Corazon.docx

La ICC ocurre cuando la alteración funcional hace al corazón incapaz de mantener un gasto suficiente para cubrir las necesidades metabólicas de cuerpo o cuando solo puede hacerlo a presiones de llenado elevadas. La ICC se caracteriza por una disminución del gasto cardíaco (fracaso anterógrado ), una acumulación de sangre en el sistema venoso (insuficiencia retrógrada) o ambas. Cuando la función cardíaca se altera o la poscarga aumenta, los siguientes mecanismos compensadores intentan mantener la presión arterial y la perfusión de los órganos: • Mecanismo de Frank-Starling: las mayores presiones de llenado dilatan el corazón, lo que aumenta los puentes cruzados funcionales dentro de los sarcómeros y mejora la contractilidad. • Hipertrofia miocárdica con mayor expresión de proteínas del aparato contráctil. • Activación de sistemas neurohumorales:  La estimulación del sistema nervioso adrenérgico autónomo aumenta la frecuencia cardíaca, la contractilidad y la resistencia vascular.  La modulación del volumen y de las presiones sanguíneas se lleva a  cabo por la activación del eje renina-angiotensina-aldosterona y la liberación del péptido natriurético auricular. Aunque inicialmente adaptativos, estos cambios compensadores imponen demandas adicionales a la función cardíaca. Además, cuando se superponen lesiones patológicas adicionales, como apoptosis del miocito, cambios citoesqueléticos y aumento de la matriz extracelular, sobreviene la ICC.  Lo más frecuente es que la insuficiencia cardíaca ocurra debido a un deterioro progresivo de la función contráctil del miocardio ( disfunción  sistólica); entre sus causas están la isquemia, la sobrecarga de presión o volumen debida a enfermedad valvular o la insuficiencia miocárdica primaria.  La ICC se debe en ocasiones a la incapacidad de las cámaras cardíacas de relajarse y llenarse durante la diástole (disfunción diastólica); entre sus causas están la hipertrofia (la más frecuente), la fibrosis, el depósito de amiloide o la pericarditis constrictiva. Esto ocurre con más frecuencia en pacientes mayores de 65 años de edad y más en mujeres que en hombres. Hipertrofia cardíaca: fisiopatología y progresión de la insuficiencia cardíaca Como los miocitos adultos no pueden proliferar, el corazón responde a la sobrecarga de presión o volumen aumentando el tamaño del miocito (hipertrofia del miocito ); las señales tróficas crónicas (p. ej., señalización adrenérgica ~) estimulan una hipertrofia análoga. El resultado es un corazón de mayor tamaño y peso. Es notable que puedan producirse cambios compensatorios similares en el miocardio residual viable después de un infarto de miocardio (IM) no mortal. En la hipertrofia por sobrecarga de presión (p. ej., por hipertensión o estenosis aórtica), nuevos sarcómeros se disponen en paralelo a los ejes largos de las células, expandiendo la superficie transversal de los miocitos en los ventrículos, y causando aumento concéntrico del grosor parietal. En la hipertrofia por sobrecarga de volumen (p. ej., por insuficiencia valvular), los nuevos sarcómeros se disponen en series, generando dilatación ventricular. El peso cardiaco, más que el grosor de la pared, es la mejor medida de la hipertrofia en corazones dilatados. Aunque la hipertrofia es en un principio adaptativa, puede hacer a los miocitos vulnerables a la lesión. La densidad capilar no aumenta en proporción al tamaño de la célula ni sus demandas metabólicas. La hipertrofia se acompaña también de un depósito de matriz intersticial que puede reducir la distensibilidad cardiaca. La insuficiencia cardíaca con sobrecarga de volumen o de presión puede deberse, finalmente, a una combinación de: 1) Metabolismo aberrante del miocito 2) Alteraciones en el flujo intracelular de calcio 3) Apoptosis 4) Reprogramación genética. El aumento de la masa cardíaca es también un factor de riesgo independiente de muerte súbita cardíaca (probablemente por arritmia). La hipertrofia fisiológica ( con ejercicio aeróbico) es una hipertrofia por sobrecarga de volumen que tiende a inducir efectos beneficiosos como el aumento de la densidad capilar y la reducción de la frecuencia cardíacaen reposo y la presión arterial.

