Convulsiones Febriles Corregida

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2-10-2006

CONVULSIONES FEBRILES (CF) 1) Definiciones. Convulsión es toda contracción involuntaria de la musculatura del cuerpo, de apariencia tónica o clónica (según que su naturaleza sea continua o discontinua). Puede ser de origen cerebral o espinal y se relaciona con muy diversos mecanismos. Definimos como crisis convulsiva a un episodio clínico de origen cerebral producido por una descarga brusca e incontrolable de neurotransmisores, que habitualmente aparece de forma espontánea. Es importante subrayar lo de que habitualmente aparece de forma espontánea, porque a veces puede ser provocada por algo. Puede manifestarse clínicamente con:

o Síntomas motores = crisis convulsiva. o Síntomas no motores = crisis no convulsiva. Las crisis convulsivas no son lo mismo que los trastornos paroxísiticos no epilépticos. Cuando la crisis convulsiva es producida por fiebre, sin evidencias de infección intracraneal, hablamos de crisis convulsivas febriles. Esta es una de las patologías más frecuentes en neuropediatría. La Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) define las convulsiones febriles de la siguiente forma (mis comentarios aclaratorios que NO pertenecen a la definición van en cursiva):

o convulsiones inducidas por fiebre (como hemos dicho antes, las crisis convulsivas pueden ser desencadenadas por algo, en este caso, la fiebre). o

en ausencia de •

infección del SNC.

•

de desequilibrio electrolítico agudo (la hiponatremia puede producir edema cerebral y desencadenar una crisis convulsiva, así que es importante conocer el estado electrolítico del paciente para poder achacar la crisis convulsiva a la fiebre y poderla clasificar así como convulsión febril).

o en niños con más de 1 mes de edad (es una patología exclusivamente infantil y excluye al recién nacido).

o sin crisis afebriles previas (no han presentado antes crisis convulsivas en ausencia de fiebre).

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2) Características relevantes de las convulsiones febriles. Es el problema neuropediátrico más frecuente, y dentro de la patología pediátrica en general son altamente frecuentes. En España su incidencia es del 4% (misma tasa de incidencia que en el resto de Europa). Japón es uno de los países con mayor tasa de incidencia (en torno al 10%). Lo más frecuente es que aparezcan en niños entre los 6 meses y los 5 años, aunque también pueden aparecer a partir del primer mes de vida, lo cual hace el diagnóstico más difícil. A nivel práctico, el pico máximo de incidencia se sitúa entre los 6 y los 36 meses de vida. Durante las convulsiones se dan contracciones musculares tónicas (rigidez) o clónicas (relajación). Por orden de frecuencia, podemos encontrar: 1º) Convulsiones tónico-clónicas (alternando rigidez y relajación). Son las más frecuentes. 2º) Convulsiones clónicas. 3º) Convulsiones tónicas.

3) Fisiopatología. Para que un niño presente convulsiones febriles tienen que darse 3 factores coincidentes: EDAD

+

FIEBRE

(6 meses – 5 años)

+

PREDISPOSICIÓN (presenta factores de riesgo)

a) Edad. Como hemos dicho antes, lo más frecuente es que aparezcan en niños entre los 6 meses y los 5 años. Pico máximo de incidencia entre los 6 y los 36 meses de vida (el profesor insistió mucho en esto). A partir de los 3 años disminuye la incidencia de la primera aparición. De los niños que padecen convulsiones febriles, la tasa de incidencia de la primera convulsión febril según la edad es la siguiente: o

El 15% padecen la primera convulsión febril en el primer año de vida.

o

El 42% padecen la primera convulsión febril a los 2 años de edad.

o

El 27% padecen la primera convulsión febril a los 3 años de edad.

o

El 10% padecen la primera convulsión febril a los 4 años de edad.

o

El 6% padecen la primera convulsión febril con 5 años o más.

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b) Fiebre. En las convulsiones febriles influyen: o

La temperatura.

o

El momento de aparición de la convulsión en la evolución del síndrome febril.

