Informe De Ojo Y Oido.docx

I.

INTRODUCCIÓN:

El propósito del presente trabajo, es el estudio de la evolución morfológica del ojo, durante su desarrollo embrionario, para conocer los cambios que se producen durante las etapas de su formación y comprender así los procesos patológicos que se producen por detención del crecimiento o por alteraciones en su evolución. El ojo es un órgano sensorial que difiere de otros órganos similares, en que su área receptiva, la retina, es en realidad parte de la pared del cerebro, que en etapas tempranas del desarrollo, se ha evaginado para dar la formación primero de una vesícula y posteriormente de una cúpula en las que en su revestimiento contiene a las células que se especializarán luego para formar los elementos sensibles a la luz.

DESARROLLO EMBRIOLÓGICO DEL OÍDO Y OJO

II.

OBJETIVOS.

 GENERAL. 

Proporcionar los fundamentos y conocimientos básicos durante el desarrollo embrionario del ojo y sus anexos.

 ESPECIFICO.

III.



Describir, Investigar y definir el desarrollo embrionario del ojo.



Explicar la formación embriológica de cada estructura.

MARCO TEÓRICO:

EMBRIOLOGÍA DEL OJO

1. ORIGEN EMBRIOLÓGICO: Los ojos derivan de cuatro orígenes: • Neuroectodermo del prosencéfalo. • Ectodermo superficial de la cabeza. • Mesodermo situado entre las dos capas anteriores. • Células de la cresta neural. El neuroectodermo del prosencéfalo se diferencia hacia la formación de la retina, las capas posteriores del iris y el nervio óptico. El ectodermo de superficie forma el cristalino y el epitelio corneal. El mesodermo entre el neuroectodermo y el ectodermo superficial da lugar a las cubiertas fibrosa y vascular del ojo. Las células de la cresta neural migran hacia el mesénquima y se diferencian hacia la formación de la coroides, la esclerótica y el endotelio corneal.

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2. CÚPULA ÓPTICA Y VESÍCULA DEL CRISTALINO .En el embrión los ojos aparecen a los 22 días como un par de surcos ópticos a ambos lados del prosencéfalo. Al cerrarse el tubo neural, estos surcos forman unas evaginaciones y forman las vesículas ópticas.

A medida que crecen las vesículas ópticas, spág. 2us extremos distales se expanden y sus conexiones con el prosencéfalo se estrechan para formar los tallos ópticos huecos. Al poco tiempo estas vesículas entran en contacto con el ectodermo superficial e inducen cambios en el ectodermo para la formación del cristalino. Poco tiempo después, la vesícula óptica se invagina y forma la cúpula óptica de pared doble. Las capas interna y externa al principio están separadas por una luz, el espacio intrarretiniano, pero esta luz desaparece pronto y las dos capas se unen. La invaginación no se limita a la porción central de la cúpula, sino que también afecta a una parte de la superficie interna que forma la fisura coroidea. La formación de esta fisura permite que la arteria hialoidea llegue hasta la cámara interna del ojo.

Durante la séptima semana, los labios de la fisura coroidea se fusionan y la boca de la cúpula óptica se convierte en una abertura circular, la futura pupila. Al mismo tiempo, algunas células del ectodermo superficial, que inicialmente están en contacto con la vesícula óptica, se someten a una elongación y forman la placoda cristaliniana. Posteriormente esta placoda se invagina para formarse la vesícula del cristalino. Durante la quinta semana, la vesícula del cristalino pierde el contacto con el ectodermo superficial y se deposita en la boca de cúpula óptica.

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3. RETINA IRIS Y CUERPO CILIAR 3.1.

