Enfermedad De Hodgkin.docx

Enfermedad de Hodgkin La enfermedad de Hodgkin (linfoma Hodgkin) es un tipo de linfoma, un cáncer que se origina en los glóbulos blancos, llamados linfocitos. Los linfocitos son parte del sistema inmunológico del organismo. Existen dos clases de linfomas: 

La enfermedad de Hodgkin (el Dr. Thomas Hodgkin )



Linfoma no Hodgkin.

Estos dos tipos principales de linfomas son diferentes en cuanto a cómo se comportan, se propagan y responden al tratamiento, de modo que es importante diferenciarlos. Por lo general, los médicos pueden diferenciarlos al observar las células cancerosas con un microscopio o mediante el uso de pruebas sensibles de laboratorio. La enfermedad de Hodgkin tiene con frecuencia un comienzo ganglionar y se extiende inicial-mente a través del sistema linfático y con posterioridad por vía sanguínea. Este tipo de extensión y la disponibilidad de tratamientos eficaces determinan que sea curable el 75-80% de los pacientes. En la actualidad se desconoce la causa y el mecanismo directo de esta enfermedad, aunque existen datos sobre la presencia del virus de Epstein-Barr sobre fenómenos de inmunodepresión con asociación de virus y VIH, y ciertas anomalías citogenéticas, así como la asociación de enfermedad de Hodgkin con otros virus. La enfermedad de Hodgkin es poco frecuente. Representa el 1% de todas las neoplasias malignas e incide con una frecuencia de 3-3,5 nuevos casos por 100.000 habitantes y año. La curva de incidencia según la edad es típicamente bimodal, con un pico en los adultos jóvenes entre 15 y 35 años y otro después de los 55 años. El pico se desplaza a edades tanto más juveniles

cuanto

menor

es

el

nivel

socioeconómico del área estudiada. En conjunto hay un predominio evidente en los varones, con cifras proporcionales de hasta 1,5/1 aproximadamente. Con todo, en los adultos jóvenes la incidencia se iguala prácticamente en ambos sexos, al ser en esta edad más frecuente la variedad esclerosis nodular que predomina en el sexo femenino.

ENFERMEDAD

LINFOMA HODGKIN

DE HODGKIN DEFINICIÓN

El linfoma de Hodgkin (HL, por sus siglas en inglés), uno de los tipos de cáncer curables, el daño al ADN se adquiere (ocurre después del nacimiento); no se hereda. El ADN alterado en el linfocito produce un cambio canceroso que, si no se trata, tiene como resultado una proliferación descontrolada de los linfocitos cancerosos. La acumulación de los linfocitos cancerosos produce las masas tumorales que se encuentran en los ganglios linfáticos y otros lugares del cuerpo.

CLASIFICACIÓN

1.

LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO

El HL clásico puede subdividirse más, se han identificado cuatro subtipos principales: Esclerosis nodular: La esclerosis nodular es el subtipo más común, y representa alrededor del 60 al 70 por ciento de los casos de HL. Es más probable que los pacientes más jóvenes presenten este tipo. Es el tipo más común en adultos jóvenes de 15 a 34 años de edad. Los primeros ganglios afectados son aquellos ubicados en el centro del pecho (el mediastino). Se caracteriza por la presencia de tejido fibroso, visible al microscopio, entre las células de Hodgkin. Este tejido cicatriza y a veces puede haber anomalías persistentes después del tratamiento, tales como pequeños bultos. Estas anomalías pueden ser benignas, formadas por tejido cicatricial (también llamado “fibrosis residual”) que permanece después de que se han eliminado las células de la enfermedad. Esta forma de HL clásico tiene altas tasas de curación. Celularidad mixta: El subtipo de celularidad mixta es el segundo subtipo más común. Se presenta en alrededor del 25 por ciento de los pacientes y principalmente en pacientes mayores (de 55 a 74 años), niños (de 0 a 14 años) y personas con trastornos inmunitarios, tales como el SIDA. Es un subtipo un poco más agresivo, aunque es igual de curable que el subtipo de esclerosis nodular de HL. Depleción linfocítica: Este subtipo se presenta en alrededor del 4 por ciento de los pacientes, casi siempre en pacientes mayores, así como en aquellos con infección por el VIH. Generalmente indica una enfermedad extendida con un pronóstico relativamente desfavorable, y tal vez se diagnostique de forma errónea como linfoma no Hodgkin. Clásico rico en linfocitos: Este subtipo es similar al subtipo de predominio linfocítico nodular cuando se examina al microscopio, pero tiene más características clínicas en común con el HL clásico. 2.

LINFOMA DE HODGKIN CON PREDOMINIO LINFOCÍTICO NODULAR

El subtipo de linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular (NLPHL, por sus siglas en inglés) se presenta en alrededor del 5 por ciento de los pacientes. Las células en el NLPHL, conocidas como células “linfocíticas” e “histolíticas”, son diferentes de las células B clásicas de Reed-Sternberg. Los pacientes con este subtipo quizás no presenten síntomas y generalmente se diagnostican con una enfermedad muy limitada. Es más común en hombres jóvenes. El subtipo NLPHL es indolente (de progresión lenta) y se asocia con una supervivencia a largo plazo. Sin embargo, existe un riesgo del 3 por ciento de que este subtipo se transforme en linfoma no Hodgkin.

