Draft Ipd.docx

BAB I PENDAHULUAN Dalam beberapa tahun terakhir ini angka kejadian beberapa penyakit non infeksi makin menonjol, baik di negara maju maupun di negara berkembang. Perbaikan tingkat sosial ekonomi telah membawa perubahan pola penyakit. Penyakit infeksi dan defisiensi gizi makin lama makin sedikit, sedangkan berbagai penyakit non-infeksi, termasuk penyakit kongenital makin dikenal.1 Dalam bidang kardiologi, insidensi penyakit jantung bawaan semakin meningkat ditandai dengan makin meningkatnya konsultasi serta rujukan oleh puskesmas, dokter umum,dokter spesialis anak, dan dokter spesialis lain ke konsultan jantung. Penyakit jantung bawaanmerupakan kelainan bawaan yang paling sering dijumpai, meliputi hampir 30% dari seluruhkelainan bawaan. PDA adalah cacat jantung kongenital kelima yang paling sering ditemukanatau 8-10% dari seluruh kasus cacat jantung kongenital. Di Amerika serikat, diperkirakan dari1000 kelahiran hidup ditemukan 1 kasus PDA. Perbandingan anak perempuan dan anak laki-laki adalah 2:1, dan kasus cenderung meningkat pada saudara pasien. Sekitar 75% kasus terjadi pada bayi yang lahir dengan berat badan < 1200 gram dan sering dengan penyakit jantung kongenital lain. Para petugas medis merupakan ujung tombak dalam deteksi dini bayidengan penyakit jantung bawaan, oleh karena itu kewaspadaan terhadap kemungkinan adanya penyakit jantung bawaan perlu terus ditingkatkan, mengingat insidensi penyakit ini cukup tinggi yaitu hampir 1% dari semua bayi yang lahir hidup.1,2 Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui.Berbagai jenis obat, penyakit ibu, pajanan terhadap sinar x telah diduga sebagai penyebab eksogen penyakit jantung bawaan. Penyakit rubela yang diderita ibu pada awal kehamilannya dapat menyebabkan penyakit jantung bawaan pada bayinya, salah satunya

Patent Ductus Arteriosus. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab tersebut harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu kedelapan pembentukan jantung sudah selesai.1 Penyakit jantung bawaan dapat diklasifikasikan menjadi 2 kelompok, yaitu penyakit jantung bawaan non-sianotik dan sianotik. Jumlah pasien penyakit jantung bawaan non -sianotik jauh lebih besar dari pada sianotik, yakni berkisar antara 3 sampai 4 kali. Penyakit jantung bawaan non-sianotik salah satunya adalah Patent Ductus Arteriosus yang akan dibahas lebih lanjut dalam referat ini.2

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

1. Embriogenesis Sistem Kardiovaskular



Ruang Jantung dan Arteri Besar Proses embriogenesis kardiovaskular merupakan rangkaian pembentukan organ jantung yang sangat kompleks dan saling berkaitan. Selama kehamilan bulan

pertama, jantung hanya berupa sebuah tabung lurus.Tabung jantung primitif ini tersusun dari 4 segmen berangkai, yaitu tiga ruangan (sinoatrium, ventrikel primitif, dan bulbus kordis) dan arteri utama tunggal (trunkus arteriosus) 3

Gambar 2.1. Tabung Jantung Primitif ( Sumber : Stanger, P.Embriologi. In: Buku Ajar Kardiologi Rudolph, 2007)

Selama kehamilan bulan kedua, susunan tabung jantung sederhana ini berubah menjadi jantung dengan dua sistem pompa sejajar, dimana tiap sistem memiliki dua ruangan dan satu arteri besar. Perkembangan bertahap dicapai melalui pembagian segmen proksimal dan distal menjadi struktur yang berpasangan, dimana sinoatrium menjadi atrium kanan dan kiri, trunkus menjadi aorta dan arteri pulmonalis serta ventrikel kiri dan kanan yang terbentuk dari ventrikel primitif dan bulbus kordis. Ventrikel kiri dan kanan terletak bersisian akibat dari terbentuknya lengkungan dimana sebelumnya ventrikel primitif dan bulbus kordis berangkaian.3

