Artritis Reumatoide Y Lupus Eritematoso Sistemico

UNC_CHOTA área ADULTO y ANCIANO.

ARTRITIS REUMATOIDE I. CONCEPTO La artritis reumatoide es una enfermedad sistémica, predominantemente articular, que afecta sobre todo las pequeñas articulaciones de las manos y de los pies, de una forma simétrica, se caracteriza por producir una sinovitis crónica, simétrica y erosiva de las articulaciones periféricas y también puede presentar manifestaciones extra articulares. II. EPIDEMIOLOGIA. La prevalencia se estima en el 1% de la población, y la incidencia de nuevos casos es 300/millón de habitantes/año. Aparece a cualquier edad, aunque es más frecuente entre los 40-60 años. La AR, como la mayoría de las enfermedades autoinmunes, es más frecuente en mujeres con una proporción de 3/1; sin embargo la diferencia es menor en grupos de edad límite (niños y ancianos). Por otro lado, la raza, el clima, o el lugar de residencia no son factores significativos en la determinación del desarrollo de la AR. III. ETIOLOGIA Su etiología es desconocida pero es probable que sea causado probablemente de origen infeccioso, factores pre disponentes (genéticos y hormonales), desencadenen las alteraciones autoinmunes que causan la inflamación articular. A. Factores Infecciosos. Están implicado varios virus y bacterias: a) Agentes virales: La infección por el virus de Epstein-Barr es más prevalente en los pacientes con artritis reumatoide que en el resto de la población, muchos de estos pacientes desarrollan anticuerpos contra un antígeno nuclear, que se expresa en las células infectadas por el VEB. Existen otros virus como el de la rubéola, y retrovirus (VIH) que producen cuadros de poliartritis simétrica similar al de la artritis reumatoide y que podrían estar implicados en su patogenia. b) Agentes bacterianos: Entre las bacterias implicadas se encuentran

los mycoplasmas y el clostridium perfringens, que producen artritis semejantes a la artritis reumatoide; las mycobacterias y la E. coli.

B. Factores Genéticos. Los estudios genéticos demuestran una cierta agregación

familiar y una mayor frecuencia de artritis reumatoide concordante en gemelos monocigotos que dicigotos. C. Factores Hormonales . Además del aumento de la prevalencia en las mujeres, el

embarazo está asociado a remisiones de la AR y las exacerbaciones son frecuentes en el período del postparto. Los anticonceptivos orales disminuyen el riesgo de AR y la nuliparidad o la menopausia lo aumenta. Por tanto aunque las hormonas no intervengan directamente en la etiología parece que si modulan la susceptibilidad y la gravedad de la AR. IV. FISOPATOLOGIA En la fase de inicio de la artritis reumatoídea (AR), la célula presentadora de antígeno activa el macrófago; que a su vez activan clonas de linfocitos B Como consecuencia de su activación, tales células proliferan y estimulan a las células plasmáticas, secretoras de

anticuerpo. Entre los anticuerpos formados destacan el factor reumatoide. Al mismo tiempo estimulan la producion de citoquinas, entre ellas IL-1 IL-6 y TNF alfa, las que estimulan los sinoviocitos, condorcitos, fibroflasto y osteoblasto para ocasionar el daño articular. La fisiopatología de la AR se explica por una desregulación con exceso de citoquinas proinflamatorias (TNF alfa, IL-1 e IL6) e insuficiencia de citoquinas antiinflamatorias (IL4, IL10, IL13); receptores solubles del TNF alfa, que participan en la regulación de éste. La ruptura del equilibrio de las citoquinas lleva al desarrollo de la sinovitis y el pannus, que a su vez provoca las lesiones del hueso y del cartílago.

Esquema simplificado de la fisiopatología de la Artritis Reumatoidea.

V.

CUADRO CLINICO. Presentación Inicial, el modo más frecuente de comienzo (75%) es el de una poliartritis aditiva, de desarrollo insidioso en el curso de varias semanas, la presentación inicial suele carecer de la simetría observada en estadios más crónicos.

A. Manifestaciones Articulares. La AR puede afectar a cualquier articulación

diartrodial, aunque su cuadro típico es el de una poliartritis simétrica con afectación fundamentalmente de articulaciones periféricas de predominio en pequeñas articulaciones de manos y pies, también se pueden afectar las rodillas, caderas, hombros, codos, articulaciones temporomandibulares y la columna cervical. La rigidez matutina es característica de la AR activa, su duración se correlaciona con el grado de inflamación y desaparece cuando la enfermedad remite. Su duración suele ser prolongada (más de 1 hora), a diferencia de la que aparece en la artrosis que suele ser breve (5-10 minutos). La sinovitis se caracteriza por dolor y sensibilidad de la articulación afecta, este dolor presenta un ritmo inflamatorio, persistiendo con el reposo y empeorando con el movimiento. A la exploración las articulaciones aparecen calientes, con discreto rubor, tumefactas e inflamadas. En las articulaciones profundas, como la cadera, los signos inflamatorios son poco patentes y solo se objetiva dolor y limitación al intentar movilizarla.