Desarrollo de la retina

La retina se desarrolla a partir de las paredes del cáliz óptico, una zona de crecimiento periférico del prosencéfalo. Las paredes del cáliz óptico se convierten en las dos capas de la retina: la fina capa externa del cáliz se transforma en la capa pigmentaria de la retina, mientras que la gruesa capa interna se convierte en la retina neural. Hacia la Sexta semana aparece melanina en el epitelio pigmentario de la retina. Durante el período embrionario y la primera parte del período fetal, las dos capas de la retina están separadas por un espacio intrarretiniano también que procede de la cavidad del cáliz óptico. Este espacio desaparece gradualmente a medida que se fusionan las dos capas de la retina, pero dicha fusión no es firme. Dado que el cáliz óptico es un crecimiento periférico del prosencéfalo, las capas del cáliz óptico se continúan con la pared del encéfalo. Dado que la vesícula óptica se invagina a medida que se forma el cáliz óptico, la retina neural está «invertida»; es decir, las partes sensibles a la luz de las células fotorreceptoras son adyacentes al epitelio pigmentario retiniano externo. En consecuencia, la luz atraviesa la parte más gruesa de la retina antes de alcanzar los fotorreceptores; sin embargo, dado que la retina neural es fina y transparente, no representa una barrera para la luz. Los axones de las células ganglionares situados en la capa superficial de la retina neural crecen proximalmente en la pared del tallo óptico (. El resultado es que la cavidad del tallo óptico queda ocupada gradualmente a medida que los axones de las numerosas células ganglionares forman el nervio óptico. . El nervio óptico está rodeado por tres capas que se evaginan junto con la vesícula y el tallo ópticos; en consecuencia, estas capas se continúan con las meninges del encéfalo. • La capa dura externa procedente de la duramadre es gruesa y fibrosa, y se continúa con la esclerótica. • La capa intermedia procedente de la aracnoides es fina. • La capa interna procedente de la piamadre está bien vascularizada y se aplica estrechamente sobre el nervio óptico y los vasos arteriales y venosos centrales de la retina hasta la papila óptica. En el espacio subaracnoideo que queda entre las capas intermedia e interna del nervio óptico hay líquido cefalorraquídeo (LCR).

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3.2.

Desarrollo del cuerpo ciliar

El cuerpo ciliar es una extensión de la coroides con forma de cuña. Su superficie medial se proyecta entonces hacia el cristalino, formando así los procesos ciliares. La porción pigmentada del epitelio ciliar procede de la capa externa del cáliz óptico, que se continúa con la capa pigmentaria de la retina. La retina no visual es el epitelio ciliar no pigmentado, que representa la prolongación anterior de la retina neural en la que asimismo se desarrollan los elementos no neurales. El músculo ciliar (el músculo liso del cuerpo ciliar que es el responsable de la función de enfoque del cristalino) y el tejido conjuntivo del cuerpo ciliar proceden ambos del mesénquima localizado en el borde del cáliz óptico, en la región existente entre la condensación escleral anterior y el epitelio pigmentario ciliar.

3.3.

Desarrollo del iris.

El iris se desarrolla a partir del borde del cáliz óptico, que crece hacia dentro y que cubre parcialmente el cristalino. Las dos capas del cáliz óptico mantienen un grosor fino en esta zona. El epitelio del iris representa las dos capas del cáliz óptico; se continúa con el epitelio de doble capa del cuerpo ciliar y con el epitelio pigmentario de la retina y la retina neural. La trama de tejido conjuntivo (estroma) del iris procede de las células de la cresta neural que migran hacia el iris. El músculo dilatador de la pupila y el músculo esfínter de la pupila del iris proceden del neuroectodermo del cáliz óptico. Parecen originarse a partir de las células epiteliales anteriores del iris. Estos dos músculos lisos resultan de una transformación de las células epiteliales en células musculares lisas. 4. CRISTALINO El cristalino se desarrolla a partir de la vesícula cristaliniana, un derivado del ectodermo de superficie. La pared anterior de la vesícula, constituida por epitelio cuboideo, se convierte en el epitelio subcapsular del cristalino. Los núcleos de las células cilíndricas altas que forman la pared posterior de la vesícula cristaliniana se diluyen. Estas células aumentan considerablemente de longitud para formar las células epiteliales extraordinariamente transparentes que se denominan fibras del cristalino primarias. A medida que crecen, estas fibras ocupan de manera gradual la cavidad de la vesícula cristaliniana.

