Epilepsi.docx

TUGAS EPILEPSI

Juni 2018

Klasifikasi Epilepsi Menurut ILAE 2017

Oleh: dr. Supardin dr. Devina Irawan dr. Bhetaria Santoso

PEMBIMBING: DR. dr. Susi Aulina, Sp.S(K)

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS STASE EPILEPSI ILMU PENYAKIT SARAF FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN MAKASSAR 2018

A. Abstrak Tujuan Review ini membahas perkembangan terbaru klasifikasi bangkitan menurut ILAE 2017. Perbedaan mendasar adalah antara bangkitan yang dimulai secara fokal di satu hemisfer otak, bangkitan umum yang berasal dari kedua hemisfer otak, dan bangkitan yang tidak diketahui onsetnya. Bangkitan fokal dapat dikelompokkan berdasarkan apakah terdapat gangguan kesadaran atau tidak. Klasifikasi baru untuk bangkitan fokal adalah motorik (dengan subkelompok otomatisme, atonik, klonik, spasme epileptik, hiperkinetik, mioklonik, tonik), non-motorik (dengan subkelompok otonom, gangguan perilaku, kognitif, emosional, sensoris), dan fokal menjadi bilateral tonik-klonik. Bangkitan umum dikategorikan sebagai motorik (tonik-klonik, klonik, tonik, mioklonik, myoclonic-tonic-clonic, myoclonic-atonic, atonic, spasme epileptik) dan non-motorik / absen (tipikal, atipikal, mioklonik, eyelid myoclonia). Ringkasan klasifikasi memungkinkan klasifikasi jenis bangkitan fokal baru, beberapa bangkitan umum yang baru, dan memperjelas istilah yang digunakan untuk menamakan bangkitan.

B. Pengantar Klasifikasi bangkitan berguna untuk beberapa tujuan. Klasifikasi memungkinkan pengelompokan untuk menerapkan atau menguji terapi untuk berbagai jenis bangkitan. Ini menyediakan landasan bagi penelitian dasar dan klinis dan studi epidemiologi. Klasifikasi ini mempermudah para dokter untuk berkolaborasi dalam perawatan pasien. Sistem klasifikasi berguna bagi pasien dan keluarganya untuk mengetahui jenis bangkitan mereka. Klasifikasi yang paling banyak digunakan ahli epilepsi dikembangkan pada tahun 1981 oleh (ILAE)[1] , berdasarkan review dan analisis ratusan video bangkitan. Klasifiksai ini merupakan revisi dari klasifikasi sebelumnya yang diajukan oleh Gastaut.[2]

1

C. Motivasi Pembuatan Klasifikasi Baru Pada klasifikasi tahun 1981, terdapat istilah-istilah bangkitan parsial sederhana, bangkitan parsial kompleks, bangkitan umum tonik klonik, kejang absans, bangkitan umum sekunder tonik-klonik, dan lainnya, telah bermanfaat, namun memiliki keterbatasan. Klasifikasi ini tidak memiliki tempat untuk beberapa bangkitan motorik fokal seperti tonik, klonik, atonik, atau mioklonik yang hanya disebut sebagai bangkitan motorik parsial. Bangkitan tidak diklasifikasi jika pada awalnya tidak jelas, meskipun mungkin jelas bahwa bangkitannya bersifat tonik-klonik. Klasifikasi tahun 1981 tidak secara khusus menyebutkan jenis bangkitan penting tertentu. Kata-kata yang digunakan untuk menggambarkan bangkitan, misalnya "kompleks parsial "atau" psikis ", mungkin tidak dipahami dengan baik oleh dokter umum atau non-spesialis. Peran kesadaran dalam mendefinisikan tipe bangkitan adalah rumit dan sulit untuk diterapkan dalam praktek. Untuk alasan ini, ILAE menyusun sebuah revisi klasifikasi bangkitan[3, 4] dan klasifikasi epilepsi[5]. Klasifikasi ilmiah didasarkan pada patobiologi bangkitan yang mendasarinya dan akan menjelaskanbagaimana terjadinya berbagai macam bangkitan. Sayangnya, tingkat pemahaman kita saat ini tidak memungkinkan sistem klasifikasi yang benar. Oleh karena itu, ada klasifikasi jenis bangkitan yang akan dioperasionalkan dan diobservasi. Kebutuhan yang berbeda mungkin membuat sistem klasifikasi yang berbeda. Neonatologists mungkin mengembangkan klasifikasi yang sangat berbeda dari yang diformulasikan oleh ahli bedah saraf, neuropharmacologists, atau peneliti laboratorium. Klasifikasi ILAE 2017 ditujukan untuk klinisi, tapi dapat juga digunakan pada populasi yang lebih luas.

