Bone Sarcoma

BONE SARCOMA

• Sarkoma jaringan lunak dan tulang adalah kelompok tumor yang langka dan heterogen. Meskipun jaringan lunak dan tulang terdiri dari 75% dari berat badan rata-rata, neoplasma ini mewakili kurang dari 1% dari semua orang dewasa dan 15% keganasan pediatrik

• Faktor risiko untuk jaringan lunak dan sarkoma tulang termasuk terapi radiasi sebelumnya, paparan bahan kimia (misalnya, vinil klorida, arsen), imunodefisiensi, cedera sebelumnya (bekas luka, luka bakar), iritasi jaringan kronis (implan tubuh asing, lymphedema), neurofibromatosis, Penyakit Paget, infark tulang, dan sindrom kanker genetik (retinoblastoma herediter, sindrom Li-Fraumeni, sindrom Gardner).

•

sarkoma tulang biasanya diklasifikasikan menurut jenis produksi matriks: sarkoma yang memproduksi osteoid diklasifikasikan sebagai osteosarcomas, dan sarkoma yang memproduksi kondroid diklasifikasikan sebagai chondrosarcomas.

• Sarkoma tulang yang paling umum adalah osteosarcoma, chondrosarcoma, dan sarkoma Ewing.

STAGING OF MUSCULOSKELETAL TUMORS • Staging adalah proses mengklasifikasikan tumor, terutama tumor ganas, sehubungan dengan derajat diferensiasi, serta lokal dan jarak jauh, untuk merencanakan perawatan dan memperkirakan prognosis. Staging memungkinkan ahli bedah untuk menentukan jenis dan tingkat operasi yang diperlukan untuk jenis tumor tertentu di lokasi anatomi tertentu, serta indikasi untuk modalitas pengobatan neoadjuvant.

OSTEOSARCOMA • Osteosarcoma adalah sarkoma tulang primer yang paling umum. • Osteosarcoma biasanya terjadi selama masa kanak-kanak dan masa remaja. Pada pasien di atas usia 40 tahun biasanya dikaitkan dengan kondisi yang sudah ada sebelumnya seperti penyakit Paget atau tulang yang diiradiasi

• Antara 80% dan 90% dari tumor terjadi pada metafisis tulang panjang dengan situs yang paling umum adalah femur distal, tibia proksimal, dan humerus proksimal.

• Nyeri, disertai dengan pembengkakan jaringan lunak adalah keluhan yang paling umum.

• Atas dasar presentasi radiologi, osteosarcomas diklasifikasikan ke dalam tiga kategori besar: osteosarcomas sklerotik (30%), osteosarcomas osteolitik (25%), dan pola campuran (45%)

Tiga jenis matriks radiografi osteosarcoma: (A) osteolitik (panah menunjukkan tumor), (B) campuran, dan (C) sclerosing. Tidak ada perbedaan prognostik dalam kelangsungan hidup berdasarkan jenis radiografi pembentukan matriks.

• Diagnosis banding tumor ini termasuk giant cell tumor, kista tulang aneurisma, fibrosarcoma.

• Kesalahan diagnosis paling sering terjadi dengan osteosarcoma osteolitik murni.

VARIAN OSTEOSARCOMA • Parosteal • Periosteal

PAROSTEAL • Parosteal osteosarcoma adalah varian yang berbeda dari osteosarcoma. • Parosteal muncul dari tulang kortikal • Umumnya terjadi pada kelompok usia yang lebih tua. Pravelensi diperkirakan 4%

• Femur distal adalah lokasi paling umum, selain itu humerus proksimal dan tibia proksimal

• Secara karakteristik, tumor melekat pada aspek posteriornya. • Tumor muncul dari permukaan kortikal dan muncul sebagai massa

multinodular protuberan. Tumor biasanya mengelilingi, sebagian atau seluruhnya, batang tulang di bawahnya.

DIAGNOSIS OSTEOSARCOMA PAROSTEAL • Didasarkan pada temuan klinis, radiologis, dan patologis. • Sebagian besar osteosarcom parosteal tidak memerlukan

kemoterapi neoadjuvant dan adjuvan, dan sebaiknya diobati dengan eksisi luas.