Microfotografía de una sección sagital del ojo de un embrión (×50) de aproximadamente 56 días. Se puede observar la retina neural y la capa pigmentaria de la retina en desarrollo. El espacio intrarretiniano desaparece cuando se fusionan ambas capas de la retina.

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5. COROIDES, ESCLEROTICA Y CORNEA Al final de la quinta semana, el primordio ocular está completamente envuelto por mesénquima laxo. Este tejido se diferencia con rapidez en una capa interna, comparable a la piamadre del cerebro, y una capa externa, comparable a la duramadre. La capa interna forma una capa pigmentada muy vascularizada conocida como coroides; la capa externa se desarrolla para formar la esclerótica y tiene continuidad con la duramadre que envuelve al nervio óptico. La diferenciación de las capas mesenquimatosas que recubren la cara anterior del ojo es distinta. La cámara anterior se forma mediante vacuolización y divide el mesénquima en una capa interna situada delante del cristalino y el iris, la membrana iridopupilar, y una capa externa que es continua con la esclerótica, la sustancia propia de la córnea. La cámara anterior esta revestida por células mesenquimatosas aplanadas. Por esta razón la córnea está formada por: 1). Una capa epitelial derivada del ectodermo superficial. 2). La sustancia propia o estroma, que es continua con la esclerótica. 3). Una capa epitelial, que rodea la cámara anterior. La membrana iridopupilar de la parte anterior del cristalino desaparece por completo. La cámara posterior es el espacio que se encuentra por delante del iris y por detrás del cristalino y el cuerpo ciliar. Las cámaras anterior y posterior están comunicadas entre sí por la pupila y contiene un líquido llamado humor acuoso, que es producido por la apófisis ciliar del cuerpo ciliar. El humor acuoso transparente circula desde la cámara posterior hasta la cámara anterior, aportando nutrientes para la córnea y el cristalino, que carecen de vascularización. Desde la cámara anterior, el líquido pasa a través del seno venoso de la esclerótica (canal de Schlemm) en el ángulo iridocorneal, donde se reabsorbe hacia el torrente sanguíneo. El bloqueo del flujo de líquido en el canal de Schlemm es una de las causas del glaucoma.

Sección a través del ojo de un feto de 15 semanas en la que se muestran la cámara anterior, la membrana iridopupilar, capas vasculares interna y externa, la coroides y la esclerótica.

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6. CUERPO VITREO El mesénquima no solo rodea el primordio ocular desde el exterior, sino que también invade el interior de la cúpula óptica a través de la fisura coroidea. Aquí forma los vasos hialoideos, que durante la vida intrauterina irrigan el cristalino y forman la capa vascular sobre la superficie interna de la retina. Además, forma una red delicada de fibras entre el cristalino y la retina. Los espacios intersticiales de esta red se rellenan posteriormente con una sustancia gelatinosa transparente para formar el cuerpo vítreo. Los vasos hialoideos de esta zona son eliminados y desaparecen durante la vida fetal, dejando en su lugar el conducto hialoideo.

7.

NERVIO OPTICO

La cúpula óptica está conectada con el cerebro mediante el tallo óptico, que tiene un surco, la fisura coroidea, en la superficie ventral. En este surco se encuentran los vasos hialoideos. Las fibras nerviosas de la retina que retornan al cerebro se sitúan entre las células de la pared interna del tallo. Durante la séptima semana, la fisura coroidea se cierra y se forma un túnel estrecho en el interior del tallo óptico. A causa del número creciente de fibras nerviosas, la pared interna del tallo crece y las paredes interna y externa del tallo se fusionan. Las células de la capa interna proporcionan una red de neuroglia que soporta las fibras del nervio óptico. Así, el tallo óptico se transforma en el nervio óptico. En el centro contiene una porción de la arteria hialoidea, que más tarde se llama arteria central de la retina. En el exterior, una continuación de la coroides y la esclerótica, que son las capas de la piamadre, la aracnoides y la duramadre del nervio, respectivamente, envuelven el nervio óptico.

Transformación del tallo óptico en el nervio óptico. A. sexta semana (9mm). B. séptima semana (15mm). C. novena semana. Obsérvese la arteria central de la retina en nervio óptico.

