Blok19.docx

Penyakit Jantung Bawaan Asianotik Ayu C.V. Keintjem 102016018 Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana Jln. Arjuna Utara No. 6, Kebon Jeruk, Jakarta Barat Email : [email protected]

Abstrak Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan struktur atau fungsi jantung akibat gangguan pembentukan jantung dan pembuluh darah saat janin dan menetap sesudah lahir. Penyakit jantung bawaan ini dibagi menjadi 2 tipe yaitu tipe asianotik yang terdiri dari Arterial Septal Defect (ASD), Ventricle Septal Defect (VSD), Persistent Ductus Arteriosus (PDA), dan Arterioventricular Septal Defect (AVSD), serta tipe sianotik. VSD yang paling sering ditemukan, yaitu 30% dari semua jenis penyakit jantung bawaan. VSD adalah kelainan jantung bawaan berupa tidak terbentuknya septum antara ventrikel jantung kiri dan kanan sehingga antara keduanya terdapat lubang yang saling menghubungkan. Lebih dari 90% kasus penyakit jantung bawaan penyebabnya adalah multifaktor.

Kata Kunci : Penyakit jantung bawaan, VSD

Abstract Congenital heart disease is a structural disorder or function of the heart due to impaired formation of the heart and blood vessels when in the fetus and settled after birth. Congenital heart disease is divided into 2 types: asianotic type consisting of Arterial Septal Defect (ASD), Ventricle Septal Defect (VSD), Persistent Ductus Arteriosus (PDA), and Arterioventricular Septal Defect (AVSD), and cyanotic types. VSD is most commonly found, which is 30% of all types of congenital heart disease. VSD is a congenital heart disorder in the form of no septum between the left and right ventricles of the heart, so that between them there is a hole that interconnects. More than 90% of cases of congenital heart disease are multifactorial.

Keywords: Congenital heart disease, VSD

Pendahuluan Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan struktur atau fungsi jantung akibat gangguan pembentukan jantung dan pembuluh darah saat janin dan menetap sesudah lahir. Penyakit jantung bawaan ini dibagi menjadi 2 tipe yaitu tipe asianotik yang terdiri dari Arterial Septal Defect (ASD), Ventricle Septal Defect (VSD), Persistent Ductus Arteriosus (PDA), dan Arterioventricular Septal Defect (AVSD), serta tipe sianotik. Defek septum ventrikel (VSD) adalah suatu penyakit jantung kongenital yang banyak kita temukan. VSD terdiri dari beberapa derajat, yang mempengaruhi gejala klinis, komplikasi dan perjalanan penyakit. Derajat VSD sendiri mempengaruhi tindakan medis. Makin cepat VSD terdeteksi, maka makin baik juga penanganannya. Pada makalah ini, secara khusus akan dibahas tentang penyakit jantung bawaan tipe asianotik jenis VSD, dimana nanti akan dibahas mengenai anamnesis serta pemeriksaan yang diperlukan untuk mendiagnosis penyakit ini serta akan dibahas mengenai penanganan dan pencegahan dari penyakit tersebut. Tujuan dari pembuatan makalah ini adalah untuk mengetahi lebih lanjut mengenai penyakit jantung bawaan tipe asianotik yang bayak diderita oleh anak-anak. Anamnesis Anamnesis adalah cara pemeriksaan yang dilakukan dengan wawancara, baik langsung kepada pasien (autonamnesis) maupun kepada orang tua atau sumber lain (aloanamnesis) yang memiliki tiga tujuan utama yaitu mengumpulkan informasi, membagi informasi, dan membina hubungan saling percaya untuk mendukung kesejahteraan pasien. Anamnesis jantung harus selalu dimulai dengan pengkajian cermat terhadap kehamilan, termasuk pajanan teratogen potensial serta riwayat infeksi pada ibu yang dapat menyebabkan kardiomiopati hipertrofik. Selain itu, anamnesis terhadap periode perinatal difokuskan terhadap skor APGAR, terjadinya sianosis atau distres pernapasan, dan prematuritas. Jika terdapat gejala jantung pada masa bayi, perlu ditanyakan kapan gejala dimulai karena waktu kemunculan dapat memberi petunjuk mengenai kelainan jantung tertentu.1 Tanyakan tentang riwayat keluarga berhubungan degan penyakit jantung bawaan atau pada masa kanak-kanak. Riwayat tentang pertumbuhan dan perkembangan anak juga penting ditanyakan. Toleransi terhadap aktivitas akan memberikan informasi penting tentang derajat penyakit jantung bawaan (PJB) dan mengenai kemampuan jantung. Minum dan menangis merupakan aktivitas yang paling dini yang dilakukan oleh bayi dan akan

