Isi Hemofilia.doc

BAB I PENDAHULUAN A. Latar Belakang Kata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman, Johan Lukas Schonlein (1793-1864), pada tahun 1928. Pada abad ke 20, para dokter terus mencari penyebab timbulnya hemofilia hingga mereka percaya bahwa pembuluh darah penderita hemofilia mudah pecah. Kemudian pada tahun 1937, dua orang dokter dari Harvard, Patek danTaylor, menemukan pemecahan masalah pada pembekuan darah, yaitu dengan menambahkan suatu zat yang diambil dari plasma dalam darah. Zat tersebut disebut dengan “anti-hemophilic globulin”. Ditahun 1944, Pavlosky, seorang dokter dari Buenos Aires, Argentina, mengadakan suatu uji coba laboratorium yang hasilnya memperlihatkan bahwa darah dari seorang penderita hemofilia dapat mengatasi masalah pembekuan darah pada penderita hemofilia lainnya atau sebaliknya. Ia secara kebetulan telah menemukan dua jenis penderita hemofilia dengan masingmasing kekurangan zat protein yang berbeda – faktor VII dan IXdan hal ini di tahun 1952, menjadikan hemofilia A dan hemofilia B sebagai dua jenis penyakit yang berbeda. Meskipun hemofilia telah dikenal dalam kepustakaan kedokteran, tetapi di Jakarta baru tahun 1965 diagnosis laboratorik diperkenalkan oleh Kho Lien Keng dengan Thromboplastin Generation Time (TGT) disamping prosedur masa perdarahan dan pembekuan. Pengobatan yang tersedia di rumah sakit hanya darah segar, sedangkan produksi Cryopresipitate

yang

dipakai

sebagai

terapi

utama

hemofilia

diJakartadiperkenalkan oleh Masri Rustam pada tahun 1975. Pada tahun 2000, hemofilia yang dilaporkan ada 314, pada tahun 2001 kasus yang dilaporkan mencapai 530. Diantara 530 ini, 183 kasus terdaftar di RSCM, sisanya terdaftar di Bali, Bangka, Bandung, Banten, Lampun, Medan,

1

2

Padang, Palembang, Papua, Samarinda, Semarang, Surabaya, Ujung pandang, dan Yogyakarta. Diantara 183 pasien hemofilia yang terdaftar di RSCM, 100 pasien telah diperiksa aktivitas faktor VIII dan IX. Hasilnya menunjukkan bahwa 93 orang adalah hemofilia A dan 7 orang adalah hemofilia B. Sebagian besar pasien hemofilia A mendapat Cryoprecipitate untuk terapi pengganti, dan pada tahun 2000, konsumsi cryoprecipitate mencapai 40.000 kantung yang setara dengan kira-kira 2 juta unit faktor VIII. Pada saat ini tim pelayanan terpadu juga mempunyai komunikasi yang baik dengan tim hemofilia dengan negara lain. Pada hari hemofilia sedunia tahun 2002, pusat pelayanan terpadu hemofilia RSCM telah ditetapkan sebagai pusat pelayanan terpadu hemofilia nasional. Pada tahun 2002, pasien hemofilia yang telah terdaftar di seluruh Indonesia mencapai 757, diantaranya 233 terdaftar diJakarta, 144 di Sumatera Utara, 92 di Jawa Timur, 86 di Jawa Tengah, dan sisanya tersebar dari Aceh sampai Papua. B. Tujuan Penulisan 1. Tujuan Umum Tujuan penulisan makalah ini adalah untuk menambah pengetahuan tentang hemofilia. 2. Tujuan khusus a. Mahasiswa mampu mengetahui dan memahami defenisi hemophilia b. Mahasiswa mampu mengetahui dan memahami etiologi hemophilia c. Mahasiswa mampu mengetahui dan memahami manifestasi klinis

hemophilia d. Mahasiswa mampu mengetahui dan memahami patofisiologi e. Mahasiswa mampu mengetahui dan memahami komplikasi f. Mahasiswa

mampu

mengetahui

dan

memahami

pemeriksaan

penunjang g. Mahasiswa mampu mengetahui dan memahami penatalaksanaan h. Mahasiswa mampu mengetahui dan memahami askep teori i. Mahasiswa mampu mengetahui dan memahami tinjauan kasus

