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Tema

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ESCLERODERMIA Dres. A. Moreno, A. Jucglà y X. Bordas

CONCEPTO

DESCRIPCIÓN CLÍNICA

Enfermedad del tejido conectivo caracterizada por fibrosis e induración progresiva en la piel (forma localizada) con posible participación de órganos internos (forma sistémica).

La morfea es la forma más común de presentación mediante placas induradas al tacto, redondeadas u ovales aunque ocasionalmente tienen formas irregulares y pueden coalescer. Inicialmente son placas induradas de superficie lisa y de color blanco marfileño. Con la evolución, la porción periférica de las placas adopta una tonalidad violácea (“lilac ring”). También existen morfeas de disposición lineal que en las extremidades pueden condicionar atrofia severa del panículo e incluso del músculo subyacente. En la región de cabeza, sobre todo en región frontal, pueden presentarse en forma de depresión más o menos profunda que recuerda una cicatriz traumática (morfea “en coup de sabre”) (Fig. 1). Finalmente se han descrito lesiones segmentarias y variantes profundas. En las lesiones de morfea profunda predomina la afectación del panículo. La piel en superficie puede ser normal o presentar una apariencia lisa y brillante. Se han descrito formas de morfea generalizada predominantemente en niños con combinación de varios de los patrones descritos. En la atrofoderma de Pasini y Pierini se observan en el tronco, predominantemente en la espalda, áreas discretamente deprimidas con color marronáceo, sin cambios superficiales aparentes, que pueden estar discretamente induradas en estadios avanzados si bien a menudo son de tacto casi normal. Destaca el contraste con la piel normal vecina. En las lesiones cutáneas de esclerodermia sistémica las lesiones no están tan bien delimitadas. Puede haber induración difusa de predomino acral (Fig. 2) con extensión centrípeta progresiva (acroesclerosis), acompañadas de fenómeno de Raynaud. En ocasiones la esclerosis puede iniciarse en el tronco. Otras manifestaciones cutáneas incluyen hiperpigmentación, telangientasias, calcinosis y posibles infartos isquémicos de la punta de los

ETIOPATOGENIA La esclerodermia es probablemente una enfermedad autoinmune. La presencia de autoanticuerpos antinucleares o anticentrómero, tanto en la morfea como en la esclerodermia generalizada, apoya esta hipótesis. La IF directa en piel suele ser negativa aunque se han descrito depósitos vasculares renales en esclerodermia sistémica. Estudios de microscopia electrónica han demostrado también la existencia de lesiones vasculares desde estadios iniciales de la enfermedad. No se puede descartar como factor patogénico una alteración metabólica del colágeno. La atrofoderma de Pasini Pierini es probablemente una forma minor de morfea. Hay evidencias (presencia de espiroquetas en el estudio histológico y cultivos positivos), al menos en publicaciones centroeuropeas, de la asociación de lesiones de morfea con Borrelia burgdorferi. Sin embargo, esta asociación no ha logrado ser confirmada de manera constante.

CLASIFICACIÓN -

Esclerodermia circunscrita (Morfea). Atrofoderma de Pasini Pierini. Esclerodermia profunda (fascitis eosinofílica). Esclerodermia sistémica.

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Esclerodermia

Figura 1. Morfea. Placa indurada en “coup de sabre”.

Figura 2. Esclerodactilia en esclerodermia sistémica progresiva.

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Dermatología: Correlación clínico-patológica

Figura 3. Lesión incipiente de morfea. Infiltrado difuso dérmico de linfocitos con plasmáticas. En esta fase aun no hay esclerosis.

Figura 4. Lesión más avanzada. Persiste el infiltrado linfoide pero ya se puede observar esclerosis dérmica.