Insuficiencia ventricular izquierda Las principales causas son la cardiopatía isquémica ( CI), la hipertensión, la cardiopatía valvular aórtica y mitral, y la enfermedad miocárdica intrínseca. La insuficiencia izquierda puede deberse a insuficiencia sistólica (función contráctil inadecuada) o diastólica, causante de llenado escaso. La insuficiencia cardíaca izquierda tiene las siguientes manifestaciones:  Congestión y edema pulmonar, debidos a regurgitación del flujo o a una reducción de la salida del flujo pulmonar.

 

Dilatación auricular izquierda con fibrilación auricular. Reducción de la perfusión renal: Retención de sal y agua. Nefropatía aguda isquémica (NAI). Reducción de la excreción de residuos, lo que provoca hiperazoemia prerrenal. Encefalopatía hipóxica, debida a una reducción de la perfusión del sistema nervioso central. o o o

 Insuficiencia cardíaca derecha

La insuficiencia cardíaca derecha suele deberse a una insuficiencia izquierda; de este modo, en la mayoría de los casos, los pacientes acuden con una ICC biventricular. La insuficiencia cardíaca derecha aislada se debe a una cardiopatía valvular tricuspídea o pulmonar, o bien a una enfermedad pulmonar intrínseca o vascular pulmonar que dé lugar a una obstrucción funcional en la salida del ventrículo derecho (cor pulmonale). La insuficiencia derecha se manifiesta por:  Dilatación e hipertrofia de ventrículo y aurícula derechos.  Edema, habitualmente en localizaciones periféricas en declive (p. ej., pies, tobillos, sacro) con derrames serosos en los espacios pericárdico, pleural o peritoneal.  Hepatomegalia con congestión y atrofia centrolobulillar, lo que produce un aspecto en nuez moscada (congestión pasiva crónica). Con la hipoxia acentuada hay una necrosis centrolobulillar, y las presiones derechas elevadas causan una hemorragia central. La consiguiente fibrosis central crea una «esclerosis cardíaca».  Esplenomegalia congestiva con dilatación sinusoidal, hemorragias focales, depósitos de hemosiderina y fibrosis.  Congestión renal, lesión hipóxica y NAI (más acentuada en la ICC derecha que en la izquierda). Los abordajes de la ICC son fundamentalmente farmacológicos, incluyendo diuréticos, para aliviar la sobrecarga de líquidos; inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina, para bloquear el eje renina angiotensina-aldosterona, y bloqueantes beta 1 para disminuir el tono adrenérgico. Entre los nuevos recursos se cuentan dispositivos de asistencia mecánicos y procesos de resincronización de impulsos eléctricos para optimizar el rendimiento cardíaco.

Cardiopatía congénita (p. 531) Las cardiopatías congénitas (CC) se refieren a anomalías cardíacas o de los grandes vasos presentes en el nacimiento; la mayoría son atribuibles a una embriogenia defectuosa durante las semanas 3 a 8 de gestación, cuando se desarrollan las principales estructuras cardiovasculares. Las anomalías graves son incompatibles con la supervivencia intrauterina; así, los defectos