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8. REGULACION MOLECULAR DEL DESARROLLO DEL OJO. El principal gen regulador del desarrollo del ojo es el PAX6. Forma parte de la familia de factores de transcripción PAX y contiene dos motivos de unión a ADN que incluyen un dominio equivalente y un homeodominio de tipo equivalente. Antes de que comience la neurulación, este factor de transcripción se expresa en una banda de la cresta neural anterior de la placa neural.

Solo hay un campo ocular que más adelante se separará por la señal de Sonic hedgehog (SHH), expresado en la placa precordial. La expresión de SHH regula al alza PAX2 en el centro del campo ocular y regula PAX6 a la baja. Más tarde, este patrón se mantiene para que PAX2 se exprese en los tallos ópticos y PAX6 se exprese en la cúpula óptica y el ectodermo superficial suprayacente que forma el cristalino. Los factores de crecimiento de los fibroblastos (FGF) del ectodermo superficial estimulan la diferenciación de la retina neural (capa interna), mientras que el factor de transformación del crecimiento β (TGF-β), secretado por el mesénquima circundante, regula la formación de la capa retiniana pigmentada (externa). Los factores de transcripción MITF y CHX10 se expresan y dirigen la diferenciación de las capas pigmentada y neural, respectivamente. La diferenciación del cristalino depende de PAX6, aunque el gen no es responsable de la actividad inductora en la vesícula óptica. PAX6 regula actúa en el ectodermo superficial para regular el desarrollo del cristalino. Esta expresión regula el alza del factor de transcripción SOX2 y mantiene la expresión de PAX6. La vesícula óptica segrega la BMP-4, que mantiene la expresión de SOX2,

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asi como la expresión de LMAF, otro factor de transcripción. A continuación la expresión, de dos genes de homeosecuencia, SIX3 Y PROX1 está regulada por …

9. CONSIDERACIONES CLÍNICAS ANOMALÍAS OCULARES 9.1.

Coloboma del iris

El coloboma es una anomalía ocular común que, puede darse cuando la fisura coroidea no se cierra correctamente. En general esta fisura se cierra durante la séptima semana del desarrollo. Se mantiene una hendidura la cual suele encontrarse en el iris, coloboma de iris, pero en ocasiones se extiende hacia el cuerpo ciliar, la retina, la coroides y el nervio óptico. Las mutaciones del nervio óptico se han relacionado con los colobomas del nervio óptico y de los demás tipos.

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9.2. Membrana pupilar persistente Los vestigios de la membrana pupilar, que cubre la superficie anterior del cristalino pueden persistir sobre todo en prematuros. Este tejido rara vez dificulta la visión y tiende a atrofiarse. Es muy rara que persista toda la membrana pupilar, causando una atresia congénita de pupila; en ocasiones se requiere de una intervención quirúrgica.

9.3. Persistencia de la arteria hialoidea La parte distal de la arteria hialoidea suele degenerarse al convertirse su segmento distal en la arteria central de la retina. Si persiste la parte distal de la arteria hialoidea, puede verse como un vaso exangüe. Los vestigios puedes formar quistes y en la mayoría de estos casos el ojo es microftálmico. 9.4.

Microftalmia

La microftalmia es una anomalía ocular en la que uno, o ambos, globos oculares, tienen un tamaño muy pequeño, el globo ocular puede tener solo dos tercios de su volumen total, con frecuencia la microftalmia de debe a infecciones intrauterinas como el citomegalovirus y la toxoplasmosis.

9.5. Anoftalmía La anoftalmía (uni o bilateral) es un cuadro de ausencia del globo ocular. Se forman los párpados, pero no se desarrolla el globo ocular. Es una malformación

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a nivel orbitario ya sea de forma congénita o adquirida, que conlleva a la perdida de la función ocular y visión. Esta malformación grave suele ir acompañada de otras anomalías craneales y cerebrales también graves. En la anoftalmía primaria, el desarrollo ocular se detiene al comienzo de la cuarta semana, lo cual se debe a la falta de formación de la vesícula óptica. En la anoftalmía secundaria está suprimido el desarrollo del prosencéfalo, y la ausencia de uno o ambos ojos representa una parte de los defectos que se pueden observar.

