Celulas Y Tejidos Sel Sistema Rio
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- Pages: 42
CELULAS Y TEJIDOS SEL SISTEMA INMUNITARIO
Existen 2 tipos principales de inmunidad de adaptación:
Inmunidad por células (o celular): es responsable de la defensa contra los microbios intracelulares. Mediada por linfocitos T derivados del timo
Inmunidad humoral: protege contra microbios extracelulares y sus toxinas. Mediada por los linfocitos B derivados de la medula ósea.
LINFOCITOS T
Se generan a partir de precursores inmunitarios en el timo. Las células T maduras vírgenes se encuentran en la sangre.
Constituyen el 60 al 70% de los linfocitos y en las zonas de células T en los órganos linfoides periféricos.
Cada célula T esta programada genéticamente para reconocer un antígeno especifico ligado ala célula mediado por un receptor de la célula T especifico para antígeno (TCR)
TCR αβreconoce los péptidos en los antígenos que están expuestos mediante las moléculas del MCH que están en la superficie de las CPA.
Las proteínas CD3 que están unidas al TCR no ligan antígeno pero están implicadas en la transducción de señales dentro de la célula T después de que el TCR se haya unido al antígeno.
Una minoría de las células T maduras expresan otro tipo de TCR compuesto de cadenas polipéptidas γ δ, estas reconocen péptidos, lípidos y pequeñas moléculas sin que se requiera su presentación por proteínas del MCH.
Las células T γδ tienden a agregarse en superficies epiteliales, tales como la mucosa de los tractos respiratorios y gastrointestinal.
Las células NK-T reconocen glucolípidos que son exhibidos por la molécula CD1 de tipo MHC.
Las funciones de estas células no están bien definidas
Las células T expresan un numero de moléculas no polimórficas, denominadas también moléculas accesorias incluyendo, CD4, CD8, CD2 integrinas y CD28.
CD4 se expresa aproximadamente en el 60% de las células y se une a las moléculas del MHC clase II. CD3+ maduras y CD8 el 30% de las células T y se une al MHC clase I.
Estas glucoproteinas asociadas a la membrana de las células T sirven como correceptores en la activación de la célula T.
Cuando las células T se activan por el antígeno y, los coestimuladores, secretan proteínas que actúan locamente, denominadas citocinas.
Las células T proliferan generando un gran numero de linfocitos T específicos para antígenos a través de la interleucina- 2
Al secretar citocinas, las células T CD4+ influyen en la función prácticamente el resto de las células de las sistema inmunitario.
Se han identificado 2 tipos de células CD4+ colaboradoras sobre la base de las diferentes citocinas que producen.
El subgrupo de célula T-colaboradora-1 (TH1) sintetiza y secreta IL-2 e interferon-γ. Función: activación de macrófagos y síntesis de anticuerpos y fijadores de complemento
Las células TH2 producen IL -4,5 y 13. Función: síntesis de otra clase de anticuerpos, notablemente IgE y activación de eosinofilos
LINFOCITOS B
Las células B maduras constituyen el 10 ala 20% de la población de linfocitos circulantes periféricos y también están presentes en los tejidos linfoides periféricos y en órganos extra linfáticos.
Las células B reconocen ala antígeno a través del complejo receptor antigénico de célula B.
La IgM y IgD presentes en la superficie de todas las células B vírgenes constituyen el componente fijador de antígeno del complejo receptor de célula B
Tras la estimulación antigénica, las células B forman células plasmáticas que segregan inmunoglobulinas, que son los mediadores de la inmunidad humoral
Los linfocitos B pueden activarse por antígenos proteicos y no proteicos.
El resultado final de la activación de las células B es su diferenciación en células secretadoras de anticuerpos denominadas células plasmáticas.
Las células que secretan anticuerpos residen en los órganos linfoides y en los tejidos mucosos y algunas células plasmáticas que pueden emigrar a la medula ósea y al hígado.
Las respuestas de célula B a antígenos proteicos requieren la ayuda de las células T CD4+.
Las células T colaboradoras
y mediante el aumento de citocinas activan a las células B
Las células T colaboradoras activadas expresan el ligando CD40 que se une específicamente al CD40 expresado sobre las células B.
Esta interacción es esencial para la maduración de la célula B y la secreción de anticuerpos Ing., IgA e IgE
MACROFAGOS
Desempeñan papeles importantes, tanto en la fase de inducción como en la efectora de las respuestas inmunitarias. Los macrófagos que han fagocitado microbios y antígenos proteicos procesan el antígeno y presentan los fragmentos peptidicos a las células.
