Enfermedad_intersticial_difusa

Enfermedad Pulmonar

Mateo Pamela Mendoza Geraldine Solórzano Yosberling

Intersticio alveolar. 

El intersticio es el tejido que constituye el soporte del pulmón.

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A través del cual se realiza el intercambio para oxigenar la sangre desde los alevolos y luego distribuirla al resto del organismo.

En condiciones normales el intersticio es un tejido muy laxo que se distiende fácilmente en cada inspiración permitiendo que el pulmón se expanda con la entrada del aire

Enfermedad Intersticial Pulmonar

Comprende un grupo diverso de infiltraciones pulmonares que alteran la estructura alveolar

La pared alveolar se ve alterada por una variedad de células inflamatorias, células epiteliales alveolares hiperplásicas, fibroblastos proliferantes, deposito desordenado de colágeno y proliferación de musculo liso

Enfermedad Intersticial Pulmonar

Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo de afecciones causadas por la inflamación y cicatrización de los alvéolos (sacos de aire) y sus estructuras de soporte (el intersticio). Esto lleva a la reducción en los

Enfermedad Intersticial Pulmonar Epidemiología: •La incidencia de la enfermedad pulmonar intersticial es de difícil estimación ya que bajo este nombre están incluidas múltiples enfermedades.

•Se cree que en EEUU representan el 15% de las consultas ambulatorias en

neumonologia, y de este 15% la máxima prevalencia es la de Fibrosis pulmonar idopatica, la cual representa el 40% de estas.

•Las otras causas principales de EIP son la Sarcoidosis y enfermedades

asociadas al colágeno vascular como Esclerodermia, Artritis reumatoidea y Lupus eritematoso sistémico.

•En general el genero mas afectado es el masculino y la edad común de presentación es de 50 años o más y en la Sarcoidosis 20 a 40 años.

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CAUSAS

Enfermedad Intersticial Pulmonar

• Enfermedad vascular asociada al colágeno – – – – – –

Esclerodermia Polimiositis – Dermatomiositis LES Artritis reumatoide Espondilitis anquilosante Síndrome de Sjögren primario

• Inducido por drogas y tratamiento – Antibióticos – Antiarritmicos – Antiinflamatorios

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Relacionada a enfermedades primarias o no clasificadas – – – – – – – –

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Sarcoidosis Amiloidosis Esclerosis tuberosa Neurofibromatosis Síndrome de distres respiratorio del adulto Transplante de médula ósea SIDA Bronquiolitis

Relacionados con la exposición ocupacional y ambiental – Inorgánicos (Asbestosis, Baritosis, Neumoconiosis por antimonio, Silicosiderosis) – Orgánicos (Pulmón de criador de aves, granjero, cafeteros, tabacaleros, carnicero – Trastornos fibróticos de etiología desconocida (Fibrosis pulmonar idiopática, Neumonía intersticial linfocítica, Anemia hemolítica autoinmune)

PATOGENI A

Enfermedad Intersticial Pulmonar Patogenia  Existen dos patrones histológicos de EIP: el granulomatoso y la inflamación crónica con desarrollo de fibrosis.  En ambos casos hay agresión continua de la pared alveolar por mecanismos diversos que activan a los macrófagos alveolares y linfocitos T los cuales comienzan a producir TNFalfa, IL-1, PAF, entre otras.  Estas citoquinas son inductores de crecimiento de células mesenquimales por lo que aumenta numero y tamaño de los fibroblastos además de aumentar la síntesis de fibronectina y tejido colágeno con lo cual se puede desarrollar la fibrosis.

Enfermedad Intersticial Pulmonar 

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Además de las citoquinas inductoras de crecimiento también hay producción de factores quimiotacticos de neutrofilos, con posterior reclutamiento de estos. Los neutrofilos, junto con los macrófagos, fibroblastos y eosinofilos producen enzimas proteolíticas (colagenasas, elastasas, catepsina G), radicales libres, los cuales conllevan a daño del tejido conectivo intersticial y de las células parenquimatosas con mayor lesión del parénquima pulmonar, mayor actividad inflamatoria (alveolitis) y por lo tanto mayor fibrosis. En algunos tipos de EIP también hay reclutamiento de linfocitos B con aumento de la producción de anticuerpos y formación de complejos antigeno- anticuerpo que se depositan en endotelio alveolar y producen mayor activación macrofagica. La acumulación de linfocitos T y macrófagos alrededor de agentes lesivos puede llevar al desarrollo de células epitelioides y posteriormente granulomas que podrían o no fibrosarse.

Enfermedad Intersticial Pulmonar El proceso de inflamación y fibrosis está descrito en cuatro fases:  Fase I: Reacción inflamatoria en el interior del alvéolo y del intersticio pulmonar.  Fase II: Alveolitis aguda con acumulación de células en la estructura alveolar.  Fase III: Alveolitis crónica. Infiltración continua de células inflamatorias, daño de la membrana basal, desorganización del colágeno intersticial y de la estructura alveolar.  Fase IV: Fibrosis. Destrucción de las estructuras alveolares con canalización y formaciones quísticas.