terganggu bila ada penurunan toleransi akibat kelainan jantung. Gejalanya antara lain cepat lelah saat menetek sehingga sering berhenti untuk istirahat beberapa saat, nafas cepat dan berkeringat banyak. Akibat adanya gangguan asupan makanan dan gizi maka akan terjadi gangguan pertumbuhan dan perkembangan. Pada anak yang lebih besar gejala penurunan toleransi terhadap aktivitas ini akan lebih jelas, yaitu cepat lelah atau sesak nafas bila bermain, berlari atau berjalan agak jauh. Semua gangguan ini akan timbul makin dini dan nyata pada PJB yang berat.1,2 Pada kasus diketahui seorang bayi laki-laki berusia 4 bulan dibawa ibunya ke IGD RS karena sesak nafas sejak 6 jam yang lalu. Keluhan sesaknya didahului batuk-pilek dan demam sejak 3 hari yang lalu. Menurut ibu, selama ini bayinya sering batuk pilek berulang dan sulit sembuh. Saat bayi menetek hanya sebentar-sebentar, sehingga berat badannya sulit naik. Diketahui, pasien lahir spontan, ditolong bidan, langsung menangis dan tidak biru saat lahir. Pemeriksaan fisik Pemeriksaan sebaiknya dimulai dengan evaluasi umum pasien, dengan perhatian khusus pada adanya sianosis, kelainan tumbuh kembang, tanda-tanda vital, kualitas perfusi perifer, dan tanda-tanda distres pernapasan. Sianosis biasanya paling baik dideteksi dengan memeriksa dasar kuku, lidah, dan membran mukosa.1 Selanjutnya dilakukan inspeksi dan palpasi terhadap denyut apeks dan aktivitas ventrikel. Denyut apeks atau iktus kordis biasanya sulit dilihat pada bayi dan anak kecil, kecuali pada anak yang sangat kurus atau bila terdapat kardiomegali. Dengan palpasi, iktus kordis dapat ditentukan, meskipun biasanya batasnya tidak sejelas pada anak besar. Pada bayi dan anak kecil, oleh karena posisi jantung yang lebih horizontal, iktus kordis dalam keadaan normal terdapat di sela iga ke-4 pada garis midklavikularis kiri atau sedikit lateral.1,2 Getaran bising (thrill) ialah getaran pada dinding dada yang terjadi akibat bising jantung yang keras. Perabaan dapat dilakukan dengan ujung jari II dan III atau telapak tangan dengan palpasi ringan, meskipun kadang-kadang getaran tersebut akan teraba lebih baik dengan palpasi yang agak keras. Getaran bising menandakan terdapatnya bising jantung yang keras (derajat 4/6 atau lebih), yang biasanya menunjukkan kelainan organik. Tempat getaran bising ini sesuai dengan punctum maksimum bising.1-3 Selanjutnya, dilakukan perkusi untuk mengetahui batas-batas jantung dengan harapan dapat mengetahui apakah terjadi perbesaran organ. Perkusi juga dilakukan untuk mengetahui apakah ada terjadi perubahan suara pada organ yang menandakan adanya

kelainan. Namun pada pasien bayi, perkusi jarang dilakukan dikarenakan tidak efektif mengingat bayi yang sulit untuk diajak bekerja sama saat pemeriksaan serta juga suara perkusi sonor dan redup pada pasien bayi sulit dibedakan karena lapang thoraks bayi yang kecil.2 Pada auskultasi terdapat dua bunyi yang selalu terdengar pada tiap pasien, ialah bunyi jantung I dan II. Oleh karena bunyi I dan II menandai fase sistolik dan fase diastolik, maka kedua bunyi tersebut harus diidentifikasi dengan akurat terlebih dahulu. Berdasarkan tempatnya pada siklus jantung ditentukan apakah termasuk bising sistolik, diastolik, atau keduanya. Bising sistolik terdengar antara bunyi jantung I dan bunyi jantung II, sedangkan bising diastolik terdengar antara bunyi jantung II dan bunyi jantung I. Intensitas bising dinyatakan dalam enam derajat:1,2 1.

Derajat 1/6: bising yang sangat lemah, yang hanya dapat terdengar oleh pemeriksa yang berpengalaman di ruangan yang tenang.

2.

Derajat 2/6: bising yang lemah tapi mudah terdengar, dengan penjalaran minimal.

3.

Derajat 3/6: bising yang keras, tetapi tidak disertai getaran bising, penjalaran sedang.

4.

Derajat 4/6: bising yang keras dan disertai getaran bising, penjalarannya luas.

5.

Derajat 5/6: bising yang sangat keras, yang tetap terdengar bila stetoskop ditempelkan sebagian saja pada dinding dada, penjalarannya luas.

6.

