Diagnostico Diferencial De Las 1

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LAS AMENORREAS Definición: Amenorrea: es la ausencia de flujo menstrual en una mujer en una edad de menstruar, que dura más de 6 meses. Oligomenorreas: reglas con un intervalo de 3,4 meses Las amenorreas las podemos clasificar en: -

Primarias: para referirse a pacientes que nunca han tenido la regla.

-

Secundarias: aquellas que después de tener ciclos menstruales dejan de tenerlos.

Toda mujer que no tenga la regla y este en edad fértil debemos pensar como primera opción el EMBARAZO!!, debemos descartarlo mediante ECO, test de embarazo.

Clasificación de las amenorreas por la OMS: La OMS divide las amenorreas en 7 grupos I)

AMENORREA HIPOGONADOTROPA 1(10-30%)

Estamos ante una situación semejante a la de la infancia, donde las gonadotropinas están bajas (FSH Y LH) lo cual conlleva una disminución de hormonas sexuales (estrógenos bajos). Dentro de este grupo distinguimos:

- Amenorrea por anorexia nerviosa o trastorno alimentario. - 2Amenorrea de las atletas. 1

Los porcentajes de los distintos tipos de amenorreas no lo dijeron en clase, lo pone en la comi del año pasado 2 Aquí el Dr. Abad empezó a contar una historia muy graciosa sobre el “mito de Atalanta”, pero como no creo que caiga en el examen no os lo voy a contar…sorry!!

- Amenorrea central por tumores. - Amenorreas de tipo idiopático3.

II)

AMENORREA NORMOGONADOTROPA (40-60%)

En este caso las gonadotropinas están dentro de los niveles normales, dentro de este grupo tenemos:

-Síndrome de ovario poliquístico (SOPQ), es el más frecuente dentro de este grupo. En ocasiones puede tener niveles elevados de LH (pero no muy elevados) pero a pesar de ello se considera normogonadotropa. El diagnóstico del SOPQ se estable mediante la presencia de dos de los siguientes factores: Ausencia de menstruación, hiperandrogenismo, signos ecográficos. -Amenorreas hipotalámicas leves (suelen ser de poca duración, más bien oligomenorreas).

II)

AMENORREA HIPERGONADOTROPA (10-20%)

En estos casos el fallo se encuentra a nivel gonadal por lo que la producción de estrógenos está disminuida y como consecuencia del mecanismo feed-back se elevan las gonadotropinas para intentar compensar ese déficit de estrógenos. Dentro de este grupo tenemos el Fallo ovárico precoz4.

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En la comi del año pasado tb se incluye: pubertad precoz En la comi del año pasado tb se incluye en este grupo: la disgenesia gonadal, la hipoplasia ovárica y la menopausia. 4

III)

AMENORREAS PERIFÉRICAS (5-10%)

Son aquellas mujeres que tienen una función hormonal normal (ovario normal que ovula y produce hormonas) pero existe un problema a nivel del órgano efector: el útero o bien en la vía de salida de la menstruación: cuello del útero, vagina o vulva. Distinguimos a su vez primarias y secundarias

- Amenorreas periféricas primarias:

1- Pseudohermafroditismo masculino, no es muy frecuente pero debemos descartarlo. Se trata de individuos con sexo genético masculino (XY), pero con fenotipo femenino; que tiene testículos pero no testosterona. El déficit de ésta es la causante de la falta de diferenciación de los genitales externos en sentido masculino. Pero en cambio, si poseen hormona antimulleriana, por lo que no existe útero ni los dos tercios superiores de la vagina.

2- Síndrome de 5Rokitansky: Son mujeres que presentan una agenesia vaginal y además un útero rudimentario, pequeño (parecido a una oliva), atrófico, no cavitado y sin endometrio en su interior. El resto del aparato genital (trompas y ovarios) es normal, por los que su producción hormonal es adecuada y además van a tener ovulaciones, pero no tendrán menstruaciones por faltarle el órgano efector además de que no podrán tener relaciones sexuales ya que no tienen vagina. El psiquismo de estas mujeres está muy ligado a síndromes depresivos, por lo que debería haber un tratamiento multidisciplinario entre psiquiatras, cirujanos y ginecólogos (comi del año pasado).

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Sobre este buen hombre el Dr. Abad también nos conto una historia pero que sintiéndolo mucho no os la voy a contar..ohhhhhh

El único tratamiento que podemos hacerle a estas mujeres es la formación de una neovagina para que puedan tener relaciones sexuales, ya que nunca podremos hacer que tengan menstruaciones porque no tienen un útero funcional. Para la formación de una neovagina existen varias técnicas, ninguna definitiva lo que hace que sea un tratamiento difícil.