Setelah dua atrium terbentuk, kanal atrioventrikular (AV) dibagi oleh bantalan endokardium menjadi katup mitral dan katup trikuspid dimana keduanya berhubungan dengan ventrikel primitif. Perubahan menjadi sistem pemompaan ganda melibatkan penyegarisan setiap ventrikel dengan setiap katup AV-nya di proksimal dan arteri besar di distal. Penyegarisan proksimal dicapai dengan perpindahan kanal AV ke arah kanan dan perpindahan sekat ventrikel ke arah kiri sehingga ventrikel kanan berhubungan dengan atrium kanan.3 Kegagalan ventrikel kiri menyegaris kembali dengan katup trikuspid pada ventrikel kanan menghasilkan ventrikel kiri dengan jalan masuk ganda. Kegagalan trunkus membelah menjadi arteri pulmonalis dan aorta menghasilkan trunkus arteriosus persisten. 3

Gambar 2.2. Proses Looping (Sumber: Stanger, P.Embriologi. In: Buku Ajar Kardiologi Rudolph, 2007.)



Adaptasi Sistem Kardiovaskuler



Sirkulasi Janin Sirkulasi janin berjalan paralel, artinya sirkulasi paru dan sirkulasi sistemik berjalan sendiri-sendiri dan hubungan keduanya terjadi melalui pirau intra dan ekstrakardiak. Pada bayi, sirkulasi paru dan sistemik berjalan seri. Untuk memenuhi kebutuhan respirasi, nutrisi, dan ekskresi, janin memerlukan sirkulasi yang berbeda dengan sirkulasi ekstrauterin.1,3 Pada janin, darah dengan oksigen relatif cukup (pO2 30 mmHg) mengalir dari plasenta melalui vena umbilikalis. Separuh jumlah darah ini mengalir melalui hati, sedang sisanya memintas hati melalui duktus venosus ke vena kava inferior, yang juga menerima darah dari hati (melalui vena hepatika) serta tubuh bagian bawah.1 Sebagian besar darah dari vena kava inferior mengalir ke dalam atrium kiri melalui foramen ovale, selanjutnya ke ventrikel kiri, aorta asendens, dan sirkulasi koroner. Dengan demikian sirkulasi otak dan koroner mendapat darah dengan tekanan oksigen yang cukup. Sebagian kecil darah dari vena kava inferior memasuki ventrikel kanan melalui katup trikuspid. Darah yang kembali dari leher dan kepala janin (pO2 10 mmHg) memasuki atrium kanan melalui vena kava superior, dan bergabung

dengan darah dari sinus koronarius menuju ventrikel kanan, selanjutnya ke arteri pulmonalis. Pada janin hanya 15% darah dari ventrikel kanan yang memasuki paru, selebihnya melewati duktus arteriosus menuju ke aorta desendens, bercampur dengan darah dari aorta asendens. Darah dengan kandungan oksigen yang rendah ini akan mengalir ke organ-organ tubuh sesuai dengan tahanan vaskular masing-masing dan juga ke plasenta melalui arteri umbilikalis yang keluar dari arteri iliaka interna.1 Pada janin normal, ventrikel kanan memompakan 60% seluruh curah jantung, sisanya dipompa oleh ventrikel kiri. Curah jantung janin didistribusikan sebagai berikut 1 : ·



40% menuju aorta asendens



4% ke sirkulasi koroner



20% ke arteri leher dan kepala



16% tersisa melewati istmus aorta menuju aorta desendens



60% dipompakan ke arteri pulmonalis



8% menuju paru



52% melewati duktus arteriosus menuju aorta desendens



Sirkulasi Bayi Baru Lahir Perubahan yang sangat penting dalam sirkulasi setelah bayi lahir terjadi karena putusnya hubungan plasenta dari sirkulasi sistemik dan paru yang mulai berkembang. Perubahan-perubahan yang terjadi adalah: 1

1. Penurunan tahanan vaskular pulmonal akibat ekspansi mekanik paru-paru, peningkatan saturasi oksigen arteri pulmonalis dan PO2 alveolar karena tahanan arteri pulmonalis menurun maka aliran darah pulmonal meningkat. Penurunan tahanan arteri pulmonalis akan terhambat bila terdapat aliran darah paru yang meningkat seperti pada defek septum ventrikel ataupun pada duktus arteriosus yang besar. 2. Tahanan vaskular sistemik meningkat 3.

Duktus arteriosus menutup pada 10-15 jam setelah lahir. Penutupan permanen terjadi pada usia 2-3 minggu.

4.