Son células efectoras importantes en ciertas formas de inmunidad celular, como la reacción de hipersensibilidad retardada. Tal activación aumenta las propiedades microbicidas de los macrófagos y su capacidad de destruir células tumorales.
También son importantes en la fase efectora de la inmunidad humoral
CELULAS DENDRITICAS Existe 2 tipos de células con morfología dendrítica: Células dendríticas interdigitadas: son las mas importantes presentadoras de antígeno en la iniciación de la respuesta inmunitaria primaria contra antígenos protéticos.
Estas células se localizan en el sitio adecuado para capturar antígenos- bajo el epitelio el sitio habitual de entrada de microbios y antígenos ajenos, donde los antígenos pueden producirse.
Expresan muchos receptores para capturar y responder a microbios ( y a otros antígenos) incluyendo los TLR y los receptores de manosa
En respuesta a los microbios las células dendríticas expresan el mismo receptor de quimiocina que las células T vírgenes.
Expresan niveles altos de molécula a MHC de clase II, así como las moléculas coestimuladoras B7-1 y B7-2.
Estas células posen todo lo necesario para presentar los antígenos y para activar a las células T CD4+
Células dendríticas foliculares Están presentes en los folículos linfoides del bazo y ganglios linfáticos.
Estas células portan los receptores Fc para IgG y para receptores C3b y pueden atrapar antígenos ligados a anticuerpos o proteínas de complemento.
Desempeñan un papel en las respuestas inmunitarias en curso presentando anfígenos a las células B y seleccionando las células B que tiene la afinidad mas alta para antígenos, y mejorando así la calidad de la respuesta Inmunitaria humoral.
CELULAS NK Integran aproximadamente entre el 10 y el 15% los linfocitos sanguíneos periféricos. No muestran receptores celulares T ni Igs superficie celular.
de de
Están dotadas de la capacidad innata de destruir distintas células tumorales, células infectadas pro virus y algunas células normales.
Son parte del sistema inmunitario innato y pueden ser la primera línea de defensa contra infecciones víricas y hasta algunos tumores.
La actividad funcional de las células NK esta regulada por un equilibrio entre señales para receptores de activación y de inhibición.
Los receptores de activación estimulan la capacidad de destruir de las células NK reconociendo moléculas mal definidas en las células diana, algunos pueden ser productos víricos.
Los receptores inhibidores inhiban la activación de las células NK reconociendo a las moléculas propias MHC de la clase I.
Se cree que las células NK están inhibidas para destruir células normales por que todas estas células expresan moléculas propias del MHC de clase 1.
La actividad d células NK esta regulada por muchas cito cinas, incluyendo IL-2, 15 e 12.
Las IL-2 y 15 estimulan la proliferación de NK
La IL-12 activa la capacidad de destruir y la secreción de IFN-γ.
ENFERMEDADES AUTOIN MUNES ¿ Como y cuando se define autoinmunidad patológica? Se deben de cumplirse 3 requisitos: 1- La presencia de una reacción autoinmune. 2- La evidencia de que tal reacción no es secundaria a daños del tejido3- La ausencia de otra causa bien definida de la enfermedad.
Los trastornos autoinmunes pueden ser el resultado de lesión tisular producida por células T o anticuerpos que reaccionan contra auto antígenos.
Pueden dar lugar a una enfermedad especifica de un órgano y a una enfermedad generalizada sistémica
Tolerancia inmunológica Es un estado en el cual el individuo es incapaz de desarrollar un respuesta inmunitaria ante un antígeno especifico.
Hay 2 tipos de tolerancia inmunológica:
Tolerancia central. se refiere a la muerte de clones de linfocitos T y B autoreactivos durante su maduración en los órganos linfoides.
Se piensa que una proteína denominada AIRE (regulador de autoinmunidad) estimula la expresión de muchos antígenos propios periféricos en el timo, que es critica para la eliminación de las células T inmaduras auto reactivas
Lo mismo que en las células T, la eliminación clonar también opera en las células B.
Tolerancia periférica. Las células T autoreactivas que escapan ala selección negativa intratimica puede no inhibir la lesión tisular.
Existen varios mecanismos de seguridad que silencian a tales células T autoreactivas. 1- Anergia Es la inactivación funcional prolongada o irreversible de los linfocitos.
