Bilirrubina

La bilirrubina es un

pigmento tetrapirrólico

Procede. Lugar de formación.

Enzima hem-oxigenasa Enzima reductasa de biliverdina Bilirrubina indirecta (insoluble) Albúmina

Bilirrubina indirecta Hepatocito: la bilirrubina no conjugada se

liga a la proteína citosólica ligandina o a la transferasa B de glutatión S.

En el retículo endoplásmico la bilirrubina se solubiliza al conjugarse con el ácido glucurónico.

La conjugación del ácido glucurónico en bilirrubina es catalizada por la UDP.

La bilirrubina conjugada que se excreta en la bilis.

Urobilinógenos. Eliminación por las heces y orina.

Captación hepatocelular Unión intracelular Conjugación Excreción en la bilis

Mecanismos fisiopatológicos que pueden causar bilirrubinemia:

Aumento de la formación de bilir r ubi na. Alteraciones (deficiencia) de su captación hepática.

Disminución (deficiente) de su conjugación. Alteraciones (deficiencia) de su excreción biliar

Trastornos hereditarios:

Síndrome de Crigler-Najjar I Síndrome de Crigler-Najjar II Síndrome de Gilbert

 Propio del recién nacido. Ictericia intensa. Produce lesiones neurológicas. Carecen por completo de UDP. No conjugan bilirrubina.

 Edad adulta. Ictericia. Mutación de gen UDP. La actividad de la UDP no se anula.

Se hereda de forma autonómica recesiva. Suele aparecer en adolescentes y adultos jóvenes. Disminución en la conjugación. Menor actividad de la UGT. Hiperbilirrubinemia no conjugada leve.

Sínd r om e d e Du bi n-John son. Sínd r om e d e R oto r.

Trastorno autonómico recesivo benigno. Se detecta por lo general en la infancia. Ictericia no hemolítica. aumento de la concentración de bilirrubina conjugada sin la elevación de enzimas del hígado.

Función anormal de la vesícula biliar.

Heredada de manera autosómica y recesiva. Elementos similares con el síndrome de Dubin-Johnson.

Problema de depósito de bilirrubina en el hígado.

La sangre del paciente tiene

concentraciones elevadas de bilirrubina.