a) Manifestaciones en articulaciones específicas.  Manos. La inflamación de las articulaciones interfalángicas proximales (IFP),

metacarpofalángicas (MCF) y los carpos suele ser una manifestación precoz en la AR y casi constante después de un año de evolución. Habitualmente es bilateral y simétrica, provoca una rigidez dolorosa de las manos, que es máxima por las mañanas al levantarse y suele causar una disminución de la fuerza y destreza de las manos. La artritis de las IFP causa una hinchazón regular que produce los dedos en huso, dificultando la flexión de los dedos. En ocasiones se produce una deformación denominada en Boutonnière u Ojal, causada por la ruptura del tendón del extensor medio cerca de su inserción sobre la base de la segunda falange, la IFP se flexiona saliendo del ojal que forman los tendones extensores laterales. La artritis de las MCF se manifiesta por una luxación de las cabezas metacarpianas, que ocasiona una desviación de los dedos hacia el lado cubital Desviación en ráfaga y con frecuencia se asocia a una deformación de los Dedos en Cuello de Cisne con semiflexión de las MCFs, hiperextensión de las IFPs y flexión de las IFDs. En un estadio avanzado, el carpo se deforma por subluxación posterior de la cabeza cubital que provoca en el dorso de la mano una salida excesiva y móvil.  Codos. Su inflamación causa rigidez dolorosa con hinchazón posterior, la

limitación de la extensión hace doloroso transportar cargas y la de la flexión rara vez es tan marcada como para alterar llevar la mano a la boca, salvo que tengan a la vez una afectación importante del hombro. A veces, la artritis del codo se acompaña de una irritación del nervio cubital en la corredera epitrócleoolecraniana, y excepcionalmente de una parálisis de los extensores de la mano y los dedos por compresión de la rama posterior del radial.  Hombros. La artritis de los hombros provoca una rigidez dolorosa que impide

vestirse y la higiene personal. En un estadio avanzado, las radiografías muestran signos de alteración de la articulación glenohumeral: pinzamiento de la interlínea,

erosión de la porción superior de la cabeza humeral, y con frecuencia degeneración del manguito de los rotadores.  Pies. Las articulaciones de los pies con frecuencia se afectan precozmente, al

mismo tiempo que las manos, la AR tiene predilección por las metatarsofalángicas (MTF), en fases avanzadas se produce deformidades típicas que son muy invalidantes para calzarse y andar. Las radiografías muestran erosiones óseas, que suelen iniciarse en la 5º MTF. En las formas muy destructivas, la cabeza de los metatarsianos se afila mientras que la base de las primeras falanges se hunde y alarga.

 Tobillos. Los tobillos se afectan con frecuencia pero es muy raro que se vuelvan

muy dolorosos e inestables para ser invalidantes para la marcha, rara vez, la tenosinovitis retromaleolar interna causa un síndrome del túnel tarsiano.  Rodillas. La afectación de las rodillas es muy frecuente, siendo al inicio la artritis

unilateral o basculante, para posteriormente afectar a las dos rodillas. Se suele acompañar de derrame intraarticular, causando dolor y limitación a la marcha que suele normalizarse al remitir la artritis. En fases más avanzadas se produce lesión del cartílago articular, en las radiografías se observa el pinzamiento de las interlíneas femorotibiales y esclerosis del hueso subcondral, las erosiones óseas son raras. Junto a la lesión ósea y del cartílago, se produce con distensión ligamentosa importante, que causa deformidad en genu varo o en genu valgo y favorece la inestabilidad de la articulación, que llega a ser tan marcada como para limitar considerablemente la marcha.  Cadera. La coxitis es rara y con frecuencia de aparición tardía y tendencia a ser

bilateral, su primer signo radiológico es un pinzamiento articular supero-interno que progresa hacia la protusión acetabular, en estadios muy avanzados, se produce destrucción importante de la cabeza femoral. Clínicamente la coxitis causa dolores inguinocrurales, rigidez de la cadera y una alteración de la marcha que llega a hacerse invalidante en las formas severas bilaterales.  Raquis Cervical. El raquis cervical se afecta con

frecuencia, la lesión más característica es la luxación atlo-axoidea anterior, presente en el 15-20% de los sujetos hospitalizados por AR, se produce por ruptura o relajación del ligamento transverso odontoideo, se diagnostica mediante Rx laterales de columna cervical realizadas en flexión y extensión máxima, donde se observa que la distancia entre la parte posterior del atlas y la anterior de la apófisis odontoides es superior a 3 mm. Es frecuente la subluxación sea subclínica, aunque puede causar dolor y rigidez cervico-occipital y en algunos casos, se complica con compresión medular, observando a la exploración signos de piramidalismo, alteración de esfínteres y debilidad en miembros inferiores.  Otras Articulaciones. La afectación temporo-mandibular es bastante frecuente pero rara vez lo bastante grave como para alterar seriamente la masticación. VI.