3

BAB II LANDASAN TEORI A. Definisi Hemofilia merupakan penyakit pembekuan darah kongenital yang disebabkan karena kekurangan faktor pembekuan darah, yakni faktor VII dan faktor IX. Faktor tersebut merupakan protein plasma yang merupakan komponen yang sangat dibutuhkan oleh pembekuan darah khusunya dalam pembentukan bekuan fibrin pada daerah trauma (A. Aziz Alimul Hidayat, 2008). Gangguan perdarahan kongenital yang biasanya diturunkan sebagai sifat resesif terkait-X (beberapa kasus muncu sebagai akibat mutasi gen spontan), hemofilia A (hemofilia klasik) yang disebabkan oleh defisisensi faktor VIII. Tipe hemofiia ini bertanggung jawab terhadap sebesar 80% dari seluruh anak yang terjangkit, dan dapat diklasifikasikan sebagai ringan sedang, atau berat. Hemofilia ringan mengakibatkan perdarahan yang lama, mudah memar, dan kecenderungan yang mengarah ke epistaksis (hidung berdarah) dan perdarahan gusi. Hemofilia sedang menyebabkan perdarahan yang lebih sering dan lama, serta kemungkinan hemartrosis (perdarahan ke dalam sendi). Bentuk yang berat menyebabkan perdarahan yang berlebih (kadang-kadang spontan), hemoragi subkutan dan intramuscular, serta perdarahan ke dalam rongga sendi (Kathleen Morgan Speer, 2007).. B. Etiologi Kekurangan faktor pembekuan (AAG : anti hemophilic clobulin), Penyakit ini di jumpai pada anak laki-laki yang mewarisi ben defektif pada kromosomx dari ibunya. Ibunya biasanya bersifat heterozigot untuk penyakit ini dan tidak memperlihatkan gejala, namun 25 % kasus terjadi akibat mutasi baru pada kromoso x. Kekurangan faktor pembekuan (PCT: plasma

4

tromboplastin anteceden) penyakit ini terjadi akibat adanya salah satu faktor koagulasi (Elizabet J. Carwin, 2001). Hemofilia disebabkan oleh mutasi genetik. Mutasi gen yang melibatkan kode untuk protein yang penting dalam proses pembekuan darah. Gejala perdarahan timbul karena pembekuan darah terganggu. Proses pembekuan darah melibatkan serangkaian mekanisme yang kompleks, biasanya melibatkan 13 protein yang berbeda disebut I dengan XIII dan ditulis dengan angka Romawi. Jika lapisan pembuluh darah menjadi rusak, trombosit direkrut ke daerah luka untuk membentuk plug awal. Bahan kimia ini rilis diaktifkan platelet yang memulai kaskade pembekuan darah, mengaktifkan serangkaian 13 protein yang dikenal sebagai faktor pembekuan. Pada akhirnya, terbentuk fibrin, protein yang crosslinks dengan dirinya sendiri untuk membentuk sebuah mesh yang membentuk bekuan darah terakhir. Hemofilia A disebabkan oleh gen yang defek yang terdapat pada kromosom X. Hemofilia B (juga disebut Penyakit Natal ) hasil dari kekurangan faktor IX karena mutasi pada gen yang sesuai. Hemofilia C adalah hemofilia yang disebabkan karena kekurangan faktor XI diwariskan sebagai penyakit resesif autosom tidak lengkap yang mengenai pria dan wanita. Kondisi ini lebih jarang daripada hemofilia A dan B dan biasanya menyebabkan gejala ringan. C. Manifestasi Klinis 1. Perdarahan terjadi pada periode neonatal (karena factor VIII tidak melewati plasenta) 2. Kelainan diketahui setelah tindakan sirkumsisi atau suntikan. 3. Pada usia anak-anak sering terjadi memar atau hematom. 4. Laserasi kecil (luka di lidah atau bibir) 5. Gejala khasnya : hematrosis (perdarahan sendi) yang nyeri dan menimbulkan keterbatasan gerak.

5

6. Persendian yang bengkak, nyeri atau pembengkakan pada tungkai atau lengan (terutama lutut atau siku) bila perdarahan terjadi. 7.

Perdarahan hebat karena luka potong yang kecil.