que permiten el desarrollo hasta el nacimiento afectan generalmente solo a cámaras o regiones específicas, y el resto del corazón es normal. Los trastornos congénitos constituyen la enfermedad cardíaca más frecuente entre los niños, con una incidencia del 1 o/o de los nacimientos vivos; la incidencia es mayor en lactantes prematuros y fetos nacidos muertos. Los trastornos más frecuentes (que constituyen el 85% de los casos) se enumeran en la tabla 12-1. Etiología y patogenia (p. 532) • Las principales causas conocidas de las CC son alteraciones genéticas esporádicas, ya sean mutaciones de un solo gen o deleciones o ganancias cromosómicas (tabla 12-2). • Las mutaciones de un solo gen suelen afectar a vías transmisoras de señales o a factores de transcripción que regulan el desarrollo cardíaco; algunos de los factores de transcripción (p. ej., GATA-4) mutan en formas raras de miocardiopatía de comienzo en el adulto, lo que hace pensar en su papel adicional en el mantenimiento de la función cardíaca posnatal normal. • La deleción del cromosoma 22q 11.2 en el síndrome de DiGeorge afecta al desarrollo de la tercera y cuarta bolsas faríngeas con defectos tímicos, paratiroideos y cardíacos. • La causa genética más frecuente de CC es la trisomía 21 (síndrome de Down); el 40% de los pacientes tienen uno o más defectos cardíacos. • Más allá de las asociaciones conocidas, la genética probablemente contribuye a muchas lesiones; los familiares de primer grado de los pacientes afectados tienen un mayor riesgo de CC que la población general. • Los factores ambientales (p. ej., rubéola congénita o teratógenos) y maternos (p. ej., diabetes gestacional) también contribuyen a la incidencia de ce.

Características clínicas (p. 533) Los niños con CC tienen secuelas hemodinámicas directas, así como un retraso en el desarrollo y en el crecimiento. Tienen un mayor riesgo de enfermedades crónicas y endocarditis infecciosa (El), debido a la alteración valvular o a lesiones endocárdicas producidas por el chorro sanguíneo .8 (lesiones en jet). ~ Las CC son obstrucciones o derivaciones:

""

• Las obstrucciones son el estrechamiento anómalo de cámaras, válvulas

~ o vasos; una obstrucción completa se llama atresia.

:g • Las derivaciones denotan comunicaciones anómalas entre las cámaras -~ cardíacas, entre los vasos o entre las cámaras y los vasos. Dependiendo

g de las relaciones de presión, la sangre pasa de la derecha a la izquierda "' o de la izquierda a la derecha (más frecuente).

-~ • Las derivaciones de derecha a izquierda eluden los pulmones, lo que conduce a la hipoxia y la cianosis tisular. También permiten a los émbolos venosos entrar en la circulación sistémica ( émbolos paradójicos). Las observaciones secundarias en la cardiopatía cianótica de larga duración son las acropaquias en las manos y los pies ( también llamada osteoartropatía hipertrófica), así como la policitemia. • Las derivaciones de izquierda a derecha producen una sobrecarga de volumen pulmonar. Si la derivación es duradera, los vasos responden • Más allá de las asociaciones conocidas, la genética probablemente contribuye a muchas lesiones; los familiares de primer grado de los pacientes afectados tienen un mayor riesgo de CC que la población general. • Los factores ambientales (p. ej., rubéola congénita o teratógenos) y maternos (p. ej., diabetes gestacional) también contribuyen a la incidencia de ce.

Características clínicas (p. 533) Los niños con CC tienen secuelas hemodinámicas directas, así como un retraso en el desarrollo y en el crecimiento. Tienen un mayor riesgo de enfermedades crónicas y endocarditis infecciosa (El), debido a la alteración valvular o a lesiones endocárdicas producidas por el chorro sanguíneo .8 (lesiones en jet). ~ Las CC son obstrucciones o derivaciones:

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• Las obstrucciones son el estrechamiento anómalo de cámaras, válvulas

~ o vasos; una obstrucción completa se llama atresia.

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-~ • Las derivaciones de derecha a izquierda eluden los pulmones, lo que conduce a la hipoxia y la cianosis tisular. También permiten a los émbolos venosos entrar en la circulación sistémica ( émbolos paradójicos). Las observaciones secundarias en la cardiopatía cianótica de larga duración son las acropaquias en las manos y los pies ( también llamada osteoartropatía hipertrófica), así como la policitemia.

• Las derivaciones de izquierda a derecha producen una sobrecarga de volumen pulmonar. Si la derivación es duradera, los vasos responden