D. Klasifikasi Bangkitan Dasar Klasifikasi bangkitan dasar (Gambar 1a) dimaksudkan untuk digunakan oleh praktisi yang tidak mengkhususkan diri pada epilepsi.

2

Bangkitan dibagi kedalam onset fokal - terbatas pada satu hemisfer otak atau onset umum - dengan klinis yang jelas atau onset EEG di kedua hemisfer otak. Istilah "fokal" menggantikan istilah yang digunakan sebelumnya yang disebut “parsial” .Bangkitan dengan onset yang tidak diketahui nantinya dapat direklasifikasi sebagai fokal atau umum setelah adanya informasi yang baru. Bangkitan fokal terbagi menjadi yang kesadaran tidak terganggu dan gangguan kesadaran. Pasien sadar dengan bangkitan fokal berhubungan dengan klasifikasi 1981 yang disebut "bangkitan parsial sederhana" dan bangkitan fokal dengan gangguan kesadaran yang sebelumnya disebut sebagai "bangkitan partial kompleks”. Tingkat kesadaran selama bangkitan memiliki implikasi praktis yang bagus untuk memprediksi dampak bangkitan terhadap prognosis. Penanda pengganti potensial lainnya mungkin termasuk tingkat responsif atau ingatan, namun keduanya sulit dinilai secara retrospektif. Sebagai masalah praktis, kebanyakan bangkitan dengan gangguan ingatan juga menunjukkan gangguan kesadaran, kecuali pada bangkitan amnestic. Klasifikasi berdasarkan tingkat kesadaran bersifat opsional dan mungkin dihilangkan jika tingkat kesadaran itu tidak diketahui atau tidak berlaku, misalnya bangkitan fokal mioklonik. Klasifikasi berikutnya dari onset bangkitan fokal adalah motorik dengan non motorik. Subtipe kategori ini ditentukan dalam sistem klasifikasi yang disebutkan di bawah ini. Sebuah bangkitan yang dimulai secara fokal dan kemudian menyebar ke bilateral toniklonik. Gerakan ini disebut focal ke bilateral tonic-clonic seizure, sesuai dengan nama yang sebelumnya "bangkitan umum sekunder tonik-klonik. "Klasifikasi 2017 kata "bangkitan umum" digunakan untuk mendeksripsikan bangkitan yang umum dari awal dan kata "bilateral" digunakan untuk mendeskripsikan bangkitan yang dimulai satu hemisfer otak dan kemudian menyebar ke kedua hemisfer otak.

3

Bangkitan umum dikategorikan sebagai motorik dan bangkitan non-motor (absans). Bangkitan umum tonik klonik, bahasa sehari-hari disebut sebagai "grand mal," diketahui oleh dokter umum, dan karenanya memiliki tempat di klasifikasi dasar.

E. Klasifikasi Bangkitan yang Diperluas Klasifikasi bangkitan yang diperluas (Gambar 1b) ditujukan untuk digunakan oleh dokter yang memiliki keahlian dalam diagnosis dan pengobatan epilepsi. Kerangkanya masih sama dengan klasifikasi dasar, namun bagian khusus diperluas. Bangkitan motorik secara opsional dapat dibagi menurut apakah manifestasi pertama yang menonjol adalah automatisme, aktivitas atonik, aktivitas klonik, spasme epileptik (yang sebelumnya disebut infantil spasme), gerakan hiperkinetik, mioklonik, atau tonik.