DIAGNOSTICO

Como se ha mencionado anteriormente, no existe ningún dato clínico, radiológico, de laboratorio o histológico patognomónico de la AR, por lo tanto, para su diagnóstico debemos recurrir a la suma de una serie de criterios:

A. Criterios diagnósticos de la artritis reumatoide Criterios 1. Rigidez Matutina 2. Artritis de 3 o más articulaciones

Especificaciones Una hora de duración como mínimo Observada por un médico como aumento de partes blandas o derrames. Articulaciones:IFP,MCF,muñeca,codo,r odilla, tobillo, MTF

3. Artritis de articulaciones de las manos IFP,MCF,Muñeca: una al menos 4. Artritis Simétrica 5. Nódulos Reumatoides 6. Factor Reumatoide Sérico 7. Cambios Radiográficos

Artritis simultánea de dos articulaciones simétricas; la afectación de IFP,MCF o MTF puede ser bilateral y no simétrica Observados por un médico en prominencias óseas, superficies extensoras o paraarticulares Determinado por un método que sea positivo en menos del 5% de los sujetos sanos controles Cambios típicos de la AR en la Rx P-A de mano y muñeca, que deben incluir erosiones o descalcificación epifisaria evidente

Los criterios 1 a 4 son valorables si 6 semanas o más persisten El diagnóstico de Artritis Reumatoide se establece cuando se cumple 4 o más de criterios los 7

B. Pruebas de laboratorio. No existe ninguna prueba de laboratorio, histológica o hallazgo radiográfico que indique de manera concluyente un diagnóstico definitivo de AR. Las alteraciones de laboratorio más frecuentes son:  Reactantes de fase aguda. En la AR, la VSG generalmente varía según el grado

de inflamación y el rango varía considerablemente de un paciente a otro. Ambas son útiles para cuantificar y comparar el nivel de actividad inflamatoria en el curso de la enfermedad de un paciente determinado.  Factor Reumatoide. (Anticuerpos anti globulina). Su positividad se asocia con

enfermedad más grave, erosiones articulares, nódulos y lesiones extra articulares; por lo que es de utilidad el pronóstico. El título de FR no se correlaciona con la actividad inflamatoria y su determinación seriada no es útil

en el seguimiento de la enfermedad. Solo deberá evaluarse de forma anual aquellos pacientes con AR que inicialmente son FR negativo, ya que una pequeña proporción se convertirán en positivos a medida que avance la enfermedad.  Otros parámetros analíticos: La anemia es frecuente y el recuento y la fórmula leucocitaria son normales, pero puede haber eosinofilia en la AR asociada con vasculitis o secundaria al tratamiento, las plaquetas están elevadas cuando existe enfermedad activa. C. Diagnostico diferencial. Es importante excluir muchas otras enfermedades antes de realizar el diagnóstico de AR, básicamente el diagnóstico diferencial debe realizarse con otras enfermedades articulares, especialmente con aquellas que cursan con sinovitis: a) Enfermedades articulares inflamatorias: Artritis microcristalinas (gota, artritis por pirofosfato cálcico), enfermedades del tejido conectivo, polimialgia reumática. b) Otras enfermedades musculo esqueléticas: Artrosis, artritis infecciosas (especialmente las de etiología viral). c) Otras enfermedades: enfermedad de Parkinson, neoplasias (mieloma), sarcoidosis, infecciosas (fiebre reumática, endocarditis infecciosa), fiebre mediterránea familiar, osteoartropatía hipertrófica, enfermedades endocrinas (hipotiroidismo). VII. TRATAMIENTO El esquema terapéutico comprende varios apartados: el programa básico, el tratamiento farmacológico de fondo y el tratamiento de las complicaciones articulares y viscerales. 1. Tratamiento farmacológico La finalidad de la terapia actual es aliviar el dolor, disminuir la inflamación articular, y lo más importante, mantener o restablecer la función articular y prevenir la destrucción ósea y del cartílago, el enfoque actual del tratamiento consiste en interrumpir el complejo proceso inflamatorio antes de que se produzcan alteraciones irreversibles. Los medicamentos disponibles para el tratamiento de la AR pueden dividirse en 3 grupos: o Los que tienen potencial para un alivio sintomático y los que pueden tener un potencial para modificar la enfermedad que se denominan o Antirreumáticos moduladores de la enfermedad (FAME). o Terapias biológicas. a) Terapia médica sintomática. Las medicaciones sintomáticas comprenden los