8. Darah dalam urin (kadang-kadang). D. Patofisiologi

Keadaan ini adalah penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif X-linked dari pihak ibu. Factor VIII dan factor IX adalah protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah. Faktor - faktor tersebut diperlukan untuk pembekuan fibrin pada tempat pembuluh cedera. Hemofilia berat terjadi bila konsentrasi factor VIII dan IX plasma antara 1% dan 5% dan hemofilia ringan terjadi bila konsentrasi plasma antara 5% dan 25% dari kadar normal. Manifestasi klinisnya bergantung pada umur anak dan hebatnya defisiensi factor VIII dan IX. Hemofilia berat ditandai perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relatif ringan. Tempat perdarahan paling umum adalah di dalam persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan pangkal paha. Otot yang paling sering terkena adalah heksor lengan bawah, gastroknemius dan iliopsoas. Karena kemajuan dalam bidang pengobatan, hampir semua pasien hemofilia diperkirakan dapat hidup normal. E. Pathway

6

F. Komplikasi Komplikasi yang dapat terjadi pada pasien hemofilia anntara lain: 1. Perdarahan yang akan menunjukkan menurunya perfusi 2. Kekakuan sendi akabat perdarahan 3. Hematuri spontan 4. Perdarahan gastrointestinal 5. Resiko tinggi menderita AIDS 6. Syok hipovolemik (Brunner & Suddarth, 2001).

7

G. Pemeriksaan Diagnostik 1. Gambaran darah tepi yang normal

-

masa perdarahan normal ( 2-9 ½ menit)

-

jumlah trombosit normal

-

masa pembekuan memanjang( normal 6-12 menit)

-

PT ( massa protombrin ) memanjang (normal 11-16 detik)

-

TGT (tes pembekuan tromboplastin) memanjang ( normal 12 detik atau kurang)

-

PTT ( patial thromboplastin Time) memanjang (Silvia A. Price, 1994 & staf pengajar FKUI, 1985).

2. Pemeriksaan penunjang -

pemeriksaan laboratorium memperlihatkan waktu perdarahan yang normal tetapi PTT memanjang terjadi penurunan pengukuran

-

dapat dilakukan pemeriksaan prenatal untuk gen yang bersangkutan (Elizabeth dan Corwin. 2001).

H. Penatalaksanaan Pengobatan Hemofilia menganjurkan pemberian infus profilaktik yang dimulai pada usia 1 hingga 2 tahun. Pada anak-anak yang mengalami defisiensi berat untuk mencegah penyakit sendi kronis. Pemberian DDAVP ( 1-deamino 8-D- arginin vasopressin) secara intravena (IV) dapat memproduksi peningkatan tingkat aktivitas faktor VIII tiga sampai enam kali lipat. Asam amino Karpuoat. Obat ini dapat memperlambat bekuan darah yang sedang terbentuk dan dapat digunakan setelah pembedahan mulut pasien dewasa hemofilia (Brunner dan Suddart, 2001). I. Asuhan Keperawatan 1. Pengkajian Pada pengkajian anak dengan hemofilia dapat ditemukan adanya pendarahan kambuhan yang dapat timbul setelah trauma baik ringan maupun berat. Pada umumnya pendarahan di daerah persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, dan pangkal paha; sedangkan otot yang

8

paling sering terkena adalah fleksor lengan bawah. Khususnya pada bayi dapat terihat adanya pendarahan yang berkepanjangan setelah bayi dilakukan sirkumsisi, adanya hematoma setelah terjadi infeksi, sering pendarahan pada mukosa oral dan jaringan lunak, sering awalnya disertai dengan nyeri kemudian setelah nyeri akan menjadi bengkak, hangat, dan menurunnya mobilitas. Pada pemeriksaan laboratorium dapat dijumpai jumah trombositnya normal, masa protombinnya, masa tromboplastin parsialnya meningkat. 2. Diagnosis/Masalah Keperawatan Diagnosis atau masalah keperawatan yang terjadi pada anak dengan hemofilia antara lain: 1. Risiko cedera 2. Nyeri 3. Risiko tinggi gangguan mobilitas 4. Perubahan proses keluarga 3. Renana Tindakan Keperawatan 1. Risiko cedera Risiko cedera pada anak dengan hemofilia ini dapat terjadi akibat pendarahan. Tujuan rencana tindakan adalah agar anak tidak mengalami pendarahan atau pendarahannya minima. Tindakan: 1. Berikan