Si el antígeno es presentado por células que no portan los coestimuladores se libera una señal negativa y la célula se vuelve anergia, además de que también afecta las célula B
2- Supresión de células T reguladoras. Estas células pueden desarrollarse en el timo como resultado del reconocimiento de autoantigenos, o pueden ser inducidas en la periferia.
Los mecanismo de la supresión de células T no están completamente bien definidos.
Existe una evidencia de que la supresión de estas células puede estar mediada , en parte por la secreción de cito cinas, como , IL-10 que inhiben la activación linfocitaria y las funciones efectoras.
3-Eliminacion clonar por activación de la muerte celular inducida. Las células T CD4 que reconocen autoantigenos pueden recibir señales que favorecen su muerte por apoptosis. El FasL una proteína de membrana celular que expresan los linfocitos principalmente en los linfocitos T activados induce la apoptosis de las células T activadas.
4- Secuestro antigénico. Algunos antígenos están escondidos frente al sistema inmunitario por que los tejidos donde se localizan no se comunican con la sangre ni la linfa. Se cree que es el caso de los testículos, el ojo y el cerebro denominados sitios de privilegio inmunológico por que es difícil inducir respuestas
MECANISMO DE LAS ENFERMDEADES AUTOINMUNITARIAS Papel de los genes de susceptibilidad Los genes que están asociados con autoinmunidad, los mejor definidos son los genes del HLA. También han sido implicados defectos e las vías que deberían regular normalmente la tolerancia periférica o central. Un desarrollo defectuoso de células T reguladoras es otra vía por la que puede evitarse la tolerancia.
Papel de las infecciones. Puede producirse por que las infecciones regulan al alza la expresión de moléculas coestimlantesen las CPA y permiten superar la vía de la tolerancia periférica. También por que algunos agentes infecciosos comparten epitopos con autoantigenos
LES Es la enfermedad sistémica prototípica, caracterizada por numerosos autoanticuerpos, especialmente ANA.
Incidencia 1 por cada 2500 individuos en algunas poblaciones generales; el cociente mujer: varón es 9/1. Del 40 al 50% de los pacientes con LES tiene anticuerpos frente a proteínas asociadas con fosfolipidos (anticuerpos anfifosfolipido)
Patogenia La concordancia en gemelos monocigoticos y el agrupamiento familiar sugieren una predispusiesen genética. Factores exógenos como la exposición a fármacos, irradiación ultravioleta y los estrógenos también se
Morfología La pie y el musculo se hallan afectados frecuentemente. En los casos crónicos, los vasos muestran un engrosamiento fibroso y estrechamiento luminar.
RIÑON: el mecanismo principal de lesión es el deposito de inmunocomplejos en las estructuras renales, incluyendo los glomérulos, las membranas basales, capilares tubulares y peritubulares.
PIEL: clásicamente hay eritema malar, degradación de la capa basal, la dermis muestra fibrosis variable.
ARTICULACIONES: se caracteriza por sinovitis inespecífica
SNC: manifestaciones neuropsiquiatricas o un trastorno de la función neuronal.
SISTEMA CARDIOVASCULAR: afectación principal es la pericarditis, la miocarditis es menos frecuente. afectación de las válvulas mitral y aortica, y pueden causar estenosis o regurgitación.
BAZO: se produce una esplenomegalia moderada Es característica una fibrosis perivascular alrededor de las arterias penicilares.
PULMONES: se produce pleuritis, con derrame pleural en el 50% de los pacientesTambién hay neumonitis intersticial y alveolitis fibrosante difusa
CARACTERISTICAS CLINICAS Son variadas.
Es típico que se manifieste de modo insidioso, como una enfermedad sistémica, crónica, recurrente, febril, con síntomas referibles a la practica totalidad de los tejidos, pero especialmente en articulaciones.
Los autoanticuerpos pueden inducir trombocitopenia, leucopenia y anemia.
En ocasiones puede presentar síntomas mínimos como hematuria, erupción.
LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE CRONICO Se limita a lesiones cutáneas. Solo el 35% de los pacientes tiene ANA positivos. Al igual que el LES, hay deposito de Ig en la unión dermoepidrmica.
LUPUS EITEMATOSO INDUCIDO POR FARMACOS Fármacos como la hidralacina, procainamida, isoniazida y D-penicilamina inducen con frecuencia un ANA+ y con menor frecuencia un Sx similar al LE.