AINE y los glucocorticoides. Generalmente, estos agentes se prescriben como terapia básica a todos los pacientes con un diagnóstico reciente de AR. En dosis apropiadas, estos agentes pueden disminuir el dolor y la tumefacción, pero no pueden evitar la destrucción del cartílago o la erosión ósea y por tanto no modifican el curso de la enfermedad.  Aspirina y otros AINE. La Aspirina es una medicación barata y es antiinflamatoria a dosis terapéuticas que oscilan entre los 4.000 y los 6.000 mg/día divididos en 3 o 4 tomas. Sin embargo a estas dosis los efectos indeseables son frecuentes, gastropatía y en menor grado reacciones de hipersensibilidad. El principal mecanismo de acción de los AINE es a través de la inhibición del enzima ciclooxigenasa (COX), que cataliza la conversión de

ácido araquidónico en prostaglandinas, que son sustancias mediadoras de la inflamación.  Corticosteroides. Los mas utilizados por vía oral o parenteral son la prednisona, la metilprednisolona, los corticoides poseen efectos antiinflamatorios e inmunosupresores que explican el importante alivio sintomático que experimentan muchos de los pacientes con su utilización. Los esteroides intraarticulares pueden ser útiles cuando una o dos articulaciones empeoran de forma desproporcionada respecto a la enfermedad general. b) Fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FAME).

También se denominan fármacos antirreumáticos de acción lenta (FARAL) o terapias de fondo, este grupo heterogéneo de fármacos se caracterizan por su capacidad potencial de reducir o prevenir el daño articular, preservando la capacidad funcional y mejorando el pronóstico de la enfermedad. Por tal motivo deben administrarse en aquellos pacientes en los que se ha establecido el diagnóstico de AR y en los que persiste la actividad inflamatoria articular. Generalmente, estas medicaciones son de acción lenta y se requieren varios meses (1-6 meses) de uso antes de poder observar una respuesta. En la actualidad el FAME más utilizado es el metotrexato y en casos refractarios o en pacientes que presentan efectos tóxicos que contraindican su utilización se emplean leflunomida, salazopirina, o ciclosporina A. c) Terapias biológicas. En los últimos años se han desarrollado tratamientos

biológicos (anticuerpos monoclonales) dirigidos contra determinadas citoquinas que median la inflamación, los mas utilizados son los dirigidos a bloquear el factor de necrosis tumoral alfa (TNF alfa), que es la citoquina mas importante en la mediación de la inflamación y el daño articular en la artritis reumatoide y también en otras artropatías. Estos fármacos se caracterizan por un inicio de acción muy rápido con un porcentaje de eficacia superior al de los FARME anteriores, frenan el daño estructural y la progresión de las alteraciones radiológicas y mejoran notablemente de una forma rápida y mantenida la calidad de vida de los pacientes. Entre los efectos adversos mas destacables se encuentran anafilaxia, lesiones en el sitio de la inyección, mayor prevalencia de infecciones y en especial granulomatosas, alteraciones de autoinmunidad (positivización de anticuerpos y cuadros de lupus like) y es posible que un mayor riesgo de neoplasia. d) Cirugía.

Cuando a pesar de un tratamiento adecuado el paciente continua con dolor o limitación funcional importante causado por la lesión estructural de una articulación, se debe considerar la cirugía. Los procedimientos quirúrgicos más frecuentes son la liberación del túnel del carpo, la resección de las cabezas de los metatarsianos, las sinovectomías y las prótesis totales de caderas y rodillas. Criterios de derivación de artritis precoz.  ≥3 articulaciones inflamadas.  Afectación de MCF/MTF  Rigidez matutina ≥ 30 minutos.

 Duración de mas de 6 semanas VIII. COMPLICACIONES Se presentan casi siempre tras años de padecer la enfermedad, aunque en un pequeño número de casos preceden o coinciden con las manifestaciones articulares, los pacientes que presentan un mayor riesgo a presentar complicaciones extraarticulares son los que presentan: 1) Factor reumatoide positivo 3) Proceso articular generalizado y grave de muchos años de evolución a. Nódulos Reumatoides. Son característicos de la AR y se observa en algún

momento de la evolución en el 20-30% de los pacientes, casi todos los pacientes con nódulos tienen el factor reumatoide positivo, los nódulos tienden a desarrollarse en grupos, y son más frecuentes sobre puntos de presión como el olecranon, la superficie de extensión del antebrazo y dorso de los dedos, tendón de Aquiles y más rara vez en vísceras como el ojo o el pulmón. b. Síndrome de Sjogren secundario. Aparece en más del 50% de los pacientes con AR de larga evolución, es una exocrinopatía autoinmune que clínicamente se manifiesta por ausencia de secreciones glandulares y sequedad de mucosas ocular (xeroftalmia) y oral (xerostomía). c. Manifestaciones Oculares. La afectación oftalmológica más frecuente es la queratoconjuntivitis seca secundaria al sindrome. de Sjogren, en ocasiones produce úlceras corneales, en la escleritis el dolor es el síntoma principal y tiene un peor pronóstico ya que puede erosionar la esclera y/o formarse nódulos reumatoides produciendo una Escleromalacia Perforante con pérdida de visión e incluso ceguera. d. Manifestaciones Respiratorias. (20%). El derrame pleural es la complicación pulmonar más frecuente, suele ser asintomático, de escasa cuantía y algo más frecuente en el lado derecho, aunque puede ser bilateral. El líquido pleural tiene características de exudado con aumento de proteínas y LDH. El factor reumatoide y el ADA (adenosindesaminasa) suelen estar aumentados, los niveles de glucosa suelen estar descendidos y ser inferiores a los plasmáticos, en ocasiones los derrames crónicos muestran cristales de colesterol y en la citología pueden estar presentes macrófagos y células multinucleadas con aspecto "en raqueta".  La enfermedad intersticial difusa. Está presente en el 40% de los pacientes, la