Foramen ovale menutup saat bayi lahir tetapi tidak semua bayi mengalaminya. Dalam jam-jam pertama setelah lahir masih dapat dideteksi terdapatnya pirau dari atrium kanan ke atrium kiri melalui foramen ovale karena tekanan pada atrium kanan masih sedikit lebih tinggi dibandingkan atrium kiri



Perbedaan Sirkulasi Janin dan Keadaan Pasca lahir Terdapat perbedaan yang mendasar antara sirkulasi pada janin dan pada bayi sesuai dengan fungsinya. Perbedaan ini antara lain 1 : 

Pada janin terdapat pirau intrakardiak (foramen ovale) dan pirau ekstrakardiak (duktus arteriosus botali, duktus venosus arantii) yang efektif. Arah pirau adalah dari kanan ke kiri, yakni dari atrium kanan ke kiri melalui foramen ovale, dan dari arteri pulmonalis menuju ke aorta

melalui duktus arteriosus. Pada sirkulasi pascalahir pirau intra dan ekstrakardiak tersebut tidak ada. 

Pada janin ventrikel kiri dan kanan bekerja serentak, sedang pada keadaan pascalahir ventrikel kiri berkontraksi sedikit lebih awal dari ventrikel kanan.



Pada janin ventrikel kanan memompa darah ke tempat dengan tahanan yang lebih tinggi, yakni tahanan sistemik, sedang ventrikel kiri melawan tahanan yang rendah yakni plasenta. Pada keadaan pascalahir ventrikel kanan akan melawan tahanan paru, yang lebih rendah dari pada tahanan sistemik yang dilawan ventrikel kiri.



Pada janin darah yang dipompa oleh ventrikel kanan sebagian besar menuju ke aorta melalui duktus arteriosus, dan hanya sebagian kecil yang menuju ke paru. Pada keadaan pascalahir darah dari ventrikel kanan seluruhnya ke paru.



Pada janin paru memperoleh oksigen dari darah yang mengambilnya dari plasenta, pascalahir paru memberi oksigen kepada darah.



Pada janin plasenta merupakan tempat yang utama untuk pertukaran gas, makanan, dan ekskresi. Pada pascalahir organ-organ lain mengambil alih berbagai fungsi tersebut.



Perubahan Sirkulasi Normal Setelah Lahir Perubahan paling penting dalam sirkulasi setelah bayi lahir terjadi karena berkembang. Perubahan-perubahan yang terjadi adalah, 1 :

o tahanan vaskular pulmonal turun dan aliran darah pulmonal meningkat, o tahanan vaskular sistemik meningkat, o .duktus arteriosus menutup, o foramen ovale menutup, o duktus venosus menutup.



Ductus Arteriosus Duktus arteriosus adalah pembuluh darah janin yang menghubungkan arteri pulmonalis kiri langsung dengan aorta desendens. Pada janin, duktus arteriosus dapat tetap terbuka karena produksi dari prostaglandin E2 (PGE2). Pada bayi baru lahir, prostaglandin yang didapat dari ibu (prostaglandin maternal) kadarnya menurun sehingga duktus arteriosus tertutup dan berubah menjadi jaringan parut dan menjadi ligamentum arteriosum yang terdapat pada jantung normal.1,4



Penutupan Duktus Arteriosus

Duktus arteriosus menutup secara fungsional pada 10-15 jam setelah lahir, jadi pirau ini berlangsung relatif singkat. Penutupan permanen terjadi pada usia 2-3 minggu. Bila terjadi hipoksia (akibat penyakit paru, asfiksia dan lain-lain) maka tekanan arteri pulmonalis meningkat dan terjadi aliran pirau berbalik dari arteri pulmonalis ke aorta melalui duktus arteriosus. Pemberian oksigen 100% akan menyebabkan kontriksi duktus. 4 Berbagai faktor diduga berperan dalam penutupan duktus : 

Peningkatan tekanan oksigen arteri (PaO2) menyebabkan konstriksi dari otot polos dari dinding pembuluh darah duktus arteriosus. Penutupan duktus arteriosus dimediasi oleh bradikinin. Oksigen yang mencapai paruparu pada waktu pernafasan pertama merangsang pelepasan bradikinin. Bradikinin mempunyai efek kontraktil yang poten terhadap otot polos. Aksi ini tergantung dari kadar oksigen yang tinggi dalam darah arteri setelah terjadinya pernafasan pertama. Ketika PO2 dalam darah diatas 50 mmHg, dinding duktus arteriosus akan mengalami konstriksi. Sebaliknya hipoksemia akan membuat duktus melebar. Karena itulah PDA lebih banyak ditemukan pada keadaan dengan PaO2 yang rendah, termasuk bayi dengan sindrom gangguan pernapasan, prematuritas, dan bayi yang lahir di dataran tinggi.