En dicho Sx hay afectación multiorganica, infrecuente la afectación renal y del SNC.
es
ARTRITIS REUMATOIDE Es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta primeramente a las articulaciones. También puede implicar tejidos extraarticulares, talas como la piel, vasos sanguíneos, pulmones y corazón.
MIOPATIAS INFLAMATORIAS
Comprende un grupo caracterizados por fundamentalmente de esqueléticos
de
trastornos inflamación los músculos
SINDROME DE SJÖGREN Se caracteriza por unos ojos secos (queratoconjuntivitis sicca) y boca seca (xerostomia), uqe son secuencia de una destruccion de las glandulas lagrimales y salivales.
El 40% de los casos se da de modo aislado y el 60% restante de casos se observa en asociación con otras enfermedades autoinmunes , como la artritis reumatoide (la mas frecuente), LES, o esclerodermia.
El 90% de los pacientes son mujeres de edades comprendida entre 35 y 45 años.
MORFOLOGIA: Las glándulas lagrimales y salivales muestran inicialmente un infiltrado linfoide periductal, con hiperplasia epitelial ductal.
Se sigue de atrofia acinar, fibrosis y sustitución adiposa final.
Los cambios secundarios incluyen inflamación corneal, erosión y ulceración, y atrofia de la mucosa oral con formación de fisuras y ulceras inflamadas, estos cambios causan dificultad en la deglución de los alimentos
CARACTERISTICAS CLINICAS Con frecuencia se desarrolla resequedad nasal y formación de costras, con ulceración. Como consecuencia de afectación respiratoria, puede producirse laringitis, bronquitis o neumonitis.
Frecuentemente se produce nefritis tubulointersticial, con atrofia tubular, se produce así acidosis tubular renal.
ESCLEROSIS SISTEMICA Implica una fibrosis sistémica excesiva, muy frecuentemente en la piel; afecta a largo plazo, al tracto gastrointestinal, riñones, corazón, músculos y pulmones.
La relación mujer: varón es de 3:1 con una incidencia máxima en el grupo de edad de 50 a 60 años.
La enfermedad se manifiesta inicialmente con edema simétrico y engrosamiento de la piel de las manos y de los dedos.
Se subclasifica como: Esclerodermia difusa. Afectación cutánea generalizada y visceral temprana, con progresión rápidaEsclerodermia localizada. Calcinosis, disfunción esofágica, esclerodactilia, afectación cutánea mínima, afectación visceral tardía y un curso benigno.
PATOGENIA Implica lesión vascular debida a respuestas inmunitarias anormales. Posibles etiologías: Activación de las células T CD4+ por un antígeno no identificado, con producción de cito cinas.
Lesión endotelial recurrente debida a mediadores tóxicos liberados por células T activadas o
MORFOLOGIA Piel. Inicialmente zonas afectadas se hallan edematosas. Los dedos fibrocitos se afilan y adoptan una forma en garra, con disminución de la movilidad y la cara se vuelve como una mascara estirada Tracto alimentario. se producen una atrofia progresiva y colagenizacion de la capa muscular, sobre todo en el esófago: en los dos tercios inferiores se puede desarrollar una inflexibilidad como una manera. Sistema musculoesqueletico Hay una sinovitis inflamatoria que progresa a fibrosis. La afección muscular comienza proximalmente; los vasos muestran engrosamiento de la membrana basal
Riñones.
Se afectan en los dos 2/3 de los pacientes. La insuficiencia renal origina el 50% de las muertes . En el 30% de los casos hay hipertensión, provocando con frecuencia necrosis fibrinoide con trombosis y necrosis. Pulmones. Muestran fibrosis variable de los pequeños vasos pulmonares, con fibrosis intersticial y alveolar difusa.
Corazón.
Se presenta miocardiopatia restrictiva y afectación del sistema de conducción con arritmias resultantes.
ENFEMDEDADES MISXTAS DE TEJIDO CONECTIVO Se caracteriza por: Características sugestivas de LES ,polimiositis y esclerosis sistémica. Títulos elevados de ANA frente a ribonucleoproteinas. Nefropatía infrecuente. Excelente respuesta a los esteroides.
POLIARTTRITIS NODOSA Y OTRAS VASCULITIS La poliartritis nodosa pertenece a un grupo de enfermedades caracterizadas por inflamación necrosante de las paredes de los vasos sanguíneos.