presentación clínica es similar a las de otras fibrosis pulmonares, la radiografía de tórax muestra un patrón reticular o reticulonódular en las bases.  Los nódulos reumatoides. Pulmonares únicos o múltiples son poco frecuentes. Cuando aparecen suelen ser bilaterales y más frecuentes en lóbulos superiores con localización subpleural.  La bronquiolitis obliterante, se produce por obstrucción de pequeñas vías aéreas, es una complicación rara que ocasiona tos seca y disnea rápidamente progresiva con una mortalidad elevada. e. Manifestaciones Cardíacas. La pericarditis subclínica es la complicación

cardíaca más frecuente y se observa en 50% de las autopsias de pacientes con AR, y en la mitad de pacientes con AR sin síntomas pericárdicos sometidos a una ecocardiografía rutinaria.

Otras complicaciones son: desarrollo de lesiones inflamatorias similares a los nódulos reumatoides que afecten tanto al miocardio como a las válvulas f. Manifestaciones Neurológicas. Suelen afectar al S.N. Periférico, se presentan de

forma sutil, por lo que a veces es difícil distinguir entre lesiones articulares y neuropáticas, la complicación más frecuente es la neuropatía. Las manifestaciones musculares más frecuentes son la atrofia secundaria a la inmovilización prolongada y la miopatía esteroidea. g. Manifestaciones Renales. La enfermedad glomerular es poco frecuente en la AR,

si se desarrolla proteinuria, habitualmente está relacionada con la toxicidad de un fármaco (penicilamina) o es secundaria a amiloidosis, la nefritis intersticial y la necrosis papilar son raras y están relacionadas con el uso de AINEs, paracetamol u otros analgésicos. h. Manifestaciones hematológicas. La anemia es la manifestación extraarticular más frecuente, puede tener un origen multifactorial, aunque las causas más frecuentes son a) Anemia de enfermedad crónica, es una anemia normocrómica y normocítica. b) La anemia ferropénica es también muy frecuente y estar motivada por pérdidas digestivas, se diferencia de la anterior por ser microcítica e hipocroma, la hemoglobina suele estar más disminuida. La anemia aplásica ocurre con escasa frecuencia y es secundaria al uso de fármacos (penicilamina, inmunosupresores, fenilbutazona..) i. Síndrome de Felty. Se caracteriza por la triada de AR, esplenomegalia y neutropenia inferior a 2000 cel./cc. Es una complicación rara (> 1%) y afecta sobre todo a pacientes con AR seropositiva (FR+). IX. ACCIONES DE NEFERMERIA a) La información y explicación detallada de la enfermedad al paciente y a su familia mejora la motivación y el cumplimiento de los tratamientos y también puede proporcionar un apoyo psicológico ante una enfermedad potencialmente incapacitante. b) Fisioterapia. Los ejercicios regulares ayudan a conservar el movimiento articular, durante la fase de reagudización de la poliartritis, estos ejercicios se deben postponer o realizar con menos intensidad. c) Descanso nocturno. El descanso nocturno de 8 a 10 horas y una hora de descanso por la tarde aumentan la sensación de bienestar del paciente y reducen el cansancio d) Medidas ortopédicas. El reposo absoluto debe hacerse únicamente en los brotes agudos, mientras que cuando solo exista artritis en una o pocas articulaciones el uso de férulas inmovilizadoras, disminuye el dolor y la sinovitis, previniendo las deformidades.

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO I. CONCEPTO El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria de causa desconocida que tiene predilección por el sexo femenino y puede afectar la piel, las articulaciones, los riñones, los pulmones, el sistema nervioso, las serosas, el tubo digestivo y el aparato cardiocirculatorio.

