Generalidades De Diafragma.docx

GENERALIDADES DE DIAFRAGMA EMBRIOLOGIA DEL DIAFRAGMA: EMPIEZA: A partir de brotes mesodérmicos. Cuando embrión 2,1 mm longitud. TERMINA: Cuando llega 20mm. TEORÍA DE BROMANN 4 brotes mesodérmicos – se unirán al final del desarrollo Mesenterio Dorsal: SECTOR MEDIAL Y DORSAL DEL DIAFRAGMA, Sobretodo el SECTOR DE LAS INSERCIONES MEDIANTE LOS PILARES, Se desplaza hacia adelante y terminará FUSIONANDOSE con SEPTUM TRANSVERSUM. PILARES DEL DIAFRAGMA (haces musc. divergentes que atraviesan el plano medio por delante de la aorta) se desarrollan a partir MIOBLASTOS que crecen en el MESENTERIO DORSAL DEL ESÓFAGO. Septum Transversum: Formará la parte ANTEROMEDIAL DEL DIAFRAGMA. Migra del extremo cefálico (origen del esbozo primitivo) hacia el caudal, llevando consigo NERVIO FRÉNICO. Termina separando CAVIDADES PLEUROPERICÁRDICA Y PERITONEAL. Membranas Pleuropericardicas y Pleuroperitoneales: FUSIONAN CON MESENTERIO DORSAL Y SEPTUM TRANSVERSUM. DIAFRAGMA PRIMITVO. Memb. Pleuroperitoneales dan lugar a grandes porciones de DIAFRAGMA FETAL TEMPRANO pero representan una parte relativamente pequeña del DIAFRAGMA DEL RECIEN NACIDO Repliegues desde la pared hacia el septum y las membranas: FORMADOS POR TEJIDO MESENQUIMÁTICO EN LOS NIVELES DE INSERCIÓN ANATOMIA DEL DIAFRAGMA Músculo ancho, aplanado y de poco espesor Divide las 2 cavidades Forma de cúpula. Se fija en todo el contorno inferior del tórax Alargada transversalmente Desciende más por su parte posterior que inferior Cúpula tiene una ligera depresión en la parte media (<3)

Separa 2 eminencias situadas a derecha e izquierda: CENTRO FRÉNICO Y MUSCULAR PERIFÉRICA (se fija en orificio inferior de tórax). CENTRO FRENICO (ESPEJO DE VON HELMONT) Lamina tendinosa, resistente, forma mas o menos triangular, con angulos redondos y 3 escotaduras q lo dividen en lobulos u ojuelas, semejant a un trébol. LOBULOS U HOJUELAS: ANTERIOR: es el mas corto, mas ancho que largo. LATERALES: mas largos q anchos. Eje mayor dirigido oblicuamente hacia atrás y afuera. DERECHO: en su parte anterior orificio de la VCI. IZQUIERDO: mas pequeño q el derecho. FASCICULOS TENDINOSOS: constituye el centro frénico. Cintilla oblicua o semicircular superior: nace parte posterior hojuela derecho. Inserta: hojuela anterior. Cintilla arciforme o semicircular inferior: nace hojuela derecha. Inserta y se expansiona en la hojuela izquierda. PORCIONES CARNOSA O FASCICULOS MUSCULARES: salen de los bordes del centro frénico. Se dirigen hacia sus lugares de inserción periférica (columna vertebral y paredes de caja torácica). Según donde se inserten se distinguen 3 porciones: vertebral, costal, esternal. PORCION VERTEBRAL: parte interna: Parte interna y externa. Interna: 2 robustos haces musc. Que constituyen a los pilares principales del diafragma: derecho mas largo y grueso inserción L1 L2 L3. Izquierdo: inserción L2 y meniscos verte adyacentes. Fibras tendinosas d ambos pilares forman los bordes laterales y anteriores del hiato aórtico. Fascículos musculares de los pilares se entrecruzan por arriba del orificio aorico y forman los bordes del orificio esofágico. Porción externa: Se inserta en el arco del Psoas: cordon fibroso a manera de puente, pasa sobre el psoas mayor. Se fija lado interno: cara lateral de L1. Lado externo apófisis transversa de L2.

Algunas fibras continúan hacia arriba se fijan con el pilar principal y en el intersticio que queda pasan los nervios esplacnicos mayor y menor. En el intersticio entre la inserción interna del arco del psoas pasa el cordon del gran simpático. PORCION COSTAL: Inserta: cara interna de las 6 ultimas costillas. Arcos aponeuroticos8 unen 10 y 11 12 y la apófisis trans de L1). Inserción costal por medio de digitacions. Estas se entrecruzan con las del musc transverso. 3 ultimas digitaciones + las del transverso por intersecciones fibrosas. Las otras 3 digitaciones (7 8 9 costilas) esta separadas de las del transverso. PORCION COSTAL: ultimo arco fibroso o ligamento cimbrado o arco del cuadrado lumbar. Une la 12 costilla con la apófisis transversa de L1. Cruza la cara anterior del cuadrado lumbar. Fibras musculares diafragmáticas se insertan dejan un espacio en forma triangular llamado ligamento arqueado. También llamdo hiato diafragmático posterior. Tejido subperitoneal se relación con la pleura parietal del seno costo diafragmático. PORCION ESTERNAL: inserta cara posterior de apéndice xifoides. Separada de las inserciones costales por el hiato diafragmático anterior o triangulo esternocostal. ORIFICIOS DIAFRAGMATICOS: VCI, aórtico, esofágico. VCI: situado en el centro frénico en el lóbulo derecho. Rodeado por las cintillas oblicua y arciforme. forma mas o menos eliptica. Paredes d la vena cava se adhieren a los bordes. AORTICO: forma elíptica, formado por los pilares del diafragma, fibroso limitado por el arco tendinoso, inextensible. Además pasa canal torácico (sistema linfático). ESOFAGICO: ligeramente situado a la izquierda. Forma elíptica. Limitado por la parte muscular de los pilares principales. Se le considera un orificio muscular. Esta fijo por un tejido celular bastante denso llamado: ligamento freno esofágico. Pasan además el neumogástrico

izquierdo por delante y el derecho por detrás. ACCESORIOS: del gran simpático pasa entre los pilares del diafragma y el arco del psoas. Los nervios esplacnicos mayor y menor por el intersticio del haz interno y externo de los pilares. Acompañados de las venas ácigos y hemiacigos. RELACIONES: CAVIDAD TORACICA Pericardio y corazón en la parte media. A los lados con la pleura y la base de los pulmones. Estos no llegan al borde del diafragma, entre la base pumonar y el borde hay un espacio angular llamado seno costo diafragamatico. CAVIDAD ABDOMINAL: peritoneo. Cara superior del hígado (derecho). Tuberosidad mayor del estomago, cara externa del Bazo (izquierdo). Capsula suprarrenales y la extremidad superior de los riñones. Los pilares mantienen relación con la parte posterior del estomago, con el pancras, vasos pancráticos y renales, 3era porción del duodeno y los ganglio semilunares. IRRIGACION ARTERIAL Y VENOSA: Torácica interna: musculofrenica y pericardiofrenica. Aorta: A. frénica Musculofrenica: torácica. Frenica superior: VCI. Frenicas inferiores: drecha: VCI Izquierda: ant.: VCI, post: suprarrenales. INERVACION: C3 C4 C5= nervios frénicos(dan fibras motoras y sensitivas al diafragma). Recibe algunos ramos accesorios derivados de los n. intercostales. En los pilares se deslizan los n. esplacnicos. N. frénico derecho aborda al diafragma en su cara superior en pleno centro frénico. N. frénico izquierdo lo penetra en la misma cara en plena masa muscular. Las fibras sensitivas vienen de: n. frénico centro, n. intercostales periferia y n. subcostal. GANGLIOS LIMFATICOS: principal medio de absorción del liquido peritoneal. Cara torácica: nódulos yuxtaesofagicos, frénicos superiores y mediatinicos posteriores.