- Temperatura (intensidad). El 75% de los niños en los que aparecen convulsiones febriles tienen fiebre mayor de 39ºC. Si la convulsión febril aparece muy próxima al inicio de la fiebre, tiene mal pronóstico de recurrencia (es decir, que con poca fiebre le aparecerán las convulsiones). Mejor pronóstico de recurrencia cuando las convulsiones aparecen a altas temperaturas. - Duración de la fiebre antes de la CF. Pico de máxima incidencia durante el primer día de evolución del síndrome febril (57% de los casos). Peor pronóstico si la CF aparece antes que la fiebre o si aparece en la primera hora de la fiebre (lo cual ocurre en el 21%). Tras las primeras 24 horas del síndrome febril, aparecen convulsiones sólo en el 22% de los casos. La recurrencia en un mismo día es de peor pronóstico. En niños en los que aparecen convulsiones febriles con poca fiebre hay mayor riesgo de recurrencia.

c) Factores de riesgo. Un niño tendrá mayores probabilidades de presentar convulsiones cuando tenga fiebre si se da alguno de estos antecedentes: o

Convulsiones febriles en parientes de primer o segundo grado.

o

Estancia en Neonatología mayor a 30 días (estos niños han sufrido factores de riesgo de injuria cerebral que hacen a ese cerebro más sensible a sufrir daños).

o

Retraso psicomotor.

o Asistencia a guardería (los niños son más proclives a padecer infecciones virales, y las infecciones virales de vías respiratorias altas son las que con mayor frecuencia se acompañan de convulsiones febriles). Si el niño presenta 2 de estos factores, su probabilidad de padecer convulsiones febriles al menos una vez es del 28%.

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También es importante saber que:  Las infecciones de vías respiratorias altas son las que con más frecuencia se acompañan de convulsiones febriles.

 En niños predispuestos también pueden aparecer convulsiones febriles tras vacunaciones (tosferina, sarampión).

4) Herencia y convulsiones febriles. Si el niño tiene un hermano que ha padecido convulsiones febriles, su riesgo de padecer convulsiones febriles es del 10-12%. Si un hermano y uno de los padres han padecido convulsiones febriles, el riesgo del niño será del 30-40%. Si un hermano y ambos padres han padecido convulsiones febriles, el riesgo de que el niño padezca convulsiones febriles es del 50%. Se considera posible una herencia poligénica multifactorial. A esta conclusión se llegó de la siguiente manera: - Tsuboi, 1976: dijo que en pacientes que padecen una única crisis de convulsiones febriles, se trata de una enfermedad poligénica. - Johnson et al, 1996: Descubrieron que en familias con sobrecarga de convulsiones febriles (las han sufrido alguno de los progenitores, los hermanos, etc) se trata de una enfermedad por herencia autosómica dominante con reducida penetrancia. - Pero no sólo influye la genética en su desarrollo. Se trata de una enfermedad multifactorial, en la que entrarían en juego factores genéticos, sociales, higiénicos, etc. En los últimos años se han encontrado diferentes locus localizados en los cromosomas 2, 5, 8 y 19.

5) Fenotipos clínicos de convulsiones febriles. Esta clasificación únicamente tiene interés pronóstico a largo plazo (no nos sirve para pautar un tratamiento). Consideramos que existen dos tipos de convulsiones febriles: - Convulsiones febriles simples. Aparecen en el 80% de los casos. Por su morfología, son crisis generalizadas (es decir, que la descarga de neurotransmisores ocurre en el cerebro de una forma difusa, no en un solo lugar concreto). Las crisis

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son únicas (aparecen y no vuelven a recurrir en las primeras 24 horas del síndrome febril) y de breve duración (menor de 10 minutos). Tienen que cumplir TODOS estos criterios para ser consideradas convulsiones febriles simples. - Convulsiones febriles complejas. Aparecen en el 20% de los casos. Por su morfología, son crisis focales (la descarga de neurotransmisores ocurre en un lugar localizado del cerebro). De duración prologada (duran más de 10-15 minutos) y se repiten en el mismo día. En este caso, con que cumplan UNO SOLO de estos tres criterios, las convulsiones febriles se considerarán complejas.

6) Tratamiento. - Lo primero y muy importante, mantener la vía aérea libre. - El fármaco que utilizaremos será el DIAZEPAM. Su nombre comercial es Stesolid, y lo encontramos en las farmacias con dos presentaciones: tabletas para usar vía rectal de 5mg y de 10mg. Ante convulsiones febriles el tratamiento será:

o En niños menores de 2 años: 5mg de Diazepam vía rectal. o

En niños mayores de 2 años: 10mg de Diazepam vía rectal.

o

O bien Diazepam intravenoso a 0.2-0.5 mg/kg (velocidad de inyección 2mg/min).