-Técnica de Frank: consiste en la dilatación del 6fondo de saco con un dilatador en varias sesiones durante un periodo largo de tiempo. Según el profesor es una técnica muy buena pero las mujeres no tienen paciencia.

-Técnica de Mcindoe: se hace una cavidad entre el recto y la vagina y posteriormente se mete una prótesis la cual estará recubierta de piel. Es la técnica más utilizada pero tiene un inconveniente, se retrae, por lo que seguirán necesitando dilatadores.

-Técnica de Davidof: consiste en hacer una vagina usando el peritoneo del fondo de saco de Douglas. Se usa más en Rusia.

-Técnica de Williams: usando la piel de los labios mayores y menores se intenta hacer una especia de bolsita delante del introito.

Otras técnicas que aparecen en la comi del año pasado:

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Estas mujeres en lugar de vagina presentan un fondo de saco o pequeña cavidad.

-Colocar una especia de oliva en el fondo de saco y tirar por laparoscopia hacia arriba. El efecto es similar al obtenido con dilatación. -Antes se realizaban neovaginas con fragmentos de intestino (sigma o ciego); pero en la actualidad esto solo se usa para casos de cambio de sexo. - La posibilidad de realizar miovaginas con colgajos miocutaneos es la técnica usada generalmente para tratamiento oncológico.

3- Malformaciones oclusivas: en estos casos el útero si es capaz de menstruar, pero se produce una criptomenorrea (menstruación sin hemorragia externa) por la obstrucción del conducto a diferentes niveles. La sangre al no poder salir se acumula en el sitio anterior a la obstrucción, así nos encontramos con hematómetra (sangre en útero), hematosalpinx (sangre en las trompas) y hematocolpos (sangre en vagina). Estos acúmulos de sangre se pueden estudiar mediante ECO o también mediante la palpación en la que se apreciará un bultoma. Dentro de estas malformaciones tenemos:

- Agenesia de cuello uterino: Existe una oclusión entre el útero y la vagina. Su tratamiento es bastante difícil, porque tienes que ir cortando a ciegas hasta comunicar el útero con la vagina y posteriormente ascender la vagina alrededor del útero.

- Tabiques transversales en la vagina, que obstruyen la luz vaginal a cualquier nivel. La clínica que presentan es dolor, tumefacción, infección etc. Su tratamiento es bastante sencillo debido a la elasticidad vaginal, simplemente se realiza la resección del tabique. También se asocia a tratamiento antibiótico.

-Himen imperforado: Es la patología que con más frecuencia produce amenorreas periféricas. El himen no está perforado de forma que impide la salida de la sangre menstrual. La clínica es muy característica, una joven con dolor en hipogastrio, de tipo cólico, durante 3-4 días que se repite cada mes y cada vez más doloroso. Con la exploración física podemos saber el diagnóstico fácilmente, ya que nos encontramos con un himen cerrado, abombado, y a tensión, de color azulado por la sangre retenida, también presenta tumor pélvico debido a la distensión de vagina, útero e incluso puede llegar a la cavidad peritoneal. El tratamiento es muy sencillo, simplemente se hace una incisión a nivel del himen para que la sangre puede evacuarse. Se debe añadir tratamiento antibiótico debido a la alta probabilidad de que coexista infección por reflujo.

- Amenorreas periféricas secundarias:

1-Sinequias uterinas o Síndrome de Asherman: Este síndrome se caracterizada por la presencia de 7sinequias en la luz uterina consecuencia de los legrados durante el puerperio. 7

Las sinequias son adherencias entre dos partes próximas

Se trata de mujeres que tienen placentas con cierto grado de acretismo, que penetran más de lo normal en el endometrio llegando incluso al miometrio, ésto ocasiona grandes sangrados durante el puerperio. Para evitar estos sangrados se hacen los legrados, en los que puedes arrastrar además de los restos placentarios el endometrio. Ésto favorece la adherencia entre las paredes uterinas que terminaran reduciendo y incluso cerrando la cavidad uterina. Se diagnostican mediante histerosalpingografía o mediante histeroscopia. Con menos frecuencia estas sinequias también pueden ser producidas por radiaciones, técnicas de ablación o infecciones.

2-Sinequias tuberculosas: Es una patología muy poco frecuente en la actualidad en nuestro medio. (Comi año pasado)

→DIAGNÓTICO DE AMENORREAS PERÍFERICA; la exploración complementaria es fundamental:

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Si se sospecha que hay una malformación oclusiva se realiza una ecografía. El diagnóstico por imagen es difícil y se cree que con la RMN o TAC se obtiene mejores resultados; pero al tratarse de patologías raras el radiólogo no está acostumbrado a muchas veces no las detecta.