Bangkitan Fokal Automatisme merupakan bangkitan yang repetitif seperti robot yang semi bertujuan selama bangkitan, seperti lip-smacking, wandering, hand patting, rubbing, repetitive phrase, undressing, atau aktivas otomatis lainnya. Bangkitan fokal atonik bermanifestasi sebagai kehilangan tonus pada tungkai, sedangkan bangkitan fokal tonik kaku pada anggota badan atau leher. Yang dimaksud dengan bangkitan klonik merupakan gerakan ritmis yang berkelanjutan dan singkat, dan mioklonik menyentak secara tidak beraturan. Bangkitan hiperkinetik identik dengan istilah bangkitan hipermotor. Spasme epileptik tampak dengan fleksi pada pinggang dan fleksi atau ekstensi tangan, biasanya dalam kelompok pada anak kecil. Pengamatan yang cermat terhadap pola klinis dan EEG mungkin diperlukan untuk membedakan onset fokal dari onset umum spasme epileptik. Spasme epileptik dapat disebut "infantile spasme" saat terjadi selama tahap kehidupan kanak-kanak. Beberapa kategori fokal motorik juga muncul menjadi bangkitan umum motorik. Namun, tidak ada

4

implikasi bahwa patofisiologi atau prognosis bangkitan dengan nama yang sesuai di setiap kategori adalah sama. Bangkitan fokal

non-motorik termasuk bangkitan

otonom,

bangkitan perilaku, bangkitan kognitif, bangkitan emosional, dan bangkitan sensorik. Bangkitan fokal otonom adalah bangkitan yang efek utamanya adalah fungsi pada sistem saraf otonom, seperti denyut jantung, tekanan darah, berkeringat, warna kulit, piloereksi, sensasi gastrointestinal. Suatu bangkitan fokal behavioral arrest menghasilkan penghentian gerakan, kadang kala disebut pembekuan atau jeda. Karena bangkitan behavioral arrest terjadi secara singkat dan sulit dikenali sebagai gangguan abnormal, bangkitan hanya dapat diklasifikasikan sebagai bangkitan focal behavior arrest jika bangkitan behavioral arrest merupakan suatu fitur yang dominan pada keseluruhan fase bangkitan. Bangkitan fokal kognitif mengacu pada gangguan kognitif selama bangkitan. Kerusakan ini mungkin mempengaruhi bahasa, persepsi spasial, dan kemampuan untuk menghitung aritmatika atau fungsi kognitif lainnya. Sebuah bangkitan fokal emosional dimulai dengan ketakutan, anxietas, atau kegembiraan spontan. Bangkitan emosional mungkin melibatkan tawa dan menangis yang secara involunter, yang masing-masing mungkin dapat atau tidak disertai oleh emosi subjektif. Bangkitan fokal sensoris dapat terdiri dari kesemutan atau mati rasa, gejala visual, suara, bau, rasa, vertigo, dan perasaan panas-dingin. Sebuah nama yang tidak ambigu, seperti bangkitan fokal sensorik dapat mengurangi kata yang berlebihan dari nama panjang bangkitan: bangkitan fokal sensorik non motorik.

5

Bangkitan fokal motorik dan non motorik diklasifikasikan berdasarkan tanda atau gejala pertama yang menonjol, bahkan jika manifestasi pertama bukan fitur yang paling menonjol selama bangkitan. Manifestasi awal menandai wilayah atau jaringan asal bangkitan. 6

Gangguan kesadaran adalah pengecualian, sehingga bangkitan fokal diklasifikasikan sebagai bangkitan dengan gangguan kesadaran, jika kesadaran terganggu setiap saat selama bangkitan. Pengecualian kedua adalah bangkitan perilaku. Bangkitan perilaku singkat di permulaan bangkitan seringkali sulit dilihat, jadi bangkitan fokal perilaku adalah salah satu manifestasi predominan sepanjang keseluruhan bangkitan. Klasifikasi bangkitan masih jauh dari deskripsi bangkitan yang lengkap. Kata-kata deklarasi tipe bangkitan bisa memberikan informasi penting tentang bangkitan ini. Kata-kata ini mungkin ditarik dari persyaratan klasifikasi bangkitan lainnya, misalnya, "Kejang fokal otomatik dengan aktivitas tonik lengan kanan." Deskripsi bangkitan juga dapat ditarik dari sebuah ILAE yang ditanyakan daftar kata yang disebut deskriptor[4]. Deskriptor ini kognitif (acalculia, afasia, gangguan perhatian, déjà vu atau jamais vu, disosiasi, dysphasia, halusinasi, ilusi, gangguan ingatan, neglect, forced thinking, gangguan responsif, emosional), afektif (agitasi, marah, cemas, menangis (dacrystic), takut, tertawa (gelastic), paranoia,

