Bab Iii Tinjauan Pustaka.docx

BAB III IDIOPATHIC TROMBOSITOPENIC PURPURA (ITP)

A.ETIOLOGI Etiologi dari trombositopenia gestasional belum diketahui secara pasti,namun keadaan ini dipercaya sebagai suatu bentuk dari purpura trombositopenik imun (Immune Thrombocytopenic Purpura) yang ringan dan transient, atau merupakan suatu akibat dari peningkatan volume plasma darah terkait kehamilan. Levi JA,2002 Trombositopenia gestasional ini terjadi pada lebih kurang 74 % dari keseluruhan trombositopenia pada kehamilan,dimana keberadaannya perlu dipahami dan dikenali secara dini oleh dokter yang merawat, yakni sebelum pendekatan secara klinis lebih lanjut yang teliti dan mendalam dikerjakan. Levi JA,2002.George JN.Woolf SH.Raskob.2006. Kriteria dari trombositopenia gestasional ini dapat dilihat pada table 1.Lebih lanjut lagi, penyebab kedua dari trombositopenia pada kehamilan adalah preeklamsia dan eklamsia, dimana keadaan ini terjadi pada 15 hingga 20 % dari keseluruhan kehamilan.Levi SH.Raskob.2006

mendahului

JA,2002.Marks

PW,2006.

George

JN.Woolf

Pada beberapa kasus, trombositopenia yang terjadi muncul timbulnya

gejala

–

gejala

preeklamsia

dan

eklamsia

tersebut.Penyebab dari kelainan ini juga tidak diketahui secara pasti, namun dianggap terjadi sekunder terhadap peningkatan trombositopenia. Kriteria trombositopenia gestasional (gestational thrombocytopenia)Terjadi pada umur kehamilan yang lanjut 1. Tidak ada riwayat trombositopenia sebelumnya(kecuali pada masa kehamilan) 2. Trombositopenia yang terjadi ringan 3. Tidak berhubungan dengan trombositopenia pada janin dan 4. Jumlah trombosit akan kembali normal setelah melahirkan Destruksi trombosit oleh endothelium yang teraktivasi pada 4 hingga 12 % pasien dengan preeklamsia berat akan terjadi sindrom HELLP PW,2006(

Levi JA,2002.Marks

Hemolysis, Elevated Liver Enzyme and low Platelet Count ), dimana

akan terjadi proses anemia hemolitik mikroangiopatik dengan akibat 21

timbulnnya penurunan sel trombosit sebagai konsekuensi dari koagulasi intravaskuler diseminata (DIC/Disseminated Intravascuklar Coagulation ) Penyebab

lain

dari

trombositopenia

pada

kehamilan

dimana

trombositopenia yang terjadi merupakan suatu keadaan sekunder dari penyakit lain yang mendasarinya adalah : 1. TTP ( Trombotic Trombocythopenic purpura ), 2. Koagulasi

Intravaskular

Diseminata(Disseminated

Intravascular

Coagulation). 3. HUS (Hemolytic Uremic Syndrome). 4. Trombositopenia akibat perlemakan hati atau terkait penggunaan obat obatan. 5. Penyabab lain seperti Hipersplenisme,dimana hitung trombosit akan turun sebagai akibat peningkatan penghancuran trombosit oleh splenomegali masif,jarang dijumpai pada kehamilan ,dimana hal ini disebabkan oleh penyakit primer yang menjadi penyebabnya(misalnya serosis hepatis) akan menjadi penghambat terjadinya kehamilan.

Levi

JA,2002.George JN.Kojauri K.2006

Berbagai perbedaan klinis dan laboratories yang dapat digunakan untuk membedakan

berbagai

penyebab

dari

trombositopenia,secara

umum,

perbedaan parameter laboratorium lain antara ITP dengan trombositopenia akibat penyakit lain, dapat dilihat pada table dibawah. Table 1. Perbedaan klinis dan laboratories beberapa keadaan trombositopenia dalam kehamilan Marks 2006 DIAGNOSIS

