Estenosis Pulmonar

ESTENOSIS PULMONAR

DEFINICIÓN

 Defecto congénito, se produce por fusión o ausencia de las comisuras (presente al nacer).

 Obstrucción parcial al flujo de salida del ventrículo derecho debido a una deformidad congénita de la válvula pulmonar.

ETIOLOGÍA  La estenosis pulmonar, lo cual es raro en los adultos, generalmente es causada por un defecto de nacimiento, también llamado un defecto congénito del corazón.  Ocurre debido al desarrollo inadecuado de la válvula pulmonar en las primeras 8 semanas de crecimiento del feto. Debido a varios factores, aunque la mayoría de las veces este defecto cardíaco ocurre al azar, sin ninguna razón evidente para su desarrollo.

 Pueden tener un vínculo genético que causa los problemas cardíacos que ocurren con mayor frecuencia en ciertas familias.

EPIDEMIOLOGÍA

 Un 8-10% de las cardiopatías congénitas.

 La posibilidad de recurrencia en hermanos es del 2,9%  Encuentra en un 80 a 90% y de 10 a 20% asociado a otras patologías

FISIOPATOLOGÍA  La estenosis ligera no produce síntomas.  Si la estenosis es más severa, puede provocar:  Disnea

 Fatiga  Cianosis  Coloración azulada de la piel, más notable en las uñas o alrededor de los labios.

 A veces, en casos severos, se puede producir tras esfuerzo dolor precordial, síncope e incluso muerte.

FISIOPATOLOGÍA  La obstrucción produce un aumento en el trabajo del ventrículo derecho secundario a la resistencia generada por la alteración valvular, esto lleva a hiperplasia de la pared muscular compensatoria para mantener el gasto pulmonar que al perpetuarse o en estenosis importantes lleva a dilatación y falla derecha.  Con la disminución del flujo pulmonar hay tendencia a desarrollar cianosis (color azul) cuando aumentan las necesidades de oxigeno como en el ejercicio.

MANIFESTACIONES ORALES

DIAGNÓSTICO

 Rx de tórax  Ecocardiograma transtorácico  Cateterismo cardiaco  Electrocardiograma

TRATAMIENTO  En neonatos y estenosis critica se debe mantener abierto el ductus a través de la administración de Prostaglandina E1 y posteriormente realizar una valvuloplastia de emergencia.

 Se realiza con un catéter balón que dilata la válvula pulmonar.

TRATAMIENTO

 La valvuloplastia con balón se realiza en los pacientes sintomáticos con gradiente superior a 50 mmHg y más de 60 mmHg en asintomáticos, se puede recurrir a valvulotomia en los otros casos.  Se deben mantener con profilaxis para endocarditis bacteriana.  Se debe realizar valvulotomia quirúrgica si hay fracaso con el balón y en los pacientes con displasia severa de la válvula pulmonar y anillo valvular pequeño.

TRATAMIENTO

 No se requiere de restricciones al ejercicio físico en pacientes con estenosis leve, o en aquellos en donde el tratamiento redujo el grado de obstrucción a niveles aceptablemente bajos.

PRONÓSTICO

 Reservado.  Los resultados de la valvuloplastia son excelentes. Un 4% de casos precisa un segundo procedimiento en un seguimiento de 15 años.

 La insuficiencia valvular pulmonar ligera residual es bien tolerada.  En estenosis pulmonares severas de neonatos, a veces no es posible posicionar el balón a través de la gran estrechez de la válvula.

BIBLIOGRAFÍA

o http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/More/HeartValveProblemsandDisease/Pro blem-Pulmonary-Valve-Stenosis_UCM_450592_Article.jsp#.Vyfb74SDGko

o Salazar J., López M. (2006). Estenosis pulmonar valvular. Mayo 1, 2016., de Servicio de Cardiología Pediátrica, Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza Recuperado de: www.secardioped.org/readcontents.php?file=webstructure/lp o Madrid A., Pablo J.. (2013). CARDIOPATIAS CONGÉNITAS. Mayo 1, 2016, de Revista Gastrohnup Recuperado de: http://revgastrohnup.univalle.edu.co/a13v15n1s1/a13v15n1s1art8.pdf