Cara abdominal: ganglios frénicos b) Ultrasonografía: En este estudio se inferiores y lumbares superiores o demuestra la integridad diafragmática y cavoaorticos. puede verse el desplazamiento de vísceras intraabdominales en la parte EVENTRACION DIAFRAGMATICA inferior del hemitórax afectado. es una elevación parcial o total del c) Fluoroscopia: Con este estudio se hace diafragma. con el desplazamiento de las el diagnóstico en la totalidad de los casos, vísceras de la cavidad abdominal hacia la se encuentra poca movilidad del caja torácica. diafragma afectado o movilidad ETIO: CONGENITA: falla del diafragma paradójica severa. fetal para muscularizarse, d) Ecocardiograma: Se puede presentar ADQUIRIDA: lesión del nervio frénico o es una compresión de cavidades cardiacas idiopática con repercusión hemodinámica de acuerdo al grado de elevación del PATOGENESIS: hemidiafragma. EVENTRACION CONGENITA e) Espirometría: Estos estudios han Inadecuado desarrollo del musculo demostrado que la ventilación disminuye diafragma hasta un 50-70% con afección de un solo TOTAL(DIFUSA): el diafragma consiste en lado del diafragma dando como una membrana delgada y diáfana. Que resultado un patrón restrictivo. está unida periféricamente al músculo f) Gammagrama: Tiene utilidad para normal. En contraste, la continuidad determinar alguna alteración del entre el diafragma y la pared costal diafragma siendo de gran utilidad en puede estar alterada. anormalidades congénitas. PARCIAL: el hemidiafragma debilitado se g) Tomografía axial computada (TAC) y desplaza hacia el tórax, lo que puede resonancia magnética nuclear (RMN): comprometer la respiración. Mas Muestran detalladamente la región del frecuente 2/3 congenitos. Ausencia del diafragma afectado, así como el grado de nervio frenico protrusión y compresión de estructuras EVENTRACION ADQUIRIDA vecinas. Lesion del nervio frénico: Parto h) Electromiografía: Con este estudio se traumático, Cirugía torácica, Patologia puede evaluar lesión nerviosa, en caso de torácica. presentarla, se encuentra disminución en la frecuencia y voltaje de los potenciales CLINICA: de unidad motora del músculo SINTOMAS RESPIRATORIOS diafragmático, traduciendo con esto Taquipnea hipomovilidad diafragmática. Musculos accesorios TRATAMIENTO Cianosis Lesión reversible: evaluar evolución Atelectasia clínica de la disfunción respiratoria y Infecciones Sintomas Severos radiológica. La mejoría clínica se certifica con la corrección de los gases en sangre y SINTOMAS GASTROINTESTINALES el descenso radiológico del diafragma. Se presenta mayormente en defectos Ante una evolución desfavorable, se completos determina el ingreso del paciente a Volvulo gastrico asistencia respiratoria mecánica (ARM) Vomitos recurrentes con presión positiva continua en la vía DIAGNOSTICO aérea (CPAP) a) Radiografía de tórax (PA y lateral): ES Lesión irreversible: si la sección EL ESTUDIO DE ELECCION Generalmente accidental del nervio frénico es advertida demuestra una elevación en el en el acto quirúrgico al momento de hemidiafragma afectado, producida, se recomienda la reparación ocasionalmente puede verse como una directa del nervio seccionado mediante la masa no específica y atelectasia del aproximación de sus extremos; siempre lóbulo inferior. seguida de una plástica diafragmática

debido a que la reaparición de la movilidad diafragmática luego de la neurorrafia puede demorar varios meses TRATAMIENTO QUIRURGICO Existen múltiples técnicas propuestas para la corrección quirúrgica de la ED. Se han publicado, entre otras; la plicatura simple, la plicatura múltiple, la resección parcial de un segmento central del diafragma con aproximación de los bordes de sección, la fijación diafragmática a la octava costilla. También se ha descrito la neurorrafia del frénico mediante la aproximación directa de sus extremos o por interposición del nervio tibial posterior. HERNIAS DIAFRAGMATICAS CLASIFICACIÓN DE HARRINGTON 1. Congénitas. Ausencia total o parcial de un hemidiafragma. Persistencia del hiato de Hiss-Bochdalek. Persistencia del hiato de LarreyMorgagni.(hernias retroesternales) Distales Mixtas 2. Adquiridas. 2.1. Hiatales. Parahiatales. Paraesofágicas. Por deslizamiento. 2.2. Mixtas. Traumáticas. Por necrosis inflamatoria. A través de orificios o puntos débiles. EPIDEMIO: mas frecuente bochdalek o posterolateral, q ocurre 1 de cada 20005000 nacimientos , por fusión incompleta de la pared abdominal y la membrana pleuroperitoneal o completa.las morgagni anteriores y derechas 9-12%, fracaso de función entre seno transverso y pared abdominal lateral. ANATO Y EMBRIO: coienza 4ta semana de gestación y se desarrolla hasta la 12va semana de gestación. PATOGENIA: Afectación pulmonar: 1 etapa: entre la 5ta y 16 semana de gestación: disminución de las ramificaciones bronquiales con el

resultado de un numero menor de alveolos 2 etapa: mayor de 16 semanas de gestación: persistencia de compresión pulmonar, disminución de tamaño de la via aérea y de los alveolos (hipoplasia hipertensión pulmonar secundaria). HERNIA HIATAL: hernia por deslizamiento, hernia por rotación. Herniación del estómago hacia el mediastino medio. La obesidad y el aumento de presión intrabdominal son factores de riesgo. Asintomática/Síntomas de reflujo. Las hernias volumiosas pueden incarcerarse y volvularse. CLASIFICACION: hernia hiatal por deslizamiento, paraesofagica, mixta. HERNIAS ANTERIORES O SUBCOSTALES: hernia de morgagni, hernia por el hiato de morgagni, hernia de la hendidura de larrey, hernia retrocostoxifoidea, hernia retroxifoidea. DIAGNOSTICO: dolor retroesternal transitorios, sd. Seudoestenocardico, eruptos, dispepsia, vomitos o costipacion. Volvularse. Radiografia: si fuera vicera hueca aparecen imagen hidroaerea o las haustraciones colonicas HERNIAS POSTEROLATERALES DE BOCHDALEK DX: la hrnia comprime al pulomon y desplaza al mediastino hacia el lado opuesto: serios desequilibrios hemodinámicos y respiratorios, agravados por una cierta hipoplasia pulmonar sobre todo en el sector de los pequeños bronquios y alveolos. Muerte en los primeros instantes de vidamediante hipoxemia con cianosisparoxistica, vomitos con insuficiencia respiratoria y arritmia severa. El Dx de la hernia diafragmática congénita empieza desde la etapa prenatal. En el 1 trimestre de embarazo, el aumento del translucimiento de la nuca puede ser sugestivo de hernia 90% e introduce estomago o intestino. HERNIA DIAFRAGMATICA ADQUIRIDA Trauma cerrado 75% y trauma penetrante 25%. Fase aguda: se presenta con el trauma y se diagnostica durante la atención.