Peningkatan kadar katekolamin (norepinefrin, epinefrin) berhubungan dengan konstriksi duktus.



Penurunan kadar prostaglandin berhubungan dengan penutupan duktus sebaliknya pemberian prostaglandin eksogen menghalangi penutupan duktus. Sifat ini digunakan dalam tata laksana pasien :



Pada bayi prematur dengan PDA pemberian inhibitor prostaglandin seperti indometasin menyebabkan penutupan duktus, efek ini hanya tampak pada duktus yang imatur, khususnya pada usia kurang dari 1 minggu, dan tidak pada bayi cukup bulan.



Pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung sianotik yang bergantung pada duktus (kehidupan bayi bergantung pada duktus), maka pemberian prostaglandin akan menjamin duktus yang paten. Infus prostaglandin ini telah menjadi prosedur standar di banyak pusat kardiologi karena sangat bermanfaat, namun harganya sangat mahal.

Bila oksigenisasi darah arteri pasca lahir tidak memadai, maka penutupan duktus arteriosus tertunda atau tidak tejadi. Angka kejadian PDA pada anak yang lahir di dataran tinggi, lebih besar daripada di dataran rendah. Pada beberapa jenis kelainan jantung bawaan, bayi hanya dapat hidup apabila duktus arteriosus tetap terbuka. Termasuk di dalam golongan lesi yang bergantung pada duktus ini (duct dependent lesions) adalah atresia pulmonal, stenosis pulmonal berat, atresia aorta, koartaksio aorta berat atau interrupted aortic arch, dan sebagian pasien transposisi arteri besar.4 2. Definisi Patent Ductus Arteriousus Patent Ductus Arteriousus adalah penyakit jantung bawaan yang asianotik dimana tetap terbukanya duktus arterious setelah lahir, yang menyebabkan dialirkannya darah

secara langsung dari aorta (tekanan lebih tinggi ) ke dalam arteri pulmoner (tekanan lebih rendah) 1 

Anatomi dan Hemodinamik Sebagian besar kasus PDA menghubungkan aorta dengan pangkal arteri pulmonal kiri. Bila arkus aorta di kanan, maka duktus terdapat di sebelah kiri, jarang duktus terletak di kanan bermuara ke arteri pulmonalis kanan. Pada bayi baru lahir, setelah beberapa kali pernapasan pertama, resistensi vaskular paru menurun dengan tajam. Dengan ini maka duktus akan berfungsi sebaliknya, bila semula mengalirkan darah dari arteri pulmonalis ke aorta, sekarang ia mengalirkan darah dari aorta ke arteri pulmonalis. Dalam keadaan normal duktus mulai menutup, dan dalam beberapa jam secara fungsional sudah tidak terdapat lagi arus darah dari aorta ke arteri pulmonalis. Apabila duktus tetap terbuka, maka terjadi keseimbangan antara aorta dan arteri pulmonalis, apabila resistensi vaskular paru terus menurun maka pirau dari aorta ke arah arteri pulmonalis makin meningkat. Pada auskultasi pirau yang bermakna akan memberikan bising sistolik setelah bayi berusia beberapa hari, sedang bising kontinu yang khas biasanya terdengar setelah bayi berusia 2 minggu. 1

Normal Heart

Patent Ductus Arteriosus

Gambar 2.3 Normal heart & Patent Ductuss Areriosus (Sumber: Silalahi C, Wahab AS. Penyakit Jantung Kongenital Yang Tidak Sianotik.) 

PDA pada bayi aterm Ketika seorang bayi aterm menderita PDA, dinding dari duktus arteriosus kekurangan lapisan endotel dan lapisan muskular media. 1