tekanan

pada

area

selama

10-15

menit

untuk

memungkinkan pembentukan bekuan. 2. Lakukan imobilisasi dan tinggikan area atau tempat cedera di atas jantung untukmenurunkan aliran darahnya. 3. Berikan kompres dingin untuk vasokontriksi. 4. Siapkan dan berikan faktor pembekuan. 5. Ajari personal hygiene gigi dalam meminimalkan trauma pada gusi dan gunakan sikat gigi yang keci dan lembut. 6. Hindari latihan rentang gerak pasif. 7. Anjurkan agar tidak meminum aspirin. 8. Anjurkan olahraga tanpa adanya kontak dan gunakan alat pelindung. 9. Apabila terjadi masalah ain seperti pendarahan intramuscular maka dapat dianjurkan untuk tirah baring. Kemudian apabila

9

terjadi laserasi pada lidah dan mulut berikan antifibrinolitik (asam amino kaproat), sedasi, puasa dan tutup dengan kasa bagian pendarahan gusi. Apabila terjadi ekstraksi gigi permanen dapat diberikan antifibrinolitik satu hari sebelum pembedahan kemudian dilanjutkan 7-10 hari dan apabila terjadi hematuria berat berikan cairan peroral dan kortikostreoid atau faktor pembekuan. 2. Nyeri Nyeri yang terjadi pada anak dengan hemofilia ini dapat terjadi karena adanya pendarahan dalam jaringan dan sendi, serta upaya untuk mengatasi nyeri dengan cara menurunkan ambang nyeri agar dapat diterima pasien. Tindakan: 1. Bantu anak untuk mengatasi nyeri dengan teknik seperti relaksasi, pernapasan berirama, distraksi.

Teknik distraksi:  

Libatkan orang tua. Libatkan anak untuk bermain, radio atau pemutar kaset



(tape). Anjurkan anak untuk napas dalam dan meniukan sambil

 

diberi tahu untuk berhenti. Anjurkan untuk meniup gelembung agar meniup rasa sakit. Anjurkan anak untuk konsentrasi dan berteriak yang berfokus



pada teriakan. Gunakan humor, atau melihat film kartun, bermain atau mengunjungi temannya.

Teknik relaksasi:  Pada bayi, gendong daam posisi yang Nyman.  Bila anak sudah agak besar anjurkan ambil napas dalam dan 

menghembuskan napas dengan perlahan. Bantu dengan posisi yang nyaman dengan banta di bawah lutut atau leher.

10



Anjurkan untuk memulai: relaksasi dari jari kaki, anjurkan untuk

melemaskan

semua

anggota

bagian

tubuh,

merelaksasikannya. Bimbingan Imajinasi :  Anjurkan untuk mengidentifikasi beberapa kenyataan 

yang menyenangkan Mintalah anak untuk menjelaskan detail tentang kejadian

 

nyeri atau sakit yang dirasakan Anjurkan untuk menulis dan mencatat cerita Dorong pada anak untuk mengingat kenyataan yang

menyenangkan. Stimulasi kulit  Usapkan dengan tekanan, masase dengan bedak atau 

losion. Berikan tegangan listrik yang beraliran rendah atau

metode TENS(penggunaan listrik voltase rendah) Bicara positif  Ajarkan anak untuk membuat pernyataan positif bila mengalami nyeri seperti” nyeri akan hilang dan relaksasi 2.

membuat nyeri hilang dan saya akan lebih baik” Gunakan strategi untuk mengatasi nyeri antara lain: melibatkan orang tua dalam mengatasi nyeri, jalin hubungan saling percaya , mengajari upaya mengatasi nyeri dan nyeri hilang setelah

3.

tindakan. Risiko Tinggi gangguan mobilitas Risiko tinggi gangguan mobilitas fisik pada anak dengan hemofilia ini dapat disebabkan kemungkinan dari efek pendarahan dalam sendi dan jaringan,yang tentu akan mengganggu pergerakan, Tindakan : 1. Tinggikan

dan

lakukan

imobilasasi

sendiri;

selama

pendarahan berikan latihan rentang gerak aktif setelah fase akut. 2. Lakukan latihan otot sendi yang sakit dalam mempertahankan mobilitas Kolaborasi dengan fisioterapi dalam latihan program fisik