ALT/AST

TROMBOSITOPENIA

SDM

PT /APTT

KREATININ

Gestasional

Normal

ringan hingga sedang

Normal

Normal

Normal

ITP

Normal

sedang hingga berat

Normal

Normal

Normal

Preeclampsia

Normal

ringan hingga sedang

Normal

Normal

Normal

HELLP

Abnormal

ringan hingga berat

Skistosit

Normal

Normal

TTP

Normal

sedang hingga berat

skistosit

Normal

bervariasi

sedang hingga berat

skistosit

Normal

Abnormal

HUS KID

Bervariasi

normal hingga berat

skistosit

Abnormal

Bervariasi

Perlemakan

Abnormal

normal hingga ringan

bervariasi

Abnormal

Normal

Normal

Normal

Normal

Abnormal

Normal

hati Inhibitor F VII

22

Keterangan : SDM : sel darah merah,PT :protombim time, aPTT : activated partial tromboplastin time. ALT : alanine aminotransferase. AST :Aspartat aminotransferase. ITP : imum tombositopenia purpura. HELLP :Hemolisis ,enzim liver,low platelet. TTP :Trombotic Trombositopenia purpura. HUS :hemolitik uremia syndrome. KID : koagulasi intravaskuler diseminata

B. PATOFISIOLOGI ITP merupakan suatu kelainan autoimun yang ditandai dengan peningkatan destruksi dari trombosit yang dimediasi oleh proses imunologis . Pada keadaan ini dibentuk auto antibody IgG antitrombosit yang bereaksi terhadap glikoprotein membran trombosit, menyebabkan destruksi dari trombosit didalam system retikuloendotelial,terutama di organ limpa dan hati. Levi JA,2002.George JN.Kojauri K.2006

Cines DB,2006faktor

– factor yang menginisiasi

terbentuknya autoantibody pada seseorang tidak diketahui secara jelas, namun pada saat pertama kali muncul gejala, sebagian besar pasien dengan ITP memiliki autoantibody yang bereaksi dengan beberapa glikoprotein dari permukaan trombosit.

Cines DB,2006

Mekanisme yang mendasari terjadinya

trombositopenia ini dapat pula berlangsung selama kehamilan, dimana proses kehamilan itu sendiri tidak berpengaruh terhadap perjalanan alamiah dari ITP. Levi JA,2002

Pada tahap awal perkembangan ITP, glikoprotein (Gp) Iib/IIIa pada permukaan sel trombosit akan dikenali dan bereaksi dengan autoantibody yang terbentuk dimana kompleks trombosit – autoantibody ini kemudian akan berikatan dengan antigen presenting cell/APC ( makrofag dan sel dendritik) melalui reseptor Fca (fragment coupling) dari antibody

Cines DB,2006.Sel

trombosit ini kemudian akan mengalami internalisasi dan degradasi didalam tubuh makrofag. Proses ini kemudian akan menyebabkan amplifikasi autoantibody terhadap Gp Iib/IIIa yang sebelumnya telah ada, serta mengakibatkan terpaparnya epitope tersembunyi (kriptik)dari sel trombosit pada permukaan APC. Dimana proses ini dapat berlangsung dengan bantuan kostimulasi antara CD-154 dari makrofag dengan CD-40 dari trombosit, serta sitokin – sitokin lain yang terkait.

Cines DB,2006lebih

lanjut lagi, kejadian ini akan

mengakibatkan stimulasi proliferasi dari sel limfosit T-helper (CD-4) dengan bantuan sel limfosit B, dimana akan dihasilkan autoantibodi baru terhadap Gp

23

Ib/IX dan amplifikasi dari pembentukan autoantibody terhadap Gp Iib/IIIa. Cines DB,2006

Antiplatelet antibodi Imunoglobulin g (IgG) mengenali membran glikoprotein

dan

menutupi

platelet,

lalu

dihancurkan

oleh

sistem

retikuloendotelial, terutama di limpa. Antibodi antiplatelet dapat menembus plasenta dan menyebabkan trombositopenia janin (< 50.000/µl) yang mana dapat menyebabkan komplikasi perdarahan neonatus. Pada penderita hamil dengan ITP, antibodi anti platelet dapat melintasi plasenta dan dapat mengakibatkan trombositopenia dan perdarahan klinis pada janin. Hal ini disebabkan oleh karena plasenta manusia memiliki reseptor terhadap Fc portion dari molekul IgG. IgG secara aktif ditransfer dari ibu ke janin dan menyebabkan trombositopenia neonatus pada 50%-70 % neonates.

