Eritroblastosis Fetal

Eritroblastosis fetal Facundo López Pacholczak

Etiología • Enfermedad en que los glóbulos rojos fetales son destruidos por la producción de isoanticuerpos maternos. • Se caracteriza por anemia, insuficiencia cardíaca, anasarca y muerte. • El recién nacido presenta distintos grados de hiperbilirrubinemia.

etiología • La mayoría (97%) de los casos se deben a anticuerpos contra el antígeno D del complejo Rh. • Existen casos por antígeno C,c, E, e, K, k, Fy, M y Jk. • La isoinmunización se produce por el pasaje de GR fetales al torrente sanguíneo materno en el embarazo – sobre todo en el momento del parto-.

Fisher-Race • El sistema Rh está formado por 6 genes. • Cada complejo trigénico se hereda de un progenitor con escaso o ningún cruzamiento.

• 3 genes son dominantes: D, C y E • 3 genes son recesivos: d, c y e. • El gen D es el que confiere la característica de Rh positivo

progenitores • Una persona Rh positiva puede ser homocigota (DD) o heterocigota (Dd). • Una persona Rh negativa siempre será homocigota (dd). • Un padre homocigota siempre tendrá un hijo Rh positivo mientras que un heterocigota tiene un 50% de posibilidades.

Incidencia de isoinmunización • Durante el embarazo no llega al 1%. • Durante el parto 15%. • Variables: volumen del inóculo, incompatibilidad ABO, incapacidad de isoinmunización.

Isoinmunización. Mecanismo • Requiere tiempo. • Rta inicial IgM que no atraviesa placenta. • Rta màs tardía IgG responsable de la hemólisis. • Estos Ac pueden ser detectados por una prueba de Coombs indirecta.

Tratamiento • Pacientes Rh negativas no inmunizadas • Pacientes Rh negativas inmunizadas.

Pacientes Rh negativas no inmunizadas • Son pacientes que no poseen isoanticuerpos en forma prenatal inicial. • Se deben estudiar todas las Rh negativas. • Se deben estudiar las Rh positivas que tengan antecedentes: transfusiones, pérdidas fetales inexplicadas o niños connictericia no filiada.

Pacientes Rh negativas no inmunizadas El obstetra tiene tres tareas: • Valorar las posibilidades de isoinmunización. • Detectar isoinmunización durante el embarazo. • Profilaxis anteparto e intraparto.

Valorar las posibilidades de isoinmunización • Padre Rh negativo: fin. • Padre Rh positivo: buscar anticuerpos en las semanas 20, 24 y 28. • Si las pruebas son negativas: administrar inmunoglobulina D a las 28 semanas y postpart (si corresponde).

Discusión • Estudio de fenotipo paterno. • Frecuencia de Coombs en la madre. • Administración anteparto.

Inmunoglobulina anti D Debe administrarse si: • RN es Rh + • Coombs direcya en sangre de cordón es negativo.

Inmunoglobulina anti D • 300 mg neutralizan 30 ml de sangre fetal (15 ml de gr) • Esto ES EFECTIVO EN EL 90% de los casos. • 1 de cada 300 partos tiene hemorragias feto-maternas de màs de 30 ml(DPNI, Hb fetal menor a 10.etc). Se debería usar test de Kleihauer-Betke)

Inmunoglobulina anti D • Antes se usaba una prueba cruzada con sangre materna por miedo a hemólisis. • Hoy se usa en USA para detectar grandes transfusiones fetomaternas.

Inmunoglobulina anti D • Se debe aplicar antes de las 72 horas pero es efectiva incluso hasta 4 semanas después del parto.

• Disminuye la sennsibilizaciòn de 15% a 1%. • Las fallas se deben a grandes transfusiones.

Pacientes Rh negativas inmunizadas. 4 técnicas de estudio: • Títulos de anticuerpos maternos • Ecografía fetal • Bilirrubina en líquido amniótico • Muestras de sangre fetal.

Títulos de anticuerpos maternos • Sirve para el evento inicial. • Se mide la aglutinación mediante diluciones dobles. • SE REALIZA CADA 4 SEMANAS. • SI alcanza un nivel crítico o duplica la dilución en dos muestras, se debe estudiar LA.

Ecografía fetal • Puede detectar: ascitis, derrame pericárdico, hepatomegalia y edema placentario. • Pero….son signos de aparición súbita y tardía (HTO 20%). Puede haber hemílisis severa con eco normal.

Bilirrubina en líquido amniótico • El valor de bilirrubina por espectrofotometría permite detectar hemólisis severa con el objeto de decidir una TIU o adelantar el parto. • Es obligatorio en la senbsibilizada en embarazos anteriores pero puede evitarse en la sensibilización reciente con títulos bajos estables.

Bilirrubina en líquido amniótico • Puede iniciarse a las 26 semanas pero hay estudios que validan su uso a partir de las 14 semanas. • Se repetirá en función de los resultados. • Complicaciónes: infección, hemorragia. • Imprecisión: contaminación, polihidramnios.

Bilirrubina en líquido amniótico Zona 3 Zona 2 en ascenso • Si hay madurez pulmonar fetal: parto. • Si el feto es inmaduro: cordocentesis, HTO y eventual TIU.

Zona 1 Zona 2 en descenso • Espaciar punciones.

cordocentesis Permite • Determinar Grupo y factor, Coombs, Hto, Hb y recuento de reticulocitos. • Realizar transfusión intrauterina con glóbulos rojos Rh negativos si Hto es menor de 30%. • Implica un riesgo de muerte fetal de 1 al 5%.

Discusión • En pacientes de alto riesgo no usar amniocentesis y pasar directamente a cordocerntesis, incluso a edades gestacionales muy tempranas. • Arias: cordocentesis antes de las 26 semanas sólo si hay ascitis por ecografía o valores de DO 450 maores a 0,15

Conclusión: conducta en fetos severamente afectados • La TIU es efectiva pero implica un riesgo poco despreciable. • Se realizarñá cuando el líquido amniótico es inmaduro en fetos de menos de 32 semanas.

• Si hay buena rta a corticoide o el feto es de más de 32 semanas la conducta será adelantar el parto.