II. FRECUENCIA La prevalencia del LES es de 50/100000 y la incidencia de 7/100000, se trata de una enfermedad mucho más frecuente en mujeres, debido a la influencia hormonal, en una relación de 9/1 en cuanto a los hombres, la diferencia entre hombres y mujeres se iguala cuando la enfermedad aparece en menores de 14años o mayores de 65años. Aparece con mucha más frecuencia, entre los 17-35 años, periodo fértil (en los apuntes del profesor 15-40años), de mayor gravedad en determinadas etnias (afro-americanos, hispanos, asiáticos). III. ETIOLOGIA Encontramos dos tipos de factores: predisponentes y desencadenantes. No hay un factor único que motive la enfermedad. • Pre disponentes: - Factores genéticos: Implica la existencia de una predisposión genética, sobre la cuál actuarán los factores ambientales y los factores hormonales, para provocar el lupus. Determinados HLA se vinculan al lupus: DR2 y DR3 (también se vincula a la DM). El compartir estos HLA predispone a una alteración de la tolerancia, siendo éste el mecanismo generador de la autoinmunidad. Se hereda, por lo tanto, la predisposición a desarrollar lupus. - Factores hormonales: el LES es más frecuente en las mujeres (al igual que todas las enfermedades autoinmunes), debido a una afectación hormonal: los estrógenos son facilitadores de la aparición de enfermedades autoinmunes. El estrógeno debe actuar sobre un terreno previamente afectado, ya sea genética o ambientalmente. El LES es más frecuente en la edad genital activa, entre la menarca y la menopausia, en que la diferencia de frecuencias entre mujeres y hombres es de 9:1. Los valores para lupus de hombres y mujeres se acercan en la infancia y después de la menopausia. Los estrógenos facilitan la aparición de enfermedades autoinmunes porque son estimuladores de linfocitos B, que son los responsables de la producción de Ac; la desrrepresión de los LB es la responsable del LES. - Factores infecciosos: Puede causar alteración del sistema inmune, a través de la expresión de antígenos, o la alteración de la regulación del SI, todo lo cuál lleva a la autoinmunidad. - Factores ambientales: El factor ambiental fundamental es el SOL- las radiaciones UV -, que actúa aumentando la expresión de antígenos en las membranas celulares; estos antígenos, que normalmente deberían estar internos en la célula, se expresan en la superficie y son reconocidos como extraños, provocando una enfermedad autoinmune. Los factores ambientales también pueden actuar sobre los factores genéticos, en un territorio predispuesto: por ejemplo. IV. PATOGEENIA En el lupus eritematoso determinados factores genéticos o ambientales estimulan la producción de linfocitos B auterreactivos, estas células B producen aminoácidos conocidos como anticuerpos antinucleares porque atacan los núcleos de las células y otros aminoácidos que atacan las membranas celulares de los hematíes, los leucocitos y las plaquetas así como determinadas partículas activas contracelulares como los lisosomas, las mitocondrias y el ARN. Se denomina células del lupus eritematoso a los neutrofilos que contiene el núcleo de otra célula a la que hayan destruido y se las

considera diagnosticas del lupus eritematoso sistémico. Los aminoácidos estimulan una respuesta inflamatoria que puede afectar tejidos de cualquier parte del organismo, la gravedad del trastorno dependerá del grado de inflamación ya que la destrucción celular altera el funcionamiento normal, los pacientes con lupus eritematoso sistémico tiene periodos de exacerbaciones y remisiones que dependen de la actividad de los aminoácidos. V. CUADRO CLINICO A. Manifestaciones generales: Los síntomas constitucionales son frecuentes durante los brotes de la enfermedad y en el debut de la misma:  Astenia  Debilidad  Fiebre, cuando se presenta se plantea constantemente si se debe a una infección a simplemente a la actividad de la enfermedad.  Pérdida de peso. B. Manifestaciones Músculoesqueléticas: Presentes en el 90% de los casos.





  

Articulares:  Poliartralgias  Poliartritis no erosiva (es de tipo erosivo en <10%) y de tipo simétrico, es la manifestación más característica (80-90%), la artritis aguda puede afectar a cualquier articulación y con frecuencia tiene una distribución similar a la de la Artritis Reumatoide (predominio en articulaciones pequeñas de manos, muñecas y rodillas.) pero es menos destructiva.  Artropatía de Jaccoud: Artritis de tipo intermitente donde no son frecuentes las erosiones pero si que lo son las deformidades articulares reductibles, este tipo de artropatía también se da en la fiebre reumática. Ejemplos de este tipo de deformidades son el pulgar en z o en cuello de cisne.

 Afectación tendinosa: Tenosinovitis, es una manifestación precoz del LES.  Roturas tendinosas espontáneas, sobre todo en los tratados se forma crónica con esteroides, la rotura del tendón de Aquiles produce el signo del hachazo: tendón roto más equimosis alrededor.  Afectación muscular: Miositis (Lúpica), caracterizada por debilidad y dolor muscular. Miopatía esteroidea (yatrogenia) Fibromialgia en el 20-30% de los casos.