Fase latente o de intervalo: no se diagnostica con el trauma pocas manifestaciones clínicas desapercibida. Fase obstructiva: hernia etapa crónica signos y síntomas de obstrucción, estrangulamiento y necrosis de vísceras. Aproximadamente 68,5% de las upturas diafragmáticas ocurren en el lado izquierdo, 24,2% en el lado derecho y 1,5% en forma bilateral; cerca de 0,9% de las rupturas son pericárdicas. Explicación: la protección que le da el hígado al hemidiafragma derecho. El subregistro por falta de diagnostico en el lado derecho. La debilidad del hemidiafragma izquierdo en los puntos de fusión embriológica, como son los canales pleuro-peritoneales. NORMALMENTE EXISTE GRADIENTE DE PRESION 7 A 20cm H2O entre la cavidad abdominal y el espacio pleural. CLINICA: dificultad respiratoria de moderada a grave, diminución de los ruidos respiratorios del lado afectado, auscultación de RHA en el torax, movimiento parafojico del abdomen con el ciclo respiratorio e incluso palpación de los órganos abdominales. DIAGNOSTICO: criterios Burbujas de aire en el torax. La irregularidad del reborde diafragmático. La elevación del hemidiafragma. El desplazamiento del mediastino sin causa pulmonar o intrapleural. Las atelectasias por compresión del lóbulo inferior. CRITERIOS ECOGRAFICOS: 82% sensibilidad. Falta de continuidad del contorno del diafragma. Hernia de órganos intraabdominale, como el hígado o el bazo, dentro del torax. Hernia de órganos llenos de gas o liquido como el estomago o el intestino, con presencia en algunos casos de ondas peristálticas propias. TRATAMIENTO Para reducir el barotrauma se acepta la hipercapnia permisiva con presión menor a 20mmhg de agua. PCO2 entre 75-80%, PO2: 40% o menor

PREDICTORES DE HIPOPLASIA PULMONAR}: LHR menor 1 indica mal pronostico, con alta mortalidad. LHR de 1 a 1.4 probablemente necesitaran oxigenación por membrana extracorporal al nacimiento. LHR mayor 1.4 se asocia con mayor tasade superviviencia postnatal. TRATAMIENTI QUIRURGICO: tto con balón de oclusión endotraqueal TETRALOGIA DE FALLOT 2° cardiopatía congénita cianótica ++ frecuente al nacimiento 5-8% de todas las cardiopatías congénitas. 1° cardiopatía congénita ++ frecuente después del año de edad EMBRIO: El SEPTO CONAL se desarrolla en una posición anormal situando anterior de lo normal El CONO CARDIACO primitivo queda dividido en 2 canales desiguales (anterior mas estrecho) GENTICA: Microdelección de la región q11 del cromosoma 22 Hasta en el 25% de los enfermos. Hipertrofia ventricular derecha Porque el ventrículo derecho se enfrenta a una doble sobrecarga de presión: Por la estenosis pulmonar Por la CIV, el ventrículo derecho se enfrenta a la presión sistémica. Permite al corazón derecho soportar la sobrecarga sistólica por largo tiempo. Estenosis pulmonar Factor más importante que determina el grado de cianosis y gravedad del enfermo. Si la estenosis es ligera pasa más sangre a oxigenarse al pulmón insaturación arterial es menor La magnitud de la obstrucción pulmonar regula la presentación cli ́nica. Cabalgamiento de la aorta Es uno de los factores que determinan el grado de insaturación arterial. Comunicación interventricular A través de ella se establece el cortocircuito venoarterial AMPLIA: Promueve una igualdad en la presión sistólica de ambos ventrículos.

CORTOCIRCUITO: derecha a izquierda CLINICA: Cianosis progresiva universal en piel y mucosas Fatigabilidad Encuclillamiento CRISIS HIPOXICA: Perdida del conocimiento, hiperventilación (taquipna9, cianosis intensa (hipoxemia), convulsiones tonicoclonicas, estado de relajación muscular inconsciencia. EXAMENES DE GABINETE ECC, RX torax, ECOCARDIOGRAMA EKG: Signos de hipertrofia del ventrículo derecho con sobrecarga sistólica. Crecimiento de cavidades derechas con eje derecho Bloque de rama derecha después d la cirugía. RX torax: Corazón de tamaño normal, excepto en fase avanzada. vSilueta cardiaca en forma de “zueco o bota” por elevación de la punta del ventrículo derecho debido a la hipertrofia. vDepresión en borde izquierdo “signo del hachazo”, donde debería visualizarse la arteria pulmonar ECOCARDIOGRAMA: EVALÚA:

vGrado de cabalgamiento de la aorta vCIV vHipertrofia ventricular derecha vGrado y localización de la estenosis pulmonar De contraste: demuestra cortocircuito venoarterial CATETERISMO CARDIACO TRATAMIENTO QX: Fístula sistémico pulmonar del tipo Blalock-Taussing: Anastomosis subclaviapulmonar, Alivia la cianosis al llevar sangre hacia el pulmón a oxigenarse, La arteria subclavia debe tener un diámetro mayor 3 mm Fístula de Waterston: Se conecta la aorta ascendente con la arteria pulmonar derecha, En px que no pueden hacer la fístula de Blalock- Taussing, La arteria pulmonar debe tener un diámetro de 4 mm. DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

El DA deriva del 6º arco aórtico. EPIDEMIO: Incidencia aumenta directamente en prematuros 20% en prematuros mayores de 32 semanas 60% en menores de 28 semanas. Afecta predominantemente al sexo femenino 2:1 2 causa de mortalidad en menores de 5 años Comun en niños con síndrome de down, edwards y rubeola congenita CLASIFICACION SILENTES: paciente q no presentan soplo no datos de hipertensión arterial pulmonar y son diagnosticados solo por ecocardiografía. PEQUEÑOS: pacientes con soplo continuo audible, insignificantes cambios hemodinámicos, sin sobrecarga en cavidades izquierdas ni hipertensión arterial pulmonar. MODERADOS: pacientes con soplo continuo, pulsos amplios, sobrecarga de volumen en cavidades izquierdas, hipertensio arterial pulmonar leve a moderada. GRANDES: pacientes con soplo continuo, pulsos amplios, sobrecarga importante de volumen en cavidades izquierdas, hipertensión arterial pulmonar moderada o severa. CLINICA: tamaño del conduct, edad del paciente, defectos asociados, enfermedad concomitante. ›Soplo sistólico subclavicular izquierdo irradiado a dorso. ›Pulso “saltón”: buscar en arteria radial o pedia. ›Precordio hiperactivo. ›Insuficiencia cardiaca: taquicardia >180 x min, taquipnea >60 x min, retención hídrica, apneas y dificultad para alimentarse. ›Hipotensión o aumento de la presión diferencial. ›Hepatomegalia en forma ocasional. CLASIFICACION Leve: Leve aumento del flujo pulmonar , no ICI Pocos síntomas Soplo sistólico que aumenta con la inspiración

El ECG y la radiografía de tórax son normales La ecocardiografía es la prueba que confirma Moderado: irritabilidad, taquipnea y retraso ponderal, y se fatigan fácilmente Se produce una hipertrofia miocárdica compensatoria El soplo es más intenso y se irradia más “soplo en maquinaria” La radiografía de tórax muestra cardiomegalia con prominencia del ventrículo y aurícula izquierda, aumento de la vasculatura pulmonar periférica. Severo: irritabilidad, retraso ponderal, cansancio fácil, sudoración y taquipnea. ICI y Edema Pulmonar taquicardia, taquipnea, ruidos crepitantes, pulsos saltones El primer y segundo ruidos están acentuados y aparece un tercer tono en el ápex. El ECG muestra el crecimiento del ventrículo izquierdo con ondas Q profundas y R prominentes. DIAGNOSTICO: RX DE TÓRAX cardiomegalia variable. aumento de la vascularidad pulmonar. ›ELECTROCARDIOGRAMA EKG hipertrofia derecha (HVD) izquierda (HVI) o combinada (HVC) crecimiento atrial izquierdo y desviación izquierda de aQRS ECOCARDIOGRAMA ECG (supraesternal y paraesternal) muestra de modo confiable la persistencia del conducto y permite calcular la intensidad del cortocircuito. permite establecer el grado de repercusión hemodinámica y la respuesta a tratamiento médico. Parámetros que debemos valorar: Dirección del shunt y patrón de flujo durante el ciclo cardiaco. Diámetro interno del ductus. Función cardiaca. Tamaño de la aurícula izquierda y relación Aurícula izquierda( AI) / (Ao) Raiz aórtica. Efectos en la circulación periférica TRATAMIENTO › Estabilizar paciente con ICI