-

Si no cede en 2-3 minutos, repetimos la misma operación:

o

En niños menores de 2 años: 5mg de Diazepam vía rectal.

o

En niños mayores de 2 años: 10mg de Diazepam vía rectal.

o

O bien Diazepam intravenoso a 0.2-0.5 mg/kg (velocidad de inyección 2mg/min).

En todo momento es importante asegurarse de que la vía aérea esté libre y controlar las constantes vitales, ya que a dosis muy altas de Diazepam aparece depresión respiratoria, hipotensión arterial, sedación y broncoplegia. A las dosis usadas normalmente no suelen aparecer estos efectos adversos. - Si tras esta segunda dosis, no cede en 5 minutos pasaremos al tratamiento endovenoso con Valproato parenteral a dosis de 20mg/kg i.v. en 5 minutos. o

Si la crisis cede, mantener infusión continua de Valproato i.v. 12mg/kg/hora. Conforme se estabilice, iremos disminuyendo la dosis.

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Si a pesar del Valproato no cede: A LA UCI, donde se le aplicará la pauta terapéutica de convulsiones agudas vs status.

7) Recidivas de convulsiones febriles. El 30-40% de los pacientes tienen una segunda crisis de CF (recidiva). El 50% de las recidivas se producen en los 6 meses siguientes a la primera convulsión. El 9-17% padecen 3 o más CF. Factores de riesgo de recidiva de convulsiones febriles: -

Historia familiar de convulsiones febriles.

-

Edad inferior a 18 meses.

-

Características de la fiebre. En general, a mayor temperatura, mayor riesgo de recidiva. En el riesgo de recidiva influyen dos características de la fiebre: o

Intensidad: •

En el 42% de los casos las convulsiones febriles recidivan con temperaturas de 38.3º

•

En el 29% de los casos aparecen con 39.4º.

•

En un 12% de los pacientes las convulsiones recidivan con temperaturas de 40.5º.

o

Duración de la fiebre antes de la convulsión febril: •

En el 46% de los casos, la convulsión febril aparece en la primera hora de evolución del síndrome febril.

•

En el 25% de los casos, aparece en el primer día (a partir de la primera hora hasta la hora 24).

•

En un 15% de los casos aparece tras las primeras 24 horas.

-

Existencia de familiares con epilepsia.

8) Valoración clínica del niño con convulsión febril. Lo más importante es actuar con rapidez. Primero tenemos que controlar la crisis mediante el tratamiento antes explicado, y una vez controlada nos dedicaremos a la anamnesis. a) Anamnesis: Nos interesan los siguientes datos: -

Si ha habido convulsiones febriles o afebriles en algún miembro de la

familia.

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Si hubo alguna patología en el periodo neonatal y si ésta requirió

tratamiento. -

Desarrollo psicomotor.

-

Si ha padecido anteriormente convulsiones febriles o afebriles.

-

Características de la convulsión febril.

-

Hacer diagnóstico diferencial entre convulsión febril y síncope febril.

b) Exploración: -

Exploración general.

-

Objetivar fiebre y foco infeccioso.

-

Exploración neurológica: buscar signos meníngeos.

-

Desarrollo psicomotor.

c) Exploraciones complementarias: El diagnóstico de convulsión febril es eminentemente clínico. Ninguna prueba de laboratorio puede confirmar o descartar que el episodio que se ha producido es una convulsión. Las pruebas analíticas estarán dirigidas al estudio y diagnóstico del proceso infeccioso responsable de la crisis. Por tanto: -

Hemograma y orina son poco útiles.

- Natremia. La hiponatremia, como hemos dicho antes, puede desencadenar crisis convulsivas. Si hay vómitos o diarreas puede ser útil detectar otros iones. - Glucemia. Es útil conocerla. -

