Estudio De La Pti

TRATAMIENTO DE LA PTI El objetivo del tratamiento de la PTI es mantener un nivel seguro de plaquetas que permita prevenir hemorragias. El objetivo no es alcanzar un nivel normal de plaquetas. Ya que numerosos niños se recuperan espontáneamente en una pocas semanas o meses, ha menudo son observados cuidadosamente sin tratamiento, incluso si su cuenta de plaquetas es muy baja. Como siempre, ya que el curso de la PTI en adultos es a menudo prolongado, algún tratamiento es apropiado si la cuenta de plaquetas es muy baja y hay presentes síntomas hemorrágicos. Los adultos sin síntomas hemorrágicos y que tienen cuentas de plaquetas sobre 30.000, se les puede observar de un modo seguro sin ningún tratamiento. Cuando un paciente adulto es recién diagnosticado de PTI y la cuenta de plaquetas es inferior a 30.000, algún tratamiento es lo apropiado. Muchos pacientes adultos se tratan primero con medicinas esteroides que suprimen el sistema inmune y, por tanto, previenen la elevada destrucción de plaquetas. En la mayoría de los pacientes con PTI, el tratamiento con esteroides es exitoso para llevar las plaquetas a un nivel seguro. Pero, los esteroides sólo se pueden tomar por un corto periodo de tiempo porque tienen efectos secundarios serios (ver abajo). Si se necesita un tratamiento adicional, se tienen que tomar nuevas decisiones cuidadosamente. Hay ocasiones en las que es necesario elevar el nivel de plaquetas para poder llevar a cabo una intervención quirúrgica incluidas las del dentista o en caso de parto. En estos casos es necesario aplicar un tratamiento de los que veremos a continuación. OPCIONES DE TRATAMIENTOS MÁS COMUNES a) Sin Tratamiento: La política de ‘mirar y esperar’ es la opción preferida, especialmente en niños que tienen síntomas moderados, independientemente de que tengan un recuento de plaquetas muy bajo. Esto también es aconsejado para adultos, a menos que existan un significativo problema de hemorragias como periodos muy abundantes, hematomas severos o hemorragias nasales recurrentes. b) Corticoesteroides: Normalmente en la forma de prednisolona. Se suele dar inicialmente en unas dosis diarias típicas de 1-2 mg por kilogramo de peso del paciente y luego se disminuye hasta encontrar una dosis que sirva para mantener un recuento de plaquetas satisfactorio. Los esteroides de largo plazo no se recomiendan en niños. Una dosis continuada durante un largo periodo de tiempo podría impedir el crecimiento. Los esteroides se asocian con un incremento del apetito, insomnio y el redondeo de la cara. Otros efectos secundarios podrían ser la euforia, confusión, bajo estado anímico, aumento de peso y, raramente, úlcera péptica. Todos estos efectos secundarios son reversibles una vez suspendido el tratamiento. Si los efectos secundarios se hacen severos, la medicación se puede prescribir para tomarse durante las mañanas alternas y, si aparece irritación en el estómago, se pueden dar comprimidos con cubierta entérica. c) Inmunoglobulina Intravenosa (IGIV): Las diferentes marcas comercializadas de inmunoglobulina la preparan con fondos de hasta 10.000 donaciones de plasma humano y se administra de modo intravenoso a través de un gotero. Se puede dar inicialmente durante un número de días y puede que se requieran dosis únicas más adelante. Un 10% de los pacientes presentan reacciones como escalofríos, dolores de cabeza y rigidez en el cuello, pero todo ello no es justificación para parar el tratamiento ya que se pueden administrar inyecciones de antihistamínicos y corticoides para reducir dichas reacciones. En estos casos, se administra inmediatamente antes de recibir nuevas dosis de inmunoglobulina. Todos los preparados de inmunoglobulina empleados en el Reino Unido están sujetos a un riguroso control y tratamientos antivirales. TERAPIA QUIRÚRGICA a) La esplenectomía: La extirpación del bazo es otra opción para pacientes con PTI crónica ya que el bazo es responsable en la destrucción de las plaquetas dañadas por el sistema inmunológico del organismo. La tasa de éxito se sitúa entre 65-75%. Después de extirpar el bazo el riesgo de sufrir infecciones graves es bajo pero si que va a aumentar de un modo importante. Por ello, sus riesgos deben ser bien valorados frente a los propios de la PTI. The Royal London Hospital realiza la prueba Escáner del Bazo con Plaquetas marcadas con