› Restricción de líquidos › Aporte calórico › Optimizar Ventilación › Corregir hipoxemia, hipercapnia › Profilaxis de endocarditis › Inmunizaciones IVR CIERRE QX INDICACIONES › Clase I: Condiciones en las que existe acuerdo en que el cierre del PDA es apropiado: a. Pacientes sintomáticos b. Pacientes con soplo continuó c. Pacientes asintomático con soplo sistólico › Clase II: Condiciones en las que el cierre del PDA puede estar (o no) indicado: Pacientes con ductus silentes como hallazgo ecocardiográfico › Clase III: Condiciones en la que hay acuerdo en que el cierre del PDA es inapropiado: Pacientes con enfermedad vascular pulmonar irreversible COMPLICACIONES: › Endarteritis › Hipertension pulmonar › Aneurismas COARTACION DE LA AORTA La coartación de aorta:3-10% de las cardiopatías congénitas. octava malformación cardiaca. Su incidencia es mayor en varones Es la malformación cardiovascular más frecuente en el síndrome de Turner X0 (30%) Se asocia a otras patologías como: Válvula aórtica bicúspide 30-85% CIV Hipoplasia del VI Estenosis subaórtica Defectos del arco. CLASIFICACION: Yuxtaductal- punto de entrada opuesto del conducto arterioso Preductal- proximal al ductus arterioso, descrito previamente como tipo infantil Posductal-distal al ductus arterios, previamente como tipo adulto. CLASIFICACION PATOLOGIA Hipoplasia tubular del arco aórtico: asociado a otras malformaciones del corazón.

Constricción localizada; en unión de arco aórtico con aorta descendente. CLINICA: En niños es ASINTOMÁTICO hasta la edad adulta. Edad de presentación es entre los 20 – 30 años. Discrepancia de pulsos=Discrepancia de presión arterial (gradiente >20 mmHg) Cefaleas Epistaxis Mareo Palpitaciones Frialdad en MMII Claudicación en MMII Hipoplasia en MMII EXAMEN FISICO Se puede escuchar un soplo sistólico en el BORDE ESTERNAL SUPERIOR IZQ y la BASE con irradiación al área interescapular izquierda. DIAGNOSTICO: EKG: Hipertrofia ventricular izquierda, Desviación del eje eléctrico a la izquierda RADIOGRAFIA: Escotaduras en el margen inferior de las costillas. Signo Roessler. Botón aórtico prominente. Aorta ascendente dilatada ECOCARDIOGRAFIA ES EL MÉTODO DIAGNÓSTICO FUNDAMENTAL PARA LA DETECCIÓN DE LA CoAo Aceleración de flujo en la zona de la coartación que permite evaluar la severidad de la obstrucción. PRONOSTICO: Sobrevida sin tratamiento 35 años. Mortalidad a 50 años del 75 % Causas de muerte Falla ventricular izq. Aneurisma disecante Ruptura de aorta Hemorragia cerebral por aneurismas Endarteritis aortica. TRATAMIENTO: El recién nacido: 1°estabilización hemodinámica PGE1 para reabrir el ductus, 4-6 semanas de vida. Drogas vasoactivas. Asistencia respiratoria. Corrección acidosis y del equilibrio hidroelectrolítico ANGIOPLASTIA CON CATETER

Consiste: guiar catéter forma retrograda desde la arteria femoral hasta la coartación. Insuflar el globo para dilatar la coartación STENT: USO: sumado a la técnica de angioplastia Mejora resultados Requiere de mayor información evolución a largo plazo. Toracotomia lateral Izquierda Resección y anastomosis: Retracción del pulmón de manera anterior. Anastomosis termino terminal ampliado(neonatos). Incluye la reconstrucción de arco mediante la movilización y sutura de la aorta distal hacia la concavidad de la aorta transversa. Anastomosis termino terminal con eliminación de tejido del conducto. Aorto plastia con colgajo de subclavia Aorto plastia con parche ANILLOS VASCULARES CLASIFICACION anillos vasculares completos o verdaderos - Doble arco aórtico - Arco aórtico derecho con: conducto arterioso posterior. arteria subclavia izquierda aberrante y conducto arterioso. - Aorta descendente contralateral al arco aórtico con conducto arterioso contralateral. 2. anillos vasculares incompletos o slings. Arco aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante. Arteria pulmonar izquierda (API) aberrante. Tronco innominado aberrante. ETIOLOGIA El III, el IV y el VI serán los más cruciales en el desarrollo del arco aórtico y sus troncos principales, así como también del ductus arterioso y las arterias pulmonares principales. ANATOMIA: DOBLE ARCO AORTICO La aorta ascendente se divide en 2 arcos aórticos –derecho (postero-superior) e izquierdo (antero-inferior), que confluyen posteriormente en una única aorta descendente.

Los vasos del cuello tienen un origen variable, aunque suelen originarse de forma independiente y simétrica: las arterias subclavia y carótida derechas se originan del arco derecho, y la carótida y subclavia izquierda, del arco izquierdo. El arco aórtico derecho suele ser el más desarrollado en el 75% de los casos, existiendo frecuentemente diferentes grados de hipoplasia o atresia de uno de los 2 arcos Arco aórtico derecho: Se produce cuando persiste la porción derecha e involuciona la izquierda del IV par de arcos embrionarios Arco aórtico derecho con conducto arterioso posterior: El conducto arterioso queda conectado con la aorta descendente en sentido anteroposterior, comprimiendo el esófago a nivel posterior y formando un verdadero anillo vascular. Arco aórtico derecho con conducto o ligamento arterioso izquierdo y subclavia izquierda aberrante: Se produce como resultado de la regresión del segmento del arco izquierdo entre la carótida y la subclavia izquierdas. Un ligamento (ductus) arterioso se origina desde una dilatación bulbosa de la base de la subclavia izquierda (divertículo de Kommerell) y se une a la API completando el anillo AORTA DESCENDENTE CONTRALATERAL AL ARCO AÓRTICO CLINICA Los pacientes con doble arco aórtico generalmente presentan de forma precoz en la infancia síntomas como estridor, disnea y tos perruna, y típicamente empeoran con el esfuerzo y la alimentación, que en ocasiones puede condicionar la aparición de episodios de “apnea refleja”. En niños mayores puede haber historia de tos crónica y sibilancias con diagnóstico de asma bronquial. DIAGNOSTICO: Radiografía de tórax En la anteroposterior se puede identificar la impronta sobre la tráquea de un arco aórtico derecho y el desplazamiento anterior de aquélla en la proyección lateral. hiperinsuflación o atelectasias lobares.