kesenangan),

otonom

(asistol,

bradikardia,

flushing,

gastrointestinal, hiper / hipoventilasi, mual atau muntah, pucat, palpitasi, piloereksi, perubahan pernafasan, takikardia), otomatisme (agresi, berkedip mata, kepala mengangguk, manual, lisan-wajah, mengayuh, pelvic thrusting, perseverasi, berlari, seksual, menanggalkan baju, vokalisasi / pidato, berjalan), motor (dysarthria, dystonic, postur tubuh Fencer’s (Figure-of-4), inkoordinasi, jacksonian, kelumpuhan, paresis, versive),

sensori

(pendengaran,

gustatory,

sensasi

panas-dingin,

penciuman, somatosensori, vestibular), dan visual (lateralisasi kiri, kanan, atau bilateral). Deskripsi tentang bangkitan juga sangat berguna. Bangkitan berevolusi ketika mereka menyebar dan merangsang jaringan otak yang tidak terjadi pada awal bangkitan. Klasifikasi tidak dapat dengan mudah membedakan suatu tipe bangkitan dengan pola dari bangkitan yang berurutan tapi berbeda. Ini adalah masalah diagnosis klinis dan yang mungkin memerlukan beberapa pengamatan bangkitan. Suatu

7

pola stereotip dari tanda dan gejala menunjukkan suatu tipe bangkitan, mungkin dengan beberapa deskriptor dan teks bebas ditambahkan ke tipe bangkitan. Pola tanda dan gejala, disertai dengan interval waktu yang berbeda antara gejala, mungkin diperdebatkan untuk memisahkan bangkitan multifokal. Masalah ini muncul pada kedua klasifikasi bangkitan lama dan baru.

Bangkitan Umum Tipe bangkitan umum mirip dengan klasifikasi 1981, dengan beberapa penambahan. Bangkitan umum tidak ditandai dengan tingkat kesadaran, karena kesadaran biasanya terganggu, meski kesadaran bisa sulit dinilai pada bangkitan mioklonik atau atonik. Pembagian utama menjadi bangkitan umum motorik dan non-motorik (absans). Bangkitan umum tonik klonik menimbulkan gangguan kesadaran yang segera, disertai dengan kekakuan seluruh anggota badan (fase tonik), diikuti oleh gerakan ritmik dari tungkai dan wajah (fase klonik). Durasi biasanya 1-3 menit. Bangkitan bisa menimbulkan tangisan di awal, jatuh, menggigit lidah, dan inkontinensia. Bangkitan umum klonik berhubungan dengan gerakan ritmik dari tungkai dan / atau wajah bilateral tanpa tahap fase kekakuan tonik. Bangkitan ini paling sering terjadi pada anak kecil. Bangkitan umum tonik menunjukkan kekakuan semua anggota badan, tanpa fase klonik. Bangkitan umum mioklonik menunjukkan gerakan menyentak tidak teratur bilateral dari anggota badan, wajah, mata, atau kelopak mata. Gerakan menyentak dari mioklonik umum tidak selalu sinkron kiri-kanan, tapi dapat terjadi di kedua sisi. Beberapa dokter juga menguraikan "mioklonus negatif" sebagai bagian bangkitan mioklonik tertentu, meski ini sulit dibedakan dari bangkitan atonik atau asteriksis non-epilepsi. Suatu bangkitan umum myoclonic-tonic-clonic mirip dengan bangkitan tonik-klonik, tapi didahului oleh beberapa sentakan mioklonik di kedua sisi tubuh. Bangkitan seperti itu biasa ditemui pada orang dengan sindrom epilepsi juvenil mioklonik. Bangkitan umum mioklonik-atonik