Derajat 6/6: bising yang paling keras, tetap terdengar meskipun stetoskop diangkat dari dinding dada, penjalarannya sangat luas.

Bising dapat terdengar seperti meniup (blowing), seperti yang dapat terdengar pada defek septum ventrikel atau insufiensi mitral, atau rumbling seperti pada stenosis mitral.3 Bising dapat bernada tinggi (high frequency murmur) atau rendah (low frequency atau low pitched murmur). Bising sistolik (defek septum ventrikel, insufisiensi mitral) atau bising diastolik dini sering bernada tinggi, sedangkan bising mid diastolik biasanya bernada rendah.2 Dalam pemeriksaan fisik pada kasus, diketahui keadaan umum tampak sakit berat, diaforetik, tetapi tidak sianosis. Frekuensi nadi 160 x/menit, frekuensi nafas 64 x/menit, suhu 38,5oC. Pemeriksaan thorax tampak retraksi suprasternal dan interkostal, suara nafas bronko-vesikuler dengan ronki basah halus pada kedua basal paru, wheezing (-), bunyi jantung 1dan 2 reguler, terdengar murmur holosistolik grade 4/6 di ICS 4 LLSB, gallop (-).

Pemeriksaan penunjang 1.

Radiologi

Pada pasien dengan shunts kecil biasanya memperlihatkan bentuk dan ukuran jantung yang normal dengan vaskularisasi paru normal atau hanya sedikit meningkat. Pada defek sedang, tampak kardiomegali sedang dengan konus pulmonalis yang menonjol, peningkatan vaskularisasi paru, serta pembesaran pembuluh darah di sekitar hilus. Pada defek besar tampak kelainan yang lebih berat, biasanya terdapat pembesaran jantung yang signifikan melibatkan ventrikel kiri dan kanan dan atrium kiri. Pada defek besar dengan hipertensi pulmonal atau sindrom Eisenmenger gambaran vaskularisasi paru meningkat di daerah hilus namun berkurang di perifer.3,4

Gambar 1. Lesi berat pada Defek septum ventrikel disertai hipertensi pulmonal dan kardiomegali.5

2. Elektrokardiografi (EKG) EKG digunakan untuk memeriksa gangguan aktivasi listrik dan sistem konduksi jantung. VSD kecil memiliki gambaran EKG yang normal. Hipertrofi ventrikel kiri biasanya terjadi pada pasien dengan shunt kiri-ke-kanan yang besar dan resistensi vaskular pulmonal normal (defek ukuran sedang). Gabungan pembesaran ventrikel (kanan dan kiri) terjadi pada pasien dengan hipertensi pulmonal yang disebabkan oleh peningkatan aliran, peningkatan resistensi, atau keduanya. EKG berguna untuk mengevaluasi volume overload ventricular dan hipertrofi pada VSD sedang dan besar. EKG pada VSD menunjukkan adanya gambaran hipertrofi ventrikel kiri tipe volume, yaitu R meninggi di V5 dan V6, S memanjang di V1 dan V2, Q yang dalam di V5 atau V6, dan T yang runcing dan simetris. Hipertrofi ventrikel kiri disertai hipertrofi atrium kanan, atau hipertrofi biventricular dengan hipertrofi atrium kiri. Pada VSD besar

dengan hipertensi pulmonal permanen, gambaran EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan murni.3,5

Gambar 2. Gambaran EKG pada VSD menunjukkan adanya LVH.6 3.

Ekokardiografi Ekokardiografi baik dua dimensi maupun Doppler telah menjadi uji non invasif yang pasti untuk menentukan apakah ada penyakit jantung kongenital. Informasi yang diperoleh dengan teknik ini sangat penting dalam menghindari katerisasi dan angiografi jantung yang tidak perlu bila ada defek jantung. Ekokargiografi dua dimensi dapat mengungkapkan defek yang berukuran 2 mm atau lebih besar dan sering digunakan untuk menentukan lokasinya. Color-flow doppler bahkan memungkinkan pendeteksian VSD terkecil. Selain itu pemeriksaan ini dapat dilihat pola aliran darah melalui pembukaan septum, dan menentukan seberapa besar pembukaannya, serta membantu memperkirakan berapa banyak darah yang melewatinya.5,6

Gambar 3. Ekokardiografi dua dimensi dan doppler pada VSD. 5 4. Kateterisasi jantung dan Angiografi jantung.