Indio (Indium-labelled Platelet Spleen Scan) para tratar de determinar si la operación será exitosa. La esplenectomía se realiza muy raramente en niños pero, cuando debe hacerse, el niño deberá vacunarse previamente contra la hepatitis B, infecciones por neumococo, meningitis y influenza hemofílica y tomar una dosis diaria de penicilina u otro antibiótico. En adultos el riesgo es menor que en niños pero esas precauciones contra infecciones son todavía necesarias. A los pacientes con el bazo extirpado se les aconseja encarecidamente el llevar con ellos una Tarjeta o similar donde se explique su condición en caso de emergencia o accidente. b) Transfusión de Plaquetas: Solamente se usa en emergencias o durante operaciones quirúrgicas debido a que las plaquetas tienen un periodo de vida muy corto en los pacientes con PTI.

TERAPIAS INMUNOSUPRESORAS Los inmunosupresores disminuyen los efectos del sistema inmunológico de tu cuerpo. Los esteroides, como la prednisona, dexametasona y danazol, son inmunosupresores bastante comunes. Otras medicinas inmunosupresoras son la azothioprine y la ciclosporina. Los inmunosupresores elevan la cuenta de plaquetas del organismo al reducir la actividad del sistema inmunológico. Estos medicamentos deben utilizarse en niños solamente en circunstancias excepcionales y con una extrema precaución. Se pueden emplear en adultos pero con un cuidad control y no deben usarse si se considera un embarazo. a) Prednisona y dexametasona: Los efectos secundarios más comunes son insomnio, nerviosismo, náuseas, molestias de estómago, fatiga o mareos, debilidad muscular, problemas con el control de la diabetes, aumento de apetito o sed, acné, aumento del crecimiento del cabello, engorde la piel y redondeo de la cara. Un uso a largo plazo puede resultar en cataratas, glaucoma y osteoporosis. b) Danazol: Los efectos secundarios únicos para el danazol y más comunes son piel y cabello grasos, puffiness, aumento de peso, profundidad de voz, dolores de cabeza, sudores, crecimiento del cabello no natural, reducción de pecho y vaginitis. c) Azathioprine: Los efectos secundarios más comunes son náuseas, vómitos o pérdida de apetito, pérdida de cabello, sarpullidos, irritaciónes en los labios o dentro de la boca, hemorragias o hematomas inusuales, y un sentimiento general de sentirse enfermo. d) Ciclosporina: Los efectos secundarios más comunes son aumento del crecimiento del cabello corporal, temblores, problemas de encías, presión arterial alta, pérdida de apetito, hormigueos y sensación de dormirse los músculos.

QUIMIOTERAPIA Los fármacos para quimioterapia funcionan parando la rápida división celular y, por tanto, reprime el sistema inmunológico. Ya que la PTI envuelve una hiperactividad del sistema inmunológico que produce anticuerpos a una frecuencia elevada, la quimioterapia se puede utilizar para reprimir esas células. Ejemplos de fármacos de quimioterapia empleados para tratar la PTI son la vincristina, vinblastina y ciclofosfamida. a) Vincristina/Vinblastina: De administración intravenosa. Los efectos secundarios más comunes son estreñimiento y calambres abdominales, náuseas, vómitos o pérdida de apetito, inflamación y irritaciónes en labios o boca, problemas de visión, dolor de mandíbula, cuellos, huesos, espalda o miembros; dolores de cabeza, pérdida temporal del cabello, rojez, sensación de quemarse o irritación en la zona de la inyección; depresión, mareos o vértigo, pérdida o cambios en la audición, debilidad, cansancio. b)Ciclofosfamida: Se puede administrar oralmente o intravenosamente. Los efectos

secundarios más comunes son las náuseas, vómitos o pérdida de apetito, irritaciones en la boca, dolor abdominal, diarrea, pérdida temporal del cabello, sarpullidos, cambios en el color de las uñas y esterilidad temporal o permanente.