Esofagograma Es la técnica más importante en el estudio de pacientes con sospecha de anillo vascular y es diagnóstica en la gran mayoría de los casos. Ecocardiografía 2D y Doppler color Es capaz de diagnosticar en muchos casos el anillo vascular y descartar la presencia de otras anomalías cardiacas asociadas. Su principal debilidad es la pobre visualización de la vía aérea. Resonancia magnética (RM) y tomografía computarizada (TC): VENTAJAS TC rapidez de adquisición de los datos Se obvia la necesidad de sedación reconstrucción multiplanar en 3D detallada evaluación del parénquima pulmonar DESVENTAJAS: empleo de radiaciones ionizantes la necesidad de un medio de contraste intravenoso RM Estas últimas técnicas de imagen deben reservarse para pacientes sintomáticos, con diagnóstico de anillo vascular, y en los que se necesite definir mejor la anatomía como paso previo a la cirugía. TRATAMIENTO En pacientes sintomáticos es la sección quirúrgica del anillo La toracotomía izquierda: es el abordaje quirúrgico de elección en la mayoría de los casos Recientemente se emplea el abordaje anterior por esternotomía media y bypass cardiopulmonar en pacientes con sling de la arteria pulmonar, por observarse mejores resultados a largo plazo. SLINGS VASCULARES Arco aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante La arteria subclavia derecha se origina, como último tronco, en la unión del arco aórtico con el inicio de la aorta descendente, a nivel de la cuarta vértebra torácica. Desde este origen, asciende oblicuamente hacia la derecha y discurre por detrás del esófago hacia la extremidad superior derecha. Origen anómalo de la arteria pulmonar izquierda (sling de la arteria pulmonar)

se origina, de forma aberrante, de la porción proximal de la rama pulmonar derecha CLÍNICAS. Con frecuencia los síntomas aparecen en las primeras semanas de vida estridor distrés respiratorio RX: el pulmón derecho puede aparecer hiperinsufl ado o parcialmente atelectásico. El esofagograma: puede mostrar una impronta anterior, típica de esta anomalía vascular. ANEURISMAS DE LA AORTA ANEURISMA = DILATACION FOCAL PERMANENTE E IRREVERSIBLE DE LA ARTERIA QUE SUPONE UN AUMENTO DE MAS 50% DEL DIAMETRO NORMAL. VERDADERO: AFECTA LAS TRES CAPAS DE LA PARED SACULAR: Afecta una sola porción de la circunferencia FUSIFORME: Afecta a toda la morfología FALSO: LA INTIMA Y LA MEDIA ESTÁN ROTAS Y LA DILATACIÓN ES A EXPENSAS DE LA ADVENTICIA PSUDOANEU-RISMA DISECCIÓN AÓRTICA EPIDEMIO: ♂: ↑ a partir de los 55 años ♀ : ↑ a partir de los 70 años ♂= 1 AAT : 7 AAA ♀= 1 AAT : 3 AAA CLASIFICACION de aneurismas toracoabdominales según la longitud afectada: Stanley Crawford TIPO I: mayor parte de la Aorta descendente y parte proximal de la abdominal TIPO II: Gran parte de la descendente y la mayor parte de la aorta abdominal TIPO III: Aorta Toracica distal y totalidad de la abdominal TIPO IV: Mayor parte de la abdominal, incluyendo segmento de vasos viscerales ETIOLOGIA: 1. Degenerativos (+ frec.): arterioscleróticos, fibrodisplasia, protésicos. 2. Congénitos. 3. Infecciosos.

4. Asociados a arteritis: lupus, arteritis de células gigantes, Takayasu. 5. Anormalidades del tejido conectivo: Marfán, necrosis quística de la media 6. Mecánicos: postestenóticos, traumáticos Los AAT tienen morfología FUSIFORME generalmente, excepto los de etiología INFECCIOSA Los AAA se originan mayormente de la porción infrarrenal. La mayoría son fusiformes con tendencia a formar trombos Los ANEURISMAS TRAUMATICOS, se producen por mecanismo de desaceleración horizontal. La mortalidad por ruptura traumatica es del 80%, la ruptura mas común es annivel del itsmo de la Ao torácica La DISECCION AORTICA se presenta generalm. en varones de 60-70años hipertensos. Caracterizado por la creación de una luz falsa en la capa media CLINICA: ANEURISMAS TORACICOS Sintomatolofia antes de la ruptura. Ao Ascendente: insufieciencia ardiaca secundaria Cayado Ao.: Disfonía x compresión de N. recurrente, disnea, estridor, tos,hemoptitis x erosion traqueal. Ao Descendente: Disfagia y/o hematemesis x compresión o erosion esofágica. Ictericia x compresión portal. Dolor centrotoracico: x compresión de estructuras musculoesqueleticas Dolor de espalda x erosion de cuerpo vertebrales.. Paresias o Plejías x compresión espinal. Embolizacion Distal Enfermedad valavular Ao. x crecimiento del aneurisma ANEURISMAS ABDOMINALES ¾ partes de estos son ASINTOMATICOS El AAA sin ruptura: se diagnostica incidentalmente por evaluación por otros motivos. ¼ que presenta sintomatología: masa pulsatil supraumbilical izquierda, Dolor abdominal vago crónico en hipogastrio o dolor lumbar que dura horas o días. Ureterohidronefrosis x afectación de la bifurcación Iliaca.

Complicaciones:trombosis aguda y embolizacion distal. El AAA con ruptura: Anunciada por TRIADA CLASICA: 1: dolor súbito en parte media del abdomen, en espalda o flacos que puede irradiar (ingles, glúteos, escroto, miembros inferiores) 2: Shock (hipotensión) 3: presencia de masa pulsatil abdominal La ruptura en pared anterolaterla puede ocacionar muerte instantánea La ruptura de pared posterolateral cursa con shock hipovolémico y hematomas en flancos. DISECCION AORTICA Dolor severo, súbito de tipo desgarrante, lacerante y pulsatil que se irradia sigueindo dirección de diseccion.(83%) Si es proximal: dolor localizado en cara anterior de torax, cuello y mandibula Si es distal: dolor localizado en zona interescapular y abdomen. Deficits de pulsos Fallo cardiaco congestivo Sincope sin signos neurológicos focales IAM de cara inferior Infarto renal, fracaso renal y HTA severa Isquemia e infarto mesentérico Deficits de pulsos femorales Métodos DIAGNOSTICOS Y MANEJO EN URGENCIAS RADIOGRAFIA DE ABDOMEN: - Ensanchamiento del mediastino - Borramiento o ensanchamiento del boton aortico - casquete apical izquierdo - Derrame pleural izquierdo - Desviacion de la traquea a la izquierda - Doble contorno aórtico - Ensanchamiento de la aorta ascendente o descendente, - Ensanchamiento de la línea paraespinal y cardiomegalia La ecocardiografía transtorácica y la ecocardiografía transesofágica La eco-TE, tiene la limitación para estudiar la porción más alta de la aorta ascendente por la interposición de la tráquea y del bronquio principal izquierdo Es útil para las disecciones proximales y descendentes (Se 98%) pero no para las del cayado. Si está disponible pudiese ser la técnica de elección

TC Presencia de sangre en el trombo (signo de la media luna) Que algunos lo consideran signo de rotura inminente. Extravasación del material de contraste es diagnóstica de rotura. La angiografía: Demostración de anomalías anatómicas: Evaluación de signos Directos (presencia de colgajo íntimo-medial, visualización de falsa luz y deformidad del borde y curvaturas normales de la aorta por comprensión del falso canal) Indirectos (rigidez y falta de movilidad de un segmento del pared aórtica por hematoma, aumento del grosor de la pared aórtica por encima de 5 mm) MANEJO EN URGENCIAS Tratamiento médico de la disección aórtica DOLOR¡¡¡: La morfina es un buen fármaco por su efecto hipotensor, siendo la dosis intravenosa de 2-5 mg de forma repetida. Un parámetro útil para identificar que la disección no progresa es la desaparición del dolor. HTA : vasodilatadores de acción rápida, concretamente el nitroprusiato (dosis inicial de 10 mg/min en infusión continua, aumentado posteriormente de un modo progresivo). La pauta clásica es 1 mg de propanolol i.v. cada 5 min hasta conseguir una frecuencia cardiaca entre 60-70 lpm (se pueden usar otros betabloqueantes con menos efectos secundarios como el atenolol 50-100 mg/12h o el labetalol). Tratamiento quirúrgico Las disecciones tipo A de Stanford o tipo I y II de De Backey tienen indicación quirúrgica urgente ante la posibilidad de rotura o progresión, tras la estabilización (beta-bloqueantes y nitroprusiato). Las disecciones tipo B o tipo III deben ser tratadas médicamente indicación quirúrgica es cuando ha habido un fracaso del tratamiento médico con persistencia del dolor, signos de progresión de la disección, existencia de una nueva insuficiencia aórtica, afectación del sistema nervioso central, insuficiencia renal, isquemia visceral, etc. En pacientes con compromiso de aorta ascendete la protesis de dacron es sufuiciente cuando no hay compromiso