Kateterisasi saat ini dilakukan hanya ketika data laboratorium tidak cocok dengan temuan klinis. Pemeriksaan ini sangat berguna dalam mengukur aliran shunt dan resistensi pembuluh darah pulmonal, yang keduanya merupakan pertimbangan penting dalam pengobatan defek intrakardiak. Tekanan darah dan pengukuran oksigen diambil di empat ruang jantung, serta arteri pulmonal dan aorta. Pewarna kontras juga disuntikkan untuk lebih jelas memvisualisasikan struktur di dalam jantung (Angiografi). Tetapi, tindakan ini memiliki beberapa resiko seperti terjadi perforasi jantung atau arteri besar, alergi bila menggunakan kontras (pada angiografi). 3,4,7

Working diagnosis Defek Septum Ventrikel (DSV) atau Ventricular Septal Defect (VSD) adalah kelainan jantung bawaan berupa tidak terbentuknya septum antara ventrikel jantung kiri dan kanan sehingga antara keduanya terdapat lubang (tunggal atau multipel) yang saling menghubungkan. Kelainan ini biasanya terbentuk sejak saat masih dalam kandungan dan ditemukan baru saat lahir, umumnya jika defeknya besar, akan terdeteksi saat umur 1 bulan, namun hal ini bervariasi dari tingkat kompetensi dokter pemeriksa, besar tidaknya defek, dan faktor – faktor lainnya. Kelainan ini mengakibatkan darah yang mengandung oksigen dari paru – paru, sebagian mengalir sesuai alurnya menuju aorta yang akan disebarkan ke seluruh tubuh, namun karena tekanan darah di ventrikel kiri besar, juga ada yang mengalir ke ventrikel kanan yang memiliki tekanan yang lebih rendah dengan banyak kandungan CO2, yang seharusnya darah tersebut tidak boleh tercampur. Aliran darah dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan ini juga yang menimbulkan bunyi murmur akibat adanya aliran deras darah dan turbulensi dari darah tekanan tinggi ke tekanan rendah.3,5 Setelah terjadinya proses tersebut akan mengakibatkan oksigen yang dialirkan ke seluruh tubuh menjadi berkurang, sehingga jantung melakukan kompensasi dengan bekerja lebih keras untuk memompa darah beroksigen ke seluruh tubuh, hal ini yang dapat menyebabkan membesarnya otot jantung ventrikel kiri, lalu melebar ke otot jantung ventrikel kanan, dan atrium kiri. Aliran darah yang deras dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan lalu menuju arteri pulmonalis, bisa menyebabkan paru – paru terisi banyak darah sehingga terjadi hipertensi pulmonal dan kongesti/edema paru yang dapat menjadi gagal jantung.5 VSD secara anatomis dapat diklasifikasikan menurut ukuran dan tipe (lokasi defek) yaitu:8

1. Tipe perimembranosa. Defek ini disebut defek pada regio septum pars membranosa atau paramembranosa karena melibatkan otot pada perimeternya dimana sekitar 80% VSD merupakan defek jenis ini. Jenis VSD ini biasanya tidak menutup secara spontan sehingga operasi sering diperlukan. 2. Tipe muskular adalah pembukaan di bagian otot bagian bawah septum ventrikel. Defek muskular memiliki frekuensi kasus 5 – 20% dari total kejadian VSD. Banyak dari VSD otot ini menutup secara spontan dan tidak memerlukan pembedahan. 3. Double committed subarterial/supracristal (outlet ventrikel kanan/jalan keluar ganda). Defek septum jalan keluar pada katup aorta dan pulmonal yang bersifat fibrosa. Pada VSD yang kecil umumnya asimptomatik dengan riwayat pertumbuhan dan perkembangan yang normal, sehingga adanya PJB ini sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin, yaitu terdengarnya bising pansistolik di parasternal sela iga 3 –4 kiri. Bila lubangnya sedang maka keluhan akan timbul saat tahanan vaskuler paru menurun, yaitu sekitar usia 2–3 bulan. Gejalanya antara lain penurunan toleransi aktivitas fisik yang pada bayi akan terlihat sebagai tidak mampu mengisap susu dengan kuat dan banyak, pertambahan berat badan yang lambat, cenderung terserang infeksi paru berulang dan mungkin timbul gagal jantung.5,7

Differential diagnosis 1.

Atrial septal defect (ASD) adalah kelainan anatomi jantung akibat terjadinya kesalahan pada jumlah absorbsi dan ploriferasi jaringan pada tahap perkembangan pemisahan rongga atrium menjadi atrium kanan dan atrium kiri. Defek septum atrium mencakup kurang lebih 10% dari seluruh PJB. Akibat adanya celah patologis antara atrium kanan dan kiri, pasien dengan defek septum atrium mempunyai beban pada sisi kanan jantung, akibat pirau dari atrium kiri ke atrium kanan. Beban tersebut merupakan beban volume (volume oveload).5 ASD dapat dibedakan dalam tiga bentuk anatomis yaitu defek sinus venosus atau defek vena kava superior, defek fosa ovalis atau ASD II (ASD sekundum), defek atrioventrikularis (ASD primum). Secara klinik ketiga jenis defek tersebut serupa. Biasanya anak dengan ASD tidak terlihat menderita kelainan jantung karena pertumbuhan dan perkembangannya biasa seperti anak lain yang tidak ada kelainan.3,5 Simptom dan hipertensi paru umumnya baru timbul saat usia dekade 30-40. Pada shunt kiri ke kanan yang sangat besar, anak cepat lelah dan mengeluh

