Estenosis De La Benignas De Las Vias Biliares.docx

ESTENOSIS DE LA BENIGNAS DE LAS VIAS BILIARES DEFINICION. Se suele incluir en esta definición a un grupo heterogéneo de afecciones que tienen como características en común: a) Ser afecciones obstructivas de las vías biliares. b) Presentar un origen orgánico c) Tener a la ictericia como síntomas más significativo. Estenosis biliares benignas

Congenitas

Atresia biliar

Postraumatismo

Lesiones traumaticas Postoperatorias

Estenosis de papila

Colangitis esclerosante primaria

Calculos coledocianos Pancreatitis cronica

Estenosis postinflamatorias

Ulcera duodenal cronica

Parasitarias

ATRESIA BILIAR DEFINICION. Es el resultado final de un proceso inflamatorio destructivo de etiología desconocida que puede afectar los conductos biliares de los recién nacidos. Algunos autores comparan a este proceso inflamatorio con una forma de colangitis esclerosante, que comienza con una lesión extrahepatica que destruye el sistema ductal biliar; de no ser tratados, los pacientes fallecen antes de los 2 años de edad por hepatopatía cirrótica. EPIDEMIOLOGIA. Su incidencia corresponde a un caso cada 12.000 a 15.000 nacidos vivos.

ETIOLOGIA. Es desconocida. No se ha demostrado hasta la actualidad ningún factor causal bien determinado .Existen tres teorías que intentan explicar su origen: a) Alteración de la vascularización de los conductos biliares extrahepaticos durante

la

vida

intrauterina.

Los

estudios

experimentales

de

desvascularización de vías biliares en perros neonatos y conejos no fueron concluyentes. b) Alteraciones

en

el

desarrollo

embrionario

de

la

unión

coledocopancreatica en ciertas trisomías (17, 18 y 21). c) c) La teoría viral de Landing relaciona a la hepatitis viral con la atresia biliar y el quiste coledociano, y sostiene la coexistencia de estas dos afecciones con el virus REO 3 . Hoy se ha descartado la relación de la afección con las radiaciones ionizantes y los fármacos teratogénicos ANATOMÍA PATOLÓGICA. Independientemente de la causa que ocasiona este proceso, todos los enfermos presentan ensanchamiento de los tractos portales con edema y fibrosis. Hay conservación de la arquitectura hepática, pero existe estasis biliar en los hepatocitos y canalículos. Las lesiones clásicas de la hepatitis (necrosis hepatocelular, infiltración por células inflamatorias y regeneración) pueden asociarse a esta afección. Hasta 1980, según la presencia o ausencia de conducto biliar permeable residual, se clasificaba a la atresia biliar en corregible o no corregible. La Asociación de Cirujanos Pediátricos de Japón la clasifica actualmente en tres tipos A. Atresia del colédoco con un quiste en el hilio hepático B. Atresia del conducto hepático común C. Atresia de los hepáticos derecho e izquierdo. Cada uno de ellos tiene diferentes subdivisiones. Se han observado anomalías congénitas asociadas entre el 12 y el 27 % de los casos. Las más frecuentes son las cardiovasculares

DIAGNÓSTICO. Debe hacer sospechar esta afección la presencia de colestasis extrahepática en un recién nacido, acompañada de hepatomegalia y predisposición a las hemorragias por malabsorción de vitamina K. El sondeo duodenal y el análisis de materia fecal demuestran ausencia de pigmentos biliares, aunque es necesaria la diferenciación con las hepatitis graves (falsos negativos) 

LABORATORIO. Las pruebas de la función hepática son de difícil apreciación en las colestasis infantiles, ya que en todas ellas hay cierto grado

de

destrucción

transaminasas,

hepatocelular

con

gammaglutamiltranspeptidasa,

niveles

elevados

fosfatasa

alcalina

de y

alfafetoproteínas en el suero 

DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES. La ecografía del higado y las vías biliares es clara en su definición: dilatación intrahepática, presencia de quistes y ausencia de la vía biliar distal La falta de excreción de los radioisótopos tiene una efectividad del 97 %, y la biopsia percutánea tiene efectividad diagnóstica en el 82 % de los casos.