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Si no se sospecha malformación oclusiva y es primaria se realiza un cariotipo y en caso de encontrar una paciente con pseudohermafroditismo masculino (XY) se extirparán los testículos para evitar su salinización.

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También podemos hacer una laparoscopia en caso de sospecha de Síndrome de Rokitansky .

V y VI)

AMENORREAS HIPERPROLACTINEMICAS CON Y SIN TUMOR (prolactinoma) (20-30%)

En caso de hiperprolactinemia se hará el diagnóstico de posible prolactinoma con técnicas de estudio de silla turca focalizada (RX o mejor RMN), mucho más indicadas con signos neurológicos o niveles de prolactina superiores a 100ng/dl. También debemos descartar hipotiroidismo ya que puede ser causa de hiperprolactinemia.

VII) TUMORES HIPOTALÁMICOS NO HIPOFISARIOS -----------------------------------------------------------------------------------------------------------------El Dr. Abad nos hizo un pequeño comentario sobre las VAGINAS CIEGAS, no forman parte de este tema pero dijo que no sabía donde incluirlas. Las vaginas ciegas no cursan con amenorrea (por eso no forman parte de este tema). Son debidas a fallos durante el desarrollo embrionario y como consecuencia de ello la mujer presenta un útero doble que puede presentarse de tres formas diferentes: 1- Dos cuellos de útero que desembocan en una única vagina. No hay

problemas en la mostración.

2- Dos cuellos que desembocan cada uno en una vagina. Aquí tampoco existen problemas en la menstruación.

3- Dos cuellos con dos vaginas pero uno de esos cuellos no comunica

con su vagina, de forma que por un lado la menstruación tiene lugar de forma correcta pero por el otro la sangre no puede salir y se va acumulando. Las mujeres tienen una clínica de dolor, sin amenorreas y en la exploración se puede palpar un bultoma por la distensión del útero (en caso de que exista un pequeño poro por el cual se pueda evacuar

la sangre poco a poco no podremos palpar este bultoma y la mujer tendrá metrorragias por el continuo goteo de sangre a través del poro). Estas patologías son difíciles de diagnosticar sino piensas en ellas. El tratamiento consiste en hacer una comunicación entre el útero y la vagina para que la sangre pueda salir.

Diagnóstico de las amenorreas. Sistemática: El diagnóstico etiológico ante una amenorrea se basa en una anamnesis, una exploración física, pruebas complementarias y pruebas hormonales. 1- ANAMNESIS Es lo más importante junto a la exploración física y te orienta bastante hacia el diagnóstico. →Si la amenorrea es primaria el pronóstico es peor que si es secundaria, a su vez una oligomenorrea tiene mejor pronóstico que una amenorrea. Ante una amenorrea primaria debemos pensar en: Pubertad tardía, malformaciones oclusivas, agenesia o disgenesia gonadal. Tendremos que preguntar por: -

Antecedentes familiares de anomalías genéticas (aunque en realidad es poco importante).

-

Edad de menarquía de la madre y hermanas: posible pubertad precoz.

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Dolores pélvicos cíclicos: posible malformación oclusiva.

→ Si estamos ante una amenorrea secundaria debemos sospechar y preguntar por:

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Relaciones sexuales con riesgo de embarazo.

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Chica muy delgada: posible amenorrea por anorexia.

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Chica que hace mucho ejercicio: posible amenorrea del atleta.

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Alteraciones emocionales recientes o estrés: posible amenorrea hipotalámica leve.

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Presencia de síntomas menopáusicos sugestivos de fallo ovárico precoz.

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Presencia de hirsutismo: sospecha de SOPQ, tumores etc.

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Antecedentes obstétricos: si en anteriores partos sangró mucho y le hicieron legrado puede ser que tenga sinequias.

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Síntomas asociados como galactorrea: posible prolactinoma.

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DM, HTA: pueden ir asociadas al fallo ovárico precoz.

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Tratamiento farmacológico: Existen algunos fármacos que aumentan la prolactina (por ej. Los antidepresivos). Drogodependencias, tratamiento quimioterapico, o toma de anticonceptivos. En muchas casos, el dejar de tomar la píldora se destapa una patología subyacente que causa amenorrea y estaba siendo corregida con la toma de estrógenos, como puede ser una hiperprolactinemia, anorexia nerviosa, etc. (comi del año pasado).

2- EXPLORACIÓN FÍSICA

- Peso: si está muy delgada pensaremos en amenorrea por anorexia y en caso de que este más gordita en SOPQ. - Desarrollo de los caracteres sexuales secundarios: un aspecto hipoplásico apunta a un problema grave como puede ser una disgenesia gonadal. - Morfotipo característico que sugiera una cromosomopatía como el Sd. Turner.