dispnea, dan sering mendapat infeksi saluran napas. Pada pemeriksaaan palpasi terdapat kelainan ventrikel kanan hiperdinamik di parasternal kiri. Pada pemeriksaan auskultasi cukup khas yaitu bunyi jantung dua yang terpisah lebar dan menetap tidak mengikuti variasi pernafasan serta bising sistolik ejeksi halus di area pulmonal. Bila aliran piraunya besar mungkin akan terdengar bising diastolik di parasternal sela iga 4 kiri akibat aliran deras melalui katup trikuspid. Diagnosis dipastikan dengan pemeriksaaan ekokardiografi.5-7

Gambar 4. Hasil Ekokardiografi pada ASD.5

2.

Patent Ductus Arteriosus (PDA) adalah suatu keadaan dimana terjadinya komunikasi persisten antara aorta desendens dan arteri pulmonal yang terjadi karena ada kegagalan penutupan normal dari duktus fetus. Penutupan fungsional duktus, normalnya terjadi segera setelah lahir. PDA sendiri termasuk dari kelainan jantung bawaan yang sering dijumpai. Oleh karena tekanan aorta yang lebih tinggi, maka ada pirau dari kiri ke kanan melalui duktus arteriosus, yaitu dari aorta ke arteri pulmonal. Luasnya pirau tersebut tergantung dari ukuran PDA dan rasio dari resistensi pembuluh darah paruparu dan sistemik. Pasien dengan PDA yang besar mempunyai resiko tinggi terjadinya berbagai komplikasi.3,5 Penampilan klinis PDA sama dengan VSD yaitu tergantung pada besarnya lubang dan tahanan vaskuler paru. Pada PDA kecil umumnya anak asimptomatik dan jantung tidak membesar. Sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin dengan adanya bising kontinyu yang khas seperti suara mesin (machinery murmur) di area pulmonal, yaitu di parasternal sela iga 2–3 kiri dan dibawah klavikula kiri.1 Pada anak lain, infeksi saluran nafas residif serta cepat lelah merupakan keluhan yang timbul. Gagal jantung pada masa bayi hanya terjadi pada pirau dari kiri ke kanan yang besar. Pertumbuhan badan hampir normal, hanya pada pirau besar terjadi gangguan. Bila sudah timbul hipertensi paru, bunyi jantung dua komponen pulmonal akan mengeras dan bising jantung yang terdengar hanya fase

sistolik dan tidak kontinyu lagi karena tekanan diastolik aorta dan arteri pulmonalis sama tinggi sehingga saat fase diastolik tidak ada pirau dari kiri ke kanan. Diagnosis dipastikan dengan pemeriksaaan ekokardiografi.6,7

Gambar 5. Hasil Ekokardiografi pada PDA.5 Epidemiologi VSD sendiri menyumbang 37% dari semua penyakit jantung bawaan pada anak-anak. Insiden VSD yang terisolasi adalah sekitar 0,3% bayi baru lahir. Karena sebanyak 90% akhirnya dapat menutup secara spontan; Insiden secara signifikan lebih rendah pada orang dewasa. VSD tidak memiliki predileksi jenis kelamin. Insiden tertinggi pada prematur dengan kejadian 2-3 kali lebih sering. 9

Etiologi VSD terjadi ketika ada kelainan perkembangan atau gangguan dari pembentukan septum interventricular selama morphogenesis embriologi jantung yang kompleks. VSD seringkali terjadi sendiri atau dapat terjadi bersamaan dengan cacat jantung kongenital lainnya seperti defek septum atrium, patent ductus arteriosus, dan stenosis pulmonal. VSD lebih sering ditemukan pada anak-anak dan seringkali merupakan suatu kelainan jantung bawaan. Pada anak-anak, lubangnya sangat kecil, tidak menimbulkan gejala dan seringkali menutup dengan sendirinya sebelum anak berumur 18 tahun. Pada kasus yang lebih berat, bisa terjadi kelainan fungsi ventrikel dan gagal jantung. Faktor risiko yang tidak diwariskan termasuk infeksi ibu (rubella, influenza, dan penyakit demam), diabetes mellitus ibu dan fenilketonuria. Paparan racun seperti alkohol dan obat-obatan terlarang.3,5,9