TRATAMIENTO QUIRURGICO. Depende del tipo de atresia. En las atresias quísticas de tipo 1 la indicación es una hepatoyeyunostomía en Y de Roux . Son las afecciones que antiguamente se denominaban corregibles y que representan el 8 al 15% de los casos. En las atresias de tipo 2 (con hepáticos proximales muy estrechos) o de tipo 3 (totalmente

obstruidos)

se

realiza la portoeneterostomía en Y de Roux (operación de Kasai), en que se anastomosa un asa yeyunal a nivel de hilio hepático luego de la escisión de todos los remanentes de los

conductos

biliares.

El

transplante hepático es un procedimiento

indicado

en

niños en los cuales ha fallado la portoenterostomía. Sin embargo el papel real de esta compleja operación todavía no está del todo aclarado. El pronóstico es severo. Existen series de enfermos que sobrevivieron por mas de 20 años; sin embargo, ello depende de poder lograr un drenaje biliar efectivo. ESTENOSIS BILIARES POSTOPERATORIAS DEFINICIÓN.Las lesiones del arbol biliar de origen quirúrgico tienen una incidencia del 0.1% a 0.5% y la estenosis de los conductos biliares suele ser una de sus consecuencias .En su mayor parte esas lesiones se producen en el curso de las colecistectomias con exploración del colédoco o sin ella, y actualmente se observa un mayor índice a causa de la vía laparoscópica. Con menor frecuencia, la lesión de la vía biliar se produce en el curso de una gastrectomía, duodenopancreatomía, cirugía de la hipertensión portal o hepatectomia. La disminución del diámetro de la vía biliar que lleva a la imposibilidad de evacuar la bilis al duodeno, acarrea una colestasis extrahepática postoperatoria con repercusión general variable, y su reparación implica un tratamiento complejo de resultado incierto en un número importante de pacientes. PATOGENIA. Existen muchos factores que influyen en la producción de una lesión de la vía biliar durante la colecistectomía, de las cuales la falla en la identificación de las estructuras del hilio vesicular y hepático es la más importante. La presencia frecuente de anomalías y la modificación de las relaciones anatómicas como consecuencia del estado inflamatorio evolutivo propio de algunas entidades (colecistitis aguda, fístulas biliodigestivas o biliobiliares, etc.) aumenta esta posibilidad. Por otra parte, la cirugía laparoscópica, al ofrecer una visión bidimensional e imposibilitar la palpación y disección adecuadas de algunas estructuras, ha llevado a un aumento de estos accidentes en los últimos años. Un aspecto al que se le ha dado importancia es también la isquemia como productora de estenosis, cuando se origina por lesión de las arterias de hora 3 y 9 de la vía biliar principal .Este accidente

puede suceder por disección excesiva o por el uso del electrocauterio en la cirugía laparoscópica. La respuesta del tejido conectivo al daño biliar es inmediata, con formación de fibrosis y dilatación progresiva. El estudio bioquímico del tejido conectivo en estos casos revela aumento de la síntesis de colágeno y de la actividad de prolina hidroxilasa desde las dos semanas siguientes a la obstrucción. Por otra parte, la existencia de una fistula biliar origina tejido inflamatorio que rodea a la via biliar y que da como resultado una mayor fibrosis, la cual favorece la estenosis. ANATOMÍA PATOLÓGICA. La obstrucción biliar ocasiona depósito de sales biliares en la membrana canalicular y tendencia a la formación de tapones biliosos dentro de los canalículos centrolobulillares. Hay tendencia a la fibrosis y cicatrización alrededor de los conductos y conductillos biliares y colestasis progresiva. La fibrosis se asocia a hiperplasia hepatocelular con conservación de la estructura lobular del hígado. En los conductos extrahepáticos sometidos a fibrosis y retracción ascendente la mucosa se atrofia por isquemia. DIAGNÓSTICO. 