3.

untuk meningkatkan fungsi sendi 4. Perubahan proses keluarga

11

Perubahan proses keluarga dapat terjadi dikarenakan anak menderita penyakit yang cukup serius (hemofilia) yang mebuat keluarga mengalami gangguan dalam proses, untuk itu dukungan yang ade kuat dapat meningkatkan proses keluarga yang maksimal Tindakan : 1. Lakukan konseling tentang identifikasi keturunan, genetik , dan alternatif pemecahannya 2. Berikan dukungan adekuat pada keluarga yang memiliki anak dengan hemofilia. BAB III TINJAUAN KASUS A. Kasus An.R berusia 1 tahun jenis kelamin laki-laki datang ke RS tanggal 5 oktober 2016, bersama kedua orang tuanya. Orang tua an.R mengatakan bahwa tadi pagi an.R belajar berjalan kemudian jatuh, dagunya membentur kursi. An.R mengalami lidah berdarah dan menangis kesakitan sampai saat ini tidak berhenti. Keadaan an.R tampak lemah, pucat, terdapat memar pada dagunya dan an.R menangis tanpa henti. Pada pemeriksaan laboratorium darah didapatkan : nilai trombosit 100.000 sel/mm³, PTT (Partial Tromboplastin Time) amat memanjang dan defisiensi faktor VIII. Perawat melakukan perawatan mulut, memberikan kompres dingin dan diberikan aminokaproat. Didapatkan TTV: TD 90/60 mmHg, N 170 x/mnt, RR 50 x/mnt. B. Asuhan Keperawatan 1. Pengkajian a. Identitas klien : Nama : An.R Jenis kelamin : Laki-laki Umur : 1 tahun b. Keluhan utama : Perdarahan c. Riwayat penyakit Sekarang

12

-

Orang tua an.R mengatakan bahwa An.R mengalami lidah berdarah dan sampai saat ini tidak berhenti. Keadaan an.R tampak lemah, pucat, terdapat memar pada dagunya dan an.R menangis tanpa

henti d. Riwayat Penyakit Dahulu - Tidak ada e. Riwayat Penyakit Keluarga - Kakeknya pernah menderita hemophilia f. Observasi dan Pemeriksaan Fisik - Keadaan Umum : - Lidah berdarah - Memar di dagu - Tampak pucat dan lemah TTV : S : 38 celcius (normal 36,2 – 37,8 celcius) N : 170x/menit ( 80-160x/menit) TD : 90/60 mmHg (96/66 mmHg) RR : 50 x/menit (20 – 40 x/menit) g. Pengkajian persistem - B1 (Breathing) An.R mengalami takipnea dengan RR 170 x/mnt An.R tampak lemah - B2 (Blood) An.R mengalami perdarahan pada lidah Tekanan darah hipotensi (90/60 mmHg) Terlihat pucat Tedapat memar pada dagunya - B3 (Brain) An.R menangis tanpa henti - B4 (Bladder) Biasanya pasien hemophilia didapatkan hematuria - B5 (Bowel) Pasien mengalami penurunan nafsu makan - B6 (Bone) An.R terganggu bermainnya karena kondisinya lemah h. Pemeriksaan penunjang - Pemeriksaan laboratorium a) Uji skrining untuk koagulasi darah - Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000 tombosit per -

mm3 darah) Masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik) Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik)

13

- Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik) b) Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur c) Uji fungsi faal hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati (misalnya, serum glutamicpiruvic transaminase [SPGT], serum glutamic-oxaloacetic transaminase [SGOT], fosfatase alkali, bilirubin 2. Analisa data DATA Ds : -