Patogenesis Pada penderita VSD adanya defek septum interventrikular akan menyebakan darah mengalir melalui defek dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan (left-to-right shunt) karena

pengaruh perbedaan tekanan. Perbedaan tekanan yang besar membuat darah mengalir dengan deras dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan menimbulkan bising. Darah di ventrikel kanan didorong ke arteri pulmonalis kembali ke paru-paru. Semakin besar defek, semakin banyak pula darah harus masuk ke arteri pulmonalis, sehingga terjadi peningkatan aliran darah pulmonal, semakin besar pula usaha jantung untuk memompa darah guna memenuhi kebutuhan tubuh. Bila kebutuhan tidak bisa terpenuhi, penderita dideskripsikan menderita “gagal jantung” dengan gangguan aliran darah pada pulmonal dan sistemik.5,6 Tekanan yang terus-menerus meninggi pada arteri pulmonalis akan menaikan tekanan pada kapiler paru. Mula-mula naiknya tekanan kapiler ini masih reversibel (belum ada perubahan pada endotel dan tunika muskularis arteri-arteri kecil paru), tetapi kemudian pembuluh darah paru menjadi sklerosis dan akan menyebabkan naiknya tahanan yang permanen. Bila tahanan pada a.pulmonalis sudah tinggi dan permanen, tekanan pada ventrikel kanan juga jadi tinggi dan permanen. Arteri pulmonalis mengalami perubahan struktur, yaitu penebalan diameter internal yang disertai kenaikan hambatan vaskular pulmonal. Bila shunt ventrikel kiri ke ventrikel kanan terus berlanjut, tekanan ventrikel kanan akan melampaui tekanan ventrikel kiri sehingga terjadi shunt dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri (shunt berbalik), disebut Sindrom Eisenmenger.7 Shunt dari kiri ke kanan yang kecil membuat penderita tampak tanpa gejala (Rogers disease). Akan tetapi, shunt yang besar (aliran pulmonal ≥ 2,0 kali aliran sistemik) dapat menimbulkan tanda dan gejala jantung kongestif. Biasanya kemunculan gejala dan tanda gagal jantung kongestif akan tertunda sampai umur 3-4 minggu pada defek yang besar, atau jarang lebih dari 6 bulan pada defek tunggal. Namun, gejala gagal jantung kongestif bisa timbul sejak hari pertama bila ada faktor-faktor pendorong, seperti cacat jantung tambahan, infeksi pernapasan penyerta, anemia dan prematuritas.3,7

Manifestasi klinis Temuan klinis pasien dengan VSD bervariasi sesuai dengan ukuran dari defek dan aliran darah serta tekanan pulmonal. Pasien dengan VSD ringan umumnya tidak menimbulkan keluhan. Sepuluh persen dari bayi baru lahir dengan VSD yang besar akan menimbulkan gejala klinis dini seperti takipnue (napas cepat), tidak kuat menyusu, gagal tumbuh (pada VSD besar), gagal jantung kongestif, dan infeksi saluran pernapasan berulang.5

VSD Kecil biasanya tidak menunjukkan gejala, 75% menutup pada 10 tahun pertama (mayoritas pada 2 tahun) namun penutupan juga bisa terjadi pada masa dewasa. Pada pemeriksaan fisik ditemukan adanya bising pansistolik ringan pada ICS 4 dan 5 kiri, dengan atau tanpa thrill, tepat sebelum bunyi jantung ke-2, dengan foto toraks yang normal.3 VSD dengan defek sedang menunjukkan gejala mirip dengan VSD besar, hanya lebih ringan. Penderita mengeluh sulit makan dan berat badan sulit naik, mudah lelah. Terdapat bising pansistolik cukup keras (derajat 3) nada tinggi, kasar, pada ICS 3-4 linea parasternalis kiri.5 Pada VSD dengan defek besar, kelainan biasanya tidak terdeteksi sampai umur 1 bulan. Gejala mulai muncul pada minggu pertama kehidupan. Karena kelebihan sirkulasi pulmonal, penderita akan mengalami sesak napas, sianosis (walaupun VSD bukan PJB yang sianotik tetapi apabila aliran darah inefektif lebih tinggi dari pada aliran darah efektif, sianosis akan muncul), gangguan makan (tidak kuat menyusu), infeksi dan radang paru yang berulang, dan gangguan pertumbuhan. Pemeriksaan fisik ditemukan takipnue (sesak napas), bulging dan precordial yang hiperaktif; bising pansistolik derajat 3-4, nada tinggi, kasar, dengan punktum maksimum di ICS 3-4 linea parasternalis kiri; bising diastolik pendek pada ICS 4 linea midklavicularis setelah bunyi jantung ke-2 (hipertensi pulmonal).3,5-7