Druzin ML,

1994.

C. DIAGNOSIS ITP adalah trombositopenia persisten (<100.000/µl), meningkatnya jumlah megakariosit di sumsum tulang, ekslusi gangguan sistemik atau medikasi/obat-obatan,

tidak

ada

splenomegali.

Hampir

80%

kasus

berhubungan dengan antibodi antiplatelet. Antibodi platelet dalam sirkulasi dapat memprediksi platelet janin. Jumlah platelet 50 x 10 9/L aman bagi ibu untuk bersalin, beberapa ahli bahkan berani sampai 30 – 50 x 109/L.Ruggeri M,1997.

kenyataannya, wanita dengan ITP dapat terjadi perdarahan intrapartum

bila jumlah platelet sampai < 30 x 109/L. jumlah platelet dapat turun terus setelah melahirkan. Jumlah trombosit cenderung menurun setelah lahir dengan batas terendah pada hari ke 2 - 7 setelah lahir. Trombositopenia bersifat self limited dan berlangsung selama 3 - 4 minggu.

Kelton JG,2004. Peleg

D,1999. Richard Fischer.2004

Purpura trombositopenik imun (ITP) terjadi hanya pada sebagian kecil dari keseluruhan kasus trombositopenia pada kehamilan, sehingga kelainankelainan yang dapat berperan sebagai penyebab dari trombositopenia perlu disingkirkan terlebih dahulu sebelum penelusuran yang lebih mendalam terhadap kemungkinan adanya ITP dilakukan. Pada masa kehamilan, trombositopenia gestasional,Trombositopenia terkait dengan hipertensi pada kehamilan, dan juga trombositopenia akibat penggunaan obat – obatan tertentu, lebih umum dijumpai dibandingkan dengan trombositopenia yang 24

terjadi akibat dari ITP.

Levi JA,2002.Marks PW,2006

. Penghentian penggunaan

beberapa obat – obatan yang dapat menyebabkan trombositopenia seperri penicillin, rifamfisin, diuretic tiazid, furosemide, asam salisilat, asetaminofen, fenitoin, ranitidine, dan simetidin merupakan langkah awal yang dapat dilakukan didalam memulai penelusuran kejadian trombositopenia pada kehamilan.

Levi JA,2002.

Pada pasien dengan trombositopenia harus ditelusuri

juga mengenai kemungkinan terhadap keberadaan dari penyakit lain yang berhubungan dengan timbulnya trombositopenia seperi lupus eritematosa sistemik (SLE), sindrom antifosfolipid, serta kemungkinan terjadinya infeksi HIV (Human Immunodeficiency Virus).

Levi JA,2002

Bila diagnosis trombositopenia pertama kali ditemukan pada masa kehamilan, maka ITP kerap kali sulit dibedakan dengan trombositopenia gestasional . Apabila memungkinkan , pada pasien dengan ITP dapat ditelusuri adanya riwayat trombositopenia sebelum masa kehamilannya dan manifestasi riwayat perdarahan sebelumnya, seperti lebam pada tubuh atau perdarahan bawah kulit, perdarahan gingival, serta menometrorhagia,akan tetapi apabila data mengenai jumlah trombosit sebelum kehamilan tidak diketahui, maka diferensiasi antara ITP dengan trombositopenia gestasional didasarkan terutama pada derajat trombositopenia yang ada, serta saat pada masa kehamilan dimana trombositopenia pertama kali ditemukan.

George JN,2006.

pada keadaan dimana jumlah trombosit berada dibawah 70.000/uL maka kemungkinan besar trombositopenia terjadi sebagai akibat ITP, dimana apabila jumlah ini menurun hingga bibawah 50.000/uL maka hampir pasti disebabkan oleh ITP. Berdasarkan usia kehamilan, trombositopenia yang terjadi pada usia kehamilan yang lanjut biasannya disebabkan oleh trombositopenia gestasional. Untuk pendekatan diagnostik dilakukan evaluasi yang mencakup anamnesis teliti dan penilaian fisik serta laboratorium. Anamnesa mencakup anamnesa keluarga, gangguan medik yang menyertai, obat - obat yang didapat, episode perdarahan sebelumnya (misalnya perdarahan spontan atau yang berkaitan dengan pembedahan dan pencabutan gigi), dan kebutuhan akan pengobatan dengan komponen darah. Diagnosa ITP secara primer merupakan diagnosa yang dibuat dengan cara eksklusi dalam artian setelah dilakukan anamnesa, pemeriksaan fisik serta laboratorium, kelainan / 25

