterlibatan berat pankreas jarang, tetapi infeksi ringan atau subklinis mungkin lebih sering
daripada yang diketahui. Kenaikan nilai amilase serum adalah yang khas pada parotitis, dengan atau tanpa manifestasi klinis pankreatitis. ii.
Tiroiditis
19
Pembengkakan yang nyeri dan difus dapat terjadi pada sekitar 1 minggu sesudah mulai parotitis dengan perkembangan selanjutnya antibodi antitiroid iii.
Ketulian Tuli saraf bisa terjadi unilateral, jarang bilateral. Parotitis adalah penyebab utama ketulian
saraf unilateral. Kehilangan pendengaran mungkin sementara atau permanen. iv.
Komplikasi okuler Komplikasi ini meliputi dakrioadenitis, pembengkakan yang nyeri biasanya bilateral dari
kelenjar lakrimalis, neuritis optik dengan gejala yang bervariasi dari kehilangan penglihatan sampai kekaburan ringan dengan penyembuhan dalam 10-20 hari. Uveokeratitis, biasanya unilateral dengan fotofobia, keluar air mata, kehilangan penglihatan cepatdan penyembuhan dlaam 20 hari. Skleritis dan tenonitis dengan akibat exophthalmusdan trombosis vena sentral.7 14. Prognosis Prognosis untuk dewasa dengan tumor parotis ganas tergantung dari stadium dan ukuran tumor pada saat ditemukan, ada atau tidaknya paralisis saraf fasialis, dan menunjukkan metastasis servikal. Patologi spesifik dari tumor penting dalam memastikan harapan hidup dan prosedur operasi yang luas diperlukan. Keluhan awal dari nyeri dalam beberapa penelitian menunukkan tanda prognosis yang buruk. 1,15,16,19
Kesimpulan Tumor di kelenjar parotis umumnya jinak. Walaubagaimanapun, pemeriksaan penunjang harus ditegakkan dengan biopsi untuk menentukan derajat tumor dan penatalaksanaan yang wajar.Penyakit ini berkait rapat dengan faktor genetik. Untuk mengelakkan terjadinya kasus parotitis epidemica, dapat diberikan pencegahan rutin vaksin parotitis hidup yang telah dimatikan pada anak-anak.
Daftar Pustaka
20
1. Adams LG, Boies RL, Paparella MM. Dalam: Buku Ajar Penyakit THT , Ed.6. Jakarta : EGC, 1997: 305-319 2. Gregory Masters, Bruce Brockstein. Dalam :Head and Neck Cancer. USA: Kluwer Academic Publishers,2003: 158-161 3. 3 Beers MH, Porter RS. Dalam: Merck Manual of Diagnosis and Theraphy, Ver.10.2.3. USA: Merck Research Laboratories,2007 4. Susan, Standring. Dalam: Grays Anatomy: The Anatomical Basis of Clinical Practice. USA: Elsevier, 2005: 515-518 5. Satish Keshav. Dalam: the gastrointestinal system at a glance. Australia: Blackwell science ltd, 2004: 14-15. 6. Richard N. Mitchell, et al. Buku saku dasar patologis penyakit robbins & cotran. Edisi ke-7. Penerbit buku kedokteran egc; Jakarta. 2006, h.465-7 7. McPhee S.J., Papadakis M.A. 2010 Current medical diagnosis and treatment 24th edition. Dalam Urinary stone disease. McGraw Hill Companies; 2010; 857-860. 8. Murray Longmore, Wilkinson I.B, Davidson E.H, Alexander Foulkes, Rafi A.R. Oxford handbook of clinical medicine 8th edition. Oxford University Press, 2010; 60,61, 292-295, 636-641. 9. Welsby P.D. Pemeriksaan organ-organ spesifik. Pemeriksaan Fisik dan Anamnesis Klinis. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta:2010. 10. Lecture notes neurologi. Ginsberg L. Edisi ke-8. Penerbit erlangga. Jakarta; 2007. h.35-7. 11. Desen, Wan. Tumor kelenjar liur. Dalam : buku ajar onkologi klinis. Edisi 2. Jakarta : Penerbit fkui : 2007; 304-307. 12. Kaplan, Michael J, Johns, Michael E. Malignant neoplasma. In : Cummings, Charles W.eds. Otolaryngology head and neck surgery 2nd ed. St. Louis: Mosby year book;1993.p.1043-1076. 13. Theriault C, Fitzpatrick PJ: Malignant parotid tumors. Prognostic factors and optimum treatment. Am J Clin Oncol 1986; 9: 510-6.
21