Existen 2 tipos principales de inmunidad de adaptación:
Inmunidad por células (o celular): es responsable de la defensa contra los microbios intracelulares. Mediada por linfocitos T derivados del timo
Inmunidad humoral: protege contra microbios extracelulares y sus toxinas. Mediada por los linfocitos B derivados de la medula ósea.
LINFOCITOS T
Se generan a partir de precursores inmunitarios en el timo. Las células T maduras vírgenes se encuentran en la sangre.
Constituyen el 60 al 70% de los linfocitos y en las zonas de células T en los órganos linfoides periféricos.
Cada célula T esta programada genéticamente para reconocer un antígeno especifico ligado ala célula mediado por un receptor de la célula T especifico para antígeno (TCR)
TCR αβreconoce los péptidos en los antígenos que están expuestos mediante las moléculas del MCH que están en la superficie de las CPA.
Las proteínas CD3 que están unidas al TCR no ligan antígeno pero están implicadas en la transducción de señales dentro de la célula T después de que el TCR se haya unido al antígeno.
Una minoría de las células T maduras expresan otro tipo de TCR compuesto de cadenas polipéptidas γ δ, estas reconocen péptidos, lípidos y pequeñas moléculas sin que se requiera su presentación por proteínas del MCH.
Las células T γδ tienden a agregarse en superficies epiteliales, tales como la mucosa de los tractos respiratorios y gastrointestinal.
Las células NK-T reconocen glucolípidos que son exhibidos por la molécula CD1 de tipo MHC.
Las funciones de estas células no están bien definidas
Las células T expresan un numero de moléculas no polimórficas, denominadas también moléculas accesorias incluyendo, CD4, CD8, CD2 integrinas y CD28.
CD4 se expresa aproximadamente en el 60% de las células y se une a las moléculas del MHC clase II. CD3+ maduras y CD8 el 30% de las células T y se une al MHC clase I.
Estas glucoproteinas asociadas a la membrana de las células T sirven como correceptores en la activación de la célula T.
Cuando las células T se activan por el antígeno y, los coestimuladores, secretan proteínas que actúan locamente, denominadas citocinas.
Las células T proliferan generando un gran numero de linfocitos T específicos para antígenos a través de la interleucina- 2
Al secretar citocinas, las células T CD4+ influyen en la función prácticamente el resto de las células de las sistema inmunitario.
Se han identificado 2 tipos de células CD4+ colaboradoras sobre la base de las diferentes citocinas que producen.
El subgrupo de célula T-colaboradora-1 (TH1) sintetiza y secreta IL-2 e interferon-γ. Función: activación de macrófagos y síntesis de anticuerpos y fijadores de complemento
Las células TH2 producen IL -4,5 y 13. Función: síntesis de otra clase de anticuerpos, notablemente IgE y activación de eosinofilos
LINFOCITOS B
Las células B maduras constituyen el 10 ala 20% de la población de linfocitos circulantes periféricos y también están presentes en los tejidos linfoides periféricos y en órganos extra linfáticos.
Las células B reconocen ala antígeno a través del complejo receptor antigénico de célula B.
La IgM y IgD presentes en la superficie de todas las células B vírgenes constituyen el componente fijador de antígeno del complejo receptor de célula B
Tras la estimulación antigénica, las células B forman células plasmáticas que segregan inmunoglobulinas, que son los mediadores de la inmunidad humoral
Los linfocitos B pueden activarse por antígenos proteicos y no proteicos.
El resultado final de la activación de las células B es su diferenciación en células secretadoras de anticuerpos denominadas células plasmáticas.
Las células que secretan anticuerpos residen en los órganos linfoides y en los tejidos mucosos y algunas células plasmáticas que pueden emigrar a la medula ósea y al hígado.
Las respuestas de célula B a antígenos proteicos requieren la ayuda de las células T CD4+.
Las células T colaboradoras
y mediante el aumento de citocinas activan a las células B
Las células T colaboradoras activadas expresan el ligando CD40 que se une específicamente al CD40 expresado sobre las células B.
Esta interacción es esencial para la maduración de la célula B y la secreción de anticuerpos Ing., IgA e IgE
MACROFAGOS
Desempeñan papeles importantes, tanto en la fase de inducción como en la efectora de las respuestas inmunitarias. Los macrófagos que han fagocitado microbios y antígenos proteicos procesan el antígeno y presentan los fragmentos peptidicos a las células.