Otras:  Necrosis aséptica del hueso (osteonecrosis) la cual se debe a que los (inmunocomplejos) IC se depositan en los vasos a modo de trombos impidiendo el riego normal del hueso.  Artritis infecciosa.  Osteoporosis, debida tanto a la propia enfermedad como al tratamiento con corticoides. C. Manifestaciones Cutáneas: 2 tipos: 



Especificas:

 Lupus eritematoso cutáneo agudo: De aparición brusca, al inicio de la

enfermedad o en forma de brote. Lesiones poco graves que desaparecen en días o semanas sin dejar cicatriz, se suele presentar con fiebre y poliartralgias. • Eritema malar: Lo más característico, dispuesto en “alas de mariposa”, sobre la nariz o mejillas, con frecuencia aparecen tras la exposición solar, rash: lesión que a simple vista se asemeja a las lesiones del sarampión, cuya histología muestra un patrón inflamatorio inespecífico y vascularización. • Lesiones eritematosas generalizadas. • Ampollas  Lupus eritematoso subagudo: Pápulas eritematosas o papuloescamosas muy

aparentes, aparece en zonas de exposición solar y cursan en brotes, especialmente en los meses de primavera o verano, persistiendo durante semanas o meses. Desaparecen sin dejar cicatriz, aunque si que pueden dejar hiperpigmentación, son lesiones confluentes, buen pronóstico al no asociarse frecuentemente a manifestaciones clínicas renales o neurológicas.  Lupus eritematoso crónico: • Lupus Discoide Crónico: cuadro semejante a la psoriasis con zonas descamadas, se caracteriza por placas aritematosas , engrosamiento cutáneo y un área central hipopigmentada que tiende a la cronicidad Aparece en zonas de exposición solar, sobre todo en la región malar y cabeza, si aparece en el tronco o extremidades se denomina LE Diseminado, deja cicatrices atróficas patentes y no suele tener repercusión sistémica. • Lupus profundo: afectación de la grasa subcutánea. • Eritema periungeal y vasculitis digital. • Ulceras y aftas orales • Alopecia asociada al lupus discoide crónico, más manifiesta en fases agudas de la enfermedad.  Inespecificas: Variedad de lesiones cutáneas, que no son específicas, pero sí muy frecuentes y que, en general orientan hacia la naturaleza multiorgánica del proceso: • Paniculitis • Lesiones urticariales • Vasculitis • Lesiones de mucosa • Alopecia • Otras: liquen plano, psoriasis, porfiria. D. Manifestaciones Renales: La afectación del riñón es un dato pronóstico de la

enfermedad, el análisis de orina con sedimento y bioquímica es fundamental en el seguimiento de estos pacientes.  Nefritis lupica:  Es una de las causas principales de morbilidad y mortalidad.  Cualquier componente del riñón puede afectarse  Clínica variable: HTA, proteinuría.  Necesidad de un control análitico estricto, niveles de creatinina, sedimento urinario.

E. Manifestaciones Neuropsiquiátricas:

• • • • •

•



– – – – – –

Se caracterizan por su gran variabilidad clínica Diagnóstico eminentemente clínico. Se afectan tanto el SNC como el periférico. Escasa correlación entre la clínica y las alteraciones estructurales 2/3 manifestaciones son secundarias a: Sepsis Uremia. HTA. Fármacos (psicosis esteroidea). Complicaciones metabólicas. Microinfartos (un ictus en una mujer joven debe hacernos sospechar en esta enfermedad) Diagnóstico diferencial con Esclerosis Multiple mediante estudio radiológico debido a la similitud en los mecanismos patogénicos.

F. Manifestaciones Pulmonares: Pleuritis, lo más frecuente (30-60%)  Neumonitis lúpica. : poco frecuente (1-12%), cursa con fiebre, tos, hemoptisis, infiltrados pulmonares bilaterales, algunos enfermos pueden llegar a desarrollar un cuadro de Neumonitis Intersticial Difusa crónica que evoluciona a Fibrosis Pulmonar e Insuficiencia Respiratoria Aguda. Puede llevar al paciente al desarrollo brusco de una Insuficiencia Respiratoria Aguda grave.  Hemorragia pulmonar.  Derrame pleural bilateral, semejante a un exudado con glucosa normal.  Hipertensión pulmonar, de menor gravedad que en la esclerodermia. G. Manifestaciones cardiacas:  Primarias: • Pericarditis, lo más frecuente, muchas veces asintomática. • Miocarditis, se sospecha cuando existe cardiomegalia inexplicada, arritmias o alteraciones en la conducción. • Endocarditis verrucosa. • Enfermedad coronaria.  Secundarias: Insuficiencia Cardiaca debida a: • Miocardiopatia hipertensiva • HT pulmonar • Arterioesclerosis presente en LES de larga evolución • Toxicidad debida al tratamiento inmunosupresor. • Endocarditis bacteriana favorecida por el tratamiento inmunosupresor. VI. DIAGNOSTICO Las distintas manifestaciones clínicas, con el soporte de ciertos datos de laboratorio, son los parámetros más utilizados para diagnosticar el LES, como mínimo, cuatro de ellos es prácticamente incuestionables como: el eritema malar, los ANA (anticuerpos antinucleares), los anticuerpos anti-Sm y los anti-DNA nativo. Pruebas de laboratorio