Secara radiologis, parosteal osteosarcoma muncul sebagai massa yang besar, padat, dan ditabulasi yang secara luas melekat pada tulang

Jika sudah lama, tumor dapat mengelilingi seluruh tulang. Meskipun evaluasi yang cermat, ekstensi intramedulla sulit untuk ditentukan dari radiografi polos. Ini lebih akurat dideteksi dengan CT scan.

(A) Hubungan osteosarcoma parosteal ke medularis kanal lebih baik dilihat pada CT yang menunjukkan tidak ada ekstensi tumor ke saluran.

(B) Spesimen bedah (C) Diterangi dengan fluoresensi tetrasiklin, menunjukkan sedikit perluasan tumor medullary melalui korteks posterior.

• Pada

lesi tingkat rendah klasik, trabekula osteoid yang terbentuk secara tidak teratur, dikelilingi oleh stroma sel spindle yang mengandung sel spindle fibroblastik yang sangat lebar dan terlihat.

• Parosteal

osteosarcoma termasuk dalam kelompok sarkoma permukaan tulang. Biasanya neoplasma derajat rendah. Ada trabekula osseous paralel atau berpotongan yang bisa berupa matriks lamellar.

• Periosteal osteosarcoma adalah varian kortikal langka osteosarcoma yang muncul secara dangkal pada korteks, paling sering pada tibial shaft.

• Secara radiologis, itu adalah lesi kecil, radiolusen dengan beberapa bukti spikulasi tulang. Korteks secara karakteristik utuh dengan penampilan scooped-out dan segitiga Codman

• Endosteal scalloping adalah tanda kunci keganasan

CHONDROSARCOMA • Chondrosarcoma adalah sarkoma tulang primer kedua yang paling umum. • Chondrosarcoma adalah kelompok heterogen tumor yang jaringan neoplastik dasar adalah tulang rawan dan tidak menunjukkan bukti pembentukan osteoid primer.

• Chondrosarcomas primer tidak terkait dengan lesi yang sudah ada sebelumnya. Chondrosarcomas sekunder berhubungan dengan lesi chondroid yang sudah ada sebelumnya seperti enchondroma, osteochondroma, chondroblastoma, chondromyxofibroma, chondroma periosteal, dan chondromatosis sinovial

• Chondrosarcomas pusat muncul dari dalam saluran meduler, dan chondrosarcomas perifer muncul dari permukaan tulang. Chondrosarcomas utama hampir selalu sentral; chondrosarcomas sekunder dapat bersifat sentral atau perifer.

• Sebagian besar chondrosarcomas "konvensional" terjadi antara usia 40 dan 60. Tempat yang paling umum adalah panggul, tulang paha, dan ikat pinggang bahu. Chondrosarcomas panggul sering besar dan hadir dengan nyeri yang dirujuk ke punggung bawah, nyeri skiatik, gejala kencing dari tekanan pada leher kandung kemih, pembengkakan unilateral ekstremitas bawah karena obstruksi vena iliaka, atau massa panggul tanpa rasa sakit.

SARKOMA EWING • Sarkoma Ewing adalah sarkoma sel bulat yang berbeda yang terjadi terutama pada tulang panjang pasien yang belum dewasa. Tumor terdiri dari sel-sel tak berdiferensiasi, bulat, mesenchymal yang kaya glikogen dan biasanya memanifestasikan translokasi kromosom timbal balik yang unik, t (11; 22) (q24; q12) yang menghasilkan protein chimeric, EWS / FLI-1.

• Sarkoma Ewing adalah sarkoma tulang primer ketiga yang paling umum. Ini memiliki kecenderungan yang signifikan untuk populasi kulit putih; sangat jarang mendiagnosis sarkoma Ewing pada pasien Black. Insiden puncak adalah dekade kedua kehidupan. Pada pasien yang sangat muda, dan pada pasien di atas usia 30, diagnosis sarkoma Ewing harus dipertanyakan, karena jarang terjadi pada kelompok usia ini.

• Diagnosis banding yang umum termasuk metastatik neuroblastoma dan leukemia akut (pada kelompok usia muda) dan karsinoma sel kecil dan limfoma sel besar (pada pasien yang lebih tua dari 30).

• Sarkoma Ewing sering litik atau memiliki pola campuran; Namun, pada sekitar 40% kasus, penampilan sklerotik dominan.