ETIOLOGI Trombositopenia

PROBLEM Gangguan perfusi jaringan

Orang tua.R mengatakan bahwa

tadi

pagi

belajar

berjalan,

jatuh

dan

an.R an.R

dagunya

terbentur kursi. Lidahnya

↓ Pembekuan terganggu ↓ Perdarahan spontan

berdarah dan sampai saat ini

masih

mngeluarkan

darah

↓ Aliran

darah

ke

Do: -

jaringan menurun

TTV : S : 380C

↓

N : 170x/menit

Hipoksia

TD : 90/60 mmHg RR : 50 x/menit -

terdapat memar pada dagu Gangguan tampak pucat dan lemah

-

terdapat perdarahan lidah

-

Pemeriksaan laboratorium : nilai trombosit 100.000 sel/mm³,

PTT

(Partial

Tromboplastin Time) amat

jaringan

↓ perfusi

14

memanjang dan defisiensi faktor VIII. Ds : Orang

-

tua

Cidera fisik ↓ Pengeluaran histamin ↓ Reaksi noniseptor

an.R

mengatakan bahwa tadi pagi an.R belajar berjalan, an.R jatuh dan dagunya

→impuls saraf → serabut

terbentur kursi. Lidahnya berdarah dan sampai saat ini masih mengeluarkan darah

dan

ortu

mengatakan

an.R

anaknya

menangis kuat. Do: -

Nyeri akut

TTV : S : 380C

saraf perifer ↓ Kornu dosalis medula spinalis ↓ Lepaskan neurotransmitter ↓ Pusat syaraf di otak ↓ Nyeri

N : 170x/menit TD : 90/60 mmHg RR : 50 x/menit -

terdapat memar pada dagu

-

tampak pucat dan lemah terdapat perdarahan lidah anak belum berhenti menangis 3. Diagnosa Keperawatan 1. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan perdarahan spontan 2. Nyeri akut berhubungan dengan cidera fisik 4. Intervensi NIC No Diagnosa

NOC

Intervensi

Aktivitas

15

1

Gangguan perfusi Kriteria Hasil: Manajemen 1. Pengisian jaringan sirkulasi kapiler 3→5 berhubungan 2. Warna kulit dengan perdarahan 3→5 spontan 3. Suhu kulit 3→5 4. nyeri ekstremitas 3→5

1. Kaji secara komprehensif sirkukasi

perifer

(nadi

perifer, edema, kapillary refill,

warna

dan

temperatur ekstremitas) 2. Evaluasi nadi perifer dan edema 3. Inpseksi kulit adanya luka 4. Kaji tingkat nyeri 5. Elevasi anggota badan 20 derajat atau lebih tinggi dari

jantung

untuk

meningkatkan return 6. Ubah

venous

posisi

klien

minimal setiap 2 jam sekali 7. Monitor

status

cairan

masuk dan keluar 8. Gunakan therapeutic bed 9. Dorong latihan ROM selama bedrest 10. Dorong pasien

latihan

sesuai kemanpuan 11. Jaga keadekuatan hidrasi untuk

mencegah

peningkatan

viskositas

darah 12. Kolaborasi

pemberian

antiplatelet

atau

antikoagulan 13. Monitor laboratorium Hb, Hmt

16

2

Nyeri berhubungan Kriteria Hasil: 1. nyeri 3→5 dengan cidera fisik 2. frekuensi nyeri 3→5 3. ekspresi nyeri

pada

wajah 3→5 4. istirahat 3→5

Manajemen nyeri

1. lakukan pengkajian nyeri secara

komprehensif

termasuk

lokasi,

karakteristik,

durasi,

frekuensi,

kualitas

faktor presipitasi 2. observasi reaksi verbal

dan non dari

ketidaknyamanan 3. gunakan komunikasi

teknik

terapeutik

untuk

mengetahui

pengalaman nyeri pasien 4. kaji kultur yang mempengaruhi

respon

nyeri 5. evaluasi pengalaman nyeri masa lampau 6. evaluasi bersama pasien dan tim kesehatan lain tentang

ketidakefektifan

kontrol nyeri masa lampau 7. bantu pasien dan keluarga untuk

mencari

dan

menemukan dukungan 8. kontrol lingkungan yang dapat nyeri

mempengaruhi seperti

suhu

ruangan, pencahayaan dan kebisingan 9. kurangi faktor presipitasi 10. pilih dan lakukan penanganan (farmakologi,

nyeri non

17

farmakologi

dan

inter

personal) 11. kaji tipe dan sumber nyeri untuk

menentukan

intervensi 12. ajarkan tentang teknik non farmakologi 13. berikan analgetik untuk mengurangi nyeri 14. evaluasi keefektifan kontrol nyeri 15. tingkatkan istirahat.