penyakit yang menyebabkan Immune Thrombocytopenic Purpura sekunder dapat disingkirkan. Sehingga yang masih perlu dideferensial diagnosa adalah antara ITP dan trombositopenia gestasional yang biasanya diketahui pada akhir kehamilan atau saat persalinan dan jumlah trombosit akan kembali normal dalam beberapa hari setelah melahirkan . Karakteristik dari trombositopenia gestasional adalah : 1. Asimptomatik, trombositopenia ringan, ( > 70.000 / muL ) 2. Tanpa riwayat trombositopenia sebelumnya 3. Terjadi pada akhir kehamilan, 4. Tidak berhubungan dengan trombositopenia janin 5. Kembali normal setelah bayi lahir.

Silver RM, Berkowitz RL, Bussel J, 2001, Joseph J. Mazza,

2006, George JN, 1998.

Untuk menyingkirkan diagnosa trombositopenia gestasional dilakukan pemeriksaan anti platelet antibodi dan pemeriksaan. sumsum tulang. Apabila pada pemeriksaan anti platelet antibodi didapatkan hasilnya positif maka sudah pasti ITP tapi pada kasus ini hasilnya negatif, di sini diagnosa ITP belum bisa disingkirkan oleh karena pemeriksaan anti platelet antibodi hanya mempunyai sensitivitas sekitar 30 - 40 % untuk mendiagnosa ITP. Pemeriksaan sumsum tulang kadang - kadang berguna terutama untuk menyingkirkan kondisi lain yang mengacaukan gambaran ITP. Perubahan pada sumsum tulang biasanya terbatas pada megakariosit, walaupun bisa, terjadi hiperplasi normoblastik sebagai akibat dari kehilangan darah.

Bromberg

ME,2006

Empat hal yang dikaitkan dalam menegakkan diagnosa ITP yakni : 1) Trombositopenia persisten, 2) Jumlah

megakariosit

dalam

sumsum

tulang

dapat

normal

atau

meningkat, 3) Tidak ada kelainan sistemik lain atau obat -obatan yang diketahui berhubungan dengan trombositopenia dan 4) Tampa adanya splenomegali

Blackwell J,2003

Anamnesis dan pemeriksaan fisik yang cermat dan teliti, ditunjang dengan pemeriksaan laboratorium sederhana berupa pemeriksaan darah tepi (hemoglobin,

hematokrit,

leukosit,

hitung

jenis

dan

trombosit)

serta 26

pemeriksaan hapus darah tepi umumnya sudah cukup memadai untuk menegakan diagnosis pada sebagian kasus ITP. Pada pemeriksaan apus darah tepi pasien ITP bisa didapatkan kelangkaan trombosit pada pemeriksaan lapang pandang besar serta adanya beberapa trombosit muda yang

berukuran

besar.

Pemeriksaan

antibody

antitrombosit

tidak

direkomendasikan penggunaanya, disebabkan oleh karena sensitivitas dan spesifisitas yang rendah didalam membantu diagnosis ITP. JN.Woolf,2006

Levi JA,2002.George

pada kecurigaan akan adanya ITP pada masa kehamilan,

pemeriksaan aspirasi sumsum tulang hanya diindikasikan pada pasien – pasien yang akan menjalani splenektomi D. PENANGANAN ITP PADA KEHAMILAN DAN PERSALINAN Tujuan utama dari penanganan ITP pada kehamilan adalah untuk mencegah dan mengurangi kemungkinan terjadinya komplikasi perdarahan yang terkait dengan trombositopenia baik pada ibu maupun pada bayi yang dilahirkannya, terutama pada saat persalinan dan neonatus. JN.Woolf,2006