Son células efectoras importantes en ciertas formas de inmunidad celular, como la reacción de hipersensibilidad retardada. Tal activación aumenta las propiedades microbicidas de los macrófagos y su capacidad de destruir células tumorales.
También son importantes en la fase efectora de la inmunidad humoral
CELULAS DENDRITICAS Existe 2 tipos de células con morfología dendrítica: Células dendríticas interdigitadas: son las mas importantes presentadoras de antígeno en la iniciación de la respuesta inmunitaria primaria contra antígenos protéticos.
Estas células se localizan en el sitio adecuado para capturar antígenos- bajo el epitelio el sitio habitual de entrada de microbios y antígenos ajenos, donde los antígenos pueden producirse.
Expresan muchos receptores para capturar y responder a microbios ( y a otros antígenos) incluyendo los TLR y los receptores de manosa
En respuesta a los microbios las células dendríticas expresan el mismo receptor de quimiocina que las células T vírgenes.
Expresan niveles altos de molécula a MHC de clase II, así como las moléculas coestimuladoras B7-1 y B7-2.
Estas células posen todo lo necesario para presentar los antígenos y para activar a las células T CD4+
Células dendríticas foliculares Están presentes en los folículos linfoides del bazo y ganglios linfáticos.
Estas células portan los receptores Fc para IgG y para receptores C3b y pueden atrapar antígenos ligados a anticuerpos o proteínas de complemento.
Desempeñan un papel en las respuestas inmunitarias en curso presentando anfígenos a las células B y seleccionando las células B que tiene la afinidad mas alta para antígenos, y mejorando así la calidad de la respuesta Inmunitaria humoral.
CELULAS NK Integran aproximadamente entre el 10 y el 15% los linfocitos sanguíneos periféricos. No muestran receptores celulares T ni Igs superficie celular.
de de
Están dotadas de la capacidad innata de destruir distintas células tumorales, células infectadas pro virus y algunas células normales.
Son parte del sistema inmunitario innato y pueden ser la primera línea de defensa contra infecciones víricas y hasta algunos tumores.
La actividad funcional de las células NK esta regulada por un equilibrio entre señales para receptores de activación y de inhibición.
Los receptores de activación estimulan la capacidad de destruir de las células NK reconociendo moléculas mal definidas en las células diana, algunos pueden ser productos víricos.
Los receptores inhibidores inhiban la activación de las células NK reconociendo a las moléculas propias MHC de la clase I.
Se cree que las células NK están inhibidas para destruir células normales por que todas estas células expresan moléculas propias del MHC de clase 1.
La actividad d células NK esta regulada por muchas cito cinas, incluyendo IL-2, 15 e 12.
Las IL-2 y 15 estimulan la proliferación de NK
La IL-12 activa la capacidad de destruir y la secreción de IFN-γ.
ENFERMEDADES AUTOIN MUNES ¿ Como y cuando se define autoinmunidad patológica? Se deben de cumplirse 3 requisitos: 1- La presencia de una reacción autoinmune. 2- La evidencia de que tal reacción no es secundaria a daños del tejido3- La ausencia de otra causa bien definida de la enfermedad.
Los trastornos autoinmunes pueden ser el resultado de lesión tisular producida por células T o anticuerpos que reaccionan contra auto antígenos.
Pueden dar lugar a una enfermedad especifica de un órgano y a una enfermedad generalizada sistémica
Tolerancia inmunológica Es un estado en el cual el individuo es incapaz de desarrollar un respuesta inmunitaria ante un antígeno especifico.
Hay 2 tipos de tolerancia inmunológica:
Tolerancia central. se refiere a la muerte de clones de linfocitos T y B autoreactivos durante su maduración en los órganos linfoides.
Se piensa que una proteína denominada AIRE (regulador de autoinmunidad) estimula la expresión de muchos antígenos propios periféricos en el timo, que es critica para la eliminación de las células T inmaduras auto reactivas
Lo mismo que en las células T, la eliminación clonar también opera en las células B.
Tolerancia periférica. Las células T autoreactivas que escapan ala selección negativa intratimica puede no inhibir la lesión tisular.
Existen varios mecanismos de seguridad que silencian a tales células T autoreactivas. 1- Anergia Es la inactivación funcional prolongada o irreversible de los linfocitos.