PDA pada bayi preterm/prematur PDA pada bayi prematur, seringnya mempunyai struktur duktus yang normal. Tetap terbukanya duktus arteriosus terjadi karena hipoksia dan imaturitas. 1 Bayi yang lahir prematur, makin muda usia kehamilan, makin besar pula presentase PDA oleh karena duktus dipertahankan tetap terbuka oleh prostaglandin yang kadarnya masih tinggi, karena memang belum waktunya bayi lahir. Karena itu PDA pada bayi prematur dianggap sebagai developmental patent ductus arteriosus, bukan structural patent ductus arteriosus seperti pada bayi cukup bulan.1 Pada bayi prematur dengan penyakit membran hialin (sindrom gawat napas akibat kekurangan surfaktan, yakni zat yang mempertahankan agar paru tidak kolaps), PDA

sering bermanifestasi setelah sindrom gawat napasnya membaik. Bayi yang semula sesaknya sudah berkurang menjadi sesak kembali disertai takhipnoe dan takikardi. 3. Klasifikasi Patent Ductus Arteriosus Klasifikasi PDA ditentukan berdasarkan perubahan anatomi jantung bagian kiri , tahanan arteri pulmonal, saturasi oksigen, dan perbandingan – perbandingan sirkulasi pulmonal dan sistemik.1 Tabel I. Klasifikasi PDA Tekanan Arteri

Tingkat

Hipertrofi Ventrikel dan Atrium Kiri

I

Tidak ada

Normal

Normal

II

Minimal

30 – 60 mmHg

Normal

III

IV

Signifikan + hipertrofi ventrikel kanan yang minimal

Hipertrofi biventrikel + atrium kiri

Pulmonal

Saturasi Oksigen

>60 mmHg, tetapi masih di bawah

Kadang sianosis

tahanan sistemik Lebih tinggi daripada tahanan sistemik

Sianosis

(Sumber : Silalahi C, Wahab AS. Duktus arteriosus Paten. 2006) 4. Epidemiologi Patent Ductus Arteriosus Secara umum, angka kejadian PDA 1 per 2500-5000 kelahiran hidup pada bayi cukup bulan, 8 per 1000 kelahiran hidup pada bayi prematur dan merupakan 9-12% dari seluruh penyakit jantung bawaan.Duktus arteriosus persisten sering dijumpai pada bayi prematur, insidensnya bertambah dengan berkurangnya masa gestasi. Pada bayi berat badan kurang dari 1500 gram dan mengalami distress pernafasan kira-kira 40% mengalami duktus yang tetap terbuka. Pada bayi dengan berat badan kurang dari 1000

gram insidensinya mencapai 80%. Insidensi DAP tampaknya berhubungan terbalik dengan berat badan lahir dan umur kehamilan. 4 5.

Faktor Risiko Patent Ductus Arteriosus Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara pasti tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka

kejadian penyakit jantung bawaan: 1 a. Faktor Prenatal - ibu menderita penyakit infeksi & rubella. - ibu alkoholisme. - umur ibu lebih dari 40 tahun. - ibu menderita penyakit Diabetes mellitus yang memerlukaninsulin. - ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu. b. Faktor Genetik - Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan. - Ayah dan ibu menderita penyakit jantung bawaan. - Kelainan kromosom seperti Sindrom Down. - Lahir dengan kelainan bawaan lain 6. Patofisiologi Patent Ductus Arteriousus Oleh karena tekanan aorta yang lebih tinggi, maka ada pirau dari kiri ke kanan melalui duktus arteriosus, yaitu dari aorta ke arteri pulmonal. Luasnya pirau tersebut tergantung dari ukuran PDA dan rasio dari resistensi pembuluh darah paru-paru dan sistemik. Pada kasus yang ekstrim, 70% darah yang dipompa ventrikel kiri akan mengalir melalui PDA kesirkulasi pulmonal. Jika ukuran PDA kecil, tekanan antara arteri pulmonal, ventrikel kanan, dan atriumkanan normal. Jika PDA besar, tekanan arteri pulmonal dapat meningkat baik pada waktu sistol dan diastol. Pasien dengan PDA yang besar mempunyai resiko tinggi terjadinya berbagai komplikasi. Tekanan nadi yang tinggi disebabkan karena lolosnya darah ke arteri pulmonal ketika fase diastole.3,5,6,7

Gambar 2.4 Aliran darah pada PDA (Sumber: Desantis ERH, Clyman RI. Patent Ductus Arteriosus: Pathophysiology and Management Patent Ductus Arteriosus. Journal of Perinatology. 2006) 7. Manifestasi Klinis Patent Ductus Arteriosus 1. PDA kecil 1, 5 - Biasanya asimptomatik - Tekanan darah dan tekanan nadi normal. - Jantung tidak membesar. - Kadang terasa getaran bising disela iga ke-2 sternum. Terdapat bising kontinu (continous murmur, machinery murmur ) yang khas untuk PDA di daerah -

subklavia kiri. Gambaran radiologis dan EKG biasanya dalam batas normal Pemeriksaanekokardiografi tidak menunjukkan adanya pembesaran ruang jantung atau arteri pulmonalis.