9.6. Aniridia congénita La aniridia o falta de iris es una alteración congénita que se produce por mutaciones en el gen PAX6, gen responsable del desarrollo del ojo. Es una afectación bilateral que puede presentar signos en otras estructuras oculares, como córnea, cristalino y/o retina. Los síntomas principales que presenta esta anomalía son como todos podemos imaginar la fotofobia y baja Agudeza visual. En esta anomalía infrecuente se observa una disminución del tejido del iris o bien una ausencia casi completa de éste. El defecto se debe a la interrupción del

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desarrollo en el borde del cáliz óptico durante la octava semana. Este defecto se puede asociar a glaucoma, cataratas y otras alteraciones oculares. La aniridia puede tener un carácter familiar de transmisión dominante, o bien tratarse de un problema esporádico. Existen dos tipos de Aniridia: Tipo I: Se da la Aniridia de forma hereditaria, en la cual la mutación puede ser transmitida tanto del padre como la madre. Tipo II. Se da de forma esporádica, es decir que con el tiempo pueden aparecer mutaciones en el gen PAX6.

9.7. Cataratas congénitas En este trastorno, el cristalino se opacifica y a menudo presenta una coloración blanquecina o grisácea. Cuando no se trata, causa ceguera. Muchos cuadros de opacificación del cristalino son hereditarios y en esta circunstancia es más habitual la transmisión dominante que la recesiva o la ligada al cromosoma X. Algunos casos de cataratas congénitas se deben a agentes teratogénicos, especialmente el virus de la rubeola, que altera el desarrollo temprano del cristalino. Éste es vulnerable al virus de la rubeola entre la cuarta y la séptima

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semana, cuando se forman las fibras primarias del cristalino. Las cataratas y otros defectos oculares causados por el virus de la rubeola podrían evitarse por completo si todas las mujeres en edad fértil se vacunaran frente a la rubeola. Entre los síntomas se incluyen:    

Opacidad gris o blanca de la pupila (la cual es normalmente negra). El bebé parece no tener la capacidad de ver (si las cataratas se presentan en ambos ojos). En las fotos, falta el brillo de la pupila del "ojo rojo" o es diferente en ambos ojos. Movimientos oculares rápidos inusuales (nistagmo).

Para diagnosticar las cataratas congénitas, un oftalmólogo debe hacerle al bebé un examen oftalmológico completo. Es posible que también deba examinarlo un pediatra experto en tratar trastornos hereditarios. También se pueden requerir exámenes de sangre o radiografías. Tratamiento Si las cataratas congénitas son leves y no afectan la visión es posible que no requieran tratamiento, especialmente si están en ambos ojos. Las cataratas que van de moderadas a graves y que afectan la visión o las cataratas que están sólo en un ojo requerirán tratamiento con cirugía de extirpación de cataratas.

9.8. Ciclopía La ciclopía es una malformación congénita rara e incompatible con la vida, caracterizada por la presencia de un solo ojo en posición central, secundaria a holoprosencefalía alobar. La ciclopía es de etiología heterogénea, con una prevalencia de 1,05 en 100.000 nacimientos En esta anomalía infrecuente los ojos están fusionados de forma parcial o completa y aparece un único ojo medio situado en el interior de una sola órbita

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.Estos pacientes suelen presentar también una nariz tubular (probóscide) por encima del ojo. La ciclopía (ojo único en la línea media) La ciclopía parece ser el resultado de una alteración grave de las estructuras cerebrales de la línea media, la holoprosencefalia, que afecta a la parte craneal de la placa neural. La ciclopía se transmite de forma autosómica recesiva.

IV. BIBLIOGRAFÍA.  Embriología medica de Langman, de T. W. Salder. 12ª edición, capítulo 20 y 21.

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 “Embriología clínica”, de Keith L. Moore – T.V.N. Persaud. 8ª edición, capítulo 18.

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