NUEVAS TERAPIAS BIOLÓGICAS Rituximab es una nueva terapia biológica importante. Reduce el número de células B del organismo. Las células B son un tipo de glóbulos blancos que producen anticuerpos. Como el rituximab reduce el número de células B, entonces, reduce el número de células que producen anticuerpos, incluidos los anticuerpos que atacan las plaquetas. El rituximab se administra intravenosamente semanalmente durante 4 semanas. Los efectos secundarios más comunes son náuseas, vómitos, dolor de cabeza, debilidad y mareos, principalmente con la primera dosis.

TERAPIA EXPERIMENTAL AMG 531 es un nuevo fármaco actualmente en desarrollo por la compañía farmacéutica Amgen Inc.. AMG 531 funciona estimulando la producción de plaquetas en la médula ósea, en contraste con todos los otros tratamientos que disminuyen la destrucción de plaquetas. El AMG 531 se administra con una inyección subcutánea. Los actuales ensayos clínicos no han mostrado efectos secundarios y el fármaco parece funcionar en pacientes con o sin esplenectomía.

OTRAS TERAPIAS Estas se utilizan cuando se necesita elevar el nivel de plaquetas solamente por un periodo corto de tiempo. a) Inmunogammaglobulina: Se administra intravenosamente. Es una solución de globulinas de plasma sanguíneo humano normal conteniendo anticuerpos. Las globulinas son unas simples proteínas que proporcionan inmunidad frente a las enfermedades. Los efectos secundarios más comunes son dolor o dolor de espalda, calambres en las piernas, rojez, sarpullidos o dolor en la zona de la inyección, visión borrosa, confusión, mareos, mareos al levantarse, frio, fiebre, sudores. b) Anti-D: Es una fracción de globulina liofilizado esterilizado que contiene anticuerpos para el grupo sanguíneo Rh(D), preparada a partir de 1.000 donantes seleccionados .El Anti-D cubre glóbulos rojos normales con anti-D y los glóbulos rojos son, después, destruidos por el bazo. De este modo, esos glóbulos rojos compiten con las plaquetas de los pacientes por su destrucción en el bazo. Normalmente, los glóbulos rojos cubiertos tienen éxito en bloquear al bazo en la destrucción de plaquetas incrementando, de este modo, la cuenta de plaquetas. Hay muchos más glóbulos rojos que plaquetas y, por tanto, la destrucción adicional de glóbulos rojos raramente es un problema. La anti-D se administra intravenosamente. Los efectos secundarios más comunes son fiebre o frío, sofoco, dolores musculares, dolor de espalda, y dolor o reblandecimiento en la zona de la inyección. Sólo se puede dar a pacientes con grupo sanguíneo Rh Positivo. No se recomienda a pacientes que les hayan extirpado el bazo. c) Ácido Tranexámico: Se puede administrar de modo tópico para extracciones dentales y no se recomienda para otra indicación debido a su tendencia a producir condiciones trombóticas.

TERAPIAS ALTERNATIVAS Aunque muchos pacientes con PTI han visto ayuda en terapias alternativas, nunca se ha podido demostrar una mejora clínica para condiciones específicas de PTI. Debe recordarse que la mayoría de los niños con PTI remiten espontáneamente durante el primer año, y

algunos adultos también. No se ha demostrado, de momento, un incremento en el nivel de plaquetas o remisión de la PTI debido al empleo de terapias alternativas. Lo que si se ha podido demostrar es que algunas sustancias que se encuentran en productos alternativos interactúan negativamente con tratamiento farmacológicos o que poseen acciones anticoagulantes, lo que agravaría los riesgos propios de la PTI.