valvular, pero cuando las válvulas están dañadas por procesos como la enfermedad de marfan o elher danlos se realiza un recambio valvular, protesis aortica y reimplantacion de arterias coronarias. Aneurismas de aorta abdominal roto Reparación urgente de la rotura: colocar acceso venoso de grueso calibre e infusión de cristaloides, evitando o corrigiendo la situación de shock inicial. Tensión arterial entre 80-100 mmHg, sondaje urinario cinco factores de riesgo preoperatorios que podrían predecir la tasa de mortalidad: edad > 76 añ os, creatinina >190 mmol/l, concentración de hemoglobina < 9 g/dl, perdida de conocimiento y signos de isquemia en el ECG La reparación endovascular de los aneurismas Requiere de estudios de angioTC para elegir el dispositivo más adaptado. 40-80% de los aneurismas podri ́an ser tratados con injertos endovasculares contraindicaciones morfológicas para la reparación endovascular, la más aceptada es la de un cuello proximal inexistente o de menos de 15 mm de longitud. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR Se da aproximadamente 1 de 1400 nacidos vivos y constituye del 7 al 10% de las cardiopatías congénitas, siendo este el más común en el adulto. Se presenta mas en mujeres. ETIOLOGIA: Trastorno cardíaco congénito causado por la MALFORMACIÓN ESPONTÁNEA DEL TABIQUE INTERAURICULAR DEFECTOS DE TIPO OSTIUM SECUNDUM DEFECTOS DE TIPO OSTIUM PRIMIUN DEFECTOS DEL SENO VENOSO DEFECTOS DEL SENO CORONARIO CLASIFICACIÓN OSTIUM SECUNDUM: defecto en la fosa oval - en la parte central (o el medio) del tabique interauricular OSTIUM PRIMUM: defecto en la parte anteroinferior del tabique, una forma de defecto del tabique auriculoventricular (almohadillas endocárdicas) SENO CORONARIO: Se caracteriza por un seno coronario no cubierto y una vena

cava superior izquierda persistente que drena hacia la aurícula izquierda. SENO VENOSO: defecto en la parte posterior del tabique, cerca de la vena cava superior o la vena cava inferior, asociado frecuentemente con anomalía del retorno de las venas pulmonares derechas superior o inferior a la aurícula derecha o la vena cava FISIOPATO: Algunas CIA pequeñas, a menudo sólo un foramen oval permeable y estirado, se cierran en forma espontánea durante los primeros años de vida. Las CIA persistentes de moderadas a grandes persistentes provocan grandes derivaciones, que causan sobrecarga de volumen de la aurícula y el ventrículo derecho. Si no se reparan, estas derivaciones de gran magnitud pueden producir hipertensión arterial pulmonar, aumento de la resistencia vascular pulmonar, e hipertrofia ventricular derecha alrededor de los 20 años de edad. Luego pueden producirse arritmias auriculares, como la taquicardia supraventricular (TSV), aleteo auricular o fibrilación auricular. Por último, el aumento de la presión en la arteria pulmonar y la resistencia vascular puede determinar un cortocircuito auricular bidireccional con cianosis en la vida adulta (reacción de Eisenmenger). CLINICA Pasada cuarta década Capacidad funcional reducida Intolerancia al ejercicio (disnea de esfuerzo y cansancio) Palpitaciones (taquiarritmias supraventriculares, aleteo auricular, fibrilación auricular o síndrome del seno enfermo) Síndrome de Eisenmenger: Cianosis, Hipertension arterial, Eritrocitosis DIAGNÓSTICO ECG Aparece un ritmo sinusal o fibrilación o aleteo auricular. El eje QRS típicamente derecho en esta patología por el segundo orificio. Derivaciones inferiores “signo del ganchillo” en el complejo QRS.

El Ecg puede revelar bloqueo de rama derecha y desviación del eje a la izquierda. RADIOGRAFÍA TORÁCICA: Signos radiológicos clásicos como la cardiomegalia (por dilatación de la aurícula y los ventrículos) ECOCARDIOGRAFÍA: es el estudio clave para el diagnóstico. Se puede usar la ecografía transtorácica para documentar los tipos y tamaños, la presencia de cortos circuitos e incluso la presencia de un retorno venosos anómalo. También se puede estimar la importancia funcional del defecto evaluando el tamaño del ventrículo derecho. DEFECTOS DEL TABIQUE INTERVENTRICULAR a)del tabique membranoso b)del tabique muscular a nivel endocardico auriculoventricular PUEDE ESTAR ASOCIADA A OTRAS CARDIOPATIAS CONGENITAS 1.Tronco arterioso común 2.Tetralogía de Fallot 3.Transposición de grandes vasos. EPIDEMIO: Las cardiopatías congénitas (CC) se presentan aproximadamente en 8 de cada 1000 recién nacidos vivos La incidencia es mayor en los mortinatos ,los abortos y los lactantes prematuros Ocupa el mayor porcentaje de todas las CC con un 25-30 % seguida de la CIA y PCA ambos con una frecuencia de 6-8 %. una frecuencia ligeramente mayor en el sexo femenino síndromes cromosómicos incluyendo trisomía 13, 18 y 21 además del síndrome de Apert y síndrome de Maullido de Gato, EMBRIO: Cierre IV -FROMACION DE LA PARTE MEMBRANOSA 3 ORIGENES Cresta bulbar derecha Cresta bulbar izquierda Conginete endocardico Hasta la 7 SEMANA hay un agujero Entre el borde libre del TIV y el cojinete endocardico CLASIFICACION:

PERIMEMBRANOSA: Implican al septo membranoso con extensión a una o varias de las porciones próximas del septo muscular. Subaórtica. Más frecuente (75-80%) MUSCULAR (septo trabeculado): Con frecuencia son múltiples (septo en queso suizo) o se asocian a defectos de otra localización. Apicales (las más frecuentes)Centrales Marginales o anteriores. 5-20% Si son pequeñas cierran solas INFUNDIBULAR: Son defectos en el tracto de salida del ventrículo derecho debajo de la válvula pulmonar. Subpulmonar. 57% SEPTO DE ENTRADA: Separa las porciones septales de los anillos mitral y tricúspideo. Inferior y posterior a las válvulas AV. 5-8%. No se cierran ETIOLOGIA: Se consideran importantes los siguientes factores: la diabetes la fenilcetonuria el consumo de alcohol síndrome alcohólico fetal la predisposición a defectos cardiovasculares en la familia FISIOPATOLOGIA Después del nacimiento la hemodinamia depende del tamaño del defecto, las resistencias vasculares y sistémicas. Los defectos pequeños < 10 mm no producen sintomatología. Defectos mayores: ▫ sobrecarga de VD ▫ incremento del flujo sanguíneo pulmonar ▫ hipertensión pulmonar El aumento del flujo pulmonar severo y mantenido genera engrosamiento e hipertrofia vascular pulmonar con aumento de la RVP y aparición de fenómeno de Eissenmenger (cianosis). CUADRO CLINICO Insuficiencia cardiaca congestiva: ▫ Disnea ▫ Taquicardia ▫ Galope ▫ Hepatomegalia Dificultad para la ganancia ponderal de talla y peso Infecciones de vías respiratorias bajas de repetición

