Crouzon's Syndrome.docx

Ciri-ciri Crouzon’s Syndrome 

Jahitan koronal dan sagital dilenyapkan; fontanel tetap tidak dilenyapkan dan bekerja secara terus menerus



Flattening lateral dan anteroposterior dari acrocranium diamati, tumbuh hanya pada sumbu vertikal.



Diameter anteroposterior lebih kecil dari diameter transversal.



Dahi tinggi dan lebar.



Pseudoprognathisme penghasil maxilla wajah lebar dan hipoplastik diamati. Deviasi septum hidung, nares anterior menyempit atau dilenyapkan, dan hidung paruh lebar hadir.



Hipertelorisme, juling yang berbeda, skema antimongoloid kelopak mata, dan wajah

Gambar 1 : Acrocephaly, hidung paruh, "wajah katak," dan pseudoprognathism dari Crouzon’s Syndrome.



Bibir atas lebih pendek dan terkadang membelah.



Atrofi saraf optik yang berkembang menyebabkan gangguan penglihatan karena hipertensi intrakranial.



Gangguan pendengaran mengindikasikan gangguan pada telinga tengah.



Maloklusi, gigi malposed, hypsistaphylia (langit-langit sempit / melengkung tinggi), rhinolalia, dan disfasia dicatat.

Gambar 2: Gigi malposed dan acanthosis nigricans di sekitar mulut pada Crouzon’s Syndrome.



Karakteropati sering diamati.



Perawakan pendek dan tidak ada kelengkungan tulang belakang fisiologis diamati. Anakanak lurus seperti buluh.

Gambar 3 : Tidak ada kelengkungan tulang belakang fisiologis yang diamati pada Crouzon’s Syndrome.

Gambar 4 : Perawakan pendek dan kulit gelap pada Crouzon’s Syndrome



Koilosternia jarang terjadi



Kulit biasanya gelap.



Acanthosis nigricans sindrom muncul di fossa aksila, sudut mulut, dan di bibir pada masa kanak-kanak.

Penanganan 1. Investigasi Pemeriksaan mata oleh dokter mata sangat penting untuk menilai papilledema, yang menunjukkan peningkatan tekanan intrakranial. Temuan lain mungkin atrofi optik dengan kemunduran penglihatan; untungnya, ini jarang terjadi.

2. Pemeriksaan radiologis Ini terdiri dari radiologi standar untuk menghasilkan pandangan anteroposterior, lateral, dan sefalometrik. Informasi yang diperoleh adalah posisi rahang atas relatif terhadap mandibula. Ini adalah kelas III, dengan gigi atas terletak di belakang gigi bawah saat oklusi. Pasien

menunjukkan bukti peningkatan tekanan intrakranial dan memiliki "tanda kaki" pada tengkorak karena gyri otak mengindentasi dan menipiskan calvaria, dengan, dalam kasus yang parah, erosi. Fusi dari jahitan yang terlibat dapat dilihat. Lihat gambar di bawah ini.

Gambar 5: Sindrom Crouzon. pandangan depan, jahitan frontal dan sagital yang melebar dapat dilihat.

CT scan membantu mengkonfirmasi temuan radiografi standar dan memberikan informasi tentang ukuran ventrikel. Pemindaian CT tiga dimensi dapat diproduksi tetapi tidak menghasilkan informasi lebih dari pemindaian standar, meskipun fusi jahitan dapat ditampilkan secara grafis.

3. Penilaian umum Kelainan lain dicari, dan perkembangan mental anak dinilai dengan cermat. Seorang dokter gigi harus melihat anak dan memulai perawatan ketika ditunjukkan; ini biasanya persiapan untuk operasi rahang atas