BAB IV PEMBAHASAN A. Pengkajian Pada bab II kami membahas asuhan keperawatan secara umum, dan pada bab III kami membuat kasus dan kami membuat asuhan keperawatan yang sesuai dengan kasus. Dari dua hal ini kami menemukan perbedaan. Dimulai dari askep secara umum dari pengkajian, terdapat perbedaan pada keluhan utama pasien di askep secara umum ada beberapa keluhan utama seperti, pendarahan di daerah persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, dan pangkal paha; sedangkan otot yang paling sering terkena adalah fleksor

18

lengan bawah. Khususnya pada bayi dapat terihat adanya pendarahan yang berkepanjangan setelah bayi dilakukan sirkumsisi, adanya hematoma setelah terjadi infeksi, sering pendarahan pada mukosa oral dan jaringan lunak, sering awalnya disertai dengan nyeri kemudian setelah nyeri akan menjadi bengkak, hangat, dan menurunnya mobilitas. Sedangkan pada askep kasus ditemukan cuma satu keluhan utama yaitu perdarahan. Pada pemeriksaan laboratorium secara askep umum dapat dijumpai jumah trombositnya normal, masa protombinnya, masa tromboplastin parsialnya meningkat. Pemeriksaan fisik secara askep kasus yang kami dapatkan seperti Keadaan Umum :Lidah berdarah, Memar di dagu, Tampak pucat dan lemah, TTV :S : 38 celcius (normal 36,2 – 37,8 celcius), N : 170x/menit ( 80-160x/menit), TD : 90/60 mmHg (96/66 mmHg) , RR : 50 x/menit (20 – 40 x/menit). Diagnosa. Pada diganosa, askep secara umum terdapat empat dignosa diantaranya yaitu, Risiko cedera. Nyeri. Risiko tinggi gangguan mobilitas. Perubahan proses keluarga. Sedangkan pada askep kasus kami mendapatkan dua dignosa, yaitu, Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan perdarahan spontan dan nyeri berhubungan dengan cidera fisik. Intervensi. Intervensi dari askep umum dan kasus pasti berbeda, dari diganosanya saja berbeda pada askep kasus sudah memakai NANDA NIC NOC.

19

BAB V PENUTUP A. Kesimpulan Hemofilia merupakan penyakit pembekuan darah kongenital yang disebabkan karena kekurangan faktor pembekuan darah, yakni faktor VII dan faktor IX. Faktor tersebut merupakan protein plasma yang merupakan komponen yang sangat dibutuhkan oleh pembekuan darah khusunya dalam pembentukan bekuan fibrin pada daerah trauma (A. Aziz Alimul Hidayat, 2008). Gangguan perdarahan kongenital yang biasanya diturunkan sebagai sifat resesif terkait-X (beberapa kasus muncu sebagai akibat mutasi gen spontan), hemofilia A (hemofilia klasik) yang disebabkan oleh defisisensi faktor VIII. Tipe hemofiia ini bertanggung jawab terhadap sebesar 80% dari

20

seluruh anak yang terjangkit, dan dapat diklasifikasikan sebagai ringan sedang, atau berat. Manifestasi klinis hemophilia diantaranya: Perdarahan terjadi pada periode neonatal (karena factor VIII tidak melewati plasenta), Kelainan diketahui setelah tindakan sirkumsisi atau suntikan, Pada usia anak-anak sering terjadi memar atau hematom, Laserasi kecil (luka di lidah atau bibir), Gejala khasnya : hematrosis (perdarahan sendi) yang nyeri dan menimbulkan keterbatasan gerak, Persendian yang bengkak, nyeri atau pembengkakan pada tungkai

atau

lengan

(terutama

lutut

atau

siku)

bila

perdarahan

terjadi, Perdarahan hebat karena luka potong yang kecil dan Darah dalam urin (kadang-kadang). B. Saran Saran yang dapat diberikan kepada pembaca terutama pembaca yang mempunyai keturunan hemophilia supaya lebih hati-hati terhadap terkenanya cidera/trauma. Hal tersebut dapat membuat perdarahan yang lama berhenti dan jika tidak ditangani dapat berakibat fatal. Semoga makalah ini dapat member/menambah pengetahuan bagi pembaca.