Si el antígeno es presentado por células que no portan los coestimuladores se libera una señal negativa y la célula se vuelve anergia, además de que también afecta las célula B
2- Supresión de células T reguladoras. Estas células pueden desarrollarse en el timo como resultado del reconocimiento de autoantigenos, o pueden ser inducidas en la periferia.
Los mecanismo de la supresión de células T no están completamente bien definidos.
Existe una evidencia de que la supresión de estas células puede estar mediada , en parte por la secreción de cito cinas, como , IL-10 que inhiben la activación linfocitaria y las funciones efectoras.
3-Eliminacion clonar por activación de la muerte celular inducida. Las células T CD4 que reconocen autoantigenos pueden recibir señales que favorecen su muerte por apoptosis. El FasL una proteína de membrana celular que expresan los linfocitos principalmente en los linfocitos T activados induce la apoptosis de las células T activadas.
4- Secuestro antigénico. Algunos antígenos están escondidos frente al sistema inmunitario por que los tejidos donde se localizan no se comunican con la sangre ni la linfa. Se cree que es el caso de los testículos, el ojo y el cerebro denominados sitios de privilegio inmunológico por que es difícil inducir respuestas
MECANISMO DE LAS ENFERMDEADES AUTOINMUNITARIAS Papel de los genes de susceptibilidad Los genes que están asociados con autoinmunidad, los mejor definidos son los genes del HLA. También han sido implicados defectos e las vías que deberían regular normalmente la tolerancia periférica o central. Un desarrollo defectuoso de células T reguladoras es otra vía por la que puede evitarse la tolerancia.
Papel de las infecciones. Puede producirse por que las infecciones regulan al alza la expresión de moléculas coestimlantesen las CPA y permiten superar la vía de la tolerancia periférica. También por que algunos agentes infecciosos comparten epitopos con autoantigenos
LES Es la enfermedad sistémica prototípica, caracterizada por numerosos autoanticuerpos, especialmente ANA.
Incidencia 1 por cada 2500 individuos en algunas poblaciones generales; el cociente mujer: varón es 9/1. Del 40 al 50% de los pacientes con LES tiene anticuerpos frente a proteínas asociadas con fosfolipidos (anticuerpos anfifosfolipido)
Patogenia La concordancia en gemelos monocigoticos y el agrupamiento familiar sugieren una predispusiesen genética. Factores exógenos como la exposición a fármacos, irradiación ultravioleta y los estrógenos también se
Morfología La pie y el musculo se hallan afectados frecuentemente. En los casos crónicos, los vasos muestran un engrosamiento fibroso y estrechamiento luminar.
RIÑON: el mecanismo principal de lesión es el deposito de inmunocomplejos en las estructuras renales, incluyendo los glomérulos, las membranas basales, capilares tubulares y peritubulares.
PIEL: clásicamente hay eritema malar, degradación de la capa basal, la dermis muestra fibrosis variable.
ARTICULACIONES: se caracteriza por sinovitis inespecífica
SNC: manifestaciones neuropsiquiatricas o un trastorno de la función neuronal.
SISTEMA CARDIOVASCULAR: afectación principal es la pericarditis, la miocarditis es menos frecuente. afectación de las válvulas mitral y aortica, y pueden causar estenosis o regurgitación.
BAZO: se produce una esplenomegalia moderada Es característica una fibrosis perivascular alrededor de las arterias penicilares.
PULMONES: se produce pleuritis, con derrame pleural en el 50% de los pacientesTambién hay neumonitis intersticial y alveolitis fibrosante difusa
CARACTERISTICAS CLINICAS Son variadas.
Es típico que se manifieste de modo insidioso, como una enfermedad sistémica, crónica, recurrente, febril, con síntomas referibles a la practica totalidad de los tejidos, pero especialmente en articulaciones.
Los autoanticuerpos pueden inducir trombocitopenia, leucopenia y anemia.
En ocasiones puede presentar síntomas mínimos como hematuria, erupción.
LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE CRONICO Se limita a lesiones cutáneas. Solo el 35% de los pacientes tiene ANA positivos. Al igual que el LES, hay deposito de Ig en la unión dermoepidrmica.
LUPUS EITEMATOSO INDUCIDO POR FARMACOS Fármacos como la hidralacina, procainamida, isoniazida y D-penicilamina inducen con frecuencia un ANA+ y con menor frecuencia un Sx similar al LE.