Presentación clínica. La estenosis por ligaduras se expresa por una ictericia obstructiva rápidamente evolutiva si aquélla es total, y no tan manifiesta si es parcial o está ascendente la mucosa se atrofia por isquemia acompañada de fístula externa

Algunos pacientes manifiestan sintomas incluso varios años después del accidente operatorio que en ocasiones no fue diagnosticado durante la intervención. Según Pitt, la presentación clínica por este tipo de lesiones se produce en el 60 % de los pacientes durante los primeros 6 meses. La existencia de colangitis complica la evolución y acelera los tiempos de exploración diagnóstica. La hepatomegalia es un índice de obstrucción de larga data. Los exámenes de laboratorio demuestran un patrórn colestásico con bilirrubina directa y fosfatasa alcalina séricas aumentadas. En la obstrucción incompleta la

bilirrubina es normal y existe cierto aumento de la fosfatasa alcalina. Cuando la enfermedad está avanzada hay disfunción hepatocelular e hipoproteinemia La estenosis biliar postoperatoria requerirá conocer: a) el nivel de la lesión; b) su extensión; c) la existencia de lesiones asociadas en los vasos; d) la repercusión sobre la función hepática y la existencia de hipertensión portal 

Diagnóstico por imágenes. La ecografia hepatobiliopancreática permite evidenciar una dilatación de los conductos biliares intrahepálicos, pero es imprecisa para determinar la altura y la extensión de la lesión. Puede informar sobre la presencia de abscesos. De existir un tubo de drenaje y ante una fistula biliar externa ,la fistulografia con medio hidrosoluble es de fåcil realización y permite una buena apreciación de la zona comprometida. La colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) rara vez posee valor para evaluar una estenosis alta completa, ya que impide ver las estructuras intrahepaticas. Su efectividad mejora si la estrechez es incompleta. La

col

angiografía

percutánea

transhepática

(CPT)es

el mejor

procedimiento, pues puede determinar el nivel v la extensión de la estrechez, ademas de permitir dilatar o drenar la vía biliar. La centellografía con HIDA hace posible observar el paciente a través de anastomosis y estenosis.

Clasificación.Las estenosis traumáticas se clasifican, según Bismuth, en cinco tipos: TIPO 1 :Estenosis baja en el hepático común. El muñón del conducto hepático es mayor de 2 cm. TIPO2. Estenosis en la parte media del hepático común.Muñón de menos de 2 cm. Tino 3. Estenosis alta (hiliar): confluencia intacta Tipo 4. Destrucción de la confluencia hiliar. Disociación de los hepáticos derecho e izquierdo. Tipo 5. Compromiso de la rama sectorial derecha sola o con el conducto común. Los pacientes con estenosis altas (tipos 3 y 4 de Bismuth) tienen peor pronóstico que los enfermos en quienes todavía permanece intacta alguna parte del conducto hepático común. Los pacientes con estenosis altas y operaciones previas de reparación con enfermedad hepática e hipertensión portal suelen evolucionar mal, y la colangitis y la sepsis son la causa más común de morbimortalidad. TRATAMIENTO. Su base es la reconstrucción del tránsito bilioentérico, previo mejoramiento del estado general, lo cual impone la necesidad de tratar primero la peritonitis biliar, los abscesos subfrénicos, la hematemesis o la insuficiencia hepática. La táctica quirúrgica empleada depende no sólo de la al tura de la lesión, sino también del momento de su descubrimiento. Lesiones que se reconocen en el momento de la cirugia. Reconocida la lesión, se debe buscar como objetivo la reparación primaria. Raramente es de poca magnitud, ya que suele comprometer en su totalidad el conducto afectado. Las posibles variantes son: 1. Lesiones laterales sin pérdida de la longitud: son poco frecuentes; se las repara con una sutura directa sobre un tubo en T (Kehr) 2. Lesiones en un conducto biliar con sección completa: son más comunes; se debe realizar una anastomosis terminoterminal con un tubo de Kehr que se exterioriza lejos de la anastomosis. El pequeño diámetro de la vía biliar cuando no se encuentra dilatada suele ser un inconveniente para la reparación y en el 50 % de los casos ésta suele