8

tampak sebagai beberapa hentakan mioklonik, dan diikuti dengan fase lemas. Bangkitan semacam itu bisa terlihat pada anak-anak dengan sindroma doose. Bangkitan umum atonik adalah drop attack, dengan kehilangan tonus otot secara tiba-tiba dan kekuatan dan jatuh ke tanah atau merosot di kursi. Bangkitan atonik biasanya berlangsung hanya beberapa detik. Bangkitan umum spasme epileptik adalah bangkitan singkat dengan fleksi pada tubuh dan fleksi atau ekstensi tungkai. Generalized tipikal absans dikaitkan dengan dengan berhentinya aktivitas yang tibatiba, Terkadang dengan mata terbalik dan kepala mengangguk, atau perilaku otomatis lainnya. Jika muncul terus selama lebih dari beberapa detik, kesadaran dan memori dapat terganggu. Pemulihannya segera. EEG selama bangkitan ini selalu menunjukkan gelombang generalized spike wave. Bangkitan generalized absans mirip dengan bangkitan tipikal absans, tapi berbeda dari onset, pemulihan dan perubahan tonus. Bangkitan atipikal absans bisa sulit dibedakan dari bangkitan fokal dengan gangguan kesadaran, namun bangkitan absen biasanya pulih lebih cepat dan pola EEG berbeda. Sebuah bangkitan dengan beberapa hentakan dan kemudian bangkitan absans diklasifikasikan sebagai bangkitan umum mioklonik absans. Eyelid Myoclonia menunjukkan hentakan kelopak mata dan mata berdeviasi ke atas, dan sering didahului dengan menutup mata atau terkena cahaya. Eyelid Myoclonia mungkin berhubungan dengan bangkitan absen. Asosiasi yang terpenting dengan bangkitan absen pada orang dengan sindrom Jeavon.

F. Informasi yang Mendukung Penentuan jenis bangkitan biasanya bisa dibuat dari tanda dan gejala, namun informasi tambahan dapat membantu mengklasifikasikan saat informasi tersebut tersedia. Tambahan informasi dapat mencakup EEG, video smartphone dari rumah, neuroimaging serum antibodi, pengujian genetik, dan informasi bermanfaat lainnya. Suatu pola EEG

9

dengan generalized 3/s spike wave dalam EEG akan secara definitif mengklasifikasikan sebuah bangkitan dengan aktivitas yang terhenti dan muncul sebagai bangkitan umum absans daripada suatu bangkitan focal behavioral arrest.

G. Cara Menggunakan Klasifikasi Tabel 1 diadaptasi dari referensi[4], merangkum secara praktis pendekatan menggunakan sistem klasifikasi 2017.

10

H. Kesimpulan Klasifikasi

ILAE

2017

merupakan

kemajuan

evolusioner

klasifikasi sebelumnya, karena klasifikasi berdasarkan fundamental sains masih belum dimungkinkan. Beberapa jenis tipe kejang yang sebelumnya secara umum disebut tonik, atonik, mioklonik, klonik, dan spasme epileptik, sekarang memiliki tempat khusus. Tipe bangkitan fokal yang baru termasuk otomatisme, perilaku, otonom, kognitif, dan bangkitan emosional. Tipe bangkitan umum yang baru termasuk myoclonic-tonicclonic, mioklonik absen, dan absans dengan eyelid myoclonia. Tonikklonik, behavioral arrest dan bangkitan spasme epileptik dapat diklasifikasikan sementara meskipun onset tidak diketahui dengan jelas. Tingkat kesiagaan digunakan sebagai pengganti dari tingkat kesadaran dan dapat membagi bangkitan fokal tanpa gangguan kesadaran dengan bangkitan fokal dengan gangguan kesadaran. Klasifikasi bangkitan bukanlah klasifikasi epilepsi atau sindrom epilepsi. Klasifikasi epilepsi diperhitungkan, tidak hanya tipe kejang, tapi juga etiologi, komorbiditas dan gambaran klinis secara luas[5]. Klasifikasi bangkitan 2017 akan membutuhkan waktu hingga menjadi umum digunakan, dan pada akhirnya harus digunakan untuk mengetahui pada yang dimaksud oleh suatu tipe bangkitan.

11

REFERENSI

1. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. From the Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Epilepsia 1981;22:489–501. The basis for the current classification of seizure types, developed in 1981 based upon review of hundreds of seizure videos. 2. Gastaut H. Classification of the epilepsies. Proposal for an international classification. Epilepsia. 1969;10(Suppl):14–21. 3. Fisher RS, Cross JH, French JA, et al. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia 2017;58:522–530. The new classification of seizure types. 4. Fisher RS, Cross JH, D’Souza C, et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia 2017;531–542. A "users’ manual for the new seizure classification. 5. Scheffer IE, Berkovic S, Capovilla G, et al. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia 2017;58:512–521. The new classification of the epilepsies.

12