- Signos de androgenismo como hirsutismo, acné. - Exploración mamaria para ver si se han desarrollado, si hay galactorrea. - Exploración genital: ver si hay vagina o es un fondo de saco, ver si es permeable o hay alguna malformación obstructiva, ver si hay tumores, ver si hay colecciones de sangre. Normalmente la exploración genital nos orienta más hacia el diagnóstico de amenorreas primarias.

3- PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

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Cariotipo: es imprescindible para el diagnóstico del Sd. Turner o pseudohermafroditismo.

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Ecografía vaginal: nos ayuda a valorar los órganos sexuales internos, ver si hay o no útero, si hay o no ovarios, podemos ver sangre retenida, tabiques en la vagina, agenesia de cérvix etc.

4- PRUEBAS HORMONALES

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En primer lugar tenemos que hacer un test de embarazo (valoración de la beta-HCG).

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En segundo lugar están los test hormonales básicos:

- FSH: Si está muy elevada y los estrógenos bajos pensaremos en fallo ovárico precoz. Deberemos repetir el test varias veces porque puede ser transitorio y además hay que tener en cuenta que se asocia a otras patologías. - LH: Si queremos podemos prescindir de ella. - Prolactina: si está elevada sospecharemos de un prolactinoma, deberemos hacer estudios de imagen (TAC, RMN). - Estradiol.

- TSH: La pedimos para valorar la función tiroidea, si está elevada indica hipotiroidismo.

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Test de deprivación a gestágenos y a gestégenos más estrógenos 8

1- Test de GESTÁGENOS: Se administran 20 mg de Acetato de

medroxipeogesterona durante 5-6 días y se interrumpe; pueden ocurrir dos cosas:

-La mujer tiene la regla (test +); con ello sacamos como conclusión que: --La mujer no está embarazada. --Los niveles de estrógenos son normales, ya que si estuvieran bajos no tendría lugar la primera fase del ciclo (fase proliferativa) dependiente de estrógenos y si no sucede esta fase tampoco las siguientes que son dependientes de progesterona. Si el medio estrogénico está bien los niveles de gonadodropinas (LH y FSH) también deben de estarlo.

Podemos pensar que la patología es debida a alteraciones hipotalámicas leves o a un SOPQ, según el resultado del resto de hormonas: 9

-Estrógenos normales + FSH normal + LH ↑↑: se trata de SOPQ (hay elevación de LH en un 50% de los casos). -Estrógenos normales+ FSH normal+ LH normal: si se acompaña de un hirsutismo e hiperandrogenismo se trata de un SOPQ; ya que cuando los andrógenos están altos, en el 90% de los casos es un SOPQ. Si no se acompaña de estos signos, la 8

El Dr. Abad enfoco este test para el dx de amenorreas periféricas, pero como podremos ver nos sirve también para dx de otras amenorreas, el resto de amenorreas no fueron comentados este año, sí el año pasado, yo he decidido incluirlo todo separando con cursiva lo del año pasado, el esquema que hay al final de la clase también es del año pasado. 9

amenorrea se debe a una alteración hipotalámica leve y no hay por qué hacerles caso.(comi del año pasado)

-La mujer no tiene la regla (test-); sacamos como conclusión: --La mujer puede ser que este embarazada. --El medio estrogénico es nulo o muy bajo. --Puede tratarse de una amenorrea periférica.

2- Test de GESTÁGENOS más ESTRÓGENOS: se hace en caso de que

el test de gestágenos salga negativo, y así intentar saber la causa de la amenorrea. Para ello administramos estrógenos durante todo el ciclo y gestágenos en los últimos 10 días (hacemos un ciclo artificial), pueden ocurrir dos cosas:

-La mujer tiene la regla (test +); sacamos como conclusión: --La mujer no está embarazada. --No existe ninguna alteración a nivel periférico. --Se confirma que el medio estrogénico es bajo.

-La mujer no tiene la regla (test -); conclusión: --Tras descartar embarazo y posible problema hormonal (ya que se las administramos de forma exógena) sólo queda la posibilidad de una de una amenorrea periférica.

3-Estudio de los niveles de GONADOTROPINAS: Una vez realizado es test de estrógenos más gestágenos y obtener un resultado positivo pueden ocurrir varias cosas: -FSH↑↑ y LH↑↑: Se trata de una amenorrea hipergonadotropa (Tipo III) producida por un fallo ovárico. -FSH↓↓ y LH↓↓: Es una amenorrea hipogonadotropa (tipo I).

Si se quiere ahorrar dinero se podría indicar el test de ESTRÓGENOS más GESTÁGENOS y solamente en caso de que nos dé positivo, pasar a valorar los niveles plasmáticos de FSH, LH y Prolactina. De todos modos, estas mediciones tampoco son tan caras.(comi año pasado).

CARMEN HERNÁNDEZ MARTÍNEZ