Levi JA,2002 George

, maka indikator yang dapat dijadikan acuan untuk memulai

intervensi didalam ITP pada kehamilan adalah derajat trombositopenia yang ada, serta periode kehamilan yang sedang berlangsung. Pada pasien hamil dengan ITP, pemantauan dari jumlah trombosit sebaiknya dilakukan setiap bulan selama masa kehamilan trimester pertama dan kedua, dilanjutkan menjadi setiap 2 minggu selama masa kehamilan trimester ketiga, dan menjadi setiap minggu pada saat menjelang persalinan. Pasien hamil dengan ITP umumnya tidak memerlukan pengobatan bila memiliki jumlah trombosit lebih besar dari 50.000/uL atau apabila memiliki jumlah trombosit antara 30.000/uL sampai 50.000/uL pada kehammilan trimester pertama dan kedua. Pengobatan ITP baru mulai dilakukan apabila jumlah trombosit kurang dari 10.000/uL atau jumlah trombosit antara 10.000/uL hingga 30.000/uL pada kehamilan trimester kedua dan ketiga, atau pada pasien ITP yang mengalami perdarahan.George JN.Woolf,2006 Pengobatan utama untuk ITP adalah kortikosteroid, intravenous immunoglobulin (IVIG) dan splenektomi.Ruggeri

M.Schiavotto C. Castaman G, 1997

Di

antara para ahli kandungan dan hematologi disepakati bahwa tidak ada perbedaan antara pengobatan ITP pada kehamilan atau di luar kehamilan.

27

Dan di samping itu juga harus ditekankan bahwa tujuan pengobatan ITP adalah mendapatkan penderita yang asimptomatik secara hematologis, dan bukannya mendapatkan jumlah trombosit yang normal. Pengobatan awal dengan prednisone 1-2 mg/ kgbb/ hari umumnya cukup memadai untuk meningkatkan jumlah trombosit dalam 1 minggu pertama pada sebagian besar pasien. Setelah penggunaan selama 2 hingga 3 minggu, dosis prednisone yang diberikan dapat diturunkan 10 hingga 20 % setiap minggunya hingga mencapai jumlah trombosit yang diinginkan antara 50.000/uL hingga 100.000/uL.Pada penggunaan prednisone ini dua pertiga dari keseluruhan pasien akan menunjukan respon terhadap terapi ini, dimana seperempat pasien lainnya akan mengalami remisi

Levi JA,2002.

Remisi yang

terjadi dengan pemberian kortikosteroid terjadi pada 15-60 % penderita. Cara kerja kortikosteroid pada ITP adalah untuk menurunkan produksi antibodi, menghambat fagositosis trombosit tersensitisasi, dan menurunkan fragilitas kapiler.Bithell TC,1993.Penggunaan steroid tidak direkomendasikan pemberiannya apabila jumlah trombosit pasien lebih besar dari 50.000/uL, atau jumlah trombosit antara 30.000/uL hingga 50.000/uL yang terjadi pada trimester pertama atau kedua.Goerge

JN.Woolf SH.Raskob GE,2006.

Kekurangan utama dari

penggunaan steroid didalam penanganan ITP adalah kemampuanya untuk memicu hipertensi, diabetes, dan penurunan massa tulang selama kehamilan. Jumlah trombosit ibu harus diperiksa secara teratur selama hamil. Pada penderita asimptomatik dengan trombositopenia berat harus diawasi ketat selama kehamilan, persalinan dan kelahiran dengan SC sehingga memberikan janin sehat, dengan kehilangan darah ibu yang minimal selama tindakan operatif, dengan perjalanan masa nifas yang tanpa komplikasi, dan tidak ada efek samping obat. Mencapai jumlah trombosit sampai 30.000 /mul. pada umumnya cukup untuk menghentikan perdarahan serius, dan jumlah trombosit 50.000 / mul, cukup menjamin keselamatan. Letsky EA, Warwick R, 1994 Jumlah trombosit < 20.000 /muL merupakan indikasi diberikannya steroid. Awalnya, harus diberikan kortikosteroid, seperti prednison dengan dosis 1-2 mg/ kgbb/ hari. Jumlah trombosit pada umumnya meningkat pada 70 - 80 % penderita dalam 1 - 2 minggu. Dosis dilanjutkan selama 2 - 3 minggu dan kemudian diturunkan bertahap sampai dosis terendah, diberikan secara berselang - seling, umumnya cukup untuk mempertahankan jumlah 28

trombosit > 50.000 /muL. Jika jumlah trombosit pada penderita simptomatik tidak bisa mencapai > 50.000 /muL, atau dapat mencapai hanya bila diberikan dosis masif, maka Iimfa harus diambil. Bithell TC, 1993, Cunningham FG, Gant NF, Leveno KJ, 2001

