Encondromatosis Difusa

REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA DEFENSA HOSPITAL MILITAR “Dr. CARLOS ARVELO” DEPARTAMENTO DE CIRUGIA ORTOPEDICA Y

Encondromatosis difusa  (Enfermedad de Ollier) 

Dr. Rivas R. Edward A. Residente de Traumatología 2do Año

Tumores óseos • Tumores productores de tejido óseo • Tumores productores de tejido cartilaginoso • Tumor de células gigantes • Tumores de la medula ósea • Tumores de tejido conjuntivo • Lesiones pseudo tumorales • Cáncer óseo secundario

Los Tumores Cartilaginosos • Tumores benignos – – – –

Exostosis osteogénicas Condromas Condroblastomas Fibromas condromixoides

• Tumores malignos – Condrosarcomas

Los Tumores Cartilaginosos Tumores benignos Exostosis osteogénicas Condromas • Encondroma calcificado • Encondroma protuberante • Condroma perióstico • Encondromatosis • Maffucci

Condroblastomas Fibromas condromixoides

Tumores malignos – Condrosarcomas • CS perióstico • CS mesenquimático • CS a células claras • CS diferenciado • CS mixoide

LOUIS XAVIER EDOUARD LEOPOLD OLLIER (1830-1900) Ollier nació en Vans en Ardeche y estudió en Lyon y Montpellier. Ollier, al igual que Macewen, fue uno de los pioneros del injerto óseo. Aunque ambos tuvieron éxito, sus métodos y la teoría que los sustentaba eran opuestos. En 1877, Ollier sugirió que el crecimiento óseo puede inhibirse para corregir ciertas deformidades resecando la placa epifisaria. En 1899, Ollier describe por vez primera la condrodisplasia que lleva su nombre. Ollier investigó extensamente el crecimiento óseo y creía que un día sería posible tratar a los pacientes estimulando

Condrom a

-Son los tumores de cartílago más frecuentes y se suelen diagnosticar entre los 20-50 años. -Pueden originarse en la cavidad medular (encondromas) o en la superficie del hueso (condromas subperiósticos o yuxtacorticales). - Los encondromas pueden ser solitarios o múltiples. -Los solitarios se localizan en la región metafisaria de los huesos cilíndricos, sobre todo en manos y pies. -Los múltiples (encondromatosis) se conocen como enfermedad de Ollier o síndrome de Maffucci (si se asocia a angiomas de partes blandas).

Condroma -Tamaño inferior a 3 cm y macroscípicamente son trasparentes, de color azulado y aspecto nodular. -Microscópicamente los nódulos de cartílago tienen una matriz hialina y los condrocitos neoplásicos son benignos. -En la periferia de los nódulos, el cartílago sufre osificación endocondral y en el centro se calcifica.

Encondromatosis difusa  (Enfermedad de Ollier)  • Metáfisis ++ • Asimetría de las lesiones 50%)

(unilateralidad en el

Encondromatosis (Ollier)  • Metáfisis ++ • Asimetría de las lesiones (unilateralidad en el 50%)

Encondromatosis (Ollier) 

• Metáfisis ++ • Asimetría de las lesiones (unilateralidad en el 50%) • Frecuencia : 1- Ext. Sup. fémur, Ext. sup. tibia

Encondromatosis (Ollier) • Metáfisis ++ • Asimetría de las lesiones (unilateralidad en el 50%)

• Frecuencia: •

1- Extremo superior del fémur y tibia 2Extremo inferior del fémur, falanges, metacarpianos 3- Pelvis, omóplato, costillas, columna

tibia,

• • • •

Deformación de la mano, del antebrazo Cojera con incurvación (rodilla, tobillo) Tumefacciones múltiples (dedos, costillas) Desigualdad de los miembros

Tratamiento • CONDROMAS MULTIPLES • Operar sólo en las localizaciones molestas

Evolución de la Enfermedad de Ollier Transformación maligna en condrosarcomas: - 20% de casos de encondromatosis - raro en caso de condromas solitarios

Degeneración: condrosarcoma

The Journal of Bone and Joint Surgery 80:782-92 (1998) © 1998 The Journal of Bone and Joint Surgery, Inc. Epiphyseal-Metaphyseal Enchondromatosis. A New Clinical Entity* PETER G. GABOS, M.D. and J. RICHARD BOWEN, M.D., WILMINGTON, DELAWARE Investigation performed at the Alfred I. duPont Hospital for Children, Wilmington We reviewed the cases of eight unrelated children who had an unusual form of enchondromatosis characterized by unilateral enchondromas arising within the epiphyseal and metaphyseal regions of the long tubular bones of the lower extremity. Unlike previously described enchondromas, the lesions developed extensively within the epiphysis before closure of the growth plate and there was direct extension across the epiphyseal growth plate into the metaphysis. The lesions resulted in severe limb-length discrepancy and angular deformity (which increased in every patient after the time of presentation), asymmetrical premature physeal arrest, and joint incongruity, all of which necessitated numerous operative procedures. Seven patients had limb-lengthening and one had a Boyd amputation without lengthening. Five patients had a second lengthening procedure. Twenty-seven osteotomies (range, one

Enfermedad de Ollier. Tratamiento con Fijación Externa Revista de la SLAOT. San Salvador 2001 Se presentan dos casos de Encondromatosis múltiple que afectan la tibia y el fémur con una dismetria de 11 cm de acortamiento de la extremidad infeior en dos niños de 6 y 8 años de edad. . Se realiza osteotomias y colocación de fijadores externos siguiendo los principios de Ilizarov obteniendo recuperación de la longitud y alineamiento del miembro afecto Se analizan las complicaciones y demas detalles de la técnica empleada. Palabras CLAVES: Ollier,