2. PDA sedang 1,5 - Gejala biasa timbul pada usia 2-5 bulan tetapi tidak berat. - Pasien mengalami kesulitan makan, sering menderita infeksi saluran nafas -

namun biasanya berat badan masih dalam batas normal. Anak lebih mudah lelah tetapi masih PD saat mengikuti permainan. Pada pemeriksaan fisik frekuensi nafas sedikit lebih cepat dibanding anak normal.

-

Bila nadi radialis diraba dan bila diukur tekanan darahnya, akan dijumpai

-

pulsus seler, tekanan nadi lebih dari 40 mmHg. Teraba getaran bising didaerah sela iga 1-2 parasternal kiri dan bising kontinu di sela iga 2-3 dari parasternal kiri yang menjalar ke daerah sekitarnya. Bising middiastolik di apeks sering dapat didengar akibat bertambahnya pengisian

-

cepat ventrikelkiri (stenosis mitral relatif). Pada foto toraks jantung membesar (terutama ventrikel kiri), vaskularisasi

-

paru yangmeningkat, dan pembuluh darah hilus membesar. EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kiridengan atau tanpa dilatasi atrium

kiri. 3. PDA besar 1,5 - Gejala tampak berat sejak minggu-minggu pertama kehidupan. - Pasien tidak nafsu makan sehingga berat badan tidak bertambah. - Tampak dispnoe dan takhipnoe dan banyak berkeringat bila minum. - Pada pemeriksaan tidak teraba getaran bising sistolik dan padaauskultasi -

terdengar bising kontinu atau bising sistolik. Bising middiastolik terdengar di apex karena aliran darah berlebihan melalui

-

katup mitral (stenosis mitral relatif). Bunyi jantung ke-2 tunggal dan keras. Gagal jantung mungkin terjadi dan biasanya didahului oleh infeksi saluran

-

nafas bagian bawah. Semua penderita PDA besar yang tidak dilakukan operasi biasanya menderita

-

hipertensi pulmonal. Pada foto toraks dijumpai pembesaran ventrikel kanan dan kiri, di samping

-

pembesaranarteri pulmonalis dan cabang-cabangnya. Pada EKG tampak hipertrofi biventrikular dengan dominasi aktivitas ventrikel kiri dan dilatasi atrium kiri.

8. Tanda & Gejala Patent Ductus Arteriosus a. sulit atau susah makan dan pertumbuhan yang buruk.7,8 b.

berkeringat dan terengah-engah dengan pengerahan tenaga seperti saat menangis, menyusui makan dll. 7,8

c. Napas cepat dan sesak napas.7,8 d. mudah letih ketika makan atau bermain.7,8 e. Takikardi 7,8

f. Warna kulit kebiruan atau kehitaman saat menangis atau makan.7,8 g. tanda khas pada denyut nadi berupa pulsus seler yang disebut water hammer pulse, hal ini terjadi akibat kebocoran darah dariaorta pada waktu systole maupun diastole sehingga didapat tekanan nadi yang besar 7,8 h.

Machinery mur-mur persisten (sistolik kemudian menetap paling nyata terdengar di tepi sternum kiri atas) 7,8

9. Diagnosis Patent Ductus Arteriousus (PDA)  Temuan klinis spesifik termasuk murmur terus menerus yang muncul bersamaan 

dengan perkembangan sindrom Eisenmenger 10,11,12 Ekokardiografi adalah teknik diagnostik utama dan memberikan diagnosis (mungkin sulit pada pasien dengan fisiologi Eisenmenger), tingkat kelebihan



volume LV, PAP, ukuran PA, dan perubahan jantung kanan 10,11,12 CMR / CT ditunjukkan ketika kuantifikasi tambahan LVvolume atau evaluasi



anatomi PA diperlukan.10 ,11,12 Kateterisasi jantung diindikasikan ketika PAP tinggi pada ekokardiografi untuk estimasi PVR 11,12