fracasar. Uno de los motivos es la pérdida de sustancia que acompaña a algunas de estas lesiones, por lo cual se aconseja efectuar una anastomosis biliodigestiva (hepaticoyeyunoanastomosis). Lesiones identificadas en el postoperatorio inmediato. Todas las lesiones biliares que son evidenciadas en el postoperatorio inmediato se presentan de tres maneras: 1. Como una peritonitis biliar si el drenaje es insuficiente y se acumula en el abdomen. Si la bilis no está infectada, se suele acumular sin llevar al colapso al enfermo. Si por el contrario, hay contaminación de gérmenes, el cuadro con compromiso general es más rápido. No es aconsejable reparar una lesión con un coleperitoneo manifiesto. Lo que se debe buscar es mejorar el estado general difiriendo la reparación biliar y utilizar un drenaje percutáneo en las colecciones localizadas. 2. Si existe un buen drenaje se forma una fistula biliar. En estos casos la repercusión general es menor y la fistulografia puede revelar la altura de la lesión. Es preferible no abordar estas lesiones si no hay compromiso peritoneal ya que muchas de ellas cierran, aunque pueden evolucionar hacia la estenosis tardía 3. Pacientes que progresivamente se ponen ictéricos. La derivación bilioentérica en Y de Roux permite resolver este problema. En la actualidad es posible la dilatación percutánea o endoscópica transitoria hasta mejorar las condiciones locales y generales del paciente. La Lesiones que se evidencian después de un intervalo en relación con la cirugía previa (estenosis o estrecheces tardías). La forma de presentación es la de una ictericia progresiva o bien como episodios de colangitis aguda. Los elementos básicos para manejar esta situación son: a) La primera alternativa puede ser una dilatación percutánea; b) de optarse por la intervención, hay que exponer los conductos biliares proximales sanos c) si bien en algunos casos es posible una reanastomosis terminoterminal, los mejores resultados se obtienen con anastomosis bilioentéricas en Y de Roux, recurriendo en las estenosis altas a la apertura del hepático izquierdo previo des- censo de la placa hiliar (operación de Hepp-Coinoud) En la actualidad, los

resultados de la cirugía son superiores a los de las dilataciones percutáneas cuando se sigue a los pacientes durante varios años para valorar las reestenosis. COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA DEFINICIÓN. Es una enfermedad idiopática caracterizada por estrecheces inflamatorias intrahepáticas y extrahepaticas que dan como resultado la formación de estenosis EPIDEMIOLOGÍA. La mayoría de los pacientes tienen entre 25 y 45 años, aunque se han diagnosticado casos en niños y ancianos.

Hay una clara

predominancia masculina, con una relación hombre/mujer de 2:1. La prevalencia de colangitis esclerosante primaria (CEP) en los pacientes con colitis ulcerosa es del 2,4 a 4 %años y en los pacientes con enfermedad de Crohn del 1,2 %. A la inversa en aproximadamente las dos terceras partes de los pacientes con CEP se encuentra una enfermedad inflamatoria intestinal ETIOPATOGENIA. La causa de la colangitis esclerosante es desconocida. Algunas hipótesis postulan una reacción autoinmune, ya que suele estar asociada a otras enfermedades autoinmunes, como la colitis ulcerosa, la fibrosis retroperitoneal o la tiroiditis de Riedel. Algunas noxas que incluyen infecciones por virus, bacterias o reacciones tóxicas a drogas pueden intervenir en las etapas finales del desarrollo de esta enfermedad. Desde hace muchos años se identificaron anormalidades

cuantitativas de

inmunoglobulinas y una alta frecuencia de bajos títulos de autoanticuerpos inespecíficos en la CEP ; y hay fuertes evidencias a favor de que se origina como consecuencia de un trastorno hereditario de la función inmunitaria . Se ha hallado una asociación sumamente regular entre la CEP y el haplotipo HLA B8, DR3. Los canalículos de la vía biliar pueden ser el principal blanco del ataque inmune en la CEP, y el epitelio biliar muestra la expresión aberrante de los antígenos HLA de clase II contra los cuales puede apuntar un ataque inmunomediado .