 Las alteraciones hematológicas más destacadas son anemia, de tipo crónico o hemolítica, leucopenia, linfopenia y trombocitopenia.  Un tiempo de tromboplastina parcial alargado sugiere la presencia de anticuerpos antifosfolípido.  La VSG suele estar acelerada y, en general, se correlaciona con la actividad de la enfermedad.  Los valores de la proteína C reactiva pueden ayudar a diferenciar una exacerbación lúpica de la presencia de una infección añadida, ya que en esta última están aumentados de forma importante.  En el examen urinario se observan, en caso de nefropatía, hematuria, leucocituria, cilindros granulosos, hialinos y hemáticos y grados variables de proteinuria.

VII. TRATAMIENTO  Corticoesteroides: Pueden usarse durante las exacerbaciones del lupus, la dosis habitual es de 60mg de prednisona diarios durante 2 o 3 semanas, que se sigue con dosis decrecientes hasta la dosis mínima de 5mg al día, o hasta el nivel que controle las exacerbaciones. Las pacientes deben ser valoradas estrechamente frente a la intolerancia a la glucosa, hipertensión y preeclampsia, que se ven asociadas al tratamiento con corticoesteroides.  AINES: Debido al riesgo fetal asociado a los AINES, a las mujeres embarazadas con LES se les cambia su tratamiento con AINE a aspirina, en dosis de 100mg/día. Sobre todo en los casos que tienen antecedentes de pérdidas fetales y anticuerpos Antifosfolipidos, o que tienen historia de HTA inducida por el embarazo o preeclampsia.  Fármacos Inmunosupresores: Estos, sólo se utilizan en las pacientes con afectación orgánica significativa, en el embarazo se prefiere utilizar la azatioprina. Si es posible, no se debe utilizar la ciclofosfamida.  Antihipertensivos: Se pueden utilizar con relativa seguridad en el embarazo la metildopa, la hidralazina y el labetalol.  Anticoagulantes: Cuando existe la presencia de anticoagulante, lúpico o anticardiolipinas, se asocia a muerte fetal, particularmente en el 2° trimestre. En estudios se ha demostrado que aspirina o heparina en bajas dosis mejoran los resultados fetales, también se prefiere, administrar aspirina, heparina o Warfarina postparto, por tres meses, en aquellas mujeres con antecedente de accidentes tromboembólicos.

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VIII. COMPLICACIONES Complicaciones Clínicas más frecuentes:  SNC: • Cefaleas (la más frecuente y la más inespecífica). Suele ser refractaria a los analgésicos • Ictus (trombosis/hemorragia). Indicada la anticoagulación permanente • Corea, de aparición precoz y asociada a anticuerpos antifosfolípidos • Epilepsia o crisis convulsivas. • Meningitis aséptica  Pares craneales: • Neuritis óptica.  Médula: • Mielitis transversa.  SN Periférico: • Multineuritis. IX. PRONOSTICO Es grave Mortal si no se trata sobre todo en los 3 primeros años de evolución La principal causa de muerte son: Infecciones Nefropatía Afectación del sistema nervioso central Uso racional de esteroides e inmunosupresores el pronostico ha mejorado.  Actualmente la supervivencia a 5 años es de 90% y a 10 años de 80%

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X. ACCIONES DE NEFERMERIA Como consejos de tipo general debe recomendarse evitar la exposición a los rayos ultravioleta en los enfermos con fotosensibilidad, no tomar fármacos con capacidad para desencadenar nuevos brotes (anticonceptivos) y prestar una adecuada atención a las situaciones que pueden reactivar la enfermedad (embarazo, infecciones, aborto, intervenciones quirúrgicas). Reposo físico y emocional Protección contra la luz solar Tratar las infecciones Evitar el embarazo Evitar intervenciones quirúrgicas Vacunas contra la influenza y neumococo BIBLIOGRAFIA  Carpenter A; Plum S: Cecil. Compendio de Medicina interna. Editorial

Interamericana, 2da. Edición. México, 1991.  Carranza F: Periodontología clínica de Glickman. Editorial Interamericana, 6ta edición. México, 1.986.  Morgante, Roberto. (1982) El libro de las dietas. Madrid. Ediciones Generales Anaya, S.A.  Guias de practica clínica Basadas en la Evidenciadr. Gerardo Ramírez,dr. Germán Gamarra.

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INFOGRAFIA http://www.lupuscanada.org/ http://www.reumacib.com.co/ http://www.drwebsa.com.ar/ALUA/ http://sliderShare.com/ lupus eritematoso.

Presentado por los alumnos del noveno ciclo de enfermería: • • • •

Jorge Tenorio. Dante Vásquez. Levindez Bustamante. Yhony Muñoz.