Punción lumbar. No la haremos a todos los pacientes como rutina, ya que

sólo en el 2-5% de los casos se tratará de una meningitis con aparentes convulsiones febriles. Además, generalmente hay datos orientadores de que realmente se trata de una meningitis y no de una convulsión febril (signos meníngeos, letargia, mal estado general). En este sentido, hay que prestar una atención especial a los niños entre 12 y 18 meses de edad y cuando han recibido previamente antibióticos. d) Electroencefalograma (EEG): En general, no está indicado efectuar un electroencefalograma (EEG) tras una convulsión con fiebre, incluso en casos de convulsiones complejas, ya que no suele ser de gran ayuda para el pronóstico y conducta terapéutica. De hecho, hasta en el 5-10% de los EEG pueden aparecer hasta la pubertad alteraciones sin significación (son niños que no van a padecer epilepsia posteriormente). La normalidad del EEG no excluye epilepsia (el 30-40% de los pacientes epilépticos tienen el primer EEG normal). No debe diagnosticarse

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epilepsia sin existir manifestaciones clínicas indudables (2 o más crisis epilépticas espontáneas). e) Neuroimagen: Tampoco son necesarios estudios neurorradiológicos (TC, RM) en un niño neurológicamente normal.

9) Epilepsia tras convulsiones febriles. Los factores de riesgo de que el niño desarrolle epilepsia tras las convulsiones febriles son:



-

Convulsiones febriles complejas.

-

Aparición de la convulsión febril en la primera hora de fiebre.

-

Problema neurológico previo a la convulsión febril.

-

Epilepsia en familiar de primer grado.

Un niño con convulsiones febriles y sin ningún factor de riesgo epiléptico, tiene un 2% de posibilidades de desarrollar epilepsia.



Un niño con un factor de riesgo epiléptico y convulsiones febriles, tiene un 3% de posibilidades de desarrollar epilepsia.



Si tiene 2 o más factores de riesgo epiléptico, tiene un 13% de posibilidades de desarrollar epilepsia. El único factor de riesgo común para recidivas de convulsiones febriles y

evolución a epilepsia es la duración de la fiebre previa a la convulsión febril, que puede considerarse indicador de susceptibilidad a convulsiones. Los niños con convulsiones febriles que desarrollan epilepsia presentan tipos variables de epilepsia, análogos a los de los niños que no tienen previamente convulsiones febriles (vamos, que el presentar convulsiones febriles no predispone a padecer un tipo determinado de epilepsia). Pero las convulsiones febriles pueden ser las manifestaciones iniciales de síndromes epilépticos específicos (espectro de convulsiones febriles plus). Hay niños en los que las convulsiones febriles son la primera manifestación del síndrome de Dravet (es la epilepsia más grave, que aparece cuando son muy pequeños). Por tanto, podríamos pensar que los niños con convulsiones febriles son más susceptibles a desarrollar epilepsia que los que no las han tenido nunca. En Japón, que tiene una incidencia de convulsiones febriles muy alta, se han hecho muchos estudios para tratar de explicar esto. Sus estudios han demostrado que NO hay más incidencia de epilepsia en poblaciones con mayor incidencia de convulsiones

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febriles. Otro dato importante que niega la mayor susceptibilidad a desarrollar epilepsia si se han tenido convulsiones febriles, es el hecho de que el tratamiento diario con fármacos antiepilépticos (FAEs) de niños con convulsiones febriles NO modifica el riesgo de epilepsia posterior. El continuum de las convulsiones febriles: Las convulsiones febriles, por tanto, en niños con factores de riesgo pueden ser la primera manifestación de un síndrome epiléptico, incluso de un síndrome epiléptico grave (como el síndrome de Dravet). Así que es difícil saber si un niño con convulsiones febriles va a acabar en: o

Presentando más convulsiones febriles.

o

Convulsiones febriles plus (FS +).

o

Epilepsia generalizada con convulsiones febriles plus (GEFS +).

o

Epilepsia parcial y generalizada con convulsiones febriles plus (PGEFS +).

o

Epilepsia mioclónico-astática: Síndrome de Dravet (epilepsia mioclónica severa de la infancia)