Disminución de la tolerancia al ejercicio Taquipnea con aumento de trabajo respiratorio, sudoración excesiva debida al tono simpático aumentado y fatiga con la alimentación. Los niños CIV pequeñas están asintomáticos, el patrón alimentario, de crecimiento y desarrollo es normal Los niños con CIV mediana o grande pueden desarrollar síntomas en las primeras semanas de vida. DIAGNOSTICO Radiografía de tórax: ▫ Pulmonar dilatada ▫ Flujo pulmonar aumentado ▫ Cardiomegalia a expensas de cavidades derechas En los casos con CIV medianas y grandes existe cardiomegalia de severidad variable a expensas de cavidades izquierdas y ventrículo derecho, las marcas vasculares pulmonares están aumentadas y el tronco pulmonar dilatado EKG: ▫ Defecto pequeño: normal. Eje a la derecha (+90+130) ▫ Hipertrofia ventricular derecha o combinada ▫ Hipertrofia auricular Ecocardiograma 2D: ▫ Posición y tamaño de CIV ▫ Registro de turbulencia y gradiente a través del defecto (Doppler color) Cateterismo cardiaco: Duda diagnóstica Medir resistencias pulmonares Prueba terapéutica con óxido nítrico para valorar diminución de las resistencias pulmonares. Colocar dispositivos para el cierre. TRATAMIENTO Médico: ▫ Tratamento anticongestivo Diuréticos (furosemide, espironolactona) Antihipertensivos (captopril, sildenafil) Digital ▫ Profilaxis para endocarditis bacteriana Intervencionista: ▫ Cierre con dispositivos (musculares y perimembranosas) Quirúrgico:

▫ Bandaje pulmonar si no se realiza cirugía inmediata ▫ Con buena respuesta a tx médico: cirre a los 12- 18 m ▫ Asintomática: 2-4 años ▫ Cierre a cualquier edad si no responden a tx médico tratamiento quirúrgico para prevenir: Daño pulmonar Desarrollo de la hipertensión pulmonar Daño a nivel nutricional y en el desarrollo del paciente PRONOSTICO CIERRE ESPONTANEO: ▫ 30-40% de todas las CIV en los dos primeros años de vida ▫ 50% a los 10 años ▫ Defectos pequeños (muscular, trabecular aislada y perimembranosa): hasta 80% ▫ Con repercusión hemodinámica: 5-10% ESTENOSIS DE LA VALVULA MITRAL 3 veces en mujeres, 40-50años ETIOLOGIA: Enfermedad reumati, congénita, endocarditis, infecciosa, neoplasias, calcificación anular mitral, lupus eritematoso sistémico, carcinoide, methysergide, artritis reumatoide. FISIOPATOLOGIA: Estrechez valvular mayor 1.5cm Presión auricular izquierda Trasmisión retrogreada a venas y capilares congestion pulmonar Hipertensión pulmonar Sobrecarcarga de presión del ventrículo derecho Hipertensión pulmonar rectiva Presión pulmonar Insuficiencia valvular pulmonar y tricuspidea funcional Disminución el flujo a los capilares pulmonares. CLINICA SÍNTOMAS Disnea Ortopnea Disnea paroxística nocturna Palpitaciones Hemoptisis Nauseas Vomito Dolor abdominal

SIGNOS Rubicundez facial Pulso celer Onda A prominente del pulso venoso Fremito diastólico precordial Aumento del 1er ruido cardiaco Chasquido de apertura diastólico Retumbo protodiastolico Reforzamiento presistolico DIAGNOSTICO Dilatación de auricula izquierda. Dilatación de venas pulmonares superiores con imágenes de edema intersticial o alveolar. Acumulación de líquido en los septum interlobulares con distensión de linfáticos, lo que produce líneas de 1 a 3 cm horizontales, en las bases, que se extienden a pleura (líneas B de Kerley). Infiltración de líquido en zona perivascular o peribronquial (líneas A de Kerley). Depósito crónico de hemosiderina intersticial con mayor radiodensidad y que no desaparece tras resolverse la EM severa. Prominencia del segundo arco (arteria pulmonar) y de sus ramas derecha e izquierda, asociada a crecimiento del VD. Silueta del VI de aspecto normal ELECTROCARDIOGRAMA Signos de crecimiento auricular izquierdo (onda P ensanchada en D2 y deflexión negativa profunda en V1). En hipertensión pulmonar signos de hipertrofia ventricular derecha (eje eléctrico mayor a +80º y relación R:S mayor a 1,0 en V1). Fibrilación auricular es un hallazgo frecuente en la EM severa ECOCARDIOGRAMA El Ecocardiograma es el procedimiento diagnóstico por excelencia: confirma el diagnóstico con gran sensibilidad; da una buena imagen de la válvula y del aparato subvalvular, estima el área valvular y su gradiente transvalvular.

SI EL ÁREA VALVULAR ES DE 1 A 1,5 CM2, EL GRADIENTE MEDIO ES DE 5 A 10 MMHG SEVERA SI EL ÁREA VALVULAR ES MENOR A 1 CM2, EL GRADIENTE MEDIO ES MAYOR A 10 MMHG.

ESTENOSIS DE LA VALVULA PULMONAR INCIDENCIA. Representa el 8 % a 10 % de las cardiopatías congénitas, presentándose 1 cada 2000 N.V. Se presenta con mayor frecuencia en mujeres A veces se presenta en forma familiar, sobre todo con valvas displásicas. Recurrencia en hermanos es de 2 % El 25 a 30 % de las cardiopatías cursan con estenosis pulmonar ETIOLOGÍA. En el presente se desconoce la causa exacta se tiene como posibles causas: Factores genéticos Debido a un defecto en algún gen, una anomalía cromosómica o una exposición al medio ambiente Fusión de las valvas Calcificación de las válvulas Patología Reumática Crecimiento anormal de las cuerdas tendinosas Rubeola congénita Placas carcinoides Obstrucción extrínseca Anomalías Asociadas CIA (FO o secundum) Estenosis aórtica supravalvular Sindrome de de Noonan Sindrome de Williams (7q11.2) Sindrome de Alagille Rubeola congénita CLASIFICACION Valvular (90%), infundibular. Clasificación de la estenosis pulmonar. Según la localización anatómica del defecto Estenosis supravalvular Estenosis valvular CLASIFICACION Estenosis subvalvular LEVE Según la gravedad del compromiso SI EL ÁREA VALVULAR ES DE 1,5 A 2 CM2, EP leve: gradiente 25-49 mmHg EL GRADIENTE MEDIO ES DE 0 A 4 EP moderada: gradiente 50-79 mmHg MMHG. EP severa: gradiente > 80 mmHg MODERADA DIAGNOSTICO

Arteria pulmonar es pequeña o dilatada. VD dilatada o pequeño Flujo postestenotico acelerado turbulento Engrosamiento y movimiento restringido de valvula pulmonar Engrosamiento de septum interventricular CLINICA Distensión de vena yugular Cianosis perifericaq visible en la uñas Dolor precordial Respiración rápida o dificultosa Fatigabilidad fácil Frecuencia cardiaca rápida Mareo o sincope Endema de pies, tobillos, rostro, parpados y abdomen DIAGNOSTICO RX: tamaño normal de corazón, prominencia del cono de la arteria pulmonar, vascularidad pulmonar normal. EKG: signos de hipertrofia del ventrículo derecho con sobrecarga sistólica. Crecimiento de la auricula derecha QR en V1. Leves: mayor discreto de R en precordialesderechas. Acompañadas de ondas T positivas. QRS con desviación ligera a la derecha 90 a 130 grados. ECOCARDIOGRAFIA Bidimensional: engrosamiento de la valvula pulmonarApertura parcial de la valvula en fase sistólica. Doppler: presencia de flujo turbulento sistólico post estenotica. TRATAMIENTO En pacientes asintomáticos con gradiente pico mayor 40mmHg en catterismo. En adolescentes y adultos jóvenes si tienen síntomas. Disnea, angina, sincope y gradiente pico mayor 30mmHg.