10. Tatalaksana Patent Ductus Arteriousus Tujuan penatalaksanaan patent duktus arteriosus yang tidak terkomplikasi adalah untuk menghentikan shunt dari kiri ke kanan. Pada penderita dengan duktus yang kecil,penutupan ini di tujukan untuk mencegah endokarditis, sedangkan pada duktus sedang dan besar untuk menangani gagal jantung kongestif dan mencegah terjadinya penyakit vaskular pulmonal. Penatalaksanaan ini di bagi atas terapi medikamentosa dan tindakan bedah. 10,12,13 1. Medikamentosa Terapi medikamentosa diberikan terutama pada duktus ukuran kecil, dengan tujuan terjadinya kontriksi otot duktus sehingga duktus menutup. Jenis obat yang sering di berikan adalah: 12

 Indometasin Merupakan inhibitor sintesis prostaglandin yang terbukti efektif mempercepat penutupan duktus arteriosus. Tingkat efektifitasnya terbatas pada bayi kurang bulan dan menurun seiiring menigkatnya usia paska kelahiran. Efeknya terbatas pada 3–4 minggu kehidupan Dosis yang diberikan 2 mg/kg/bb melalui pipa nasogastrik atau intravena. Pemberian intravena dosis selanjutnyatergantung usia pada saat awal terapi  < 48 jam dilanjutkan dengan 2 dosis 0,1 mg/kg/bb  2-7 hari dilanjutkan dengan 2 dosis 0,2 mg/kg/bb  > 7 hari dilanjutkan dengan 2 dosis > 0,25 mg/kg/bb Dosis selanjutnya diberikan setelah 12-24 jam tergantung dari urine yang keluar. Jika urine yang keluar sedikit dosis dapat dikurangi dan waktu pemberian dapat diperlambat. Indometasin tidak diberikan bila terdapat & hiperbilirubinemia (bilirubin > 12 mg), gangguan ginjal, perdarahan, syok dan EKG menunjukkan gambaran iskemiamiokardium. Pemberian indometasin tidak efektif pada bayi cukup bulan dengan PDA dan tidak dianjurkan. Beban volume pada bayi prematur dengan PDA dapat menyebabkan gagal jantung sehingga perlu dilakukan retriksi cairan dan natrium 2. Tindakan Bedah Pada bayi aterm atau pada anak lebih tua diperlukan tindakan bedah untuk mengikat atau memotong duktus. Untuk menutup duktus juga dokter dapat menggunakan tindakan dengan kateter. Indikasi operasi duktus arteriosus adalah sebagai berikut 12,13: Tabel 2. Indikasi Operasi Ductus Arteriosus Indications

Class

Level

PDA should be closed in

I

C

patients with signs of LV

volume overload PDA should be closed in

I

C

I

C

II A

C

II A

C

III

C

patients with PAH but PAP <2/3 of systemic pressure or PVR <2/3 of SVR Device closure is the method of choice where technically suitable PDA closure should be considered in patient with PAH and PAP > 2/3 of systemic pressure or PVR >2/3 of SVR but still net LR shunt(QP:QS>1,5) or when testing (preferably with nitric oxide)or treatment demonstrate pulmonary vascular reactivity Device closure should be consider in small PDAs with continous murmur (normal LV and PaP) PDA closured should be

avoided in silent duct (very small, no murmur) PDA closured must be

III

C

avoided in PDA Eissmenger and patients with exercise lower limb desatutration ( Sumber : Fisher RG, Moodie DS, Sterba R, Gill CC. Patent ductus arteriosu in adults— long-ssterm follow-up: nonsurgical versus surgical treatment. 1986)

Tabel 3. Rekomendasi untuk Patent Ductus Arteriosus Recommendation for Pattent Ductus Arteriosus COR

LOE

Reccomandation

I

C-EO

1.Measurement of oxygen saturation should be performed in feet and both hands in adults with a PDA to assess for the presence of right to left shunting

Iia

C-EO

2.In addition to the standart diagnostic tools,cardiac catheterization can be useful in patient with PDA and suspected pulmonary hypertension

I

C-LD

3.PDA closure in adults is reccommanded if left atrial or LV enlargement is present and atributable to PDA with net left to right shunt,PA systolic

pressure less than 50 % systemic Iib

B-NR

4.PDA closured in adults may be considered in the presence of a net left to right shunt if PA systolic pressure is 50 % or greater systemic,and/or pulmonary vasculary resistance is greater than one third systemic

III:

C-LD

5.PDA closured should not be performed in adult with a net right to left shunt and PA systolic pressure greater than two third systemic or pulmonary vascular resistance is greater than two thirds systemic