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Esclerodermia

Figura 5. Lesión desarrollada de morfea. Densa fibrosis colagenizada en la dermis con atrofia de los anejos.

dedos. El denominado síndrome CREST consiste en la asociación de calcinosis, Raynaud, esclerodactilia, afectación esofágica y telangiectásias. La afectación sistémica más importante es la que compromete a esófago, pulmón y riñón.

CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS - Morfea: Placas induradas de color marfil con halo violáceo (“lilac ring”). - Formas lineal, profunda, segmentaria y generalizada. - Atrofoderma de Pasini-Pierini: lesiones marronáceas, casi maculosas. - Esclerodermia sistémica: acroesclerosis, aunque existen formas de inicio en el tronco. Afectación sistémica.

DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA Las lesiones incipientes de morfea muestran un patrón predominantemente inflamatorio. Se trata de un infiltrado difuso dérmico con predominio de linfocitos y alguna plasmática que predominan en la dermis reticular profunda y porción superficial de los septos del panículo (Fig. 3). Las lesiones tardías son esencialmente escleróticas, hay una reducción extrema del infiltrado infla-

matorio y una progresiva substitución de la dermis por fibrosis muy colagenizada con homogenización de la colágena que característicamente tiñe más eosinofílica (Fig. 4). La fibrosis comprime y atrofia progresivamente los anejos cutáneos (Fig. 5). La epidermis suele ser normal. Las lesiones gutatas suelen ser relativamente superficiales manteniendo la misma morfología. En las lesiones lineales y profundas la afectación prominente se localiza en el panículo con gran ensanchamiento fibroso de los septos, que tiende a la esclerosis de los mismos, habitualmente con mínima o nula reacción inflamatoria. En la atrofoderma de Pasini Pierini, los cambios son muy tenues. A bajo aumento la apariencia de la biopsia es la de una piel normal. Con más aumentos, se identifican cambios leves de infiltrado linfoide difuso o fibrosis en dermis reticular. Nunca hay ensanchamiento fibroso de la colágena ni atrofia anexial. En esclerodermia sistémica los hallazgos histológicos son muy sutiles. Puede haber un leve infiltrado linfoide. Sólo lesiones muy desarrolladas muestran fibrosis dérmica prominente similar a la observada en la morfea. En lesiones desarrolladas se observan además lesiones vasculares, similares a las observadas en órganos internos y que se caracterizan por engrosamiento e hialinización subendotelial con reducción progresiva de la luz del vaso. Las biopsias musculares que muestra un 215

Dermatología: Correlación clínico-patológica

patrón miosítico con predominio de atrofia y fibrosis. Las lesiones en órganos internos se caracterizan por la asociación de fibrosis y lesiones vasculares.

CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO - Lesiones iniciales: infiltrado dérmico difuso de predominio profundo con linfocitos y plasmáticas. - Lesiones tardías. Fibrosis con engrosamiento eosinofílico del colágeno. Atrofia de anejos, epidermis normal. - Atrofoderma de Pasini-Pierini: engrosamiento colágeno mínimo, apariencia de piel normal. - Esclerodermia sistémica. Similar a morfea mucho más tenue, lesiones vasculares en lesiones desarrolladas.

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TRATAMIENTO El tratamiento de la esclerodermia en cualquiera de sus formas clínicas suele ser decepcionante y raras veces se consiguen resultados espectaculares. En las fases inflamatorias de la morfea se pueden ensayar los corticoides tópicos potentes o su infiltración intralesional. También se ha señalado una cierta acción del calcipotriol en cura oclusiva. En las formas extensas o diseminadas puede plantearse fotoquimioterapia (PUVA). La esclerodermia sistémica es aún de manejo más difícil. El fenómeno de Raynaud puede mejorar con el uso de bloqueadores de los canales del calcio como el nifedipino. Para el endurecimiento fibrótico de la piel puede ensayarse la colchicina, la D-penicilamina o la fotoquimioterapia. El uso de inmunosupresores como la ciclosporina A o el Metotrexato es controvertido por el dudoso perfil de riesgo-beneficio.