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Enfermedad Intersticial Pulmonar

Síntomas : › › › › › › › › › ›

Disnea progresiva (en ejercicio) Tos seca o con poca expectoración Dolor pleurítico, dolor retroesternal ( en sarcoidosis) Fatiga y astenia Pérdida de peso Hemoptisis ( relacionado con SD hemorrágicos alveolares) Artralgias, mialgias (en relación con enfermedad de base) Fiebre Cianosis en los labios, piel y uñas. Disminución de la tolerancia a la actividad

Enfermedad Intersticial Pulmonar 

Signos: › › › › › › › › › › ›

Taquipnea Crepitantes bibasales finos Sibilancias (raro, visto en neumonía crónica eosinofilica) Dedos en palillo de tambor Cianosis Dedos hipocráticos o acropaquia Relacionados con enfermedad de base productora de la EIP: vasculitis digital, fenómeno de Raynaud, edema de miembros inferiores. Linfadenopatias ( SIDA, Sarcoidosis) Si hay hipertensión pulmonar: R2 aumentado Signos de ICD ( en caso de cor pulmonale) Latido paraesternal izq. (por hipertrofia ventricular derecha)

Enfermedad Intersticial Pulmonar DIAGNOSTICO: Historia clínica inicial:  Interrogatorio exhaustivo sobre antecedentes laborales: › Exposición

a agentes ambientales orgánicos e inorgánicos, uso de medicamentos, radiaciones, antecedentes de enfermedades cardiovasculares, antecedentes familiares de enfermedades similares. › Antecedentes de cáncer y radioterapia, antecedentes de enfermedades cardiovasculares. › Hábito de fumar. › Antecedentes de ingestión de drogas.

Examen físico:  Búsqueda hipocratismo digital, manifestaciones de enfermedades sistémicas, por ejemplo: signos de vasculitis o enfermedades del colágeno. Imagenológicos:  Radiografia de tórax y revisión de radiografias previas.  Tomografia computada de tórax de alta resolución. Laboratorio básico:  Hemograma, Urea, Creatinina, sedimento urinario,  Proteinograma, electroforético. -Anticuerpos antinucleares -Factor reumatoideo -LDH ( se ve aumentada en las EIP) -Enzima convertidora de la angiotensina (aumenta en sarcoidosis) -Anticuerpos antimembrana basal (aumentados en vasculitis) -Estudios microbiológicos

Enfermedad Intersticial Pulmonar En los Rx de tórax se pueden evidenciar varios patrones: 1 Enfermedad de localización alveolar: ( en sarcoidosis, FPI, hemosiderosis, Sd Good Pasture, amiloidosis) - Broncograma aéreo - Condensación difusa - Infiltrado alveolar tipo algodonoso - Nódulos bien circunscritos - Signo de la silueta cardiaca 2 Enfermedad de localización intersticial - Nódulos de tamaño variable 2- 3mm (miliar) se observan en TBC, sarcoidosis, histoplasmosis, silicosis. - Nódulos de 10 mm - Infiltrado reticular, lineal o reticulonodular de predominio basal ( en FPI, sarcoidosis, silicosis, beriliosis. - Líneas B de Kerley (por edema de septas alveolares en ICI, IM, linfoma) 3 Pulmón en panal de abeja: espacios quisticos radiotransparentes de 5 a 10 mm rodeados de paredes gruesas.

Laboratorio pulmonar:  Espirometría pre y post broncodilatadores.  Gases en sangre en reposo y ejercicio  Difusión de monóxido de carbono (DLCO) siempre que sea posible.  Opcionalmente test de caminata de 6 minutos con saturometría continua. Patrón restrictivo con disminución del compliance pulmonar. Volúmenes disminuidos: ↓CV, CPT, CRF, VR normales FEM (pico flujo) normal con relación a su CV ↓VEF y CVF, pero mayor es la disminución de la CVF por lo que la relación VEF1/ CVF es mayor al 80% (las disminuciones se deben al manejo de volúmenes corrientes disminuidos.

Evaluación inmunológica:  Anticuerpo antinuc1ear (ANA), factor reumatoideo (FR) y dosaje de complemento (C) y C4).

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Fibrobroncoscopía con biopsias transbronquiales múltiples (en prácticamente todos los pacientes, excepto evidencias de enfermedad terminal o diagnóstico obvio por los métodos previos).

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Lavado broncoalveolar, sólo si es accesible con estándares de calidad adecuados.

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ECG

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Gasometría: Hay hipoxemia debida a un trastorno en la difusión y disminución en la relación ventilación/ perfusión. Esta disminuido el PaO2 y el PCO2 (por el aumento de la FR) hay alcalosis respiratoria y la diferencia alveolo arterial esta aumentada.

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Gammagrama con Galio 67: positivo en 70% de los casos. Da índice de permeabilidad del epitelio pulmonar, que esta aumentada durante procesos inflamatorios.

Neumoconiosis

Neumoconiosis Del griego Pneumo = aire, conios = polvo, osis = enfermedad. Se trata de una enfermedad pulmonar producida por el polvo.  Se define como “Reacción no neoplásica del pulmón debido a la inhalación de polvo orgánico o mineral, con la resultante alteración en su estructura”. 