Imunoglobulin (antibodi) adalah protein yang dibentuk oleh sistem imun tubuh karena kontak dengan protein asing. Tipe imunoglobulin yang biasa dipakai adalah imunoglobulin G (IgG). Diberikan melalui intravena beberapa hari (biasanya 2 sampai 5 hari). Dengan dosis 0,4/kg/hari. Aksi IgG pada ITP tidak diketahui tapi memblokade pemindahan platelet dan meningkatkan jumlahnya. Terapi ini memberikan respon temporari, maka bermanfaat pada ITP akut. Terapi multipel dapat diberikan pada ITP kronik bila peningkatan jumlah platelet dibutuhkan untuk suatu waktu yang dibutuhkan atau selama hamil, karena risiko terhadap bayi lebih kecil dari pada pemberian terapi lainnya. IVIG ideal bila waktunya tepat untuk pemberian steroid yang menimbulkan efek (sebelum pembedahan atau jumlah platelet yang rendah dengan perdarahan). Untuk

mencapai

sasaran

terapi

yang

sama,

penggunaan

immunoglobulin intravena (IVIg/ intravenous immunoglobulin) dosis tinggi, 1 hingga 2 gram /kgbb, merupakan terapi alternative yang serupa efikasinya, namun lebih aman jika dibandingkan dengan pengggunaan prednisone. Salah satu kekurangan penggunaan IVIg didalam penangaan ITP adalah efek dari peningkatan trombosit yang bersifat sementara. Penggunaan

IVIg

direkomendasikan

didalam

Levi JA,2002 Cines DB,2006.

penanganan

ITP

pada

kehamilan dengan jumlah trombosit kurang dari 10.000/uL pada usia kehamilan pada trimester ketiga, atau pada pasien dengan jumlah trombosit antara 10.000/uL sampai 30.000/uL yang mengalami perdarahan.Goerge JN.Woolf SH.Raskob GE 2006

Pada pasien yang mengalami kegagalan pengobatan dengan

steroid, IVIg direkomendasikan penggunaannnya pada setiap kehamilan dengan jumlah trombosit kurang dari 10.000/uL, pada pasien dengan jumlah trombosit antara 10.000/uL hingga 30.000/uL yang mengalami perdarahan, serta pada pasien asimptomatik dengan jumlah trombosit antara10.000/uL hingga 30.000/Ul yang berada pada kehamilan trimester ketiga. Goerge JN.Woolf SH.Raskob GE 2006.

serupa dengan penggunaan steroid, IVIg tidak dianjurkan

pemberiannya, apabila jumlah trombosit pada pasien lebih besar dari 29

50.000/uL, atau jumlah trombosit antara 30.000/uL hingga 50.000/uL yang terjadi pada trimester pertama dan kedua. Goerge JN.Woolf SH.Raskob GE 2006 Imunoglobulin intravena juga dikatakan merupakan pilihan yang baik untuk pengobatan wanita dengan jumlah trombosit < 10.000 /muL atau dalam hubungannya dengan perdarahan setelah operasi (post operasi) atau perdarahan post partum hal ini disebabkan karena pasien biasanya memberikan respon lebih cepat terhadap imunoglobulin intravena daripada prednison (di mana respon dapat diamati dalam 6 jam). Pemberian imunoglobulin dengan dosis 0,4 mg/kg selama 5 hari, dengan infus intravena menghasilkan perbaikan pada ± 80% penderita. Cuma biasanya relatif mahal dan ketersediaannya terbatas, sehingga penggunaannya harus benar - benar dipertimbangkan dengan baik. Bithell TC, 1993. Kenneth A, Schwartz MD, 2000 Sekitar 10 hingga 20% pasien ITP

pada kehamilan akan refrakter

terhadap pengobatan dengan menggunakan prednisone dan immunoglobulin. Pada keadaan – keadaan tersebut dapat dilakukan terapi kombinasi antara prednisone dosis tinggi dengan immunoglobulin intravena, atau dengan melakukan splenektomi yang dilakukan pada periode kehamilan trimester kedua.Levi JA.Murphy LD,2002. Marks PW,2006. Goerge JN.Woolf SH.Raskob GE 2006. Pada periode kehamilan trimester pertama, tindakan splenektomi dapat meningkatkan resiko terjadinya kelahiran premature, sedangkan pada periode kehamilan trimester ketiga splenektomi lebih sulit dilakukan. .2003.