Komplikasi Risiko penyakit yang sering terjadi adalah endokarditis infektif pada 2 % anak dengan VSD dan jarang terjadi di bawah usia 2 tahun. Risikonya bergantung pada ukuran defek. Defek yang lebih besar biasanya lebih sulit untuk menutup spontan. Anak akan sering menderita infeksi paru hingga gagal jantung kongestif yang menyebabkan gagal tumbuh. Jantung dengan VSD sedang atau besar, perlu bekerja lebih keras untuk memompa cukup darah ke tubuh. Karena ini, gagal jantung dapat berkembang jika VSD sedang hingga besar tidak diobati. Peningkatan aliran darah ke paru-paru karena VSD menyebabkan tekanan darah tinggi di arteri paru-paru (pulmonary hypertension), yang dapat secara permanen merusaknya. Komplikasi ini dapat menyebabkan pembalikan aliran darah melalui lubang (sindrom Eisenmenger).7

Tatalaksana

Tujuan penatalaksanaan VSD adalah untuk mencegah timbulnya kelainan vaskuler paru yang permanen, mempertahankan fungsi atrium dan ventrikel kiri, serta mencegah endocarditis infektif. Perjalanan alami VSD sangat bergantung pada besarnya defek. Sejumlah besar (30-50%) dari defek kecil menutup secara spontan, paling sering selama 2 tahun pertama kehidupan. Defek VSD tipe muskular berukuran kecil lebih cenderung menutup (hingga 80%) dibandingkan VSD tipe perimembran (hingga 35%). Sebagian besar defek yang menutup terjadi sebelum usia 4 tahun, meskipun penutupan spontan telah dilaporkan pada orang dewasa.3,5 Pada pasien dengan VSD kecil, orang tua harus diyakinkan tentang sifat lesi yang relatif jinak, dan anak harus didorong untuk menjalani kehidupan normal, tanpa pembatasan aktivitas fisik, kecuali bila terjadi hipertensi pulmoner, jaga higiene mulut dan berikan pencegahan endokarditis infektif pada setiap tindakan yang mengakibatkan perlukaan mukosa mulut. Pasien-pasien ini dapat dipantau dengan kombinasi pemeriksaan klinis dan tes laboratorium noninvasif sampai VSD ditutup secara spontan. Ekokardiografi digunakan untuk memperkirakan tekanan arteri pulmonal, skrining untuk pengembangan patologi saluran keluar ventrikel kiri (membran subaorta atau regurgitasi aorta), dan untuk memastikan penutupan spontan.5-8 Pada bayi dengan VSD besar, tatalaksananya dimaksudkan untuk mengontrol gejala gagal jantung dan mencegah perkembangan penyakit vaskular paru. Jika pengobatan dini berhasil, kadang-kadang shunt dapat berkurang dalam ukuran dengan perbaikan spontan, terutama selama 1 tahun kehidupan. Pilihan medikamentosa pada VSD dengan defek yang besar berupa obat diuretik untuk menurunkan edema/kongesti yang terjadi sehingga jantung tidak perlu bekerja lebih keras lagi, obat – obatan vasodilatator seperti ACE inhibitor untuk menurunkan beban kerja dari ventrikel kiri dengan menurunkan tekanan darah, dan digoksin untuk menguatkan otot jantung sehingga bisa memompa lebih efisien. Antibiotik profilaksis tidak lagi dianjurkan pada semua pasien dengan VSD, tetapi dicadangkan untuk kelompok berisiko tinggi terutama: pasien dengan sindrom Eisenmenger, pasien dengan riwayat endokarditis infektif sebelumnya, pasien dalam 6 bulan setelah dilakukan operasi penutupan septum atau pasien dengan cacat sisa setelah penutupan. Bayi dengan VSD yang lebih besar dapat menjadi lelah saat menyusui, dan mungkin tidak dapat makan cukup untuk menambah berat badan. Maka dari itu, perlu diperhatikan pemberian asupan gizi melalui NGT jika bayi kesulitan menerima makanan.3,5,7-9