Neumoconiosis

En la actualidad se tiende a diferenciar las Neumoconiosis orgánicas de las inorgánicas.  Inorgánicas. Se define polvo inorgánico a todas aquellas partículas de origen inorgánico, que se encuentran en el ambiente, en forma suspendida o sedimentada.  Su clasificación varía de acuerdo a la presencia de un elemento (tabla periódica de los elementos) y su nombre deriva del mismo. Por ejemplo la presencia de Sílice determinaría una Silicosis. Sin embargo, muchas enfermedades pueden contener varios elementos y estaríamos ante la presencia de una Neumoconiosis a polvos mixtos. 

Neumoconiosis Los diferentes contaminantes del aire pueden presentarse en cuatro categorías:  Polvos: Son partículas que flotan en el aire  Humos: Pequeñas partículas por lo general menor de 0,01 micra suspendidas en el aire, que se forman al calentarse un metal (fusión)  Nieblas: Pequeñas gotas formadas a partir de procesos de atomización y condensación de líquidos.  Gases: Son sustancias que son gaseosas a temperatura ambiente.  Vapores: Son sustancias que se evaporan de un líquido a temperatura ambiente.

Neumoconiosis PATOGENIA

PATOGENIA  Las partículas suspendidas en el aire, entre 5 y 10 micras se depositan en la vía aérea superior y aquellas menores de ese diámetro son las que penetra al tracto respiratorio inferior.   MECANISMOS DE DEPÓSITO  Impactación  Sedimentación  Intercepción  Precipitación  Difusión   Una vez alcanzado el alvéolo, las partículas son fagocitadas por los macrófagos. Los macrófagos que nos son eliminados a través del clearence muco-ciliar, pueden alcanzar el espacio intersticial y permanecer allí, por un período indefinido; otros, pueden ser arrastrados a través del sistema linfático y drenar a los ganglios mediastínicos.  

Neumoconiosis

MECANISMOS DE ELIMINACION  Clearence Muco-ciliar (factores ambientales tales como fumar cigarrillos pueden influenciar en la eficiencia de este mecanismo)  Tos  Drenaje linfático    Con el tiempo y de acuerdo al grado de exposición los macrófagos que contienen las partículas de polvo son destruidas, liberando factores quimiotácticos, atrayendo nuevos macrófagos y de esta forma se desencadena el proceso inflamatorio inicial de la enfermedad hasta la formación final de la fibrosis.

Neumoconiosis METODOLOGIA DIAGNOSTICA  Historia clínica  La historia clínica es la herramienta diagnóstica de mayor utilidad en todas las enfermedades, pero en ésta, juega un papel preponderante, sobre todo por el período de latencia entre la exposición y la aparición de la enfermedad.  Una historia ocupacional debe de incluir además de los factores individuales: › Trabajos previos con duración de los mismos › Materiales utilizados: Naturaleza química del agente Tamaño y forma de la partícula Distribución de las partículas

› Tiempo de exposición › Grado de exposición › Medidas de protección

Neumoconiosis 

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Laboratorio Es poco el aporte diagnóstico de los exámenes de laboratorio, sin embargo, contribuye a conocer el estado inmunocompetente del trabajador. Radiología La radiografía de tórax constituye una importante herramienta epidemiológica, no solamente para detectar el efecto de la deposición del polvo, sino también para medir la progresión de la enfermedad. Tomografía axial computarizada En la actualidad, la TAC de alta resolución contribuye a determinar con mayor precisión el compromiso pulmonar, sobre todo la participación pleural en estas enfermedades.

Neumoconiosis Funcionalismo pulmonar  Pilar diagnóstico fundamental en estas enfermedades, pero al igual que la radiología, solo indica el grado de compromiso del pulmón pero que no se puede considerar como un criterio específico de enfermedad ocupacional, debido a la interacción de otras enfermedades.  Por esta razón, el patrón funcional es variado. La característica de estas enfermedades es una alteración de la ventilación de tipo restrictivo, pero que en la mayoría de los casos se puede presentar un patrón mixto, ya que gran parte de la población trabajadora tiene hábitos tabáquicos o presenta cualquier otra enfermedad (ej. Asma), que altera el patrón característico.  La gasometría revela un hipoxemia, cuya severidad dependerá del grado de afectación pulmonar.  La DLCO es encuentra disminuida.

Neumoconiosis Broncoscopia  Es el método diagnóstico por excelencia. A través de ella podemos obtener: Con el LBA obtendremos la citología y el recuento celular diferencial, permitiendo evaluar el estado agudo o crónico de la enfermedad. Biopsia transbronquial para el estudio histopatológico, también sirve para el estudio de los cristales a través de la luz polarizada y el análisis con microscopia electrónica. Análisis de minerales: Espectrofotometría de absorción atómica ME por difracción de Rx

Biopsia a cielo abierto  Cuando el diagnóstico no es preciso a pesar de los estudios complementarios anteriores, algunas veces es necesario recurrir a la biopsia a cielo abierto. Sin embargo, cabe destacar que quienes solicitan este estudio son los abogados.

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