Levi JA.Murphy LD,2002, Blackwell J,

Splenektomi ini tidak dianjurkan untuk Imunisasi terhadap haemophillus

influenza,

pneumococcus,

meningococcus

perlu

diberikan

kurangnya 2 minggu sebelum dilakukan splenektomi.Levi

sekurang

JA.Murphy LD,2002, Cines

DB.Blanchete V,2002. Blackwell J, .2003

Splenektomi mengangkat organ yang bertanggung jawab terhadap pembuangan IgG-coated platelet. Secara umum splenektomi tidak harus dilakukan di awal fase ITP, dalam kehamilan atau pada anak-anak dibawah 6 tahun.Sedikit pasien ITP akut (10% anak-anak) dan banyak pasien ITP kronik yang

tidak

dapat

menerima

rendahnya

jumlah

platelet

yang

telah

mendapatkan terapi dengan obat-obatan atau alternatifnya akhirnya limpanya harus dibuang. Splenektomi biasanya dihindari selama hamil karena alasan

30

tehnis, meskipun ini pilihan untuk trimester satu dan dua bila ITP berat (<10.000/µl) dan pasien tidak berespons terhadap steroid atau IVIG. Terapi alternatif termasuk bentuk lain imunosupresi oleh obat-obatan seperti siklofosfamid atau azatioprin, vinkristin, danazol atau deksametason. Azotioprin dan siklofosfamid tidak biasanya memberikan respon dalam 2 atau 3 bulan dan harus dimopnitor secara hati-hati, karena sifat toksiknya seperti gangguan

fungsi

liver,

penekanan

sumsum

tulang

dan

(biasanya

siklofosfamid) berefek terhadap fertilitas. Danazol adalah sintetik androgen (male hormone-like drug) yang bermanfaat pada setengah pasien yang tidak berespon terhadap terapi lainnya. Efek sampingnya fungsi liver menjadi abnormal, jerawat, peningkatan berat badan dan perkembangan bulu badan. Transfusi trombosit tidak diindikasikan pemberiannya pada pasien dengan jumlah trombosit lebih dari 30.000/uL tanpa disertai dengan adannya tanda – tanda perdarahan. Transfuse trombosit hanya direkomendasikan pemberiannnya pada pasien yang akan menjalani operasi sectio caesaria dengan jumlah trombosit kurang dari 10.000/uL, atau apabila disertai adanya epistaksis atau perdarahan mukosa lainnya. George JN.Woolf SH.Raskob GE, 2006 Aspek

penatalaksanaan

kehamilan

dengan

ITP

yang

paling

kontroversial adalah cara kelahiran janin yang potensial mengalami trombositopenia. Salah satu pendekatan adalah dimana jumlah trombosit ibu menjadi acuan untuk menentukan cara kelahiran. Pada kepustakaan lain disebutkan bahwa kelahiran pervaginam dilakukan bila jumlah trombosit ibu > 50.000 /muL dan tindakan SC hanya dilakukan berdasarkan indikasi obstetri. Jika jumlah trombosit ibu < 50.000 /muL, mungkin menyebabkan risiko perdarahan persalinan meningkat dan oleh karena itu dianjurkan untuk meningkatkan jumlah trombosit menjadi > 50.000 /muL. Jika diperlukan SC, hindari anastesi epidural atau spinal pada ibu yang trombositnya < 80.000 /muL, oleh karena secara teori terdapat risiko terjadinya hematom atau komplikasi neurologi. Jumlah trombosit > 80.000 /muL memungkinkan dilakukannya semua bentuk anastesi. Greaves M, 1996 Persalinan pada pasien dengan ITP sendiri dapat dilakukan baik melalui pendekatan pervaginam maupun perabdominan (sectio caesaria), dimana resiko untuk terjadinya komplikasi perdarahan pada neonates serupa