Pasien dengan defek sedang atau besar memiliki shunt kiri ke kanan yang signifikan, dan rasio shunt kiri-ke-kanan melebihi 1,5 hingga 2,0 dianggap sebagai indikasi untuk penutupan korektif biasanya dilakukan pada bayi berusia antara 6-12 bulan. Indikasi lain untuk penutupan meliputi: tekanan sistolik arteri pulmonalis >50 mmHg; bukti pembesaran atrium kiri dan bukti memburuknya fungsi ventrikel kiri. Prosedur yang biasa dilakukan adalah operasi terbuka, di mana sebuah patch (bovine pericardium atau bahan sintetis) digunakan untuk menutup VSD.7 Pasien dengan supracristal VSD dengan ukuran apa pun biasanya dirujuk untuk operasi karena risiko tinggi untuk regurgitasi katup aorta. Penutupan VSD tidak boleh dilakukan bila resistensi pulmoner : resistensi sistemik ≥ 0,5 atau terdapat penyakit vaskuler pulmoner obstruktif dengan aliran pirau terutama dari kanan ke kiri (sindrom eisenmenger).5 Operasi paliatif Pulmonary artery banding (PAB) dilakukan dengan tujuan mengurangi aliran ke paru. PAB hanya dilakukan pada bayi dengan VSD multiple, gejala berat atau berat badan bayi yang belum memadai untuk tindakan operasi terbuka.3,5,7

Pencegahan Tidak ada cara yang diketahui untuk benar-benar mencegah VSD. Maka dari itu, faktor terpenting adalah menjaga kehamilan yang sehat. Bicaralah dengan dokter sebelum hamil. Bicarakan tentang kesehatan Anda dan diskusikan perubahan gaya hidup yang mungkin disarankan dokter untuk kehamilan yang sehat. Juga, pastikan berbicara dengan dokter tentang obat apa pun yang sedang dikonsumsi. Lakukan antenatal care dengan teratur. Selain itu, selama kehamilan perlu diperhatikan diet yang seimbang, sertakan suplemen vitamin yang mengandung asam folat. Hindari risiko, ini termasuk zat berbahaya seperti alkohol, tembakau, dan obat-obatan terlarang. Usahakan untuk menghindari terjadinya infeksi. Pastikan Anda mengetahui semua vaksinasi Anda sebelum hamil. Jenis infeksi tertentu bisa berbahaya bagi janin yang sedang berkembang.7

Prognosis Surgical mortality 3-5% dari perbaikan VSD. Pasien dengan VSD kecil yang asimtomatik memiliki prognosis baik. Pasien dengan VSD sedang – besar tergantung pada besarnya defek, perkembangan vaskularisasi paru, outflow dari ventrikel kanan-hipertrofidan obstruksi, gagal jantung, insufisiensi aorta, dan endokarditis Prognosis akan buruk

apabila pasien sudah menderita hipertensi pulmonal yang signifikan atau sindrom Eisenmenger.5

Kesimpulan Ventrikel septal defek merupakan penyakit jantung kongenital yang paling sering ditemukan. VSD merupakan sebuah lubang pada bagian septum antarventrikel yang mengakibatkan mengalirnya darah yang kaya akan oksigen dari ventrike kiri ke kanan. Defek pada VSD ada yang kecil, sedang dan besar. VSD kecil tidak menyebabkan masalah dan dapat menutup dengan sendiri, namun VSD besar dan sedang memerlukan pengobatan. Jika tidak segera ditangani, lubang yang tidak tertutup akan menyebabkan terjadinya gagal jantung dan pertumbuhan yang buruk pada anak.

Daftar pustaka 1. Bernstein D, Shelov S. Pediatrics for medical students. 3rd ed. USA : Lippincot Williams & Wilkins; 2012.p.253-7 2. Cheung c. Approach to cardiac history taking [Internet].Learn.pediatrics.ubc.ca. 2018 [cited 21 September 2018]. Available from:http://learn.pediatrics.ubc.ca/bodysystems/cardiology/approach-to-cardiac-history-taking 3. Hay WW, Levin MJ, Sondheimer JM, Deterding RR. Current diagnosis and treatment in pediatrics. 22th ed.The McGraw-Hill Companies, Inc. 2014.p.555-62. 4. Weerakkody Y. Ventricular septal defect | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org [Internet]. Radiopaedia.org. 2018 [cited 23 September 2018]. Available from:https://radiopaedia.org/articles/ventricular-septal-defect-1 5. Kliegman RM. Nelson textbook of pediatrics. 20th ed. Philadelphia : Elsevier; 2016 .p.2189-97 6. Spicer DE, Hsu HH, Co-Vu J, Anderson RH, Fricker FJ. Ventricular Septal Defect. Diunduh dari:https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-014-0144-2, 23 September 2018 7. Ventricular septal defects - Epocrates Online [Internet]. Online.epocrates.com. 2018 [cited 25 September 2018]. Available from:https://online.epocrates.com/diseases/110041/Ventricular-septaldefects/Treatment-Approach 8. Ventricular septal defect [Internet]. Stanfordchildrens.org. 2018 [cited 24 September 2018]. Available from:https://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=ventricular-septal-defectvsd-90-P01829 9. Dakkak W, Bhimji S. Ventricular Septal Defect [Internet]. Ncbi.nlm.nih.gov. 2018 [cited 23 September 2018]. Available from:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470330/