ESTADIFICACIÓN

ETIOLOGÍA



Las personas infectadas con el virus linfotrópico T humano (HTLV, por sus siglas en inglés) o con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).



El virus de Epstein-Barr ha sido asociado con casi la mitad de los casos. Sin embargo, no se ha establecido en forma concluyente que este virus sea la causa del HL.



Los hermanos y las hermanas de personas jóvenes con esta enfermedad tienen un mayor riesgo de enfermedad de Hodgkin

FISIOPATOLOGÍA El linfoma Hodgkin (LH) se diferencia de la mayoría de las neoplasias malignas en su especial composición celular de forma que en la masa tumoral las células neoplásicas son minoritarias, estando el componente mayoritario constituido por células inflamatorias. Las células de Hodgkin y de Reed-Sternberg (HRS) y sus variantes constituyen menos del 1% de la celularidad total y el componente no neoplásico está constituido por linfocitos, histiocitos, eosinófilos y plasmáticas. La presencia de este componente sugiere que en esta neoplasia la reacción inmunológica específica es una parte importante de la enfermedad. A las células cancerosas de la mayoría de los casos de enfermedad de Hodgkin se les denomina células de Reed-Sternberg, apellidos de los dos médicos que las describieron por primera vez. Por lo general, estas células son un tipo anormal de linfocitos B. Bajo el microscopio, las células Reed-Sternberg se ven mucho más grandes que los linfocitos normales, y también se ven diferentes a las células de los linfomas no Hodgkin y a las de otros cánceres. En la enfermedad de Hodgkin, los ganglios linfáticos agrandados usualmente tienen un pequeño número de células Reed-Sternberg y un gran número de células inmunológicas normales circundantes. Son principalmente estas otras células inmunológicas las que ocasionan la inflamación de los ganglios linfáticos.

CUADRO



Fiebre

CLÍNICO



Fatiga persistente



Tos persistente y dificultad para respirar (si el HL se localiza en el pecho)



Sudoración, especialmente durante la noche (sudoración excesiva en todo el cuerpo, no sólo en la zona del cuello o del pecho)



Pérdida de peso



Aumento del tamaño del bazo



Picazón.



Protuberancia(s) debajo de la piel



Falta de apetito.

DIAGNÓTICO

Pruebas de imagenología: Es posible que el médico ordene primero pruebas de imagenología cuando los antecedentes médicos de un paciente y los resultados del examen físico sugieran un posible diagnóstico de HL. Las pruebas de imagenología pueden mostrar el agrandamiento de ganglios linfáticos en el pecho, el abdomen o ambos. Las masas tumorales pueden aparecer también fuera de los ganglios linfáticos, en los pulmones, los huesos u otros tejidos del cuerpo. 

Radiografía de tórax



Tomografía computarizada (“CT scan” en inglés) del tórax, abdomen y pelvis



Imágenes por resonancia magnética (MRI, por sus siglas en inglés) en casos selectos



Tomografía por emisión de positrones con 18F-fluorodesoxiglucosa (FDG-PET, por sus siglas en inglés), que evalúa todo el cuerpo.

En muchos centros médicos, a los pacientes se les hacen pruebas de CT del cuello, del tórax, del abdomen y de la pelvis (todas las áreas en las que hay ganglios linfáticos) para ver si hay otras zonas afectadas por la enfermedad. La prueba de CT también puede mostrar si los pulmones, el hígado y otros órganos están afectados, información que resulta útil en la estadificación. Biopsia de ganglio linfático: El diagnóstico de HL puede ser un proceso difícil y requiere un hematopatólogo con experiencia para analizar las muestras para biopsia. Se requiere una biopsia de un ganglio linfático afectado o de otra zona en que haya un tumor para confirmar el diagnóstico de HL. Por lo general, una biopsia con aguja del ganglio linfático no es suficiente para realizar un diagnóstico concluyente. Inmunofenotipificación; A veces se emplea una técnica llamada “inmunofenotipificación” para distinguir el HL de otros tipos de linfoma o de otras enfermedades no cancerosas. El hematopatólogo busca la presencia de las células de Reed-Sternberg y de Hodgkin para confirmar un diagnóstico de HL.

BIBLIOGRAFÍA 

American Cancer Society. Cancer Facts & Figures 2013. Atlanta, Ga: American Cancer Society; 2013: http://www.oncologia.org.ve/site/userfiles/svo/Hodgkin.pdf



Carmen Bellas Menéndez, “Linfoma Hodgkin” Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid, REV ESP PATOL 2004; Vol. 37, n. º 2: 129-138.



JOSÉ ANTONIO LOZANO, “Enfermedad de Hodgkin”. Farmacéutico comunitario, Máster en información y Consejo Sanitario en la Oficina de Farmacia, FISIOPATOLOGÍA VOL 21 NÚM 5 MAYO 2002: http://www.elsevier.es/es-revista-offarm-4-pdf-13031744



Louis J. DeGennaro, Ph.D. “Linfoma de Hodgkin”, Revista: Algún día es hoy (LEUKEMIA & LYPHOMA SOCIETY). 2014: https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/sp_hodgkinlymphoma.pdf