Harm

Sumber : ( Fisher RG, Moodie DS, Sterba R, Gill CC. Patent ductus arteriosus in adults— long-ssterm follow-up: nonsurgical versus surgical treatment. 1986 )

Gambar 2.5 Algoritma PDA

BAB III

(Sumber : Ontoseno T. Diagnosis Dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan Yang Kritis Pada Neonatus.2003 )

Kesimpulan PDA adalah sebuah kondisi dimana duktus arteriosus yang seharusnya menutup dalam rentang waktu normal, tetap dalam keadaan terbuka hingga otomatis mengganggu fungsi normal jantung. Kelainan Jantung Bawaan PDA umumnya ditemui pada bayi-bayi yang lahir prematur, juga pada bayi normal dengan perbandingan 1 kasus dari 2500 5000 kelahiran setiap tahunnya. Gejala dan tanda-tanda yang muncul pada pasien dengan PDA tergantung dari seberapa besar bukaan yang terjadi pada PDA. Semakin besar bukaan yang terjadi semakin berat gejalanya dan komplikasi yang akan terjadi. Ada beberapa metode pengobatan yang biasanya diterapkan tim medis untuk mengatasi gangguan fungsi jantung pada PDA, dan sangat bergantung dari ukuran bukaan pada duktus dan yang utama usia pasien. Pemberian obat-obatan secara oral bisa dilakukan untuk membuat duktus mengkerut dengan sendirinya. Apabila berhasil maka bisa proses pembedahanpun bisa dihindari. Tetapi bila tidak berhasil dengan pemberian obat-obatan secara oral, dan kondisi PDA memperburuk kesehatan pasien secara umum, maka akan dilakukan operasi. Pasien dengan PDA kecil dapat hidup normal dengan sedikit atau tidak ada gejala. Pengobatan termasuk pembedahan pada PDA yang besar umumnya berhasil dan tanpa komplikasi sehingga memungkinkan seseorang untuk hidup dengan normal.

DAFTAR PUSTAKA

1.

Silalahi C, Wahab AS. Duktus arteriosus Paten. Dalam : Wahab AS. Kardiologi Anak: Penyakit Jantung Kongenital Yang Tidak Sianotik. Jakarta: Penerbit Buku

Kedokteran EGC;2006: 69-76. 2. Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi i, Simadribrata K M, Setiati S. Ilmu PenyakitDalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Edisi IV. Jakarta: 2007: 1641-46. 3. Stanger, P.Embriologi. In: Buku Ajar Kardiologi Rudolph. 20 ed. Jakarta: EGC, 2007 pp. 1555-1557. 4. Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson textbook of pediatrics. 18thed. Philadelphia: saunders Elsevier; 2007. 5. Desantis ERH, Clyman RI. Patent Ductus Arteriosus: Pathophysiology and Management Patent Ductus Arteriosus. Journal of Perinatology. 2006 : 14-18. 6. Schneider DJ, moore JW. Patent Ductus Arteriosus. University of Illinois College of Medicine at Peoria and Cardiac Catheterization Laboratory,Children's Hospital of Illinois, Peoria, Ill (DJS); 2006. 114. 7. Guyton AC. Hall JE. Fisiologi Kedokteran. Edisi 11. Jakarta: EGC; 2007. 353-56. 8. Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, Feltes TF. Congenital cardiovascular malformations. Dalam : Moss and adams’ heart disease in infants, children, and adolescents including the fetus and young adult. 8th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2013.p.672-90 9. Baraas F. Pengantar Penyakit Jantung Pada Anak. Jurnal kardiologi Indonesia. Vol. XVII No. 2. 1994. 10. Mulyadi MD,dkk. Penatalaksanaan Penyakit Jantung Bawaan Tanpa Bedah. Departemen Kesehatan Republik Indonesia. 2007. 11. Ontoseno T. Diagnosis Dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan Yang Kritis Pada Neonatus. Divisi Kardiologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK Unair - RSU Dr. Soetomo Surabaya. 2003. 8-9. 12. Fisher RG, Moodie DS, Sterba R, Gill CC. Patent ductus arteriosus in adults—longssterm follow-up: nonsurgical versus surgical treatment. J Am Coll Cardiol 1986;8:280–284. 13. Harrison DA, Benson LN, Lazzam C, Walters JE, Siu S, McLaughlin PR. Percutaneous catheter closure of the persistently patent ductus arteriosus in the adult. Am J Cardiol 1996;77:1094–1097.