Apicales, paed anterior, pared posterior, pared posteroinferior, pared lateral. CLINICA: Menos comunes: Muerte súbita, angina de pecho. Mas comunes: asintomáticas, falla cardiaca, embolismo arterial, taquiarritmias ventriculares sostenidas. EXPLORACION FISICA: presencia de 3 y 4 ruido, cardiomegalia, soplo sistólico mitral. DIAGNOSTICO: DX. CLINICO EKG(54%-81%): elevacion persiste del segmento ST, asociado a onda Q patologicas, en derivaciones (V1-V6, AVL, D1) RADIOGRAFIA: dilatacion del perfil izq. En rx de torax y calcificacion VI ECOCARDIOGRAMA(93% 94%): sospecha de complicacion IAM y observar los aneurismas verdaderos. CATETERISMO CARDIACO VENTRICULOGRAFIA IZQUIERDA: “GOLD STANDAR” costoso, invasivo, radiaciones. ANGIOGRAFIA CORONARIA. TRATAMIENTO poscarga: IECAs, betabloqueadores, nitratos, antiagregantes plaquetarios. Terapia fibrinolitica Anticoagulantes orales Pacientes asintomatico y diametros del VI conservado. QUIRURGICO Pacientes que desarrollen IC, dilatacion ventricular progresiva. FEVI Pacientes que no responden a tratamiento medico. Pacientes que desarrollen AVI posinfarto intratable. TECNICA QX: ENDOVENTRICULOPLASTIA CON COLOCACION DE PARCHE ANEURISMA VENTRICULAR TECNICA DE SUTURA DIRECTA (ej; ACTUALMENTE LA INCIDENCIA DE excision- reparacion lineal) ANEURISMA VENTRICULAR IZQUIERDO COMPLICACIONES: angina e inuficiencia ESTA DE 8 – 15% cardiaca, arritmias ventriculares, INFARTO AGUDO DEL MIOCARDIO CON embolismo sistémico, ruptura ELEVACION DE LA ST ventricular. SECUANFARIAS: enfermedad de chagas, cardiopatía hipertrófica, traumatismos PERICARDITIS CONSTRICTIVA torácicos, idiopáticos, marformaciones Etio: de arterias coronarias. 50% diagnóstico patológico inespecífico CLASIFICACION TBC

Neoplasia Purulenta CLINICA: disnea de esfuerzo, ortopnea, palpitaciones. Signos d ICC: hpatomegalia, edema, ascitis i. yugular. Signos: Signo de Kussmaul: Ingurgitacion Yugular en inspiracion Pulso paradójico Ruidos pericárdicos-tipo chasquido ECG:T plana o (-), Arritmia xFA Rx:-calcificación pericárdica -derrame pleural DIAGNOSTICO: Curva en raiz cuadrada o “dip plateau” Similar a miocardiopatía restrictiva Diagnóstico diferencial: PTDVI >PTDVD en restricción IMÁGENES: Movimiento anterior protodiastólico Eco diastólico horizontal Muesca sistólica Aumento de grosor Alteración de flujo venoso hepático TAC y RNM REVASCULARIZACION MIOCARDICA Angina crónica estable refractaria tratamiento medico Enfermedad de tronco de coronaria izquierda Enfermedad proximal de los 3 vasos epicardicos principales Disfunción ventricular izquierda. ESTRATIFICACION DEL RIESGO El SYNTAX score: escala que mide complejidad técnica del tto percutáneo, a mayor puntuación, mayor complejidad. Demostró ser predictor de eventos adversos a corto y medio plazo. La comparación de CABG y PCI estratificada por el SYNTAX score ha servido para especular sobre la utilidad de una técnica revascularizadora u otra según la puntuación SYNTAX. CABG es superior a PCI para el tratamiento de la enfermedad coronaria del tronco o tres vasos. Tratamiento revascularizador en base a la puntuación SYNTAX. Complicaciones de la cirugía de revascularización miocárdica La esternotomía

Circulación extracorpórea La circulación extracorpórea causa varias complicaciones, como: Disfunción de órganos Efectos neuropsiquiátricos Accidente cerebrovascular La hemorragia posterior al uso de la bomba de circulación extracorpórea es un problema frecuente causado por diversos factores, como la hemodilución, el uso de heparina, la disfunción plaquetaria generada por la exposición a la bomba, coagulación intravascular diseminada e hipotermia inducida La disfunción orgánica puede deberse a una respuesta inflamatoria sistémica causada por la bomba de circulación extracorpórea (que puede deberse a la exposición de los componentes de la sangre al material extraño que forma el circuito de la bomba); esta respuesta puede causar una disfunción orgánica en algún aparato o sistema (p. ej., pulmones, riñones, encéfalo, GI). La canulación de la aorta, su pinzamiento y su liberación pueden promover la salida de émbolos a la circulación, que producen accidentes cerebrovasculares en alrededor del 1,5% de los casos; los microémbolos pueden contribuir al desarrollo de efectos neuropsiquiátricos posteriores al uso de la bomba de circulación extracorpórea, que se identifican en el 5 al 10% de los pacientes. La tasa de mortalidad depende sobre todo del estado de salud del paciente, pero la experiencia del técnico y de la institución (que se refleja a través del número de procedimientos anuales) también es importante. En un programa con experiencia, la tasa de mortalidad durante el procedimiento en un paciente sin otros problemas de salud oscila entre < 1 y 3%. Procedimientos de revascularización miocárdica alternativos Las técnicas más nuevas intentan limitar las complicaciones de la cirugía de revascularización miocárdica tradicional a través de Evitan la necesidad de derivación cardiopulmonar (CRM sin bomba de circulación extracorpórea)

No requieren esternotomía mediana (cirugía de revascularización miocárdica mínimamente invasiva) Ambas FIBRINOLISIS El beneficio adicional de la ICP primaria comparada con la fibrinólisis precoz disminuye si la ICP se demora mas de 120 min. •Estudio STREAM: Fibrinólisis prehospitalaria VS ICP primaria. En pacientes con IAMCEST de menos de 3hr a los que no se pudo someter a ICP primaria en los primeros 60 min, la fibrinólisis prehospitalaria, seguida de angiografía coronaria precoz e ICP de rescate en los casos de fibrinólisis fallida, fue igual de efectiva que la ICP primaria para la reducción de: muerte, shock, insuficiencia cardiaca congestiva o reinfarto hasta los 30 días. Con fibrinólisis hubo mayor sangrado intracraneal, sobretodo en > 75. REVASCULARIZACION EN SCACEST En caso de realizar fibrinólisis se deberá trasladar al paciente inmediatamente al centro de ICPP y llevar a cabo angioplastia de rescate si esta ha sido fallida o angiografía electiva entre 3 y 24 h si ha sido eficaz. • Se mantiene un mayor nivel de recomendación para el tratamiento únicamente de la estenosis culpable…. y el tratamiento en un segundo tiempo (días-semanas) de las otras estenosis • Se prefiere acceso radial que femoral • Efecto favorable del tratamiento precoz con metoprolol intravenoso para la reducción del tamaño del infarto • Cirugía coronaria: sólo en Shock cardiogénico o con anatomía difícil para intervensión percutánea REVASCULARIZACION EN PACIENTES CON DIABETES No existe indicación de que el tratamiento antitrombótico deba ser diferente para pacientes diabéticos y no diabéticos sometidos a revascularización

• En pacientes con enfermedad multivaso se prefiere cirugía frente a revascularización percutánea. • En caso de revascularización percutánea se recomiendan SFA • En caso de cirugía usar las mamarias • Paciente que tome metformina y precisen de coronariografía o ICP, vigilar función renal por el riesgo de acidosis láctica.