ANATOMIA PATOLOGICA. El colédoco afectado por la CEP se ve como un cordón duro y engrosado, con el hilio hepático y ganglios linfáticos aumentados de tamaño. Histológicamente la pared ductal está engrosada, con una

fibrosis que se

extiende desde la capa subepitelial hasta la adventicia. EL hígado resecado de los pacientes con CEP sometidos a trasplante muestra cambios en los grandes conductos intrahepaticos que consisten en: a) dilataciones tubulares o un de paredes delgadas de los grandes conductos con crestas fibrosas semicirculares o anulares, b) transformación de los conductos biliares en cordones fibrosos con alteración parcial o toral del epitelio y luz ductales. Estas lesiones corresponden, respectivamente, a los aspectos de "arrosariamiento "y "amputación" de los conductos que se ven en la colangiografía. En la biopsia hepática los cambios más llamativos se hallan en los tractos portales, y la característica más común es la presencia de fibrosis concéntrica alrededor de los conductos interlobulillares y septales (la denominada "fibrosis en cáscara de cebolla"o colangitis fibrosa). La fibrosis periductal pue de acompañarse de infiltrado de células inflamatorias . La diseminación de la inflamación hacia el parénquima da origen al aspecto de necrosis en sacabocados que se ve típicamente en la hepatitis crónica activa. DIAGNÓSTICO. 

Presentación clínica. La forma usual es con ictericia intermitente, que comienza insidiosamente entre la cuarta y quinta década; el dolor en el hipocondrio derecho, el prurito, la fiebre, la astenia y la pérdida de peso son otras características a enfermedad evoluciona con remisiones cíclicas y exacerbaciones. El cuadro de colangitis suele presentarse infrecuentemente, excepto que exista instrumentación quirúrgica de la vía biliar



Laboratorio. Los exámenes de laboratorio revelan un cuadro de colestasis en el que la fosfatasa alcalina está más elevada que la bilirrubina, aumento que persiste aun en los períodos de remisión. Sin

embargo, en un 6 % de los pacientes con CEP la fosfatasa alcalina puede permanecer normal. Las IgM, IgG e IgA se encuentran elevadas. 

Diagnóstico por imágenes. El diagnóstico se confirma con una colangiografía retrógrada endoscópica, en la que se observan múltiples dilataciones y estrecheces de los canalículos ión biliares intrahepáticos y extrahepáticos.

La biopsia hepática revela la etapa evolutiva de la enfermedad hasta el desarrollo de la cirosis biliar. En el 25 % de los pacientes se detectan cálculos biliares, que en general son la de bilirrubinato de calcio y "barro biliar" como resultado de la estasis en el sistema ductal. La pancreatitis crónica está asociada a la CEP en una proporción que va del 12 al 25 % Colangiocarcinoma y colangitis esclerosante primaria. Se acepta que la CEP es una enfermedad premaligna. La prevalencia en distintas series clínicas es del 4 a 9 %, pero se eleva hasta el 30 o 40 % cuando se analizan necropsias y es del 9 al 33 % en los pacientes sometidos a trasplante hepático. El

diagnóstico

es

sumamente

difícil

y

debe

sospecharse

ante

el

desmejoramiento súbito e inexplicable con progresión de la ictericia, pérdida de peso y malestar abdominal. La tomografía computada con sustancia de contraste puede revelar engrosamiento (>5 mm) excéntrico de la pared ductal, masa ocupante, metástasis hepáticas o ganglios infiltrados en forma

manifiesta. Se puede efectuar un "cepillado" por vía colangiográfica o biopsias percutáneas. TRATAMIENTO. El tratamiento médico es muy limitado, aunque se han ensayado protocolos con ácido ursodesoxicólico o inmunosupresores del tipo de la ciclosporina o el metotrexato. La dilatación percutánea de las estrecheces ha demostrado ser exitosa hasta en el 40 % de los pacientes en forma transitoria. Cuando no se puede lograr el tránsito biliar, se debe operar (especialmente en las estenosis de la bifurcación ductal) y proceder a la colocación de tutores (stents) que se dejan por un tiempo prolongado. En las etapas avanzadas está indicado el trasplante hepático. La sobrevida a 5 años de los pacientes con fibrosis hepática es del 71 %, mientras que la de los que ya han desarrollado cirrosis sólo es del 20 %. En ese contexto el trasplante ha significado un verdadero progreso, ya que permite sobrevidas de hasta el 80 % en los casos tratados, con una recurrencia de la enfermedad menor del 5 %.