En dicho Sx hay afectación multiorganica, infrecuente la afectación renal y del SNC.
es
ARTRITIS REUMATOIDE Es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta primeramente a las articulaciones. También puede implicar tejidos extraarticulares, talas como la piel, vasos sanguíneos, pulmones y corazón.
MIOPATIAS INFLAMATORIAS
Comprende un grupo caracterizados por fundamentalmente de esqueléticos
de
trastornos inflamación los músculos
SINDROME DE SJÖGREN Se caracteriza por unos ojos secos (queratoconjuntivitis sicca) y boca seca (xerostomia), uqe son secuencia de una destruccion de las glandulas lagrimales y salivales.
El 40% de los casos se da de modo aislado y el 60% restante de casos se observa en asociación con otras enfermedades autoinmunes , como la artritis reumatoide (la mas frecuente), LES, o esclerodermia.
El 90% de los pacientes son mujeres de edades comprendida entre 35 y 45 años.
MORFOLOGIA: Las glándulas lagrimales y salivales muestran inicialmente un infiltrado linfoide periductal, con hiperplasia epitelial ductal.
Se sigue de atrofia acinar, fibrosis y sustitución adiposa final.
Los cambios secundarios incluyen inflamación corneal, erosión y ulceración, y atrofia de la mucosa oral con formación de fisuras y ulceras inflamadas, estos cambios causan dificultad en la deglución de los alimentos
CARACTERISTICAS CLINICAS Con frecuencia se desarrolla resequedad nasal y formación de costras, con ulceración. Como consecuencia de afectación respiratoria, puede producirse laringitis, bronquitis o neumonitis.
Frecuentemente se produce nefritis tubulointersticial, con atrofia tubular, se produce así acidosis tubular renal.
ESCLEROSIS SISTEMICA Implica una fibrosis sistémica excesiva, muy frecuentemente en la piel; afecta a largo plazo, al tracto gastrointestinal, riñones, corazón, músculos y pulmones.
La relación mujer: varón es de 3:1 con una incidencia máxima en el grupo de edad de 50 a 60 años.
La enfermedad se manifiesta inicialmente con edema simétrico y engrosamiento de la piel de las manos y de los dedos.
Se subclasifica como: Esclerodermia difusa. Afectación cutánea generalizada y visceral temprana, con progresión rápidaEsclerodermia localizada. Calcinosis, disfunción esofágica, esclerodactilia, afectación cutánea mínima, afectación visceral tardía y un curso benigno.
PATOGENIA Implica lesión vascular debida a respuestas inmunitarias anormales. Posibles etiologías: Activación de las células T CD4+ por un antígeno no identificado, con producción de cito cinas.
Lesión endotelial recurrente debida a mediadores tóxicos liberados por células T activadas o
MORFOLOGIA Piel. Inicialmente zonas afectadas se hallan edematosas. Los dedos fibrocitos se afilan y adoptan una forma en garra, con disminución de la movilidad y la cara se vuelve como una mascara estirada Tracto alimentario. se producen una atrofia progresiva y colagenizacion de la capa muscular, sobre todo en el esófago: en los dos tercios inferiores se puede desarrollar una inflexibilidad como una manera. Sistema musculoesqueletico Hay una sinovitis inflamatoria que progresa a fibrosis. La afección muscular comienza proximalmente; los vasos muestran engrosamiento de la membrana basal
Riñones.
Se afectan en los dos 2/3 de los pacientes. La insuficiencia renal origina el 50% de las muertes . En el 30% de los casos hay hipertensión, provocando con frecuencia necrosis fibrinoide con trombosis y necrosis. Pulmones. Muestran fibrosis variable de los pequeños vasos pulmonares, con fibrosis intersticial y alveolar difusa.
Corazón.
Se presenta miocardiopatia restrictiva y afectación del sistema de conducción con arritmias resultantes.
ENFEMDEDADES MISXTAS DE TEJIDO CONECTIVO Se caracteriza por: Características sugestivas de LES ,polimiositis y esclerosis sistémica. Títulos elevados de ANA frente a ribonucleoproteinas. Nefropatía infrecuente. Excelente respuesta a los esteroides.
POLIARTTRITIS NODOSA Y OTRAS VASCULITIS La poliartritis nodosa pertenece a un grupo de enfermedades caracterizadas por inflamación necrosante de las paredes de los vasos sanguíneos.
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