31

pada kedua macam pendekatan ini. Walaupun sebelumnya pernah berkembang suatu asumsi bahwa persalinan perabdominan kurang traumatic terhadap bayi yang dilahirkan dibandingkan dengan persalinan pervaginam, namun belum terdapat bukti yang cukup kuat yang dapat menyokong pendapat ini. George JN.Woolf SH.Raskob GE, 2006. Studi yang dilakukan oleh cook et al terhadap 474 neonatus dari ibu yang menderita ITP , menunjukan bahwa kejadian komplikasi perdarahan yang serupa, yakni terdapat pada 29 %

neonatus yang dilahirkan dari

persalinan pervaginam, dan 30% neonatus yang dilahirkan dari persalinan perabdominan. Levi JA.Murphy LD, 2002.oleh karena itu keputusan untuk melakukan persalinan pervaginam atau perabdominam ditentukan sepenuhnya oleh indikasi obstetric yang ada.Levi JA.Murphy LD,

2002.lebih

lanjut lagi, pendapat dari

beberapa ahli lain menyebutkan bahwa apabila hitung trombosit janin dapat diketahui, maka operasi sectio caesaria diindikasikan apabila didapatkan jumlah hitung trombosit janin kurang dari 20.000/uL.

George JN.Woolf SH.Raskob GE,

2006

Sejumlah

penelitian

sekarang

menunjukkan

keakuratan

dan

kemungkinan dilakukan cordocentesis untuk menetukan jumlah trombosit janin secara langsung sebelum persalinan.Kelton

JG, 2004

Bagaimanapun juga

pada janin tampaknya terdapat kesepakatan umum bahwa trombositopenia ( <100.000 /muL ) meningkatkan kemungkinan terjadinya. perdarahan intrakranial. Trombositopenia janin < 100.000 / muL, janin dilakukan SC, bila jumlah trombosit di atas itu, tindakan operatif hanya dilakukan berdasarkan indikasi obstetri. Perlu ditekankan bahwa, walaupun dilakukan SC pada janin dengan trombositopenia, perdarahan intrakranial janin mungkin tetap terjadi. Jika perlu ditekankan bahwa bagaimanapun cara kelahirannya, kerusakan jaringan lunak ibu harus dihindari sebisa mungkin.

Letsky EA, Warwick R, 1994

Wintrobe menyebutkan jumlah trombosit ibu tidak berhubungan dengan jumlah trombosit janin dan tidak dapat digunakan untuk menentukan cara kelahiran terbaik

Bithell TC, 1993

Maka dari itu menentukan jumlah trombosit

janin dilakukan melalui darah scalp. Diukur setelah ketuban pecah dan pembukaan servik mencapai 2 - 3 cm. Hal ini dilakukan awal saat persalinan mulai atau sebelum persalinan .-Jika jumlah trombosit < 50.000 /muL, dilakukan SC, walaupun demikian tetap diijinkan melahirkan pervaginam. 32

Terdapat beberapa kecemasan mengenai perdarahan berlebihan Setelah pengambilan darah scalp pada janin yang trombositopenia, terutama jika tak terjadi penurunan terendah janin dan perdarahan menjadi tak terdeteksi. Tindakan operatif pada penderita trombositopenia meningkatkan risiko terjadinya komplikasi intraoperatif dan post operatif yang berhubungan dengan perdarahan terutama pada tempat insisi. Letsky EA, Warwick R, 1994 Seiring dengan tatalaksana ITP pada kehamilan adalah pengawasan terhadap bayi yang dilahirkan, dimana hal ini disebabkan pada kemampuan dari immunoglobulin pada neonatus, maka pengawasan dapat dilanjutkan hingga beberapa hari, atau jika diperlukan dapat segera dimulai tatalaksana ITP guna mencegah komplikasi yang lebih besar, seperti perdarahan intrakranial. Ultrasonografi dari kepala neonatus dilakukan untuk mendeteksi terjadinya perdarahan intrakranial. Pada unit pelayanan kesehatan dimana jumlah trombosit pada bayi tidak dapat ditentukan, dapat diambil langkah pendekatan secara tidak langsung yakni dengan melakukan anamnesis untuk mengetahui ada tidaknya kejadian trombositopenia pada kehamilan sebelumnya.

33