Definisi

Definisi • Sindroma Guillain Barre (SGB) adalah penyakit langka dan parah Sindroma Guillain Barre mengambil nama dari dua Ilmuwan Perancis, Guillain dan Barré yang menemukan dua orang prajurit perang di tahun 1916 yang mengidap kelumpuhan kemudian sembuh setelah menerimaperawatan medis. • Parry mengatakan bahwa, SGB adalah suatu polineuropati yang bersifat ascending dan akut yang sering terjadi setelah 1 sampai 3 minggu setelah infeksi akut. Menurut Bosch, SGB merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis flasid yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis

Etiologi • Idiopatik • Beberapa keadaan/penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB, antara lain:

Patofisiologi • Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yang mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada GBS masih belum diketahui dengan pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi

• Patogenesis dan fase klinikal dari GBS

Gambaran Klinik • Kelumpuhan umumnya tungkai bawah tapi dapat juga dari lengan atas, derajat berbeda. • Dapat dari otot wajah (jarang) • Simetris • Dapat mengenai otot interkostal dan leher gagal napas • Dapat terjadi kelumpuhan dari distal ke proksimal (ascending paralysis) • Refleks tendon menurun I hilang • Gangguan saraf kranial (53%), biasanya VII, unilateral atau bilateral, N- Cranialis lainnya IX, X, jarang III, IV, VI • Parestesia dapat merupakan gejala awal penyakit • Jarang gangguan objektif sensorik

Gangguan Otonom • Sinus Takikardi • Postural hypotensi adalah penurunan tekanan darah sistolik pada perubahan posisi, rata- rata 18% tensi awal. Akibat penurunan tonus pembuluh darah tepi karena hilangnya sistem simpatis atau gangguan Sistem afferen arterial baroreseptor • Hipertensi diduga aktivasi renin angiatensi rata- rata tensi 153/87 – 210/140 mmHg • Dapat dijumpai retensio urine

Penilaian Fungsi Motorik • Tingkat I: Gangguan motorik anggota gerak bawah • Tingkat II: Gangguan ke empat anggota gerak, kemungkinankena wajah uni atau bilateral otot • Tingkat III : Gangguan ke empat anggota gerak disertai tubuh dan otot pernapasan ringan • Tingkat IV: Tingkat III disertai gangguan suara, mengunyah dan saraf kranial disertai gangguan pernapasan berat

PENILAIAN KEADAAN GANGGUAN FUNGSI MOTORIK • Tingkat I: Kelumpuhan otot, penderita masih dapat berdiri & berjalan dengan bantuan. • Tingkat II : Penurunn kekuatan atat sampai 80%, Fungsi gerakan masih ada tetapi tidak dapat berdiri & berjalan, hanya mengubah posisi tidur. • Tingkat III: Penurunan hebat fungsi motorik sulit mengangkat kaki & tangan lebih 10 derajat, tidak dapat mengubah posisi. • Tingkat IV: gangguan motorik lengkap anggota gerak hanya dapat menggerakan mata kadang leher, tingkat ini mutlak diperlukan bantuan pernapasan.

Klasifikasi 1. Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy adalah jenis paling umum ditemukan pada SGB, yang juga cocok dengan gejala asli dari sindrom tersebut. Manifestasi klinis paling sering adalah kelemahan anggota gerak proksimal dibanding distal. Saraf kranialis yang paling umum terlibat adalah nervus facialis. 2. Acute Motor Axonal Neuropathy Jenis ini lebih menonjol pada kelompok anak-anak, Klinisnya, ditandai dengan kelemahan yang berkembang cepat dan sering dikaitkan dengan kegagalan pernapasan, meskipun pasien biasanya memiliki prognosis yang baik. Sepertiga dari pasien dengan AMAN dapat hiperrefleks.

3. Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN) adalah penyakit akut yang berbeda dari AMAN, AMSAN juga mempengaruhi saraf sensorik dan motorik. Pasien biasanya usia dewasa, dengan karakteristik atrofi otot. Dan pemulihan lebih buruk dari AMAN. 4. Miller Fisher Syndrome adalah karakteristik dari triad ataxia, arefleksia, dan oftalmoplegia. Kelemahan pada ekstremitas, ptosis, facial palsy, dan bulbar palsy mungkin terjadi pada beberapa pasien. Hampir semua menunjukkan IgG auto antibodi terhadap ganglioside GQ1b. Kerusakan imunitas tampak terjadi di daerah paranodal pada saraf kranialis III, IV, VI, dan dorsal root ganglia

5. Acute Neuropatic panautonomic adalah varian yang paling langka pada SGB. Kadang-kadang disertai dengan ensefalopati. Hal ini terkait dengan tingkat kematian tinggi, karena keterlibatan kardiovaskular, dan terkait disritmia. Gangguan berkeringat, kurangnya pembentukan air mata, mual, disfaga. Gejala nonspesifik awal adalah kelesuan, kelelahan, sakit kepala, dan inisiatif penurunan diikuti dengan gejala otonom termasuk ortostatik ringan. Gejala yang paling umum saat onset berhubungan dengan intoleransi ortostatik, serta disfungsi pencernaan. 6. Ensefalitis Batang Otak Bickerstaff’s (BBE) Tipe ini adalah varian lebih lanjut dari SGB. Hal ini ditandai dengan onset akut oftalmoplegia, ataksia, gangguan kesadaran, hiperrefleks atau babinsky sign. Perjalanan penyakit dapat monophasic atau terutama di otak tengah, pons, dan medula.

Laboratorium Darah • Ditemukan antineural antibody dapat berupa antimielin antibody, anti protein P-2, anti galactocerebroside antibody. • Ig-G, Ig-M, Ig-A Cerebrospinal • Kadar protein tinggi pada akhir minggu I dan II (puncak hari ke 10 dan 20)50 mg s/d 1000 mg • Peningkatan protein dengan jumlah sel infeksi tetap normal merupakan gambaran khas, disebut albumin cytological dissosiation • Ig-G, Ig-M, Ig-A

EMG • Potensial fibrilasi dan positif sharp wave • KHS menurun • H-refleks dan F-Wave terganggu (behubungan dngan

KHS)

Diagnostik ditegakkan atas : 1. Gambaran klinik 2. Cairan cerebrospinal

3. EMG 4. Gam baran Patologi

Diagnosa Banding Gejala klinis SGB biasanya jelas dan mudah dikenal sesuai dengan kriteria diagnostik dari NINCDS, tetapi pada stadium awal kadangkadang harus dibedakan dengan keadaan lain, seperti: • Mielitis akuta • Poliomyelitis anterior akuta • Porphyria intermitten akuta • Polineuropati post difteri

PENATALAKSANAAN • Kortikosteroid Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi GBS • Plasmaparesis Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. Pemakain plasmaparesis pada SGB memperlihatkan hasil yang baik, berupa perbaikan klinis yang lebih cepat, penggunaan alat bantu nafas yang lebih sedikit, dan lama perawatan yang lebih pendek. Pengobatan dilakukan dengan mengganti 200-250 ml plasma/kg BB dalam 7-14 hari. Plasmaparesis lebih bermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama)

Pengobatan imunosupresan: 1. Imunoglobulin IV Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan. Dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh. 2. Obat sitotoksik Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah: • 6 merkaptopurin (6-MP) • azathioprine • cyclophosphamid Efek samping dari obat-obat ini adalah: alopecia, muntah, mual dan sakit kepala.

Prognosis Pada umumnya penderita mempunyai prognosa yang baik tetapi pada sebagian kecil penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa. 95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu 3 bulan bila dengankeadaan antara lian: • Pada pemeriksaan NCV-EMG relatif normal • Mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset • Progresifitas penyakit lambat dan pendek • Pada penderita berusia 30-60 tahun

Terimakasih