11) Tratamiento a largo plazo en niños con convulsiones febriles. Por todo lo que hemos explicado antes, podemos observar que existen dos corrientes: - Los que piensan que las convulsiones febriles condicionan epilepsias futuras y por tanto hay que prevenir las recidivas con tratamiento intermitente o con tratamiento continuo diario. - Los que piensan que las convulsiones febriles son inocuas. Esta es la teoría más generalizada. Actualmente NO se pone tratamiento a largo plazo, únicamente el tratamiento inicial antes explicado. Además, la morbilidad y mortalidad son extremadamente bajas, incluso tras status convulsivos febriles, por lo que no merece la pena poner un tratamiento a largo plazo. El dar antitérmicos en cuanto la temperatura del niño se eleva unas décimas, tampoco reduce el riesgo de recidivas de convulsiones febriles. El Diacepam rectal los días con fiebre es poco útil y además tiene efectos adversos. Cuando hay muchas recidivas, el tratamiento continuo diario reduce el riesgo de recidivas de convulsiones febriles pero NO el de epilepsia. Los únicos fármacos eficaces en la prevención de recidivas son: - Fenobarbital (el más usado) /primidona: producen sedación, afectan las funciones cognitivas. - Valproato: efectos tóxicos idiosincrásicos potenciales.

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Pero como vemos, es negativa la relación riesgo/beneficio. En consecuencia, la actitud terapéutica idónea a largo plazo en niños con convulsiones febriles es: 

Diacepam rectal si se produce una recidiva.



Información adecuada a los padres. A los padres debemos darles por escrito la siguiente información: o

Qué deben hacer si se produce una convulsión febril: 

Diazepam rectal:  5mg en menores de 2 años.  10mg en mayores de 2 años.



Si no cede tras 3-4 minutos, repetir la dosis.



Si aun así no cede, o el niño presenta mal estado general, o recidiva la crisis: ACUDIR AL HOSPITAL.

o

Las convulsiones febriles son muy frecuentes, ocurren en 1 de cada 2530 niños.

o

Las convulsiones febriles NO ocasionan la muerte ni lesiones cerebrales, problemas escolares o conductuales.

o

La

convulsión

febril

NO

es

epilepsia,

pocos

niños

van

a

tener

posteriormente epilepsia. o

Pero 1 de cada 3 niños va a tener otras convulsiones febriles, que deben ser tratadas en casa de la forma explicada.

o

El niño puede y debe hacer vida normal.

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CONVULSIONES FEBRILES PLUS 1) Definición. Las

Convulsiones Febriles

Plus

(CF+)

consisten

en

la presencia

de

convulsiones febriles en la infancia, que se continúan con CTCG (crisis tónico clónicas generalizadas) no siempre asociadas a fiebre por encima de los seis años de edad, cediendo usualmente todo ello al superar la adolescencia. Por tanto, encuadramos en el grupo de las CF+ a las convulsiones febriles que se extienden más allá del rango 6 meses – 6 años o bien a las convulsiones febriles combinadas con crisis afebriles generalizadas tónico-clónicas. Este síndrome es autolimitado, benigno y de morfología generalizada.

2) Clasificación. Este es el apartado en el que más insistió. Las crisis convulsivas pueden aparecer con o sin fiebre. Es muy importante tomar como punto de corte los 6 años, porque es el que nos servirá para definir el tipo de CF+. Según esto, podemos clasificar las convulsiones febriles plus de la siguiente forma: Tipo I o crisis febril plus pura: Sólo aparecen crisis convulsivas febriles que se prolongan hasta los 18 años. Tipo II: Aparecen crisis convulsivas febriles hasta los 6 años. A partir de los 6 años, alternan crisis convulsivas febriles con afebriles. Tipo III: Alterna crisis convulsivas febriles con afebriles desde antes de los 6 años.

3) Fenotipos de convulsiones febriles plus. El fenotipo completo de este síndrome conlleva la presencia conjunta de otros tipos de crisis, definiendo finalmente varios subgrupos: o

CF+ con crisis de ausencias.

o

CF+ con crisis mioclónicas.

o

CF+ con crisis atónicas.

o

Epilepsia mioclónico-astática.

o

CF+ con crisis parciales complejas.

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El registro EEG presenta un patrón de descarga de punta onda generalizada. Presenta un espectro evolutivo amplio, que iría desde el típico de maduración intelectual normal, pronóstico favorable y trazado electroencefalográfico con actividad bioeléctrica cerebral de fondo normal, hasta el de las epilepsias generalizadas sintomáticas y criptogénicas, en las que se producen una repercusión cognitiva y un pronóstico diferentes. Se acepta la existencia de una heterogeneidad genética, sugiriéndose una herencia autosómica dominante con alta penetrancia, que puede ser modificada por otros genes, lo que condicionaría la posibilidad de varios fenotipos.

Elisa Mompeán Esta clase ha sido corregida por el Doctor Casas.

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